Полинейропатия аксональная: Полинейропатия верхних и нижних конечностей

alexxlab Разное

Содержание

Полинейропатия — это… Что такое Полинейропатия?

Полинейропатия (полирадикулонейропатия) — множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально.

Классификация

По этиологии

  • Воспалительные
  • Токсические
  • Аллергические
  • Травматические

По патоморфологии повреждения

  • Аксональные
  • Демиелинизирующие

По характеру течения

  • Острые
  • Подострые
  • Хронические

Аксональные полинейропатии (аксонопатии)

Острые аксональные полинейропатии

Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т. д. Клиническая картина полинейропатий разворачивается обычно в течение 2-4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.

Подострые аксональные полинейропатии

Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако ещё большее число последних протекает месяцами.

Хронические аксональные полинейропатии

Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 месяцев и более. Развивается чаще всего при хронических интоксикациях алкоголем (алкогольная полинейропатия), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, биллиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.

Демиелинизирующие полинейропатии (миелинопатии)

Острая воспалительная димиелинизирующая полирадикулонейропатия (Синдром Гийена-Барре)

Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Дифтерийная полинейропатия

Через 1-2 недели после начала заболевания могут возникнуть признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого нёба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушения дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради- и тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полинейропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3-4-ой неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов.

(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});

Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.

Подострые демиелинизирующие полинейропатии

Это нейропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствие четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов.

Хронические демиелинизирующие полинейропатии

Встречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные нейропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др. Чаще всего при указанных заболеваниях, особенно при сахарном диабете, электродиагностическое исследование дает картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Очень часто остается неизвестным, какой процесс первичен — аксональная дегенерация или демиелинизация.

Диабетическая полинейропатия

Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полинейропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.

Лечение

Лечение полинейропатий зависит от их вида. Часто используются препараты альфалиполиевой кислоты (тиогамма, тиоктацид, берлитион, эсполидон и др.) и комплексы витаминов группы «В». Эти препараты максимально стимулируют потенциал к реиннервации. Для лечения демиелинизирующих полинейропатий, кроме фармакотерапии, применяются средства, блокирующие патологические аутоиммунные механизмы: введение иммуноглобулинов и плазмаферез. В период ремиссии заболевания важную роль играет комплексная реабилитация.

Ссылки

  Заболевания соматической нервной системы, G50–G64
Нервы, корешки, сплетения
Черепные нервы V (Невралгия тройничного нерва G50.0, Атипичная лицевая боль G50.1) · VII (Паралич Белла G51.0, Синдром Россолимо-Мелькерссона G51.2, Клонический гемифациальный спазм G51.3, Лицевая миокимия G51.4)
Радикулопатии,
плексопатии

плечевое сплетение: Поражения плечевого сплетения (G54.0)

Невралгическая амиотрофия G54.5  · Синдром фантома конечности G54.6-54.7

Мононейропатии
Полинейропатии/Полирадикулопатии
Наследственная невропатия G60.0 Болезнь Рефсума G60.1  · Наследственная спастическая параплегия G11.4
Воспалительные невропатии G61 Синдром Гийена-Барре G61.0  · Сывороточная невропатия G61.1  · Дифтерийная полинейропатия
Другие Лекарственная полиневропатия G62.0  · Алкогольная полиневропатия G62.1  · Токсическая полиневропатия G62.2

Полинейропатия: симптомы, причины, лечение

Полинейропатии (полиневропатии) — группа патологий, поражающих периферические нервы. Клиническая картина определяется формой заболевания, диагностированной у пациента. Специфические признаки — слабость и атрофия мышц, снижение сухожильных рефлексов, нарушение чувствительности, вегетативные расстройства. Лечение полиневропатии осуществляется неврологом. Основной задачей врача становится определение причины развития заболевания. Терапия носит симптоматический характер.

Причины

Причины, приводящие к развитию полинейропатии у пациентов, многообразны. Часто повреждения нервных клеток развиваются на фоне тяжелых отравлений метиловым спиртом, мышьяком или угарным газом. Аналогичным образом на состояние аксонов могут повлиять летучие соединения с высоким содержанием фосфора.

В отдельных случаях симптоматика патологии проявляется на фоне хронических интоксикаций человеческого организма, дифтерии, авитаминоза или сахарного диабета. Заболевание может развиться при уремии, циррозе печени, поражения почек, гипотиреозе или раке. Длительный прием пациентом амиодарона, изониазида или метронидазола может привести к манифестации полиневропатии.

Виды

Неврологи выделяют два вида полинейропатий на основании патогенетических признаков поражения периферических нервов — аксональный и демиелинизирующий. Первая форма заболевания поражает длинные цилиндрические отростки нервных клеток, называемые аксонами. Вторая провоцирует утрату миелина миелинизированными нервными волокнами. Поздние стадии аксональных расстройств сопровождаются демиелинизацией. Первичные демиелинизирующие полиневропатии осложняются вторичным поражением цилиндрических отростков нервных клеток.

В процессе диагностики и лечения полинейропатий врачи могут использовать иные классификации заболевания. На основании клинической картины неврологи выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. В чистом виде эти типы патологии встречаются редко: у большинства пациентов диагностируется поражение двух или трех видов нервных волокон (моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные и т. д.).

Изучение этиологии заболевания позволяет неврологам выделить наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические полиневропатии.

Симптоматика патологии

Во время осмотра пациента невролог выявляет признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. Степень вовлеченности этих структур в патологический процесс определяет клиническую картину заболевания. Так, при обнаружении у мужчин и женщин профессиональной полинейропатии неврологи фиксируют сенсорно-вегетативные симптомы (которые связаны с регулярной фиксацией мышц в состоянии статического напряжения).

Преобладание моторных признаков патологии становится причиной развития парезов верхних и нижних конечностей. При отсутствии лечения у пациента атрофируются отдельные группы мышц, в т. ч. дыхательные (на фоне синдрома Гийена-Барре). Позднее снижаются сухожильные рефлексы, человек с трудом выполняет элементарные действия — застегивание пуговиц или завязывание шнурков.

Сенсорная симптоматика развивается симметрично, на ранних этапах затрагивая стопы и кисти пациентов. Расстройство чувствительности проявляется по-разному. Пациенты могут ощущать покалывание, жжение, онемение, боль. На поздних стадиях заболевания взрослые и дети сталкиваются с нарушениями болевой и температурной чувствительности кожных покровов.

Вегетативные нарушения сопровождаются иссушением кожи, нарушением регуляции сосудистого тонуса. Со временем у пациентов появляются признаки тахикардии и нестабильной работы желудочно-кишечного тракта. Мужчины могут столкнуться с эректильной дисфункцией.

Диагностика

Первичные симптомы полинейропатии выявляются неврологом в процессе осмотра пациента. Следующим этапом диагностики становятся лабораторные исследования. Ребенку или взрослому назначаются общеклинический и биохимический анализы крови, генетические и иммунологические тесты. В отдельных случаях выполняется забор биоптата из периферического нерва. Гистологический анализ полученного материала позволит врачам установить характер повреждений нервных волокон.

Ключевым аппаратным методом диагностики полиневропатии остается электромиография. В ходе процедуры врачи исследуют биоэлектрические потенциалы мышц пациента. ЭМГ позволяет оценить интенсивность патологического процесса и исключить из анамнеза ребенка или взрослого другие неврологические заболевания.

Лечение

Терапия наследственных форм полинейропатии носит симптоматический характер. Аутоиммунные расстройства доводятся до стадии ремиссии. Диабетический, алкогольный и уремический типы патологии требуют сочетания медикаментозной терапии и ЛФК. На фоне дифтерийной полиневропатии пациентам назначается искусственная вентиляция легких.

Современная фармакология не может предложить страдающим от полинейропатий лицам препараты, эффективно устраняющие повреждения цилиндрических отростков нервных клеток или миелинизированных нервных волокон. Паллиативная терапия включает витаминные комплексы и нейротрофические средства.

Лечение порфирийных полиневропатий предполагает применение глюкозы и обезболивающих препаратов. При демиелинизирующей форме заболевания пациентам назначается мембранный плазмаферез, дополняемый инъекциями иммуноглобулина. При их недостаточной эффективности врачи применяют глюкокортикостероидные средства — преднизолон или его аналоги.

Лечение диабетической полинейропатии нижних конечностей осуществляется не только неврологом — пациенту необходима консультация эндокринолога. При интенсивных болях мужчины и женщины получают трициклические антидепрессанты, прегабалин и габанетин.

Симптоматика токсических полиневропатий становится менее явной при исключении контактов ребенка или взрослого с токсином. При интоксикации лекарственными препаратами врач корректируют суточную дозу, получаемую пациентом.

Хирургическое вмешательство на фоне полинейропатии выполняется при деформации стоп и развитии контрактур суставов. В этом случае пациенту предстоит длительный период реабилитации. При лечении уремической полиневропатии ребенку или взрослому может потребоваться трансплантация почки.

Прогноз

При своевременном начале терапии 90% пациентов добиваются полной или частичной ремиссии. Систематические обострения заболевания развиваются у 20–25% детей и взрослых, страдающих от поражений периферических нервов.

Диагностика и лечение полинейропатии в Москве

АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения патологий периферических нервов. Прием пациентов осуществляется в современном диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений медицины.

Вопросы и ответы

Какой врач лечит полинейропатии?

Лечение патологии осуществляется невропатологом. При осложненном течении заболевания пациенту могут потребоваться консультации с другими врачами — терапевтом, токсикологом, эндокринологом, онкологом и т. д.

Существуют ли профилактические меры, позволяющие предотвратить заболевания периферических нервов?

Профилактические меры предполагают отказ пациента от курения и употребления напитков с высоким содержанием алкоголя. В рационе детей и взрослых должны присутствовать витамины, аминокислоты, белки и углеводы. Регулярные прогулки на свежем воздухе и систематическая физическая активность позволят возрастным пациентам сохранить мышечный тонус.

Передаются ли полиневропатии по наследству?

Генетически обусловленные формы заболевания выявляются у 7–10% пациентов. Лицам, страдающим от полиневропатии, следует обратиться в центр планирования семьи. Генетики оценят вероятность развития патологии у будущего ребенка после прохождения потенциальными родителями серии скрининг-тестов.


Сравнительная оценка различных моделей дистальной диабетической полинейропатии у крыс: преимущества и недостатки | Абдульвапова

Развитие осложнений сахарного диабета (СД) приводит к значимым социально-экономическим потерям. По данным Международной федерации диабета (IDF), распространенность СД среди взрослого населения планеты (20—79 лет) составляет примерно 9% (415 млн человек). По прогнозам экспертов, к 2040 г. число взрослых больных СД достигнет 642 млн. Неуклонный рост распространенности СД требует разработки эффективных лекарственных средств, методов своевременного выявления и профилактики заболевания. По данным IDF, в России СД страдают 12,1 млн человек, но зарегистрировано всего около 4 млн пациентов. Помощь больным с диабетическим поражением стоп является одной из самых актуальных проблем, поскольку число ампутаций нижних конечностей в большинстве развитых стран неуклонно растет. Это ведет к увеличению численности инвалидов и смертности лиц с СД, существенным образом увеличивает расходы на здравоохранение и социальное обеспечение.

Диабетическая полинейропатия (ДПН) является одним из наиболее распространенных поздних осложнений СД, а также главной причиной формирования язвенных дефектов стоп [1]. Данные о распространенности нейропатии среди лиц с СД варьируют от 28 до 65% и зависят от длительности заболевания и методов диагностики. Начальные признаки повреждения периферической нервной системы обнаруживаются уже у лиц с предиабетом [2].

Сведения о механизмах повреждения нервного волокна при СД достаточно ограничены. Неясно также, какие типы нервных волокон поражаются первыми, и как нарушаются регулируемые нервной системой репарация тканей и местный иммунный статус.

Важным шагом на пути решения этих вопросов является детальный анализ экспериментальных моделей СД (у крыс и мышей), арсенала методов диагностики ДПН и оценки влияния гипергликемии на сроки развития ДПН [3].

Экспериментальные модели СД1 у крыс

Стрептозотоцин (СТЗ)

СТЗ-индуцированный СД — одна из самых часто используемых моделей для изучения ДПН. СТЗ — 2-деокси-2-([(метилнитрозоамино) каринил]амино)-D-глюкопираноза — представляет собой антибиотик, продуцируемый Streptomycetes achromogenes. Гибель β-клеток под его влиянием обусловлена в основном алкилированием и последующим фрагментированием ДНК. В попытках восстановления поврежденной ДНК активируются процессы поли-АДФ-рибозилирования, истощается пул НАД+, нарушается работа митохондрий. Метилирование митохондриальной ДНК отягощает повреждение. Дополнительным механизмом действия СТЗ является активация ксантиноксидазы, что способствует развитию окислительного стресса и гибели клеток. Экспериментальный диабет развивается при однократной внутрибрюшинной или внутривенной инъекции СТЗ в дозе 40—80 мг/кг массы животного. Развитие СД документируется уровнем гликемии выше 15 мМ/л (270 мг/дл). Аллодиния и замедление проведения нервного импульса возникают уже на 2—4-й неделе после введения СТЗ, однако для формирования структурных изменений в нервных волокнах необходимо до 8—16 нед. Хотя высокие дозы СТЗ нейротоксичны, убедительно доказано, что нейропатия, развивающаяся при СТЗ-диабете, наиболее сопоставима с ДПН у человека [4].

У данной модели СД есть ряд очевидных преимуществ. Наибольшее количество исследований проводилось именно на этой модели. Определенным плюсом является и невысокая стоимость эксперимента. У таких животных наблюдаются ранние признаки нейропатии, выявляемые в ходе электрофизиологических тестов, и умеренные изменения в структуре нервных волокон. Однако введение СТЗ не приводит к демиелинизации и потере волокон в нервных пучках (кроме случаев очень длительной патологии). Животные стремительно теряют в весе, у них развивается кетоз, что (при необходимости длительного эксперимента) требует применения поддерживающих доз инсулина [3].

Аллоксан

Для моделирования СД используют и аллоксан (2,4,5,6-оксипиримидин). Это вещество токсично для β-клеток, структурно сходно с глюкозой и легко транспортируется GLUT-2 в клетки поджелудочной железы. В клетках аллоксан восстанавливается и запускает цепочку окислительно-восстановительных реакций с образованием супероксид аниона, который превращается в гидроксил-радикал, обладающий чрезвычайной реакционной способностью. Аллоксан ингибирует глюкокиназу, снижает чувствительность клеток поджелудочной железы к глюкозе и нарушает синтез инсулина [5]. После введения аллоксана у животных быстро развивается стойкая гипергликемия. В настоящее время из двух «химических» моделей чаще используют стрептозотоциновую, так как СТЗ более избирательно действует на β-клетки и менее токсичен для других клеток организма. С помощью ДТЗ можно вызвать частичную гибель β-клеток и спровоцировать «умеренно выраженный» СД. Кроме того, аллоксан менее стабилен в растворах и оказывает токсическое действие на гепатоциты.

Крысы BB/Wor

У склонных к развитию СД крыс BB/Wor отсутствуют Т-лимфоциты, экспрессирующие RT6-аллоантиген, который препятствует аутоиммунной реакции к клеткам собственной поджелудочной железы. У самцов крыс этой линии в возрасте 70—80 дней спонтанно развивается СД1 с абсолютной недостаточностью инсулина/С-пептида, так что им необходима ежедневная инсулинотерапия. Нарушения нервной проводимости развиваются спустя 2 нед от начала заболевания, а через 4 мес наблюдаются потеря нервных волокон и структурные изменения в икроножном нерве [6]. После развития СД животных можно наблюдать более года, поддерживая инсулином необходимый уровень гликемии. Ключевым преимуществом модели BB/Wor является максимальное приближение к естественному развитию СД1. Однако такие животные довольно дороги, а уход за ними трудоемок.

Модели СД у мышей

Преимуществом мышиных моделей СД является возможность использования разных генетических линий, имитирующих различные механизмы развития патологии. Недостатком же является небольшой размер животных, что требует применения специальных экспериментальных техник.

СД может быть смоделирован у мышей как инбредных, так и аутбредных линий однократным введением СТЗ в дозе 150—200 мг/кг или последовательным в течение нескольких дней его введением по схеме 90+90, 85+70+55 или 100+40+40 мг/кг. Наиболее удачными моделями на сегодняшний день являются линии Swiss—Webster (аутбредные), С57/В16 и CD1 (инбредные). Снижение скорости проведения по нервному волокну, нарушение ответа в сенсорных тестах, потеря нервных волокон происходит на 2—8-й неделе СД. Спустя несколько месяцев возникают истончение миелиновой оболочки и аксональная атрофия. После введения СТЗ у мышей может восстановиться эугликемия, обусловленная пролиферацией остаточных β-клеток, но в отсутствие инсулинотерапии смертность животных достаточно высока.

Существует две основные генетические мышиные модели СД1 NOD (non-obese diabetic) и Akita [7—9]. NOD отличаются спонтанным развитием аутоимунного диабета; у мышей Akita наблюдается мутация в гене инсулина. Сроки развития нейропатии у мышей этих линий недостаточно выяснены. У мышей линии Akita развивается средняя или тяжелая нейропатия. Соответствующих животных дорого и трудно содержать; им необходимо ежедневное введение инсулина.

Экспериментальные модели СД2 у крыс

Крысы линии Zucker

Крысы линии Zucker — стандартная модель для изучения метаболического синдрома и СД2. При спонтанной рецессивной мутации fa в гене Lepr гипоталамический рецептор лептина содержит пролин вместо глутамина. Лептин теряет способность взаимодействовать со своим рецептором, что приводит к отсутствию насыщения, и крысы едят в течение всего периода бодрствования [10]. В возрасте 8—10 нед у них развиваются ожирение и гипергликемия [11, 12]. Данную линию крыс использовали для изучения механизмов развития болевой нейропатии [13, 14] и для оценки эффективности различных методов лечения ДПН [15—19].

Крысы линии Torii с спонтанным развитием СД

В 1988 г. у 5-годовалых крыс линии Sprague—Dawley (SD), страдающих ожирением, развились полидипсия, полиурия и глюкозурия. Для закрепления данной линии животные были скрещены с молодыми самками того же штамма и было получено первое поколение крыс с СД. В 1991 г. у некоторых самцов этой колонии в возрасте 4—5 мес спонтанно развился СД с глюкозурией. В 1997 г. был получен новый инбредный штамм крыс, страдающих ожирением и СД2. Эта линия крыс получила название Torii (SDT) [20]. В настоящее время дистрибьютером крыс линии Torii является «Clea Japan, Inc.» (Токио, Япония). В процессе селекции штамма распространенность СД2 у крыс-самцов в генерации F4 составила 90%, в генерации F9 и последующих — 100%. В генерации F7 СД развивается примерно у 4-месячных самцов. Выживаемость животных с гипергликемией без инсулинотерапии среди самцов к 65 нед составляет 92%, среди самок — 97% [21]. Гликемия натощак значимо увеличивается, достигая к 30 нед 38 ммоль/л (700 мг/дл) и более. У животных регистрируются полидипсия, полифагия, полиурия, глюкозурия. Гипергликемия в большей степени обусловлена снижением секреции инсулина, чем инсулинорезистентностью [22]. На 35-й неделе и позже отмечается значимое увеличение уровня гликированного гемоглобина, степени протеинурии, уровней мочевины и триглицеридов в крови [21]. Таким образом, линия крыс SDT является моделью СД2 с нарушенной секрецией инсулина, но без ожирения.

Диабетическая периферическая полинейропатия (ДПН)

Признаки ДПН в эксперименте манифестируют в острую метаболическую фазу, которая чаще всего обратима. На этой стадии замедляется распространение возбуждения по нервному волокну и развивается гипералгезия. При сохранении гипергликемии нарушения прогрессируют и формируются структурные изменения нерва (хроническая «структурная» фаза).

При электрофизиологических исследованиях скорость проведения импульса по двигательному волокну у крыс SDT моложе 6 мес не отличалась от нормальных SD крыс, но к 10-му и 12-му месяцам резко снижалась [20, 23]. Скорость проведения по чувствительному волокну также снижалась. Увеличение содержания сорбитола и фруктозы в нерве и снижение миоинозитола указывает на роль полиолового пути в развитии ДПН. Ранирестат (ингибитор альдозоредуктазы) снижает уровень сорбитола в седалищном нерве и увеличивает скорость проведения импульса по двигательному волокну [24].

При морфометрическом анализе у крыс линий SD и SDT моложе 6 мес не отмечалось нарушений структуры миелина, однако в возрасте 12 мес у крыс SDT регистрировалось снижение миелинизации. Количество кровеносных сосудов в оболочке нерва у животных обеих линий не отличалось, однако у крыс SDT наблюдались окклюзированные и истонченные эпиневральные артериолы. Утолщение интимы, возможно, приводит к снижению перфузии нерва, что играет роль в развитии ДПН у SDT крыс. Таким образом, у крыс линии SDT после дебюта СД2 наблюдается ДПН с функциональными и морфологическими изменениями периферических нервов и сосудов [23].

Диабетическая автономная нейропатия (ДАП)

Гастроинтестинальная форма ДАП у крыс про является диареей. В диагностических тестах (charcoal propulsion test) у крыс линии SDT на 28-й неделе регистрируется усиление моторики желудочно-кишечного тракта [25]. У них увеличены масса тонкой кишки и слизистых оболочек, а также диаметр просвета и высота ворсинок [26].

Крысы линии Zucker Sprague—Dawley

Крысы линии Zucker, как отмечено выше, несут рецессивную мутацию fa в гене Lepr, что приводит к отсутствию насыщения. Однако у людей, как правило, дефицит рецепторов лептина отсутствует. С учетом этого обстоятельства путем скрещивания крыс линии Sprague—Dawley (c алиментарным ожирением) и крыс линии Zucker получены крысы Zucker Sprague—Dawley (ZDSD). Эти животные предрасположены к ожирению и развитию СД на 15—21-й неделе жизни при высококалорийном питании [27, 28]. У них не нарушен сигнальный путь лептина и накап ливается меньше жира. Хроническая гипергликемия у крыс ZDSD сопровождается повреждением нервов и сосудов, как и в других моделях СД2 [29—32].

Однако хроническая гипергликемия у крыс этой линии не приводит к снижению плотности интра эпидермальных нервных волокон, хотя и снижает количество клеток Лангерганса в эпидермисе. После дебюта СД у животных уменьшается количество нервов в субэпителиальном слое роговицы (суррогатный маркер диабетической нейропатии). Крысы линии ZDSD с сохранным сигнальным путем лептина служат хорошей моделью для исследований терапии диабетической нейропатии (ДН).

Крысы линии Goto—Kakizaki (GK)

Крысы линии GK являются одной из лучших моделей ожирения и СД2 [33]. У крыс этой линии на фоне нарушенной толерантности к глюкозе и дефицита инсулина развивается повреждение периферических нервов, прогрессирующее при нарастании гипергликемии. Нормализация гликемии улучшает состояние нервов. У крыс линии GK наблюдалось также повреждение нервов роговицы [34]. Предполагается, что повреждение нервов роговицы способствует развитию диабетической кератопатии у пациентов с СД.

Крысы линии Biobreeding Zucker (BBZDR/Wor)

Крысы линии BBZDR/Wor были получены путем скрещивания резистентных к развитию СД крыс BB/Wor с крысами линии Zucker (дефект рецепторов лептина и инсулинорезистентность) [35]. Линия BBZDR/Wor также характеризуется развитием СД у самцов в возрасте 70—80 дней. Однако диабету у них предшествует ожирение, что позволяет считать это моделью СД2. У этих крыс наблюдаются инсулинорезистентность, гиперинсулинемия, гипергликемия, гиперхолестеринемия, дислипидемия и (на поздних сроках) артериальная гипертензия. Снижение скорости распространения возбуждения по нервному волокну и терминальная гипералгезия развиваются уже к концу 4-й недели заболевания. Структурные изменения, включая потерю волокон икроножного нерва, качественно отличаются от таковых в модели BB/Wor. Основным преимуществом линии BBZDR/Wor является спонтанное развитие гипергликемии, которая длительно сохраняется [6, 35]. К недостаткам модели относится стоимость животных и необходимость инсулинотерапии.

Otsuka Long-evans Tokushima Fatty Rats (OLETF)

У крыс OLETF в возрасте 10 мес отмечено значительное снижение тепловой чувствительности и скорости проведения нервного импульса по двигательному волокну [36]. Включение в рацион сахарозы приводило к прогрессированию ДПН, снижению кровотока в седалищном нерве и активности в нем Na+, K+-АТФазы [37].

Заключение

На съезде Европейской группы по изучению ДН были сформулированы минимальные требования к дизайну экспериментальных исследований с оценкой влияния нарушений углеводного обмена на развитие ДПН [3]. Следует рандомизировать животных в группах и подбирать нужное их количество для обес печения статистически и биологически значимых результатов. Важно анализировать исследуемые параметры до индукции СД, а также предусматривать сопоставимую по возрасту и полу группу контроля. Необходимо проводить динамическую оценку массы тела, уровня глюкозы в крови, гликированного гемоглобина и, в зависимости от типа СД, измерять артериальное давление, содержание инсулина и липидов в крови. Исследователи должны указывать условия содержания животных (светлое время суток, продолжительность сна/бодрствования, особенности рациона, количество животных в клетке). План статистического анализа с определением конечных точек исследования должен оставаться неизменным, учитывая и положительные и отрицательные результаты работы. Диагностика ДПН в экспериментальной группе должна проводиться в сравнении с контрольной и подтверждаться наличием как минимум двух из трех исследуемых параметров: поведенческих тестов, скорости проведения импульса по нервному волокну и/или морфологии нервов. Учитывая стремительно растущую заболеваемость преимущественно СД2, необходимо проводить больше экспериментальных исследований на моделях именно этого типа СД2, сопровождающегося гиперлипидемией и другими метаболическими нарушениями, а также артериальной гипертензией.

Важнейшим аспектом доклинических исследований является определение четких критериев инструментальной диагностики ДПН для своевременного выявления обратимых и необратимых функциональных нарушений, а также морфологических изменений на клеточном уровне. Моделирование дистальной ДПН у животных позволяет анализировать различные стороны патогенеза этого распространенного осложнения СД и открывает возможность поиска и разработки новых лекарственных препаратов.

Дополнительная информация

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с проведенной работой и публикацией настоящей статьи.

Источники финансирования. Поисково-аналитическая работа по подготовке рукописи проведена при финансовой поддержке Российского научного фонда (грант РНФ № 161510365).

Участие авторов: поиск и анализ информации в международных базах данных, написание текста публикации — Абдульвапова З.Н., Артемова Е.В., Горбачева А.М., написание текста публикации, редактирование рукописи — Галстян Г.Р., Гаврилова С.А., Токмакова А.Ю.

Все авторы прочли и одобрили финальную версию рукописи перед публикацией.

1. Gordois A, Scuffham P, Shearer A, et al. The health care costs of diabetic peripheral neuropathy in the U.S. Diabetes Care. 2003;26(6):1790-1795. doi: 10.2337/diacare.26.6.1790

2. Ziegler D, Strom A, Lobmann R, et al. High prevalence of diagnosed and undiagnosed polyneuropathy in subjects with and without diabetes participating in a nationwide educational initiative (PROTECT study). J Diabetes Complications. 2015; 29(8):998-1002. doi: 10.1016/j.jdiacomp.2015.09.008

3. Biessels GJ, Bril V, Calcutt NA, et al. Phenotyping animal models of diabetic neuropathy: a consensus statement of the diabetic neuropathy study group of the EASD (Neurodiab). J Peripher Nerv Syst. 2014;19(2):77-87. doi: 10.1111/jns5.12072

4. Davidson E, Coppey L, Lu B, et al. The roles of streptozotocin neurotoxicity and neutral endopeptidase in murine experimental diabetic neuropathy. Exp Diabetes Res. 2009;2009:431980. doi: 10.1155/2009/431980

5. Lenzen S. The mechanisms of alloxan- and streptozotocin-induced diabetes. Diabetologia. 2008;51(2):216-226. doi: 10.1007/s00125-007-0886-7

6. Sima AA, Zhang W, Xu G, et al. A comparison of diabetic polyneuropathy in type II diabetic BBZDR/Wor rats and in type I diabetic BB/Wor rats. Diabetologia. 2000;43(6):786-793. doi: 10.1007/s00125005137

7. Sullivan KA, Hayes JM, Wiggin TD, et al. Mouse models of diabetic neuropathy. Neurobiol Dis. 2007;28(3):276-285. doi: 10.1016/j.nbd.2007.07.022

8. Choeiri C, Hewitt K, Durkin J, et al. Longitudinal evaluation of memory performance and peripheral neuropathy in the Ins2C96Y Akita mice. Behav Brain Res. 2005;157(1):31-38. doi: 10.1016/j.bbr.2004.06.005

9. Chang H-J, Gurley SB. Assessment of Diabetic Nephropathy in the Akita Mouse. In: Joost HG, Al-Hasani H, Schürmann A, editors. Animal Models in Diabetes Research. New York: Humana Press; 2012;17-29. doi: 10.1007/978-1-62703-068-7

10. Schmidt I. Metabolic diseases: the environment determines the Odds, even for genes. News Physiol Sci. 2002;17(3):115-121. doi: 10.1152/nips.01380.2001

11. Clark JB, Palmer CJ, Shaw WN. The Diabetic Zucker Fatty Rat. Proc Soc Exp Biol Med. 1983;173(1):68-75. doi: 10.3181/00379727-173-41611

12. Schmidt RE, Dorsey DA, Beaudet LN, Peterson RG. Analysis of the Zucker Diabetic Fatty (ZDF) type 2 diabetic rat model suggests a neurotrophic role for insulin/IGF-I in diabetic autonomic neuropathy. Am J Path. 2003;163(1):21-28. doi: 10.1016/s0002-9440(10)63626-7

13. Jaggi AS, Jain V, Singh N. Animal models of neuropathic pain. Fundam Clin Pharmacol. 2011;25(1):1-28. doi: 10.1111/j.1472-8206.2009.00801.x

14. Lirk P, Flatz M, Haller I, et al. In Zucker diabetic fatty rats, subclinical diabetic neuropathy increases in vivo lidocaine block duration but not in vitro neurotoxicity. Reg Anesth Pain Med. 2012;37(6):601-606. doi: 10.1097/AAP.0b013e3182664afb

15. Li F, Abatan OI, Kim H, et al. Taurine reverses neurological and neurovascular deficits in Zucker diabetic fatty rats. Neurobiol Dis. 2006;22(3):669-676. doi: 10.1016/j.nbd.2006.01.012

16. Lupachyk S, Watcho P, Hasanova N, et al. Triglyceride, nonesterified fatty acids, and prediabetic neuropathy: role for oxidative-nitrosative stress. Free Radic Biol Med. 2012;52(8):1255-1263. doi: 10.1016/j.freeradbiomed.2012.01.029

17. Lupachyk S, Watcho P, Obrosov AA, et al. Endoplasmic reticulum stress contributes to prediabetic peripheral neuropathy. Exp Neurol. 2013;247:342-348. doi: 10.1016/j.expneurol.2012.11.001

18. Oltman CL, Davidson EP, Coppey LJ, et al. Vascular and neural dysfunction in Zucker diabetic fatty rats: a difficult condition to reverse. Diabetes Obes Metab. 2008;10(1):64-74. doi: 10.1111/j.1463-1326.2007.00814.x

19. Oltman CL, Davidson EP, Coppey LJ, et al. Treatment of Zucker diabetic fatty rats with AVE7688 improves vascular and neural dysfunction. Diabetes Obes Metab. 2009;11(3):223-233. doi: 10.1111/j.1463-1326.2008.00924.x

20. Sasase T, Ohta T, Masuyama T, et al. The spontaneously diabetic torii rat: an animal model of nonobese type 2 diabetes with severe diabetic complications. J Diabetes Res. 2013;2013:976209. doi: 10.1155/2013/976209

21. Shinohara M, Masuyama T, Shoda T, et al. A new spontaneously diabetic non-obese Torii rat strain with severe ocular complications. Int J Exp Diabetes Res. 2000;1(2):89-100. doi: 10.1155/edr.2000.89

22. Masuyama T, Komeda K, Hara A, et al. Chronological characterization of diabetes development in male spontaneously diabetic Torii rats. Biochem Biophys Res Commun. 2004;314(3):870-877. doi: 10.1016/j.bbrc.2003.12.18

23. Yamaguchi T, Sasase T, Mera Y, et al. Diabetic peripheral neuropathy in spontaneously diabetic Torii-Leprfa (SDT Fatty) rats. J Vet Med Sci. 2012;74(12):1669-1673. doi: 10.1292/jvms.12-0149

24. Matsumoto T, Ono Y, Kuromiya A, et al. Long-term treatment with ranirestat (AS-3201), a potent aldose reductase inhibitor, suppresses diabetic neuropathy and cataract formation in rats. J Pharmacol Sci. 2008;107(3):340-348. doi: 10.1254/jphs.08071FP

25. Yamada K, Hosokawa M, Fujimoto S, et al. The spontaneously diabetic Torii rat with gastroenteropathy. Diabetes Res Clin Pract. 2007;75(2):127-134. doi: 10.1016/j.diabres.2006.06.034

26. Sasase T, Morinaga H, Yamamoto H, et al. Increased fat absorption and impaired fat clearance cause postprandial hypertriglyceridemia in spontaneously diabetic Torii rat. Diabetes Res Clin Pract. 2007;78(1):8-15. doi: 10.1016/j.diabres.2007.02.020

27. Davidson EP, Coppey LJ, Holmes A, et al. Characterization of diabetic neuropathy in the Zucker diabetic Sprague-Dawley rat: a new animal model for type 2 diabetes. J Diabetes Res. 2014;2014:714273. doi: 10.1155/2014/714273

28. Gonzalez AD, Gallant MA, Burr DB, Wallace JM. Multiscale analysis of morphology and mechanics in tail tendon from the ZDSD rat model of type 2 diabetes. J Biomech. 2014;47(3):681-686. doi: 10.1016/j.jbiomech.2013.11.045

29. Coppey L, Davidson E, Lu B, et al. Vasopeptidase inhibitor ilepatril (AVE7688) prevents obesity- and diabetes-induced neuropathy in C57Bl/6J mice. Neuropharmacology. 2011;60(2-3):259-266. doi: 10.1016/j.neuropharm.2010.09.008

30. Coppey LJ, Gellett JS, Davidson EP, et al. Changes in endoneurial blood flow, motor nerve conduction velocity and vascular relaxation of epineurial arterioles of the sciatic nerve in ZDF-obese diabetic rats. Diabetes Metab Res Rev. 2002;18(1):49-56. doi:10.1002/dmrr.257

31. Davidson EP, Coppey LJ, Calcutt NA, et al. Diet-induced obesity in Sprague-Dawley rats causes microvascular and neural dysfunction.Diabetes Metab Res Rev. 2010;26(4):306-318. doi: 10.1002/dmrr.1088

32. Oltman CL, Coppey LJ, Gellett JS, et al. Progression of vascular and neural dysfunction in sciatic nerves of Zucker diabetic fatty and Zucker rats. Am J Physiol Endocrinol Metab. 2005;289(1):E113-E122. doi: 10.1152/ajpendo.00594.2004

33. Akash M, Rehman K, Chen S. Goto-kakizaki rats: its suitability as non-obese diabetic animal model for spontaneous type 2 diabetes mellitus.Curr Diabetes Rev. 2013;9(5):387-396. doi: 10.2174/15733998113099990069

34. Wang F, Gao N, Yin J, Yu FS. Reduced innervation and delayed re-innervation after epithelial wounding in type 2 diabetic Goto-Kakizaki rats. Am J Pathol. 2012;181(6):2058-2066. doi: 10.1016/j.ajpath.2012.08.029

35. Tirabassi RS, Flanagan JF, Wu T, et al. The BBZDR/Wor Rat Model for investigating the complications of type 2 diabetes mellitus. ILAR Journal. 2004;45(3):292-302. doi: 10.1093/ilar.45.3.292

36. Kamenov Z, Higashino H, Todorova M, et al. Physiological characteristics of diabetic neuropathy in sucrose-fed Otsuka long-evans Tokushima fatty rats. Methods Find Exp Clin Pharmacol. 2006;28(1):13-18. doi: 10.1358/mf.2006.28.1.962772

37. Nakamura J, Hamada Y, Sakakibara F, et al. Physiological and morphometric analyses of neuropathy in sucrose-fed OLETF rats. Diabetes Res Clin Pract. 2001;51(1):9-20. doi: 10.1016/s0168-8227(00)00205-9


Синдром Гийена-Барре — Симптомы, диагностика и лечение

Острая воспалительная полинейропатия, которую классифицируют за ее симптомами и подразделяют на аксональную и демиелинизирующую формы.

У двух третьих больных за несколько недель до появления неврологических симптомов наблюдался гастроэнтерит или заболевание, похожее на грипп.

Нейрофизиологические нарушения помогают подтвердить диагноз: они наблюдаются у 85% пациентов, даже в самом начале заболевания.

До 30% больных нуждаются в вентиляции легких из-за слабости дыхательных мышц.

Полезным методом диагностики является люмбальная пункция, которая, как правило, обнаруживает увеличенное содержание белка при нормальном количестве клеток (белково-клеточная диссоциация).

В лечении сочетают поддерживающую и патогенетическую терапию (очищение плазмы или высокие дозы иммуноглобулина).

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – один из видов острой воспалительной нейропатии.[1]Hadden RD, Hughes RA. Management of inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Jun;74 Suppl 2:ii9-14. https://jnnp.bmj.com/content/74/suppl_2/ii9.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12754323?tool=bestpractice.com [2]Hiraga A, Mori M, Ogawara K, et al. Recovery patterns and long term prognosis for axonal Guillain-Barré syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005 May;76(5):719-22. https://jnnp.bmj.com/content/76/5/719.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15834034?tool=bestpractice.com Это клинический синдром, характеризующийся нарушениями движения, отсутствием глубоких сухожильных рефлексов, парестезиями, без объективной потери чувствительности, и повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости при отсутствии клеточной реакции (белково-клеточной диссоциацией).[1]Hadden RD, Hughes RA. Management of inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Jun;74 Suppl 2:ii9-14. https://jnnp.bmj.com/content/74/suppl_2/ii9.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12754323?tool=bestpractice.com [3]Guillain G, Barré JA, Strohl A. Radiculoneuritis syndrome with hyperalbuminosis of cerebrospinal fluid without cellular reaction. Notes on clinical features and graphs of tendon reflexes. 1916 [in French]. Ann Med Interne (Paris). 1999 Jan;150(1):24-32. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10400560?tool=bestpractice.com Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП) – самый распространенный вариант болезни.[4]Asbury AK, Arnason BG, Adams RD. The inflammatory lesion in idiopathic polyneuritis. Its role in pathogenesis. Medicine (Baltimore). 1969 May;48(3):173-215. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5769741?tool=bestpractice.com

ВВИГ для лечения аксональной полиневропатии

Просмотреть все рекомендации этого сообщества

31 июля 2017 г.

Не используйте внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) при лечении идиопатической аксональной полинейропатии, зависящей от длины.

ВВИГ — дорогостоящее лекарство с побочными эффектами, которые могут включать тяжелые аллергические реакции, головные боли и образование тромбов.Рекомендуется для применения при синдроме Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии и мультифокальной моторной нейропатии, но не при других полиневропатиях.


Эти элементы предназначены исключительно для информационных целей и не предназначены для замены консультации с медицинским работником. Пациенты с любыми конкретными вопросами о пунктах в этом списке или их индивидуальной ситуации должны проконсультироваться со своим врачом.

Комитет по профессиональной практике (PPC) Американской ассоциации нервно-мышечной и электродиагностической медицины (AANEM) разработал этот список рекомендаций. В состав PPC входят как неврологи, так и врачи физической медицины и реабилитации (PMR), работающие в различных медицинских учреждениях, а также представители AANEM в Группе по текущей процедурной терминологии Американской медицинской ассоциации (AMA) и Комитете по обновлению относительных значений.Члены ПКП определили области, которые должны быть включены в этот список, исходя из наибольшего потенциала чрезмерного/неправильного использования, улучшения качества и наличия убедительных научно-обоснованных исследований/поддержки в литературе. Рекомендации комитета обсуждались на заседании Правления AANEM, в котором участвовали председатели комитетов AANEM. КПП изучил отзывы этой группы и проголосовал за окончательные десять лучших рекомендаций. Затем они были одобрены советом директоров AANEM.

С политикой раскрытия информации и конфликта интересов AANEM можно ознакомиться на сайте www.aanem.org.

Патва и др. Неврология. 2012 27 марта; 78 (13): 1009-15.

Фисби и др. Transfus Med Rev. 2007 Apr; 21 (2 Supp 1): S57-107.

Донофрио П.Д. и др. Мышечный нерв. 2009 ноябрь; 40 (5): 890-900. doi: 10.1002/mus.21433.

Периферическая полиневропатия: оценка и дифференциальная диагностика

Дополнительные инструменты оценки

Полинейропатии крупных волокон могут быть подтверждены с помощью электродиагностического тестирования .Следует исследовать достаточное количество и расположение нервов, чтобы определить тип (аксональный или демиелинизирующий, моторный или сенсорный) и распределение (симметрия, проксимальный или дистальный) поражения. Аксонопатия проявляется низкими амплитудами СМАР без значительного удлинения дистальных латентных периодов или замедления скорости проведения, за исключением случаев серьезной потери аксонов (например, менее 20-30% нижней границы нормы). Критерии демиелинизации хорошо изложены в опубликованных руководствах -6-, но обычно проявляются длительными дистальными сенсорными и моторными латентными периодами и медленными скоростями проведения с блоком проведения и временной дисперсией.Исследования проксимальной проводимости, такие как зубцы F, H-рефлексы и мигательные рефлексы, могут быть полезными в качестве дополнения.

Когда результаты обследования легкие или умеренные, исследования нервной проводимости должны быть сосредоточены на более вовлеченной конечности, тогда как они должны быть сосредоточены на наименее пораженной конечности, когда результаты обследования предполагают более тяжелое заболевание.

Donofrio и Albers 13 рекомендуют протокол периферической невропатии, состоящий из малоберцовой (EDB), большеберцовой (AH), локтевой (hypothenar) и срединной (thenar) CMAP с соответствующими F-зубцами, икроножными (при необходимости усредненными) и срединными SNAP, за которыми следуют соответствующие нервы на контралатеральной конечности, если они ненормальны.При подозрении на поражение черепных нервов можно рассмотреть исследование лицевого или мигательного рефлексов. Игольчатая электромиография (ЭМГ) должна включать переднюю большеберцовую, медиальную икроножную, поясничные параспинальные мышцы, возможно, внутренние мышцы стопы и первую тыльную межкостную мышцу (кисть), а затем, по крайней мере, одну контралатеральную мышцу, если какая-либо из вышеупомянутых аномалий. Игольчатая ЭМГ является ключевым компонентом для оценки потери двигательных аксонов, степени денервации и характера поражения и помогает исключить конкурирующие диагнозы, такие как радикулопатия(и), миопатия и другие симптомы полинейропатии (например,г., болезни двигательных нейронов и др.).

Нервно-мышечные применения для диагностического ультразвука расширяются за пределы оценки невропатии ущемления, теперь включая оценку оптимальной мышцы для биопсии, фасцикуляций, атрофии и состояний, связанных с увеличением периферических нервов (CIDP, CMT, HNPP, амилоид). 14

Биопсия периферического нерва может быть полезна при асимметричной невропатии с потерей чувствительности и слабостью, особенно при подозрении на амилоидную невропатию, множественную мононейропатию вследствие васкулита, демиелинизирующую полинейропатию (включая атипичные формы ХВДП), наследственную невропатию, и лепра. 15,16 Литературы недостаточно, чтобы рекомендовать биопсию нерва при приобретенных, дистальных, симметричных, зависящих от длины периферических нейропатиях. 16

Определение плотности эпидермальных нервных волокон с помощью биопсии кожного прокола является валидированным методом с доказательностью уровня С при обследовании нейропатии мелких волокон и, возможно, амилоидоза. 16

Имеются доказательства уровня B в поддержку использования валидированного теста вегетативной нервной системы (изменение интервала R-R, кожная симпатическая реакция, тест терморегуляции пота, количественный тест судомоторного аксонного рефлекса или QSART и другие) при подозрении на вегетативную невропатию. 16

Консультанты по нервно-мышечной медицине делятся на две полярные группы: (А) «прагматики», стремящиеся решить клиническую проблему с минимальными исследованиями, и (Б) «полноценные», стремящиеся исключить любую возможность, какой бы отдаленной она ни была, даже при отсутствии терапевтическое значение. Прагматики могут пропустить редкость, в то время как комплетисты рискуют перерасходовать ресурсы и даже поставить неверный диагноз, если их введут в заблуждение ложноположительные результаты. Важно поддерживать сбалансированную точку зрения и использовать диагностические подсказки для достижения не только диагноза, но и клинической ценности.Другими словами, « поступай правильно, а не все ». 17

Токсичность пиридоксина (B6) при хронической идиопатической аксональной полинейропатии | Relias Media

By Майкл Рубин , MD

Профессор клинической неврологии Медицинского колледжа Вейла Корнелла

СИНТАКСИС: При тщательном проспективном сборе признаков хронической идиопатической аксональной невропатии с ретроспективным определением уровня витамина B6 в крови исследователи сообщили об отсутствии значимой корреляции между тяжесть симптомов невропатии и уровень B6 в плазме.

ИСТОЧНИК: Stewart SL, Thomas S, Hoke E, et al. Уровни витамина B6 не коррелируют с тяжестью нейропатии при хронической идиопатической аксональной полинейропатии. J Periph Nerv Syst 2021; 21 декабря. doi: 10.1111/jns.12480. [Онлайн перед печатью].

Впервые сообщалось в 1983 г. в New England Journal of Medicine как новый мегавитаминный синдром, большие дозы пиридоксина (витамина B6), ранее известные как вызывающие фотосенсибилизацию, дерматозы, головокружение и тошноту, теперь были связаны с постепенно прогрессирующим сенсорная атаксия, вызванная сенсорной невропатией или нейропатией.Хотя витамин B6 обычно считается безопасным в любой дозе, как и другие водорастворимые витамины, у семи пациентов, принимавших 2 г или более ежедневно в течение двух месяцев или более, развился синдром, и они были объектами статьи. Функции мелких волокон были затронуты в меньшей степени, и слабость не была проблемой. Улучшение наступало после прекращения приема B6, при этом у обследованных после длительного наблюдения сообщалось об «удовлетворительном выздоровлении».

Хроническая идиопатическая аксональная невропатия (CIAP) описывает зависимую от длины аксональную невропатию, поражающую чувствительные и двигательные нервы, с постепенным началом и медленным прогрессированием в течение нескольких месяцев, без установленной этиологии.Коррелируют ли уровни B6 с тяжестью CIAP или влияют на его прогрессирование?

пациента с CIAP, включенных в Реестр исследований периферической невропатии (PNRR), многоцентровую базу данных и биорепозиторий хорошо охарактеризованных пациентов с дистальными симметричными полинейропатиями, были субъектами этого исследования, отобранного из трех сайтов консорциумов, Школа Университета Джона Хопкинса. Медицинской школы Икана на горе Синай и Университета Юты. Все 216 пациентов с CIAP соответствовали критериям включения, включая уровень витамина B6 в плазме, доступный в течение трех лет после включения в исследование, отсутствие в анамнезе дефицита витамина B6 (от 0 мкг/л до 4,0 мкг/л).9 мкг/л) и полный набор данных PNRR, включающий неврологическое обследование, исследования нервной проводимости (NCS), лабораторные анализы на общие причины невропатии в соответствии с рекомендациями Американской академии неврологии, а также анкету, оценивающую характер и тяжесть невропатии. включая боль, онемение, слабость, нарушения равновесия и вегетативные симптомы. Пациенты были разделены по нормальному (от 5 мкг/л до 50 мкг/л) или повышенному (> 50,0 мкг/л) уровню витамина B6 в плазме. Общая тяжесть невропатии оценивалась с использованием сниженной общей оценки нейропатии, которая включает чувствительность к уколам и вибрации, мышечную силу, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов и степень расширения парестезии, измеряемую по боли и онемению.Статистический анализ включал анализ Т-критерия и критерий хи-квадрат.

Среди 261 пациента с CIAP у 67,8 % наблюдались нормальные уровни B6 в плазме (от 5 мкг/л до 50,0 мкг/л), у 15,9 % — слегка повышенные (от 50,1 мкг/л до 99,9 мкг/л) и у 16,3 % — выше 100 мкг/л. Те, кто принимал добавку витамина B6, комплекс B или поливитамины, с большей вероятностью имели повышенный уровень B6 в плазме по сравнению с теми, кто не принимал добавки, но уровень B6 не был связан с тяжестью невропатии, пациент сообщал о боли или интенсивности онемения, результатах NCS, или данные неврологического обследования, включая силу пальцев стопы, вибрационную чувствительность или глубокие сухожильные рефлексы.

Умеренно повышенные уровни B6 в плазме не связаны с более тяжелым CIAP, и добавление B6 не оказывает негативного влияния на CIAP. Учитывая, что у нескольких пациентов в этом исследовании уровень B6 превышал 300 мкг/л, скрининг на токсичность B6 остается дискреционным.

КОММЕНТАРИЙ

Поиск основной этиологии CIAP продолжается и пока еще не завершен. Предыдущие сообщения о связи между использованием статинов и развитием невропатии не были подтверждены в недавнем обзоре базы данных MEDLINE и EMBASE с момента создания до октября.31, 2020, который включал все когортные исследования и исследования случай-контроль, охватывал 4968 статей и включал два метаанализа. 1 Что касается CIAP и возможной роли генетической предрасположенности к лейкоцитарному антигену человека в его развитии, то среди 57 пациентов с CIAP аллель DQA1*05 встречался чаще по сравнению со здоровым контролем, что позволяет предположить наличие связи между этим аллелем и CIAP. Есть надежда, что более масштабные исследования прольют свет на это интригующее открытие. 2

ССЫЛКИ

  1. Wannarong T, Chaikijurajai T, Preston DC, et al.Статины и риск полинейропатии: систематический обзор и два метаанализа. Мышечный нерв 2022;65:120-125.
  2. Панайотис З., Сарригианнис П.Г., Артемиадис А. и др. Хроническая идиопатическая аксональная полинейропатия: электрофизиологическое прогрессирование и ассоциации антигенов лейкоцитов человека. Мышечный нерв 2021;63:567-571.

Анализы крови для выявления медицинских причин невропатии

от Доктор Оньема Ннанна

Передовой практикой является выявление и лечение причин невропатии у каждого человека.

Загрузите список анализов крови , которые Массачусетская больница общего профиля часто рекомендует пациентам с полинейропатией мелких волокон (SFN).

Полный анализ крови

Измеряет количество различных клеток крови. Аномальные результаты могут свидетельствовать о конкретных заболеваниях, включая дефицит витамина B12 или рак крови.

Комплексная метаболическая панель

Высокий уровень глюкозы в крови или моче свидетельствует о диабете или преддиабете.Диабет является наиболее распространенной причиной невропатии тонких волокон и других типов невропатии в развитых странах. Этот диагноз следует всегда учитывать у любого пациента с диагнозом периферическая невропатия. В идеале уровень глюкозы в крови следует измерять утром после ночного голодания. Ранние симптомы диабета включают чрезмерную жажду и мочеиспускание, потерю или увеличение веса. «АМК» и креатинин измеряют, насколько хорошо работают ваши почки. Плохая функция почек может вызвать невропатию или повлиять на лечение.

Функциональный тест щитовидной железы

Измеряет гормоны, выделяемые щитовидной железой в горле. Слишком высокие и слишком низкие уровни гормонов щитовидной железы связаны с периферической невропатией. Симптомы гипотиреоза включают непереносимость холода, увеличение веса, запоры, сухость кожи и выпадение волос, депрессию, слабость, а также невропатии. Симптомы гипертиреоза включают потерю веса, беспокойство, плохой сон, а также невропатию. Оба состояния можно эффективно лечить.

Тесты на уровень витаминов

Низкий уровень витамина B12 (дефицит) может вызвать невропатию, а также анемию, слабость, поражение спинного мозга и психические симптомы.Уровни метилмалоновой кислоты также могут быть измерены. Слишком высокий уровень витамина B6 может вызвать невропатию. Дефицит тиамина чаще всего вызывает моторную невропатию (слабость). Часто их можно исправить, что может улучшить или, по крайней мере, предотвратить дальнейшее ухудшение невропатии.

Испытания металлов и минералов

Они могут быть выполнены с использованием мочи или крови. Высокий уровень свинца, ртути, таллия, цинка и мышьяка или низкий уровень меди связаны с периферической невропатией.У пациентов обычно возникают и другие проблемы, такие как выпадение волос из-за таллия. Часто токсичность металлов можно лечить, чтобы улучшить или, по крайней мере, предотвратить ухудшение нейропатии.

Тесты на воспаление и аутоиммунитет

Этот класс заболеваний чаще встречается у женщин, особенно в детородном возрасте, чем у мужчин. Аутоиммунные заболевания часто путешествуют вместе с некоторыми пациентами, имеющими несколько состояний. Системные аутоиммунные заболевания часто поражают несколько органов тела, включая кожу, головной мозг, почки и глаза.Эти заболевания часто лечат иммуномодулирующей терапией, и если невропатия пациента вызвана иммунным заболеванием, оно также может улучшиться.

Скорость оседания эритроцитов
Измеряет «липкость» эритроцитов. Высокое значение может указывать, среди прочего, на воспалительные и аутоиммунные заболевания.

Антинуклеарные антитела, ANA
Может указывать на системную красную волчанку (СКВ), которая часто включает такие симптомы, как кожная сыпь на лице, напоминающая бабочку, лихорадка, утомляемость, потеря веса, боли в суставах и мышцах и чувствительность кожи к воздействию солнца, а также нейропатия.Дальнейшее тестирование на волчанку может включать поиск антител против двухцепочечной ДНК или антител против Смита, специфичных для СКВ. Другие иммунные расстройства, включая синдром Шегрена и ревматоидный артрит, также могут вызывать у пациентов АНА.

Anti-Ro (SS-A) и Anti-La (SS-B)
Специфические антитела, связанные с синдромом Шегрена. Это обычно вызывает сухость во рту и сухость глаз, а также распространены различные типы невропатии. У пациентов может быть синдром Шегрена, даже если эти тесты отрицательны (серонегативный синдром Шегрена).Другие тесты, часто выполняемые для выявления синдрома Шегрена, включают специальные осмотры глаз и биопсию слюнных желез в нижней губе.

Антитела IgA к тканевой трансглютаминазе (IgA-TTG)
Наличие этих антител обычно указывает на наличие у пациента глютеновой спру. Это аутоиммунное заболевание, при котором организм не переносит глютен, белок, содержащийся в пшенице и ячмене. Распространенными симптомами являются диарея, потеря веса, анемия и другие симптомы, связанные с дефицитом питательных веществ, включая периферическую невропатию.При целиакии воспаление может повредить слизистую оболочку кишечника, что приводит к плохому всасыванию питательных веществ и часто к желудочно-кишечным симптомам. К счастью, безглютеновая диета очень эффективна для заживления кишечника и облегчения сопутствующих симптомов.

С-реактивные белки
Высокий уровень может указывать на инфекцию или воспаление.

Тесты на инфекции

Тестирование на ВИЧ
Центры США по контролю и профилактике заболеваний (CDC) рекомендуют это для всех в возрасте от 13 до 64 лет, независимо от симптомов, но ВИЧ-инфекция является частой причиной невропатии, поэтому при диагностике невропатии следует настоятельно рассмотреть возможность проведения тестирования.ВИЧ широко распространен в развивающихся странах. Только каждый пятый человек, живущий с ВИЧ, знает о своем статусе, и только каждый четвертый получает адекватную помощь. В Соединенных Штатах около 1,2 миллиона человек живут с ВИЧ, и ежегодно диагностируется 50 000 случаев. Таким образом, ВИЧ вместе с его осложнениями, включая ВИЧ-невропатию, вызывает озабоченность у медицинских работников. Первым тестом является скрининг антител (ELISA). В случае положительного результата это подтверждается тестированием на вирусный белок. Ранняя диагностика важна, поскольку лечение может улучшить симптомы и уменьшить долговременный ущерб.Пациенты с ВИЧ, получающие антиретровирусные препараты, чувствуют себя очень хорошо и имеют такую ​​же ожидаемую продолжительность жизни, как и нормальные люди. Однако некоторые антиретровирусные препараты сами по себе могут вызывать невропатию.

Тестирование на антитела к Лайму
Это делается в случае болезни Лайма, бактериальной инфекции, передающейся клещом. Это распространено на северо-востоке США. Ранними симптомами являются лихорадка, головные боли, усталость и уникальная кожная сыпь в форме мишени. При отсутствии лечения болезнь Лайма распространяется на суставы, сердце и нервную систему, включая периферические нервы.Поэтому необходима ранняя диагностика, чтобы правильно нацелить лечение. Болезнь Лайма обычно диагностируется клинически; однако в неоднозначных случаях для скрининга болезни Лайма используются антитела Лайма.

Антитела к гепатиту С
Гепатит С представляет собой хроническую инфекцию печени, приобретаемую в результате контакта с кровью других людей или половым путем. Это связано с невропатией, обычно связанной с криоглобулинемией, которая представляет собой состояние, при котором антитела оседают в кровеносных сосудах при низких температурах, блокируя их и вызывая воспаление в кровеносных сосудах и органах.Обычно поражаются кожа и почки. Тестирование на антитела к гепатиту С является первым шагом в диагностике заболевания. Если скрининг на антитела к гепатиту С положительный, то инфицирование гепатитом С подтверждается тестированием на РНК гепатита С. Другими причинами криоглобулинемии являются другие аутоиммунные заболевания, лейкемия, множественная миелома и другие.

Тесты на рак крови и костного мозга и предраковые заболевания

Электрофорез крови или мочи
Это подробное исследование белков может выявить раковые или предраковые состояния крови, связанные с периферической невропатией.Примеры включают множественную миелому, макроглобулинемию Вальденстрема и моноклональную гаммапатию.

Легкие цепи, не содержащие сыворотки
Это исследование каппа- и лямбда-белков крови может выявить рак или предраковые состояния крови, связанные с периферической невропатией.

Другие тесты, проводимые на индивидуальной основе

Пероральный тест на толерантность к глюкозе
Это самый строгий тест для диагностики диабета и преддиабета. Для этого не нужно есть или пить после ужина, а затем сдавать кровь перед едой или питьем на следующее утро (глюкоза натощак).Затем пациентам дают выпить сладкую жидкость, содержащую точное количество глюкозы, а затем повторно измеряют уровень глюкозы в крови в определенное время, часто через 2 часа.

Генетическое секвенирование (ДНК)
Генетическое тестирование используется, когда медицинский работник подозревает, что невропатия, по-видимому, затрагивает членов семьи пациента. Это подозрение выявляется в ходе беседы с пациентом, после чего проводится тестирование. Цель состоит в том, чтобы выявить генетические изменения, ответственные за наследственную невропатию, и тем самым поставить конкретный диагноз.Примером может служить болезнь Шарко-Мари-Тута, которая является одним из наиболее часто наследуемых неврологических расстройств, поражающих 1 из каждых 2500 человек в Соединенных Штатах. Происходит дегенерация нервов из-за недостатка специальных белков, необходимых для их функционирования. Симптомы включают мышечную слабость и истощение, нарушение координации при ходьбе, ощущение покалывания или плохое ощущение, высокий свод стопы и молоткообразный палец. Лечение мультидисциплинарное, но полного излечения нет.

Биопсия жировой ткани брюшной полости
Включает удаление небольшого количества жира из-под кожи живота с помощью иглы и местной анестезии.Это может обнаружить отложения аномального белка, известного как амилоид. Если этот белок накапливается в нервах, это может вызвать невропатию.

Ссылки :

Нарушения и сопутствующие заболевания полинейропатии, выявленные при популяционном анализе.
Хоффман Э.М., Стафф Н.П., Робб Дж.М. и др.
Неврология. 2015;84:1644-1651.

Причины невропатии у пациентов, называемые «идиопатической невропатией».
Фархад К., Трауб Р., Ружанский К.М. и др.
Мышечный нерв. 2015.Аннотация

Значение исследований щитовидной железы и ревматологических исследований в оценке периферической невропатии.
Галлахер Г., Рабкер А., Кербер К. и др.
Неврология: клиническая практика. 2013;3:90-98.

Этиология невропатии мелких волокон.
Беднарик Дж., Влчкова-Моравцова Е., Бурсова С. и соавт.
J Периферийная нервная система. 2009; 14:177-183. Аннотация

Повышенный уровень ртути в крови при идиопатической аксональной невропатии.
Латов Н., Кумар Г., Во М.Л. и др.
JAMA Нейрол.2015;72:474-475. Аннотация

Боль и невропатия мелких волокон у пациентов с гипотиреозом.
Орставик К., Норхейм И. и Йорум Э.
Неврология. 2006;67:786-791. Аннотация

Диагностический результат стандартизированного подхода к идиопатической сенсорно-преобладающей невропатии.
Смит АГ, Синглтон Дж.Р.
Архив внутренней медицины. 2004; 164:1021-1025. Аннотация

Клинико-патологические особенности фолиево-дефицитной невропатии.
Коике Х., Такахаши М., Охяма К. и др.
Неврология. 2015;84:1026-1033. Аннотация

Нейропатия мелких волокон, связанная с множественной миеломой и моноклональной гаммапатией IgA.
Живкович С.А., Делиос А., Лакомис Д. и соавт.
Энн Гематол. 2009;88:1043-1044. Аннотация

Периферическая невропатия и глютеновая болезнь.
Chin RL, Latov N.
Curr Treat Options Neurol. 2005;7:43-48. Аннотация

Саркоидоз и боль, вызванная невропатией мелких волокон.
Heij L, Dahan A и Hoitsma E.
Pain Res Treat.2012;2012:256024.

Вегетативная оценка пациентов, инфицированных вирусом гепатита С.
Коутиньо Б.М., Бордало Э. и Насименто О.Дж.
Арк Нейропсихология. 2013;71:537-539.

Полинейропатия мелких волокон при лепре без изменений кожи.
de Freitas MRG, Osvaldo JM, Nascimento, EAM, Quaglino и др.
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 2003;61:542-546.

Мутации с приобретением функции в натриевом канале NaV1.9 при болезненной невропатии.
Хуан Дж., Хань С., Эстасьон М. и др.
Мозг. 2014. Аннотация

.

Роль неврологов и диагностических тестов в лечении дистальной симметричной полинейропатии.
Callaghan BC, Kerber KA, Lisabet, LL, et al.
JAMA Нейрол. 2014;71:1143-1149.

Болезненная сенсорная полиневропатия, связанная с нарушением толерантности к глюкозе.
Синглтон Дж.Р., Смит А.Г., Бромберг М.Б.
Мышечный нерв. 2001; 24:1225-1228. Аннотация

Нарушение гликемии и диабетическая полинейропатия: обзор OC IG.
Dyck PJ, Clark VM, Overland CJ, et al.
Лечение диабета. 2012;35:584-591.

Периферические невропатии при системной красной волчанке: клинические особенности, ассоциации заболеваний и иммунологические характеристики, оцененные в течение двадцатипятилетнего периода исследования.
Ооматия А., Фанг Х., Петри М. и др.
Артрит Ревматолог. 2014;66:1000-1009.

Невропатия мелких волокон, связанная с синдромом Шегрена: характеристика проспективной серии из 40 случаев.
Sene D, Cacoub P, Authier FJ, et al.
Медицина (Балтимор).2013.

Целиакия невропатия.
Чин Р.Л., Сандер Х.В., Браннаган Т.Х. и др.
Неврология. 2003;60:1581-1585.

Невропатия/нейронопатия мелких волокон, связанная с глютеновой болезнью: результаты биопсии кожи.
Brannagan III TH, Hays AP, Chin SS, et al.
Архив неврологии. 2005;62:1574-1578. Аннотация

Неврологическое значение биомаркеров целиакии.
МакКеон А., Леннон В.А., Питток С.Дж. и др.
Неврология. 2014;83:1789-1796.

Риск невропатии среди 28232 пациентов с глютеновой болезнью, подтвержденной биопсией.
Thawani SP, Brannagan III TH, Lebwohl B, et al.
JAMA Нейрол. 2015. Аннотация

.

Контролируемое исследование причин хронической идиопатической аксональной полинейропатии.
Хьюз Р.А., Умапати Т., Грей И.А. и соавт.
Мозг. 2004; 127:1723-1730. Аннотация

Нейропатия крупных и мелких волокон у лиц с хронической алкогольной зависимостью.
Zambelis T, Karandreas N, Tzavellas E, et al.
J Периферийная нервная система. 2005; 10:375-381. Аннотация

Нарушение проводимости по малым волокнам у пациентов с болезнью Фабри: нейрофизиологическое исследование случай-контроль.
Ючейлер Н., Кан А.К., Крамер Д. и др.
ВМС Нейрол. 2013;13:47.

Боль у пациентов с хронической идиопатической аксональной полинейропатией

Заголовок

Боль у пациентов с хронической идиопатической аксональной полинейропатией

Автор

Эрдманн, П.Г.
ван Гендерен, Ф.Р.
Teunissen, L.L.
Notermans, NC
Lindeman, E.
van Wijck, A.J.M.
ван Меетерен, Н.Л.У.
TNO Квалитейт ван Левен

Дата

2010

Абстрактный

Предпосылки/цели. Боль у пациентов с хронической идиопатической аксональной полинейропатией (CIAP) никогда подробно не изучалась. Целью исследования было изучить боль, которую испытывают пациенты с CIAP, и определить, связана ли боль с качеством жизни, связанным со здоровьем (HRQoL). Методы. В перекрестном исследовании использовались опросник McGill Pain Questionnaire (MPQ) и RAND-36.Результаты. Шестьдесят три из 91 пациента с CIAP сообщили о том, что испытывали боль, описывая ее как ноющую (56%) и раздражающую (52%). Из этих пациентов 27 были отнесены к подгруппе с нейропатической болью (медиана ВАШ = 33 мм), 25 — к подгруппе с ненейропатической болью (медиана ВАШ = 34 мм) и 11 — к подгруппе со смешанной болью (медиана ВАШ = 34 мм). 25 мм). Ненейропатическая боль была такой же распространенной и мучительной, как и невропатическая боль. Боль была тесно связана с доменом физического функционирования RAND-36 у пациентов в подгруппе смешанной боли (r = -0.71, стр

Тема

Здоровье
Leefomgeving en gezondheid
Хроническая идиопатическая аксональная полинейропатия
Анкета Макгилла по боли
Нейропатическая боль

Для ссылки на этот документ используйте:

http://resolver.tudelft.nl/uuid:995b029e-2692-4479-a1ca-500e7252e8ae

ISSN

0014-3022

Источник

Европейская неврология, 64 (1)

Часть коллекции

Публикации ТНО

Тип документа

артикул

CIDP — Международный фонд GBS/CIDP

Что такое хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)?

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — редкое заболевание периферических нервов, характеризующееся постепенно нарастающей потерей чувствительности и слабостью, связанной с потерей рефлексов.

Количество новых случаев ХВДП в год составляет около 1-2 на 100 000 человек, но, поскольку заболевание может присутствовать у человека в течение многих лет до постановки диагноза, распространенность, отражающая накопление случаев с течением времени, может достигать 9 на 100 000 в некоторых районах.

CIDP вызывается повреждением оболочки нервов, называемой миелином . Заболевание может начаться в любом возрасте и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

ХВДП не является самоограничивающимся или спонтанным.При отсутствии лечения у 30% пациентов с ХВДП развивается зависимость от инвалидных колясок. Раннее распознавание и надлежащее лечение могут в значительной степени избежать инвалидности.

Что вызывает ХВДП?

Современная теория утверждает, что иммунная система организма, которая обычно защищает себя, воспринимает миелин как чужеродный и атакует его. Миелин является важной частью периферической нервной системы. Он оборачивается вокруг нервного аксона (длинной, похожей на проволоку части нервной клетки) так же, как изоляция вокруг электрического провода.Нервы тянутся от спинного мозга к остальным частям тела, стимулируя сокращение мышц и передавая сенсорную информацию обратно в нервную систему от рецепторов на коже и суставах. Эта изоляция (миелин) позволяет электрическим импульсам эффективно проходить по аксону нерва. Когда миелин поврежден или удален, эти электрические импульсы замедляются или теряются, а сообщения, передаваемые из мозга, нарушаются и могут никогда не дойти до конечного пункта назначения. Чем вызван этот процесс, пока неясно.

Как диагностируется ХВДП?

Диагноз ХВДП основывается на симптомах пациента:

Такие симптомы, как потеря чувствительности (онемение), ненормальная чувствительность (покалывание и боль), потеря рефлексов и слабость (трудности при ходьбе, отвисание стопы)

Такие тесты, как нервная проводимость и ЭМГ (обычно выявляющие демиелинизирующую невропатию), анализ спинномозговой жидкости (обычно выявляющий повышенный уровень белка при нормальном количестве клеток), анализы крови и мочи (чтобы исключить другие нарушения, которые могут вызывать невропатию, и выявить необычные белки) )

Представлено Dr.Кеннет Горсон в июне 2015 г. «Управление CIDP» представляет собой информативную лекцию, в которой излагаются история, диагностические протоколы и стратегии лечения CIDP. Эта лекция включает в себя сессию вопросов и ответов в конце.

Как лечится ХВДП?

В ХВДП есть три стандартных или первой линии лечения:

  • Кортикостероиды (преднизолон, преднизолон) аналогичны природным противовоспалительным гормонам, вырабатываемым организмом, и могут использоваться в качестве начального лечения.Кортикостероиды часто улучшают силу, их удобно принимать внутрь и они недороги. Однако побочные эффекты могут ограничить долгосрочное использование.
  • Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) — единственный препарат, одобренный FDA, Канадой и Европой для лечения ХВДП. ВВИГ содержит естественные антитела, полученные от здоровых добровольцев. ВВИГ вводят внутривенно в течение нескольких часов. Существуют также более новые методы лечения препаратами с более высокими концентрациями, которые можно вводить под кожу (подкожно), которые теперь доступны для пациентов с ХВДП.Дополнительную информацию см. в разделе «Понимание варианта терапии CIDP с самостоятельным введением».
  • Плазмаферез (PE) или плазмаферез (PLEX) , — это процесс, при котором часть крови пациента удаляется, а клетки крови возвращаются без жидкой части плазмы крови пациента. Он может работать, удаляя вредные антитела, содержащиеся в плазме.

Существует большое количество так называемых препаратов второго ряда, используемых для лечения ХВДП.Они используются, когда вышеуказанные стандартные методы лечения неэффективны, вызывают значительные побочные эффекты или клинический ответ не является оптимальным. Эти препараты в основном не тестируются в рандомизированных контролируемых исследованиях, но их использование подтверждается сериями случаев из медицинской литературы.

Существует ряд так называемых препаратов третьей линии, обычно химиотерапевтических препаратов, но их следует назначать только в определенных обстоятельствах и теми, кто имеет большой опыт их применения.

Также проводятся исследования (см. https://www.gbs-cidp.org/support/resources/clinical-trials/)

Лечение ХВДП – это искусство. У опытного врача больше шансов добиться хороших результатов, чем у того, кто лечит свой первый случай, как это верно во всей медицине. Вот почему мы создали программу Центров передового опыта. При раннем лечении большинство пациентов с ХВДП хорошо реагируют на терапию, которая может ограничить повреждение периферических нервов и способствовать улучшению функции и качества жизни, а иногда может полностью вылечить заболевание.

Варианты

Типичный ХВДП представляет собой симметричную моторную и сенсорную прогрессирующую невропатию, поражающую проксимальные и дистальные мышцы с потерей глубоких сухожильных рефлексов.

Мультифокальная моторная невропатия — чисто двигательное расстройство, при котором наблюдается асимметричная слабость в распределении отдельных нервов, что может быть подтверждено результатами диагностики нервной проводимости.

Синдром Льюиса-Самнера представляет собой сенсомоторное расстройство, при котором наблюдается потеря чувствительности и слабость в иннервации отдельных нервов. Диагностические исследования нервной проводимости подтверждают поражение фокального нерва.

Чистая сенсорная ХВДП проявляется потерей чувствительности, болью и нарушением равновесия с нарушением походки или ходьбы.Слабости нет, но часто исследования проводимости по двигательным нервам являются ненормальными в дополнение к исследованиям сенсорной проводимости.

Чисто моторный ХВДП проявляется слабостью и потерей рефлексов без потери чувствительности.

Существуют и другие, менее известные варианты, большинство из которых попадает в категорию CIDP.

Жизнь с CIDP

Продолжительность жизни после лечения зависит от того, было ли заболевание выявлено достаточно рано, чтобы получить пользу от вариантов лечения. Пациенты реагируют по-разному.Постепенное начало ХВДП может задержать постановку диагноза на несколько месяцев или даже лет, что приводит к значительному повреждению нервов, что может ограничивать и задерживать ответ на терапию. Хронический характер ХВДП требует длительного ухода за больными. Приспособления в доме могут быть необходимы для облегчения повседневной жизнедеятельности.

Для ознакомления вы можете получить доступ к полной (1 час 45 минут) презентации о CIDP в видео ниже. Обратите внимание, что эта лекция является частью серии «Управление вашим CIDP», спонсируемой Фондом GBS|CIDP, и осенью 2016 г. аналогичные презентации будут проведены в следующих городах: Лос-Анджелес, Феникс, Канзас-Сити, штат Миссури, Сан-Франциско, Даллас. , Миннеаполис и Новый Орлеан.Мы призываем всех, кто может посетить мероприятие лично, сделать это, так как содержание лекций будет постоянно обновляться, чтобы включать самую последнюю информацию.

CIDPUSA 404 стр.

CIDPUSA 404 стр.

              

Воспаление, вызванное аутоиммунными заболеваниями, является болезненным процессом номер один и убийцей на планете Земля. При аутоиммунных заболеваниях наши собственные белые клетки начинают атаковать органы тела. Приступ вызывают инфекции, операции, несчастные случаи, вдыхание загрязняющих веществ и стресс .Артрит, скованность, боль, проблемы с сердцем, кожные заболевания. Такие болезни, как болезнь Альцгеймера, аутизм, астма, болезнь Лу Герига, нарушения слуха, рассеянный склероз, волчанка, Такаясу и рак, являются аутоиммунными.

Мы вылечили детей с неврологическими нарушениями за две-четыре недели. Мышечная или психическая проблема решена..

                        Ген в британской королевской семье вызывает аутоиммунные заболевания.

Если у болезни есть хорошие и плохие дни или она прогрессирует, считайте, что это аутоиммунное заболевание.Если заболевание началось после беременности, операции, автомобильной аварии, токсического воздействия или проживания вблизи свалки, то оно аутоиммунное. Не ждите, чем раньше вы начнете лечение, тем лучше будут результаты. После прерывания беременности наблюдается усиленная аутоиммунная атака, и после беременности возникают аутоиммунные заболевания, включая васкулит, депрессию и посттравматическое стрессовое расстройство. Остановите воспаление и остановите рак и все эти болезни.

П.Т.С.Д. (посттравматическое стрессовое расстройство), депрессия, тревога, О.К.D (обсессивно-компульсивное расстройство), болезни сердца, кишечника, почек, дыхания и кожи, потеря памяти и эпилепсия — все это иммуноопосредованные. Внезапная потеря слуха, нарушения зрения и бесплодие являются иммуноопосредованными. Получите быстрые ответы в нашей электронной книге. Это помогает изменить образ жизни, облегчить боли в суставах, улучшить память, улучшить сон.

Артрит, васкулит, болезнь Альцгеймера, волчанка, астма, хроническая боль, простатит, хроническая усталость, фибромиалгия, выпадение волос, выпадение волос — все это поддается лечению.Волосы выросли у полностью лысых мужчин с помощью простых лекарств и пищевых добавок.

Молодые женщины с невыявленными проблемами, пожалуйста, прочитайте о дизавтономии в третьем разделе на этой странице.

Аутоиммунные заболевания могут начаться после пищевого отравления, вакцинации, химического воздействия, травмы, тяжелых упражнений, воздействия плесени и незначительного растяжения неиспользуемых мышц. Те люди, которые едят меньше орехов, чаще страдают аутоиммунными заболеваниями. У женщин хронические боли и аутоиммунные заболевания обычно начинаются после кесарева сечения или гистерэктомии.Не думайте, что приливы возникают из-за дефицита гормонов. Лечение любого заболевания, полагая, что причиной является иммунная дисфункция.

Президент Франклин Д. Рузвельт (нажмите, чтобы увидеть его историю болезни)   Президент Дж. Ф. Кеннеди  (история болезни)

Ниже приведено описание распространенного аутоиммунного заболевания нервной системы, информацию о других заболеваниях см. в разделе «Болезни». или Электронная книга.

Онемение пальцев ног с покалыванием может быть хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией.Диабетики имеют более высокую частоту CIDP. Высококвалифицированный медицинский работник может диагностировать ХВДП при первом посещении без какой-либо электродиагностической помощи. Прочтите нашу страницу диагностики, чтобы узнать, какой тест является лучшим.

       Любая полинейропатия, скорее всего, является ХВДП. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия — это иммуноопосредованная полинейропатия (воспалительная), поражающая нервы. Симптомы медленно прогрессируют, онемение и покалывание начинаются в ногах, а затем вовлекаются ноги и руки.Больной отмечает слабость в ногах, позже в руках. Некоторые жалуются на неспособность ходить или сохранять равновесие в темноте. Часто вовлекается спинной мозг. Иногда вовлекаются черепные нервы, симптомы варьируются от трудностей зрительного восприятия, двоения в глазах, онемения лица, нарушений слуха. Когнитивные навыки не зависят от CIDP. Большинство людей считают, что у них проблемы с коленными, голеностопными или тазобедренными суставами. Вовлечение мышц и позвоночника часто встречается при ХВДП.Поражение головного мозга при ХВДП ошибочно диагностируется как рассеянный склероз.

  Пациент с ХВДП использует руки, чтобы подняться по лестнице или встать из положения на корточках, это признаки ослабления ног. Некоторым трудно поддерживать свое кровяное давление, ощущение жжения, подобное (рефлекторная симпатическая дистрофия. Комплексный региональный болевой синдром), скорее всего, является ХВДП.

Диабетическая невропатия, скорее всего, является ХВДП. Спинномозговая пункция может показать повышение уровня белка в спинномозговой жидкости. Электромиография с исследованиями нервной проводимости может показать замедление ЭМГ/НЦВ.Это исследование нерва будет нормальным, если затронуты мелкие волокна (автономные нервы). Вегетативное вовлечение вызывает чувство (боль и жжение). Течение ХВДП ремитирующе-рецидивирующее, то становится то лучше, то снова хуже. Редко приступы случаются раз в месяц или с интервалом в пару месяцев». Доктор Кинг Энгл, выступая на собрании CIDPUSA, сказал, что нормальная ЭМГ / NCV не исключает CIDP.

CIDP ошибочно диагностируется как БАС. Из-за сочетанного поражения верхних и нижних мотонейронов (головной, спинной мозг + периферический нерв).М.М.Ф. (Многоочаговая моторная нейропатия) также похоже, что БАС не имеет сенсорного участия. Аутоиммунный БАС будет иметь сенсорные изменения, и я называю это вариантом ХВДП. Таким образом, может быть поставлен ложный диагноз БАС. Невролог в Палм-Спрингс помог таким пациентам, которые приехали на инвалидных колясках и через два месяца уже ходили. Без лечения ХВДП может превратиться в БАС. (БАС — расстройство спектра ХВДП)

Текущие стандарты для диагностики ХВДП не рекомендуют биопсию нерва: так как при биопсии икроножного нерва могут быть видны или не видны пропущенные поражения ХВДП.После биопсии у пациента может быть сенсорный дефицит. Что может быть хуже, чем первоначальное заболевание. Я видел людей, которым стало хуже из-за биопсии нерва.
Обнаружение воспаления в биоптате нерва встречается редко и определенно подтверждает диагноз ХВДП. Однако отсутствие воспаления не исключает ХВДП. Выявление демиелинизации (потеря миелина вокруг нерва) при биопсии нерва может быть использовано для подтверждения клинической картины и предположения о диагнозе ХВДП.Я считаю биопсию нерва ненужной.

Для тех, у кого эта процедура должна быть сделана. Лучшая техника описана австрийской командой. Где они только удаляют 10-миллиметровый кусок икроножного нерва и снова прикрепляют культи с помощью микрохирургического ремонта. Они утверждают, что ни у одного из их пациентов не было жалоб на боль или потерю чувствительности.

Однако Массачусетская больница общего профиля выступила с новой идеей проведения биопсии кожи вместо биопсии нерва. Это дает больше информации о невропатиях мелких волокон и является менее инвазивным.В прежние времена пациенты с СГБ находились в постели в течение 6 месяцев, сегодня благодаря современным методам лечения пациенты выздоравливают через несколько дней.

  лучший тест на ХВДП — назначить лечение и посмотреть, реагирует ли пациент на лечение. (Это экономит время и деньги.) Норман Латов, доктор медицинских наук, сказал: « хотя пациенты могут не соответствовать диагностическим критериям для включения в клинические испытания ХВДП, они все же могут получить пользу от текущих и будущих методов лечения, используемых при ХВДП». Итак, доктора, пожалуйста, Не следуйте указаниям ANA!

 Я использовал внутримышечные и подкожные инъекции ВВИГ для купирования ХВДП за три дня с гораздо более низкой дозой ВВИГ.Я предпочитаю использовать антибиотики, упомянутые в электронной книге, для купирования ХВДП.

   В нашей электронной книге есть полный пошаговый протокол для диагностики всех семи подтипов ХВДП и 101 аутоиммунного заболевания. Их лечение и альтернативные добавки, которые помогают людям встать на ноги. Эти протоколы охватывают болезни Альцгеймера, ХВДП, рассеянный склероз, пузырчатку и многие другие!

Для длительного лечения (используются интерферон, селлсепт, циклоспорин, циклофосфамид, метотрексат). Эти препараты подавляют иммунную систему.Сильное подавление иммунитета может привести к другим проблемам (рак). Комбинация IVg и циклоспорина успешно описана в нескольких отчетах. Стероиды используются только для краткосрочных преимуществ. Некоторые центры используют Авонекс, Энбрел, Ремикейд и Ритуксан. Судя по ранним сообщениям, все эти препараты работают хорошо, недавно было замечено новое лекарство, помогающее при ХВДП! Эти дешевые препараты помогают при многих аутоиммунных заболеваниях. (ответ в нашей электронной книге).

В cidpusa мы пытаемся обратить вспять процесс заболевания без использования каких-либо препаратов, вызывающих рак, из приведенного выше списка за 4 недели.(Секция обслуживания)

CIDP реагирует на преднизолон, при длительном применении необходимо учитывать побочные эффекты этого препарата. Пероральный преднизолон проявляет эффект примерно через 30 дней.

Можно ли вылечить ХВДП? Да, без ВВИГ я много раз вылечил ХВДП. Первый отчет об излечении CIDP был получен после тонзиллэктомии, в настоящее время правительство (NIH) исследует, вылечит ли трансплантация стволовых клеток CIDP. Дженнифер, первая пациентка, перенесшая трансплантацию стволовых клеток в США, описана в истории номер три..

 Постполиомиелитный синдром выигрывает от лечения CIDP, поскольку у них действительно есть CIDP. В настоящее время есть сообщения о том, что ВВИГ даже помог пациентам с болезнью ШМТ, поясничным и плечевым невритом (слабые бедра и слабые руки не могут расчесать волосы или не могут встать со стула), поперечным миелитом (обе ноги слабые и жесткие). Диабетическая амиотрофия (слабость ног у диабетика) считается васкулитом (воспалением) и поддается лечению иммунной системой, как сообщалось в десяти различных исследованиях.

(C.M.T. или болезнь Шарко-Мари-Тута, ноги похожи на перевернутые винные бутылки или ноги аиста)

Величайший врач всех времен Гиппократ сказал, что человеческое тело нужно лечить в целом, а не по частям, как это обычно делается. Аутоиммунная клиника ХВДП работает по принципу Гиппократа. Мы предлагаем лечение, чтобы помочь всему телу.

Наркотики и антидепрессанты — не лучший способ лечения пациентов с ХВДП или аутоиммунных заболеваний. Авиценна (Ибн Ценна) в своей медицинской энциклопедии писал: «Лучше всего для пациента, чтобы была вылечена причина его болезни».Наркотики вызывают подавление иммунитета. Любой больной будет в депрессии, нужно лечить болезнь, а не симптомы. Как только болезнь будет вылечена, депрессия и боль уйдут. При послеродовом посттравматическом стрессовом расстройстве и депрессии лучше лечить воспаление, чем давать ингибиторы обратного захвата серотонина.

Угощайтесь и прочитайте раздел о диете. Мы все страдаем из-за загрязнения и плохого питания. Нам нужна детоксикация. Вся приведенная выше информация взята из исследовательской литературы, доступной в Национальной медицинской библиотеке в Вашингтоне, округ Колумбия.

Если у вас аутоиммунное заболевание, избегайте вакцинации! Если у вас дефицит подкласса IgG (частые аллергии, инфекции и усталость), держитесь подальше от прививок от столбняка и гриппа.

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.