Правосторонняя дуга аорты: случаи из практики – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

alexxlab Разное

Содержание

случаи из практики – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

УДК 61.616.132.14

DOI: 10.20310/1810-0198-2017-22-6-1467-1472

ПРАВАЯ ДУГА АОРТЫ: СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

© Н.А. Огнерубов1*, Т.С. Антипова2)

1)1 Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина 392000, Российская Федерация, г. Тамбов, ул. Интернациональная, 33 2) ООО «ПЭТ-Технолоджи», Центр ядерной медицины 392000, Российская Федерация, г. Тамбов, ул. Московская, 29 E-mail: [email protected]

Среди всех аномалий развития сердечно-сосудистой системы аномалии положения дуги аорты и ее ветвей с нарушениями топографии органов средостения встречаются редко. Из них чаще всего наблюдается так называемая правая дуга аорты. Она встречается в 0,05-0,1 % случаев при радиологических исследованиях и в 0,040,1 % по данным аутопсий. Анатомически различают 3 типа правой дуги аорты: первый тип — с зеркальным положением ветвей, или птичий тип, второй тип — с аберрантной левой подключичной артерией, и третий тип — с изоляцией левой подключичной артерии. Описаны 4 клинических случая правой дуги аорты. Они были выявлены случайно при выполнении спиральной компьютерной томографии органов грудной клетки у 2750 пациентов. При этом у одной больной обнаружен 1 тип и у трех пациентов — 2 тип аномалии. Частота встречаемости составила 0,15 %.

Ключевые слова: дуга аорты; аномалии положения; правая дуга

Правая дуга аорты представляет собой вариант расположения ее, проходящей справа от трахеи. По данным различных авторов, частота встречаемости варьирует от 0,04 до 0,14 % у взрослого населения и зависит от методов обнаружения [1-13]. Так, при радиологических способах на ее долю приходится 0,05-0,1 %, а по данным аутопсий — 0,04-0,1 % [14-15]. Эта аномалия может сочетаться с другими пороками развития -тетрада Фалло, транспозиция крупных артерий [10; 1618]. Имеющиеся выраженные нарушения дыхания и дис-фагия требуют оперативного вмешательства [1; 4; 19].

Правосторонняя аортальная дуга впервые была описана Fioratti и Aglietti в 1763 г. [11]. Затем она была классифицирована Edward в 1948 г., позднее Felson и Palayewв 1963 г. и J. Steward et al. в 1964 г. [20-21].

В зависимости от расположения сосудов дуги аорты, взаимоотношений с пищеводом и наличием врожденных аномалий сердца предложено несколько классификаций. Среди них наибольшей популярностью пользуется классификация Эдвардса [20], согласно которой выделяют три типа правой дуги аорты: первый тип — с зеркальным положением ветвей, или птичий тип, второй тип — с аберрантной левой подключичной артерией, третий тип — с изоляцией левой подключичной артерии.

Первый тип — правая дуга аорты с зеркальным разветвлением ветвей (относительно нормальной левой дуги аорты) считается наиболее распространенным, составляя 59 % от всех вариантов [13; 22-24]. При этом типе левая безымянная артерия является первой ветвью, возникающей из дуги аорты, за ней следует правая сонная артерия и правая подключичная артерия. Он развивается при сохранении 4 правой жаберной артерии и правого корня дорзальной аорты вместо левых [8].

В литературе описано около 50 случаев правосторонней дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией [10; 25]. Второй тип правой дуги аорты отмечается в 39,5 % случаев [22; 26]. При этой аномалии первой ветвью, отходящей от дуги аорты, была левая общая сонная артерия, за которой следуют правая общая сонная, правая подключичная и левая подключичная артерии [24; 27]. В литературе рядом авторов описаны варианты ветвления и радиологические особенности изображения [25; 28-30].

Как правило, аберрантная левая подключичная артерия отходит от дивертикула Коммереля, расположенного позади трахеи и пищевода [5]. Он впервые был описан Б.Ф. Коммерелем в 1936 г. в случае аберрантной правой подключичной артерии при левостороннем расположении дуги аорты [31]. Дивертикул Коммереля определяется как коническое расширение проксимальной части аберрантной подключичной артерии вблизи ее отхождения от аорты [27-28]. В литературе он известен как «lusoria diverticulum», или «корень lusoria» [32]. При этом варианте клиническая картина практически отсутствует и не связана с другими пороками [30; 33]. Редко она может вызвать компрессию пищевода и/или трахеи [19]. Симптомы сдавления трахеи чаще всего наблюдаются у детей [34]. В таких случаях правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией образуют неполное сосудистое кольцо [6].

Третий тип — правая дуга аорты с изоляцией левой подключичной артерии, является самым редким, составляя 0,8 % [16; 22; 35-36]. Может быть связан с врожденным синдромом обкрадывания подключичных артерий и редко — с врожденными пороками сердца.

Поперечные срезы с помощью спиральной компьютерной томографии позволяют непосредственно ви-

зуализировать анатомию различных типов правой дуги аорты [13; 16-18; 35; 37-39].

A. Arazinska et al. (2017) провели ретроспективный анализ 11690 КТ-исследований грудной клетки за период с января 2008 г. по май 2016 г. При этом они выявили у 20 пациентов наличие правой дуги аорты, из них у 9 был первый тип, а у 11 больных — второй тип. Причем женщин было 8 и 12 мужчин в возрасте от 11 до 76 лет. У 8 из 11 пациентов второго типа был обнаружен дивертикул Коммереля [13].

Цель работы — изучить частоту встречаемости различных типов правой дуги аорты с помощью мультис-резовой компьютерной томографии органов грудной клетки популяции взрослого населения Тамбовского региона.

Нами ретроспективно проведен анализ 2750 муль-тисрезовых спиральных компьютерных томограмм органов грудной клетки у пациентов, проходивших обследование по поводу различных заболеваний, выполненных в Центре ядерной медицины г. Тамбова. При этом 95,7 % больных имели злокачественные новообразования в анамнезе.

Компьютерно-томографическое сканирование было произведено на КТ сканере Brightspeed Elite Advantage (GE) 16 срезов, в режиме спирального сканирования, используя алгоритм трехмерной модуляции дозы (кВ, мАс),

б)

Рис. 1. Больная Д., 45 лет. КТ корональная и аксиальная проекции. 1 — подключичная артерия; 2 — общая сонная артерия

Рис. 2. Больной П., 67 лет. Аксиальная КТ проекция. 1 -абберантная левая подключичная артерия; 2 — дивертикул Коммереля

Рис. 3. Больной П., 67 лет. Аксиальная КТ проекция. 1 -дивертикул Коммереля

Рис. 4. Больной П., 67 лет. Корональная КТ проекция. 1 -дивертикул Коммереля

толщина среза 3,75 мм с реконструкцией 1,25 мм. Компьютерная томография проводилась с последующим сагиттальным, корональным и трехмерным переформатированием. Анализ включал наличие правой дуги аорты и ее тип.

Всего было выявлено 4 случая правой дуги аорты первого и второго типа, что составило 0,15 %. Мужчин было 3 и 1 женщина в возрасте от 45 до 67 лет, медиана возраста — 59,3 года. Первый тип выявлен в 2 случаях и второй также — в 2 наблюдениях. Приводим описание.

б)

Рис. 5. Пациент К., 65 лет. Корональная и аксиальная КТ проекции. 1 — дивертикул Коммереля; 2 — абберантная левая подключичная артерия

Рис. 6. Больной Б., 60 лет. Корональная КТ проекция. Правая дуга аорты с абберантным ретроэзофагеальным отхож-дением левой подключичной артерии (указана стрелкой)

Больная Д., 45 лет. В 2011 г. проведено комплексное лечение по поводу заболевания молочной железы. При обследовании у нее выявлен первый тип правосторонней дуги аорты с зеркальным сосудистым разветвлением. При этом дуга аорты определялась справа от трахеи. Правая подключичная и правая общая сонная артерии отдельными стволами отходили от дуги аорты, а левая сонная и подключичная артерии сливаются в один короткий ствол (рис. 1).

Рис. 7. Больной Б., 60 лет. Аксиальная КТ проекция. Дивертикул Коммереля (указан стрелкой)

б)

Рис. 8. Больной Б., 60 лет. Сагиттальные КТ проекции. Оттеснение нисходящим отделом дуги аорты вентрально трахеи (а) и пищевода (б) (указано стрелками)

Больной П., 67 лет. В 2010 г. по поводу рака гортани ему проведено комплексное лечение. Обследование назначено по поводу прогрессирования опухолевого процесса. При СКТ справа от трахеи визуализируется дуга аорты с дивертикулярным выпячиванием — дивертикул Коммереля, на уровне начального отдела нисходящего отдела с абберантным отхождением левой подключичной артерии (рис. 2-4). Правые подключичная, общая сонная артерии и левая сонная артерии отходят отдельными ветвями. Указанный вариант соответствует второму типу правой дуги аорты с абберантным отхождением левой подключичной артерии.

Пациент К., 65 лет. По поводу рака почки проведено комплексное лечение. СКТ грудной клетки проводилось в порядке диспансерного наблюдения. При этом у больного также выявлен второй тип правой дуги аорты — с абберантным отхождением левой подключичной артерии. На КТ изображениях справа от трахеи визуализируется дуга аорты с дивертикулярным выпячиванием — дивертикул Коммереля, на уровне начального отдела нисходящего отдела. Правые подключичная, общая сонная артерии и левая сонная артерии отходят отдельными ветвями (рис. 5).

Больной Б., 60 лет. В 2015 г. получил хирургическое лечение по поводу рака желудка.

При спиральной компьютерной томографии органов грудной клетки на КТ изображениях визуализируется правая дуга аорты с аберрантным ретроэзофаге-альным отхождением левой подключичной артерии из дивертикула Коммереля (рис. 6). Диаметр дивертикула при этом составил 21 мм (рис. 7). При этом нисходящий отдел аорты на уровне дивертикула расширен до 57 мм, деформирует и отклоняет вентрально пищевод и трахею (рис. 8). Указанный вариант соответствует второму типу правой дуги аорты.

ВЫВОДЫ

Согласно полученным данным, правая дуга аорты является редкой врожденной аномалией. По нашим данным, частота ее у взрослого населения составила

0.15.%. При этом чаще всего встречается второй тип с аберрантной левой подключичной артерией — у 3 пациентов. Во всех случаях она отходила из дивертикула Коммереля. Возможность ее существования необходимо учитывать при выполнении хирургических операций на сердце и сосудах грудной полости и шеи.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Беседин С.Н. Аномалии дуги аорты, образующие сосудистое кольцо: классификация, клиника, диагностика и методы хирургической коррекции: дис. … д-ра мед. наук. М., 1991.

2. Перевозникова И.А. Аномалия развития дуги аорты: правосторонняя дуга аорты, ретроэзофагеальная левая подключичная артерия, аортальный дивертикул Коммереля. Аневризма дуги аорты // Лучевая диагностика и терапия. 2011. № 4 (2). С. 84-87.

3. Шаталов К.В., Турдиева Н.С. Сосудистые кольца и сосудистые петли // Детские болезни сердца и сосудов. 2015. № 2. С. 5-13.

4. Park M.K. Pediatric Cardiolody for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsivier, 2008.

5. Dagenais F. Anatomy of the thoracic aorta and of its branches // Thorac. Surg. Clin. 2011. V. 21 (2). P. 219-227.

6. Веропотвелян Н.П., Бондаренко А.А. Пренатальная ультразвуковая диагностика и катамнестическое наблюдение 55 случаев правосторонней дуги аорты // Пренатальная диагностика. 2015. Т. 14. № 1. С. 62-78.

7. Achiron R., Rotstein Z., Heggesh J. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis // Ultrasound Obstet. Ginecol. 2002. V. 20. P. 553-557.

8. Чаплыгина Е.В., Каплунова О.А., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М., Швырев А.А. Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей // Журнал фундаментальной медицины и биологии. 2015. № 4. С. 14-19.

9. Radiopaedia. URL: https://radiopaedia.org/articles/right-sided-aortic-arch (accessed: 03.05.2017).

10. Mubarak M.Y., Kamarul A.T., Noordini M.D. Right-sided aortic arch with aberrant left subclavian artery from Kommerell’s diverticulum // Iran J. Radiol. 2011. V. 8 (2). Р. 103-106.

11. Hastreiter A.R., DCruz I.A., Cantez T., Namin E.P., Licata R. Right-sided aorta. I. Occurrence of right aortic arch in various types of congenital heart disease. II. Right aortic arch, right descending aorta, and associated anomalies // Br. Heart J. 1966. V. 28. P. 722-739.

12. Predey T.A., McDonald V., Demos T.C., Moncada R. CT of congenital anomalies of the aortic arch // Semin. Roentgenol. 1989. V. 24. P. 96113.

13. Arazinska A., Polguj M., Szymczyk K., Kaczmarska M., Trpbinski L., Stefanczyk L. Right aortic arch analysis — anatomical variant or serious vascular defect? // BMC Cardiovascular Disorders. 2017. V. 17. P. 102.

14. Cina C.S., Althani H., Pasenau J., Abouzahr L. Kommerell’s diverticulum and right-sided aortic arch: a cohort study and review of the literature // J. Vasc. Surg. 2004. V. 39. P. 131-139.

15. Lee C.H., Son J.W., Park J.S. Comprehensive three-dimensional analysis of rightsided aortic arch with multiple vascular anomalies // BMC Cardiovasc. Disord. 2004. V. 14. P. 104.

16. Türkvatan A., Büyükbayraktar F.G., Olger T. et al. Congenital anomalies of the aortic arch: evaluation with the use of multidetector computed tomography // Korean J. Radiol. 2009. V. 10 (2). P. 176-184. DOI: 10.3348/kjr.2009.10.2.176

17. Craatz S., Künzel E., Spanel-Borowski K. Right-sided aortic arch and tetralogy of fallot in humans a morphological study of 10 cases // Cardiovasc. Pathol. 2004. V. 12 (4). P. 226-232.

18. Glew D., Hartnell G.G. The right aortic arch revisited // Clin. Radiol. 1991. V. 43 (5). P. 305-307.

19. Grillo H.C., Wright C.D. Tracheal compression with «hairpin» right aortic arch: management by aortic division and aortopexy by right thoracotomy guided by intraoperative bronchoscopy // Ann. Thorac. Surg. 2007. V. 83. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.11.006

20. Edwards J.E. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system // Med. Clin. North. Am. 1948. V. 32. P. 925-949.

21. Garti I.J., Aygen MM., Vidne B., Levy M.J. Right aortic arch with mirrorimage branching causing vascular ring. A new classification of the rightaortic arch patterns // Br. J. Radiol. 1973. V. 46 (542). P. 115119.

22. Chai O.H., Han E.H., Kim H.T. et al. Right-sided aortic arch with the retroesophageal left subclavian artery as the fourth branch // Anat. Cell. Biol. 2013. V. 46 (2). P. 167-170.

23. Cina C.S., Arena G.O., Bruin G., Clase C.M. Kommerell’s diverticu-lum and aneurysmal right-sided aortic arch: a case report and review of the literature // J. Vasc. Surg. 2000. V. 32 (6). P. 1208-1214.

24. Knight L., Edwards J.E. Right aortic arch: types and associated cardiacanomalies // Circulation. 1974. V. 50 (5). P. 1047-1051.

25. Yang M.H., Weng Z.C., Weng Y.G., Chang H.H. A right-sided aortic arch with Kommerell’s diverticulum of the aberrant left subclavian artery presenting with syncope // J.’s diverticulum and stenosis of an aberrant left subclavian artery // J. H. K. Coll. Radiol. 2006. V. 9. P. 41-43.

27. Onba§ O., Kantarci M., Koplay M., Olgun H., Alper F., Aydinli B. et al. Congenital anomalies of the aorta and vena cava: 16-detector-row CT imaging findings // Diagn. Interv. Radiol. 2008. V. 14 (3). P. 163171.

28. Türkvatan A., Büyükbayraktar F.G., Olger T., Cumhur T. Multidetector computed tomographic angiography of aberrant subclavian arteries // Vasc. Med. 2009. V. 14 (1). P. 5-11.

29. Kumar R., Govil S., Kalyanpur A. Kommerell’s diverticulum and stenosis of an aberrant left subclavian artery // J. H. K. Coll. Radiol. 2006. V. 9. P. 41-43.

30. Carbone I., Sedati P., Galea N., Algeri E., Passariello R. Right-sided aortic arch with Kommerell’s diverticulum: 64-DCTA with 3D reconstructions // Thorax. 2008. V. 63 (7). P. 662.

31. Kommerell B. Verlagerung des Ösophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria) // Fortschr. Geb. Roent-genstrahlen. 1936. V. 54. P. 590-595.

32. Barranhas A.D., Indiani J.M., Marchiori E., Santos A.A., Rochitte C.E., Nacif M.S. Atypical presentation of Kommerell’s diverticulum // Arq. Bras. Cardiol. 2009. V. 93 (6). P. 88-90.

33. Baron M.G. Right aortic arch // Circulation. 1971. V. 44 (6). P. 11371145.

34. Payne D.N.R., Lincoln C., Bush A. Right sided aortic arch in children with persistent respiratory symptoms // BMJ. 2000. V. 321. Р. 687-688.

35. Hara M., Kitase M., Satake M. et al. A case of right-sided aortic arch with isolation of the left subclavian artery: CT findings // Radiat. Med. 2001. V. 19 (1). P. 33-36.

36. Stewart J.R., Kincaid O. W., Titus J.L. Right aortic arch: plain film diagnosis and significance // Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med. 1966. V. 97 (2). P. 377-389.

37. Kimura-Hayama E.T., Melendez G., Mendizabal A.L. et al. Uncommon congenital and acquired aortic diseases: role of multidetector CT angiography // Radiographics. 2010. V. 30 (1). P. 79-98.

38. Kawano T., Soeda M., Hata H. et al. Multidetector computed tomography images of right aortic arch and a left subclavian artery arising from

a Kommerell diverticulum // J. Am. Coll. Cardiol. 2010. V. 55 (7). P. 697.

39. Hori D., Tanaka M., Yamaguchi A., Adachi H. Type A aortic dissection, right-sided aortic arch, and thoracic aortic aneurysm // Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. 2009. V. 17 (6). P. 640-642.

Поступила в редакцию 22 июня 2017 г.

Огнерубов Николай Алексеевич, Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина, г. Тамбов, Российская Федерация, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой онкологии, оперативной хирургии и топографической анатомии, e-mail: [email protected]

Антипова Татьяна Сергеевна, ООО «ПЭТ-Технолоджи», Центр ядерной медицины, г. Тамбов, Российская Федерация, врач-рентгенолог-радиолог, e-mail: [email protected]

UDC 61.616.132.14

DOI: 10.20310/1810-0198-2017-22-6-1467-1472

RIGHT AORTAL ARCH: PRACTICAL EXAMPLE

© N.A. Ognerubov1), T. Tambov State University named after G.R. Derzhavin 33 Internatsionalnaya St., Tambov, Russian Federation, 392000 2) OOO «PET-Technology», Centre of Radiation Medicine 29 Moskovskaya St., Tambov, Russian Federation, 392000 E-mail: [email protected]

Among all anomalies heart anomaly development of the position of aortal arch and its rami with violation in topography of mediastinal organs is rather rare. The right aortal arch is seen among them more often. It occurs in 0.05-0.1 % cases at radiological research and in 0.04-0.1 % according to the data of autopsy. Three types of right aortal arch are distinguished anatomically: first type with mirror position of rami or bird type, the second type with aberrant left clavicular artery and the third type with isolation of left clavicular artery. 4 clinical cases of the right aortal arch are described. They were revealed by chance at performing spiral computer tomography of breast organs at 2750 patients. One female patient had the first type and three patients had the second type of anomaly. The degree of incidence is 0.15 %. Keywords: aortal arch; position anomalies; right arch

REFERENCES

1. Besedin S.N. Anomalii dugi aorty, obrazuyushchie sosudistoe kol’tso: klassifikatsiya, klinika, diagnostika i metody khirurgicheskoy korrektsii: dis. … d-ra med. nauk. [Anomalies of Aortal Arch, forming Vascular Ring: Classification, Clinics, Diagnostics and Methods of Surgical Correction. Dr. med. sci. diss.]. Moscow, 1991.

2. Perevoznikova I.A. Anomaliya razvitiya dugi aorty: pravostoronnyaya duga aorty, retroezofageal’naya levaya podklyuchichnaya arteriya, aortal’nyy divertikul Kommerelya. Anevrizma dugi aorty [Anomaly of aorta arch development: right sided aorta arch, retroesophageal left clavicular artery, Kommerell’s aortal diverticle. Aneurism of aortic arch]. Luchevaya diagnostika i terapiya — Diagnostic Radiology and Radiotherapy, 2011, no. 4 (2), pp. 84-87. (In Russian).

3. Shatalov K.V., Turdieva N.S. Sosudistye kol’tsa i sosudistye petli [Vascular rings and vascular slings]. Detskie bolezni serdtsa i sosudov-Heart and Vessels Diseases in Children, 2015, no. 2, pp. 5-13. (In Russian).

4. Park M.K. Pediatric Cardiolody for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, PA, Mosby Elsivier, 2008.

5. Dagenais F. Anatomy of the thoracic aorta and of its branches. Thorac. Surg. Clin., 2011, vol. 21 (2), pp. 219-227.

6. Veropotvelyan N.P., Bondarenko A.A. Prenatal’naya ul’trazvukovaya diagnostika i katamnesticheskoe nablyudenie 55 sluchaev pravostoronney dugi aorty [Pranatal ultrasound diagnosis and follow-up study of 55 cases of right-sided aortal arch]. Prenatal’naya diagnostika — Prenatal Diagnosis, 2015, vol. 14, no. 1, pp. 62-78. (In Russian).

7. Achiron R., Rotstein Z., Heggesh J. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis. Ultrasound Obstet. Ginecol., 2002, vol. 20, pp. 553-557.

8. Chaplygina E.V., Kaplunova O.A., Dombrovskiy V.I., Sukhanova O.P., Blinov I.M., Shvyrev A.A. Anomalii polozheniya dugi aorty i ee vetvey [Anomalies of aortal arch position and its rami]. Zhurnal fundamental’noy meditsiny i biologii — The Journal of Fundamental Medicine and Biology, 2015, no. 4, pp. 14-19. (In Russian).

9. Radiopaedia. Available at: https://radiopaedia.org/articles/right-sided-aortic-arch (accessed 03.05.2017).

10. Mubarak M.Y., Kamarul A.T., Noordini M.D. Right-sided aortic arch with aberrant left subclavian artery from Kommerell’s diverticulum.binski L., Stefanczyk L. Right aortic arch analysis — anatomical variant or serious vascular defect? BMC Cardiovascular Disorders, 2017, vol. 17, p. 102.

14. Cina C.S., Althani H., Pasenau J., Abouzahr L. Kommerell’s diverticulum and right-sided aortic arch: a cohort study and review of the literature. J. Vasc. Surg., 2004, vol. 39, pp. 131-139.

15. Lee C.H., Son J.W., Park J.S. Comprehensive three-dimensional analysis of rightsided aortic arch with multiple vascular anomalies. BMC Cardiovasc. Disord., 2004, vol. 14, p. 104.

16. Türkvatan A., Büyükbayraktar F.G., Oljer T. et al. Congenital anomalies of the aortic arch: evaluation with the use of multidetector computed tomography. Korean J. Radiol., 2009, vol. 10 (2), pp. 176-184. DOI: 10.3348/kjr.2009.10.2.176

17. Craatz S., Künzel E., Spanel-Borowski K. Right-sided aortic arch and tetralogy of fallot in humans a morphological study of 10 cases. Cardiovasc. Pathol., 2004, vol. 12 (4), pp. 226-232.

18. Glew D., Hartnell G.G. The right aortic arch revisited. Clin. Radiol., 1991, vol. 43 (5), pp. 305-307.

19. Grillo H.C., Wright C.D. Tracheal compression with «hairpin» right aortic arch: management by aortic division and aortopexy by right thoracotomy guided by intraoperative bronchoscopy. Ann. Thorac. Surg., 2007, vol. 83. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.11.006

20. Edwards J.E. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system. Med. Clin. North. Am., 1948, vol. 32, pp. 925-949.

21. Garti I.J., Aygen M.M., Vidne B., Levy M.J. Right aortic arch with mirrorimage branching causing vascular ring. A new classification of the rightaortic arch patterns. Br. J. Radiol., 1973, vol. 46 (542), pp. 115-119.

22. Chai O.H., Han E.H., Kim H.T. et al. Right-sided aortic arch with the retroesophageal left subclavian artery as the fourth branch. Anat. Cell. Biol., 2013, vol. 46 (2), pp. 167-170.

23. Cina C.S., Arena G.O., Bruin G., Clase C.M. Kommerell’s diverticulum and aneurysmal right-sided aortic arch: a case report and review of the literature. J. Vasc. Surg., 2000, vol. 32 (6), pp. 1208-1214.

24. Knight L., Edwards J.E. Right aortic arch: types and associated cardiacanomalies. Circulation, 1974, vol. 50 (5), pp. 1047-1051.

25. Yang M.H., Weng Z.C., Weng Y.G., Chang H.H. A right-sided aortic arch with Kommerell’s diverticulum of the aberrant left subclavian artery presenting with syncope. J. Chin. Med. Assoc., 2009, vol. 72 (5), pp. 275-277.

26. Ravikumar H., Govil S., Kalyanpur A. Kommerelle’s diverticulum and stenosis of an aberrant left subclavian artery. J. H. K. Coll. Radiol., 2006, vol. 9, pp. 41-43.

27. Onba§ O., Kantarci M., Koplay M., Olgun H., Alper F., Aydinli B. et al. Congenital anomalies of the aorta and vena cava: 16-detector-row CT imaging findings. Diagn. Interv. Radiol., 2008, vol. 14 (3), pp. 163-171.

28. Türkvatan A., Büyükbayraktar F.G., Oljer T., Cumhur T. Multidetector computed tomographic angiography of aberrant subclavian arteries. Vasc. Med., 2009, vol. 14 (1), pp. 5-11.

29. Kumar R., Govil S., Kalyanpur A. Kommerell’s diverticulum and stenosis of an aberrant left subclavian artery. J. H. K. Coll. Radiol., 2006, vol. 9, pp. 41-43.

30. Carbone I., Sedati P., Galea N., Algeri E., Passariello R. Right-sided aortic arch with Kommerell’s diverticulum: 64-DCTA with 3D reconstructions. Thorax, 2008, vol. 63 (7), p. 662.

31. Kommerell B. Verlagerung des Ösophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria). Fortschr. Geb. Roentgenstrahlen, 1936, vol. 54, pp. 590-595.

32. Barranhas A.D., Indiani J.M., Marchiori E., Santos A.A., Rochitte C.E., Nacif M.S. Atypical presentation of Kommerell’s diverticulum. Arq. Bras. Cardiol., 2009, vol. 93 (6), pp. 88-90.

33. Baron M.G. Right aortic arch. Circulation, 1971, vol. 44 (6), pp. 1137-1145.

34. Payne D.N.R., Lincoln C., Bush A. Right sided aortic arch in children with persistent respiratory symptoms. BMJ, 2000, vol. 321, pp. 687-688.

35. Hara M., Kitase M., Satake M. et al. A case of right-sided aortic arch with isolation of the left subclavian artery: CT findings. Radiat. Med., 2001, vol. 19 (1), pp. 33-36.

36. Stewart J.R., Kincaid O.W., Titus J.L. Right aortic arch: plain film diagnosis and significance. Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med., 1966, vol. 97 (2), pp. 377-389.

37. Kimura-Hayama E.T., Melendez G., Mendizabal A.L. et al. Uncommon congenital and acquired aortic diseases: role of multidetector CT angiography. Radiographics, 2010, vol. 30 (1), pp. 79-98.

38. Kawano T., Soeda M., Hata H. et al. Multidetector computed tomography images of right aortic arch and a left subclavian artery arising from a Kommerell diverticulum. J. Am. Coll. Cardiol., 2010, vol. 55 (7), p. 697.

39. Hori D., Tanaka M., Yamaguchi A., Adachi H. Type A aortic dissection, right-sided aortic arch, and thoracic aortic aneurysm. Asian Cardiovasc. Thorac. Ann, 2009, vol. 17 (6), pp. 640-642.

Received 22 June 2017

Ognerubov Nikolay Alekseyevich, Tambov State University named after G.R. Derzhavin, Tambov, Russian Federation, Doctor of Medicine, Professor, Head of Oncology, Operative Surgery and Topographic Anatomy Department, e-mail: [email protected]

Antipova Tatyana Sergeevna, OOO «PET-Technology», Centre of Radiation Medicine, Tambov, Russian Federation, Radiotherapist, e-mail: [email protected]

Для цитирования: Огнерубов Н.А., Антипова Т.С. Правая дуга аорты: случаи из практики // Вестник Тамбовского университета. Серия Естественные и технические науки. Тамбов, 2017. Т. 22. Вып. 6. С. 1467-1472. DOI: 10.20310/1810-0198-2017-22-6-1467-1472

For citation: Ognerubov N.A., Antipova T.S. Pravaya duga aorty: sluchai iz praktiki [Right aortal arch: practical example]. Vestnik Tambovskogo universiteta. Seriya Estestvennye i tekhnicheskie nauki — Tambov University Reports. Series: Natural and Technical Sciences, 2017, vol. 22, no. 6, pp. 1467-1472. DOI: 10.20310/1810-0198-2017-22-6-1467-1472 (In Russian, Abstr. in Engl.).

Ультразвуковая пренатальная диагностика правосторонней и двойной дуги аорты (анализ 56 наблюдений) 

HEALTH OF WOMAN.2015.3(99):140–152; doi 10.15574/HW.2015.99.140 
 

Ультразвуковая пренатальная диагностика правосторонней и двойной дуги аорты (анализ 56 наблюдений) 
 

Веропотвелян Н. П., Бондаренко А. А.

Областное коммунальное учреждение «Межобластной центр медицинской генетики

и пренатальной диагностики», г. Кривой Рог 
 

Проведен анализ частоты основных ультразвуковых проявлений, сочетанных аномалий, исходов и постнатальных клинических проявлений, пренатально выявленных случаев правосторонней и двойной дуги аорты (ПДА, ДДА). С 2004 по 9 мес 2014 г. проведено проспективное исследование пренатальной детекции ПДА и ДДА при ультразвуковом безвыборочном скрининге рандомизированной группы 60 090 беременных и 30 961 беременной высокого перинатального риска. Выявлен 1 случай ДДА и 55 случаев ПДА, из них 53 случая с аберрантной левой подключичной артерией и 2 случая с зеркальным разветвлением. У 34 плодов детектировалось сосудистое кольцо. В 21 случае ПДА сочеталась с другими врожденными пороками сердца (ВПС) (в том числе 5 в составе МВПР и 3 при синдроме гетеротаксии), в 4 случаях с другими экстракардиальными аномалиями. Кариотипировано 16 плодов (преимущественно с сочетанными аномалиями), ни в одном случае не выявлено хромосомной патологии. Беременность была прервана в 15 случаях, в 36 закончилась родами, в 5 случаях продолжается.

У 12 из родившихся детей дополнительно были обнаружены преимущественно малые аномалии сердца. У 28 из родившихся детей прослежен катамнез от 1 мес до 10 лет, у 13 из них отмечены клинические проявления компрессии трахеи и пищевода, обусловленные сосудистым кольцом. Из 17 детей с указанными аномалиями дуги аорты и сопутствующими ВПС 8 – были прооперированы. ПДА может выявляться при фетальной эхокардиографии начиная с 11 нед беременности. Изолированная ПДА имеет низкий риск хромосомных аномалий и хороший прогноз, у половины детей отсутствует клиническая симптоматика, обусловленная сосудистым кольцом. Прогноз ПДА при сочетанных ВПС зависит от тяжести этих ВПС, а также от характера экстракардиальных аномалий развития. 
 

Ключевые слова: правосторонняя двойная дуга аорты, сосудистое кольцо, пренатальная ультразвуковая диагностика. 
 

Литература: 

1. Fioratti G, Aglietti F. 1763. Observasione anatomica. Saggi. Sci. Litterari Acad.Padova. 1:69–72.

2. Corvisart JN. 1818. Essais sur les Maladies et les Lesions Organiques du Coeur et des Gros Vaisseaux. Mequignon-Marvis. Paris. 3:206.

3. Садлер ТВ. 2001. Медицинская эмбриология по Лангману. Львов, Наутилус: 550.

4. Becker AE, Anderson RH. 1984. Cardiac embryology: a help or a hindrance in understanding congenital hears disease. In: Nora JJ, ed. Congenital Heart Disease: Causes and Processes. New York: Futura Publishing Co: 339–58.

5. Edwards JE. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system. 1948. Med. Clin North Am. 32:925–48.

6. Biedermann F. 1931. Der rechtsseitige Aortenbogen im Rontgenbild. Fortschr. Rontgenstrahl. 43:168.

7. Liechty JD, Shields TW, Anson BJ. 1957. Variations pertaining to the aortic arches and their branches. Quart. Bull. Northw. Univ. med. Sch. 31:136.

8. Anson BJ. 1961. The aortic arch and its branches. In Development and Structure of the Cardiovascular System, ed. AA. Luisada, McGraw-Hill, Toronto, London. 119.

9. Nozaki S, Maki T. 1950. Rocntgenologic considerations in the diagnosis of the Aortic arch anomalies. Tokyo-Iji-Shinshi 67:5.

10. Achiron R, Rotstein Z, Heggesh J. 2002. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol. 20:553–7. http://dx.doi.org/10.1046/j.1469-0705.2002.00850.x; PMid:12493043

11. Hastreiter AR, D’Cruz IA, Cantez T. 1996. Right-sided Aorta Part I: Occurrence of Right Aortic Arch in Various Types of Congenital Heart Disease. Brit. Heart. J. 28:722.

12. D’cruz IA, Cantez T, Namin EP, Licata R, Hastreiter AR. 1996. Right-sided Aorta Part II: Right Aortic Arch, Right Descending Aorta, and Associated Anomalies. Brit. Heart. J. 28:722–739.

13. Weinberg PM. 2001. Aortic arch anomalies. In: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ, eds. Moss and Adams’ Congenital Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Philadelphia: Lippincott Williams & Wllkins: 707–35.

14. Mishaly D, Birk E, Katz J, Vidne BA. 1995. Interruption of right sided aortic arch. Case report and review of the literature. J Cardiovasc Surg (Torino). 36(3):277–9.

15. McElhinney DB, Tworetzky W, Hanley FL, Rudolph AM. 1999. Congenital obstructive lesions of the right aortic arch. Ann Thorac Surg. 67(4):1194–202. http://dx.doi.org/10.1016/S0003-4975(98)01325-3

16. Wood JA, Carachi R. 2012. The right-sided aortic arch in children with oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula. Eur J Pediatr Surg. 22(1):3–7. http://dx.doi.org/10.1055/s-0031-1285906; PMid:21960429

17. Momma K, Matsuoka R, Takao A. 1999. Aortic arch anomalies associated with chromosome 22qll deletion (CATCH 22). Pediatr Cardiol. 20:97–102. http://dx.doi.org/10.1007/s002469900414; PMid:9986884

18. McElhinney DB, Clark BJ 3rd, Weinberg PM et al. 2001. Association of chromosome 22ql 1 deletion with isolated anomalies of aortic arch laterality and branching. I Am Coll Cardiol. 37:2114–19. http://dx.doi.org/10.1016/S0735-1097(01)01286-4

19. Rauch R, Rauch A, Koch A et al. 2004. Laterality of the aortic arch anomalies of the subclavian artery – reliable indicators for 22qll,2 deletion syndrome? Ear J Pediatr 163:642–5.

20. Morales-Rosellу J, Lбzaro-Santander R. 2012. Prenatal diagnosis of Down syndrome associated with right aortic arch and dilated septum cavi pellucidi. Case Rep Obstet Gynecol.

21. Веропотвелян НП, Клипова ЛВ, Стреляев ЕА, Бахтина ЕА. 2005. Пренатальная диагностика правосторонней дуги аорты в сочетании с коарктацией и неполной формой предсердно-желудочкового канала у ребенка с CHARGE-ассоциацией. Клиническая генетика и пренатальная диагностика: 124–125.

22. Медведев МВ. 2009. Пренатальная эхокардиография: дифференциальный диагноз и прогноз. 2-е изд. перераб. М, Реал Тайм:190–192.

23. Банкл Г. 1980. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М, Медицина:195–203.

24. Moes CA, Freedom RM. 1993. Rare types of aortic arch anomalies. Pediatr Cardiol. 14(2):93–101. http://dx.doi.org/10.1007/BF00796987

25. Chun K, Colombani P.M, Dugeon D.L, Haller J.A. 1992. Diagnosis and management of congenital vascular rings: a 22-year experience. Ann Thorac Surg. 53:597–603. http://dx.doi.org/10.1016/0003-4975(92)90317-W

26. Kocis КС, Midgley FM, Ruckman RN. 1997. Aortic arch complex anomalies: 20-year experience with symptoms, diagnosis, associated cardiac defects, and surgical repair. Pediatr Cardiol. 18:127–32. http://dx.doi.org/10.1007/s002469900130; PMid:9049126

27. Donnelly L.F, Fleck R.J, Pacharn P. 2002. Aberrant subclavian arteries: cross-sectional imaging findings in infants and children referred for evaluation of extrinsic airway compression. AJR Am J Roentgenol. 178:1269–74. http://dx.doi.org/10.2214/ajr.178.5.1781269; PMid:11959744

28. Cina CS, Althani H, Pasenau J, Abouzahr L. Kommerell’s diverticulum and right-sided aortic arch: a cohort study and review of the literature. J Vase Surg 2004. 39:131–9.

29. Gupta ML, Bhandari C, Mishra M, Sinha J. 2012. Tracheobronchial compression by right-sided aortic arch in a middle aged male. Indian J Chest Dis Allied Sci. 54(1):45–7.

30. Panduranga P, Al-Delamie T, Ratnam L, Al-Mukhaini M, Zachariah S. 2011. Repair of Kommerell’s diverticulum with aberrant left subclavian artery in an elderly patient with right aortic arch and dysphagia lusoria. J Card Surg. 26(6):637–40. http://dx.doi.org/10.1111/j.1540-8191.2011.01344.x; PMid:22122377

31. Miller JM, Miller KS. 1992. A note on the historical aspects of dysphagia lusoria. Am. Surg. 58:502–503.

32. Shum DJ, Clifton MS, Coakley FV et al. 2007. Prenatal tracheal obstruction due to double aortic arch: a potential mimic of congenital high airway obstruction syndrome. AJR Arr. J Roentgenol 188:82–5. http://dx.doi.org/10.2214/AJR.05.0356; PMid:17179331

33. Van Son JAM, Julsrud PR, Hagler DJ et al. 1993. Surgical treatment of vascular rings: The Mayo Clinic experience. Mayo Clin Proc 68:1056–63. http://dx.doi.org/10.1016/S0025-6196(12)60898-2

34. Ishikawa N, Oi M, Maruta K, Iizuka H, Kawaura H. 2013. Surgical treatment for right aortic arch with Kommerell’s diverticulum. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 21(6):724–6. http://dx.doi.org/10.1177/0218492312463569; PMid:24569334

35. Monaco M, Lillo S, La Marca Giordano A, Contaldo A, Schiavone V. 2014. Endovascular Repair of a Right-sided Thoracic Aortic Aneurysm with Kommerell Diverticulum and Aberrant Left Subclavian Artery. Ann Vasc Surg. 15.

36. Lawther WA. 1970. Diagnosis and surgical correction of persistent right aortic arch and oesophageal achalasia in the dog and cat. Aust Vet J. 46(7):326–9. http://dx.doi.org/10.1111/j.1751-0813.1970.tb07912.x; PMid:5465993

37. Bottorff B, Sisson DD. 2012. Hypoplastic aberrant left subclavian artery in a dog with a persistent right aortic arch. Journal of Veterinary Cardiology 14(2):381–385. http://dx.doi.org/10.1016/j.jvc.2012.01.013; PMid:22561608

38. Philipp U, Menzel J, Distl O. 2011. A rare form of persistent right aorta arch in linkage disequilibrium with the DiGeorge critical region on CFA26 in German Pinschers. J Hered. 102.

39. Buchanan JW. 1968. Thoracic surgery in the dog and cat. 3. Patent ductus arteriosus and persistent right aortic arch surgery in dogs. J Small Anim Pract. 9(8):409–28. http://dx.doi.org/10.1111/j.1748-5827.1968.tb04622.x; PMid:5690847

40. Saunders AB, Winter RL, Griffin JF, Thieman Mankin KM, Miller MW. 2013. J Vet Surgical management of an aberrant left subclavian artery originating from a left patent ductus arteriosus in a dog with a right aortic arch and abnormal branching. Cardiol. 15(2):153–9.

41. Margolis J, Bilfinger T, Labropoulos N. 2012. A right-sided aortic arch and aberrant left subclavian artery with proximal segment hypoplasia. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 14(3):370-1. http://dx.doi.org/10.1093/icvts/ivr032; PMid:22155584 PMCid:PMC3290394

42. Ebner L, Huber A, Christe A. 2013. Right aortic arch and Kommerell’s diverticulum associated with acute aortic dissection and pericardial tamponade. Acta Radiol Short Rep. 28:2.

43. Motoki M, Hattori K, Kato Y, Takahashi Y, Kotani S, Nishimura S, Shibata T. 2013. Endovascular repair of ruptured aberrant left subclavian artery with right aortic arch. Ann Thorac Surg. 95(2):699–701. http://dx.doi.org/10.1016/j.athoracsur.2012.05.082; PMid:23336883

44. Hayabuchi Y, Inoue M, Sakata M, Ohnishi T, Kagami S. 2013. Subclavian and pulmonary artery steal phenomenon in a patient with isolated left subclavian artery and right aortic arch. J Clin Ultrasound. 41(4):265–8. http://dx.doi.org/10.1002/jcu.21874; PMid:22238123

45. Kubo N, Ohira M, Lee T, Sakurai K, Toyokawa T, Tanaka H, Muguruma K, Kimura K, Nagahara H, Noda E, Amano R, Ohtani H, Yamashita Y, Yashiro M, Maeda K, Hirakawa K. 2013, Apr. Successful resection of esophageal cancer with right aortic arch by video-assisted thoracoscopic surgery: a case report. Anticancer Res. 33(4):1635–40.

46. Nakada T, Sakao Y, Gorai A, Uehara H, Mun M, Okumura S. 2012. Two patients of left lung cancer with right aortic arch: review of eight patients. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 60(8):537–41. http://dx.doi.org/10.1007/s11748-012-0045-z; PMid:22638739

47. Chai O.H, Han E.H, Kim H.T, Song C.H. 2013. Right-sided aortic arch with the retroesophageal left subclavian artery as the fourth branch. Anat Cell Biol. 46(2):167–70. http://dx.doi.org/10.5115/acb.2013.46.2.167; PMid:23869265 PMCid:PMC3713282

48. Assman H. 1924. Klinosche Rontgendiagnostik der inneren Erkrankungen Ed.3. Leipzigi F.C.W. Vo-gel.: 103.

49. Ogunbiyi OA, Makanjuola D. 1994. Right aortic arch: CT. diagnosis. Afr J Med Med Sci. 23(1):23–7.

50. Chaoui R, Schneider B.E.S, Kalache K.D. Right aortic arch with vascular ring and aberrant left subclavian artery: prenatal diagnosis assisted by three-dimensional power Doppler ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol 2003. 22:661–3.

51. Веропотвелян НП, Бондаренко АА, Коротков АВ., Стреляев ЕА. УЗ-пренатальная диагностика правосторонней дуги аорты: анализ 19 наблюдений:70–71.

52. Веропотвелян НП., Бондаренко АА, Стреляев ЕА, Клипова ЛВ, Коротков АВ. Пренатальная ультразвуковая диагностика правосторонней дуги аорты в сочетании с экстракардиальными аномалиями и генетическими синдромами: 25.

53. Veropotvelyan MP, Raad T, Kurkevych A, Romanyuk O. Case of the week 237. www.thefetus.net. 2008.

54. Tschirch E, Chaoui R, Wauer R, Schneider M, Diger MRu. 2005. Perinatal management of right aortic arch with aberrant left subclavian artery associated with critical stenosis of the subclavian artery in a newborn. Ultrasound Obstet Gynecol. 25:296–298

55. Zidere V, Tsapakis EG, Huggon IC, Allan LD. 2006. Right aortic arch in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol. 28(7):876–81. http://dx.doi.org/10.1002/uog.3841; PMid:17066500

56. Berg C, Bender F, Soukup M, Geipel A, Axt-Fliedner R, Breuer J, Herberg U, Gembruch U. 2006. Right aortic arch detected in fetal life. Ultrasound Obstet Gynecol. 28(7):882–9. http://dx.doi.org/10.1002/uog.3883; PMid:17086578

57. Patel CR, Lane JR, Spector ML, Smith PC. 2006. Fetal echocardiographic diagnosis of vascular rings. Am J Ultrasound in medicine 25:251–257.

58. Patel CR, Smith GL, Lane JR, Robinson HB. 2007. Prenatal Echocardiographic Diagnosis of a Right Aortic Arch and Bilateral Arterial Duct With Isolation of the Left Subclavian Artery From the Left Pulmonary Artery. J Ultrasound Med 26:1107–1110.

59. Tuo G, Volpe P, Bava G.L, Bondanza S, De Robertis V, Pongiglione G, Marasini M. 2009. Prenatal diagnosis and outcome of isolated vascular rings. Am J Cardiol. 1;103(3):416–9.

60. Turan S, Turan OM, Maisel P, Gaskin P, Harman CR, Baschat AA. 2009. Three-dimensional sonography in the prenatal diagnosis of aortic arch abnormalities. J Clin Ultrasound. 37(5):253–7. http://dx.doi.org/10.1002/jcu.20559; PMid:19253354

61. Galindo A, Nieto O, Nieto MT, Rodrнguez-Martнn MO, Herraiz I, Escribano D, Granados MA. 2009. Prenatal diagnosis of right aortic arch: associated findings, pregnancy outcome, and clinical significance of vascular rings. Prenat Diagn. 29(10): 975–81. http://dx.doi.org/10.1002/pd.2327; PMid:19603384

62. Hsu KC, Tsung-Che Hsieh C, Chen M, Tsai HD. 2011. Right aortic arch with aberrant left subclavian artery-prenatal diagnosis and evaluation of postnatal outcomes: report of three cases. Taiwan J Obstet Gynecol. 50(3):353–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.tjog.2011.01.028; PMid:22030052

63. Li S, Luo G, Norwitz E.R, Wang C, Ouyang S, Yao Y, Chen C, Wen H, Chen X, Bi J. 2011. Prenatal diagnosis of congenital vascular rings and slings: sonographic features and perinatal outcome in 81 consecutive cases. Prenat Diagn. 31(4):334–46. http://dx.doi.org/10.1002/pd.2678; PMid:21280058

64. Silva F, Godinho C, Carriзo A. 2011. Prenatal diagnosis of right aortic arch by fetal echocardiography. Rev Port Cardiol. 30(10):803. http://dx.doi.org/10.1016/s2174-2049(11)70030-7; http://dx.doi.org/10.1016/s0870-2551(11)70030-0

65. Nakata M, Suzuki Y, Hotta N, Sunasaka T, Numa F. 2013. Prenatal diagnosis of right aortic arch with mirror-image branching without associated anomalies. J Obstet Gynaecol Res. 39(5):1077–80. http://dx.doi.org/10.1111/jog.12010; PMid:23496770

66. Miranda J.O, Callaghan N, Miller O, Simpson J, Sharland G. 2014. Right aortic arch diagnosed antenatally: associations and outcome in 98 fetuses. Heart. 100(1):54–9.

67. Макагон А.В., Елисеенко И.Б., Каленицкая Л.В., Андрюшина И.В. 2011. Правая дуга аорты. Пренатальная диагностика 10;4:309–316.

68. Медведев М.В., Алтынник Н.А., Шатоха Ю.В., Грамматикова О.А. 2014. Правая дуга аорты: мультицентровой анализ случаев пренатальной диагностики. Пренатальная диагностика 13;3:194–200.

69. Yagel S, Silverman NH, Gembruch U. 2003. Fetal Cardiology (eds): Fetal cardiology: embryology, genetics, physiology, echocardiographic evaluation, diagnosis and perinatal management of cardiac diseases. European Journal of Pediatrics. 162(9):658–658.

70. Edwards JE. 1953. Malformation of the aortic arch system manifested as Vascular rings. Lab Invest 2:56–75.

71. Stewart JR, Kincaid OW, Titus JL. 1966. Right aortic arch: plain film diagnosis and significance. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 97(2):377–89. http://dx.doi.org/10.2214/ajr.97.2.377; PMid:5944202

72. Knight L, Edwards JE. Right aortic arch. 1974. Types and associated cardiac anomalies. Circulation. 50(5):1047–51. http://dx.doi.org/10.1161/01.CIR.50.5.1047; PMid:4430090

73. Kommerell B. 1936. Verlagerung des Цsophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria). Fortschr Geb Roentgenstrahlen 54:590–5.

74. Yagel S, Arbel R, Anteby EY et al. 2002. The three vessels and trachea view (3VT) in fetal cardiac scanning. Ultrasound Obstet Gynecol. 20:340–5. http://dx.doi.org/10.1046/j.1469-0705.2002.00801.x; PMid:12383314

75. Yoo SJ, Lee YH, Kim ES, Ryu HM, Kim MY, Choi HK, Cho KS, Kim A. 1997. Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening. Ultrasound Obstet Gynecol. 9(3):173–82. http://dx.doi.org/10.1046/j.1469-0705.1997.09030173.x; PMid:9165680

76. Yoo SJ, Min JY, Lee YH, Roman K, Jaeggi E, Smallhorn J. 2003. Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol. 22:535–546. http://dx.doi.org/10.1002/uog.897; PMid:14618670

77. Jeanty P, Chaoui R, Tihonenko I, Grochal F. 2008. A review of findings in fetal cardiac section drawings. Part 3: the 3-vessel-trachea view and variants. J Ultrasound Med. 27(1):109–17.

78. Дженти Ф, Шаои Р, Медведев М. 2007. Анатомические эскизы в эхографии плода. М, Реал Тайм: 40.

79. Abuhamad A, Chaoui R. 2010. A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts. 2nd Ed Lippincott Williams & Wilkins: 298–379.

80. Yagel S, Cohen S.M, Shapiro I, Valsky DV. 2007. 3D and 4D ultrasound in fetal cardiac scanning: a new look at the fetal heart. Ultrasound Obstet Gynecol. 29:81–95. http://dx.doi.org/10.1002/uog.3912; PMid:17200988

81. Bronshtein M, Lober A, Berant M. 1998. Sonographic diagnosis of fetal vascular rings in early pregnancy. Am JCardiol. 81:101–3. http://dx.doi.org/10.1016/S0002-9149(97)00864-3

82. Chaoui R, Heling K-C, Sarut lopez A, Thiel G, Karl K. 2011. The thymic-thoracic ratio in fetal heart defects: a simple way to identify fetuses at high risk for microdeletion 22q11. Ultrasound Obstet Gynecol. 37:397–403. http://dx.doi.org/10.1002/uog.8952; PMid:21308838

83. Abbott МЕ. 1936. Atlas of congenital heart disease. New York: American Heart Association.

84. Gross RE. 1945. Surgical relief for tracheal obstruction from a vascular ring. N. Engl. J. Med. 233:586–590. http://dx.doi.org/10.1056/NEJM194511152332003; PMid:21003928

85. Вишневский АА, Галанкин НК. 1962. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М, Изд-во мед. Литературы: 578.

86. Gross RE. 1964. Thoracic surgery for infants. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 48:229–309.

Клинический случай правой персистирующей дуги аорты у котёнка

Градусов Г.М., ветеринарный врач-хирург, эндоскопист; Насретдинов И.С., ветеринарный врач-анестезиолог. Азарова М.С., ветеринарный врач визуальной диагностики. Ветеринарная клиника доктора Сотникова, г. Санкт-Петербург.

Резюме

Аномалия сосудистого кольца (VRA — Vascular Ring Anomalies) – патология, которая определяется неправильным анатомическим развитием магистральных сосудов в эмбриональном периоде.
Правая персистирующая дуга аорты (PRAA — Persistent Right Aortic Arch) — врожденная аномалия кровеносных сосудов сердца, которая приводит к сжатию пищевода на уровне основания сердца (рис. 1). Это, в свою очередь, нарушает движение корма по пищеводу, а также предрасполагает к формированию дивертикула краниальнее места обструкции.
Сопутствующей патологией часто является аспирационная пневмония (из-за длительного нахождения корма в пищеводе и регургитации).

Клинический случай

Двухмесячная кошка (метис, вес 600 грамм) поступила в клинику с жалобами от владельца на регургитацию, рвоту, одышку и хрипы после очередного кормления. Ранее жалоб на общее состояние не отмечалось. 
Осмотр: температура 38,7° С, гиперсаливация, видимые слизистые оболочки бледно-розовые, скорость наполнения капилляров — 1.5 секунды, брюшная стенка при пальпации мягкая, безболезненная, истечений из носа и глаз отсутствуют, кашля нет. Аускультация — бронхиальное дыхание усиленного типа.

Диагностические исследования

На рентгенограммах грудной полости отмечалось наличие дивертикула в  краниальном средостении (на уровне С1-T5), максимальный размер в поперечном сечении составил 2,6 см, на уровне Т4.  В проекции 5-го межреберья определялось резкое сужение просвета пищевода. Пневматизация дистальной части пищевода без признаков значимой дилатации (рис. 2).  

Принято решение о проведении эзофагоскопии (рис.3,4), в процессе проведения которой обнаружилось наличие дивертикула пищевода в грудной части краниальнее сердца. Дивертикул заполнен большим количеством кормовых масс. Был проведен лаваж пищевода. Шейный отдел пищевода дилатирован, слизистая розового цвета. В грудном отделе визуализируется дивертикул, вслед за которым наблюдается резкое сужение просвета пищевода из-за экстралюминальной компрессии. Диаметр просвета пищевода в области сужения не более 3 мм. Дистальная часть пищевода коллабирована, стенка без особенностей.

Компьютерная томография (рис. 5, 6): 
1. Правосторонняя дуга аорты.
2. Левая подключичная артерия проходит вентрально под пищеводом.
3. Пищевод диффузно расширен до уровня основания сердца, затем резко сужается (за счёт коллатеральной связки), а в каудальном направлении снова расширен.
4. Сегментарный ателектаз в краниальной доле левого легкого — наиболее вероятно на фоне аспирации либо компрессии со стороны пищевода. Воздушность средней доли правого легкого снижена. 

Заключение

Метод лечения данной патологии — хирургическое вмешательство, которое заключается в лигировании и пересечении связки. Доступ для хирургической коррекции дефекта — левая боковая торакотомия через пятое межреберье. После вскрытия грудной полости лёгкие отводятся в вентральном направлении. Ориентируясь на расширенный пищевод, определяется нахождение связки между нисходящей артерией и левой легочной. Далее — наложение двух лигатур на связке с дальнейшим её лигированием. Затем следует послойное закрытие хирургической раны. Перед затягиванием последнего стежка шва на межреберные мышцы производится максимальное раздувание легких для уменьшения послеоперационного пневмоторакса. После наложения всех швов остатки воздуха удаляются шприцем через торакоцентез.

Оперативное вмешательство по коррекции аномалии сосудистого кольца является паллиативным из-за возможной дисфункции краниальной части пищевода. Тем не менее, операция значительно снижает тяжесть клинических признаков, в большинстве случаев владельцы сообщают о положительном результате. Хирургию следует проводить сразу после постановки диагноза, так как это поможет сохранить нервно-мышечную функцию пищевода и избежать в дальнейшем развития мегаэзофагуса.  

При наличии признаков острой пневмонии пациента следует предварительно стабилизировать. Как правило, для этого применяют антибиотики широкого спектра действия и обеспечивают доступ кислорода. В тяжелых случаях возможна постановка гастростомических трубок для обеспечения кормления и увеличения времени необходимого для стабилизации.

После операции рекомендуется частое дробное кормление влажными кормами жидкой консистенции.  Необходимо кормить с подставки или в вертикальном положении для обеспечения более легкого пассажа пищевого комка в желудок.

Заключение

Пациент хорошо перенес операцию. После операции владельцы продолжали кормить в вертикальном положении на протяжении месяца. Еще через месяц пациент перешел на кормление из миски под пристальным наблюдением. На данный момент он может самостоятельно питаться и развиваться без опасных для его жизни патологий.

Литература:
1. E. Christopher Orton, Eric Monnet. Small Animal Thoracic Surgery.
2. Todd Tams, Clarence Rawlings. Small Animal Endoscopy, 3rd edition.
3. Boel A. Fransson, Philipp D. Mayhew. Small Animal Laparoscopy and Thoracoscopy.

Правосторонняя дуга аорты? | Портал радиологов

Бородулин М.А. wrote:

doktor-rentgen wrote:

А предположить?

А доказать?

СПАСИБО!

Правосторонняя дуга аорты

Правосторонняя дуга аорты может сочетаться с аномалиями других крупных сосудов и сердца, а также органов других систем. Указанная аномалия у взрослых может протекать бессимптомно, а в некоторых случаях симптомы могут быть достаточно выраженными. Наиболее характерным и доминирующим в клинике симптомом является дисфагия, появляющаяся обычно в возрасте 40— 60 лет, что объясняется, как и при других сосудистых аномалиях, возрастными изменениями дуги аорты и пищевода. Дисфагия непостоянна, чаще проявляется при проглатывании твердой пищи, усиливается при физических и нервных напряжениях, иногда сочетается с болями за грудиной и в эпигастрии.
С. А. Рейнберг и соавт. справедливо замечают, что элементарное рентгенологическое исследование является основным методом распознавания данной аномалии. Уже при обзорном рентгенологическом исследовании грудной клетки выявляют отсутствие дуги аорты слева, типичный разворот дуги, аортальное окно в правом боковом и правом косом положениях, пульсацию дуги аорты справа.
Патогномоничным признаком правосторонней дуги аорты является смещение контрастированного пищевода на уровне дуги кпереди и чаще влево. При этом в прямой проекции определяется дефект наполнения полуокруглой формы по правому контуру пищевода на уровне дуги аорты, а в косой — по заднему.

Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в прямой проекции.

Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в прямой проекции. Дефект наполнения полуокруглой формы по правому контуру пищевода на уровне дуги аорты.
Редко встречающейся аномалией является двойная аорта, которая оказывает давление по правому контуру пищевода или вызывает его циркулярное сужение на разных уровнях соответственно расположению аортальных дуг. При этом также отмечается циркулярное сужение трахеи.

Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в боковой проекции.

Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в боковой проекции. Дефект наполнения полуокруглой формы по заднему контуру пищевода на уровне дуги аорты.
Все изменения пищевода, обусловленные аномально расположенными аортой и крупными сосудами, имеют важное практическое значение в дифференциальной диагностике заболеваний пищевода.
«Рентгенодиагностика заболеваний ЖКТ», В.Б.Антонович

 

Рентгенологическая картина при различных заболеваниях и поражениях пищевода, сопровождающихся дисфагией

Рис. г). Рентгенологическая картина при различных заболеваниях и поражениях пищевода, сопровождающихся дисфагией: смещение пищевода (указано стрелкой) при праволежащей дуге аорты.

Страница статьи : Детская хирургия

Козлов Ю.А., Подкаменев В.В., Новожилов В.А. Атрезия пищевода. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2015.

Разумовский А.Ю., Мокрушина О.Г., Голоденко Н.В., Беляева И.Д., Левитская М.В., Шумихин В.С., Ханвердиев Р.А. Сравнительный анализ лечения новорожденных с атрезией пищевода после пластики открытым и эндоскопическим способами. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2011; 1: 40-7.

Gray S.W., Skandalakis J.E. The thoracic and abdominal aorta. In: Gray S.W. Embryology for surgeons. Baltimore (MD): Williams & Wilkins; 1994: 976-1002.

Parolini F., Leva E., Morandi A. et al. Anastomotic strictures and endoscopic dilatations following esophageal atresia repair. Pediatr. Surg. Int. 2013; 29(6): 601-5.

Berthet S., Tenisch E., Miron M., Alami N., Timmons J., Aspirot A., Faure C. Vascular anomalies associated with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J. Pediatr. 2015; 166(5): 1140-4. e2. doi: 10.1016/j.jpeds.2015.01.038.

Parolini F., Armellini A., Boroni G., Bagolan P., Alberti D. The management of newborns with esophageal atresia and right aortic arch: A systematic review or still unsolved problem. J. Pediatr. Surg. 2016; 51(2): 304-9.

Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet. J. Rare Dis. 2007; (2): 24. doi: 10.1186/1750-1172-2-24

Harrison M.R., Hanson B.A., Mahour G.H. et al. The significance of right aortic arch in repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Pediatr. Surg. 1977; 12(6): 861-9.

Harrison M.R., Weitzman J.J., deLorimier A.A. Localization of the aortic arch prior to repair of esophageal atresia. J. Pediatr. Surg. 1980; 15(3): 312.

Bowkett B., Beasley S.W., Myers N.A. The frequency, significance, and management of a right aortic arch in association with esophageal atresia. Pediatr. Surg. Int. 1999; 15(1): 8-31.

Babu R., Pierro A., Spitz L. et al. The management of oesophageal atresia in neonates with right-sided aortic arch. J. Pediatr. Surg. 2000; 35(1): 56-8.

Wood J.A., Carachi R. The right-sided aortic arch in children with oesophageal atresia and tracheooesophageal fistula. Eur. J. Pediatr. Surg. 2012; 22(1): 3-7.

Bicakci U., Tander B., Ariturk E. et al. The right-sided aortic arch in children with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: a repair through the right thoracotomy. Pediatr. Surg. Int. 2009; 25(5): 423-5. doi: 10.1007/s00383-009-2354-6.

Canty Jr.T.G., Boyle Jr.E.M., Linden B. et al. Aortic arch anomalies associated with long gap esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J. Pediatr. Surg. 1997; 32(11): 1587-91.

Allen S.R., Ignacio R., Falcone R.A. et al. The effect of a right-sided aortic arch on outcome in children with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J. Pediatr. Surg. 2006; 41(3): 479-83.

Holcomb III G.W., Rothenberg S.S., Bax K.M. et al. Thoracoscopic repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: a multi-institutional analysis. Ann. Surg. 2005; 242(3): 422-8.

Martin R., Hascoet S., Dulac Y. et al. Comparison of two- and three-dimensional thoracic echocardiography for measurement of aortic anulys diameter in children. Arch. Cardiovasc. Dis. 2013; 106(10): 492-500.

Katz M., Konen E. Spiral CT and 3D image reconstruction of vascular rings and associated tracheobronchial anomalies. J. Comput. Assist.Tomogr. 1995; 19(4): 564-8.

Burrows P.E., MacDonald C.E. Magnetic resonance imaging of the pediatric thoracic aorta. Semin Ultrasound CT MR. 1993; 14(2): 129-44.

Lo A., Baird R., De Angelis P., Levesque D., Morinville V., di Abriola G.F. et al. Arterioesophageal fistula after stenting for esophageal atresia. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2013; 56(5): e30-1. doi: 10.1097/MPG.0b013e31824ffd7f

Millar A., Rostom A., Rasuli P., Saloojee N. Upper gastrointestinal bleeding secondary to an aberrant right subclavian artery-esophageal fistula: a case report and review of the literature. Can. J. Gastroenterol. 2007; 21(6): 389-92.

Situma M., Kubiak R., Numanoglu A., Wood R., Brooks A., Millar A.J. Near-fatal bleeding from an aberrant subclavian artery following colonic interposition for oesophageal atresia. Pediatr. Surg. Int. 2011; 27(10): 1131-3. doi: 10.1007/s00383-011-2881-9.

Wong K.K., Tam P.K. Thoracoscopic repair of esophageal atresia through the right chest in neonates with right-sided aortic arch. J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. A. 2010; 20(4): 403-4. doi: 10.1089/lap.2009.0265

Van Son J.A., Julsrud P.R., Hagler D.J., Sim E.K., Pairolero P.C., Puga F.J. et al. Surgical treatment of vascular rings: the Mayo Clinic experience. Mayo Clin. Proc. 1993; 68(11): 1056-63.

Bonnard A., Auber F., Fourcade L., Marchac V., Emond S., Revillon Y. Vascular ring abnormalities: a retrospective study of 62 cases. J. Pediatr. Surg. 2003; 38(4): 539-43.

Ruzmetov M., Vijay P., Rodefeld M.D., Turrentine M.W., Brown J.W. Follow-up of surgical correction of aortic arch anomalies causing tracheoesophageal compression: a 38-year single institution experience. J. Pediatr. Surg. 2009; 44(7): 1328-32.

Правосторонняя дуга аорты | Медицинская литература, книги по медицине, учебники, медицинские статьи и лекции, видео

Правосторонняя дуга аорты

 

 

При сохранении после рождении правой IV жаберной дуги образуется правосторонняя дуга аорты. Выявляется как единственная аномалия, а также в сочетании с зеркальным расположением органом, с тетрадой Фалло. При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов. В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею. Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы — остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.

 

Клинические симптомы

У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.

 

Описанные в литературе разновидности

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.

 

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги. Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи. Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.

 

Рентгенодиагностика

  1. Рентгенологические данные. При вдохе — недостаточная аэрация легких, при выдохе — гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
  2. Исследование пищевода. Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
  3. Исследование трахеи липоидолом. При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи — от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
  4. Ангиокардиография. Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

 

Дифференциальный диагноз

Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при двойной дуге аорты. На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед. Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.

Автор(ы): Вишневский А.А., Мазаев П.Н., Джагарян А.Д. (1963 г.)

Аномалии дуги аорты. Причины. Варианты лечения. Последствия.

 

 

Врожденные аномалии дуги аорты были известны, по крайней мере, со времен анатомических публикаций об аномальной правой подключичной артерии Hunauld в 1735 г., двойной дуге аорты Hommel в 1937 г., правосторонней дуге аорты Fioratti и Aglietti в 1763 г. и перерыве дуги аорты Steidele в 1788 г. Клинико-патологическая связь нарушения глотания с аномалией правой подключичной артерии описана Bayford в 1789 г., но только в 1930-х годах с помощью эзофагографии барием были при жизни диагностированы некоторые пороки дуги аорты. С тех пор клинический интерес к этой патологии возрастал одновременно с расширением возможностей хирургии. Впервые пересечение сосудистого кольца было произведено Gross в 1945 г., и первая успешная коррекция перерыва дуги аорты была выполнена Merrill и сотрудниками в 1957 г. Развитие эходиагностики этих пороков с 1990-х годов явилось толчком для раннего неинвазивного распознавания и своевременного хирургического лечения.

 

 

Анатомическая классификация

Пороки дуги аорты в изолированной форме или в сочетании представлены:

  1. аномалиями ветвления плечеголовных сосудов;

  2. аномалиями расположения дуги, включая правостороннюю дугу аорты и цервикальную дугу аорты;

  3. увеличением количества дуг;

  4. перерывом дуги аорты;

  5. аномальным отхождением ветви легочной артерии от восходящей аорты или от противоположной ветви легочной артерии.

Отдельные аномалии лучше понять с точки зрения их эмбрионального происхождения.

 

Эмбриология

Эмбриологию аортальной дуги лучше описывать как последовательное появление, персистирование или рассасывание шести пар сосудов, соединяющих трункоаортальный мешок эмбриональной сердечной трубки с двойной дорсальной аортой, которые, срастаясь, формируют нисходящую аорту. Каждая дуга соответствует бранхиальному мешку, образовавшемуся из эмбрионального зачатка.

Нормальная левосторонняя дуга аорты происходит из аортальной части эмбрионального артериального ствола, левой ветви трункоаортального мешка, левой IV аортальной дуги, левой дорсальной аорты между IV и VI эмбриональными дугами и левой дорсальной аортой дистальнее VI дуги. Три брахиоцефальные ветви дуги происходят из различных источников. Безымянная артерия – из правой ветви трункоаортального мешка, правая общая сонная артерия – из правой III эмбриональной дуги и правая подключичная артерия – из правой VI дуги и правой дорсальной аорты в проксимальной части и правой VII межсегментарной артерии в дистальной части. Левая сонная артерия происходит из левой III аортальной дуги, левая подключичная артерия – из левой VII межсегментальной артерии. Хотя появление и исчезновение таких сосудов как дуги или части брахиоцефальных сосудов происходит последовательно, Edwards предложил концепцию «гипотетической двойной аортальной дуги», которая вносит потенциальный вклад почти во все эмбриональные дуги и компоненты окончательной системы аортальной дуги.

 

Клиническая классификация

Кроме анатомической классификации можно подразделить аномалии дуги по клиническим признакам:

  • сосудистые кольца;

  • сдавление трахеи, бронхов и пищевода сосудами, не образующими кольца;

  • аномалии дуги, не создающие компрессии органов средостения;

  • дуктус-зависимые аномалии дуги, включающие перерыв дуги аорты;

  • изолированные подключичная, сонная или безымянная артерии.

 

Определение левой и правой дуги аорты

Левую и правую аортальные дуги определяют по главному признаку – какой бронх пересекает дуга вне зависимости от того, с какой стороны от срединной линии находится восходящая аорта. Это особенно важно помнить при изучении ангиографических изображений. Обычно положение дуги аорты определяют непрямым способом при ЭхоКГ или ангиографии по характеру ветвления брахиоцефальных сосудов. Во всех случаях, за исключением изолированных или ретроэзофагеальных безымянной или сонной артерии, первый сосуд – сонная артерия – расположен с противоположной стороны от аортальной дуги. МРТ прямо показывает взаимоотношение дуги, трахеи и бронхов, устраняя неопределенность при атипичном ветвлении сосудов.

 

Правосторонняя дуга аорты

Правосторонняя дуга аорты сверху пересекает правый главный бронх и проходит справа от трахеи. Существуют четыре главных типа правосторонней дуги:

  1. зеркальное расположение;

  2. ретроэзофагеальная левая подключичная артерия;

  3. с ретроэзофагеальным дивертикулумом;

  4. с левосторонней нисходящей аортой.

Существует также несколько редких вариантов. Правосторонняя дуга аорты при тетраде Фалло встречается с частотой 13-34%, при ОАС – чаще, чем при тетраде Фалло, при простой транспозиции – 8%, сложной транспозиции – 16%.

 

Правосторонняя дуга с зеркальным отхождением брахиоцефальных сосудов

При зеркальной правосторонней дуге первой ветвью является левая безымянная артерия, которая делится на левую сонную и левую подключичную артерии, вторая является правой сонной и третья – правой подключичной артерией. Однако эта симметрия не полная, так как артериальный проток обычно располагается с левой стороны и отходит от основания безымянной артерии, а не от дуги аорты. Поэтому типичное зеркальное правостороннее расположение дуги с левосторонним протоком или связкой не формируют сосудистое кольцо. Этот вариант по частоте составляет 27% аномалий дуги аорты. Он почти всегда сочетается с ВПС, чаще всего с тетрадой Фалло, реже – с ОАС и другими аномалиями конотрункуса, включая транспозицию магистральных артерий, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка, анатомически корригированную транспозицию и другие пороки. Зеркальное расположение дуги сопровождает также пороки, не относящиеся к группе аномалий конотрункуса, такие как атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ДМЖП с аномальными мышечными пучками в правом желудочке, изолированный ДМЖП, коарктация аорты.

Редкий вариант зеркальной правосторонней дуги аорты имеет левосторонний артериальный проток или связку, отходящие от правосторонней нисходящей аорты позади дивертикула пищевода. Этот вариант формирует сосудистое кольцо и не сопровождается другими врожденными пороками. Поскольку этот тип правосторонней дуги не вызывает компрессии пищевода и не формирует сосудистое кольцо, он клинически себя не проявляет, поэтому диагностируется при обследовании по поводу сопутствующих ВПС.

Сама по себе правосторонняя дуга вмешательства не требует. Однако хирургу при определенных обстоятельствах полезно знать расположение дуги аорты. Выполнять системно-легочные анастомозы по Blalock-Taussig или модифицированный анастомоз лучше со стороны безымянной артерии. При классической операции более горизонтальное отхождение подключичной артерии делает ее перегиб менее вероятным, если отсеченный конец пришивают к легочной артерии, чем в случае, когда подключичная артерия отходит прямо от дуги. Даже при использовании сосудистого протеза из Gore-Tex безымянная артерия удобнее для наложения проксимального анастомоза, так как она более широкая.

Другой ситуацией, при которой полезно знать расположение дуги аорты, является коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища, так как доступ к пищеводу более удобен со стороны, противоположной расположению дуги аорты.

 

Правосторонняя дуга с изоляцией противоположных сосудов дуги

Термин «изоляция» означает, что данный сосуд отходит исключительно от легочной артерии через артериальный проток и не связан с аортой. Известны три формы этой аномалии:

Изоляция левой подключичной артерии встречается значительно чаще остальных двух. Данная патология в половине случаев сочетается с ВПС, и в 2/3 из них – с тетрадой Фалло. В литературе имеются единичные сообщения изолированной левой сонной артерии в сочетании с тетрадой Фалло и изолированной безымянной артерии без сопутствующих пороков.

Диагноз

У пациентов с этой патологией сосудов дуги отмечаются ослабленный пульс и более низкое давление в соответствующей артерии. Когда изолированы подключичная и позвоночная артерии, развивается синдром «обкрадывания», при котором кровь из позвоночной артерии направляется вниз в подключичную артерию, особенно когда рука нагружена. У 25% больных патология проявляется церебральной недостаточностью или ишемией левой руки. При функционирующем артериальном протоке кровь из позвоночной артерии поступает через артериальный проток в легочную артерию, имеющую низкое сопротивление. У больных с правосторонней дугой и сниженной амплитудой пульса или сниженным давлением на левой руке следует заподозрить этот порок.

Контрастное вещество, введенное в дугу аорты, демонстрирует позднее заполнение подключичной артерии через позвоночную и различные коллатеральные артерии. Допплер-ЭхоКГ позволяет зарегистрировать реверсный ток крови по позвоночной артерии, что подтверждает диагноз.

Во время операции по поводу ВПС артериальный проток закрывают для устранения легочного обкрадывания. При наличии мозговых симптомов или отставании в развитии левой руки может потребоваться хирургическая перевязка или окклюзия боталлова протока с помощью катетерной технологии, а также реимплантация подключичной артерии в аорту.

 

Цервикальная дуга аорты

Цервикальная дуга аорты является редкой аномалией, при которой дуга находится выше уровня ключиц. Существует два типа цервикальной дуги:

  1. с аномальной подключичной артерией и нисходящей аортой, противоположной дуге;

  2. с фактически нормальным ветвлением и односторонней нисходящей аортой.

Первый тип характеризуется правой дугой аорты, которая опускается справа до уровня Т4 позвонка, где она пересекает сзади пищевод и направляется влево, давая начало левой подключичной артерии и иногда артериальному протоку. Этот тип, в свою очередь, подразделяется на подтип, при котором внутренняя и наружная сонные артерии отходят от дуги раздельно, и подтип, при котором имеется двухкаротидный ствол, когда обе общие сонные артерии отходят от одного сосуда, а обе подключичные артерии отходят отдельно от дистальной дуги. В каждом из этих подтипов позвоночные артерии отдельно отходят от дуги. При том что у большинства пациентов с противоположной нисходящей аортой имеет место сосудистое кольцо, образованное дугой аорты справа, ретроэзофагеальным сегментом аорты сзади, артериальной связкой слева и легочной артерией спереди, только у половины из них проявляются клинические признаки кольца.

Когда двухкаротидный ствол сопровождает противоположную нисходящую аорту от цервикальной дуги, может произойти сдавление трахеи или пищевода в развилке между двухкаротидным стволом и ретроэзофагиальной аортой без образования полного сосудистого кольца.

Для второго типа характерна левосторонняя дуга аорты. Сужение, создаваемое дугой аорты благодаря длинному, извитому, гипоплазированному ретроэзофагеальному сегменту, встречается редко.

У больных с обоими типами дуги – с противоположной и односторонней нисходящей дугой – встречается дискретная коарктация аорты. По неясным причинам в обоих типах иногда встречаются стеноз или атрезия устья левой подключичной артерии.

Диагноз

Цервикальная дуга аорты проявляется пульсирующим образованием в надключичной ямке или на шее. У младенцев перед появлением пульсации обнаруживаются признаки, характерные для сосудистого кольца:

Взрослые обычно жалуются на дисфагию. У больных со стенозом или атрезией левой подключичной артерии и отхождением односторонней позвоночной артерии дистальнее обструкции может происходить утечка крови из артериальной системы мозга с неврологической симптоматикой.

При наличии пульсирующего образования на шее предполагаемый диагноз можно поставить по исчезновению пульса на бедренной артерии при кратковременном прижатии пульсирующего образования.

Цервикальную дугу аорты следует дифференцировать от аневризмы сонной или подключичной артерии, чтобы избежать неумышленной перевязки дуги аорты, принятой за аневризму сонной артерии. Диагноз можно заподозрить на обзорной рентгенограмме по расширенному верхнему средостению и по отсутствию округлой тени дуги. Смещение трахеи кпереди свидетельствует в пользу диагноза.

 

В прошлом ангиография была стандартным методом диагностики и при наличии внутрисердечных аномалий останется таковым. Однако без сопутствующей патологии диагноз цервикальной дуги аорты может быть установлен с помощью ЭхоКГ, КТ и МРТ.

 

Лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при гипоплазии цервикальной дуги, клинически проявляющемся сосудистом кольце или аневризме дуги. Характер операции зависит от специфического осложнения. При цервикальной правосторонней дуге и извитом гипоплазированном ретроэзофагеальном сегменте выполняют левосторонний анастомоз между восходящей и нисходящей аортой или имплантируют трубчатый сосудистый протез.

 

Персистирующая V дуга аорты

Персистирующая V дуга аорты впервые описана у человека R.Van Praagh и S. Van Praagh в 1969 г. как двухпросветная дуга аорты, при которой обе дуги находятся на одной стороне трахеи, в противоположность двойной дуге аорты, при которой дуги располагаются по разные стороны трахеи. Со времени первой публикации обнаружено три типа этой редкой патологии:

  1. двухпросветная дуга аорты с проходимыми обоими просветами;

  2. атрезия или перерыв верхней дуги с проходимой нижней дугой, сопровождающиеся отхождением всех брахиоцефальных сосудов общим устьем от восходящей аорты;

  3. системно-легочное соединение, расположенное проксимальнее первой брахиоцефальной артерии.

Двухпросветная дуга аорты, при которой нижний сосуд находится под нормальной аортальной дугой, является наиболее частой из трех типов. Эта нижняя дуга простирается от безымянной артерии до места отхождения левой подключичной артерии проксимальнее артериального протока или связки. Она часто сочетается с ВПС и является случайной находкой, не имеющей клинического значения. Атрезия или перерыв верхней дуги с общим артериальным стволом, дающим начало всем четырем брахиоцефальным артериям, иногда сопровождается коарктацией аорты, которая является причиной госпитализации.

Персистирующая V дуга, соединяющаяся с легочной артерией, встречается только с легочной атрезией. Рудимент V дуги в качестве первой ветви восходящей аорты соединяются с легочным стволом или с одной из его ветвей. В этой подгруппе персистирующая V дуга может располагаться как со стороны основной дуги аорты, так и с противоположной стороны. Основная аортальная дуга обычно левосторонняя, с правой безымянной артерией, хотя описаны левая дуга с ретроэзофагеальной правой подключичной артерией и правосторонняя аортальная дуга с левой безымянной артерией.

Коарктация аорты встречается во всех трех подгруппах, в том числе в сочетании с легочной атрезией.

Диагноз

Двухпросветная дуга была диагностирована при ангиографии и на аутопсии как канал, расположенный ниже нормальной аорты. Она может быть диагностирована также при МРТ. Атрезия или перерыв верхней дуги распознается по наличию общего брахиоцефального ствола, от которого отходят все четыре сосуда дуги, включая левую подключичную артерию. Эта особенность отхождения брахиоцефальных артерий является главным признаком персистирующей V дуги, поскольку рудимент атрезированной дорсальной IV дуги не визуализируется. Однако во время операции по поводу коарктации аорты, расположенной дистальнее V дуги, можно обнаружить облитерированную полоску, соединяющую левую подключичную артерию с нисходящей аортой.

 

Без сопутствующей коарктации аорты двухпросветная дуга не имеет физиологического значения.

При V персистирующей дуге, имеющей анатомическую связь с легочной артерией, ЭхоКГ, ангиография и МРТ позволяют обнаружить сосуд, отходящий от восходящей аорты проксимальнее I брахиоцефальной ветви, который заканчивается в легочной артерии. В одном случае гистологическое исследование обнаружило элементы ткани артериального протока.

Правая дуга аорты — StatPearls

Непрерывное обучение

Аномалии правой дуги аорты встречаются примерно у 0,01–0,1 процента населения в целом. Как правило, эти аномалии напрямую не вызывают каких-либо сердечно-сосудистых проблем. Однако у некоторых пациентов правая дуга аорты может быть связана с другими врожденными пороками сердца, сосудистыми кольцами и хромосомными аномалиями, такими как синдром Ди Джорджи. В редких случаях могут возникать различные анатомические проблемы, приводящие к осложнениям, требующим хирургического вмешательства.В этом упражнении рассматривается оценка и лечение правой дуги аорты, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в уходе за пострадавшими пациентами и их семьями.

Цели:

  • Определите анатомию и особенности правой дуги аорты.

  • Объясните, когда правая дуга аорты имеет клиническое значение.

  • Кратко опишите доступные варианты лечения и ведения клинически важных правых дуг аорты.

  • Объясните стратегии межпрофессиональной бригады по улучшению координации помощи и коммуникации, чтобы улучшить уход за пациентами с правой дугой аорты и улучшить результаты.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Аномалии правой дуги аорты встречаются у 0,01–0,1% населения в целом. Аномалии ветвления и ориентации дуги аорты связаны с различными врожденными пороками сердца (тетрада Фалло и артериальный ствол), а также с хромосомными аномалиями, такими как синдром Ди Джорджи (делеция 22q11).В то время как правая дуга аорты с зеркальным разветвлением сосудов головы и шеи не вызывает каких-либо физиологических сердечно-сосудистых эффектов, правая дуга аорты может быть связана с другими врожденными пороками сердца. Подгруппа правых дуг аорты с определенными незеркальными ветвями сосудов головы и шеи может быть связана с сосудистым кольцом. Существуют сценарии, в которых анатомические особенности правой аорты имеют клиническое значение.

Этиология

У многих пациентов с правой дугой аорты не выявляется основная генетическая аномалия; тем не менее, правая дуга аорты может быть связана с синдромом Диджоржа (делеция 22q11), а также конотрункальными врожденными пороками сердца, такими как тетрада Фалло, артериальный ствол и d-транспозиция магистральных артерий.[3][4][5] Как правило, в литературе существует три типа дуг аорты, определенных по схеме классификации Эдвардса. [6] К этим типам относятся следующие:

  1. Зеркальное разветвление сосудов головы и шеи. Первая ветвь оставила безымянную артерию, вторая правую сонную артерию и третью правую подключичную артерию.
    1. Наиболее распространенный (59%).

    2. Часто ассоциируется с конотрункальным врожденным пороком сердца (артериальный ствол и тетрада Фалло).Первая ветвь левая сонная, вторая правая сонная и третья правая сонная.

      1. Второй по распространенности с распространенностью около 40%.

      2. Обычно не ассоциируется с врожденным пороком сердца.

      3. Завершает сосудистое кольцо

    3. Облитерация/изоляция левой подключичной артерии с коллатерализацией. В остальном разветвление арки аналогично типу 2.
      1. Третий по распространенности с распространенностью 1.5%.

    Эпидемиология

    Правая дуга аорты возникает, когда дуга аорты пересекает правый бронх, а не левый бронх (который определяет левую дугу аорты). Эмбриологически это развивается, когда правая дорсальная аорта сохраняется, а левая дорсальная аорта регрессирует. В зависимости от формирования других ветвей дуги аорты могут развиваться различные формы правой дуги аорты. Это включает правую дугу аорты зеркального типа, определяемую тем, что первая ветвь, отходящая от аорты, представляет собой левую безымянную артерию, вторая – правая общая сонная артерия, а третья – правая подключичная артерия.Этот образец ветвления похож на нормальное анатомическое ветвление, наблюдаемое в общей популяции, однако в зеркальном отображении. Артериальный проток в этом сценарии начинается с нижней стороны дуги аорты или из левой безымянной артерии, что предрасполагает пациентов к стенозу левой легочной артерии или даже изоляции. При правосторонней дуге аорты 2 типа первой ветвью аорты является левая общая сонная артерия, за которой следуют левая общая сонная артерия, правая подключичная артерия и, наконец, левая подключичная артерия.Если присутствует аберрантная левая подключичная артерия (дуга аорты 2 типа), артериальный проток берет начало от этой подключичной артерии, что приводит к выпячиванию аорты (дивертикулу Коммерелла). После закрытия соединения артериального протока с левой легочной артерией и из-за ретроэзофагеального хода левой подключичной артерии сосудистое кольцо окружает пищевод, вызывая стриктуру пищевода. Может встречаться крайне редкая форма правой дуги аорты с изоляцией левой подключичной артерии от прикрепления протока к левой легочной артерии.В редких случаях двойная дуга аорты с атрезированным левым сегментом может быть ошибочно принята за правую дугу аорты. Эта дифференциация очень важна, так как ожидаемая симптоматика и хирургическое лечение различны.[7][8][9][2]

    Патофизиология

    Правая дуга аорты с зеркальными ответвлениями не вызывает сердечно-сосудистых, дыхательных или глотательных симптомов. Это может быть связано с аномалиями кровотока в левой легочной артерии, особенно если присутствовал левый проток от безымянной артерии.Правая дуга аорты с аберрантным левым подключичным сосудистым кольцом может быть связана с затруднением глотания (дисфагия люзория) у детей после того, как они начинают есть твердую пищу, особенно мясо. Редко это может быть связано со стридором и рецидивирующим крупом, если есть компрессия и размягчение трахеи; однако эта симптоматика чаще встречается при двойной дуге аорты.

    Анамнез и физикальное исследование

    Анамнез и физикальное обследование показывают аномалии, связанные с лежащим в основе внутрисердечным врожденным пороком сердца, таким как тетрада Фалло или артериальный ствол.Без основного внутрисердечного врожденного порока сердца физикальное обследование сердца у пациента с правой дугой аорты является нормальным. Симптомы сосудистого кольца включают рецидив крупа в анамнезе и стридор при осмотре, чаще отмечаемый при формах сосудистых колец с двойной дугой аорты. Дисфагия в анамнезе чаще встречается в правой дуге аорты и аберрантной левой подключичной форме сосудистого кольца. При «рыхлых сосудистых кольцах» пациент может оставаться бессимптомным в течение всей жизни.[10][11]

    Оценка

    Рентген грудной клетки может показать отклонение трахеи влево при наличии правой дуги аорты. Это происходит из-за того, что дуга аорты пересекает правый бронх вместо более распространенного правостороннего отклонения от левосторонней дуги аорты. Оценка глотания с барием может выявить вдавление задней части пищевода от аберрантной левой подключичной впадины у пациентов с сосудистым кольцом. Оценка эхокардиограммы продемонстрирует любые связанные внутрисердечные аномалии и может продемонстрировать двусторонность дуги, включая анатомию дуги.По эхокардиографии первая ветвь аорты определяет боковость дуги аорты. Если первая ветвь аорты разветвляется влево, то имеется правая дуга аорты. КТ может быть выполнена, когда есть опасения, что сосудистое кольцо вызывает важные симптомы. Это может быть полезно при предоперационном хирургическом планировании, но его следует зарезервировать для пациентов, у которых рассматривается операция на сосудистом кольце. КТ также может продемонстрировать дыхательные пути и пищевод и дать анатомическую оценку сужения или сжатия этих структур.[12] МРТ аорты можно выполнять вместо компьютерной томографии, чтобы избежать потенциального долгосрочного радиационного риска. Катетеризация сердца и ангиография могут быть выполнены для визуализации дуги аорты. Однако из-за своей инвазивности этот метод визуализации предназначен для пациентов с другими врожденными пороками сердца, которым требуется гемодинамическая информация о кардиологических вмешательствах.

    Лечение / Управление

    Пациенту с симптомами правой дуги аорты с аберрантным правым подключичным (сосудистым кольцом) может быть проведено хирургическое рассечение артериальной связки с пликацией дивертикула Коммерелла вне пищевода.Если присутствует стридор, вторичный по отношению к трахеомаляции, этот симптом может не полностью исчезнуть сразу после операции. Правая дуга аорты с зеркальными ответвлениями обычно не требует медикаментозного или хирургического лечения, если не отмечается серьезной левосторонней легочной аномалии. В случае стеноза левой легочной артерии для уменьшения стеноза может быть выполнено вмешательство с использованием транскатетерного баллона или стентовой ангиопластики. В случае изоляции левой легочной артерии может быть использована стратегия восстановления и реимплантации левой легочной артерии.Хирургическое лечение сосудистого кольца редко связано с длительными осложнениями. Тем не менее, существует небольшой хирургический риск повторного повреждения гортанного нерва и паралича голосовых связок, а также повреждения грудного протока, что приводит к хилезному плевральному выпоту.

    Дифференциальный диагноз

    При выявлении правой дуги аорты важно быть уверенным в характере ветвления дуги аорты, чтобы консультировать семьи и пациентов относительно склонности к развитию симптомов.В целом, у пациентов с врожденными пороками сердца, как у новорожденных или младенцев, симптомы будут более тревожными, чем симптомы, связанные с сосудистым кольцом. Проблемы с кормлением и глотанием у детей чаще связаны с рефлюксом. Респираторные симптомы, которые менее характерны для правой дуги аорты, характерны для астмы, крупа или ларингомаляции.

    Консультации

    При подозрении на сосудистое кольцо рекомендуется консультация детского кардиолога и детской сердечно-сосудистой хирургии.

    Сдерживание и обучение пациентов

    Пациентов с правой аортой и зеркальными ответвлениями следует предупреждать о том, что это доброкачественное новообразование. Сосудистые кольца редко имеют важные респираторные симптомы, и лечение обычно рекомендуется для улучшения симптомов глотания.

    Pearls and Other Issues

    Как правило, изолированная правая дуга аорты является доброкачественным поражением. Аномалии правой дуги аорты и левой легочной артерии труднее идентифицировать и могут потребовать более тщательного обследования и вмешательства.Сосудистые кольца, связанные с аномалиями правой дуги аорты, вмешательствуют для улучшения симптоматики. Неспособность идентифицировать пациента с делецией 22q11 или синдромом Ди Джорджи может подвергнуть пациента риску нераспознанной гипокальциемии, задержки развития или других будущих несердечных проблем.

    Улучшение результатов медицинского персонала

    Обследование и лечение пациента с симптоматическим сосудистым кольцом требуют межпрофессионального подхода. Оценка пациента с симптомами часто проводится гастроэнтерологом, кардиологом и отоларингологом.Ремонт выполняется сердечно-сосудистой хирургии. Ограниченное, но специализированное послеоперационное отделение интенсивной терапии полезно для выявления редких осложнений, которые могут возникнуть сразу после операции.

    Рисунок

    Анатомия перикарда, правая подключичная артерия, правая общая сонная артерия, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия, безымянная артерия, правая безымянная вена, левая безымянная вена, дуга аорты, верхняя полая вена, восходящая аорта, легочный (подробнее …)

    Рисунок

    Правая дуга аорты с зеркальными ответвлениями.Протоковая ампула отходит от нижней стороны левой безымянной артерии. Предоставлено Марком Лоу

    Рисунок

    Правая дуга аорты. Изображение предоставлено: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Rechts_descendierende_Aorta_-_Roe_pa.jpg

    Рисунок

    Правая дуга аорты. Изображение предоставлено S Bhimji MD

    Рисунок

    Это головчатая проекция правой дуги аорты с аберрантной (ретропищеводной) левой подполой артерией. Предоставлено Wayne Franklin, MD

    Ссылки

    1.
    McElhinney DB, Hoydu AK, Gaynor JW, Spray TL, Goldmuntz E, Weinberg PM. Паттерны правой дуги аорты и зеркальное ветвление брахиоцефальных сосудов без сопутствующих аномалий. Педиатр Кардиол. 2001 г., июль-август; 22(4):285-91. [PubMed: 11455394]
    2.
    Evans WN, Acherman RJ, Berthothy D, Mayman GA, Ciccolo ML, Carrillo SA, Restrepo H. Правая дуга аорты с сидячим местом. Врожденный порок сердца. 2018 июль; 13 (4): 624-627. [PubMed: 30033669]
    3.
    Stern SJ, Wadekar N, Mertens L, Manlhiot C, McCrindle BW, Jaeggi ET, Nield LE.Влияние отсутствия артериального протока на клинические исходы у плодов с диагнозом тетрада Фалло. Кардиол Янг. 2015 апр; 25 (4): 684-92. [PubMed: 24775715]
    4.
    Nakano K, Hayashi T, Ono H. Сосудистое кольцо, связанное с d-транспозицией крупных артерий: когда следует подозревать аномалии дуги аорты? Кардиол Янг. 2018 декабря; 28 (12): 1489-1490. [PubMed: 30221608]
    5.
    Алтун Г., Бабаоглу К., Огуз Д., Донмез М. Пересеченные легочные артерии, связанные с персистирующим артериальным стволом и правой дугой аорты на трехмерной компьютерной томографии.Анадолу Кардиол Дерг. 2013 05 августа; 13 (5): E29. [PubMed: 23728269]
    6.
    Priya S, Thomas R, Nagpal P, Sharma A, Steigner M. Врожденные аномалии дуги аорты. Сердечно-сосудистая диагностика Ther. 8 апреля 2018 г. (Приложение 1): S26–S44. [Бесплатная статья PMC: PMC5949580] [PubMed: 29850417]
    7.
    Гольдбах А., Дасс С., Сурапанени К. Аберрантная правая позвоночная артерия с дивертикулом Коммерелла: обзор редкой аномалии дуги аорты. J Radiol Case Rep. 2018 May;12(5):19-26. [Бесплатная статья PMC: PMC6310207] [PubMed: 30651910]
    8.
    Li S, Wen H, Liang M, Luo D, Qin Y, Liao Y, Ouyang S, Bi J, Tian X, Norwitz ER, Luo G. Врожденные аномалии дуги аорты: пересмотр классификации Стюарта 1964 года. Сердечно-сосудистый патол. 2019 март — апрель; 39:38-50. [PubMed: 30623879]
    9.
    Цю И, У С, Чжуан З, Ли С, Чжу Л, Хуан С, Чжуан Х, Ма М, Е Ф, Чен Дж, У З, Ю С, Ан М, Chen R, Chen J, Guan L, Sang H, Ye Y, Han Y, Chen Z, Qin H, Zhu H, Zhou Y, Zilundu PLM, Xu D, Zhou L. Анатомические вариации ветвей дуги аорты в образце Китайские трупы: эмбриологическая основа и обзор литературы.Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2019 01 апреля; 28 (4): 622-628. [PubMed: 30445440]
    10.
    Аракони Р., Меррилл Р., Саймон Э.Л. Ощущение инородного тела: редкий случай люзорной дисфагии у здоровой женщины. Am J Emerg Med. 2018 ноябрь;36(11):2134.e1-2134.e2. [PubMed: 30194019]
    11.
    Уэдраого А.Р., Бонкунгу К., Майга С., Уэдраого Г., Бадум Г., Диалло О., Бонкунгу Г., Наканабо Р., Уэдраого М. [Случай порока развития дуг аорты, имитирующего астму]. Rev Pneumol Clin.2018 сен; 74 (4): 253-256. [PubMed: 30017752]
    12.
    Muller CO, Derycke L, Kheniche A, Garcia G, Bernard S, Teissier N, Bonnard A. Рутинная мультидетекторная компьютерная томография для оценки нарушений трахеи по сравнению с ларинго-трахеальной эндоскопией у детей с сосудистое кольцо. Pediatr Surg Int. 2018 авг; 34 (8): 879-884. [PubMed: 29961107]
    13.
    Слейтер Б.Дж., Ротенберг С.С. Торакоскопическое лечение открытого артериального протока и сосудистых колец у младенцев и детей.J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2016 января; 26 (1): 66-9. [PubMed: 26312644]
    14.
    Берк Р.П., Верновски Г., ван дер Вельде М., Хансен Д., Кастанеда А.Р. Видеоторакоскопическая хирургия врожденных пороков сердца. J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 1995 март; 109(3):499-507; обсуждение 508. [PubMed: 7877311]
    15.
    Bidar E, Arrigoni SC, Accord RE. Резекция дивертикула Коммерелла и реимплантация аберрантной левой подключичной артерии в сосудистое кольцо правой дуги аорты.Семин Торак Сердечно-сосудистый Хирург. 2019 Осень; 31 (3): 561-563. [PubMed: 30529160]

    Анализ правой дуги аорты – анатомический вариант или серьезный сосудистый дефект? | BMC Сердечно-сосудистые расстройства

    Во время роста эмбриона на разных стадиях органогенеза развиваются шесть пар дуг аорты. В то время как левая четвертая примитивная дуга аорты образует взрослую дугу аорты, правая четвертая обычно исчезает, в результате чего нормальный ход аорты изгибается влево и опускается влево от позвоночника; однако, если левая четвертая дуга исчезает, а правая сохраняется, развивается правая дуга аорты.Если сохраняются обе дуги, они образуют двойную дугу или сосудистое кольцо, окружающее трахею и пищевод. Описаны многочисленные классификации этих аномалий, основанные на расположении сосудов дуги аорты, взаимоотношениях с пищеводом или наличии врожденных аномалий сердца. В зависимости от автора сообщается, что тип I составляет до 59% всех правых дуг аорты (в большей части литературы сообщается, что он встречается реже, чем тип II), тип II — 39,5%, а тип III — 0.8%. При RAA с ALSA (тип II) первой ветвью, отходящей от дуги аорты, является левая сонная артерия, за которой следуют правая сонная артерия, правая подключичная артерия и ALSA. При РАА с зеркальным отображением левая безымянная артерия является первой ветвью, отходящей от дуги, за которой следуют правая сонная артерия и правая подключичная артерии. При РАА с изоляцией ЛСА левая сонная артерия отходит первой ветвью правой дуги, за ней следуют правая сонная артерия и правая подключичная артерия.ЛСА не имеет связи с аортой, но соединяется с легочной артерией левым артериальным протоком [1, 2, 6, 7].

    Врожденные аномалии сердца, такие как тетрада Фалло (ToF), стеноз легочной артерии с дефектами межжелудочковой перегородки, атрезия трикуспидального клапана и артериальный ствол присутствуют в 75–85 % случаев RAA типа I и типа III и в 5–10 % случаев РАА II типа [1]. В соответствии с литературными обзорами наши пациенты с диагнозом РАА зеркального типа (9/20) также имеют положительный анамнез на ToF (5/9).

    В нашем исследовании наиболее частым типом ветвления сосудов (у 11 из 20 пациентов) оказался РАА II типа. Сообщается, что этот тип RAA редко вызывает симптомы. В младенчестве симптомы этого типа РАА связаны с врожденными аномалиями сердца или со сдавлением структур средостения, таких как трахея или пищевод. В нашей группе пациентов с РАА II типа (РАА с АЛСА) врожденных аномалий сердца обнаружено не было. Во взрослом возрасте симптомы, связанные с этим типом РАА, чаще являются результатом ранних атеросклеротических изменений аномальных сосудов, так как у 5% взрослых пациентов с аберрантной подключичной артерией наблюдаются симптомы, связанные с развитием атеросклероза [8], диссекцией или аневризмой. дилатация, сопровождающаяся сдавлением окружающих структур; это вызывает дисфагию (dysphagia lusoria — дисфагия по уловке природы), одышку, стридор, свистящее дыхание, кашель, приступы удушья, рецидивирующую пневмонию, обструктивную эмфизему или боль в груди [4].Аберрантная подключичная артерия может располагаться позади пищевода (80%), между пищеводом и трахеей (15%) или перед трахеей (5%) и может вызывать симптомы даже при отсутствии аневризмы [1, 4]. , 9].

    Развитие аневризмы обычно происходит на уровне отхождения аберрантной левой подключичной артерии и известно как аневризма Коммерелла. В исследуемой группе у 8 из 11 больных РАА II типа обнаружен дивертикул Коммерелла. Обзоры литературы показали, что дивертикул Коммерелла представлен до 100% пациентов с правой дугой аорты с аберрантной левой подключичной артерией (RAALS), диагностированной при обычном КТ-обследовании [10].Большинство пациентов с дивертикулом Коммерелла протекают бессимптомно, если только не развивается аневризматическое заболевание. Недавние гистопатологические исследования выявили высокую распространенность кистозного медиального некроза в стенке дивертикула Коммерелла, что потенциально объясняет повышенный риск расслоения и разрыва дивертикула Коммерелла [11]. Несмотря на свою редкость, это состояние является клинически значимым из-за летальности, связанной с разрывом, заболеваемости, обусловленной компрессией структур средостения, и сложностью хирургического вмешательства [1, 2].

    Осложнения, связанные с перегибом или стенозом подключичной артерии, или псевдокоарктацией аорты, наблюдаются реже [12]. В настоящем исследовании было выявлено четыре пациентки с такими аномалиями: у двух из них, обе женщины с РАА II типа, ПКА были сужены до 80% в месте возникновения, между дугой аорты и грудино-ключичным суставом. При этом у одного из этих пациентов имелся сопутствующий стеноз ПСА до 50% на уровне его отхождения.В обоих случаях имелся дивертикул Коммерелла. В одном из представленных случаев показанием к обследованию было наличие дискретных симптомов цереброваскулярной недостаточности, которые нарастали в течение около 2 лет. При дальнейшем обследовании (УЗДГ, ангио-МРТ) выявлен феномен обкрадывания, нарастающий при физической нагрузке за счет реверсирования градиента давления между артериальным кругом головного мозга и ПЗА, что приводит к периодическому обратному току в ПНСА.

    Еще у двух пациентов (одна женщина, один мужчина) диагностирован стеноз ALSA 70% на уровне его отхождения с постстенотическим расширением.В литературе такие случаи описываются редко, но тем не менее они клинически значимы [12–14]. Один из приведенных случаев демонстрирует, что правосторонняя дуга аорты с аберрантной подключичной артерией может быть диагностирована пренатально, а стеноз подключичной артерии может возникать в раннем младенчестве [13]; неонатолог или педиатр должны знать об этом, и что имплантация стента представляет собой минимально инвазивный терапевтический подход.

    В нашем исследовании у одного пациента (мужчины) было диагностировано расслоение аорты типа B, которое включало также ALSA, все брыжеечные артерии и проходило через общие и наружные подвздошные артерии.Кроме того, наблюдалась редкая конфигурация артерий, отходящих от дуги аорты: левая общая сонная артерия, правая общая сонная артерия, безымянная артерия и левая подключичная артерия отходят от проксимального отдела аорты в указанном порядке. В литературном обзоре аневризмы, связанной с правосторонней дугой, 6% пострадавших пациентов имели разрыв и 53% либо разрыв, либо расслоение. Размер, при котором эти аневризмы разрываются, невозможно предсказать из-за относительной редкости состояния и ограниченности доступной информации [1].Наиболее серьезными проблемами в течении аневризмы являются ее более высокая склонность к острому разрыву с увеличением размеров аневризмы, риск гемодинамических нарушений с дистальной гипоперфузией или эмболизация вследствие тромбоза просвета аневризмы, что особенно вероятно при аневризмах надаортальные сосуды. Клиническая и визуализирующая диагностика направлена ​​на снижение заболеваемости и смертности, связанных с такими рисками, однако аневризматическое заболевание часто может оставаться незамеченным из-за отсутствия симптомов, если не выполняются процедуры визуализации верхней части грудной клетки для диагностики или последующего наблюдения за сопутствующим заболеванием [11]. ].

    Исследование имеет некоторые ограничения в отношении исследовательской группы. Она была совсем небольшой, всего 20 пациентов с РАА; однако для продолжения исследования собирается больше пациентов. Кроме того, выборка достаточно неоднородна и по возрасту пациентов, по поводу причин проведения обследований и диагнозов; также недостаточно данных о пациентах с РАА III типа, при этом у большинства пациентов имеется РАА II типа, который редко связан с врожденными пороками сердца и редко вызывает симптомы.Кроме того, у четырех пациентов были обнаружены сопутствующие сосудистые аномалии, которые могут иметь клиническое значение; наши наблюдения показывают, что сопутствующие сосудистые аномалии могут возникать чаще, чем можно предположить из литературных данных.

    Важно подчеркнуть тот факт, что, несмотря на то, что это довольно редкая аномалия, пациентов с РАА следует тщательно обследовать на наличие сопутствующих сосудистых дефектов и их возможных осложнений, особенно у пожилых пациентов. Старение является важной детерминантой сердечно-сосудистого риска и связано с многочисленными изменениями в структуре и функционировании сердечно-сосудистой системы, включая крупные артерии и вертебробазилярную систему [15].С возрастом аорта напрягается, расширяется и становится извитой. Хиксон и др. [16] сообщают о наибольшей разнице в систолическом диаметре и длине в группе пожилых и молодых людей в дуге аорты: это может быть в некоторой степени компенсаторным, чтобы поддерживать емкость в условиях повышенной жесткости стенки. Таким образом, тщательное обследование необходимо у пожилых пациентов с симптомами, связанными с аномальными сосудами, которые усиливаются атеросклеротическими изменениями. Использование ультразвуковой допплерографии рекомендуется для оценки любого возможного нарушения проходимости, присутствующего в большинстве ситуаций, кроме расширения.Хотя в настоящую группу не включены пациенты с РАА III типа, мы убеждены, что этот метод будет подходящим диагностическим инструментом в этой группе. Установлена ​​его эффективность при бессимптомных сосудистых аномалиях: у одного бессимптомного больного при тромбозе дивертикула Коммерелла, распространяющегося на превертебральный тракт аберрантной правой подключичной артерии, выявлен феномен подключичного обкрадывания [11].

    Врожденные аномалии дуги аорты — Priya

    Введение

    Врожденные пороки развития дуги аорты представляют собой широкий спектр вариаций и аномалий, возникающих в результате нарушения эмбриогенеза жаберных дуг.Эти аберрации являются результатом либо аномальной персистенции, либо инволюции эмбриональных сосудистых сегментов. Клинически эти пороки развития могут быть бессимптомными с точки зрения их обнаружения, особенно когда визуализация проводится по каким-либо другим причинам. Однако они могут быть симптоматическими в виде затруднения дыхания или глотания. Эти пороки развития могут быть изолированными или сочетаться с другими внутрисердечными и/или хромосомными дефектами. Визуализация играет большую роль в обнаружении этих аномалий и, таким образом, очень помогает в принятии точных предоперационных хирургических решений.Основная роль радиолога заключается в обнаружении этих аномалий и, что важно, в поиске особенностей визуализации, которые указывают на высокий риск сдавления трахеи и пищевода.

    Исторически исследование с глотанием бария было основным методом исследования для поиска признаков углублений на задней стенке пищевода, видимых в боковой проекции. Отрицательная эзофаграмма может исключить наличие сосудистого кольца. Однако, даже если он положительный, это все равно не будет отражать тип сосудистой аномалии.Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта также относительно сложно выполнить у детей. Все эти факторы привели к необходимости инвазивных методов, таких как ангиография, для хирургического планирования. В настоящее время неинвазивные мультидетекторные трехмерные (3D) КТ и 3D МРА играют большую роль в обнаружении и характеристике этих аномалий. Эти методы также обеспечивают более детальную оценку анатомии трахео-пищевода, которая не может быть четко очерчена методами 2D-изображения, такими как обычная рентгенография, эзофаграмма и ангиография.Тем не менее, точное знание анатомии необходимо, чтобы избежать ненужных хирургических осложнений.

    В этом обзоре мы переходим к обсуждению различных пороков развития дуги аорты, а также связанных с ними аберраций. Мы также учитываем хирургические параметры, влияющие на различные стратегии лечения. И самое главное, мы обсуждаем, как правильно подходить к случаю с подозрением на патологию дуги аорты.


    Визуализация

    Доступны различные методы визуализации, каждый из которых имеет свои достоинства и недостатки.Использование традиционных методов, в том числе бариевой эзофаграмы, в настоящее время неуместно из-за острой трудности их выполнения, особенно у детей. Другая причина, по которой их не используют, заключается в том, что они могут предоставлять только 2D-информацию. Катетерная ангиография, еще один двухмерный метод, также потеряла свое очарование из-за появления других неинвазивных методов визуализации. Эхокардиография часто используется в качестве первого метода визуализации, особенно у детей. Однако это зависит от оператора и, как таковое, затрудняет оценку сложных аномалий зубного ряда.Таким образом, как компьютерная томография (КТ), так и магнитно-резонансная томография (МРА) незаменимы для точного описания предоперационной анатомии.

    КТ

    обеспечивает оценку сосудистых аномалий с высоким пространственным разрешением и может быть переформатирована в нескольких косых плоскостях для одновременной полной оценки компрессии трахеи и пищевода. Благодаря наличию сканеров нового поколения с передовыми технологиями снижения дозы облучения доза облучения резко сократилась.КТ обычно выполняется без стробирования, что еще больше снижает экспозицию. Спиральный режим высокого тона можно использовать без стробирования, чтобы значительно уменьшить артефакты сердечной пульсации (1). Это может способствовать ее более широкому использованию, особенно у детей, поскольку КТ может выполняться без использования анестезии или задержки дыхания (2).

    МРТ

    — это превосходный многоплоскостной метод визуализации, который обеспечивает оценку пороков развития дуги аорты без лучевой нагрузки. Черная кровь и яркая кровь — обе неконтрастные — последовательности, а также МРА с контрастным усилением могут быть использованы и синхронизированы с кардиологическим стробированием для уменьшения артефактов движения.Трехмерные возможности обеспечивают анатомические соотношения дуги аорты, а также оценку компрессии трахеи. К сожалению, МРТ, как правило, занимает много времени, а также требует общей анестезии у младенцев и большинства детей младшего возраста (3,4). Тем не менее, доступность новых методов, включая сжатое зондирование, время 3D ультракоротких эхо-сигналов и получение 4D потока, приводит к значительному сокращению времени сканирования. Эти методы делают МРТ на свободном дыхании очень выполнимой с минимальной потребностью в седации или без нее (5-7).4D МРА с контрастным усилением и методами субдискретизации в k-пространстве, такими как метод замочной скважины, позволяют сократить время сканирования и более эффективны при визуализации детей с учащенным сердечным ритмом (8). Качество диагностики также приемлемо с минимальными артефактами движения. Однако доступность этих методов все еще очень ограничена.

    Недавно возникла озабоченность по поводу отложения контрастных веществ на основе гадолиния при повторном введении гадолиния в глубокие слои серого вещества головного мозга, преимущественно в зубчатые ядра и бледный шар.Однако клиническое значение этого до сих пор не ясно (9,10). В результате этого недавнего открытия возросла потребность в МРА без контрастного усиления, особенно для пациентов, которым требуется многократное последующее исследование. Неконтрастная МРА, включающая 3D-ЭКГ со стробированием и методы сбалансированной устойчивой свободной точности (SSFP) с навигацией по дыхательным путям, устраняет необходимость в контрастировании у этих пациентов, и качество изображения здесь также более приемлемо по сравнению с МРА с контрастным усилением (11-14).Пациенты с почечной недостаточностью также могут получить пользу от МРА без усиления, поскольку они не могут получать гадолиний из-за риска нефрогенного системного фиброза.

    Решение о выборе метода визуализации в первую очередь основывается на имеющихся средствах, а также на опыте групп визуализации. Достоинства и недостатки различных методов визуализации приведены в таблице 1 .

    Таблица 1 Достоинства и недостатки различных методов диагностики
    Полная таблица

    Эмбриология развития и аномалий дуги аорты

    Точное понимание развития дуги аорты необходимо для классификации и интерпретации различных пороков развития дуги аорты.Развитие жаберных дуг начинается на второй неделе беременности и продолжается до седьмой недели. Имеется шесть парных дуг (пронумерованных краниально-каудально), которые соединяют парные дорсальную и вентральную аорты. Эта модель была первоначально описана Ратке, как показано на классической диаграмме Ратке ( Рисунок 1 ). Все эти арки не присутствуют одновременно; скорее, они появляются и регрессируют последовательно от краниального к каудальному направлению. Первая, вторая и пятая дуги эвольвентные.Остатки первой и второй дуг образуют верхнечелюстную и стременную артерии соответственно (15). Пятая дуга может редко оставаться открытой, что объясняет двойную ствольную аорту. Основными дугами, образующими ветви аорты, являются третья, четвертая и шестая. Третья дуга образует общую сонную артерию и сегмент внутренней сонной артерии, а четвертая дуга образует дефинитивную дугу аорты. Вентральная часть шестой дуги образует дистальные сегменты легочной артерии, тогда как дорсальная часть дуги образует артериальные протоки.Вентральная аорта образует артериальный ствол, который затем делится на восходящую аорту и проксимальный сегмент основной легочной артерии. Парная спинная аорта сливается в единый ствол. Седьмая межсегментарная артерия (ветвь дорсальной аорты) входит в состав подключичных артерий (16).

    Рисунок 1 Диаграмма Ратке, схематическое изображение развития дуги аорты и ее ветвей. Окончательная дуга аорты формируется из четвертой дуги, а легочная артерия формируется из передней почки шестой дуги.Участки третьей дуги и передние сегменты жаберных дуг участвуют в формировании левых общей, наружной и внутренней сонных артерий. Области, показанные красным цветом, сохраняются, а области, показанные серым цветом, со временем исчезают.

    Чтобы классифицировать и понять морфологию различных подтипов аномалий и вариантов дуги аорты, важно понять другую модель, предложенную Эдвардсом. Он предложил гипотетическую модель развития, которая состояла из парных дуг аорты с обеих сторон, парных двусторонних артериальных протоков и одной дорсальной аорты.От дуги аорты здесь отходят сонные и подключичные сосуды. Сонные сосуды расположены впереди, тогда как подключичные артерии расположены сзади.

    Нормальная левая дуга аорты образуется за счет регрессии правой дуги аорты, правостороннего протока и правой дорсальной части аорты. Проксимальный отдел правой дорсальной аорты образует часть правой подключичной артерии. Левая спинная аорта образует дистальную часть дуги аорты и нисходящую грудную аорту (17,18).

    Различные аномалии дуги аорты можно объяснить характером разрывов на разных уровнях в модели двойной дуги аорты Эдвардса. Аномальное сохранение или регресс различных сегментов приводит к нескольким типам пороков развития.


    Вариации и аномалии дуги аорты

    Классификация

    Распространенность пороков развития дуги аорты колеблется в пределах 1-2% среди населения в целом (19).Существует несколько способов классификации этих пороков развития, которые основаны либо на анатомических особенностях, таких как боковая дуга, ход и расположение дуги, прерывание, персистирующая пятая дуга, либо на функциональном исходе таких признаков, как нарушение дыхания или дисфункция пищевода (20). Некоторые авторы также классифицировали эти пороки развития как обструктивные или необструктивные аномалии дуги аорты с наблюдениями, что обструктивные аномалии чаще встречаются в педиатрической популяции (21). Большинство из них можно объяснить гипотетической двойной арочной системой Эдвардса, как объяснялось ранее (22).

    В этом обзоре мы будем следовать подходу к визуализации, который помогает определить тип аномалии, а также выявить характерные особенности визуализации высокого риска, которые могут привести к дыхательной недостаточности или дисфагии. Мы также хотели бы обратить внимание на близких имитаторов этих аномалий и найти способы их дифференциации.


    Сводчатость и разветвление

    Отчет о визуализации должен начинаться с описания асимметрии зубного ряда.Описывается на основании право- или левостороннего расположения дуги аорты по отношению к трахее и ее хода по отношению к главному бронху. При нормальном типе ветвления первая ветвь (безымянная или брахиоцефальная артерия) обычно идет в сторону, противоположную стороне дуги аорты. Есть, конечно, несколько исключений, таких как ретроэзофагеальная безымянная артерия, которая вместо того, чтобы быть первой, отходит последней ветвью от дуги аорты. У некоторых пациентов места отхождения обеих сонных артерий могут располагаться близко друг к другу, что затрудняет определение первой ветви (21).


    Левая дуга аорты

    Левая дуга аорты лежит слева от трахеи и проходит над левым главным бронхом. Структуры, которые инволютивно формируют нормальную левую дугу, включают дистальный сегмент правой четвертой жаберной дуги, лежащий между правой подключичной артерией и нисходящей грудной аортой, правостороннюю дорсальную аорту дистальнее начала седьмой межсегментарной артерии и правосторонний артериальный проток.Сохранение левой четвертой жаберной дуги образует дефинитивную дугу аорты (18). Проток остается открытым с левой стороны и соединяет аорту дистальнее начала левой подключичной артерии с проксимальным отделом левой легочной артерии. Нисходящая аорта обычно находится на той же стороне, что и дуга аорты, и это связано с сохранением ипсилатеральной дорсальной аорты (23). Точный механизм преимущественной сторонности свода до сих пор неизвестен.

    Нормальный паттерн ветвления левой дуги аорты

    При нормальном ветвлении первой ветвью является правая безымянная артерия, за которой следует левая общая сонная и, наконец, левая подключичная артерия (, рис. 2,3, ).Правая плечеголовная (или безымянная) артерия далее делится на правую общую сонную и правую подключичную артерии (16).

    Рисунок 2 Схематическое изображение нормального ветвления левой дуги аорты. Первая ветвь — правая безымянная артерия, от которой отходят правая общая сонная и правая подключичная артерии, за которой следуют левая общая сонная и левая подключичная артерии. Проток обычно находится слева и сохраняется в виде артериальной связки.

    Рисунок 3 Левая дуга аорты с нормальным ветвлением: 54-летний мужчина с острой болью в груди, КТА для исключения расслоения. Проекция максимальной интенсивности (MIP) коронарной КТА (A) и 3D (B) показывают левую дугу аорты с (a) нормальным рисунком ветвления. Обратите внимание на брахиоцефальную артерию (b), общую сонную артерию (c) и подключичную артерию (s).


    Нормальные варианты ветвления дуги аорты

    Бычья арка-Ошибочная идентификация

    Наиболее распространенный вариант ветвления левой дуги аорты часто ошибочно называют бычьей дугой аорты.Зарегистрированная заболеваемость колеблется от 10 до 20% населения. Бычья арка, наблюдаемая у крупного рогатого скота, имеет происхождение всех трех ветвей от одного ствола. Однако в нормальном варианте левая общая сонная артерия либо имеет общее начало, либо, реже, отходит непосредственно от правой безымянной артерии (, рис. 4, ). Левая подключичная артерия отходит отдельно от дуги (24). Первоначально считавшаяся нормальным анатомическим вариантом дуга аорты крупного рогатого скота недавно была связана с развитием грудных аневризм с, конечно же, повышенным риском перекручивания и децелерации.Этот риск связан с наличием только двух точек фиксации вместо обычных трех точек (25,26). Эта аномалия больше не считается клинически незначимым вариантом, поскольку она связана с высокой частотой заболеваний грудной аорты и ее проявлением в сравнительно более молодом возрасте (27).

    Рисунок 4 Общее место отхождения брахиоцефального ствола и левой общей сонной артерии: 65-летний мужчина, наблюдаемый по поводу известной аневризмы восходящего отдела аорты.Косая MIP CTA показывает общее отхождение брахиоцефального ствола (B) и левой общей сонной артерии (C) от левой дуги аорты (A). Обратите внимание на левую подключичную артерию (S).

    Варианты отхождения позвоночной артерии

    Другим часто встречающимся вариантом является отхождение левой позвоночной артерии непосредственно от дуги аорты с распространенностью 2,4–5,8% в серии аутопсий (28) (, рис. 5, ). Однако аберрантное отхождение правой позвоночной артерии встречается реже (29).Также может быть фенестрация или удвоение мест отхождения позвоночных артерий. Эти вариации могут не иметь клинического значения, но их следует документировать, поскольку они могут иметь определенные хирургические последствия (30).

    Рисунок 5 Прямое отхождение левой позвоночной артерии от дуги аорты: КТА для оценки расширения аорты на рентгенограмме грудной клетки у 69-летней женщины с болью в груди. Косое сагиттальное КТ-изображение MIP показывает прямое отхождение левой позвоночной артерии (стрелка) от дуги аорты (А).Обратите внимание на левую подключичную артерию (S) и двусторонние общие сонные артерии (C).

    Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией (ARSA)

    ARSA является наиболее распространенной аномалией, связанной с левой дугой аорты, и преобладает у женщин (31). Эта аномалия возникает в результате инволюции правой дуги между правой подключичной и правой общей сонной артериями наряду с регрессией правого артериального протока. Проксимальный сегмент ARSA отходит от дистального отдела правой дорсальной аорты, а не от правой четвертой дуги, и проходит ретроэзофагеально (32).Эта аномалия не приводит к полному сосудистому кольцу, так как на правой стороне трахеи ничего нет. Тем не менее, это может привести к синдрому, называемому «дисфагия лузория», то есть к сдавлению пищевода, и это происходит из-за аберрантного ретроэзофагеального течения. Наиболее частый путь аберрантного сосуда — ретроэзофагеальный. Однако он может проходить между трахеей и пищеводом или даже впереди трахеи (33). Он также может быть связан с другими врожденными аномалиями, включая открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки или коарктацию аорты.Связь между аберрантной подключичной артерией и бикаротидным стволом (общее происхождение обеих общих сонных артерий) более симптоматична, чем отдельное аберрантное течение (34). Существенным признаком для документирования является наличие или отсутствие дивертикула Коммерелла. Наличие дивертикулов является признаком высокого риска, особенно если они эктатичны или аневризматичны. Аномалия не требует вмешательства, так как обычно является случайной находкой и также протекает бессимптомно. У пациентов без дивертикула проток обычно располагается ипсилатерально по отношению к дуге, поэтому сосудистое кольцо не образуется.

    АРСА с дивертикулом Коммерелла

    Ретроэзофагеальный дивертикул возникает из-за сохранения сегмента правой шестой дуги ( Рисунок 6 ). Когда аберрантная подключичная артерия отходит от дивертикула Коммерелла, проток, завершающий сосудистое кольцо, обычно находится на противоположной стороне дуги (35). У больных с аневризмой дивертикула Коммерелла ее можно резецировать хирургическим путем.

    Рисунок 6 Аберрантная правая подключичная артерия с дивертикулом Коммерелла: 51-летний мужчина с повторными инсультами, КТА для оценки дуги аорты и ее ветвей.Аксиальная КТА показывает аберрантное отхождение правой подключичной артерии (S) с дилатацией в месте ее отхождения, называемым дивертикулом Коммерелла. Визуализируются дуга аорты (А) и обе общие сонные артерии (С).

    Левая дуга аорты с изоляцией подключичной артерии

    При этой редкой аномалии подключичная артерия не связана с дугой аорты. Эта необычная мальформация является результатом некоторой инволюции правой дуги на двух уровнях: один находится между левой подключичной и левой общей сонной артериями, а другой дистальнее правого протока и правой подключичной артерии.Подключичную артерию восстанавливают либо из позвоночной артерии, либо из артериального протока (36). Это не следует путать с прерванной дугой аорты (IAA), при которой разрыв фактически связан с самой нисходящей аортой. Эта аномалия может быть связана с некоторыми другими врожденными сердечно-сосудистыми заболеваниями, такими как ОАП, тетрада Фалло или хромосомные аберрации в виде синдрома делеции 22q11, который описан при синдромальных аномалиях типа CHARGE (колобома, аномалии сердца, атрезия хоан, задержка роста). и развития, генитальных и ушных аномалий) синдром (37,38).Эта аномалия не образует сосудистого кольца. Клинически эти пациенты бессимптомны, хотя иногда могут иметь признаки ишемической боли в левой верхней конечности (39). При наличии симптомов лечение включает пересечение и реанастомоз подключичной артерии с сонной артерией.

    Левая огибающая аорта

    В нормальных условиях дорсальная часть аорты остается сбоку от дуги аорты. Однако левая огибающая аорта является редким вариантом, который состоит из левой дуги аорты и правосторонней нисходящей аорты.При этой аномалии сама дуга аорты проходит позади пищевода. Сосудистое кольцо завершается сегментом дуги аорты слева вместе с ретроэзофагеальным сегментом дуги аорты, артериальным протоком справа и легочной артерией спереди (40). Эмбриологической основой данной патологии является регресс правой четвертой жаберной дуги между правой общей сонной и правой подключичной артериями при сохранении правого артериального протока и правой дорсальной аорты.Однако при левостороннем протоке сосудистое кольцо остается незавершенным. Левая дуга аорты с огибающей аортой может привести к тяжелой трахеобронхиальной компрессии, приводящей к нарушению дыхания, особенно у детей, что требует хирургического вмешательства (41). У таких пациентов компрессию можно уменьшить путем рассечения протока или артериальной связки.


    Правая дуга аорты (RAA)

    Правосторонняя дуга аорты — редкая аномалия аорты с зарегистрированной частотой 0.1% (42). Выделяют три основных подтипа, основанных на модели Эдварда: тип I — RAA с зеркальным ветвлением; тип II — РАА с аберрантной левой подключичной артерией; и тип III — РАА с изолированной подключичной артерией. Тип II является наиболее распространенным подтипом (43). Другие редкие подтипы включают RAA с изоляцией безымянной артерии и правой огибающей аорты.

    Тип I — RAA с зеркальным разветвлением

    RAA с зеркальным разветвлением является результатом регрессии левой четвертой жаберной дуги между левым протоком и дорсальной аортой.Паттерн ветвления точно противоположен левой дуге аорты с нормальным паттерном ветвления.

    Здесь первой ветвью является левая плечеголовная артерия, за которой следует правая общая сонная и, наконец, правая подключичная артерия (, рис. 7, ). Обычно имеется левый проток, отходящий от левой брахиоцефальной артерии и идущий вперед без признаков трахеопищеводной компрессии (17). Иногда, однако, проток может быть правосторонним, а в крайне редких случаях могут быть видны двусторонние протоки.Вопреки распространенному мнению, что эта аномалия не приводит к формированию полного сосудистого кольца, она может формировать полное сосудистое кольцо в редких случаях, например, если левый проток отходит от нисходящей грудной аорты и проходит кзади от пищевода к присоединяются к левой легочной артерии (44).

    Рис. 7 Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением: 45-летняя женщина с острой болью в груди, КТА для исключения расслоения.На косых коронарных КТ (А) и 3D (В) изображениях показана правосторонняя дуга аорты (а) с зеркальным разветвлением. Обратите внимание на левый плечеголовной ствол (b), двусторонние общие сонные артерии (c) и подключичные артерии (s).

    Почти всегда этот порок развития связан с внутрисердечными дефектами, такими как артериальный ствол, тетрада Фалло со стенозом легочной артерии или без него, атрезия трикуспидального клапана и часто связана с определенными хромосомными аномалиями, такими как синдромы делеции 22q11 (17,45).Отдельные случаи РАА с зеркальным разветвлением не требуют лечения.

    Тип II — RAA с аберрантной левой подключичной артерией

    Это наиболее распространенный подтип РАА (46). Дефект обусловлен аномальной инволюцией левой четвертой дуги между левой подключичной и левой общей сонной артериями. При этом первой ветвью отходит правая общая сонная артерия, за ней следуют правая подключичная артерия, левая общая сонная артерия, а последней ветвью является левая подключичная артерия, которая следует ретроэзофагеально и достигает левой стороны (47).Проток обычно справа, без образования сосудистого кольца. Этот подтип, в отличие от вариации типа I, редко связан с другими пороками развития сердца (48).

    RAA с аберрантной подключичной артерией, отходящей от дивертикула Коммерелла

    Это классический порок развития, впервые упомянутый Коммереллом, при котором аберрантная левая подключичная артерия отходит от ретроэзофагеального дивертикула и проходит ретроэзофагеально (, рис. 8, ).Полное сосудистое кольцо образовано сегментом восходящей аорты спереди, дивертикулом Коммерелла сзади и артериальной связкой, проходящей слева. Это приводит к полному окружению трахеи и пищевода (49,50). Если дивертикул аневризматичен, он может сам вызвать сдавление пищевода или может спонтанно разорваться (51). Таким образом, уместно сообщить о наличии или отсутствии ретроэзофагеального дивертикула, поскольку это может иметь прогностическое значение. У симптоматических больных резецируют дивертикул с последующей аортопексией дуги аорты.В качестве альтернативы, после пересечения дивертикула, левая подключичная артерия может быть реанастомозирована с левой сонной артерией.

    Рисунок 8 Правая дуга аорты с аберрантным отхождением левой подключичной артерии: 38-летняя женщина с КТ грудной клетки, выполненной по поводу дисфагии. Аксиальная КТ (А) показывает правостороннюю дугу аорты (а) и аберрантное отхождение левой подключичной артерии (й) с дилатацией в месте ее отхождения, называемым дивертикулом Коммерелла (г). Обратите внимание на левую общую сонную артерию (с).3D МРА (В) показывает правостороннюю дугу аорты (а) с дивертикулом Коммерелла (г) в месте отхождения левой подключичной артерии. Обратите внимание на двусторонние общие сонные артерии (в) и подключичные артерии (ы).

    Тип III — RAA с изолированной подключичной артерией

    RAA с изолированной подключичной артерией является результатом регрессии эмбриологической левой дуги в двух сегментах по обе стороны от левой подключичной артерии ( Рисунок 9 ). Левая подключичная артерия отходит либо от позвоночной артерии, либо от артериального протока (52).Больные имеют признаки синдрома подключичного обкрадывания и жалуются на слабость в левой руке (39,53). Фазово-контрастная магнитно-резонансная ангиография, если она проводится, выявит реверсию кровотока в левой позвоночной артерии. В отличие от типа II RAA, тип III связан с повышенной частотой врожденных пороков сердца, таких как артериальный ствол, атрезия трикуспидального клапана или тетрада Фалло (54). Стратегия лечения включает создание обходного шунта для соединения общей сонной и подключичной артерий.

    Рисунок 9 Схематическое изображение правой дуги аорты с изолированной левой подключичной артерией. Эта мальформация является результатом инволюции левой дуги аорты на двух уровнях, как между левой общей сонной и левой подключичной артериями, так и дистальнее левого артериального протока и левой подключичной артерии. Левая подключичная артерия отходит от легочной артерии через артериальный проток.

    Правая огибающая аорта

    RAA может быть связан с контралатеральной левосторонней нисходящей грудной аортой.Правая огибающая аорта встречается чаще, чем левая огибающая аорта (55). Повторим еще раз, что при этом типе порока развития ретроэзофагеально проходит не подключичная артерия, а дуга аорты. После пересечения он дает начало левостороннему протоку, который обычно отходит от дивертикула Коммерелла напротив стороны дуги аорты и завершает сосудистое кольцо (56). Подключичная артерия может располагаться нормально или может иметь аберрантное происхождение (, рис. 10, ). Эмбриологическая теория, стоящая за этим, заключается в сохранении левосторонней дорсальной аорты, ведущей к нисходящей грудной аорте, идущей по левой стороне (57).Ближайший дифференциал — двойная дуга аорты с атрезированным левым сегментом дуги. В таких случаях уместно сообщить хирургу о вероятности атрезии левой дуги, особенно когда предоперационная анатомия не является окончательной (57). Планирование лечения аналогично лечению левой огибающей аорты, которое включает пересечение связки и артериального протока для уменьшения компрессии.

    Рисунок 10 Правая огибающая аорта, 2-летний ребенок мужского пола с хроническим кашлем в анамнезе.КТА (А) демонстрирует переход правой дуги аорты (короткая стрелка) на левую сторону позади трахеи. После пересечения дуга дает начало аберрантной левой подключичной артерии. Объемная 3D КТА (B) показывает правую дугу аорты с нисходящей аортой слева с признаками компрессии трахеи пересекающейся дугой аорты (C). L SCA, левая подключичная артерия; R дуга, правая дуга аорты; R SCA, правая подключичная артерия; R CCA, правая общая сонная артерия; L ОСА — левая общая сонная артерия; DA, нисходящая аорта; Т, трахея.


    Двойная дуга аорты

    Двойная дуга аорты легко объясняется теоретической моделью Эдварда, в которой сохраняются как правая, так и левая четвертая жаберная дуга, что приводит к так называемой двойной дуге аорты, каждая из которых видна по обе стороны от трахеи (17). Общая сонная и подключичная артерии отходят от ипсилатеральных дуг с обеих сторон (, рис. 11, ). Такое расположение полностью окружает трахею и пищевод и является наиболее частой причиной полного сосудистого кольца (58).Проток обычно находится слева и виден ипсилатерально по отношению к стороне атретической дуги (43). Точно так же нисходящая грудная аорта контралатеральна стороне доминантной дуги. Две дуги аорты могут быть одного калибра, либо одна из дуг может быть атретичной или гипоплазированной. Чаще всего правая дуга является доминирующей и более краниальной по сравнению с левой дугой (59). Клинически у младенцев в раннем возрасте проявляется лающий кашель и респираторный стридор.

    Рисунок 11 Двойная дуга аорты: 15-месячная девочка с задержкой развития и аномальным контуром средостения на рентгенограмме грудной клетки.Аксиальное изображение КТА (A), показывающее двойную дугу аорты, окружающую дыхательные пути (*), при этом левая дуга (L) является доминирующей. Объемное визуализированное изображение (B), показывающее признаки четырех сосудов у одного и того же пациента. Отметка сделана из открытого артериального протока (ОАП) от левой дуги (указатель стрелки). 1 — левая подключичная артерия; 2 — левая общая сонная артерия; 3 — правая общая сонная артерия; 4, правая подключичная артерия; Р, справа; Л, слева; АО, нисходящая грудная аорта; АА, восходящая аорта.

    Двойная дуга аорты с частичной/полной атрезией одной дуги

    Двойная дуга аорты может иметь атрезию одной из дуг, чаще левой, которая сохраняется в виде фиброзного или связочного остатка (60).КТ- или МРТ-ангиография с контрастным усилением позволяет визуализировать только проходимые сосуды и не позволяет напрямую оценить атретические сегменты связок. Таким образом, необходимо искать вторичные признаки, которые помогут в обнаружении остаточного атретического остатка, а также в дифференциации его от близких мимиков.

    Атретическая двойная дуга аорты и ПРА с зеркальным разветвлением

    Если атрезированный сегмент затрагивает левую дугу и расположен дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, может быть крайне сложно отличить его от ПРА с зеркальными ветвлениями.В этих сценариях мы можем искать дополнительные данные, которые могут помочь нам провести различие между ними.

    • Признак четырех сосудов: важный диагностический признак в диагностике полного сосудистого кольца. Оценка производится на основе аксиальных изображений, сделанных чуть выше уровня дуги аорты. Он состоит из двух сосудов, видимых с каждой стороны. Этот симметричный рисунок предсказывает двойную дугу аорты. Однако у пациентов с РАА с зеркальным разветвлением имеется только один сосуд с левой стороны, и это левая брахиоцефальная артерия (61, 62).
    • Протоковый дивертикул: при двойной дуге аорты с атрезией левой дуги протоковый дивертикул виден выступающим вверх, в то время как при RAA с зеркальным разветвлением он выступает вперед по направлению к легочной артерии (63).
    • Ход: атретическая левая дуга располагается более кзади, тогда как левая брахиоцефальная артерия располагается кпереди у пациентов с РАА с зеркальным разветвлением (64).
    • Признак подключичной артерии: ход подключичной артерии искажен у пациентов с двойной дугой аорты, так как здесь она идет вниз (представляя собой эмбриологически персистирующий сегмент левой атретической дуги) и затем поворачивает краниально.Может наблюдаться натяжение артерии, выступающей вниз, что может свидетельствовать о постоянном соединении с атретической дугой (65).

    Атретическая двойная дуга аорты и ПРА с аберрантной подключичной артерией

    Если атрезия находится между левой общей сонной и левой подключичной артериями, может быть трудно отличить это образование от аберрантной левой подключичной артерии при РАА (57,64). В таких случаях необходимо сообщить оперирующему хирургу о любой такой возможности, чтобы во время операции он мог осторожно искать атретический сегмент, который необходимо удалить.Лечение обычно включает резекцию малой дуги и рассечение артериальной связки через латеральную торакотомию.


    Шейная дуга аорты

    При шейной дуге аорты дуга аорты видна в аномально высоком положении, достигая уровня ключиц или чуть выше (, рис. 12, ). Предполагается, что это происходит либо из-за персистенции второй или третьей жаберных дуг с регрессией нормальной четвертой дуги, либо из-за нарушения каудальной миграции нормально развивающейся четвертой дуги (66).Шейный комплекс дуги аорты состоит из высокого положения дуги аорты в верхнем средостении, отдельного отхождения контралатеральных сонных артерий, наличия аберрантной контралатеральной подключичной артерии от дивертикула аорты и ретроэзофагеальной нисходящей аорты, проходящей контралатерально в сторону дуги аорты (67, 68). Клиническая картина представляет собой пульсирующее образование на шее. Большинству пациентов не требуется хирургическое вмешательство, поскольку аномалия не приводит к компрессионным симптомам. Шейная дуга аорты обычно наблюдается при РАА и обычно не связана с другими внутрисердечными дефектами.Однако это может быть связано с синдромами микроделеции 22q11 (69).

    Рисунок 12 Дуга шейного отдела аорты: 51-летний мужчина с известной аневризмой восходящего отдела аорты при последующем наблюдении. На косых сагиттальных изображениях MIP CTA (A) и коронарных 3D-изображениях (B) видно высокое расположение правой дуги аорты (A), проходящей чуть выше медиального конца правой ключицы (стрелка).


    ИАА

    Наличие полного разрыва просвета аорты между восходящей и нисходящей аортой называется разрывом дуги аорты.Однако иногда может быть остаток фиброзного тяжа. Источник притока крови к нисходящей грудной аорте в основном через ОАП. Он подразделяется на три типа в зависимости от уровня прерывания аорты. Рентгенологический отчет должен включать описание уровня прерывания, расстояния между дугой аорты и нисходящей грудной аортой, характера ветвления и других связанных аномалий, если таковые имеются. Лечение включает хирургическое восстановление с использованием обходного шунта, стента или анастомоза конец в конец.

    Перерыв типа А: характеризуется уровнем разрыва дистальнее левой подключичной артерии ( Рисунки 13,14 ).

    Рисунок 13 Схематическое изображение прерванной дуги аорты типа А. Дуга типа А включает разрыв дистальнее левой подключичной артерии. Большой ОАП перфузирует нисходящую аорту.

    Рис. 14 Перерыв дуги аорты типа А: сагиттальное косое (А) и коронарное (В) КТ-изображения, показывающие разрыв аорты типа А (стрелки) с реформированием нисходящей грудной аорты (AO) через тонкий ОАП (стрелка) и наличием коллатералей (*).LSCA, левая подключичная артерия; АА, восходящая аорта.

    Прерывание типа B: уровень разрыва находится между левой общей сонной и левой подключичной артериями. ( Фигуры 15,16 ).

    Рисунок 15 Схематическое изображение прерванной дуги аорты типа В. Дуга типа В включает разрыв между левой общей сонной и левой подключичной артериями. Нисходящая аорта кровоснабжается большим открытым артериальным протоком (ОАП).Левая подключичная артерия отходит от нисходящей аорты.

    Рисунок 16 Прерванная дуга аорты типа В у доношенной девочки, родившейся на 39 неделе беременности с синдромом Ди Джорджи. Объемная 3D КТА (А) показывает разрыв дуги аорты дистальнее отхождения левой общей сонной артерии. Нисходящая аорта и левая подключичная артерия кровоснабжаются большим ОАП. Сагиттальная косая переформатированная КТА (B) показывает перфузию нисходящей аорты из большого ОАП.Левая подключичная артерия отходит от нисходящей аорты. L SCA, левая подключичная артерия; PA, основная легочная артерия; IA, правая безымянная артерия; L ОСА — левая общая сонная артерия; DA, нисходящая аорта; АА, восходящая аорта; ОАП, открытый артериальный проток.

    Перерыв типа C: включает разрыв просвета между правой брахиоцефальной и левой общей сонной артерией (, рис. 17, ).

    Рисунок 17 Схематическое изображение прерванной дуги аорты типа С.Дуга типа С включает разрыв между правой безымянной и левой общей сонной артерией. Левая общая сонная и левая подключичная артерии, а также нисходящая аорта перфузируются через большой открытый артериальный проток (ОАП).

    Тип В является наиболее распространенным подтипом у младенцев, а тип А — у взрослых пациентов (70). ИАА может быть связана с другими врожденными пороками сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки, ОАП и двустворчатый аортальный клапан. Тип B также связан с субаортальным стенозом из-за неправильного расположения конической перегородки выхода (71).ИАА обычно наблюдается у пациентов с синдромом делеции 22q11, преимущественно с вовлечением типа В (69).

    Сущность следует диагностировать в нескольких плоскостях, так как наличие большого ОАП может выглядеть как арка, что может привести к ошибочному диагнозу. ПДА выглядит более плоской по сравнению с обычной дугой (72).

    ИБА и атрезия дуги аорты

    ИАА проявляется в виде полного разрыва и истинного отсутствия какого-либо сообщения между поперечной и нисходящей грудной аортой.Однако в случае атрезии дуги имеются признаки разрыва между дугой аорты и нисходящей аортой в виде персистирующего анатомического фиброзного остатка. Этот фиброзный остаток не визуализируется при визуализации, так как не имеет просвета. Тем не менее, наличие дивертикула с обеих сторон отдаленных сегментов аорты может указывать на наличие атрезии дуги (73).


    Гипопластическая дуга аорты

    Гипоплазия дуги аорты определяется по относительности внешнего диаметра восходящей аорты при условии, что восходящая аорта имеет нормальный диаметр.Для гипоплазии проксимальной дуги наружный диаметр составляет <60%, для дистальной дуги <50% и для истмического сегмента <40% наружного диаметра восходящей аорты ( Рисунок 18 ). В первые три месяца жизни может наблюдаться физиологическое сужение дистального сегмента дистальной дуги (17,74).

    Рисунок 18 Женщина, 46 дней, с гипоплазией дуги аорты. Аксиальная КТА (А) и косая переформатированная многоплоскостная КТА (В) показывают признаки гипоплазии как дуги аорты (красная стрелка), так и восходящего отдела аорты (синяя стрелка).АА, дуга аорты; AAo, восходящая аорта.


    Коарктация и псевдокоарктация аорты

    Коарктация аорты описывается как плотный стеноз дистальнее левой подключичной артерии (юкстадуктальный). Это образование является гемодинамически значимым, если градиент артериального давления между верхней и нижней конечностью составляет более 20 мм рт. нисходящая грудная аорта ( Рисунок 19 ).КТА может предоставить анатомические данные о месте и степени сужения, отношении коарктации к дуговым сосудам, ассоциированных псевдоаневризмах, если таковые имеются, а также дает информацию о коллатеральных сосудах (76). Для послеоперационной оценки после установки стента КТ является лучшим выбором по сравнению с МРА. Точно так же для функциональной оценки МРА является лучшим выбором по сравнению с КТ, поскольку МРА с фазовым контрастом может оценить коллатеральный кровоток путем сравнения кровотока в проксимальном отделе брюшной аорты с кровотоком непосредственно проксимальнее суженного сегмента аорты (77).Коарктация аорты обычно связана с двустворчатым аортальным клапаном, гипоплазией дуги, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок и аномалиями митрального клапана (78).

    Рисунок 19 Коарктация аорты: 21-летняя женщина с тяжелой артериальной гипертензией. Сагиттальная MIP MRA показывает фокальный стеноз в проксимальном отделе нисходящей грудной аорты (стрелка). Обратите внимание на выступающую внутреннюю грудную артерию (зубчатая стрелка), межреберные артерии (зубчатые стрелки) и другие коллатерали стенки грудной клетки (стрелки).

    Напротив, псевдокоарктация гемодинамически незначительна. Он включает перегиб и удлинение дуги аорты без признаков наличия коллатеральных сосудов. Он отличается от истинной коарктации отсутствием признаков гипертрофии левого желудочка или аневризмы восходящего отдела аорты, отсутствием коллатеральных сосудов и градиента давления на дуге с перегибом. Более того, и КТА, и МРА позволяют оценить удлинение дуги и отличить ее от истинной коарктации аорты (79,80).Обычно она протекает бессимптомно, но в редких случаях может образоваться аневризма, которая может разорваться и потребовать хирургического вмешательства (81). Удлинение поперечной дуги аорты со слегка дистальным отхождением левой подключичной артерии также может наблюдаться у пациентов с синдромом Тернера (82).


    Персистирующая пятая дуга аорты (PFAA)

    ПФАА — редкая аномалия, впервые описанная в 1969 году как двухпросветная дуга аорты. Он расположен ниже 4-й дуги, которая образует правую подключичную артерию и окончательную дугу аорты, и выше 6-й дуги, производными которой являются левая легочная артерия или проток (83).

    Клиническая перспектива

    Клиническая картина зависит от того, является ли связь системной с системной или системной с легочной системой. ПФАА гемодинамически выгоден, когда связан с коарктацией аорты или с ИБА. Соединение системных и легочных артерий полезно, когда оно связано с легочной атрезией или с атрезией трикуспидального клапана (, рис. 20, ). У пациентов с обструкцией оттока правого желудочка развиваются множественные аорто-легочные коллатерали как способ поддержания легочного кровообращения (84).

    Рисунок 20 Персистирующая пятая дуга аорты у пациента с легочной атрезией и дефектом межжелудочковой перегородки: 2-месячный мальчик с антенатально диагностированным пороком развития сердца, направлен для дальнейшего лечения. На изображениях CTA (A) виден субаортальный дефект межжелудочковой перегородки (*) и легочная атрезия (красная стрелка). КТА и 3D (B) изображения показывают сосудистый канал (#), идущий от нижней поверхности дуги аорты (AA) напротив места отхождения брахиоцефальной артерии (*) до левой легочной артерии (LPA) с плотным стенозом в месте прикрепления (зеленая стрелка).ПВ, правый желудочек; ЛЖ, левый желудочек

    PFAA может быть как правосторонним, так и левосторонним. Существует три типа ПФАА (85): (I) двухпросветная дуга аорты с обеими пластинками незакрытыми; (II) атрезия и прерывание верхней дуги с открытой нижней (стойкой пятой) дугой; (III) соединение системных и легочных артерий, возникающее проксимальнее первой брахиоцефальной артерии. Тип I PFAA является наиболее распространенной формой. Тип III часто описывается в сочетании с легочной атрезией и дефектом межжелудочковой перегородки.ПФАА может быть связана с легочной атрезией, атрезией трикуспидального клапана, коарктацией аорты, ИАА, дефектом межжелудочковой перегородки, ОАП, дефектом атриовентрикулярной перегородки, тетрадой Фалло и персистирующим артериальным стволом (86).

    Характеристики изображения PFAA

    Для истинной пятой дуги ее начало должно быть проксимальнее брахиоцефальной артерии. Он имеет извилистое течение, всегда располагается в экстраперикардиальном мешке и заканчивается либо в дорсальной части аорты, либо в легочной артерии через артериальный проток (87).

    Дифференциальный диагноз включает аортопульмональное окно (AP Window) и ОАП. При ПФАА соединительная артерия соединяется дистально с местом отхождения легочных артерий. В случае переднезаднего окна соединение осуществляется по ходу легочного ствола и бифуркации легочных артерий.

    Окно высокого АД, однако, может распространяться на место отхождения правой легочной артерии. ОАП будет сообщаться дистально с дуговыми артериями, в то время как соединительная артерия при ПФАА соединяет аорту проксимально с местом отхождения сосудов головы и шеи.

    PFAA может привести к формированию полного сосудистого кольца и, таким образом, точно имитировать двойную дугу аорты. Это происходит из-за сохранения большого заднего дивертикула аорты, который завершает пятую дугу сзади, образуя кольцо. Однако при двойной дуге аорты обе дуги дают начало ипсилатеральной сонной и подключичной артериям; где, как и у пациентов с ПФАА, образуя полное кольцо, левая подключичная артерия отходит от пятой дуги аорты. От правой дуги отходят левая общая сонная, правая общая сонная и правая подключичная артерии.Этот тип PFAA был классифицирован как тип A-4 (88).


    Выводы

    Врожденные аномалии дуги аорты составляют редкий спектр сердечно-сосудистых заболеваний. Поэтому визуализация необходима для выяснения сложных аномалий дуги аорты, аномального ветвления, их связи с трахеей и пищеводом и других сопутствующих сердечных и несердечных патологий. Как КТ, так и МР-ангиография обеспечивают детальную оценку особенностей сосудистого кольца высокого риска, таких как двойная дуга аорты, ретроэзофагеальный дивертикул Коммерелла и огибающая аорта.Используя трехмерные возможности как КТА, так и МРА, можно правильно определить анатомическое соотношение дуги аорты с трахеей и пищеводом, что позволяет избежать традиционных методов, таких как эзофагограмма и, возможно, бронхоскопия. МРА позволяет избежать облучения, поэтому более подходит, особенно для педиатрических пациентов. Он также подходит для долгосрочного серийного наблюдения. Однако более длительное время сбора данных, потенциальная потребность в анестезии у младенцев и маленьких детей и клаустрофобия являются одними из недостатков МРА.Таким образом, КТ-ангиография идеально подходит для таких ситуаций и обеспечивает отличное пространственное разрешение. Современные компьютерные томографы с самыми современными протоколами приводят к снижению радиационного облучения, что может сделать их использование более привлекательным для этой группы населения. В рентгенологическом отчете должны быть описаны все анатомические и функциональные детали, характеристики сосудистого кольца высокого риска и дифференциальные соображения, чтобы наилучшим образом помочь предоперационному хирургическому планированию.


    Благодарности

    Мы хотели бы отметить Dr.Шону Сато, Отделение детской радиологии, Больницы и клиники Университета Айовы за предоставление изображений № 10 и 16.


    Конфликт интересов: У авторов нет конфликта интересов, о котором следует заявить.


    Каталожные номера

    1. Лим Х.К., Ха Х.И., Хван Х.Дж. и др. Осуществимость низкодозовой КТ грудной клетки с двумя источниками высокого тона: уменьшение лучевой нагрузки и сердечных артефактов.Диагностическая интерв. визуализация 2016;97:443-9. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    2. McLaren CA, Elliott MJ, Roebuck DJ. Сосудистая компрессия дыхательных путей у детей. Pediatr Respir Rev 2008; 9:85-94. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    3. Фогель М.А., Павловский Т.В., Харрис М.А. и соавт. Сравнение и полезность магнитно-резонансной томографии сердца по сравнению с компьютерной томографией у младенцев в возрасте шести месяцев и младше с аномалиями дуги аорты без глубокой седации или анестезии. Am J Cardiol 2011; 108:120-5.[Перекрестная ссылка] [PubMed]
    4. Леонарди Б., Сечинаро А., Кутрера Р. и др. Методы визуализации у детей с сосудистым кольцом и перевязкой легочной артерии. Pediatr Pulmonol 2015;50:781-8. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    5. Zucker EJ, Cheng JY, Haldipur A, et al. Детская МРТ грудной клетки на свободном дыхании: производительность самонавигируемого конического ультракороткого эхо-сигнала с упорядоченным золотым углом. J Magn Reson Imaging 2018;47:200-9. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    6. Cheng JY, Hanneman K, Zhang T, et al.Комплексная высокоускоренная 4D-проточная МРТ с компенсацией движения и усилением ферумокситолом для лечения врожденных пороков сердца у детей. J Magn Reson Imaging 2016;43:1355-68. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    7. Хан А.Д., Хигано Н.С., Уолкап Л.Л. и др. МРТ легких новорожденных в отделении интенсивной терапии с использованием сверхкороткого эхо-сигнала 3D и малогабаритной системы МРТ. J Magn Reson Imaging 2017;45:463-71. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    8. Кришнамурти Р., Бахут С.М., Мутупиллай Р.4D МР-ангиография с контрастным усилением и методом «замочной скважины» у детей: техника и клиническое применение. Рентгенография 2016;36:523-37. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    9. Olchowy C, Cebulski K, Łasecki M, et al. Наличие отложений контрастного вещества на основе гадолиния в головном мозге и симптомы нейротоксичности гадолиния — систематический обзор. Мохапатра С., редактор. PLoS One 2017; 12:e0171704.
    10. Гулани В., Каламанте Ф., Шеллок Ф.Г. и др.Отложение гадолиния в головном мозге: сводка доказательств и рекомендации. Ланцет Нейрол 2017;16:564-70. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    11. Бультман Э.М., Клаерс Дж., Джонсон К.М. и др. 3D SSFP MRA без контрастирования сосудистой сети почечного аллотрансплантата: сравнение между радиальной линейной комбинацией и декартовыми изображениями, взвешенными по притоку. Magn Reson Imaging 2014;32:190-5. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    12. Тандон А., Хашеми С., Паркс В.Дж. и др. Усовершенствованный детский сердечно-сосудистый магнитный резонанс высокого разрешения с трехмерной дыхательной навигацией с усилением гадофосвесетом, инверсионным восстановлением, подготовленной визуализацией считывания градиентного эха по сравнению с трехмерной сбалансированной стационарной считывающей визуализацией без прецессии.J Cardiovasc Magn Reson 2016; 18:74. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    13. Паскуа А.Д., Баркуди С., Леонарди Б. и др. Сравнение контрастной и бесконтрастной магнитно-резонансной ангиографии для количественного анализа грудных артерий у молодых пациентов с врожденными пороками сердца. Энн Педиатр Кардиол 2011;4:36-40. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    14. Кавел Н., Джхути П., Дашти Д. и др. МРТ грудной аорты: 3D-ЭКГ и визуализация bSSFP с синхронизацией по дыханию с использованием алгоритма CLAWS по сравнению с 3D-MRA с контрастным усилением.Eur J Radiol 2012; 81: 239-43. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    15. Кау Т., Синзиг М., Гассер Дж. и др. Развитие аорты и аномалии. Семин Интервент Радиол 2007;24:141-52. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    16. Jakanani GC, Adair W. Частота вариаций анатомии дуги аорты на мультидетекторной КТ. Клин Радиол 2010;65:481-7. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    17. Ханнеман К., Ньюман Б., Чан Ф. Врожденные варианты и аномалии дуги аорты.РадиоГрафика 2017;37:32-51. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    18. Türkvatan A, Büyükbayraktar FG, Ölçer T, et al. Врожденные аномалии дуги аорты: оценка с использованием мультидетекторной компьютерной томографии. Корейский J Radiol 2009; 10:176. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    19. Браво С., Гамес Ф., Перес Р. и др. Аномалии дуги аорты плода. J Ультразвуковая медицина 2016; 35: 237-51. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    20. Келленбергер CJ. Пороки развития дуги аорты.Педиатр Радиол 2010;40:876-84. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    21. Мин З., Юмин З., Юхуа Л. и др. Диагностика врожденных обструктивных аномалий дуги аорты у китайских детей с помощью магнитно-резонансной ангиографии с контрастным усилением. J Cardiovasc Magn Reson 2006;8:747-53. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    22. Predey TA, McDonald V, Demos TC, et al. КТ врожденных аномалий дуги аорты. Семин Рентгенол 1989;24:96-113. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    23. Домингес Р., О. К. С., Дорст Дж. П. и др.Левая дуга аорты с правой нисходящей аортой. AJR Am J Roentgenol 1978;130:917-20. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    24. Нацис К.И., Цитуридис И.А., Дидагелос М.В., и соавт. Анатомические вариации ветвей дуги аорты человека в 633 ангиографиях: клиническое значение и обзор литературы. Сур Радиол Анат 2009;31:319-23. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    25. Moise MA, Hsu V, Braslow B, et al. Перерезка безымянной артерии на фоне бычьей дуги.J Thorac Cardiovasc Surg 2004;128:632-4. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    26. Malone CD, Urbania TH, Crook SE и др. Дуга аорты крупного рогатого скота: новая ассоциация с дилатацией грудной аорты. Клин Радиол 2012;67:28-31. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    27. Hornick M, Moomiaie R, Mojibian H, et al. «Бычья» дуга аорты — маркер заболевания грудной аорты. Кардиология 2012;123:116-24. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    28. Нагпал П., Ханделвал А., Сабу С.С. и др.Современные методы визуализации: применение в лечении острых патологий аорты. Postgrad Med J 2015;91:449-62. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    29. юаней см. Аберрантное происхождение позвоночной артерии и его клиническое значение. Braz J Cardiovasc Surg 2016; 31:52-9. [ПубМед]
    30. Тонг Э., Ризви Т., Хагшпиль К.Д. Комплексная аномалия дуги аорты: правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией, фенестрированным проксимальным отделом правой и дублированным проксимальным отделом левой позвоночной артерии — результаты КТ-ангиографии и обзор литературы.Нейрорадиол J 2015; 28: 396-403. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    31. Нацис К., Дидагелос М., Гкиулява А. и др. Аберрантная правая подключичная артерия: трупное исследование и обзор литературы. Сур Радиол Анат 2017;39:559-65. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    32. Авраам В., Мэтью А., Чериан В. и др. Аберрантная подключичная артерия: анатомический курьез или клиническая сущность. Международный J Surg 2009; 7: 106-9. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    33. Саид Г., Ганстер Г., Фридель Н.Аневризма радужной артерии с бикаротическим стволом: хирургическая резекция без восстановления кровоснабжения правой руки. Tex Heart Inst J 2010; 37: 602-7. [ПубМед]
    34. Роджерс А.Д., Нел М., Элофф Е.П. и др. Дисфагия люзория: случай аберрантной правой подключичной артерии и бикаротидного ствола. ISRN Surg 2011; 2011:819295. [Перекрестная ссылка]
    35. Grathwohl KW, Afifi AY, Dillard TA, et al. Сосудистые кольца грудной аорты у взрослых. Am Surg 1999;65:1077-83.[ПубМед]
    36. Пати П.К., Вергезе М.Дж., Джордж П.В. Изоляция левой подключичной артерии с купированием неврологических и гемодинамических нарушений после чрескожного закрытия. Indian Heart J 2014; 66: 477-80. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    37. Saktheeswaran MK, Krishnamoorthy KM, Sivasankaran S. Изоляция левой подключичной артерии: редкая аномалия дуги аорты. Кардиол Янг 2015; 25:1203-5. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    38. Bech AP, Op Den Akker J, Matthijsse PR.Изоляция левой подключичной артерии от легочной артерии у пациента с ассоциацией CHARGE. Congenit Anom (Киото) 2010;50:200-2. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    39. Джесудиан В., Равикумар Р., Кумар Р. С. Выделение левой подключичной артерии-отхождения от левой легочной артерии через артериальный проток: мультидетекторная компьютерно-томографическая ангиография. Педиатр Кардиол 2009;30:549-50. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    40. Маклири М.С., Фрай Л.Л., Янг Л.В.Магнитно-резонансная томография левой огибающей дуги аорты и аберрантной правой подключичной артерии: другое сосудистое кольцо. Педиатр Радиол 1998;28:263-5. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    41. Baird CW, Prabhu S, Buchmiller TL, et al. Прямая трахеобронхопексия и задняя нисходящая аортопексия при тяжелой левой бронхомаляции главного ствола, связанной с врожденной мальформацией легочных дыхательных путей и левой дугой, огибающей аорту. Энн Торак Сург 2016; 102:e1-4. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    42. Д’Антонио Ф., Халил А., Зидере В. и др.Плоды с правой дугой аорты: многоцентровое когортное исследование и метаанализ. УЗИ Obstet Gynecol 2016;47:423-32. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    43. Гарсия-Герета Л., Гарсия-Серро Э., Брет-Зурита М. Мультидетекторная компьютерная томография врожденных аномалий дуги аорты: сосудистые кольца. Rev Esp Cardiol Engl Ed 2016;69:681-93. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    44. McElhinney DB, Hoydu AK, Gaynor JW, et al. Паттерны правой дуги аорты и зеркальное ветвление брахиоцефальных сосудов без сопутствующих аномалий.Педиатр Кардиол 2001;22:285-91. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    45. Найт Л., Эдвардс Дж. Э. Правая дуга аорты. Типы и связанные с ними пороки сердца. Тираж 1974 г.; 50:1047-51. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    46. Тычинский П., Михаловская И., Вольны Р. и др. Левая аберрантная подключичная артерия. Систематическое исследование у взрослых пациентов. Int J Cardiol 2017; 240:183-6. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    47. Масуока Х., Мияучи А., Хигасияма Т. и др. Правосторонняя дуга аорты и аберрантная левая подключичная артерия с левым невозвратным нижним гортанным нервом или без него.Шея головы 2016; 38: E2508-11. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    48. Cinà CS, Althani H, Pasenau J, et al. Дивертикул Коммерелла и правосторонняя дуга аорты: когортное исследование и обзор литературы. Дж. Васк Сург 2004; 39:131-9. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    49. Zhao J, Liao Y, Gao S. Правая дуга аорты с ретроэзофагеальной левой артериальной связкой. Tex Heart Inst J 2006; 33: 218-21. [ПубМед]
    50. Сильва А.Ф., Дос Сантос Х.А. Аномалия дуги аорты у взрослого пациента: случай правой дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией и дивертикулом Коммерелла.Радиол Брас 2016;49:274-5. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    51. Faistauer Â, Torres FS, Faccin CS. Правая дуга аорты с аберрантной левой безымянной артерией, отходящей от дивертикула Коммерелла. Радиол Брас 2016;49:264-6. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    52. Sun AM, Alhabshan F, Branson H, et al. МРТ диагностика изолированного отхождения левой подключичной артерии от левой легочной артерии. Педиатр Радиол 2005;35:1259-62. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    53. Арну AC, Блез С.Позднее обнаружение редкой аномалии правой дуги аорты и изолированной левой подключичной артерии. J Vasc Surg 2016;64:1853-4. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    54. Карано Н., Пьяцца П., Агнетти А. и др. Врожденный феномен обкрадывания легких, связанный с тетрадой Фалло, правой дугой аорты и изоляцией левой подключичной артерии. Педиатр Кардиол 1997;18:57-60. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    55. Smith BM, Lu JC, Dorfman AL, et al. Еще раз о кольцах и стропах.Magn Reson Imaging Clin N Am 2015;23:127-35. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    56. Филип С., Чен С.И., Ву М.Х. и др. Ретроэзофагеальная дуга аорты: диагностическое и терапевтическое значение редкого сосудистого кольца. Int J Cardiol 2001;79:133-41. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    57. Гулд С.В., Ригсби К.К., Доннелли Л.Ф. и др. Полезные признаки для оценки сосудистых колец на поперечных изображениях. Педиатр Радиол 2015;45:2004-16. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    58. Спасибо, ПП, Браун ПС, Лемлер МС.Лево-доминантная двойная дуга аорты при критическом стенозе легочной артерии и дефекте межжелудочковой перегородки. Pediatr Cardiol 2012;33:1469-71. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    59. Сингх С., Гупта М., Шарма С. Компрессия трахеи из-за двойной дуги аорты: демонстрация с помощью многослойной компьютерной томографии (МСКТ). Циркуляция сердца и легких 2006; 15: 332-3. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    60. Баральди Р., Сала С., Биги С. и др. Сосудистое кольцо из-за двойной дуги аорты: редкая причина дисфагии. Eur J Radiol Extra 2004; 52:21-4.[Перекрестная ссылка]
    61. Dillman JR, Attili AK, Agarwal PP, et al. Обычные и необычные сосудистые кольца и петли: мультимодальный обзор. Педиатр Радиол 2011;41:1440-54. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    62. Браун LP. Какова оптимальная визуализация сосудистых колец и перевязок? Педиатр Радиол 2009;39:S191-5. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    63. Ньюман Б. МРТ правой дуги аорты. Педиатр Радиол 1996;26:367-9. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    64. Schlesinger AE, Krishnamurthy R, Sena LM, et al.Неполная двойная дуга аорты с атрезией дистального отдела левой дуги: характерный внешний вид на изображениях. AJR Am J Roentgenol 2005;184:1634-9. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    65. Холмс К.В., Блюмке Д.А., Вричелла Л.А. и др. Магнитно-резонансная томография искривленного хода левой подключичной артерии: важный ключ к необычному типу двойной дуги аорты. Педиатр Кардиол 2006;27:316-20. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    66. Дасари Т.В., Палиотта М. Дуга шейного отдела аорты. N Engl J Med 2014; 371:e38.[Перекрестная ссылка] [PubMed]
    67. Рао Д.П., Анантакришна Р., Нанджаппа М. Пульсирующее образование на шее: редкая причина. Энн Педиатр Кардиол 2013;6:95. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    68. Раджбанши Б.Г., Гаутам Н.К., Прадхан С. и др. Сложная шейная дуга аорты с гипоплазией: простое решение сложной проблемы. Энн Торак Сург 2016; 102:e27-9. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    69. Момма К., Мацуока Р., Такао А. Аномалии дуги аорты, связанные с делецией хромосомы 22q11 (CATCH 22).Педиатр Кардиол 1999;20:97-102. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    70. Абдоли С., Татум Дж. М., Фрателло А. Л. и др. Разрыв дуги аорты типа B у взрослых. Энн Торак Сург 2016; 102: e431-2. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    71. Patel DM, Maldjian PD, Lovoulos C. Разорванная дуга аорты с аневризмой после разрыва и двустворчатым аортальным клапаном у взрослого: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Радиол Дело Rep 2015; 10: 5-8. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    72. Диллман Дж. Р., Яррам С. Г., Д’Амико А. Р. и др.Перерыв дуги аорты: спектр данных МРТ. AJR Am J Roentgenol 2008;190:1467-74. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    73. Нигро Стимато В., Дидье Д., Бегетти М. и др. Атрезия дуги аорты у 4-летнего ребенка: клинический случай. Фронт Педиатр 2015;3:19. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    74. Сингх С., Хаким Ф.А., Шарма А. и др. Гипоплазия, псевдокоарктация и коарктация аорты – систематический обзор. Циркуляция сердца и легких 2015; 24: 110-8. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    75. Vergales JE, Gangemi JJ, Rhueban KS, et al.Коарктация аорты — современное состояние хирургического и транскатетерного лечения. Curr Cardiol Rev 2013; 9: 211-9. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    76. Кригер Э.В., Стаут К.К., Гроссе-Вортманн Л. Как визуализировать врожденную обструкцию левых отделов сердца у взрослых. Circ Cardiovasc Imaging 2017;10:e004271. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    77. Чен С.С., Димопулос К., Алонсо-Гонсалес Р. и др. Распространенность и прогностическое значение рестеноза или дилатации в месте пластики коарктации аорты, оцененные с помощью МРТ сердечно-сосудистой системы у взрослых пациентов в поздние сроки после пластики коарктации.Int J Cardiol 2014; 173: 209-15. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    78. Дейкема Э.Дж., Лейнер Т., Гротенхейс Х.Б. Диагностика, визуализация и клиническое лечение коарктации аорты. Сердце 2017; 103:1148-55. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    79. Китабаяси К., Сакаки М., Араки К. и др. Аневризма грудной аорты с псевдокоарктацией аорты с вовлечением левой подключичной артерии. Энн Васк Сург 2013;27:802.e5-7. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    80. Адалетли И., Куругоглу С., Давутоглу В. и др.Псевдокоарктация. Can J Cardiol 2007; 23:675-6. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    81. Grigsby JL, Galbraith T, Shurmur S, et al. Псевдокоарктация аорты, осложненная мешотчатой ​​аневризмой: лечение протезированием дуги аорты. Am Heart J 1996; 131: 200-2. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    82. Ким Х.К., Готтлибсон В., Хор К. и др. Сердечно-сосудистые аномалии при синдроме Тернера: спектр, распространенность и результаты МРТ сердца у детей и молодых взрослых.AJR Am J Roentgenol 2011;196:454-60. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    83. Van Praagh R, Van Praagh S. Стойкая пятая артериальная дуга у человека. Врожденная двухпросветная дуга аорты. Am J Cardiol 1969; 24:279-82. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    84. Хан С., Нихилл М.Р. Клиническая картина персистирующей 5-й дуги аорты: 3 новых случая. Tex Heart Inst J 2006; 33: 361-4. [ПубМед]
    85. Уйсал Ф., Бостан О.М., Сил Э. Коарктация персистирующей 5-й дуги аорты: первый отчет о катетерном вмешательстве.Tex Heart Inst J 2014; 41: 411-3. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    86. Хванг М.С., Чанг Ю.С., Чу Дж.Дж. и др. Изолированная персистирующая пятая дуга аорты с соединением системных и легочных артерий. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:1643-4. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    87. Гупта С.К., Гулати Г.С., Андерсон Р.Х. Уточнение анатомии артерии пятой дуги. Энн Педиатр Кардиол 2016;9:62-7. [Перекрестная ссылка] [PubMed]
    88. Ньюман Б., Ханнеман К., Чан Ф.Стойкие аномалии пятой дуги — расширение спектра за счет включения вариации сосудистого кольца двойной дуги аорты. Педиатр Радиол 2016;46:1866-72. [Crossref] [PubMed]

    Цитируйте эту статью как: Priya S, Thomas R, Nagpal P, Sharma A, Steigner M. Врожденные аномалии дуги аорты. Cardiovasc Diag Ther 2018; 8 (Приложение 1): S26-S44. doi: 10.21037/cdt.2017.10.15

    Случаи ультразвуковой диагностики правой дуги аорты с правым артериальным протоком и лечение

    Целью данной статьи является обсуждение значения УЗИ для диагностики правой дуги аорты с правым артериальным протоком.Проведен ретроспективный анализ эхокардиографических характеристик плода 10 плодов, у которых с декабря 2016 г. по март 2021 г. был диагностирован правый аортальный проток с правым артериальным протоком. арка, арка артериального протока и трахея на трех сосудах и вид трахеи (3VT). В результате во всех 10 случаях с правой дугой аорты и правым артериальным протоком аберрантная левая подключичная артерия отсутствует, а дуга аорты с артериальным протоком по-прежнему соединены «V-образно» и не получают сосудистых колец.В заключение, 3VT может просто и четко обнаружить правую дугу аорты, а ключом к диагностике правой дуги аорты и правого артериального протока является тщательный осмотр дуги аорты, артериального протока и трахеи в их соответствующих положениях.

    1. Введение

    У здорового человека дуга аорты находится слева от трахеи. Поскольку аорта идет вниз по правой стороне главного бронха, ее называют правой дугой аорты (ПРА), а частота встречаемости составляет около 1‰ [1].Правая дуга аорты обычно делится на 2 типа: правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией (RAA-ALSA) и правая дуга аорты с зеркальным разветвлением (RAA-MB). RAA-ALSA и левый артериальный проток являются наиболее распространенными мальформациями сосудистого кольца, тогда как правая дуга аорты в сочетании с правым артериальным протоком не образует эффективных сосудистых колец или вызывает компрессию трахеи и пищевода по той причине, что и дуга аорты, и артериальный проток на правой стороне трахеи.Эта статья направлена ​​на изучение характеристик пренатальной эхокардиографии правой дуги аорты и правого артериального протока и лечения.

    2. Данные и метод
    2.1. Объект исследования

    В качестве участников исследования были выбраны десять детей, у которых с помощью пренатальной эхокардиографии в нашем учреждении в период с декабря 2016 года по март 2021 года была выявлена ​​правая дуга аорты с правым артериальным протоком. Все они моноцезисы, и их возраст варьируется от 25 до 46 лет, в среднем 31 год.8 + 6,1 года, а их период беременности составляет от 22 до 32 недель, в среднем 25,5 + 2,7 недели.

    2.2. Прибор и метод

    GE VolusionE8, E10 и Samsung WS80A цветной доплеровский ультразвуковой диагностический аппарат с частотой зонда 2 ~ 8 МГц. При условии исследования сердца плода на средних и поздних сроках беременности эхокардиографию срезов проводят в соответствии с рекомендациями ISUOG. Определите направление плода, левое или правое, соотношение внутренних органов плода и расположение сердца.Стандартные ультразвуковые срезы сердца плода: в том числе поперечный срез верхней части брюшной полости, четырехкамерный срез сердца, срез выходного тракта левого и правого желудочка, срез дуги аорты, срез артериального протока, изображение трех сосудов (3VV), полутоновая и цветная допплеровская визуализация потока проекция трех сосудов и трахеи (3VT) с эхокардиографией плода. В то время как есть сомнения относительно положения дуги аорты и артериального протока, мы особенно наблюдаем статус соединения дуги аорты и легочного артериального протока, а также относительное положение дуги аорты, артериального протока и трахеи.Расположение дуги аорты в сердце плода и ее патологический диагноз определяют два опытных врача.

    2.3. Последующее наблюдение за случаями

    Что касается плодов с диагнозом правая дуга аорты и правый артериальный проток по данным пренатального УЗИ, проводится всесторонняя оценка риска беременности для принятия решения о прерывании беременности на основании анализа других возможных пороков развития и хромосомный кариотип. Ультразвуковые исследования новорожденных проводят для сравнения результатов с данными антенатального периода.

    3. Результат

    Как показано в Таблице 1, пять из десяти случаев включают плоды с прямой правой дугой аорты и правым артериальным протоком, а один случай связан с транспозицией крупных артерий. 1 случай имеет дефект межжелудочковой перегородки в дополнение к седлу аорты, 1 случай осложнен PRUV (персистирующая правая пупочная вена), 1 случай имеет боковое расширение желудочка без признаков желчного пузыря и 1 случай двустороннего гидронефроза. Ни в одном из этих 10 случаев аберрантная левая подключичная артерия не находится в правой дуге аорты и правом артериальном протоке, и, таким образом, сосудистые кольца не формируются.

    40 недель до EUTOCIA 9 0764 — 70

    Номер Пол Других внутрисердечные и экстракардиальные аномалии (дородовой) Связанных генетический тест (дородовой) Другой внутрисердечная и экстракардиальная аномалия (послеродовой) Прогноза Послеродовых ультразвуковые результат Примечания

    1 Исправленная транспозиции магистральных артерий Амниоцентез: Нормальный кариотип 26 недель до odinopoeia Вскрытие: Отказался
    2 2 Дефект желудочкового перегородка, аортальное седло 28 недель до Odinopoeia Autopsy: отказано
    3 Мужской Боковой желудочковый У Мбилическая кровная прокола: нормальная хромосома кариотип ASD, врожденная трахеальная порока развития, глухота, крипторхидизм и другие пороки развития DEAN
    4 MEAL Двойной почек SEEPER 39 недель до EUUTOCIA доказано
    9 ASD 37 недель до секции Cesarean доказаны
    6 PRUV Амниоцентез: Нормальный кариотип PRUV 40 недель до кесарева сечения Доказанные
    7 Мужской 40 недель до нормальная родовая деятельность Доказанные
    8 Женский 38 недель до нормальная родовая деятельность Доказанные
    9 Женский 39 недель до кесарева сечения Доказанные
    10 Мужской 38 недель до

    5 Сбоя прозрачного правой аорты с правым артериалом, 1 случай в сопровождении по PRUV, 1 случай двустороннего гидронефроза подтверждается в основном в хорошем состоянии неонатальной эхокардиографией, тогда как случай расширения бокового желудочка без явного желчного пузыря обнаруживается при ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), врожденной деформации трахеи, глухоте, крипторхизме и некоторых других пороки развития после рождения.Послеродовое полноэкзонное генетическое тестирование показывает, что ген CHD7 мутирует и проявляется в виде синдрома CHARGE и синдрома Каллмана V. В остальных 2 случаях беременные женщины и их семья выбирают одинопоэю и отказываются от проведения вскрытия.

    Эхокардиография плода правой дуги аорты с правым артериальным протоком показывает, что и дуга аорты, и артериальный проток расположены справа от трахеи не в форме «U», а в форме «V», как показано на рисунке 1.


    4. Обсуждение

    В норме левая дуга аорты развивается из 4-й артерии левой дуги и левой дорсальной аорты, а правая сторона дегенерирует.Если правая сторона 4-й пары дуговых артерий не дегенерирует, а левая сторона дегенерирует, образуется правая дуга аорты [2]. Сосудистые кольца представляют собой врожденные дуги аорты и ветвящиеся сосудистые мальформации, которые огибают и сдавливают трахею и пищевод. Сосудистые кольца могут полностью или частично охватывать трахею и пищевод. Тяжесть клинических симптомов, таких как одышка в трахее и пищеводе или дисфагия у больных со сдавлением трахеи и пищевода, зависит от того, насколько туго сосудистые кольца окружают и сдавливают трахею и пищевод.Без других пороков развития сердечно-сосудистой системы, т. е. нормальной физиологии кровообращения, сосудистые кольца не будут вызывать существенных изменений в каждой атриовентрикулярной полости. Среди всех пороков развития наиболее часто встречаются правая дуга аорты в сочетании с левой аберрантной подключичной артерией и левым артериальным протоком. Поскольку в норме восходящая аорта продолжается в правую дугу аорты и нисходящую аорту, а левая аберрантная подключичная артерия отходит от верхней части правой нисходящей аорты, а правая подключичная артерия начинается от дистального конца правой подключичной артерии и идет вдоль левой стороны пищевода левая аберрантная подключичная артерия также называется левой подключичной артерией заднего отдела пищевода.

    Правая дуга аорты, левая аберрантная подключичная артерия и артериальный проток образуют U-образную артериальную дугу слева от трахеи и пищевода и окружают их. Двойная дуга аорты обычно наблюдается в сосудистых кольцах. Положение восходящей аорты нормальное и может быть разделено на левую и правую дуги аорты впереди трахеи. В трахее правая дуга аорты обычно немного выше левой, которая проходит через трахею и пищевод и впадает в нисходящую аорту, а затем встречается с левой дугой, вместе образуя «О-образное» кольцо аорты, которое окружает трахею и пищевод.У двух плодов правой дуги аорты с левым артериальным протоком и правой аберрантной подключичной артерией прогноз будет относительно хорошим, так как у них может быть небольшая компрессия трахеи и пищевода после рождения, но они обнаружат удушье, рецидивирующую респираторную инфекцию или даже трудности с глотанием, и ему придется пройти хирургическое лечение после рождения из-за компрессии трахеи, вызванной двойной дугой аорты и слингом легочной артерии.

    Согласно документам [3], у лиц с прямой правой дугой аорты и правым артериальным протоком прогноз благоприятный.Некоторым детям с правой дугой аорты и левым артериальным протоком может потребоваться компрессия трахеи и, в редких случаях, операция. По данным некоторых отечественных исследователей [4], ребенок с РАА, но без дополнительных внутрисердечных аномалий и хромосомных нарушений, может иметь благоприятный прогноз. Прогноз плода, осложненного сердечно-сосудистыми аномалиями, зависит от тяжести. В этой статье обсуждаются два примера одинопеи, оба из которых включают слияние дополнительных внутрисердечных аномалий.У пяти из восьми живых случаев была отвесная правая дуга аорты с правым артериальным протоком, а у двух случаев была комбинация несложных структурных аномалий сердца. Среди молодых людей, за которыми наблюдали, самому старшему три года, и он был в отличном состоянии. здоровье. Согласно выписке, одна пренатальная диагностика демонстрирует расширение бокового желудочка без наличия желчного пузыря. Сейчас ребенку шестнадцать месяцев, у него диагностирован послеродовой РАС, врожденная деформация трахеи, глухота, крипторхизм и другие аномалии.Тест полного экзона гена, проведенный после родов, показывает, что происходит мутация гена CHD7, которая определяется синдромом CHARGE и синдромом Каллмана 5 типа. В двух случаях была проведена пренатальная пункция амниотической жидкости, и результаты показывают, что хромосомный кариотип нормальный. Образец пуповинной крови получен в одном примере, а хромосомный кариотип в норме. Антенатальное выявление РАА плода необходимо проводить только после эффективного общения с беременной матерью и ее семьей. Прогноз для большинства плодов с чистым RAA может быть благоприятным, поэтому не следует злоупотреблять одинопеей.Плод с правой аортой и внутрисердечными аномалиями должен пройти исследование кариотипа хромосом и последовательности генов [5]. Документы показывают, что после рождения частота правой дуги аорты, сопровождаемой вариациями числа копий 22q11.2 (CNV), колеблется от 9% до 12% [6, 7] (случаи правой дуги), риск антенатальной отвесной правой дуги аорты с 22q11 .2 CNVs составляет 5,1% (95% ДИ, 2,4% ~8,6%) [8]. Пэн Руан и др. [9], отмечают, что 5% плодов страдают правой дугой аорты с 22q11.2 CNV. Поэтому, когда правая дуга аорты обнаруживается при ультразвуковом исследовании, следует провести хромосомный микроматричный анализ (ХМА) для выявления и исключения хромосомных аномалий.Тетрада Фалло – наиболее частый тип внутрисердечных аномалий у плодов с правой дугой аорты. Возникновение сочетания внутрисердечных и экстракардиальных аномалий может повлиять на прогноз плода с правой дугой аорты.

    Левая или правая дуга аорты определяется расположением дуги аорты и трахеи. РАА возникает при расположении дуги аорты справа от трахеи. Срез 3VT четко демонстрирует позиционное соединение дуги аорты и трахеи, что делает его чувствительным и эффективным способом ультразвуковой диагностики RAA [10], а эффективность ультразвуковой диагностики RAA плода с помощью 3VT хорошо известна [11–13].Поскольку дуга аорты с левым артериальным протоком встречается чаще, чем дуга аорты без левого артериального протока, при 3VT часто обнаруживается «U-образная» связь. Однако в случае правого артериального протока отсутствует «U-образное» соединение, что упрощает постановку ошибочного диагноза или игнорирование [14]. В результате соединение дуги аорты и расположения трахеи должно быть тщательно изучено на трехсосудистом сегменте трахеи. Пока дуга аорты находится справа, состояние классифицируется как правая дуга аорты.После этого определяют, находится ли артериальный проток справа или слева от трахеи. Плод с правой дугой аорты и артериальным протоком может иногда сочетать левую аберрантную подключичную артерию и, таким образом, также может иметь «U-образные» сосудистые кольца [15–17]. Тем не менее, трудно определить наличие аберрантной левой подключичной артерии с помощью трехсосудистой трахеотомии, поскольку требуется подтверждение коронарного сечения.

    Подводя итог, можно сказать, что 3VT является основной частью диагностики RAA плода.Ключом к идентификации правой дуги аорты с правым артериальным протоком является тщательное наблюдение за соединением дуги аорты, артериального протока и трахеи с точки зрения местоположения. В то время как РАА выявляется во время пренатального скрининга, необходимо провести полную диагностику и наблюдение за развитием внутрисердечных или сердечных осложнений, чтобы получить более полную и точную информацию для перинатального консультирования и своевременной послеродовой терапии.

    Доступность данных

    Данные, использованные для подтверждения результатов этого исследования, включены в статью.

    Этическое одобрение

    Это исследование было проведено в женской больнице Медицинской школы Чжэцзянского университета с одобрения комитета по этике института.

    Согласие

    Все участники подписали форму информированного письменного согласия.

    Конфликт интересов

    Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

    Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией, обнаруженной при одышке: клинический случай

    Как цитировать эту статью
    Амаль Л., Хинд Б., Мериам Э., Лейла Дж., Фатимазарэ Л.Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией, выявленной при одышке: история болезни. Int J Case Rep Images 2020;11:101101Z01LA2020.

    РЕФЕРАТ


    Введение: Врожденные сердечно-сосудистые заболевания поражают около 1% живорождений. В 15–20% случаев это аномалия дуги аорты, включающая различные пороки развития общего эмбриологического происхождения, которая может протекать бессимптомно или проявляться признаками компрессии трахеопищеводной оси.Диагноз иногда ставится случайно при рентгенологическом исследовании, особенно у взрослых.

    История болезни: Мы сообщаем о клиническом случае бессимптомной правой дуги аорты, обнаруженной во время одышки.

    Заключение: Правосторонняя дуга аорты — редкий анатомический вариант, встречающийся у 0,1% взрослого населения. Это связано с аберрантной левой подключичной артерией и в половине случаев вызывает одышку или дисфагию. Конкретные особенности визуализации могут привести к постановке диагноза и помочь выбрать подходящее лечение.

    Введение


    Аномалии дуг аорты известны с 18 века. Их анатомическое описание было первоначально выполнено в 1737 г. Hommel, затем их рентгенологические аспекты в 1926 г. Arkin, и правого подключичного заднепищеводного отдела в 1936 г. Kommerell, клиническое описание двойного лука Wolman в 1939 г. [1].

    Правая дуга аорты (ПРА) является одним из многих типов врожденных аномалий дуги аорты.Он присутствует в 0,05–0,1% случаев у взрослых [1], [2]. Было предложено несколько классификаций этих аномалий в зависимости от расположения сосудов при питании пищевода или наличия врожденных аномалий сердца [1], [2].

    RAA часто протекает бессимптомно у взрослых, выявляется случайно при обследовании другого ассоциированного порока сердца или при морфологической оценке другой патологии. Когда это симптоматично, наиболее часто сообщают о дисфагии и одышке [1], [2].

    Классификация Эдвардса описывает три типа RAA [3],[4]:

    Тип I: RAA с зеркальным разветвлением

    Тип II: RAA с аберрантной левой подключичной артерией

    Тип III: РАА с выделением левой подключичной артерии

    История болезни


    Мы сообщаем о случае 34-летней пациентки без патологического анамнеза, у которой в течение нескольких лет были трудности с глотанием.Однако результаты фиброскопии были в норме. Во время этого исследования она консультировалась по поводу боли в груди и одышки. В настоящее время консультируется по поводу болей в груди и одышки.

    Рентгенограмма грудной клетки (рис. 1) показала расширение верхнего средостения с отсутствием аортального выступа, нормально видимого слева и парааортальной линии.

    На ангиокомпьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки (рис. 2) выявлена ​​ПРА, стык аорты несет ретротрахео-пищеводный путь, сдавливающий пищевод, восходящая и нисходящая грудная аорта расположены справа.Это RAA с последовательным рождением: левой общей сонной артерии LCC (4), восходящей аорты, которая проходит претрахеально на своем пути влево, затем правой общей сонной артерии RCC (5) и правой подключичной артерии. артерия SCD (6). При этом на левом крае заднего отдела дуги аорты появляется дивертикул Коммерелла, дающий начало аберрантной ретроэзофагеальной левой подключичной артерии (ЛПК).

    Рисунок 1: Рентгенограмма грудной клетки показывает: увеличение верхнего средостения (стрелка), отсутствие левого выступа аорты и парааортальной линии.

    Рисунок 2: КТ грудной клетки в аксиальном направлении: правая дуга аорты (1) с последовательными родами сосудов бартерного надаортального отдела, задний дивертикул (дивертикул Коммерелла) (2) рождение аберрантного ретроэзофагеального левая подключичная артерия (3), восходящая (7) и нисходящая (8) аорта вправо, (9) трахея.

    Обсуждение


    Аномалии аортальных артерий встречаются редко, чаще всего диагностируются в детстве, и наиболее распространенным является РАА.Они возникают в результате аномального эмбриологического развития первичной аорты (аномалии четвертой первичной жаберной дуги), характеризующегося персистенцией правого корня аорты и регрессией его левого аналога. В этом случае дуга аорты и нисходящая грудная аорта находятся с правой стороны позвоночника и трахеи, в отличие от нормального субъекта. Эти аномалии могут быть связаны с врожденными пороками сердца, в основном с тетрадой Фалло, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки или коарктацией аорты [2].

    Согласно гипотезе двойной дуги аорты Эдвардса, дуги аорты и артериальные каналы, общие сонные артерии и подключичные артерии выходят из соответствующих дуг с двух сторон. Места разреза четвертой дуги аорты определяют анатомию дуги аорты. Цифрами (рис. 3) обозначены места разрывов дуги на разных уровнях. Нормальный узел расположен в 1; остальные четыре сайта соответствуют аномалиям четвертой дуги аорты [2], [3], [4], [5]:

    • Расщепление на участке 2, между правой первичной сонной артерией впереди и правой подключичной артерией сзади, отвечает за правую дугу аорты с последовательным отхождением правой сонной артерии, левой сонной артерии, левой подключичной артерии и позадипищеводной правой подключичной артерии [5]. ].
    • Расщепление на участке 3, между восходящей аортой вперед и левой сонной артерией сзади, отвечает за правую дугу аорты с последовательными родами правой сонной артерии, правой подключичной артерии и аберрантным стволом левой брахиоцефальной артерии [5].
    • Расщепление на участке 4, между передней левой первичной сонной артерией и левой подключичной артерией сзади, отвечает за образование правой дуги аорты с последовательным отхождением левой сонной, правой сонной, правой подключичной артерии и аберрантной левой подключичной артерии (ретроэзофагеальная ) [5].
    • Расщепление на участке 5, между левой подключичной артерией впереди и нисходящей аортой сзади, отвечает за правую дугу аорты с последовательным рождением ствола левой брахиоцефальной артерии, правой сонной артерии и правой подключичной артерии [5].

    Врожденные дефекты подключичных артерий дают либо правую позадипищеводную подключичную артерию на аорте слева, либо левую подключичную артерию на стыке справа. В случае, когда дуга аорты находится справа, аберрантная ретроэзофагеальная левая подключичная артерия может иметь в месте своего отхождения выпячивание, которое представляет собой дивертикул Коммерелла (как в случае с нашим пациентом) с иногда сдавливающей связкой левой артериальной сдавливающей [7]. ],[8].Этот дивертикул является остатком четвертой правой дуги аорты. Проявляется сдавлением соседних органов (трахеи и пищевода) [9].

    RAA с аберрантной левой подключичной артерией может протекать бессимптомно или вызывать хронические респираторно-пищеварительные симптомы [10].

    Диагноз в основном рентгенологический. Включает [10]:

    • На рентгенограмме грудной клетки — косвенные признаки: справа — аортальный узел и нисходящая грудная аорта; ось трахеи медиальна или отклонена влево.
    • Бариевая клизма: позволяет искать аномальные отпечатки пальцев на пищеводе. Он может подтвердить диагноз аномалии дуги аорты и иногда уточнить тип аномалии. В настоящее время его вытесняет магнитно-резонансная томография (МРТ).
    • КТ грудной клетки: ангио-КТ грудной клетки является предпочтительным исследованием (чувствительность 100% и специфичность 98%) для полной морфологической оценки аномалий аортальной артерии и связанных с ними врожденных пороков сердца.Он подтверждает диагноз и уточняет положение дуги аорты и надаортальных стволов по отношению к пищеводу и трахее.
    • Магнитно-резонансная томография позволяет проводить как анатомическое, так и функциональное исследование всех отделов аорты. С технической точки зрения, основные получаемые последовательности — это последовательности спинового Т1-эхо, последовательности трехмерного градиентного эха с инъекцией гадолиния и последовательности кино-МРТ.
    • Бронхоскопия или эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ВГИ): подтверждает или опровергает сосудистый характер компрессии трахеи и пищевода по пульсирующему характеру (дивертикул Коммерелла) и указывает место компрессии.Это может объективировать сопутствующую трахеомаляцию.

    Лечение РАА зависит от клинической ситуации. В бессимптомных случаях желателен радиоклинический контроль, однако у больных с компрессионной симптоматикой показано хирургическое вмешательство. В случае ассоциации бессимптомной правой дуги аорты с другой патологией терапевтические методы, а также прогностические и эволюционные факторы относятся к сочетанному повреждению. В нашем случае потребовалось хирургическое лечение [11].

    Рисунок 3: Места разреза четвертой дуги аорты, объясняющие различные аномалии дуг аорты [6]. ACG/ACD: левая/правая сонная артерия, ASG/ASD: левая/правая подключичная, AA: восходящая аорта, AD: нисходящая аорта, AP: легочная артерия.

    Заключение


    Правосторонняя дуга аорты — редкий анатомический вариант, присутствующий у 0.1% взрослого населения. Он связан с аберрантной левой подключичной артерией и в половине случаев вызывает одышку или дисфагию. Конкретные особенности визуализации могут привести к постановке диагноза и помочь выбрать подходящее лечение.

    ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ


    Вклад авторов

    Лахфиди Амаль — Концепция работы, Дизайн работы, Сбор данных, Анализ данных, Составление работы, Критический пересмотр работы на предмет важного интеллектуального содержания, Окончательное утверждение версии для публикации, Согласен нести ответственность за все аспекты работы, обеспечивая надлежащее расследование и решение вопросов, связанных с точностью или целостностью любой части работы.

    Boukhalit Hind — Концепция работы, Дизайн работы, Сбор данных, Анализ данных, Составление работы, Критический пересмотр работы на предмет важного интеллектуального содержания, Окончательное утверждение версии для публикации, Согласие нести ответственность за все аспекты работы в обеспечении того, чтобы вопросы, связанные с точностью или целостностью любой части работы, были должным образом исследованы и решены.

    Эчихи Мериам — Концепция работы, Дизайн работы, Сбор данных, Анализ данных, Составление работы, Критический пересмотр работы на предмет важного интеллектуального содержания, Окончательное утверждение версии для публикации, Согласие нести ответственность за все аспекты работы в обеспечении того, чтобы вопросы, связанные с точностью или целостностью любой части работы, были должным образом исследованы и решены.

    Jroundi Laila — Концепция работы, Дизайн работы, Сбор данных, Анализ данных, Составление работы, Критический пересмотр работы на предмет важного интеллектуального содержания, Окончательное утверждение версии для публикации, Согласие нести ответственность за все аспекты работы в обеспечении того, чтобы вопросы, связанные с точностью или целостностью любой части работы, были должным образом исследованы и решены.

    Laamrani Fatimazahrae — Концепция работы, Дизайн работы, Сбор данных, Анализ данных, Составление работы, Критический пересмотр работы на предмет важного интеллектуального содержания, Окончательное утверждение версии для публикации, Согласие нести ответственность за все аспекты работы в обеспечении того, чтобы вопросы, связанные с точностью или целостностью любой части работы, были должным образом исследованы и решены.

    Гарант подачи

    Автор переписки является гарантом подачи.

    Источник поддержки

    Нет

    Заявление о согласии

    От пациента было получено письменное информированное согласие на публикацию этой статьи.

    Доступность данных

    Все соответствующие данные содержатся в документе и в его файлах вспомогательной информации.

    Конфликт интересов

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

    Copyright

    © 2020 Lahfidi Amal et al. Эта статья распространяется в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что первоначальный автор(ы) и первоначальный издатель должным образом указаны. Пожалуйста, ознакомьтесь с политикой авторского права на веб-сайте журнала для получения дополнительной информации.

    Правосторонняя дуга аорты с симптоматической аберрантной левой подключичной артерией – дивертикул Коммереля: процедура изоляции

    Введение

    25-летний мужчина.КТА выявила правостороннюю дугу с аберрантной левой подключичной артерией, проходящей кзади от пищевода (рис. 1А и 1В). Эта артерия имела в своем начале дивертикул Коммерелла. Пациенту была проведена гибридная эндоваскулярная пластика, при которой кардиоторакальный хирург выполнил шунтирование левой сонной/левой подключичной артерии с изоляцией левой подключичной артерии. Изоляцию аберрантной левой подключичной артерии выполняли с помощью 16-мм сосудистой пробки Amplatzer (Abbott, Сент-Пол, Миннесота) (рис. 1С, видео 1).Стент-графт Valiant размером 26 мм × 10 см (Medtronic, Миннеаполис, Миннесота) был установлен дистальнее места отхождения правой подключичной артерии (рис. 1D, видео 2). Через 3 месяца дисфагия у пациента разрешилась, и на КТА был обнаружен проходимый стент-графт с окклюзией левого подключичного анастомоза и проходимым обходным анастомозом левой сонной артерии/левой подключичной артерии (рис. 1Е). В отличие от нормальной дуги аорты, которая проходит над левым главным бронхом, была видна правосторонняя дуга аорты, при этом дуга аорты проходит над правым главным бронхом и продолжается вниз как нисходящая аорта, проходящая по правой стороне позвонков.Эта аномалия связана с несколькими вариантами происхождения ветви, включая аберрантную левую подключичную (1).

    Рисунок 1

    Визуализация грудной аорты и дуги аорты

    (A) Трехмерная реконструкция грудной аорты в переднезадней проекции (слева) и левой передней косой проекции (справа) . Проксимальнее и дистальнее: левая общая сонная (зеленая стрелка) , правая общая сонная (красная стрелка) и правая подключичная (желтая стрелка) и левая подключичная (синяя стрелка) артерии. ) Компьютерно-томографическая ангиограмма грудной клетки. На слева показана сагиттальная плоскость через нисходящую аорту (зеленая стрелка) с дивертикулом Коммерелла (красная стрелка) , упирающимся в пищевод (желтая стрелка) . На справа находится поперечная плоскость у начала левой аберрантной подключичной (красная стрелка) со сдавлением пищевода (желтая стрелка) . (C) Ангиография дуги аорты показывает эндоваскулярную пробку (красная стрелка) , перекрывающую начало левой аберрантной подключичной артерии. (D) Ангиограмма аорты показывает развернутый стент (красная стрелка) в аорте. (E) Трехмерная реконструкция грудной аорты после левой подключичной пробки (желтая стрелка) , эндоваскулярной пластики грудной аорты (зеленая стрелка) и шунтирования левой сонной артерии/левой подключичной артерии (красная стрелка) видны .

    Онлайн-видео 1

    Онлайн-видео 1 Ангиограмма после введения эндоваскулярного плунжера в левую аберрантную подключичную артерию показывает отсутствие кровотока в артерии дистальнее плунжера, что свидетельствует о полной окклюзии.

    Онлайн-видео 2

    Онлайн-видео 2Ангиограмма после развертывания аортального стент-графта демонстрирует стабильное размещение эндоваскулярных пломб и полную окклюзию левой подключичной артерии в месте ее начала.

    Аберрантные подключичные артерии обычно имеют дивертикул Коммерелла в месте своего отхождения, который, как известно, вызывает компрессию пищевода, приводящую к лузорической дисфагии, одышке, перемежающейся хромоте рук и другим симптомам. Это требует процедуры сброса давления, которая традиционно выполнялась хирургическим путем через торакотомию.Однако в современной практике все чаще предпринимаются попытки гибридного подхода с эндоваскулярной пластикой грудной аорты и пломбами (2).

    Сокращения и акронимы

    CTA

    компьютерная томография ангиография

    • 1. Knight Type «Rights L., Edwards J.» Тираж 1974 г.; 50:1047-1051.

    • 2. ван Богериджен Г.Х., Патель Х.Дж., Элиасон Дж.Л., и другие. «Эволюция в лечении аберрантных подключичных артерий и связанных с ними дивертикулов Коммерелла». Энн Торак Сург 2015; 100:47-53.

    Приложение

    Дополнительные видеоролики см. в онлайн-версии этой статьи.

    Сноски

    Авторы сообщили, что у них нет отношений, имеющих отношение к содержанию этого документа, чтобы раскрыть.

    Авторы подтверждают, что они соблюдают требования комитетов по исследованиям человека и положения о благополучии животных учреждений авторов, а также руководящие принципы Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов или согласие пациента, где это уместно.Для получения дополнительной информации посетите страницу инструкций для авторов JACC: Case Reports .

    Аномалия сосудистого кольца | Симптомы, диагностика и ремонт

    Проблемы, вызванные сосудистыми кольцами

    Симптомы, наблюдаемые при сосудистых кольцах, могут быть самыми разнообразными. Иногда они могут быть отмечены у новорожденных, но чаще распознаются позже.

    Многие пациенты не имеют симптомов или имеют очень легкие симптомы. Сосудистые кольца, диагностированные у пациентов в возрасте до 6 месяцев, часто связаны с симптомами обструкции дыхательных путей, такими как стридор (шумное дыхание).Может наблюдаться усиление затрудненного дыхания при кормлении или при инфекциях верхних дыхательных путей.

    Дети с двойной аномалией дуги аорты, как правило, обращаются раньше, чем дети с вариантами правой дуги аорты. Проблемы с глотанием возникают редко в первые месяцы жизни, когда дети находятся на жидкой диете.

    Затруднения при удушье или глотании чаще встречаются у детей старшего возраста в качестве преобладающих симптомов. Иногда сосудистое кольцо обнаруживается случайно во время оценки, казалось бы, не связанной проблемы.

    Диагностика сосудистых колец

    Физикальное обследование может помочь охарактеризовать «шумное дыхание» и помочь отличить его от других более распространенных проблем, таких как астма.

    При сосудистом кольце шумное дыхание может выслушиваться как на вдохе, так и на выдохе, а при бронхиальной астме шум преимущественно в конце выдоха.

    Иногда при медицинском осмотре обнаруживается аномально слабый пульс на руке или ноге из-за сужения части аномальных кровеносных сосудов.Выслушивание грудной клетки на наличие шумов часто проводится для оценки необходимости более тщательного обследования на наличие сопутствующих сердечных аномалий (которые встречаются редко).

    Рентгенологическое исследование органов грудной клетки часто выполняется как часть начальной оценки, и если дуга аорты выглядит правосторонней, следует заподозрить сосудистое кольцо. Однако идентификация стороны дуги аорты на обычной рентгенограмме грудной клетки может быть затруднена у некоторых детей, особенно у младенцев.

    Пациенты с затруднениями при глотании должны пройти глотание бария как часть начальной оценки.Это обычно показывает аномальное сжатие средней части пищевода, характерное для сосудистого кольца.

    Исследование с барием, которое показывает классические признаки сосудистого кольца, наряду с рентгенографией грудной клетки, показывающей правостороннюю дугу аорты, — это, как правило, все, что необходимо для начала операции.

    Часто назначают КТ или МРТ грудной клетки, чтобы показать взаимоотношения сосудов, трахеи и пищевода.

    Когда преобладают симптомы дыхания, может быть выполнена бронхоскопия, которая часто выявляет внешнее, иногда пульсирующее сжатие трахеи.

    Лечение сосудистых колец

    Операция по рассечению сосудистых колец показана во всех симптоматических случаях. Можно возразить, что если аномалия сосудистого кольца обнаруживается «случайно», целесообразно продолжать наблюдение.

    В то время как симптомы, требующие обследования, ведущего к постановке диагноза, могут не быть «классическим» стридором или дисфагией (затруднением глотания), многие считают, что необычные проявления, такие как «лающий» кашель или частые инфекции верхних дыхательных путей, могут быть связаны с сосудистой аномалией и представляют собой показания к оперативному вмешательству.

    Учитывая низкий риск, связанный с хирургическим разделением сосудистого кольца, трудно рекомендовать продолжение наблюдения, особенно у более молодых пациентов.

    Целью хирургического вмешательства на сосудистых кольцах является преобразование ограничительного закрытого кольца в открытое с осознанием того, что все еще может сохраняться аномальное течение некоторых кровеносных сосудов. Когда кольцо открыто хотя бы в одном направлении, симптомы, связанные с компрессией пищевода и трахеи, уменьшаются.

    В большинстве случаев операцию проводят разрезом на левой стороне грудной клетки, входя между ребрами. В случае двойной дуги аорты левая сторона кольца (обычно меньшая сторона) рассекается там, где оно сдавливает пищевод.

    При правой дуге аорты и аномалии левой подключичной артерии артериальная связка (связка, которая была кровеносным сосудом во время внутриутробного развития) разделяется между нисходящей аортой и легочной артерией.Госпитализация после операции редко превышает день-два.

    Лечение сосудистых колец: результаты

    Полное исчезновение симптомов может быть отмечено сразу после операции, хотя некоторые симптомы нередко сохраняются.

    У младенцев может быть некоторая степень трахеомаляции (вялость трахеи), связанная с сосудистой аномалией и стойким стридором, особенно во время высокой активности или при инфекциях верхних дыхательных путей.

    В зависимости от конкретной анатомии при разделении кольца либо подключичная артерия, либо сегмент самой аорты могут остаться в аномальном положении позади пищевода. Улучшение симптомов глотания в таких случаях можно наблюдать лишь постепенно.

    Ведение взрослых и подростков

    Сосудистые кольца редко присутствуют во взрослом возрасте. Когда они это делают, они оцениваются и управляются хирургами. Если они были восстановлены, пациент обычно не имеет симптомов и не требует постоянного наблюдения со стороны специалистов.

    Узнайте больше о программе лечения врожденных пороков сердца у подростков и взрослых.

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.