Саркоидоз лечение: заболевание легких: причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр Здоровья»

alexxlab Разное

Содержание

заболевание легких: причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр Здоровья»

Системное заболевание легких, характеризующееся образованием гранулем в ткани легких, сопровождается кашлем, болью в грудной клетке, слабостью, повышением температуры.

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам. 

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза). 

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки. 

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени 

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно. 

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза. 

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Саркоидоз ᐈ Диагностика и лечение

Описание

Саркоидоз (Болезнь Бенье – Бёка – Шаумана) – воспалительное заболевание, поражающее многие органы и системы (системная болезнь).  Характерным признаком саркоидоза является образование в любом части организма микроскопических плотных узелков – гранулём. Особенно часто от саркоидоза страдают легкие. Гранулемы ограничивают функциональность пораженного органа и вызывают изменения (фиброз) в соединительных тканях. Саркоидоз –болезнь относительно редкая. Ею болеют примерно от 1до 60 человек из 100.000, причем,  она более распространена в северных регионах, чем в южных..

Симптомы

Различают, прежде всего, остро протекающую форму саркоидоза (30% случаев), так называемый синдром Лёфгрена, и  хроническую форму (70% случаев). Обе формы  имеют различную симптоматику.

Острому саркоидозу присущи:

  • лихорадка,
  • боли в суставах,
  • ночная потливость,
  • артрит,
  • узловатая эритрема,
  • сухой кашель,
  • одышка при физической нагрузке,
  • увеличение лимфатических узлов лёгких.

Хроническое течение болезни на протяжении месяцев проявляется в:

  • постепенно нарастающей одышке (особенно во время нагрузки),
  • усталости,
  • слабости,
  • потере веса,
  • длительном сухом кашле,
  • болях в суставах, интенсивность которых то повышается, то снижается.

Причины и риски

Причины болезни до конца  не изучены. Существует вероятность генетической предрасположенности к саркоидозу. Кроме того, учёные предполагают, что гранулемы  развиваются в результате чрезмерной иммунной реакции организма. Исследования образцов тканей показывают, что эти микроскопические узелки состоят, в основном, из клеток  иммунной системы.

Исследования и диагноз

При подозрении на саркоидоз, в первую очередь необходимы рентген грудной клетки и обследование функции лёгких. Если рентгеновский снимок покажет типичные изменения в лёгких, назначается проведение дальнейших диагностических мероприятий для уточнения диагноза, например,  бронхоскопии или  бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ). Он используется для взятия жидкости из лёгких, которая затем исследуется на наличие клеток, отражающих  острый воспалительный процесс.  Обязательной процедурой диагностики саркоидоза является биохимический  анализ крови на определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови и  С-реактивного белка. Если диагноз не выяснен до конца, а также  для того, чтобы исключить другие заболевания лёгких, рекомендуется  применение компьютерной томографии.

Лечение

При саркоидозе не существует причинно-следственной терапии. До 60% случаев заболевания имеют спонтанную ремиссию. Лечение при этом направлено на снижение и облегчение симптомов болезни.  В качестве болеутоляющих средств принимают, как правило, нестероидные противовоспалительные  препараты: аспирин, диклофенак или ибупрофен. При симптоматическом поражении органов, например, при ограниченной функциональности лёгкого, основу лечения составляют кортикостероидные   препараты, а при очень тяжелой форме заболевания, наряду с  кортизонами, используют  иммунносупрессивные средства, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиофин, циклофосфинад,  а также ФНО-альфа-блокаторы или хлороквин — вещество, которое обычно используют для профилактики малярии. В связи с тем, что эти препараты могут иметь серьёзные побочные эффекты, их возможные недостатки и преимущества перед началом курса лечения рекомендуется обсудить с врачом.

Течение и прогноз

Как правило, прогноз у заболевания в целом благоприятный.

  • При острой форме протекания болезни в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно.
  • Примерно у 30% заболевших после прохождения курса лечения наблюдается нарушение функции лёгких и некоторых внутренних органов.
  • У 10% из них развивается прогрессирующий лёгочный фиброз, а в отдельных случаях могут потенциально возникнуть даже смертельные осложнения.

Особые примечания

Вследствие того, что заболевание встречается очень редко, его  диагностика  зачастую  занимает продолжительное время. В процессе её проведения необходимо, прежде всего, отличить саркоидоз от таких заболеваний, как туберкулёз лёгких, опухоль  лёгких или лимфома.

Sarcoidosis and the Liver — SarcoidosisUK

симптомы

Симптомы встречаются примерно у 20% пациентов, страдающих саркоидозом печени. Эти симптомы включают в себя:

  • Боль в животе
  • Зудящая кожа
  • лихорадка
  • Потеря веса
  • Гепатомегалия (увеличение печени, присутствует у 20% пациентов)
  • Желтуха (желтая кожа, присутствует менее чем у 5% пациентов)

диагностика

Sarcoidosis of the liver will usually be picked up when testing for sarcoidosis in other parts of the body. Symptoms (listed above) will be recognised and investigated further using one or a combination of the tests below:

  • Проверка функции печени. Это показывает повышенную сывороточную щелочную фосфатазу (ALP) и гамма-глутамилтранспеотидазу (GGT).
  • Биопсия печени. Это подтвердит наличие гранулемы в печени.
  • Компьютерная томография. Это покажет любые гранулемы (небольшие участки воспаления) в печени, а также может продемонстрировать признаки цирроза печени (маленькая узловая печень).

Редкие условия

В некоторых редких и хронических случаях саркоидоз печени может проявляться как другие условия. Они включают:

  1. Хронический холестаз
  2. Портальная гипертензия
  3. цирроз

1. Хронический холестаз

У пациентов с прогрессирующим саркоидозом печени может развиться хронический холестатический синдром. Это где желчь не может течь из печени в кишечник.

симптомы:

  • Желтуха
  • лихорадка
  • Недомогание
  • Потеря веса
  • анорексия
  • Зуд (зуд кожи)

Диагноз: Холестатическая картина нарушений функции печени.

Лечение: Есть ограниченные варианты лечения. Кортикостероиды в дозах от 30 до 40 мг / день преднизона могут улучшить симптомы, снизить уровни ALP и ГГТ в сыворотке и улучшить гепатомегалию. Урсодезоксихолевая кислота может улучшать функцию печени.

2. Портальная гипертония

Портальная гипертензия — это повышение артериального давления в венах вокруг печени. Это состояние часто развивается при саркоидозе печени в результате билиарного фиброза или цирроза печени. Это более вероятно у пожилых пациентов.

Симптомы:

  • Асцит (жидкость в животе)
  • Кровотечение из расширенных кровеносных сосудов (варикозное расширение вен) в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ)

Диагноз: УЗИ органов брюшной полости и эндоскопия верхней части желудочно-кишечного тракта.

Лечение: Мочегонные препараты можно назначать при асците. Betablockers могут помочь снизить давление в портальной венозной системе. При варикозном кровотечении необходима терапевтическая эндоскопия.

3. Цирроз

Цирроз — это выраженное рубцевание (фиброз) печени, которое обычно является постоянным. Это происходит менее чем в 1% случаев саркоидоза печени.

Симптомы:

  • Усталость
  • Легкое кровотечение и кровоподтеки
  • Зудящая кожа
  • Желтуха
  • асцит
  • Потеря аппетита
  • Путаница (печеночная энцефалопатия)

Лечение: Standard treatment of cirrhosis and its complications. Please refer to the British Liver Trust. Patients with cirrhosis should be enrolled in a surveillance programme for hepatocellular carcinoma.

Лечение и перспективы

Большинство пациентов с саркоидозом печени имеют легкую форму заболевания и не нуждаются в лечении. До 75% пациентов показывают улучшение без кортикостероидов, а остальные остаются стабильными.

Однако лечение кортикостероидами может быть необходимо в запущенных случаях. Это может улучшить тесты функции печени и помочь облегчить симптомы. Оптимальная продолжительность кортикостероидов неясно. Все пациенты с циррозом должны быть направлены к специалисту по печени или гастроэнтерологу.

Трансплантация печени является приемлемым вариантом для пациентов с декомпенсированным заболеванием печени (например, развитие асцита, гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК), кровотечения из варикозно расширенных вен).

Случай хронически текущего саркоидоза: вопросы терапии | Визель

1. Чучалин А.Г., Визель А.А., Илькович М.М. и др. Диагностика и лечение саркоидоза. Федеральные согласительные клинические рекомендации. М.: Российское респираторное общество; 2014. www.pulmonology.ru

2. Vorselaars A.D., van Moorsel C.H., Deneer V.H., Grutters J.C. Current therapy in sarcoidosis, the role of existing drugs and future medicine. Inflam. Allergy Drug Targets. 2013; 12 (6): 369–377.

3. Степанян И.Э. Саркоидоз в практике врача-терапевта. Доктор.Ру. 2014; 2 (90): 17–22.

4. Park M.K., Fontana Jr., Babaali H. et al. Steroid-sparing effects of pentoxifylline in pulmonary sarcoidosis. Sarcoid. Vasc. Diffuse Lung Dis. 2009; 26 (2): 121–131.

5. Cremers J.P., Drent M., Bast A. et al. Multinational evidence-based World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders recommendations for the use of methotrexate in sarcoidosis: integrating systematic literature research and expert opinion of sarcoidologists worldwide. Curr. Opin. Pulm. Med. 2013; 19 (5): 545–561.

6. Визель А.А., Амиров Н.Б. Саркоидоз и поражение органов системы пищеварения. Вестник современной клинической медицины. 2010; 3 (1): 43–50.

7. Визель И.Ю. Саркоидоз: возможность спонтанной ремиссии. Вестник современной клинической медицины. 2012; 5 (2): 54–60.

8. Визель А.А., Яушев М.Ф. Случай эффективного лечения саркоидоза легких ингаляционным стероидом ингакортом.. В кн.: Сборник резюме VIII Национального конгресса по болезням органов дыхания. М.: Пульмонология; 1998. XLVIII.5: 387.

9. Визель И.Ю., Шмелев Е.И., Баранова О.П. и др. Мультицентровой ретроспективный анализ состояния больных саркоидозом с 10-летним интервалом наблюдения. Клиническая медицина. 2014; 6: 28–34.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких – это системное заболевание, которое характеризуется образованием воспалительных уплотнений в легочной ткани (гранулем). Хотя воспалительные уплотнения могут появляться в любых органах, но чаще всего затрагивают именно легочную ткань. Причина возникновения гранулем остается до конца не выясненной, хотя достоверно известно, что болезнь не носит инфекционного характера. Считается, что к возникновению воспалительных узелков приводит комплекс причин, среди которых иммунологические, экологические, наследственные и другие факторы.

Саркоидоз легких диагностируют преимущественно у людей молодого и среднего возраста от 20 до 40 лет, причем, у женщин чаще, чем у мужчин.

Симптомы заболевания

Симптомы заболевания отличаются в зависимости от стадии болезни. На начальном этапе саркоидоз протекает бессимптомно и при флюорографическом исследовании изменения в легочной ткани ни определяются. В числе первых признаков болезни отмечают постоянную усталость у больных. По мере развития заболевания усталость становится постоянной и развивается синдром хронической усталости, а также увеличиваются лимфоузлы.

Наряду с этим появляются следующие симптомы:

  • потеря веса на фоне снижения аппетита;
  • вялость, апатия, сонливость;
  • появление субфебрильной температуры тела;
  • боли в мышцах и суставах, грудной клетке, головные боли;
  • сухой кашель, одышка.

В некоторых случаях болезнь самостоятельно перейти в стадию ремиссии, но при прогрессировании заболевания возможно развитие фиброза легких, который приводит к нарушению функции дыхания.

Лечение саркоидоза легких

Диагностика и лечение саркоидоза легких затруднены из-за того, что точно не известны причины возникновения болезни и нет эффективных лекарственных препаратов. В отделении гравитационной хирургии крови для лечения саркоидоза легких применяются уникальные терапевтические процедуры:

  • Лечебный плазмаферез. При прохождении курса процедур очищается кровь и межклеточная жидкость от вредных веществ, усиливает кислородный капиллярный обмен в тканях, укрепляется иммунитет и активизируется воздействие медикаментозной терапии.
  • Озонотерапия. Данный метод обладает мощным общеукрепляющим и оздоровительным действием на организм. Озон насыщает клетки крови кислородом, усиливает кровообращение, выводит вредные вещества, нормализует обменные процессы в организме, устраняет синдром хронической усталости.
  • Каскадная плазмофильтрация. Процедура очищает кровь от медиаторов воспаления, удаляет вирусы, бактерии, токсины и другие вредные вещества. Что помогает уменьшить воспаление и купировать обострение заболевания.

Применение комплекса лекарственной терапии и уникальных процедур очищения крови, помогает уменьшить воспаление, улучшить состояние пациентов, добиться стойкой и длительной ремиссии заболевания.

Лечение саркоидоза в Германии — Симптомы и признаки заболевания — Диагностика болезни в клинике Nordwest

Акин Атмача, торакальный онколог

C 2017 года — заведующий отделением торакальной онкологии при клинике онкологии и гематологии в клинике Нордвест.

Подробнее о специалисте →

Саркоидоз (болезнь Бёка) — воспалительное гранулематозное системное заболевание тканей, относящееся к редким (орфанным). Может встречаться практических в любом регионе, имеет целый ряд подтипов и различных форм течения. Общим является образование узелковых доброкачественных структур — гранулем. Наиболее часто (примерно в 90% случаев) саркоидоз поражает легкие, но также:

  • печень;
  • сердце;
  • глаза;
  • нервную систему;
  • лимфатические узлы;
  • кожу.

В клинике Nordwest каждому пациенту предлагаются новейшие методы лечения в Германии данного заболевания, а также профилактические чек-апы, которые помогают предупредить развитие системных патологий такого рода и избежать их осложнений.

Причины возникновения саркоидоза

Причины заболевания «Саркоидоз» до конца не изучены. Очевидным является тот факт, что чрезмерная воспалительная реакция организма ведет к образованию гранулем.

Предполагается, что при саркоидозе готовность воспалительной системы к образованию гранулем значительно повышается. Так, даже контакт с бактериями, которые не вызывают болезни, например, c пропионовыми бактериями, при наличии саркоидоза ведет к образованию гранулем. Частично это обусловлено генетически.

Причиной возникновения саркоидоза легких может быть вдыхание вредных субстанций, активирующих их иммунную систему, таких как пыльца, вирусы, бактерии, грибные споры и химикалии.

Симптомы и признаки саркоидоза

Симптомы, основные проявления, саркоидоза зависят от форм и стадий заболевания.

Выделяют две главные формы:

  • Острый;
  • Хронический.
Острый саркоидоз

Составляет 5% от всех случаев. Чаще всего заболевание поражает легкие, возникает и развивается быстро и внезапно. Типичными симптомами этой формы являются:

  • температура и снижение работоспособности;
  • кашель;
  • боли в мышцах и суставах;
  • отек лимфатических узлов в области легких.

Подтипом острого саркоидоза является синдром Лефгрена, при котором может наблюдаться двухсторонний отек лимфатических узлов в корне легкого, узловатая эритема (красно-фиолетовые кожные узелки, прежде всего на голени) и полиартрит (воспаление многих суставов). Течение этого саркоидоза очень интенсивное, что затрудняет отличие его от острых инфекций и системных ревматических заболеваний.

Воспаление суставов (артрит) при остром саркоидозе наблюдается, как правило, в области голеностопа. Проявляется в основном болями при ходьбе. Может наблюдаться воспаление нескольких суставов одновременно (полиартрит).

Отек лимфатических узлов при остром саркоидозе обнаруживается в области главных бронхов и больших легочных сосудов. Подобная лимфаденопатия протекает, как правило, бессимптомно, но четко обнаруживает себя при рентгенографии.

Хронический саркоидоз

Около 90% пациентов имеют хронический саркоидоз, чаще всего поражающий легкие и регионарные лимфатические узлы. Большинство пациентов жалоб не имеют, у других — жалобы развиваются медленно и незаметно: появляется раздражающий кашель, нарастающая одышка, при рентгенологическом обследовании визуализируются отекшие лимфатические узлы в районе легочных ворот (хилярная двухсторонняя лимфаденопатия). Другими признаками хронического саркоидоза могут быть:

  • небольшая температура;
  • снижение веса;
  • утомляемость;
  • боли в суставах.

Стадии саркоидоза

В общей сложности выделяют 5 стадий заболевания, в зависимости от степени поражения легких:

  • Стадия 0
    Рентгенография без особенностей, поражения легких нет, однако имеют место типичные для саркоидоза изменения вне грудной клетки.
  • Стадия 1
    Наблюдается отек лимфатических узлов (хилярная лимфаденопатия с обеих сторон) между обеими долями легких, вдоль трахеи и главных бронхов. Поражения ткани легких нет.
  • Стадия 2
    Отек лимфатических узлов, как в стадии 1. Кроме этого, поражение легких с узловыми изменениями тканей.
  • Стадия 3
    Поражение легких с шишковидными изменениями в ткани, без отека лимфатических узлов.
  • Стадия 4
    Необратимый легочный фиброз: ткань легких преобразуется в соединительную — происходит рубцевание. Такие последствия саркоидоза необратимы.

Диагностика саркоидоза

При первых симптомах и подозрениях на возможный саркоидоз, врач клиники «Нордвест» проводит подробную беседу с пациентом, физикальное обследование и назначает ряд обследований, которые проводятся в рамках диагностики в Германии для пациентов нашей больницы.

Поскольку саркоидоз локализуется в большинстве случаев в легких и лимфатических узлах данной области, назначается рентгенография грудной клетки, при которой хорошо определяются изменения ткани легких и увеличение лимфоузлов.

Саркоидоз легких значительно снижает легочную функцию. В случае легочного фиброза, легкие при вдыхании менее эластичны, что подтверждает исследование функции легких.

Для подтверждения диагноза часто назначается бронхоскопия и биопсия тканей легких для дальнейшего гистологического исследования.

Одним из самых современных методов диагностики саркоидоза также является метод эндобронхиального ультразвукового исследования (EBUS). Клиника Nordwest одна из немногих в Германии, где применяется этот метод исследования.

Так как саркоидоз может поражать практически все органы организма, в зависимости от жалоб могут использоваться другие методы обследования. При подозрении на поражение почек проводится анализ крови на определение показателей почек, а также ультразвуковое обследование. Функция сердца исследуется с помощью ЭКГ и эхокардиографии. При подозрении на нейросаркоидоз может быть назначена пункция спинномозговой жидкости.

С помощью компьютерной томографии органы грудной клетки визуализируются намного детальнее, чем при рентгенографии, что позволяет намного точнее подтвердить изменения тканей легких и исключить другие заболевания как причину жалоб, например, рак легких или туберкулез.

Современные методы лечения саркоидоза

Не в каждом случае саркоидоз нуждается в лечении. Заболевание может исчезнуть спонтанно, особенно в случаях острого течения. Это зависит от стадии болезни: чем выше стадия, тем меньше шансов на самоисцеление.

Наличие и тяжесть симптомов влияет не только на течение саркоидоза, но и на принятие решения о терапии, а также на анализ прогнозов относительно выздоровления, наличия или отсутствия осложнений. При небольших жалобах очень часто предлагается регулярное наблюдение. В случаях влияния заболевания на функцию легких или сердца, усиления симптомов, поражения почек или нервной системы, предпринимаются соответствующие терапии.

При остром саркоидозе и выраженных симптомах прежде всего назначают нестероидные противовоспалительные препараты, например, аспирин и ибупрофен, которые снижают температуру и имеют противовоспалительное и обезболивающее действия. При сильных жалобах кратковременно используют кортизон.

При хроническом саркоидозе кортизон используется в первую очередь и назначается на несколько месяцев с последующим медленным снижением дозировки.

В тяжелых случаях саркоидоза необходимым может стать назначение других медикаментов. Некоторые пациенты получают метотрексан или азатиоприн. Оба препарата являются иммуносупрессорами: они подавляют иммунную систему и ведут к остановке заболевания.

При 4-ой стадии заболевания и развитии фиброза легких могут потребоваться дополнительные методы лечения. В зависимости от тяжести одышки, назначаются препараты расширяющие бронхи или кислородная терапия. В редких случаях тяжесть поражения настолько сильна, что помочь может только пересадка легких.

Сколько стоит лечение саркоидоза в Германии

Цены на лечение саркоидоза в Германии зависят от стадии и сложности протекания заболевания. Схема терапии выстраивается на основании клинических рекомендаций лечащего врача клиники «Нордвест», который наблюдает пациента с момента его поступления в больницу и до момента выписки. Уточнить информацию о том, где проходит лечение, как оформить госпитализацию в нашу клинику, осуществлять регулярную профилактику саркоидоза, а также стоимость услуг можно по телефону 8 800 551 8099

причины и лечение — Клиника ВАЛМЕД

Сразу прошу прошения за неэстетическое фото, но зато, может, это запомнится и поможет когда-нибудь в постановке диагноза. Это фото ног молодой женщины, 34 лет, которая уже в отчаянии обратилась ко мне с целью постановки диагноза. Рассказывает к.м.н. Львоская Виктория Александровна

Отеки ног с синюшным оттенком появились внезапно на фоне полного здоровья в мае этого года, 3 месяца назад после сильного переохлаждения.

Лечение

За это время пациентка обращалась:

  • ✅ к терапевту, который лечил ее антибиотиками,

  • ✅к сосудистому хирургу, который сделал УЗИ вен ног и сказал, что это не его случай,

  • ✅к кардиологу, который сделал УЗИ сердца и ЭКГ И сказал, что отеки не связаны с болезнью сердца;

  • ✅к нефрологу, который исключил заболевания почек и назначил мочегонные;

  • ✅ к эндокринологу, который исключил заболевание щитовидной железы.

Анализы

Назначенное лечение ей не помогало. Диагноз не был установлен. Появилась боль в ногах, повышалась к вечеру температура до 37.2.

  • в крови: СОЭ 60 мм/ч и СРБ 44 г/л -мощное воспаление,

  • Гемоглобин 143 (норма),

  • Лейкоциты 8 тыс (ближе к верхней границе нормы)

  • Ревмофактор норма, АСЛО норма.

При осмотре и опросе я стала подозревать редкую болезнь легких- САРКОИДОЗ❗️- системное заболевание, характеризующееся образованием гранулем, узелков в легких и других пораженных органах.

Саркоидоз является заболеванием преимущественно женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет). Причина в мире до конца не изучена.

В этот же день пациентка была направлена на компьютерную томографию грудной клетки, где диагноз был подтвержден: в грудной клетке нашли много увеличенных лимфоузлов более 2 см в диаметре, которые на рентгене были не видны!

Болезнь тяжелая, но, чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз. Поэтому пациентка с одной стороны расстроилась, а с другой стороны обрадовалась, что диагноз был поставлен.

Больная была направлена к пульмонологам, а меня назвали доктором Хаусом️.

Спасибо за доверие и быстрейшего выздоровления!️️️️️️️

Саркоидоз: причины, симптомы и лечение

Обзор

Понимание саркоидоза и того, как он влияет на людей.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, поражающее один или несколько органов, но чаще всего поражающее легкие и лимфатические железы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (органов).

Как прогрессирует состояние?

Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований и расы пациента. Например, внезапное появление общих симптомов, таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто плохое самочувствие, обычно означает, что течение саркоидоза будет относительно коротким и легким. Симптомы одышки и некоторые типы поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.

У представителей европеоидной расы заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, имеющую кратковременный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к развитию более длительной и тяжелой формы болезни.

В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, у кого наблюдается постепенное начало хронического заболевания. Легочные симптомы распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов.Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка являются наиболее распространенными начальными жалобами, связанными с легкими.

Какие системы организма поражаются при саркоидозе?

Помимо легких и лимфатических узлов, органами или системами тела, пораженными саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, костно-мышечная система, нервная система, сердце, печень и почки, в указанном порядке. Пациенты могут иметь симптомы, связанные с определенным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут вообще не иметь симптомов (например, лабораторные данные часто показывают, что печень поражена саркоидозом, однако пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью). ).
Симптомы у отдельных пациентов также могут различаться в зависимости от того, как долго протекает болезнь, где формируются гранулемы, насколько поражена ткань, а также от того, активно ли образование гранулемы или оно превратилось в рубец.

Некоторые пациенты с внезапным началом болезни имеют синдром Лофгрена, форму саркоидоза, поражающую лимфатические узлы и сопровождающуюся состоянием кожи, при котором под кожей образуются красные узелки, а также лихорадка и боль при артрите.Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут рассчитывать на хороший результат; болезнь проходит сама по себе у 85-90% людей.

Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на тканевом уровне

На тканевом или клеточном уровне прогрессирование саркоидоза можно разделить на три фазы:

  • Первое заметное изменение — воспаление.
  • Во второй фазе формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой массы или узелки хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородиться или изолировать микроорганизмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
  • В третьей фазе возникает фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцевание жизненно важного органа обширно, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.

У некоторых людей заболевание переходит из одной фазы в другую в тканях пораженного органа. В других случаях различные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе в одно и то же время. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы исчезают сами по себе через 2-3 года, при этом пациент не знает о них и ничего не предпринимает.В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют болезни одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.

Саркоидоз передается по наследству?

Хотя последние исследования указывают на генетическую предрасположенность к заболеванию, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить задействованные гены. Тем не менее, многочисленные отчеты выявили расовые/этнические и семейные случаи, в том числе следующие:

  • Ирландские иммигранты в Лондоне имеют в три раза больше вероятности развития саркоидоза по сравнению с коренными лондонцами.
  • У уроженцев Мартиники, проживающих во Франции, вероятность развития болезни в восемь раз выше, чем у коренного населения Франции.
  • афроамериканцев подвержены в 4-17 раз большему риску заболевания по сравнению с кавказцами.
  • В отдельных семьях наличие заболевания у родственников первой или второй степени увеличивает риск почти в пять раз.

Были идентифицированы и другие типы кластеров заболеваний, включая сезонные и профессиональные кластеры.Исследователи в Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза в период с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В Соединенных Штатах более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих военно-морской авиации и пожарных.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?

Легкие поражаются более чем у 90% пациентов с саркоидозом. Даже у лиц, чье заболевание в первую очередь поражает другие органы, обычно поражаются и легкие.Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. Пациенты могут не иметь симптомов со стороны грудной клетки, несмотря на аномальную рентгенограмму грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которая обычно описывается как неопределенная стесненность в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на боль в сердце.

Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные мешкообразные воздушные пространства в легких, где происходит обмен углекислого газа и кислорода.Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.

Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани. Рубцевание приводит к уплотнению легочной ткани и разрушению воздушных мешков, затрудняя дыхание.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?

Около 25% пациентов с саркоидозом развивают по крайней мере один кожный симптом.Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема) — обычно на голенях — часто сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Ознобленная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пятнами пурпурного цвета на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Вест-Индии с давним заболеванием.

Другие кожные признаки у пациентов с длительно текущим заболеванием включают бляшки, пятна (цветные и бесцветные), узелки и выпадение волос. Диапазон проявлений кожных поражений — от тонкой безболезненной сыпи до глубоких рубцов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза, поражающего внутренние органы.Изменения кожи могут быть видимыми или под кожей.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?

Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы. Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, наружную оболочку глазного яблока (склеру), радужную оболочку, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенным симптомом, связанным с глазами, является острый передний увеит (воспаление оболочки глаза), который приводит к быстрому развитию нечеткости зрения, слезотечению и светочувствительности.При длительном течении болезни могут возникать глаукома, катаракта, слепота. Сухость глаз очень часта при длительном саркоидозе, даже когда нет остаточного воспаления. Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении костно-мышечной системы?

Приблизительно у 10–15 % пациентов могут наблюдаться симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает нервную систему?

Неврологическое заболевание встречается у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов. Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли и ощущению онемения или покалывания на лице, руках и ногах.

Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN).SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специализированного тестирования для его выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновениям, сердцебиение, потливость, приливы, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?

Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо симптомах, связанных с сердцем. Любая часть структуры сердца может быть поражена образованием гранулемы.Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой половины сердца, возникающее в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердечной мышцы. электрической системы, что может привести к блокаде сердца, аритмии и внезапной смерти. Крайне важно немедленно сообщить своему врачу, если вы начинаете испытывать учащенное сердцебиение или приступы головокружения, так как это может быть первым признаком поражения сердца.Каждый, у кого диагностирован саркоидоз, должен пройти базовую ЭКГ (кардиографию).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?

Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертензии в печени (называемой портальной гипертензией) или цирроза печени (заболевание, вызывающее обширное нарушение функции печени).

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает почечную и эндокринную системы?

Могут возникать нарушения в том, как организм обрабатывает кальций.Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% больных. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается у 21% больных. Также может возникать образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другой эндокринной аномалией, наблюдаемой при саркоидозе, является гипопитуитаризм. Гипофиз находится в основании головного мозга и выделяет восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от недостаточной секреции гормонов.Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, что называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникнуть как осложнение терапии саркоидоза.

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает репродуктивную систему?

Саркоидоз может поражать мужскую репродуктивную систему, особенно яички, и может вызывать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию. Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызывает серьезных поражений сердца или легких.Однако после родов болезнь может обостриться.

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?

Цитопения (дефицит количества определенных клеток крови) является наиболее частым «разным» симптомом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим нарушениям со стороны крови. Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.

Некоторыми очень распространенными состояниями, наблюдаемыми у пациентов с саркоидозом, являются депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это наиболее существенные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать усталость, которую испытывают люди с саркоидозом. Апноэ во сне подозревают у лиц с утомляемостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвеженности при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают приступы удушья или удушья по ночам.Саркоидоз придаточных пазух или носа, увеличение веса из-за стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного наблюдения в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.

Управление и лечение

Как лечится саркоидоз?

Нет лекарства от саркоидоза, но со временем болезнь может пройти сама по себе. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении.Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории: соблюдение надлежащей медицинской практики и медикаментозное лечение. Надлежащие медицинские практики включают:

  • Прохождение регулярных осмотров у вашего лечащего врача.
  • Придерживайтесь хорошо сбалансированной диеты с разнообразными свежими фруктами и овощами.
  • Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
  • Сон от 6 до 8 часов каждую ночь.
  • Регулярные физические упражнения, контроль и поддержание веса.
  • Отказ от курения.
  • Избегайте воздействия пыли, химикатов, паров, газов, токсичных ингалянтов и других веществ, которые могут повредить ваши легкие.
  • Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (таких как молочные продукты, апельсины, консервированный лосось с костями), витамина D и солнечного света. Ежедневное загорание является примером чрезмерного солнечного света, и его следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Советы в этом пункте ограничены пациентами с высоким уровнем кальция в крови или моче.)

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения последствий развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.

Кортикостероиды особенно эффективны для уменьшения воспаления и обычно являются первыми препаратами, используемыми при лечении саркоидоза. Пероральный кортикостероид преднизолон является наиболее часто используемым кортикостероидом.

У пациентов с отсутствием симптомов или очень легкими симптомами побочные эффекты терапии преднизоном могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется.Кортикостероиды обычно назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести. Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.

Лечение кортикостероидами контролирует заболевание, а не лечит его. Симптомы реагируют на лечение у большинства пациентов. Сначала обычно назначают относительно высокую дозу с последующим медленным снижением до минимальной эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни, если они случаются, обычно реагируют на повторное лечение стероидами.Пациенты, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, имеют низкий уровень рецидивов.

Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами. Является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами, остается вопросом, обсуждаемым врачами. Если назначены стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения.Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:

Существуют ли альтернативные методы лечения кортикостероидами?

Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что побочные эффекты недопустимы. Пациенты, чье заболевание не реагирует на стероиды или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другое лекарство в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.

Важно иметь в виду, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо менее широко, чем кортикостероиды.Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, получающих регулярную терапию преднизолоном или любую из следующих альтернатив: к кортикостероидам для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза. Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально могут вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель.Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациенты, принимающие метотрексат, не должны употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы. Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, нуждаются в периодическом контроле состояния глаз у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти препараты обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались неэффективными.Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительном эффекте этих препаратов при резистентной к лечению ознобленной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти препараты, которые вводятся внутривенно каждые 4-8 недель или под кожу (подкожная инъекция) каждые 1-2 недели, недавно использовались у пациентов с тяжелым саркоидозом.Они обычно используются после того, как другие варианты не увенчались успехом или не переносятся. Они значительно повышают риск заражения.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и облегчить артрит и лихорадку.
Местные кортикостероиды : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазные капли, кремы для кожи и респираторные спреи) при легких местных симптомах саркоидоза.Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : Этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказали почки или легкие.

Когда начинать лечение?

Существует много вопросов относительно выбора времени и продолжительности лечения саркоидоза. Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.

Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначают ту или иную форму лечения.К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечными и угрожающими зрению заболеваниями; лица с серьезными легочными симптомами и/или ухудшением функции легких; и с поражением почек, особенно с гиперкальциемией. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при поражении этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.

Другие показания, при которых может быть рассмотрено лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, усталости, болей в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и обезображивающих кожных заболеваний.

Что может произойти при прогрессировании болезни?

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, при этом человек даже не подозревает, что у него есть болезнь. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (поставляемый в небольшом портативном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.

От 20 до 30% людей имеют необратимые повреждения легких.От 10% до 30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, продолжающееся более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.

Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа, такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки, саркоидоз может привести к летальному исходу. Смерть происходит у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Ведущей причиной смерти от саркоидоза в США является необратимый легочный фиброз.

Варианты лечения саркоидоза — Фонд исследований саркоидоза

Медикаментозное лечение может быть использовано для контроля симптомов, предотвращения осложнений и улучшения исходов у пациентов с персистирующим саркоидозом. Если у вас саркоидоз, ваш лечащий врач будет внимательно наблюдать за вами, чтобы увидеть, улучшается или ухудшается ваш саркоидоз, и будет адаптировать ваше лечение в зависимости от состояния вашего тела.Многие врачи предпочтут лечение, когда качество вашей жизни серьезно ухудшается или когда они считают, что существует опасность повреждения органов или смерти.

Во многих случаях саркоидоза лечение не требуется, и саркоидоз может исчезнуть без лечения. Болезнь может никогда больше не появиться или может появиться снова в более позднем возрасте. Однако многие другие пациенты нуждаются в последовательном лечении длительных эффектов саркоидоза.

Саркоидоз часто лечится с помощью многопрофильной команды медицинских работников.Поскольку болезнь может поражать очень многие системы органов, вы можете работать с поставщиками медицинских услуг, которые специализируются на лечении легких, сердца, головного мозга, почек, печени, глаз и кожи. В специализированных медицинских центрах эти поставщики медицинских услуг работают в команде, чтобы разработать комплексный план лечения для контроля ваших симптомов и защиты вашего здоровья в целом.

  • Кортикостероиды: Кортикостероиды уменьшают воспаление. Это не то же самое, что анаболические стероиды, тип стероидов, которыми иногда злоупотребляют спортсмены.Кортикостероиды являются основным методом лечения саркоидоза. Лечение кортикостероидами облегчает симптомы у большинства людей в течение нескольких месяцев. Наиболее часто используемыми кортикостероидами являются преднизолон и преднизолон. Людям с саркоидозом может потребоваться прием кортикостероидов в течение многих месяцев. Поскольку эти лекарства могут вызывать побочные эффекты (включая увеличение веса, бессонницу, перепады настроения, прыщи, трудности с регулированием уровня сахара в крови и потерю костной массы), ваш лечащий врач будет постепенно уменьшать дозу лекарства после того, как вы начнете его принимать.Цель состоит в том, чтобы стабилизировать симптомы без ненужного воздействия большего количества кортикостероидов, чем вам нужно для контроля заболевания. Узнайте больше о кортикостероидах и о вопросах, которые вы можете задать своему врачу перед началом лечения.
  • Лекарства, подавляющие иммунную систему: Поскольку саркоидоз может быть результатом чрезмерной реакции иммунной системы, подавление иммунной системы может облегчить симптомы и предотвратить дальнейшее повреждение органов. Если кортикостероиды не эффективны, ваш врач может обсудить с вами прием других лекарств, включая метотрексат, азатиоприн и мофетил микофенолата (CellCept).Другие лекарства могут помочь некоторым пациентам, которые не реагируют на другие методы лечения. Они могут включать циклофосфамид и модификаторы биологического ответа (биопрепараты или блокаторы ФНО).
  • Противомалярийные препараты: Эти препараты изначально использовались (и используются до сих пор) для лечения малярии. При лечении саркоидоза эти препараты, скорее всего, будут эффективны у людей с кожными симптомами или высоким уровнем кальция в крови. Гидроксихлорохин (Плаквенил) и хлорохин (Арален) являются противомалярийными препаратами, которые используются для лечения саркоидоза.Оба могут вызвать раздражение желудка и проблемы с глазами.

Людям с тяжелым или запущенным саркоидозом легких может потребоваться кислородная терапия. В некоторых случаях трансплантация легких – замена больного легкого или легких здоровым донорским легким – используется для лечения тяжелого саркоидоза легких.

Ознакомьтесь с нашим подробным руководством по лечению саркоидоза.

Диагностика и лечение саркоидоза

1. Заявление о саркоидозе. Совместное заявление Американского торакального общества (ATS), Европейского респираторного общества (ERS) и Всемирной ассоциации саркоидоза и других гранулематозных заболеваний (WASOG), принятое Советом директоров ATS и Исполнительным комитетом ERS, февраль 1999 г. Am J Respir Crit Care Med . 1999;160(2):736–755….

2. Ву Дж.Дж., Шифф КР. Саркоидоз. Семейный врач . 2004;70(2):312–322.

3. Боуман Р.П., Тейрштейн А.С., Джадсон М.А., и другие.; Исследовательская группа по этиологическому исследованию саркоидоза (ACCESS). Клинические характеристики пациентов в исследовании случай-контроль саркоидоза. Am J Respir Crit Care Med .2001; 164 (10 пт. 1): 1885–1889.

4. Хоффманн А.Л., Мильман Н, Быг К.Е. Детский саркоидоз в Дании, 1979-1994: заболеваемость, клинические признаки и результаты лабораторных исследований у 48 детей. Acta Pediatr . 2004;93(1):30–36.

5. Рыбицкий Б.А., майор М, Попович Дж. Мл., Малярик М.Дж., Яннуцци МС. Расовые различия в заболеваемости саркоидозом: 5-летнее исследование в организации по поддержанию здоровья. Am J Эпидемиол . 1997;145(3):234–241.

6. Рыбицкий Б.А., Яннуцци МС, Фредерик ММ, и другие.; Исследовательская группа ДОСТУП. Семейная агрегация саркоидоза. Этиологическое исследование саркоидоза методом случай-контроль (ACCESS). Am J Respir Crit Care Med . 2001;164(11):2085–2091.

7. Ньюман Л.С., Роза КС, Бресниц Э.А., и другие.; Исследовательская группа ДОСТУП.Этиологическое исследование саркоидоза случай-контроль: экологические и профессиональные факторы риска. Am J Respir Crit Care Med . 2004;170(12):1324–1330.

8. Избицкий Г, Чавко Р, Банаух Г.И., и другие. «Саркоидоподобная» гранулематозная болезнь легких Всемирного торгового центра у спасателей пожарной охраны Нью-Йорка. Сундук . 2007;131(5):1414–1423.

9. Кроули Л.Е., Герберт Р, Молин Дж. М., и другие.«Саркоидоподобная» гранулематозная болезнь легких у спасателей Всемирного торгового центра. Am J Ind Med . 2011;54(3):175–184.

10. Гупта Д., Агарвал Р, Аггарвал А.Н., Джиндал СК. Молекулярные доказательства роли микобактерий в развитии саркоидоза: метаанализ. Евр Респир J . 2007;30(3):508–516.

11. Кот Л.Л., Сольберг О.Д., Пэн Дж.С., Бхакта НР, Нгуен КП, Вудрафф П.Г.Транскриптом крови при саркоидозе отражает воспаление легких и совпадает с туберкулезом. Am J Respir Crit Care Med . 2011;184(10):1153–1163.

12. Мерцдорф Дж., Вайнер Дж. III, Молленкопф Х.Ю., и другие.; Сеть TBornotTB. Общие паттерны и сигнатуры при туберкулезе и саркоидозе. Proc Natl Acad Sci U S A . 2012;109(20):7853–7858.

13. Эйши Ю, Шуга М, Ишиге I, и другие.Количественный анализ ДНК микобактерий и пропионибактерий в лимфатических узлах японских и европейских пациентов с саркоидозом. Дж Клин Микробиол . 2002;40(1):198–204.

14. Мюллер-Курнхейм Дж., Шюрман М, Хофманн С, и другие. Генетика саркоидоза. Clin Chest Med . 2008;29(3):391–414, viii.

15. Лёфгрен С. Узловатая эритема: исследования этиологии и патогенеза у 185 взрослых пациентов.Стокгольм: Норштедт; 1946.

16. Невилл Э., Уокер А.Н., Джеймс ДГ. Прогностические факторы, предсказывающие исход саркоидоза: анализ 818 пациентов. Q J Med . 1983; 52 (208): 525–533.

17. Уолш С.Л., Уэллс AU, Сверцеллати Н, и другие. Интегрированная клинико-радиологическая система стадирования легочного саркоидоза: когортное исследование. Ланцет Респир Мед . 2014;2(2):123–130.

18. Свигрис Дж.Дж., Олсон А.Л., Хьюи Т.Дж., и другие. Смертность, связанная с саркоидозом, в Соединенных Штатах с 1988 по 2007 год. Am J Respir Crit Care Med . 2011;183(11):1524–1530.

19. Моримото Т., Адзума А, Абэ С, и другие. Эпидемиология саркоидоза в Японии. Евр Респир J . 2008;31(2):372–379.

20. Дуа А, Манадан А. Образы в клинической медицине.Синдром Хеерфордта, или увеопаротидная лихорадка. N Английский J Med . 2013;369(5):458.

21. Мэтью С, и другие. Анергическое состояние при саркоидозе связано со сниженной функцией дендритных клеток. Дж Иммунол . 2008;181(1):746–755.

22. Гупта Д., Кумар С, Аггарвал А.Н., Верма я, Агарвал Р. Анализ высвобождения гамма-интерферона (QuantiFERON-TB Gold In Tube) у пациентов с саркоидозом из популяции с высокой распространенностью туберкулезной инфекции. Саркоидоз сосудистый диффузный дисплазию легкого . 2011;28(2):95–101.

23. Мильман Н, и другие. Квантифероновый тест для скрининга туберкулеза у пациентов с саркоидозом. Scand J Infect Dis . 2011;43(9):728–735.

24. Манья Дж., Гомес-Вакеро С, Монтеро А, и другие. Новый взгляд на синдром Лёфгрена: исследование 186 пациентов. Am J Med . 1999;107(3):240–245.

25. Нуньес Х, Бриле ПЯ, Валейр Д, Браунер МВ, Уэллс AU.Визуализация при саркоидозе. Semin Respir Crit Care Med . 2007;28(1):102–120.

26. Собич-Саранович Д, Артико В, Обрадович В. ПЭТ с ФДГ при саркоидозе. Семин Нукл Мед . 2013;43(6):404–411.

27. Баргальи Э., Беннет Д, Маджорелли С, и другие. Хитотриозидаза человека: чувствительный биомаркер саркоидоза. Дж Клин Иммунол . 2013;33(1):264–270.

28. Баргальи Э., и другие. Анализ сывороточного амилоида А у пациентов с саркоидозом. Респир Мед . 2011;105(5):775–780.

29. Учись PR, Берд Р. Ангиотензинпревращающий фермент сыворотки при саркоидозе — его ценность в современной клинической практике. Энн Клин Биохим . 1989; 26 (часть 1): 13–18.

30. Ригат Б, и другие. Инсерционно-делеционный полиморфизм в гене ангиотензин I-превращающего фермента, объясняющий половину дисперсии уровней фермента в сыворотке. Дж Клин Инвест . 1990;86(4):1343–1346.

31. Шорр А.Ф., Торрингтон КГ, Паркер Дж. М. Уровень сывороточного ангиотензинпревращающего фермента не коррелирует с рентгенологической стадией при начальном диагнозе саркоидоза. Респир Мед . 1997;91(7):399–401.

32. Форселарс АД, ван Мурсел CH, Занен П, и другие. ACE и sIL-2R коррелируют с улучшением функции легких при саркоидозе во время терапии метотрексатом. Респир Мед . 2015;109(2):279–285.

33. Шорр А.Ф., Торрингтон КГ, Гнатюк О.В. Эндобронхиальная биопсия при саркоидозе: проспективное исследование. Сундук . 2001;120(1):109–114.

34. фон Бартельд М.Б., Деккерс О.М., Шлубовский А, и другие. Эндосонография против традиционной бронхоскопии для диагностики саркоидоза: рандомизированное клиническое исследование GRANULOMA. ДЖАМА . 2013;309(23):2457–2464.

35. Гупта Д., и другие. Эндобронхиальная трансбронхиальная аспирация под ультразвуковым контролем против обычной трансбронхиальной аспирации при диагностике саркоидоза. Сундук . 2014;146(3):547–556.

36. Костабель У, и другие. Диагностические методы при саркоидозе: БАЛ, EBUS и ПЭТ. Semin Respir Crit Care Med . 2010;31(4):404–408.

37. Райх Ю.М., Браунс МС, О’Коннор Э.А., Эдвардс МДж.Медиастиноскопия у пациентов с предполагаемой стадией саркоидоза I: анализ соотношения риск/польза, затраты/выгода. Сундук . 1998;113(1):147–153.

38. Риццато Г., Палмиери Г, Аграти АМ, Занусси С. Органоспецифические внелегочные проявления саркоидоза: частое явление, но проблема ранней диагностики. Трехлетнее проспективное обсервационное исследование. Саркоидоз сосудистый диффузный дисплазию легкого . 2004;21(2):119–126.

39. Буссенгер М, Даниелян А, Шарма ОП. Саркоидоз сердца: диагностика и лечение. Варианты лечения Curr Cardiovasc Med . 2012;14(6):652–664.

40. Нери ПБ, Люн Э, Бирни ДХ. Аритмии при саркоидозе сердца: диагностика и лечение. Карр Опин Кардиол . 2012;27(2):181–189.

41. Бирни Д.Х., Зауэр В.Х., Богун Ф, и другие. Консенсус экспертов HRS по диагностике и лечению аритмий, связанных с кардиальным саркоидозом. Сердечный ритм . 2014;11(7):1305–1323.

42. Стерн Б.Дж. Неврологические осложнения саркоидоза. Карр Опин Нейрол . 2004;17(3):311–316.

43. Герборт С.П., Рао Н.А., Мочизуки М; Научный комитет Первого международного семинара по глазному саркоидозу. Международные критерии диагностики глазного саркоидоза: результаты первого Международного семинара по глазному саркоидозу (IWOS). Ocul Immunol Inflamm .2009;17(3):160–169.

44. Охира Х, и другие. Визуализация миокарда с 18F-фтор-2-дезоксиглюкозой позитронно-эмиссионной томографией и магнитно-резонансной томографией при саркоидозе. Eur J Nucl Med Mol Imaging . 2008;35(5):933–941.

45. Новак Д.А., Виденка ДК. Нейросаркоидоз: обзор его внутричерепных проявлений. Дж Нейрол . 2001;248(5):363–372.

46. Шарма ОП. Витамин D, кальций и саркоидоз. Сундук . 1996;109(2):535–539.

47. Парамотаян Н.С., Лассерсон Т.Дж., Джонс П.В. Кортикостероиды при легочном саркоидозе. Кокрановская система базы данных, версия . 2005; (2): CD001114.

48. Шутт А.С., Буллингтон ВМ, Джадсон М.А. Фармакотерапия легочного саркоидоза: консенсусное исследование Delphi. Респир Мед . 2010;104(5):717–723.

49. дю Буа РМ, Гринхал ПМ, Сауткотт AM, Джонсон Н.М., Харрис Т.А.Рандомизированное исследование ингаляционного флутиказона пропионата при хроническом стабильном легочном саркоидозе: пилотное исследование. Евр Респир J . 1999;13(6):1345–1350.

50. Боуман Р.П., Яннуцци МС, Нижний ЭЭ, и другие. Использование флутиказона при остром симптоматическом легочном саркоидозе. Саркоидоз сосудистый диффузный дисплазию легкого . 2002;19(3):198–204.

51. Парамотаян С, Лассерсон Т.Дж., Уолтерс Э.Х. Иммуносупрессивная и цитотоксическая терапия легочного саркоидоза. Кокрановская система базы данных, версия . 2006; (3): CD003536.

52. Форселарс АД, Кремерс Дж. П., Груттерс Дж. К., Дрент М. Цитотоксические агенты при саркоидозе: что выбрать? Curr Opin Pulm Med . 2014;20(5):479–487.

53. Боуман Р.П., Вингет БД, Нижняя ЭЭ. Метотрексат экономит стероиды при остром саркоидозе: результаты двойного слепого рандомизированного исследования. Саркоидоз сосудистый диффузный дисплазию легкого .2000;17(1):60–66.

54. Кремерс Дж. П., Дрент М, Баст А, и другие. Многонациональные рекомендации Всемирной ассоциации саркоидоза и других гранулематозных заболеваний, основанные на фактических данных, по использованию метотрексата при саркоидозе: объединение систематических литературных исследований и экспертных мнений саркоидологов по всему миру. Curr Opin Pulm Med . 2013;19(5):545–561.

55. Форселарс АД, Уайтс В.А., Форселарс В.М., и другие.Метотрексат против азатиоприна в терапии второй линии саркоидоза. Сундук . 2013;144(3):805–812.

56. Мюллер-Курнхейм Дж., Киенаст К, Холд М, Пфайфер С, Кобель У. Лечение хронического саркоидоза азатиоприном/преднизолоном. Евр Респир J . 1999;14(5):1117–1122.

57. Саху ДХ, Бандиопадхай Д, Сюй М, и другие. Эффективность и безопасность лефлуномида при легочном и внелегочном саркоидозе. Евр Респир J . 2011;38(5):1145–1150.

58. Боуман Р.П., Дрент М, Кавуру М, и другие.; Исследователи саркоидоза. Терапия инфликсимабом у пациентов с хроническим саркоидозом и поражением легких. Am J Respir Crit Care Med . 2006;174(7):795–802.

59. Россман М.Д., Ньюман Л.С., Боуман РП, и другие. Двойное слепое, рандомизированное, плацебо-контролируемое исследование инфликсимаба у субъектов с активным легочным саркоидозом. Саркоидоз сосудистый диффузный дисплазию легкого . 2006;23(3):201–208.

60. Швейцария, Нью-Джерси, Но я, Мирсаиди М, и другие. Результаты эффективности 52-недельного исследования адалимумаба при лечении рефрактерного саркоидоза. Саркоидоз сосудистый диффузный дисплазию легкого . 2014;31(1):46–54.

61. Боуман Р.П., Барни Дж.Б., О’Хара Л, Нижняя ЭЭ. Ретроспективное пилотное исследование, изучающее использование геля Acthar у пациентов с саркоидозом. Респир Мед . 2016;110:66–72.

62. Вейл Д., Бенден С, Коррис П.А., и другие. Консенсусный документ по отбору кандидатов на трансплантацию легких: 2014 г. — обновленная информация Совета по легочной трансплантации Международного общества трансплантации сердца и легких. J Трансплантация сердца и легкого . 2015;34(1):1–15.

63. Аркасой С.М., Кристи Джей Ди, Почеттино А, и другие.Характеристики и исходы у пациентов с саркоидозом, которым назначена трансплантация легкого. Сундук . 2001;120(3):873–880.

64. Шорр А.Ф., Хелман Д.Л., Дэвис БД, Натан С.Д. Саркоидоз, раса и краткосрочные результаты после трансплантации легких. Сундук . 2004;125(3):990–996.

65. Шлобин О.А., Натан С.Д. Лечение терминальной стадии саркоидоза: легочная гипертензия и трансплантация легкого. Евр Респир J . 2012;39(6):1520–1533.

66. Шульц Х.Х., Андерсен КБ, Штайнбрюхель Д, Окунь М, Карлсен Дж, Иверсен М. Рецидив саркоидных гранулем у реципиентов легкого является обычным явлением и не влияет на общую выживаемость. Саркоидоз сосудистый диффузный дисплазию легкого . 2014;31(2):149–153.

67. Банга А, Саху Д, переулок ЧР, Фарвер КФ, Будев ММ. Рецидив заболевания и эпизоды острого клеточного отторжения в течение первого года после трансплантации легкого у больных саркоидозом. Трансплантация . 2015;99(9):1940–1945.

Медицинская помощь, хирургическая помощь, долгосрочный мониторинг

  • Arai Y, Saul JP, Albrecht P, Hartley LH, Lilly LS, Cohen RJ, et al. Модуляция вегетативной активности сердца во время и сразу после физической нагрузки. Am J Physiol . 1989 г., янв. 256 (1 часть 2): h232-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шетлер К., Маркус Р., Фроличер В.Ф., Вора С., Кализетти Д., Пракаш М. Восстановление частоты сердечных сокращений: проверка и методологические вопросы. J Am Coll Cardiol . 2001 Декабрь 38 (7): 1980-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Балцан М., Мехта С., Киркхэм Т.Х., Косио М.Г. Рандомизированное исследование длительной терапии хлорохином при прогрессирующем легочном саркоидозе. Am J Respir Crit Care Med . 1999 июль 160(1):192-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Zic JA, Horowitz DH, Arzubiaga C, King LE Jr. Лечение кожного саркоидоза хлорохином. Обзор литературы. Арка Дерматол .1991 г., июль 127(7):1034-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Деметра SL. Миокардиальный саркоидоз, не отвечающий на стероиды. Лечение циклофосфамидом. Сундук . 1988 г., июль 94 (1): 202-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Доти Д.Д., Мазур Д.Е., Джадсон М.А. Лечение резистентного к кортикостероидам нейросаркоидоза коротким курсом циклофосфамида. Сундук . 2003 ноябрь 124(5):2023-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мюллер-Курнхейм Дж., Кинаст К., Хелд М., Пфайфер С., Костабель У.Лечение хронического саркоидоза азатиоприном/преднизолоном. Евр Респир J . 1999 14 ноября (5): 1117-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Катария Ю.П. Хлорамбуцил при саркоидозе. Сундук . 1980 г., июль 78 (1): 36–43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • York EL, Kovithavongs T, Man SF, Rebuck AS, Sproule BJ. Циклоспорин и хронический саркоидоз. Сундук . 1990 г., октябрь 98 (4): 1026-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Доти Д.Д., Мазур Д.Е., Джадсон М.А.Лечение саркоидоза инфликсимабом. Сундук . 2005 март 127(3):1064-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Йи А.М., Почапин М.Б. Лечение осложненного саркоидоза инфликсимабом против фактора некроза опухоли-альфа. Энн Интерн Мед . 2001 г., 3 июля. 135 (1): 27–31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Боуман Р.П., Джадсон М.А., Тейрштейн А.С., Моллер Д.Р., Лоуэр Э.Э. Талидомид при хроническом саркоидозе. Сундук . 2002 июль.122(1):227-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фацци П., Манни Э., Кристофани Р., Цей Г., Пьяцца С., Калабрезе Р. и др. Талидомид для лечения кожного и легочного саркоидоза у пациентов с резистентностью или с противопоказаниями к кортикостероидам. Биомед Фармакотер . 2012 июнь 66(4):300-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Russell E, Luk F, Manocha S, Ho T, O’Connor C, Hussain H. Долгосрочное наблюдение эффективности инфликсимаба при легочном и внелегочном саркоидозе, рефрактерном к традиционной терапии. Семин Артрит Реум . 2013 г., 16 января. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Натан С.Д. Трансплантация легких: рассмотрение конкретных заболеваний для направления. Сундук . 2005 март 127(3):1006-16. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тен Берге Б., Клейнджан А., Маскенс Ф., Хаммад Х., Хогстеден Х.К., Хендрикс Р.В. и др. Доказательства локальной активации дендритных клеток при легочном саркоидозе. Respir Res . 2012 18 апр. 13:33. [Ссылка QxMD MEDLINE].[Полный текст].

  • Mota PC, Morais A, Palmares C, Beltrao M, Melo N, Santos AC и др. Диагностическое значение экспрессии CD103 в бронхоальвеолярных лимфоцитах при саркоидозе. Респир Мед . 2012 июль 106 (7): 1014-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Zabel P, Entzian P, Dalhoff K, Schlaak M. Пентоксифиллин в лечении саркоидоза. Am J Respir Crit Care Med . 1997 май. 155(5):1665-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Огису Н., Сато С., Кавагути Х., Сугиура Ю., Мори Т., Ниими Т. и др.Повышенный уровень растворимых антигенов HLA класса I в сыворотке и жидкости бронхоальвеолярного лаважа у пациентов с саркоидозом. Стажер-медик . 2001 март 40 (3): 201-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ханнингхейк GW, Кристалл RG. Механизмы гипергаммаглобулинемии при легочном саркоидозе. Место повышенной продукции антител и роль Т-лимфоцитов. Дж Клин Инвест . 1981 янв. 67(1):86-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кунитаке Р., Кувано К., Ёсида К., Маэяма Т., Кавасаки М., Хагимото Н. и др.KL-6, сурфактантный белок A и D в жидкости бронхоальвеолярного лаважа пациентов с легочным саркоидозом. Дыхание . 2001. 68(5):488-95. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Миёси С., Хамада Х., Кадоваки Т., Хамагучи Н., Ито Р., Ирифунэ К. и др. Сравнительная оценка сывороточных маркеров при легочном саркоидозе. Сундук . 2010 июнь 137(6):1391-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Факко М., Кабрелле А., Терамо А., Оливьери В., Гноато М., Теолато С. и др.Саркоидоз является мультисистемным заболеванием Th2/Th27. Грудная клетка . 2011 фев. 66(2):144-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сверрильд А., Бакер В., Кивик К.О., Каприо Дж., Мильман Н., Свендсен К.Б. Наследственность при саркоидозе: исследование близнецов на основе реестра. Грудная клетка . 2008 г., октябрь 63 (10): 894-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кокс К.Э., Дэвис-Аллен А., Джадсон М.А. Саркоидоз. Med Clin North Am . 2005 г., июль 89(4):817-28. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джордан Х.Т., Стеллман С.Д., Презант Д., Тейрштейн А., Осахан С.С., Коне Дж.Э.Саркоидоз диагностирован после 11 сентября 2001 г. у взрослых, пострадавших от катастрофы во Всемирном торговом центре. J Occup Environ Med . 2011 сен. 53 (9): 966-74. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Krell W, Bourbonnais JM, Kapoor R, Samavati L. Влияние курения и пола на легочную функцию и клинические признаки саркоидоза. Легкое . 2012 Октябрь 190 (5): 529-36. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Нарди А., Брилле П.Ю., Летумлен П., Жирар Ф., Браунер М., Узунхан Ю. и др.Саркоидоз IV стадии: сравнение выживаемости с общей популяцией и причины смерти. Евр Респир J . 2011 г. 38 (6): 1368-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Swigris JJ, Olson AL, Huie TJ, Fernandez-Perez ER, Solomon J, Sprunger D. Смертность, связанная с саркоидозом, в Соединенных Штатах с 1988 по 2007 год. Am J Respir Crit Care Med . 2011 1 июня. 183(11):1524-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Такасе Х., Симидзу К., Ямада Ю., Ханада А., Такахаши Х., Мотидзуки М.Валидация международных критериев диагностики глазного саркоидоза, предложенных на первом международном семинаре по глазному саркоидозу. Jpn J Офтальмол . 2010 ноябрь 54(6):529-36. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кодзима К., Маруяма К., Инаба Т., Нагата К., Ясухара Т., Йонеда К. и др. Соотношение CD4/CD8 в жидкости стекловидного тела имеет высокую диагностическую ценность при саркоидозе. Офтальмология . 2012 ноябрь 119(11):2386-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Херборт С.П., Рао Н.А., Мочизуки М.Международные критерии диагностики глазного саркоидоза: результаты первого Международного семинара по глазному саркоидозу (IWOS). Ocul Immunol Inflamm . 2009 май-июнь. 17(3):160-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Herbort CP, Rao NA, Mochizuki M. Международные критерии диагностики глазного саркоидоза: результаты первого Международного семинара по глазному саркоидозу (IWOS). Ocul Immunol Inflamm . 2009 май-июнь. 17(3):160-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бетенски Б.П., Чабрунн К.М., Задо Э.С., Голдберг Л.Р., Марчлински Ф.Е., Гарсия Ф.К. и др. Длительное наблюдение за пациентами с саркоидозом сердца и имплантированными кардиовертерами-дефибрилляторами. Сердечный ритм . 2012 9 июня (6): 884-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Yodogawa K, Seino Y, Ohara T, Takayama H, Katoh T, Mizuno K. Влияние терапии кортикостероидами на желудочковые аритмии у пациентов с кардиальным саркоидозом. Ann Неинвазивная электрокардиология .2011 16 апреля (2): 140-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Schuller JL, Olson MD, Zipse MM, Schneider PM, Aleong RG, Wienberger HD, et al. Электрокардиографические характеристики пациентов с легочным саркоидозом, указывающие на вовлечение сердца. J Cardiovasc Electrophysiol . 2011 22 ноября (11): 1243-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Yasutake H, Seino Y, Kashiwagi M, Honma H, Matsuzaki T, Takano T. Обнаружение сердечного саркоидоза с использованием сердечных маркеров и интегрированного обратного рассеяния миокарда. Int J Cardiol . 2005 г., 10 июля. 102(2):259-68. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bihan H, Christozova V, Dumas JL, Jomaa R, Valeyre D, Tazi A, et al. Саркоидоз: клинические, гормональные и магнитно-резонансные проявления (МРТ) гипоталамо-гипофизарного заболевания у 9 пациентов и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2007 Сентябрь 86 (5): 259-68. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Инуи Н., Мураяма А., Сасаки С., Суда Т., Чида К., Като С. и др.Корреляция между экспрессией гена 25-гидроксивитамина D3 1 альфа-гидроксилазы в альвеолярных макрофагах и активностью саркоидоза. Am J Med . 2001 15 июня. 110(9):687-93. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гораччи А., Фаджиолини А., Мартинуччи М., Калосси С., Росси С., Сантомауро Т. и др. Качество жизни, тревога и депрессия при саркоидозе. Генерал Хосп Психиатрия . 2008 сен-окт. 30(5):441-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Нижний EE, Harman S, Baughman RP.Двойное слепое рандомизированное исследование гидрохлорида дексметилфенидата для лечения усталости, связанной с саркоидозом. Сундук . 2008 май. 133(5):1189-95. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ramos-Casals M, Mana J, Nardi N, Brito-Zeron P, Xaubet A, Sanchez-Tapias JM, et al. Саркоидоз у пациентов с хронической вирусной инфекцией гепатита С: анализ 68 случаев. Медицина (Балтимор) . 2005 март 84(2):69-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Миёси С., Хамада Х., Кадоваки Т., Хамагучи Н., Ито Р., Ирифунэ К. и др.Сравнительная оценка сывороточных маркеров при легочном саркоидозе. Сундук . 2010 июнь 137(6):1391-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Kavathia D, Buckley JD, Rao D, Rybicki B, Burke R. Повышенные уровни 1,25-дигидроксивитамина D связаны с длительным лечением саркоидоза. Респир Мед . 2010 Апрель 104 (4): 564-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Cremers J, Drent M, Driessen A, Nieman F, Wijnen P, Baughman R, et al. Аномалии печеночных тестов при саркоидозе. Eur J Гастроэнтерол Гепатол . 2012 24 января (1): 17-24. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стэнтон К.М., Ганигара М., Корте П. и др. Полезность сердечной магнитно-резонансной томографии в диагностике сердечного саркоидоза. Циркуляция сердца и легких . 2017 26 ноября (11): 1191-1199. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дэвис К.В., Таскер А.Д., Пэдли С.П., Дэвис Р.Дж., Глисон Ф.В. Воздушные ловушки при саркоидозе на компьютерной томографии: корреляция с функцией легких. Клин Радиол . 2000 март 55(3):217-21. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мостард Р.Л., Воо С., ван Крооненбург М.Дж., Вершакелен Дж.А., Вийнен П.А., Нелеманс П.Дж. и др. Оценка воспалительной активности с помощью F18 FDG-PET/CT при персистирующем симптоматическом саркоидозе. Респир Мед . 2011 Декабрь 105 (12): 1917-24. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тейрштейн А.С., Махак Дж., Алмейда О., Лу П., Падилья М.Л., Яннуцци М.С. Результаты 188 позитронно-эмиссионной томографии всего тела с фтордезоксиглюкозой у 137 пациентов с саркоидозом. Сундук . 2007 г., декабрь 132 (6): 1949–53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ахмадиан А., Павар С., Говендер П., Берман Дж., Руберг Ф.Л., Миллер Э.Дж. Реакция захвата ФДГ на иммуносупрессивную терапию при ПЭТ/КТ с ФДГ при кардиальном саркоидозе. Дж Нукл Кардиол . 2017 24 апреля (2): 413-424. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bourbonnais JM, Samavati L. Клинические предикторы легочной гипертензии при саркоидозе. Евр Респир J .2008 г., 32 августа (2): 296–302. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ardic I, Kaya MG, Yarlioglues M, Dogdu O, Buyukoglan H, Kalay N. Индекс восстановления нарушенного сердечного ритма у пациентов с саркоидозом. Сундук . 2011 янв. 139(1):60-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Трисолини Р., Тинелли С., Канчельери А., Пайоли Д., Алифано М., Боарон М. и др. Трансбронхиальная аспирация иглой при саркоидозе: выход и предикторы положительного аспирата. J Торакальный сердечно-сосудистый хирург .2008 г., апрель 135 (4): 837-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шорр А.Ф., Торрингтон К.Г., Гнатюк О.В. Эндобронхиальная биопсия при саркоидозе: проспективное исследование. Сундук . 2001 г., июль 120 (1): 109-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Оки М., Сака Х., Китагава С., Когуре Ю., Мурата Н., Ичихара С. и др. Проспективное исследование эндобронхиальной трансбронхиальной аспирации лимфатических узлов под ультразвуковым контролем по сравнению с трансбронхиальной биопсией легочной ткани для диагностики саркоидоза. J Торакальный сердечно-сосудистый хирург . 2012 июнь 143(6):1324-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мудли Ю.П., Дорасами Т., Венкетасами С., Найкер В., Лаллоо Ю.Г. Корреляция отношения CD4:CD8 и уровня фактора некроза опухоли (ФНО) альфа в индуцированной мокроте с жидкостью бронхоальвеолярного лаважа при легочном саркоидозе. Грудная клетка . 2000 авг. 55 (8): 696-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Пожарный Э., Топильский И., Грейф Дж., Лерман Ю., Шварц Ю., Ман А. и др.Индуцированная мокрота по сравнению с бронхоальвеолярным лаважем для оценки пациентов с саркоидозом и негранулематозным интерстициальным заболеванием легких. Респир Мед . 1999 ноябрь 93(11):827-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • McKinzie BP, Bullington WM, Mazur JE, Judson MA. Эффективность короткого курса терапии низкими дозами кортикостероидов при обострениях острого легочного саркоидоза. Am J Med Sci . 2010 янв. 339(1):1-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пьетинальо А., Тукиайнен П., Хаахтела Т., Перссон Т., Селрус О.Раннее лечение саркоидоза стадии II улучшает легочную функцию в течение 5 лет. Сундук . 2002 янв. 121(1):24-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Боуман Р.П., Барни Дж.Б., О’Хара Л., Лоуэр Э.Э. Ретроспективное пилотное исследование, изучающее использование геля Acthar у пациентов с саркоидозом. Респир Мед . 2016 янв. 110:66-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Baughman RP, Sweiss N, Keijsers R, et al. Репозиторий кортикотропина для хронического легочного саркоидоза. Легкое . 2017 июнь 195 (3): 313-322. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Нижний EE, Baughman RP. Длительное использование метотрексата при саркоидозе. Медицинский стажер Arch . 1995 г., 24 апреля. 155(8):846-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Callejas-Rubio JL, Lopez-Perez L, Ortego-Centeno N. Лечение саркоидоза ингибитором фактора некроза опухоли-альфа. Ther Clin Risk Manag . 2008 Декабрь 4 (6): 1305-13. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Erckens RJ, Mostard RL, Wijnen PA, Schouten JS, Drent M. Адалимумаб эффективен у пациентов с саркоидозом и рефрактерным хроническим неинфекционным увеитом. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol . 2012 май. 250(5):713-20. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Milman N, Graudal N, Loft A, Mortensen J, Larsen J, Baslund B. Влияние ингибитора TNF-α адалимумаба на пациентов с рекальцитрантным саркоидозом: проспективное обсервационное исследование с использованием ФДГ-ПЭТ. Клин Респир J . 2012 6 октября (4): 238-47. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аркасой С.М., Кристи Д.Д., Почеттино А., Розенгард Б.Р., Блюменталь Н.П., Бавария Д.Е., и др. Характеристики и исходы у пациентов с саркоидозом, которым назначена трансплантация легкого. Сундук . 2001 сен. 120(3):873-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Baughman RP, Valeyre D, Korsten P, et al. Клинические рекомендации ERS по лечению саркоидоза. Евр Респир J .2021, декабрь 58 (6): [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Клинические проявления, диагностика и лечение саркоидоза

    Внелегочный саркоидоз

    Кожа

    Вовлечение кожи является наиболее распространенным экстраторакальным проявлением саркоидоза, присутствующим у одной трети пациентов. Саркоидоз можно разделить на специфические для саркоидоза кожные поражения (т. е. кожные поражения с неказеозной гранулемой при гистопатологическом исследовании) и неспецифические кожные поражения (т. е. узловатая эритема).Оба вида поражения встречаются примерно одинаково часто.

    Папулы/бляшки и подкожные узелки являются наиболее распространенными специфическими для саркоидоза поражениями кожи.17, 18 Папулы/бляшки могут быть телесного цвета, желто-коричневыми, эритематозными, фиолетовыми, гиперпигментированными или гипопигментированными и чаще обнаруживаются на конечностях. и области головы и шеи, чем на туловище (и). Подкожные узелки вызваны гранулематозным воспалением жировой ткани под кожей и также часто встречаются на конечностях.Узелки обычно множественные и безболезненные, без эритемы. Менее распространенные кожные поражения включают воспаление вокруг татуировок или шрамов и ознобленную волчанку (папулы/бляшки от фиолетового до эритематозного цвета, распространяющиеся на носу, щеках и ушах). Кожные язвы могут возникать из одного или другого типа поражений или развиваться de novo (17, 19). Биопсия кожи специфических для саркоидоза поражений кожи имеет хорошую чувствительность для выявления неказеозной гранулемы (90% в одном исследовании) и может служить менее инвазивным методом. вариант гистопатологического подтверждения этого заболевания у пациентов с поражением паренхимы.

    Папулезный саркоидоз как кожное проявление в верхней части спины. Очевидны множественные эритематозные высыпания.

    Бляшечный саркоидоз как кожное проявление на плечах. Очевидны множественные эритематозные бляшки.

    Узловатая эритема является обычным неспецифическим кожным поражением при саркоидозе. Обычно он проявляется в виде болезненных эритематозных узелков, преимущественно обнаруживаемых на передней поверхности нижних конечностей. Узловатая эритема саркоидоза клинически и гистологически неотличима от узловатой эритемы других причин.19 Присутствие узловатой эритемы обычно указывает на острую форму саркоидоза. 17 Комбинация узловатой эритемы, артрита и двусторонней внутригрудной лимфаденопатии на рентгенограмме называется синдромом Лёфгрена . Начало этих симптомов обычно острое и часто сопровождается конституциональными симптомами, такими как субфебрильная температура и недомогание. Прогноз при синдроме Лёфгрена благоприятный; спонтанное полное излечение в течение 3-6 месяцев наблюдается у большинства пациентов.17, 20

    Глаза

    Глазной саркоидоз является вторым наиболее частым экстраторакальным проявлением этой болезни.Зарегистрированная распространенность поражения глаз колеблется от 10% до 25%, при этом более высокая распространенность наблюдается среди чернокожих, чем среди белых, и среди женщин, чем среди мужчин (соотношение женщин и мужчин примерно 2:1).12, 18, 21, 22, 23, 24, 25, 26 Заболевание глаз может быть одним из первых проявлений саркоидоза или может возникать спустя годы после того, как диагностирован системный саркоидоз. передний, промежуточный, задний и диффузный увеит (панувеит) в зависимости от локализации внутриглазного воспаления.Пациенты с острым передним увеитом обычно имеют потерю зрения, боль в глазах и покраснение вокруг лимба, как и при переднем увеите, вызванном другими причинами. С другой стороны, пациенты с задним и промежуточным увеитом обычно имеют безболезненную потерю зрения и плавающие помутнения. Передний увеит является наиболее распространенным подтипом увеита у белых (более 80% случаев), но задний увеит и панувеит более распространены среди чернокожих (21, 23, 24, 25). и признаки гранулематозного увеита обычно, хотя и не всегда, видны при осмотре с помощью щелевой лампы.25 Визуальный исход саркоидного увеита благоприятен, потому что у большинства пациентов острота зрения сохраняется при постановке диагноза, а значительная потеря остроты зрения во время последующего наблюдения встречается редко (21, 26, 27

    ). глазного саркоидоза. Эта категория включает конъюнктивит/узелки конъюнктивы, склерит, эписклерит, поражение слезной железы, образование в орбите и неврит зрительного нерва. За исключением образования орбиты и неврита зрительного нерва, глазной саркоидоз без увеита, как правило, не влияет на остроту зрения, и ответ на лечение обычно очень благоприятен.Конъюнктива и слезная железа также могут служить более доступными мишенями для биопсии, когда они вовлечены. Таким образом, офтальмологическое скрининговое обследование рекомендуется для всех пациентов с недавно диагностированным саркоидозом, даже при отсутствии глазных симптомов.21

    Суставы

    Артропатия — еще одно распространенное экстраторакальное проявление саркоидоза, которое встречается у 5-15% пациентов.Истинный воспалительный артрит наблюдается чаще, чем просто артралгия (7, 10, 12, 18). Боль в суставах обычно является одним из первых симптомов, который в конечном итоге приводит к диагностике саркоидоза. Типичное проявление — острый олигоартрит с поражением крупных суставов, особенно голеностопного сустава (более 90% случаев). Полиартрит с поражением мелких суставов кистей наблюдается очень редко. У этих пациентов другие системные артриты, такие как ревматоидный артрит, который может даже сочетаться с саркоидозом, должны быть рассмотрены в первую очередь.Узловатая эритема сопутствует артриту примерно в 25-30% случаев [28, 29]. Хронический артрит встречается крайне редко. Разрешение воспалительного артрита обычно происходит в течение 6 недель у большинства пациентов и в течение 2 лет почти у всех пациентов (20, 28, 29). Энтезит (особенно тендинит ахиллова сухожилия) также может быть обнаружен у пациентов с саркоидной артропатией; распространенность составляет от 5% до 8%.28, 30

    Печень

    Сообщаемая распространенность поражения печени саркоидозом значительно варьирует в разных исследованиях, в диапазоне от 5% до 30%.10, 12, 18, 31 Эти различия частично связаны с различными определениями случаев и сообщениями о саркоидозе печени. Некоторые исследования требовали гистопатологического подтверждения неказеозной гранулемы в печени, в то время как необъяснимая аномалия биохимии печени в известных случаях системного саркоидоза была достаточна для предполагаемого поражения печени в других случаях. Однако фактическая распространенность, вероятно, выше, чем отчеты об этих прижизненных исследованиях, потому что посмертные исследования вскрытия показали распространенность до 80%.32, 33 Бессимптомная природа саркоидоза печени, вероятно, является причиной расхождений между прижизненными и посмертными исследованиями.

    Большинство пациентов с саркоидозом печени (до 80%) являются бессимптомными, с болезнью, обнаруживаемой случайно по аномальным результатам биохимического анализа печени и/или визуализирующим исследованиям, выполненным по другим причинам. Среди тех, у кого есть симптомы, симптомы обычно носят общий характер, например, неспецифическая боль в животе, тошнота и утомляемость. инфильтративный характер саркоидоза.Повышение уровня щелочной фосфатазы и γ-глутамилтрансферазы обычно более чем в 3 раза превышает верхнюю границу нормы. Напротив, повышенные уровни аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы встречаются реже и обычно имеют меньшую величину (менее чем в 2-3 раза выше верхней границы нормы) [31, 35, 36]. Визуализирующие исследования печени выявляют аномалии примерно у половины пациентов. , при этом гиподенсивные узлы являются наиболее часто наблюдаемой находкой (5–35%), за которой следует гепатомегалия (8–18%).31, 37 Магнитно-резонансная томография печени обеспечивает наилучшее разрешение и является наиболее чувствительным методом для обнаружения узелки.Компьютерная томография и ультрасонография имеют немного более низкую чувствительность, но обычно более доступны в клинической практике. 35

    Окончательный диагноз саркоидоза печени требует обнаружения неказеозных гранулем в печени и исключения других заболеваний, таких как инфекции, которые могут привести к сходным симптомам. гистопатологические изменения и лекарственное поражение печени, которое может вызвать трансаминит. Эти гранулемы обычно обнаруживаются в портальной и перипортальной областях (хотя могут быть обнаружены во всех дольках).35, 38 Биопсия печени обладает хорошей чувствительностью для обнаружения гранулем, и в большинстве исследований сообщалось о чувствительности более 90%. часто наблюдаются результаты биохимии и быстрый ответ на глюкокортикоиды. Тем не менее, воспаление печени может сохраняться, и цирроз может развиться у значительного меньшинства пациентов (6-24%).31, 35, 38

    Нервная система

    от 3% до 10%.10, 12, 22, 39, 40 Более чем в 90% случаев нейросаркоидоза также наблюдаются системные проявления саркоидоза, особенно в легких и внутригрудных лимфатических узлах. В 70-80% случаев саркоидоза с неврологическим поражением неврологические симптомы являются одними из первых проявлений, которые в конечном итоге приводят к распознаванию саркоидоза (39, 40, 41, 42, 43,

    ,

    ). Любая часть нервной системы может быть поражена. , и у одного пациента могут быть поражены несколько частей.39, 40 Наиболее часто поражаются черепные нервы, мозговые оболочки и паренхима головного мозга.Поражение гипофиза, спинного мозга и периферических нервов встречается гораздо реже (39, 44,

    ,

    ). Любой черепной нерв может быть поражен нейросаркоидозом, чаще всего вовлекаются черепные нервы II, VII и VIII. Черепная невропатия может быть либо эпиневральным/периневральным гранулематозным воспалением самого нерва, либо гранулематозным воспалением лептоменингеальных оболочек, сдавливающих нерв. лицевой паралич, который может быть как односторонним, так и двусторонним.40, 41, 44, 45 Прогноз нейропатии лицевого нерва благоприятный, полное выздоровление наблюдается примерно у 90% пациентов при лечении глюкокортикоидами.39, 42

    35% случаев нейросаркоидоза (39, 42, 43). Симптомы неврита зрительного нерва, связанного с саркоидозом, сходны с симптомами неврита зрительного нерва, вызванного другими причинами, включая нечеткость зрения и ретробульбарную боль, связанную с отеком диска зрительного нерва, видимую при осмотре глазного дна.Вовлечение может быть как односторонним, так и двусторонним.39, 44 Прогноз неврита зрительного нерва неблагоприятный, и примерно у трети пациентов наблюдается стойкое снижение остроты зрения. Вовлечение преддверно-улиткового нерва может наблюдаться у 3-10% пациентов с нейросаркоидозом, вызывая потерю слуха и периферическое головокружение.43, 44, 46

    наблюдаются только у 10-20% пациентов с нейросаркоидозом.39, 43, 47 Среди пациентов с симптомами типичные признаки болезни включают от подострого до хронического начала головной боли и конституциональных симптомов. Анализ спинномозговой жидкости обычно выявляет моноцитарный плеоцитоз и высокий уровень белка. Уровень глюкозы в спинномозговой жидкости обычно нормальный, но примерно в одной пятой случаев отмечаются низкие уровни [43, 46]. Общий прогноз лептоменингиального поражения благоприятный, хотя большинству пациентов требуется лечение глюкокортикоидами [39, 44].

    Интрапаренхиматозное гранулематозные поражения встречаются реже.Поражения могут быть одиночными массами или множественными узлами и могут вызывать очаговые неврологические нарушения, судороги или повышенное внутричерепное давление (39, 43, 47). Судороги при саркоидозе часто трудно контролировать, и часто требуются как противоэпилептические препараты, так и глюкокортикоиды. дифференциальная диагностика интрапаренхиматозных поражений достаточно широка, включая опасные для жизни состояния, такие как инфекции и опухоли. Поэтому, как правило, необходимо гистопатологическое подтверждение, хотя биопсия этих поражений часто технически сложна, с относительно высоким уровнем ложноотрицательных результатов (до 40% в одном исследовании49).

    Нейропатия мелких волокон все больше и больше признается как еще одно проявление нейросаркоидоза, с распространенностью до 10% всех пациентов с саркоидозом в одном исследовании. 50 Пациенты обычно проявляют боль, ощущение жжения и парестезии. симптомы могут быть мигрирующими и прерывистыми. Дизавтономия, вызывающая ортостаз, сердцебиение, гипергидроз, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта или дисфункцию кишечника/мочевого пузыря, также наблюдается примерно у половины пациентов.50 Для диагностики невропатии мелких волокон требуется биопсия кожи, показывающая снижение плотности интраэпидермальных нервных волокон ниже 5% от среднего референсного значения в популяции, или количественное исследование судомоторного аксонального рефлекса, показывающее снижение потоотделения. саркоидоза, о котором сообщалось у 20 % пациентов при аутопсии. 51, 52 Однако клинически очевидный интерстициальный нефрит довольно редок и наблюдается менее чем у 3 % в прижизненных исследованиях, что указывает на неагрессивное течение поражения почек.7, 10, 12, 18 Среди тех, кто диагностирован прижизненно, нарушение функции почек с аномальными результатами анализа мочи или без них (микрогематурия, асептическая пиурия и протеинурия) является наиболее частым проявлением. Большинство этих пациентов также имеют признаки активного саркоидоза в других органах. 53, 54

    До половины биопсий почек показывают только признаки интерстициального нефрита без гранулемы, что может отражать природу воспаления или ошибку биопсии. 53, 54 С другой стороны, неказеозный гранулематозный интерстициальный нефрит не является патогномоничным для почечного саркоидоза.Некоторые заболевания, такие как туберкулез, грибковая инфекция, реакция на инородное тело, аутоиммунные заболевания (гранулематоз с полиангиитом и болезнь Крона) и лекарственная аллергия, могут давать такую ​​же гистопатологическую картину.51 Интерстициальный нефрит обычно в некоторой степени отвечает на лечение глюкокортикоидами, но у большинства пациентов сохраняется некоторая степень почечной недостаточности, особенно среди тех, у кого имеется большое количество фиброза при биопсии на момент постановки диагноза. Другие почечные заболевания, связанные с саркоидозом, — нефрокальциноз и нефролитиаз, вторичные по отношению к гиперкальциемии и гиперкальциурии.Клинические проявления аналогичны нефрокальцинозу и нефролитиазу, вызванным другими причинами. и критерии, используемые для обнаружения и диагностики сердечного саркоидоза, вероятно, ответственны за это несоответствие. Например, в исследовании, в котором использовались более строгие критерии исследования ACCESS (этиологическое исследование саркоидоза) 22, в то время как в исследовании, в котором сообщалось о распространенности поражения сердца в 23%, были включены все типы. электрокардиографических (ЭКГ) отклонений, включая неспецифические изменения ST-T.10 Сообщаемая распространенность поражения сердца достигает 50-70% в патологоанатомических исследованиях в Японии (32, 54). Сердечный саркоидоз может наблюдаться изолированно без поражения других органов. В одном исследовании изолированный кардиальный саркоидоз составлял две трети всех случаев кардиального саркоидоза, 55 хотя в других отчетах это число, как правило, ниже. аритмии и кардиомиопатии.57 Наиболее частым типом аритмии является атриовентрикулярная (АВ) блокада, на которую приходится около половины пациентов, за которой следуют желудочковая тахикардия и суправентрикулярная аритмия. , обмороки или даже внезапная сердечная смерть (57, 58,

    ,

    ). Сердечная недостаточность в результате кардиомиопатии является начальным проявлением кардиального саркоидоза у 10-20% пациентов. и сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса из-за рестриктивной кардиомиопатии.57

    Из-за опасной для жизни природы сердечного саркоидоза большинство экспертов, включая Американское торакальное общество (ATS)/Европейское респираторное общество (ERS)/Всемирную ассоциацию саркоидоза и других гранулематозных заболеваний (WASOG)59, а также Руководство Heart Rhythm Society 60 рекомендует проводить скрининг на вовлечение сердца для всех пациентов с диагнозом саркоидоз, используя анамнез, физикальное обследование и ЭКГ в 12 отведениях. Следует отметить, что эта рекомендация основана на клиническом опыте без данных проспективных исследований.Необходимы дальнейшие исследования, чтобы доказать пользу этой стратегии скрининга.

    Желудочно-кишечный тракт

    Любая часть желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), от полости рта до толстой кишки, может быть поражена саркоидозом. 10, 12, 18, 22 Основным патологическим процессом является гранулематозная инфильтрация слизистой оболочки и мышечного слоя, вызывающая мукозит, язву, непроходимость или стриктуру. Желудок является наиболее часто поражаемым полым органом: в литературе описано около 60 подтвержденных биопсией случаев.Более половины пациентов с саркоидозом желудка имеют эпигастральную боль. Другие распространенные проявления включают тошноту, рвоту, диарею и потерю веса. Около 20% пациентов являются бессимптомными, и связанные с саркоидом поражения обнаруживаются случайно при эндоскопии верхних отделов. ткани. Саркоидоз может поражать любой орган тела, но поражает легкие или лимфатические узлы грудной клетки примерно в 90 % случаев.Он может развиться в любом возрасте, но в основном поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет.

    Саркоидоз не является раком и не связан с туберкулезом, серьезной и потенциально смертельной бактериальной инфекцией легких. Большинство людей выздоравливают в течение одного-трех лет и могут не нуждаться в каком-либо лечении, кроме тщательного наблюдения врача.

    Симптомы саркоидоза

    Многие пациенты с саркоидозом не имеют никаких симптомов. Заболевание может быть диагностировано случайно во время медицинских анализов по поводу несвязанной проблемы со здоровьем.Когда симптомы действительно возникают, они зависят от того, какая часть тела поражена.

    Типичные симптомы могут включать в себя:

    • Cough
    • лихорадка
    • боль в груди или дискомфорт
    • одышка
    • Усталость и летаргия
    • Усталость и летаргия
    • Артрит, особенно большие суставы
    • Болезненные красные комки на передней части ног.

    Саркоидные гранулемы

    Небольшие воспалительные узелки, присутствующие при саркоидозе, известны как саркоидные гранулемы.Они состоят из групп иммунных клеток, которые в норме являются частью защитной системы организма. Саркоидоз обычно поражает легкие или лимфатические узлы рядом с легкими. Причина этого не известна. Могут быть вовлечены лимфатические узлы в других частях тела, например, на шее или в подмышечных впадинах. Примерно в 10% случаев саркоидоз может поражать другие органы или ткани тела, включая слюнные железы, печень, глаза или кожу.

    Осложнения саркоидоза

    Иногда саркоидоз может развиваться в головном мозге или сердце, что может привести к серьезным осложнениям:
    • При поражении головного мозга симптомы могут включать головные боли, слабость, онемение и помутнение зрения
    • При поражении сердца При поражении симптомы могут включать учащенное сердцебиение, головокружение или боль в груди.
    Очень редко саркоидоз может вызывать высокий уровень кальция в крови, вызывая жажду и повреждение почек. Повышение уровня кальция в моче может подвергнуть человека риску образования камней в почках.

    Причина саркоидоза

    Причина саркоидоза неизвестна. По-видимому, это чаще встречается в более прохладном климате, но причина этого неясна. Иногда саркоидоз передается по наследству, что предполагает, что гены могут играть важную роль. Текущее мнение предполагает, что причиной может быть инфекционный агент или аллергия, работающая в сочетании с восприимчивыми генами.Однако нет никаких доказательств, подтверждающих эту теорию. Исследования продолжаются.

    Диагностика саркоидоза

    Саркоидоз обычно можно диагностировать на основании симптомов, результатов рентгенографии и анализов крови, хотя иногда его трудно диагностировать. Важно дифференцировать саркоидоз от других состояний, которые могут увеличивать лимфатические узлы и вызывать тени на рентгенограммах грудной клетки.

    Однако в большинстве случаев врач захочет подтвердить диагноз с помощью биопсии. Биопсию легкого выполняют с помощью оптоволоконного бронхоскопа, который вводят в трахею через рот.Иногда бронхоскоп вводят в небольшой разрез на шее или между ребрами. Образец биопсии отправляется патологоанатому, который исследует его под микроскопом.

    Ваш врач, возможно, пожелает организовать другие медицинские тесты, такие как:

    • анализы крови
    • пробы мочи
    • Дыхание тесты
    • Электрокардиограмма (ECG)
    • эхокардиограмма (ECHO)
    • CT Scans
    • неврологические тесты
    • Глазные тесты.

    Лечение саркоидоза

    В Австралии саркоидоз обычно протекает в легкой форме.Большинство пациентов выздоравливают в течение одного-трех лет и могут вообще не нуждаться в лечении. Тем не менее, ваш врач захочет внимательно следить за вами во время вашего выздоровления, поэтому ожидайте регулярных медицинских осмотров. Ваш врач может направить вас к специалисту.

    Лечение необходимо в серьезных или прогрессирующих случаях. Стероидные препараты, такие как преднизолон или кортизон, являются наиболее распространенной терапией. В редких случаях могут потребоваться другие препараты. Первоначально доза стероидов может быть высокой. Дозу часто можно уменьшить, когда состояние находится под контролем.

    Как только саркоидоз становится лучше, рецидивы редки, если только лечение не остановлено. Никогда не прекращайте прием лекарства внезапно. После разрешения саркоидоз редко возвращается.

    Долгосрочная перспектива саркоидоза

    Примерно каждый третий человек с саркоидозом будет иметь некоторую степень повреждения органов. Без лечения хронический и тяжелый саркоидоз сердца, головного мозга или легких может иметь серьезные последствия для здоровья, включая смерть. Однако важно помнить, что серьезные осложнения в Австралии случаются редко.Большинство людей полностью выздоравливают и не имеют длительных побочных эффектов. Обсудите любые опасения и опасения со своим врачом или специалистом.

    При необходимости врач может порекомендовать изменить образ жизни. Иногда слишком много солнечного света может привести к повышению уровня кальция в крови и моче, что может привести к проблемам с почками. Если вы курильщик, вам следует бросить. Вообще говоря, вы можете рассчитывать на нормальную активную жизнь.

    Беременность не влияет на саркоидоз. Женщины с этим заболеванием, которые забеременели, обычно немного поправляются.Очень редко состояние ухудшается после рождения ребенка.

    Где можно получить помощь

    Саркоидоз – Кожа и легкие – Симптомы

    Каковы симптомы саркоидоза?

    У многих людей с саркоидозом мало симптомов, если они вообще есть. (Часто саркоидоз обнаруживается при рентгенографии грудной клетки по другой причине.) Некоторые люди могут испытывать общее недомогание, такое как усталость, лихорадка или припухлость и боль в суставах. Другие будут испытывать симптомы в зависимости от пораженной части тела.

    Наиболее распространенные симптомы саркоидоза поражают легкие, кожу, глаза и печень.

    Легкие

     Легкие являются наиболее часто поражаемой частью тела у людей с саркоидозом. Легочные или грудные симптомы включают:

    • Боль в груди.
    • Сухой кашель.
    • Одышка.
    • Кашель с кровью (редко, но серьезно).

    Кожа

    Саркоидоз может вызвать проблемы с кожей. Сюда могут входить:

    • Выпадение волос.
    • Кожные язвы (возвышающиеся, красные, плотные, обычно на передней части голеней).
    • Сыпь.
    • Рубцы, которые возвышаются или воспаляются.

    Глаза

    Глазные симптомы, вызванные саркоидозом, могут затруднить зрение, но они редко вызывают слепоту. В том числе:

    • Сухость глаз.
    • Зуд.
    • Жжение или боль.
    • Выделения из глаз или слезотечение.

    Печень

    Саркоидоз может вызвать увеличение печени.У некоторых людей наблюдаются аномальные результаты анализов печени и/или проблемы с печенью, называемые циррозом. Однако это редкость.

    Симптомы гораздо реже проявляются в других частях тела, но могут включать:

    • Нервная система.

    Похожие записи

    При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

    Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

    Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

    Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

    Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

    Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.