Лимфома беркитта фото: Лимфома Беркитта — MyPathologyReport.ca

alexxlab Разное

Содержание

Лимфома Беркитта — MyPathologyReport.ca

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта — это тип рака, который возникает из иммунных клеток, называемых В-лимфоцитами. Он характеризуется генетическим изменением, называемым транслокацией с участием гена MYC (см. Ниже Молекулярные тесты). Это генетическое изменение позволяет раковым клеткам очень быстро делиться и создавать новые раковые клетки.

Лимфомы делятся на две группы, называемые Лимфома Ходжкина и файл неходжкинская лимфома. Лимфома Беркитта — это разновидность неходжкинской лимфомы. В отличие от многих других лимфом, лимфома Беркитта имеет тенденцию возникать за пределами лимфатический узел, которые представляют собой небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Части тела, часто поражаемые лимфомой Беркитта, включают кости лица и длинные кости рук и ног, желудочно-кишечный тракт, гонады, почки и груди. Могут быть вовлечены и другие участки, включая головной и спинной мозг. Раковые клетки также можно найти в крови.

Иммунная система

Ваша иммунная система состоит из множества различных типов клеток, каждая из которых играет важную роль в защите вашего тела от инфекций и помогает вам вылечиться после травмы. В отличие от других типов органов, ваша иммунная система распространяется по всему телу. Большинство иммунных клеток находится в лимфатический узел, хотя многие из них также обнаруживаются в крови, коже, желудочно-кишечном тракте и костях.

Клинические подтипы

Существует три клинических подтипа лимфомы Беркитта: эндемический, спорадический и связанный с иммунодефицитом. Каждый подтип находится в разных ситуациях.

  • эндемический — Этот подтип развивается в районах, где также встречается малярия, и в основном поражает детей.
  • спорадический — Этот подтип встречается в любой точке мира и может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает детей и молодых людей.
  • Связанный с иммунодефицитом — Этот подтип в основном поражает людей, которые также были инфицированы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Некоторые случаи лимфомы Беркитта связаны с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ), чаще всего в эндемическом варианте.

Как патологоанатомы ставят этот диагноз?

Диагноз лимфомы Беркитта обычно ставится после удаления небольшого кусочка ткани в ходе процедуры, называемой биопсия. Затем ткань отправляется вашему патологу, который исследует ее под микроскопом. Клетки лимфомы Беркитта делятся, чтобы быстро создать новые раковые клетки. По этой причине на момент постановки диагноза опухоль может быть довольно большой.

Ваш патолог проведет тест под названием иммуногистохимия чтобы лучше понять опухоль и исключить другие заболевания, которые могут быть похожи на лимфому Беркитта под микроскопом. Иммуногистохимия — это тест, в котором используются антитела для выявления различных типов белков, продуцируемых клетками. Когда клетки производят белок, патологи описывают результат как положительный или реактивный. Когда клетки не производят белок, результат описывается как отрицательный или нереактивный.

Раковые клетки в лимфоме Беркитта происходят из B-лимфоцитов, и они продуцируют белки, обычно производимые B-лимфоцитами, такие как CD20, PAX5 или CD79a. Они также производят CD10 и BCL6. Раковые клетки производят MYC почти во всех случаях. Другие маркеры, обычно используемые при диагностике В-клеточных лимфом, такие как CD5, CD23 или BCL2, отрицательны.

Патологи также могут использовать иммуногистохимию, чтобы определить, насколько быстро раковые клетки делятся с образованием новых раковых клеток. Это называется индексом распространения. Ki-67 (также называемый MIB1) будет положительным в клетках, которые находятся в процессе деления, чтобы произвести больше клеток. Клетки лимфомы Беркитта быстро делятся, и Ki-67 будет положительным почти во всех клетках. По этой причине индекс распространения обычно близок к 100%.

Размер и форма раковых клеток (морфология)

В-клеточные неходжкинские лимфомы часто делятся на три группы — малые, средние и большие — в зависимости от размера типичной раковой клетки в опухоли. Лимфома Беркитта относится к группе клеток среднего размера. Большинство клеток опухоли обычно очень похожи друг на друга.

При исследовании под микроскопом можно увидеть множество делящихся раковых клеток. Ваш патолог также увидит много умирающих раковых клеток. Тип иммунных клеток, называемых макрофагами, удаляет умирающие раковые клетки. Патологи называют макрофаги, окруженные раковыми клетками, «звездным небом», потому что макрофаги очень светлые, а раковые клетки — темно-синие (см. Изображение выше).

Молекулярные тесты

Каждая клетка вашего тела содержит набор инструкций, которые говорят клетке, как ей себя вести. Эти инструкции написаны на языке, называемом ДНК, и они хранятся на 46 хромосомах в каждой клетке. Поскольку инструкции очень длинные, они разбиты на разделы, называемые генами, и каждый ген сообщает клетке, как производить часть машины, называемую белком.

Иногда фрагмент ДНК отваливается от одной хромосомы и прикрепляется к другой хромосоме. Это называется транслокацией, и это может привести к тому, что клетка вырабатывает новый и ненормальный белок. Если новый белок позволяет клетке жить дольше других клеток или распространяться на другие части тела, клетка может стать раковой.

Лимфома Беркитта характеризуется транслокацией в гене MYC, которая создает белок с тем же названием, который можно увидеть иммуногистохимия. Патологи обычно проверяют эти молекулярные изменения, выполняя флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) на кусочке ткани опухоли. Этот тип тестирования можно проводить на биопсия образец или когда опухоль была удалена хирургическим путем. Этот тест может быть использован для подтверждения диагноза лимфомы Беркитта.

Розмари Трембле-ЛеМэй, доктор медицинских наук, магистр FRCPC (обновлено 25 июня 2021 г.)

Что делать, если обнаружили лимфому Беркитта?

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.


 

Время чтения – 13 минут  

Лимфома Беркитта — это агрессивная форма опухолей, поражающая В-лимфоциты, которые образуются в костном мозге. На её долю приходится примерно 0,3-1,3% всех неходжкинских лимфом. Болезнь названа фамилией Денниса Беркитта, который впервые диагностировал этот тип опухоли у детей, работая хирургом в тропических регионах Африки (1958 г.). Особенно вероятно развитие лимфомы Беркитта у взрослых и детей, инфицированных ВИЧ. До появления высокоактивной антиретровирусной терапии (АРВТ) для лечения ВИЧ/СПИДа, возникновение лимфомы Беркитта отмечалось в тысячу раз чаще у ВИЧ-позитивных людей, чем среди других людей без подобного диагноза. Также одной из причин появления данного типа опухоли является вирус Эпштейна – Барра (вирус герпеса человека 4 типа). В этой статье MediGlobus расскажет о шагах, которые необходимо предпринять для успешного лечения заболевания.

 

 

Слушать статью:

 

Лимфома Беркитта: симптомы

Разделяют 3 типа опухоли: эндемическую, спорадическую и связанную с иммунодефицитом. Эндемическая лимфома Бёркитта встречается на территории Африки, а в других частях мира преобладают остальные два типа лимфомы.

 

Для эндемической лимфомы характерно развитие опухолей костей лица, а также поражение желудочно-кишечного тракта, яичников и груди. Этот вид лимфомы распространяется и на центральную нервную систему, вызывая повреждение нервов, слабость и паралич.

 

Спорадические и связанные с иммунодефицитом лимфомы в первую очередь поражают кишечник и часто развиваются в печени, селезенке и костном мозге.

 

Также последние два типа иногда берут начало в яичниках, яичках и распространяются на спинномозговую жидкость и мозг. Другие симптомы, связанные с лимфомой Беркитта, включают в себя:

 

Для организации диагностики при лимфоме Беркитта за границей обращайтесь к врачам-координаторам международной медицинской платформы MediGlobus. Мы поможем выбрать подходящую клинику и доктора.

Оставить заявку

Первый шаг: консультация с доктором и диагностика

Если у вас есть подозрения на лимфому Беркитта, тогда первое о чем стоит подумать — поиск подходящего специалиста. Вы можете обратиться в онкологический центр по месту жительства, найти доктора в профильных группах в интернете. Если найти врача в своем регионе не получается, тогда попробуйте связаться с национальными или международными специалистами.

    Для этого существует медицинская платформа MediGlobus, где вам окажут помощь в поиске клиники и доктора для лечения лимфомы Беркитта за рубежом.

 

У кого обычно выявляют лимфому Беркитта?

На лимфому Беркитта приходится только 1% лимфом у взрослых, но до 30% неходжкинских лимфом у детей. Средний возраст детей с диагнозом лимфомы Беркитта составляет от 5 до 10 лет, в то время как у взрослых обычно диагностируется в возрасте от 30 до 50 лет. Кроме этого опухоль встречается в четыре раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Диагностика лимфомы Беркитта

Обследование по поводу лимфомы Беркитта начинается с анализа истории болезни и физического осмотра. Для подтверждения диагноза проводят биопсию опухоли, а также исследуют спинномозговую жидкость. Дополнительные тесты могут включать в себя:

 

Второй шаг: лечение опухоли Беркитта

Основными методами терапии опухоли Беркитта являются лучевая и химиотерапия. В некоторых случаях, когда есть большие и доступные для удаления очаги, врачи проводят операцию по их удалению. В случае рецидива заболевания пациенту могут предложить пересадку костного мозга. Для этого перед интенсивной химиотерапией проводят забор стволовых клеток, которые пересаживают обратно после курса химии.

 

Поскольку опухоль Беркитта часто распространяется на жидкость, которая окружает головной и спинной мозг, химиотерапевтические препараты могут вводить прямиком в спинномозговую жидкость. Такое лечение называют интратекальной химиотерапией. В некоторых случаях может потребоваться операция по удалению участков кишечника, которые заблокированы, кровоточат или разорвались.

 

Другие способы лечения лимфомы Беркитта включают в себя интенсивную химию в сочетании с:

 

 


Прогнозы лечения лимфомы Беркитта

Результат лечения зависит от стадии заболевания. Чем раньше выявлена опухоль, тем прогноз выживаемости выше. У детей интенсивная химиотерапия обычно излечивает лимфому Беркитта и в 70%-90% случаев приводит к долгосрочной выживаемости. У взрослых пациентов результаты более изменчивы и составляют 70%- 80% успешности.


Третий шаг: восстановление после терапии

После того, как пациент прошел терапию, он остается в стационаре под наблюдением гематолога и онколога. Через месяц после завершения лечения человек проходит полное обследование, которое включает в себя лабораторные анализы, КТ/МРТ и при необходимости анализ костного мозга. Такие меры необходимы для контроля состояния здоровья пациента и подтверждения ремиссии. Также в первый год доктора проводят динамическое наблюдение раз в три месяца. Далее количество контрольных визитов снижается до двух раз в год, а потом ограничивается одним разом или проводится по клиническим показаниям.

 

Химиотерапия является основным методом лечения, поэтому во время реабилитации особое внимание важно уделить нормализации уровня лейкоцитов. Препараты для этих целей назначают в индивидуальном порядке. Печень и почки после терапии тоже нуждаются в восстановлении, поэтому после лечения пациент проходит дезинтоксикацию. Кроме этого доктора рекомендуют придерживаться правильного питания, употреблять в пищу больше овощей и фруктов, а также отказаться от курения и алкоголя.

Клиники за границей, в которых лечат лимфому Беркитта:

    Клиника Коч  

    Читать о клинике →


     

    В Турции пациентов с лимфомой Беркитта лечат в больницах медицинских сетей Лив Хоспитал и Мемориал. Также для борьбы с заболеванием пациенты отправляются в медицинский центр Медикана и Университетский госпиталь Коч.

 

    Медицинский центр Ихилов  

    Читать о клинике →


     

    Ещё одним популярным направлением для лечения этого типа лимфомы является Израиль. Тут пациентам помогают справиться с болезнью клинике Ассута, госпитале Хаима Шибы и медицинском центре им. Сураски (Ихилов).

    Униклиника Наварры  

    Читать о клинике →


     

    Онкогеатологическое отделение университетского госпиталя Наварры специализируется на передовых методах борьбы с лимфомой Беркитта. Здесь доступна CAR-T терапия, ТКМ, лечение активированными лимфоцитами и дендритными клетками.

 

    Университетская клиника Кельна 

    Читать о клинике →


     

    На базе клиники функционирует один из ведущих онкоцентров Германии. Здесь лечат пациентов всех возрастов. Для борьбы с лимфомой Беркитта применяют различные методы онкотерапии, которые полностью соответствуют международным протоколам.

Стоимость лечения лимфомы Беркитта

 

Цена на лечение данного типа лимфомы за границей будет различаться в зависимости от выбранной страны, уровня госпиталя, степени заболевания, методов лечения и периода госпитализации. Стоимость терапии в медицинских центрах Испании и Израиля будут выше на 40%, чем в госпиталях Турции. Примерный диапазон цен выглядит так:

 

ПроцедураСтоимость
Консультация специалистаот $110 до $800
Лабораторные анализыот $200 до $500
Биопсия костного мозгаот $1,500 до $3,000
Химиотерапияот $1,400 до $3,500/за курс
Лучевая терапияот $4,000/ за сеанс

 

 

 

Если вам необходима помощь в подборе клиники и специалиста за границей, оставляйте заявку через кнопку “Получить бесплатную консультацию”. Команда MediGlobus бесплатно проконсультирует по поводу лечения лимфомы Беркитта и организует медицинскую поездку за рубеж.

Получить бесплатную консультацию

 


Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Альбина Головина

Работает в сфере медицинского копирайтинга 2 года. Учится на аспирантуре факультета психологии. Автор нескольких научных публикаций в области клинической психологии. Дополнительно изучает физиологию ЦНС, нейропсихологию и психиатрию. В свободное время изучает практики mindfulness и проводит психологические консультации.

Похожие посты

Лимфома — симптомы и признаки болезни

Содержание статьи:

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинство лимфом характеризуется прогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

  • Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
  • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
  • Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
  • В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
  • Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
  • Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
  • Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
  • Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению Источник:

И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69 .

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

  • В-лимфобластная НХЛ;
  • болезнь тяжелых цепей;
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • лейкоз Беркитта;
  • НХЛ из клеток мантийной зоны;
  • лимфоплазмоцитарная НХЛ;
  • медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • первичная экссудативная НХЛ;
  • плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
  • селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
  • фолликулярная НХЛ;
  • хронический лимфолейкоз;
  • экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • Т-лимфобластная НХЛ;
  • агрессивный NK-клеточный лейкоз;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
  • ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
  • гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
  • грибовидный микоз Сезари;
  • неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
  • Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
  • Т-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
  • энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470 .

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

  • агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
  • экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
  • индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

  • На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
  • На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
  • На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
  • На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
  • вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
  • аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
  • повторяющиеся пневмонии;
  • иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
  • операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

  • слабость и повышенная утомляемость;
  • повышение температуры;
  • потеря веса;
  • увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8 .

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • радиотерапия;
  • биологическая терапия;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признаках прогрессирования патпроцесса. При локализованных опухолях достаточно радиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8 .

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

  • И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
  • Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
  • Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
  • Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Читайте также

причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лимфомы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолевых заболеваний лимфатической ткани, которая в нормальных условиях отвечает за иммунитет. Одним из первых клинических симптомов лимфом является увеличение лимфатических узлов разных локализаций.

Лимфомы, как и другие злокачественные опухоли, обладают склонностью к метастазированию, то есть миграции опухолевых клеток через кровь и лимфу, а также контактным путем в интактные (здоровые) ткани с последующим размножением в них.

Практически все виды лимфогранулематоза, или лимфомы Ходжкина, и около 65% неходжскинских лимфом проявляются безболезненным увеличением лимфатических узлов — 2 см и более. Однако диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала, взятого из опухоли.

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет около 2 случаев на 100 тыс. населения в год, а неходжкинскими лимфомами – 5–7 случаев на 100 тыс.

Причины появления лимфом

Существует несколько возможных причин развития лимфом. Важно понимать, что в основе развития любого злокачественного заболевания, в том числе и лимфом, лежит нарушение функций клеток.

Способность к неконтролируемому росту опухоли возникает при нарушении естественного процесса деления клетки: в норме клетка делится ограниченное количество раз, созревает, выполняет определенную функцию, после чего заканчивает свою жизнь.

Для злокачественных клеток характерно нарушение процессов созревания и дифференцировки (процесса, в ходе которого клетка приобретает специфические особенности и способность выполнять определенные функции). У клеток появляются новые функции – они начинают продуцировать белки и токсины, возникает способность «ускользать от иммунного надзора», в результате чего меняется процесс естественной гибели клетки (апоптоза).

Некоторые вирусы могут напрямую влиять на ДНК лимфоцитов и способствовать их превращению в злокачественные клетки.

Например, заражение вирусом Эпштейна–Барр (ВЭБ, EBV) является важным фактором риска развития лимфом.

Лимфоциты делятся на два подвида: Т- и В-клетки (Т- и В-лимфоциты). Заражение Т-клеточным лимфотропным вирусом человека (HTLV-1) повышает риск возникновения у пациента определенных типов Т-клеточной лимфомы. Вирус передается половым путем и через кровь, а также от матери к ребенку через грудное молоко.

Вирусы, ослабляющие иммунологический надзор, косвенно являются причиной развития некоторых типов лимфом.

Так, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) уменьшает популяцию лимфоцитов, при этом снижается контроль за мутантными клетками и вирусами герпеса 8-го типа и Эпштейна–Барр с формированием лимфом.

Некоторые инфекции могут стать причиной развития лимфомы из-за постоянной активации иммунной системы. При хронических инфекциях вырабатывается огромное количество лимфоцитов, что повышает вероятность возникновения мутаций во время деления клеток и ведет к риску формирования лимфомы. К подобным инфекциям относят Helicobacter pylori (часто встречается при хроническом гастрите и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), Chlamydophila psittaci (риск развития лимфомы в тканях глаза), вирусы гепатита В и С при длительном инфицировании.

К неинфекционным факторам риска развития лимфом относят:

  • Воздействие химических веществ. Многочисленные исследования доказали, что влияние гербицидов, инсектицидов, бензола связано с повышенным риском развития лимфом.
  • Наличие аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т.д.) является значимым фактором риска развития лимфом.
  • Радиационное облучение оказывает большое влияние на скорость возникновения мутаций клеток и их озлокачествление.
  • Генетические факторы. Наличие близкого родственника, страдающего лимфомой, значительно увеличивает риск.
  • Врожденная недостаточность иммунитета при некоторых заболеваниях.
  • Возраст. Некоторые типы лимфом развиваются у детей и подростков, а другие, напротив, у лиц старше 60 лет. 
  • Грудные импланты в редких случаях способствуют развитию одного из типов крупноклеточной лимфомы молочных желез.
Классификация лимфом

Существует два основных вида лимфом: ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие специфических клеток Рид–Березовского–Штернберга в пораженных лимфатических узлах, селезенке, печени или костном мозге.

Увеличенные шейные лимфоузлы у пациента с лимфомой Ходжкина

К группе неходжкинских лимфом относятся:

  • фолликулярная лимфома;
  • лимфома маргинальной зоны;
  • диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • лимфома из клеток мантии;
  • лимфома Беркитта;
  • первичная лимфома центральной нервной системы;
  • нодальные Т-клеточные лимфомы; 
  • первичные кожные лимфомы;
  • неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных ВИЧ;
  • неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С.
Симптомы лимфом

Самый ранний симптом – увеличение лимфатических узлов на фоне полного благополучия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны.

Различные клинические проявления зависят от локализации опухоли: если происходит рост опухоли в лимфатических узлах грудной клетки, возможно сдавливание дыхательных путей и появление охриплости голоса, нарушение глотания, затруднение дыхания, навязчивый кашель.

При расположении лимфомы в средостении появляется синдром сдавления верхней полой вены: возникают головные боли, отек и расширение вен лица и шеи.

В некоторых случаях присутствуют только общие симптомы: потеря аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, ночная потливость, слабость, иногда – кожный зуд и боль в увеличенных лимфоузлах.

На фоне снижения иммунитета могут присоединяться инфекционные заболевания — часто активируется вирус ветряной оспы, проявляющийся опоясывающим герпесом.

Описаны случаи поражения органов брюшной полости (проявляется увеличением объема живота за счет роста опухоли и скопления жидкости, появлением болей, желтухи, тошноты и рвоты) и костного мозга (боли в костях, спине, частые переломы, бледность, повышенная кровоточивость).

Диагностика лимфом

Диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала (кусочка или целого лимфоузла, полученного в ходе небольшой операции), взятого из опухоли (гистологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования). Дополнительные исследования врач назначит для диагностики стадии заболевания и его осложнений. Список исследований зависит от предположительной локализации опухоли и может быть изменен.

  • Клинический анализ крови.

стадии, симптомы, методы диагностики, терапия, прогноз

Болезнь под названием лимфома Беркитта выступает разновидностью заболеваний, относящихся к неходжкинскому виду. Развитие этой патологии происходит из-за В-лимфоцитов. Этот недуг обладает очень высоким уровнем злокачественности. Поразив однажды какой-то определенный очаг, лимфома не останавливается, продолжая распространяться по всему организму человека. О том, какие бывают стадии у этого заболевания, а также о симптомах его проявления, диагностике и лечении расскажем в нашей статье.

Эпидемиология заболевания

Лимфома Беркитта способна поражать область костного мозга, разрушая кровь и орудуя в ликворе, то есть в спинномозговой жидкости. Если эту болезнь не лечить, то опухоль может очень быстро разрастись по всему организму, в результате чего произойдет летальный исход. Непосредственной причиной возникновения этой беспощадной для человека болезни является вирус Эпштейна — Барр.

Разные возрастные группы при данном заболевании

Касательно эпидемиологии стоит сказать, что симптомы лимфомы Беркитта (на фото) определяются у пациентов, находящихся в различных возрастных группах. Но наибольшая распространенность этого заболевания наблюдается у детей и лиц молодого возраста, в особенности среди мужчин. Очень часто эта болезнь развивается у людей, больных СПИДом. Это заболевание распространено в Центральной Африке и нередко встречается среди населения Соединенных Штатов Америки. Что касается России, то на территории нашей страны оно встречается крайне редко.

Человек, страдающий лимфомой Беркитта, не может заражать других этой болезнью. Но важно отметить, что данный вирус в некотором количестве может быть передан через слюну, но не сможет при этом вызвать самостоятельных инфекционных процессов.

Описание патологии

Лимфома Беркитта выступает чрезвычайно злокачественной патологией, развивающейся из В-лимфоцитов. Это заболевание не локализуется исключительно в лимфатической системе, быстро начиная распространяться по тканям и органам. Оно может проникать в кровь, а кроме того, в костный мозг. Этиология его все еще толком не выявлена. Как правило, специалисты рассматривают общие факторы, которые характерны для неопластических болезней, потому что почти всегда развитие лимфом связывают с прямым действием вируса и ростом опухоли. Лимфому Беркитта врачи могут найти в различных органах, к примеру в надпочечниках, в челюсти, поджелудочной железе, кишечнике, желудке и так далее. В большинстве случаев этот вирус никак не действует на периферические лимфоузлы, причины чего тоже неизвестны.

Отличие заболевания от лимфосаркомы

Зачастую специалисты отмечают присутствие в новообразовании лимфоидных незрелых клеток с распределением в ядре хроматина, благодаря чему врач сможет с легкостью отличить эту патологию от лимфосарком. Одновременно с этим в ходе гистологического исследования могут быть обнаружены вакуолизированные гистиоциты. Помимо этого у пациентов в цитоплазме лимфоидных клеток отмечается повышенное количество липидов. В рамках проведения микроскопии не исключено выявление выпячиваний цитоплазмы с вирусными частицами.

Особенностью этого заболевания является то, что оно не имеет определенной привязки к той или иной возрастной категории человека, и чаще всего, как уже отмечалось, лимфому Беркитта у детей и подростков диагностируют. Зачастую такая болезнь начинает проявлять себя у тех, кому диагностировали СПИД. Эта болезнь, в отличие от других подобных недугов, нередко становится основной причиной возникновения инфекционного мононуклеоза у людей.

Далее выясним, как именно протекает эта болезнь и каковы ее основные стадии.

Стадии болезни

Выделяют всего четыре стадии лимфомы Беркитта, которые зависят от степени ее распространенности в организме:

  • Лимфома первой стадии поражает одну область лимфоузлов.
  • На второй стадии поражению может подвергаться один или сразу несколько районов лимфатических узлов, размещенных с одной стороны диафрагмы.
  • На третьей стадии задеваются лимфатические узлы, находящиеся с обеих сторон диафрагмы.
  • Лимфома Беркитта 4 стадии вовлекает в опухолевый процесс внутренние органы.

Первые две стадии патологии, отличающиеся поражением периферических лимфатических узлов, считаются локальными, а последние называют распространенными. Теперь разберемся непосредственно в причинах появления данного заболевания.

Причины возникновения заболевания

Точных причин, связанных с перерождением клеток, наука пока еще не знает. Как уже отмечалось, болезнь возникает из-за вируса Эпштейна — Барр, что является безусловным фактом. Но далеко не у всех людей, являющихся носителями этого вируса, возникает такая болезнь. Зачастую происходит так, что выявляется лимфома Беркитта у детей и взрослых, переболевших мононуклеозом. Инфекционный мононуклеоз похож на лимфому. Протекают оба заболевания аналогично, но лимфому труднее лечить, чем мононуклеоз.

Ослабленный наследственный иммунитет

Ученые сделали вывод, согласно которому вирус четвертой степени затрагивает именно тех пациентов, у которых ослаблен наследственный иммунитет. Такие люди больше других подвержены злокачественным процессам, происходящим в лимфатической системе. Помимо этого ученые предполагают, что существуют следующие факторы, из-за которых может возникать эта болезнь:

  • Облучение больного с использованием ионизирующей радиации в процессе лечения других онкологических заболеваний.
  • Проживание человека в местах с плохой экологией, а также близ территорий, связанных с химической промышленностью.
  • Регулярный контакт с канцерогенами на производстве.

Симптоматика патологии

Клетки лимфомы в значительном количестве способны накапливаться в лимфатических узлах, а кроме того, в органах брюшной полости. В результате этого они увеличиваются. В случае проникновения клеток в тонкий кишечник возникает его непроходимость и вызывается кровотечение. Иногда патология, поражая периферические лимфоузлы, может приводить к отекам челюсти и шеи, вызывая крайне болезненные ощущения. Злокачественные новообразования лимфоидных тканей отличаются тенденцией к быстрому росту. Специалисты различают следующие симптомы лимфомы Беркитта:

  • Появление единичных или множественных опухолей в районе челюсти, способных переходить на другие органы.
  • Процесс разрушения костей.
  • Присутствие сбоя в процессе дыхания или глотания.
  • Процесс инфильтрации мягких тканей.
  • Деформирование челюсти и носа.

Помимо этого при лимфоме могут наблюдаться и другие симптомы, связанные с общетоксическим синдромом, включающим лихорадочные состояния. Стоит упомянуть абдоминальную форму лимфомы Беркитта, которой свойственно быстрое течение прогрессирующего характера наряду со сложной диагностикой. В этом случае наблюдается поражение таких органов, как почки, печень, поджелудочная железа и кишечник.

Симптомы абдоминального типа

Как проявляется патология данного типа? Разберемся подробнее в данном вопросе. Абдоминальный тип заболевания сопровождается, как правило, следующими симптомами:

  • Появление лихорадочного состояния.
  • Развитие желтухи.
  • Ощущение болей в животе.
  • Развитие кишечной непроходимости.
  • Общее истощение организма.
  • Появление диспепсического синдрома.

В процессе прогрессирования инфекции, которая была вызвана вирусом Эпштейна — Барр, может сформироваться злокачественное новообразование, которое будет располагаться на латеральной стороне полости носа. Как правило, такое образование способно крайне быстро распространяться на носоглотку, пуская метастазы в район подчелюстных лимфатических узлов. Признаками данной формы заболевания могут послужить различные выделения из носовой полости, которые обычно имеют форму слизи с гноем. Иногда в этой слизи можно обнаружить примеси крови.

В ходе развития злокачественного процесса у пациентов могут возникать боли, отдающие в область виска. Не исключено появление шума в ушах. В том случае, если опухоль располагается на боковой стенке носоглотки, может возникнуть нарушение слуха. С большой скоростью может формироваться и общетоксическая симптоматика.

У пациентов, у которых нарушен иммунитет, может возникать лейкоплакия ротовой полости, слизистых языка и каймы губ. Иногда патологические очаги врачи наблюдают на головке полового члена у мужчин. У женщин вероятна локализация очагов на шейке матки, а кроме того, во влагалище. Подобные очаги, как правило, имеют вид беловатых участков, которые отличаются четко выраженными границами. В результате появления таких очагов может возникать ощущение жжения. В том случае, если травмировать эти участки, может появиться кровоточивость.

Диагностика лимфомы Беркитта

Для того чтобы поставить диагноз, пациенту прежде всего назначают биопсию патологической ткани. Далее материал отправляют на проведение гистологического исследования в целях уточнения стадии лимфомы. Под микроскопом обычно удается рассмотреть множество мелких темных лимфоцитов, которые время от времени перемежаются макрофагами. Таким образом, лимфоциты пытаются фагоцитировать клетки опухоли.

Двусторонняя биопсия как метод диагностики патологии

В зависимости от расположения очагов лимфомы может быть осуществлена двусторонняя биопсия наряду с аспирацией костного мозга. Помимо этого возможно направление на рентгенографию грудной клетки, таза. Не менее важно исследовать брюшную полость и провести лимфоангиографию нижних конечностей наряду с биопсией печени.

Далее выясним, как в настоящее время проводится лечение этой патологии.

Каково лечение лимфомы Беркитта?

Проведение лечения заболевания

Для лечения этого заболевания врачи, как правило, обращаются к использованию химиотерапии. Таким образом, применяют такие лекарственные средства, как «Циклофосфамид» наряду с «Этопозидом», «Цитарабином», «Винкристином», «Доскорубицином» и «Метотрексатом».

В рамках комплексного лечения врачами зачастую применяются иммуномодуляторы. Для лечения злокачественных опухолей, вызванных вирусом Эпштейна — Барр, используются рекомбинированные интерфероны, которые применяются в больших дозировках. В настоящее время химиотерапия стала сочетаться с препаратами противовирусного воздействия. Это дает возможность достигать более высокой эффективности. В рамках лечения химиотерапевтические медикаменты вводятся пациентам внутривенно или непосредственно в спинномозговую жидкость.

Курс проведения химиотерапии на фоне рака и лимфомы Беркитта напрямую зависит от стадии заболевания. Следует отметить, что при условии раннего назначения существует возможность излечить пациента полностью. Что касается последних стадий, то на них используют хирургическую методику лечения. В случае возникновения кровотечений или разрывов в кишечнике врачи могут удалить его часть.

Таково лечение лимфомы Беркитта.

Прогноз при данной патологии

Наиболее благоприятным прогнозирование лимфомы оказывается, как правило, у детей, а кроме того, при локализованных процессах. В том случае, если не провести своевременного лечения, заболевание может неизбежно привести больного к смерти. Общая выживаемость непосредственно после проведения курса химиотерапии при наличии этой патологии у детей составляет от шестидесяти до девяноста процентов. Среди взрослых больных показатель выживаемости достигает от семидесяти до восьмидесяти процентов. Надо также отметить, что среди взрослых пациентов результат лечения может отличаться непредсказуемостью.

Выводы по статье

Итак, какие выводы можно сделать? В завершение стоит сказать, при своевременном и грамотном лечении лимфома Беркитта может достаточно быстро отступить, поэтому в целом все-таки можно говорить о благоприятном прогнозе. Важно подчеркнуть, что до сих пор не была разработана подходящая схема профилактики данного заболевания. Как уже отмечалось ранее, в России эта патология встречается крайне редко. Обычно лимфомой болеют только приезжие лица, а нулевая вероятность заражения им позволяет сделать вывод о том, что для наших широт эта патология неактуальна.

Лимфома у собак: симптомы, лечение и прогноз

Лимфомы – злокачественные опухоли, поражающие лимфатическую систему организма собак, состоящую из лимфатических узлов, объединённых системой сосудов. Это неоднородная группа лимфопролиферативных опухолей, различающихся по своему биологическому поведению, морфологическому строению, течению заболевания и прогнозу. Данное заболевание сходно с неходжкинской лимфомой человека. Встречаемость лимфом у собак велика и составляет, примерно, 80% от всех заболеваний кроветворной системы. Четкой возрастной зависимости появления лимфом не выявлено, но, в большинстве, это заболевание средней и старшей возрастной группы. Лимфомы встречаются и у молодых животных, но протекают более агрессивно. Достоверной породной предрасположенности нет, есть данные о большей частоте встречаемости у лабрадоров, голден-ретриверов, ротвейлеров, вельш-корги и боксеров. Однако эти данные могут являться спорными, так как часто отображают большую встречаемость той или иной породы в популяции региона, в котором проводилось исследование.

Классификация лимфом у собак сложна. В более простом и доступном виде ее можно представить следующим образом.

По расположению выделяют:

  • мультицентрическую лимфому – характеризуется поражением периферических лифоузлов. Частота встречаемости данного вида опухолевого заболевания у собак высока и составляет, в среднем, 85%.
  • медиастинальная лимфома (лимфома средостения) – поражение тимуса (вилочковой железы) у собак.
  • экстранодальная лимфома – поражение не лимфоузлов, селезенки или печени. Например, поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), глаз, центральной нервной системы (ЦНС), кожи. Часто кожную лимфому (эпителиотропную лимфому) выделяют в отдельный вид.
  • MALT-лимфома – отдельный вид лимфомы, поражающий подслизистый слой тканей ЖКТ. Выделен в самостоятельный вид злокачественного лимфоидного заболевания собак относительно недавно.

По размеру клеток лимфомы бывают крупноклеточные и мелкоклеточные. Существуют еще и среднеклеточные лимфомы собак, но данное деление условно и не учитывается в постановке диагноза.

По происхождению лимфомы бывают из Т- и В-лимфоцитов. Подвидом Т-лимфом являются NK-лимфомы – более агрессивный вид из Т-лимфоцитов.


Рисунок 1. Схема ступеней дифференциации клеток крови (R.A.S. White, BSAVA 1991, ООО «АКВАРИУМ БУК», 2002).

По течению лимфомы бывают низкой степени злокачественности (ярким примером является индолентная лимфома – медленно протекающий опухолевый процесс), промежуточной и высокой степени злокачественности.

Данная классификация лимфом умышленно упрощена для понимания владельцами собак, читающих данную статью.

Причины

Точные причины развития лимфом у собак не ясны. Изначально, появление всех лимфом связано с неопластической трансформацией лимфоцитов. Часто способствуют этому вирусные заболевания или сниженный иммунный статус. Причиной такого состояния бывают различные хронические инфекции или длительный прием каких-либо препаратов, особенно стероидных гормонов.

Симптомы лимфомы у собак

Симптомы данного заболевания очень вариабельны и зависят от локализации опухолевого процесса. Чаще всего хозяева пациентов обращают внимание на увеличенные подчелюстные, предлопаточные или паховые лимфоузлы (при мультицентрической форме). Отмечают вялость, снижение активности, быструю утомляемость на прогулке, потерю веса и усиленную линьку животного. При поражении желудочно-кишечного тракта жалобы бывают на диарею, рвоту и снижение аппетита. При медиастинальной форме лимфомы у собаки может развиваться кашель, одышка, отёки грудных конечностей вследствие сдавливания краниальной полой вены опухолевой массой. Иногда, например, при поражении селезенки, лимфома данного органа может быть случайной находкой, и выявляется в ходе планового обследования пациента. Период от начала болезни до клинических проявлений различен, и сказать, как давно появилась опухоль невозможно.  В любом случае, лимфому необходимо рассматривать как системный процесс и проводить максимально тщательное обследование пациента с целью стадирования заболевания, постановки окончательного диагноза, разработки схемы лечения и определения прогноза.


Рисунок 2. Лимфома селезенки у собаки (случайная находка при диспансеризации).

Диагностика

Диагностика лимфом у собак является многоэтапным и сложным процессом и проводится по отработанному алгоритму. Первым этапом является клинический осмотр животного, при этом врач определяет увеличение поверхностных лимфоузлов, их подвижность и болезненность при пальпации. На следующем этапе проводится ультразвуковое исследование лимфоузлов и органов брюшной полости, определяют наличие изменений в печени и селезёнке. Проводится рентгенограмма органов грудной полости с целью выявления увеличения лимфатических узлов и изменений в лёгких. Делают исследования крови, включая определение уровня лактатдегидрогеназы – важный маркер опухолевой активности при лимфомах. В сложных или сомнительных случаях проводят магнитно-резонансную или компьютерную томографию. Данный вид исследования не является рутинным, так как сопряжен с общей анестезией пациента и является финансово затратным.

Рисунок 3. Вид лимфомы при использовании различных способов диагностики (УЗИ, рентгенограмма, КТ).

После получения данных от этих исследований можно провести стадирование заболевания:

  • Стадия 1 – увеличение только одного лимфоузла.
  • Стадия 2 – увеличение нескольких лимфоузлов в одной области.
  • Стадия 3 – увеличение большинства лимфоузлов.
  • Стадия 4 – вовлечение в процесс печени и/или селезенки.
  • Стадия 5 – вовлечение в процесс костного мозга (определяют только путём биопсии костного мозга).

Далее проводят открытую ножевую биопсию – иссечение увеличенного лимфатического узла с целью получения максимального количества материала для патоморфологического исследования. С хирургической точки зрения наиболее подходящим для этой процедуры является подколенный лимфоузел. Далее полученный материал направляется в лабораторию для проведения гистологического и иммуногистохимического (ИГХ) исследований.

Рисунок 4. Вид лимфомы при проведении ИГХ исследования.

Только на основании данных всех видов исследований, включая иммуногистохимическое, можно ставить окончательный диагноз на лимфому у собак с определением вида лимфомы, разработки схемы лечения и прогноза заболевания, который напрямую зависит от вида опухолевого процесса.

К активно развивающимся методам диагностики лимфом у собак относится PARR (PCR for Antigen Receptor Rearrangment) – молекулярно-генетический метод, основанный на способности лимфоидных клеток отвечать на антигенную стимуляцию путем перестройки своих антигенных рецепторов. Данная методика молода и не широко распространена. По имеющимся данным общая чувствительность этого метода для собак составляет около 74%.

Лечение лимфомы у собак

Лечение лимфом у собак заключается, в первую очередь, в применении химиотерапии. Наиболее распространенными препаратами являются винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, хлорамбуцил, ломустин (CCNU), аспаргиназа и др. Также в схему лечения всех лимфом у собак обязательно включены кортикостероиды.

Рисунок 5. Наиболее часто используемые лекарственные средства для лечения лимфом у собак.

Существует большое количество схем химиотерапии, используемых в ветеринарии, но каждая имеет свои плюсы и минусы, и ни одна не совершенна. Также выбор режима химиотерапии пациента зависит и от данных гистологического и иммуногистохимического анализов. Помимо этого, не стоит забывать и о развитии резистентности (устойчивости) к химиотерапевтическим препаратам со временем в ходе лечения, появление осложнений при проведении процедур. Все это делает разработку индивидуальной схемы лечения пациента трудоёмким и ответственным процессом, которым должен заниматься только грамотный специалист.

Прогноз при лимфоме у собак

Прогноз при всех видах лимфом у собак осторожный, он зависит, в первую очередь, от типа самой опухоли. Так, при мелкоклеточной В-клеточной лимфоме средняя продолжительность жизни пациентов на фоне химиотерапевтического лечения составляет 24 – 36 месяцев. При крупноклеточной Т-клеточной или NK-клеточной лимфоме средняя продолжительность жизни даже на фоне агрессивной химиотерапии не превышает 8 месяцев.

Поэтому при подтверждении такого диагноза, как лимфома необходимо срочно проконсультироваться с врачом-онкологом о прогнозе и разработке схемы лечения.

Выражаем большую благодарность Литвинову Н.В. и Азаровой М.С. за помощь в подготовке статьи.

Автор статьи:
ветеринарный врач онколог, кандидат ветеринарных наук
Каблуков Александр Дмитриевич

Клинический случай лечения лимфомы у американского бульдога

Американский бульдог Риф поступил в клинику с жалобами на увеличение лимфоузлов. До этого попал в семью около года назад в тяжелом состоянии с носовым кровотечением, глубоким дерматитом и истощением.

В сторонней клинике у Рифа отмечали признаки новообразования носового хода, увеличение лимфоузлов и диффузные изменения в селезенке. Поставили диагноз венерическая саркома (данные изменения не характерны для венерической саркомы) и проводили периодически сеансы химиотерапии.

При осмотре на приеме отмечено увеличение подколенного и предлопаточного лимфоузла, по результатам биопсии диагностирован пограничный с лимфомой процесс. Позднее отмечено появление образования кожи на грудной клетке.

По результатам биопсии диагностирована лимфома и рекомендован сложный курс химиотерапии по схеме Wisconsin. Курс лечения Риф перенес хорошо, отмечено полное исчезновение симптомов болезни.

Желаем Рифу долгой и счастливой жизни.

Хирург-онколог: к.в.н. Каблуков А.Д.

Клинический случай лечения В-клеточной крупноклеточной лимфомы у кокер-спаниеля

Кокер-спаниель по кличке Анечка поступила в клинику с жалобами на вялость и отечность в области шеи. При осмотреконстатированы увеличенные подчелюстные и подколенные лимфоузлы, ультразвуковая диагностика выявила наличие увеличенных лимфоузлов в брюшной полости и изменения в селезенке. Рентгенограмма патологических изменений в грудной клетке не выявила.

Ане проведена биопсия пораженного лимфоузла, материал направлен на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. По результатам анализов диагностирована B-клеточная крупноклеточная лимфома.

Для Ани разработана схема химиотерапии, которую она переносит хорошо. Отмечено уменьшение подчелюстных лимфатических узлов и полное исчезновение очагов поражения в других лимфатических узлах и в селезенке. Рекомендовано соблюдение курса химиотерапии.

Хирург-онколог: к.в.н. Каблуков А.Д.

На Урале подростку с онкологией трансплантировали его стволовые клетки

Страшная новость пришла в семью челябинцев в марте прошлого года. Сын Сергей получил небольшую травму на тренировке по рукопашному бою. Сначала начали ныть зубы, вскоре добавились сильнейшие головные боли, от которых не помогали никакие лекарства. И родители приняли решение показать его врачам.

МРТ выявила у мальчика изменения в костных тканях лица. Было принято решение о госпитализации для подтверждения диагноза, который стал шоком для всей семьи — Лимфома Беркитта, четвертая стадия. Как пояснили специалисты, это лимфома очень высокой степени злокачественности, которая распространяется за пределы лимфатической системы, например, в костный мозг, кровь и спинномозговую жидкость. Пик заболеваемости приходится на возраст четыре-семь лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

— У Сережи были очаги в голове, по оболочкам, были костные изменения,- рассказала врач-онколог ЧОДКБ Каринэ Волкова. — На фоне интенсивного протокола лечения появилась положительная динамика. И мы связались с Санкт-Петербургом, с клиникой «НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой», где нам порекомендовали выбрать режим кондиционирования — это интенсивная химиотерапия, которая направлена на то, чтобы опустошить костный мозг, чтобы затем засадить его собственными стволовыми клетками.

Так Сережа стал вторым пациентом, которому в стенах ЧОДКБ сделали аутотрансплантацию стволовых клеток. В реанимацию для ее проведения Сергей отправился ровно в свой 15 день рождения. И провел там с отцом в условиях полной изоляции в закрытом боксе долгий месяц.

— Лечение было очень трудным, — поделился юноша. — Перед трансплантацией я боялся, но когда все началось, уже было не так страшно, ведь все шло хорошо. Почти год я находился в больнице, иногда ненадолго отпускали домой. Но я себя с самого начала настроил, что вылечусь и все будет нормально.

Как пояснили в минздраве, в декабре прошлого года ЧОДКБ стала первой больницей региона, в которой применили эту медицинскую технологию. Всего на 2021 год запланировано пять трансплантаций.

Аутотрансплантация проводится в два этапа, — рассказывает заместитель главного врача ЧОДКБ, руководитель Центра детской онкологии и гематологии, доктор медицинских наук, профессор Ирина Спичак. — На первом идет заготовка клеток пациента. Их собирают с помощью специального сепаратора, а далее смешивают с криопротектором и постепенно охлаждают до -270. Какое-то время эти клетки хранятся в азоте при этой же температуре.

На втором этапе пациенту проводят один-два высокодозных курса химиотерапии, от которой вместе с опухолевыми клетками погибает и кроветворение пациента. Вот в этот момент заготовленные ранее стволовые клетки размораживают и вводят пациенту. Собственные клетки быстро восстанавливают утраченное кроветворение без реакций отторжения трансплантата. Для пациента процедура изъятия и переливания стволовых клеток проходит безболезненно, через обычный центральный венозный доступ.

В минздраве считают, что проведение трансплантации «дома» позволит избежать множества проблем и осложнений у тех больных, которые ранее были вынуждены ехать на процедуру в Москву или Санкт-Петербург. Запланированное строительство нового хирургического корпуса ЧОДКБ позволит проводить эту процедуру чаще, а возможно и для детей из других регионов, отметили в ведомстве.

Обновленная информация о лимфоме Беркитта: обзор патогенеза и мультимодальная визуализация, оценка проявления болезни, реакции на лечение и рецидива | Insights into Imaging

  • 1.

    Mbulaiteye SM, Anderson WF, Ferlay J et al (2012) Пики заболеваемости лимфомой Беркитта в педиатрии, пожилые люди и новые взрослые диагностируются на четырех континентах, за исключением Африки. Am J Hematol 87 (6): 573–578. https://doi.org/10.1002/ajh.23187

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 2.

    Morton LM, Wang SS, Devesa SS, Hartge P, Weisenburger DD, Linet MS (2006) Распределение заболеваемости лимфомами по подтипам ВОЗ в США, 1992-2001 гг. Кровь 107 (1): 265–276. https://doi.org/10.1182/blood-2005-06-2508

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 3.

    Ferry JA (2006) Лимфома Беркитта: клинико-патологические особенности и дифференциальный диагноз. Онколог 11 (4): 375–383.https://doi.org/10.1634/theoncologist.11-4-375

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 4.

    Огванг, М.Д., Бхатиа К., Биггар Р.Дж., Мбулайтай С.М. (2008) Снова о заболеваемости и географическом распределении эндемической лимфомы Беркитта в северной Уганде. Int J Cancer 123 (11): 2658–2663. https://doi.org/10.1002/ijc.23800

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 5.

    Magrath I (2012) Эпидемиология: ключи к патогенезу лимфомы Беркитта. Br J Haematol 156 (6): 744–756. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2011.09013.x

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 6.

    Брэди Дж., Макартур Дж. Дж., Фаррелл П. Дж. (2007) Вирус Эпштейна-Барра и лимфома Беркитта. Дж. Клин Патол 60 (12): 1397–1402. https://doi.org/10.1136/jcp.2007.047977

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 7.

    Schmitz R, Ceribelli M, Pittaluga S, Wright G, Staudt LM (2014) Онкогенные механизмы в лимфоме Беркитта. Колд Спринг Харб Перспект Мед 4 (2). https://doi.org/10.1101/cshperspect.a014282

    Артикул Google Scholar

  • 8.

    О’Мэлли Д.П., Ауэрбах А., Вайс Л.М. (2015) Практическое применение в иммуногистохимии: оценка диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы и родственных больших В-клеточных лимфом. Arch Pathol Lab Med 139 (9): 1094–1107.https://doi.org/10.5858/arpa.2014-0451-CP

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 9.

    Sesques P, Johnson NA (2017) Подход к диагностике и лечению B-клеточных лимфом высокой степени злокачественности с перестройками MYC и BCL2 и / или BCL6. Кровь 129 (3): 280–288. https://doi.org/10.1182/blood-2016-02-636316

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 10.

    Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA et al (2016) Пересмотр в 2016 г. классификации лимфоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения. Кровь 127 (20): 2375–2390. https://doi.org/10.1182/blood-2016-01-643569

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 11.

    Shawker TH, Dunnick NR, Head GL, Magrath IT (1979) Ультразвуковая оценка лимфомы Беркитта по-американски. J Clin Ultrasound 7 (4): 279–283

    CAS Статья Google Scholar

  • 12.

    Бико Д.М., Анупинди С.А., Эрнандес А., Керсун Л., Белла Р. (2009) Лимфома Беркитта в детстве: результаты визуализации брюшной полости и таза. AJR Am J Roentgenol 192 (5): 1304–1315. https://doi.org/10.2214/AJR.08.1476

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 13.

    Гу Дж, Чан Т., Чжан Дж., Леунг А.Ю., Квонг Ю.Л., Кхонг П.Л. (2011) Визуализация всего тела с диффузионно-взвешенной визуализацией: добавленная стоимость МРТ всего тела при первоначальной диагностике лимфомы.AJR Am J Roentgenol 197 (3): W384 – W391. https://doi.org/10.2214/AJR.10.5692

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 14.

    Schob S, Meyer J, Gawlitza M et al (2016) МРТ с диффузионным взвешиванием отражает пролиферативную активность при первичной лимфоме ЦНС. PLoS One 11 (8): e0161386. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0161386

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 15.

    Mayerhoefer ME, Karanikas G, Kletter K et al (2015) Оценка диффузно-взвешенной магнитно-резонансной томографии для последующего наблюдения и оценки ответа на лечение лимфомы: результаты проспективного исследования под контролем 18F-FDG-PET / CT у 64 пациентов . Clin Cancer Res 21 (11): 2506–2513. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-14-2454

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 16.

    Albano D, Bosio G, Re A, Pagani C, Giubbini R, Bertagna F (2018) Метаболическое поведение и прогностическая ценность раннего и окончательного лечения ПЭТ / КТ 18F-FDG при лимфоме Беркитта у взрослых: роль критериев Довиля и МГП.Лейк-лимфома: 1–8. https://doi.org/10.1080/10428194.2018.1482541

    Артикул Google Scholar

  • 17.

    Альбано Д., Босио Г., Пагани С. и др. (2019) Прогностическая роль исходных метаболических параметров ПЭТ / КТ с 18F-ФДГ при лимфоме Беркитта. Eur J Nucl Med Mol Imaging 46 (1): 87–96. https://doi.org/10.1007/s00259-018-4173-2

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 18.

    Bailly C, Eugene T, Couec ML et al (2014) Прогностическая ценность и клиническое влияние (18) FDG-PET в ведении детей с лимфомой Беркитта после индукционной химиотерапии. Фронт Мед (Лозанна) 1:54. https://doi.org/10.3389/fmed.2014.00054

    Артикул Google Scholar

  • 19.

    Carrillo-Cruz E, Marin-Oyaga VA, Sole Rodriguez M et al (2015) Роль 18F-FDG-PET / CT в лечении лимфомы Беркитта.Eur J Haematol 94 (1): 23–30. https://doi.org/10.1111/ejh.12284

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 20.

    Davidson T, Priel E, Schiby G et al (2018) Низкая частота вовлечения селезенки в спорадическую лимфому Беркитта при постановке на ПЭТ-КТ. Абдом Радиол (Нью-Йорк) 43 (9): 2369–2374. https://doi.org/10.1007/s00261-017-1454-3

    Артикул Google Scholar

  • 21.

    Карантанис Д., Дурски Дж. М., Лоу В. Дж. И др. (2010) ПЭТ с 18F-ФДГ и ПЭТ / КТ при лимфоме Беркитта. Eur J Radiol 75 (1): e68 – e73. https://doi.org/10.1016/j.ejrad.2009.07.035

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 22.

    Wei WX, Huang JJ, Li WY et al (2015) Прогностические значения промежуточного и посттерапевтического сканирования ПЭТ / КТ 18F-FDG у взрослых пациентов с лимфомой Беркитта. Подбородок Дж. Рак 34 (12): 608–613. https: // doi.org / 10.1186 / s40880-015-0057-z

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 23.

    Cheng G, Servaes S, Zhuang H (2013) Значение (18) позитронно-эмиссионной томографии / компьютерной томографии F-фтор-2-дезокси-D-глюкозы по сравнению с диагностической контрастной компьютерной томографией в начальной стадии детского пациенты с лимфомой. Лимфома Лейка 54 (4): 737–742. https://doi.org/10.3109/10428194.2012.727416

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 24.

    Heacock L, Weissbrot J, Raad R et al (2015) ПЭТ / МРТ для оценки пациентов с лимфомой: начальные наблюдения. AJR Am J Roentgenol 204 (4): 842–848. https://doi.org/10.2214/AJR.14.13181

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 25.

    Зеленец А., Гордон Л., Дж. А., А. Р. (2018) Рекомендации NCCN по клинической практике: B-клеточные лимфомы, версия 1.2019

    Google Scholar

  • 26.

    Gopal S, Gross TG (2018) Как я лечу лимфому Беркитта у детей, подростков и молодых людей в странах Африки к югу от Сахары. Кровь 132 (3): 254–263. https://doi.org/10.1182/blood-2018-04-844472

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 27.

    Burggraaff CN, de Jong A, Hoekstra OS et al (2019) Прогностическая ценность промежуточной позитронно-эмиссионной томографии при диффузной большой B-клеточной лимфоме: систематический обзор и метаанализ.Eur J Nucl Med Mol Imaging 46 (1): 65–79. https://doi.org/10.1007/s00259-018-4103-3

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 28.

    Dunnick NR, Reaman GH, Head GL, Shawker TH, Ziegler JL (1979) Рентгенографические проявления лимфомы Беркитта у американских пациентов. AJR Am J Roentgenol 132 (1): 1–6. https://doi.org/10.2214/ajr.132.1.1

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 29.

    England RJ, Pillay K, Davidson A, Numanoglu A, Millar AJ (2012) Инвагинация как признак лимфомы Беркитта: последствия для лечения и исхода. Pediatr Surg Int. 28 (3): 267–270. https://doi.org/10.1007/s00383-011-2982-5

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 30.

    Wong S, Sanchez TR, Swischuk LE, Huang FS (2009) Диффузный перитонеальный лимфоматоз: атипичное проявление лимфомы Беркитта.Педиатр Радиол 39 (3): 274–276. https://doi.org/10.1007/s00247-008-1063-y

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 31.

    Kluge R, Kurch L, Montravers F, Mauz-Korholz C (2013) ПЭТ / КТ с ФДГ у детей и подростков с лимфомой. Педиатр Радиол 43 (4): 406–417. https://doi.org/10.1007/s00247-012-2559-z

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 32.

    Nzeh DA (1988) Атипичные внутригрудные проявления лимфомы Беркитта. Pediatr Radiol 18 (5): 411–412

    CAS Статья Google Scholar

  • 33.

    Чан О., Игве М., Бребурда С.С., Амар С. (2016) Лимфома Беркитта в виде внутрисердечной массы: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Am J Case Rep 17: 553–558

    Статья Google Scholar

  • 34.

    Кобаяши Т., Хиодо М., Хонда Н. (2013) Первичная эндобронхиальная лимфома Беркитта у ребенка: описание случая.Int J Pediatr Otorhinolaryngol 77 (5): 875–878. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2013.03.012

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 35.

    Lu R (2012) Первичная беркитт лимфома грудной стенки. Case Rep Hematol 2012: 746098. https://doi.org/10.1155/2012/746098

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 36.

    Каул П., Джавангула К. (2007) Лимфома Беркитта, маскирующаяся под тампонаду сердца. J Cardiothorac Surg 2:30. https://doi.org/10.1186/1749-8090-2-30

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 37.

    Джанбабай Г., Кайдимайд С., Алиан С., Нагшвар Ф., Рашиди М., Фаразмандфар Т. (2012) Двустороннее набухание груди у 23-летней женщины с лимфомой Беркитта. J Res Med Sci 17 (12): 1188–1191

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 38.

    Dozzo M, Carobolante F, Donisi PM et al (2017) Лимфома Беркитта у подростков и молодых людей: проблемы управления. Мед. Здоровья подростков. 8: 11–29. https://doi.org/10.2147/AHMT.S94170

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 39.

    Derinkuyu BE, Boyunaga O, Oztunali C et al (2016) Особенности визуализации лимфомы Беркитта у педиатрических пациентов. Диагностика Интерв Радиол 22 (1): 95–100. https://doi.org/10.5152 / dir.2015.15211

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 40.

    Allaoui M, Benchafai I, Mahtat el M et al (2016) Первичная лимфома Беркитта щитовидной железы: отчет о случае исключительного типа новообразования щитовидной железы и обзор литературы. BMC Clin Pathol 16: 6. https://doi.org/10.1186/s12907-016-0028-6

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 41.

    Blum KA, Lozanski G, Byrd JC (2004) Взрослый лейкоз и лимфома Беркитта. Кровь 104 (10): 3009–3020. https://doi.org/10.1182/blood-2004-02-0405

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 42.

    Чесон Б.Д., Фишер Р.И., Баррингтон С.Ф. и др. (2014) Рекомендации по первоначальной оценке, стадированию и оценке реакции Ходжкина и неходжкинской лимфомы: классификация Лугано. Дж. Клин Онкол 32 (27): 3059–3068.https://doi.org/10.1200/JCO.2013.54.8800

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 43.

    Song JY, Venkataraman G, Fedoriw Y et al (2016) Лейкемия Беркитта, ограниченная костным мозгом, имеет лучший прогноз, чем лимфома Беркитта с поражением костного мозга у взрослых. Лимфома Лейка 57 (4): 866–871. https://doi.org/10.3109/10428194.2015.1085529

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 44.

    Stein JE, Schwenn MR, Jacir NN, Harris BH (1991) Хирургическое ограничение лимфомы Беркитта у детей. J Pediatr Surg 26 (11): 1273–1275

    CAS Статья Google Scholar

  • 45.

    Jacobson C, LaCasce A (2014) Как я лечу лимфому Беркитта у взрослых. Кровь 124 (19): 2913–2920. https://doi.org/10.1182/blood-2014-06-538504

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 46.

    Smeland S, Blystad AK, Kvaloy SO et al (2004) Лечение лимфомы Беркитта / Беркитта у подростков и взрослых: 20-летний опыт работы норвежской радиевой больницы с использованием трех последовательных схем. Энн Онкол 15 (7): 1072–1078. https://doi.org/10.1093/annonc/mdh362

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 47.

    Ribrag V, Koscielny S, Bosq J et al (2016) Ритуксимаб и высокодозная химиотерапия для взрослых с лимфомой Беркитта: рандомизированное контролируемое открытое исследование фазы 3.Ланцет 387 (10036): 2402–2411. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(15)01317-3

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 48.

    Hill QA, Owen RG (2006) Профилактика ЦНС при лимфоме: на кого нацеливаться и какую терапию использовать. Кровь Rev 20 (6): 319–332. https://doi.org/10.1016/j.blre.2006.02.001

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 49.

    Bernstein JI, Coleman CN, Strickler JG, Dorfman RF, Rosenberg SA (1986) Комбинированная модальная терапия для взрослых с мелкоклеточной лимфомой (типа Беркитта и не-Беркитта). Дж. Клин Онкол 4 (6): 847–858. https://doi.org/10.1200/JCO.1986.4.6.847

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 50.

    Сарибан Э., Эдвардс Б., Янус С., Маграт I (1983) Вовлечение центральной нервной системы в лимфому Беркитта американца.Дж. Клин Онкол 1 (11): 677–681. https://doi.org/10.1200/JCO.1983.1.11.677

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 51.

    Eissa HM, Allen CE, Kamdar K et al (2014) Детская лимфома Беркитта и диффузная B-клеточная лимфома: требуются ли контрольные сканирования? Педиатр Hematol Oncol 31 (3): 253–257. https://doi.org/10.3109/08880018.2013.834400

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 52.

    Costa LJ, Xavier AC, Wahlquist AE, Hill EG (2013) Тенденции выживаемости пациентов с лимфомой / лейкемией Беркитта в США: анализ 3691 случая. Кровь 121 (24): 4861–4866. https://doi.org/10.1182/blood-2012-12-475558

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 53.

    Kim H, Park ES, Lee SH et al (2014) Клинический исход рецидивирующей или рефрактерной лимфомы Беркитта и зрелой B-клеточной лимфобластной лейкемии у детей и подростков.Cancer Res Treat 46 (4): 358–365. https://doi.org/10.4143/crt.2013.047

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 54.

    Torrisi JM, Schwartz LH, Gollub MJ, Ginsberg MS, Bosl GJ, Hricak H (2011) Результаты КТ токсичности, вызванной химиотерапией: что радиологи должны знать о клинических и радиологических проявлениях токсичности химиотерапии. Радиология 258 (1): 41–56. https: // doi.org / 10.1148 / radiol.10092129

    Артикул PubMed Google Scholar

  • Лимфома Беркитта у детей | Сидарс-Синай

    Не то, что вы ищете?

    Что такое лимфома Беркитта у детей?

    Лимфома Беркитта — редкая, быстрорастущая форма неходжкинской лимфомы (НХЛ). Его а тип рака, который начинается с лейкоцитов в лимфатической системе.Лимфатический система является частью иммунной системы. Помогает бороться с болезнями и инфекциями. В лимфатическая система также помогает балансировать жидкости в разных частях тела. Лимфатический система включает:

    • Лимфа. Это прозрачная жидкость, содержащая лейкоциты, называемые лимфоциты.
    • Лимфа сосуды .Это крошечные трубки, по которым лимфатическая жидкость проходит по всему телу.
    • Лимфоциты. Это тип лейкоцитов, которые борются с инфекциями и болезнь. Лимфома Беркитта начинается с лимфоцитов одного типа, называемых В-клетками.
    • Лимфа узлы. Это маленькие бобовидные органы. Они разбросаны по всему тело.Они связаны лимфатическими сосудами. И они фильтруют лимфатическую жидкость как он движется по телу.
    • Другие органы и ткани тела. Лимфатическая система включает костный мозг, в котором кровь сделан. Он также включает селезенку, тимус, миндалины и пищеварительный тракт.

    Существует 3 основных типа лимфомы Беркитта:

    • Эндемичный (Африканский). Эндемичный означает, что он распространен в одном районе. Этот тип — распространенный детский рак в Центральной Африке и Новой Гвинее. Вызывает большие опухоли лица. и челюсть. В США это редко.
    • спорадический (неэндемичный). Это тип, наиболее часто встречающийся в США и на Западе. Европа. Часто вызывает большие опухоли в области живота (брюшной полости).
    • Связанный с иммунодефицитом. Этот тип чаще всего поражает людей с ВИЧ инфекционное заболевание. Лимфатические узлы, костный мозг, головной и спинной мозг (центральная нервная система). система) часто поражаются.

    Какие дети подвержены риску развития лимфомы Беркитта?

    Лимфома Беркитта чаще всего встречается у детей. часто встречается у мальчиков в возрасте от 5 до 10 лет.

    Что вызывает лимфому Беркитта у ребенка?

    Нравится другие типы НХЛ, точная причина лимфомы Беркитта неизвестна. Некоторые вирусные инфекции могут увеличить риск развития лимфомы Беркитта у ребенка. Вирусы, которые являются связанные с лимфомой Беркитта, включают:

    • Вирус Эпштейна-Барра (EBV), вирус, вызывающий моно (мононуклеоз)
    • ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД

    Каковы симптомы лимфомы Беркитта у ребенка?

    Симптомы лимфомы Беркитта начинаются внезапно, и опухоли имеют тенденцию к очень сильному разрастанию. быстро.Ребенок может сильно заболеть через несколько дней или недель. Симптомы Опухоль живота (брюшной полости) может включать:

    • Боль и отек в животе
    • тошнота и рвота
    • Беда при дефекации (запор)
    • Плохой аппетит
    • Чувство быстрое насыщение, например, после приема небольшого количества пищи

    Другие симптомы могут включать:

    • Безболезненно опухоль лимфатических узлов на шее, груди, животе, подмышках или паху
    • Лихорадка
    • Озноб
    • Ночь потеет
    • Утомительно легко (утомляемость)
    • Вес потеря
    • Зуд кожа
    • Кашель или затрудненное дыхание

    Симптомы лимфомы Беркитта могут быть похожи на другие заболевания.Удостовериться Ваш ребенок обращается к врачу для постановки диагноза.

    Как диагностируется лимфома Беркитта у ребенка?

    Ваш Лечащий врач ребенка спросит об истории болезни и симптомах вашего ребенка. Он или она осмотрит вашего ребенка. Вашему ребенку могут потребоваться такие тесты, как:

    • Кровь и анализы мочи. Образцы крови и мочи исследуются в лаборатории.
    • Ткань биопсия. Небольшой образец ткани опухоли, лимфатических узлов или другого ткань. Его проверяют на наличие раковых клеток под микроскопом.
    • Сундук рентгеновский снимок . Это показывает сердце, легкие и другие части грудной клетки.
    • Компьютерная томография. Это можно сделать для осмотра живота, груди и таза. КТ использует серия рентгеновских снимков и компьютер, чтобы сделать подробные снимки внутренней части тела. Ваш ребенок может пить контрастный краситель. Или краситель может быть введен в вену. Краситель помогает показать больше деталей.
    • МРТ сканировать. В МРТ используются большие магниты, радиоволны и компьютер. сделать подробные снимки внутренней части кузова. Этот тест используется для проверки головной и спинной мозг. Или его можно использовать, если результаты рентгена или компьютерной томографии не понятно.
    • УЗИ. Это также называется сонографией. Звуковые волны и компьютер используются для создания изображения кровеносных сосудов, тканей и органов.
    • Костный мозг аспирация или биопсия. Костный мозг находится в центре некоторых костей. Его где производятся клетки крови. Может быть удалено небольшое количество жидкости костного мозга. Это называется устремлением. Или может быть взята ткань твердого костного мозга. Это называется а стержневая биопсия. Костный мозг часто берут из задней части бедренной кости.Этот тест может нужно сделать, чтобы увидеть, достигли ли раковые клетки костного мозга.
    • поясничный пункция (спинномозговая пункция). Тонкая игла вводится между костями в нижнем обратно и в позвоночный канал. Это область вокруг спинного мозга. Это делают, чтобы увидеть, есть ли раковые клетки в головном и спинном мозге. Небольшое количество из спинномозговая жидкость (спинномозговая жидкость) извлекается и отправляется на исследование.CSF — это жидкость вокруг головного и спинного мозга.

    Деталь диагностики рака называется постановкой. Постановка — это процесс выявления рака распространился, и где он распространился. Постановка также помогает выбрать лучшее лечение. Есть разные способы постановки НХЛ. Но большинство колеблется от стадии 1 до стадии 4. Стадия 4 это рак, который распространился на части тела, не входящие в лимфатический система.Обсудите с лечащим врачом вашего ребенка стадию рак и что это значит.

    Как лечится лимфома Беркитта у ребенка?

    Лечение будет зависеть от типа и стадии. Лимфома Беркитта часто лечится с участием:

    • Химиотерапевтические препараты (химиотерапия). Это лекарства, убивающие раковые клетки или остановить их рост.Это основное лечение лимфомы Беркитта. Часто используется более одного типа химиотерапии. Если в спинномозговой жидкости обнаружены раковые клетки, будет проведена химиотерапия. нужно давать и в этой области.
    • Хирургия. Если есть только одна большая опухоль, может быть сделана операция по ее удалению. Это. Это делается перед химиотерапией.
    • Клинический испытания. Спросите у врача, есть ли у вашего ребенка какие-либо методы лечения. пройти тестирование, которое может хорошо подойти вашему ребенку. Многие новые методы лечения только доступны в клинических испытаниях.

    Burkitt лимфома быстро растет, и опухоли часто бывают очень большими. Когда начинается химиотерапия, она убивает а много раковых клеток за короткое время. Эти мертвые клетки могут накапливаться в тело и вызывают проблему, называемую синдромом лизиса опухоли (TLS).TLS может вызвать повреждение почек и проблемы с сердцем и нервной системой. Вашему ребенку будут даны лекарства и много жидкости внутривенно, чтобы этого не произошло.

    Вашему ребенку потребуется последующий уход во время и после лечения по телефону:

    • Проверьте реакцию вашего ребенка на лечение
    • Управлять побочными эффектами лечения
    • Посмотреть, если рак вернулся или распространился

    При лечении большинство детей с лимфомой Беркитта проживут долгую жизнь.С участием При любом раке степень выздоровления ребенка (прогноз) варьируется. Иметь ввиду:

    • Немедленное лечение важно для лучшего прогноза.
    • Требуется постоянное наблюдение во время и после лечения.
    • Новые методы лечения проходят испытания для улучшения результатов и уменьшения побочных эффектов.
    • Обсуждение поговорить с врачом о любых проблемах, которые могут у вас возникнуть или о проблемах, которые вы можете заметить.Ваш Лечебная бригада ребенка хочет знать как можно больше о состоянии вашего ребенка. делает.

    Какие возможны осложнения лимфомы Беркитта у ребенка?

    Возможные осложнения зависят от типа и стадии лимфомы, а также от использованное лечение. У вашего ребенка могут быть краткосрочные и долгосрочные проблемы из-за опухоли или от лечение.Они могут включать такие вещи, как:

    • Повышенный риск заражения
    • Повышенный риск кровотечения
    • Сердце болезнь
    • Легкое проблемы
    • Повышенный риск заболеть другими видами рака в более позднем возрасте
    • Беда иметь детей (бесплодие)
    • Смерть
    • тошнота и рвота
    • Диарея
    • Плохо аппетит
    • Язвы в рот
    • Волосы потеря

    Поговорите с врач о том, на что вам следует обратить внимание и что можно сделать, чтобы предотвратить осложнения.

    Как я могу помочь моему ребенку жить с лимфомой Беркитта?

    Вы можете помочь своему ребенку справиться с лечением разными способами. Например:

    • Ваш у ребенка могут быть проблемы с приемом пищи. Возможно, вам поможет диетолог.
    • Ваш ребенок может сильно устать. Ему или ей нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощрять ваш ребенок, чтобы сделать некоторые упражнения.Это полезно для здоровья в целом. И это может помочь к уменьшить усталость.
    • Получить эмоциональная поддержка вашего ребенка. Найдите психолога или группу поддержки детей, которые могут помощь.
    • Марка убедитесь, что ваш ребенок посещает все контрольные приемы.

    Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

    Позвоните поставщику медицинских услуг, если у вашего ребенка:

    • Симптомы, которые усиливаются
    • Новые симптомы
    • Побочные эффекты от лечения

    Основные сведения о лимфоме Беркитта в детях

    • Лимфома Беркитта — это очень быстрорастущий тип неходжкинской лимфомы.
    • Часто вызывает большие опухоли живота (брюшной полости).
    • Ребенок возможно увеличение лимфатических узлов, усталость, жар и другие симптомы.
    • Это лечился химиотерапией и хирургией.
    • При лечении большинство детей с лимфомой Беркитта проживут долгую жизнь.
    • Выполняется забота важна.

    Следующие шаги

    Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

    • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
    • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
    • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения, или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
    • Знать почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знать каковы побочные эффекты.
    • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
    • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
    • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
    • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель. для этого визита.
    • знать как вы можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
    Не то, что вы ищете?

    Основы практики, история вопроса, этиология и патофизиология

  • Молинье Е.М., Рочфорд Р., Гриффин Б., Ньютон Р., Джексон Г., Менон Г. и др.Лимфома Беркитта. Ланцет . 2012 31 марта. 379 (9822): 1234-44. [Медлайн].

  • Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. Пересмотр 2016 г. классификации лимфоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения. Кровь . 2016 19 мая. 127 (20): 2375-90. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Gong JZ, Stenzel TT, Bennett ER, et al. Лимфома Беркитта, возникающая у реципиентов трансплантата органов: клинико-патологическое исследование пяти случаев. Am J Surg Pathol . 2003 июн. 27 (6): 818-27. [Медлайн].

  • Хусейн М., Грюнебаум Э., Накви А. и др. Лимфома Беркитта у пациента с дефицитом аденозиндезаминазы — тяжелым комбинированным иммунодефицитом, получавшим лечение полиэтиленгликоль-аденозиндезаминазой. J Педиатр . 2007 июль 151 (1): 93-5. [Медлайн].

  • Паром JA. Лимфома Беркитта: клинико-патологические особенности и дифференциальный диагноз. Онколог .2006 г., 11 (4): 375-83. [Медлайн].

  • Блюм К.А., Лозанский Г., Берд Дж. Лейкемия и лимфома Беркитта у взрослых. Кровь . 2004 15 ноября. 104 (10): 3009-20. [Медлайн].

  • Burkitt DP. Классика в онкологии. Саркома челюсти у африканских детей. CA Cancer J Clin . 1972 ноябрь-декабрь. 22 (6): 345-55. [Медлайн].

  • Беркитт Д., О’Конор Г.Т. Злокачественная лимфома у африканских детей. I. Клинический синдром. Рак . 1961 март-апрель. 14: 258-69. [Медлайн].

  • Эпштейн MA, Achong BG, Barr YM. Частицы вируса в культивируемых лимфобластах лимфомы Беркитта. Ланцет . 1964, 28 марта, 1 (7335): 702-3. [Медлайн].

  • Маграт I. Патогенез лимфомы Беркитта. Adv Cancer Res . 1990. 55: 133-270. [Медлайн].

  • Magrath IT. Африканская лимфома Беркитта. История, биология, клиника и лечение. Am J Pediatr Hematol Oncol . 1991 Лето. 13 (2): 222-46. [Медлайн].

  • De Falco G, Antonicelli G, Onnis A, Lazzi S, Bellan C, Leoncini L. Роль EBV в нарушении регуляции микроРНК при лимфоме Беркитта. Semin Cancer Biol . 2009 декабря 19 (6): 401-6. [Медлайн].

  • Торли-Лоусон Д.А., Алдей MJ. Любопытный случай опухолевого вируса: 50 лет лимфомы Беркитта. Натр Рев Микробиол . 2008 г., 6 (12): 913-24.[Медлайн].

  • Preudhomme C, Dervite I, Wattel E, et al. Клиническое значение мутаций p53 при впервые диагностированной лимфоме Беркитта и остром лимфобластном лейкозе: отчет о 48 случаях. Дж. Клин Онкол . 1995 г., 13 (4): 812-20. [Медлайн].

  • Gaidano G, Ballerini P, Gong JZ, et al. Мутации p53 при злокачественных лимфоидных опухолях человека: связь с лимфомой Беркитта и хроническим лимфолейкозом. Proc Natl Acad Sci U S A .1991 15 июня. 88 (12): 5413-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Dang CV, Resar LM, Emison E, et al. Функция онкогенного фактора транскрипции c-Myc. Exp Cell Res . 1999 25 ноября. 253 (1): 63-77. [Медлайн].

  • Dang CV, O’Donnell KA, Juopperi T. Великое ускользание MYC при онкогенезе. Раковые клетки . 2005 Сентябрь 8 (3): 177-8. [Медлайн].

  • Coller HA, Grandori C, Tamayo P, et al. Анализ экспрессии с помощью олигонуклеотидных микрочипов показывает, что MYC регулирует гены, участвующие в росте, клеточном цикле, передаче сигналов и адгезии. Proc Natl Acad Sci U S A . 2000 28 марта. 97 (7): 3260-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Молина-Привадо I, Родригес-Мартинес М., Реболло П. и др. Экспрессия E2F1 нарушена и играет онкогенную роль в спорадической лимфоме Беркитта. Cancer Res . 2009 May 1. 69 (9): 4052-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Love C, Sun Z, Jima D, et al. Генетический ландшафт мутаций лимфомы Беркитта. Нат Генет . 2012 декабрь44 (12): 1321-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Richter J, et al; Проект ICGC MMML-Seq. Рецидивирующая мутация гена ID3 в лимфоме Беркитта идентифицирована путем интегрированного секвенирования генома, экзома и транскриптома. Нат Генет . 2012 декабрь 44 (12): 1316-20. [Медлайн].

  • Davi F, Delecluse HJ, Guiet P, et al. Беркитт-подобные лимфомы у больных СПИДом: характеристика в серии из 103 неходжкинских лимфом, связанных с вирусом иммунодефицита человека.Группа изучения лимфомы Беркитта. Дж. Клин Онкол . 1998 16 декабря (12): 3788-95. [Медлайн].

  • Cardy HA, Sharp L, Little J. Лимфома Беркитта: обзор эпидемиологии. Kuwait Med J . 2001. 33: 293-306.

  • Маката А.М., Торияма К., Камидиго Н.О., Это Х., Итакура Х. Структура детских солидных злокачественных опухолей в западной Кении, Восточной Африке, 1979–1994 годы: анализ, основанный на гистопатологическом исследовании. Am J Trop Med Hyg .1996 апр. 54 (4): 343-7. [Медлайн].

  • Swerdlow SH, et al. Классификация опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ . 4-е издание. Лион, Франция: Международное агентство по изучению рака; 2008.

  • Havelange V, Pepermans X, Ameye G, Theate I, Callet-Bauchu E, Barin C и др. Генетические различия между детской и взрослой лимфомами Беркитта. Br J Haematol . 2016 Апрель 173 (1): 137-44. [Медлайн].

  • Ладенштейн Р., Пирс Р., Хартманн О., Патте С., Голдстоун Т., Филип Т.Высокодозная химиотерапия с аутологичным спасением костного мозга у детей с лимфомой Беркитта из группы низкого риска: отчет Европейского реестра трансплантации лимфомы костного мозга. Кровь . 1997 15 октября. 90 (8): 2921-30. [Медлайн].

  • Томас Д.А., Фадерл С., О’Брайен С. и др. Химиоиммунотерапия гипер-CVAD плюс ритуксимаб для лечения взрослых лимфом Беркитта и типа Беркитта или острого лимфобластного лейкоза. Рак . 2006 г. 1. 106 (7): 1569-80.[Медлайн].

  • Magrath I, Adde M, Shad A и др. Взрослые и дети с небольшой лимфомой с нерасщепленными клетками имеют аналогичный отличный результат при лечении по одному и тому же режиму химиотерапии. Дж. Клин Онкол . 1996 14 марта (3): 925-34. [Медлайн].

  • Kantarjian HM, Walters RS, Keating MJ, et al. Результаты применения винкристина, доксорубицина и дексаметазона у взрослых с острым лимфолейкозом стандартного и высокого риска. Дж. Клин Онкол .1990 июн. 8 (6): 994-1004. [Медлайн].

  • Ostronoff M, Soussain C, Zambon E, et al. Лимфома Беркитта у взрослых: ретроспективное исследование 46 случаев. Нув Рев Фр Гематол . 1992. 34 (5): 389-97. [Медлайн].

  • Hoelzer D, Ludwig WD, Thiel E, et al. Улучшение результатов при остром B-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Кровь . 1996 15 января. 87 (2): 495-508. [Медлайн].

  • McMaster ML, Greer JP, Greco FA, Johnson DH, Wolff SN, Hainsworth JD.Эффективное лечение мелкоклеточной лимфомы с помощью высокоинтенсивной кратковременной химиотерапии. Дж. Клин Онкол . 1991 июн. 9 (6): 941-6. [Медлайн].

  • Soussain C, Patte C, Ostronoff M, et al. Мелкоклеточная лимфома и лейкемия у взрослых. Ретроспективное исследование 65 взрослых, получавших лечение по педиатрическим протоколам LMB. Кровь . 1995 г. 1. 85 (3): 664-74. [Медлайн].

  • Tholouli E, Watt S, Lucas GS, et al.Спорадическая лимфома / лейкемия Беркитта у взрослых стадии IV со сложной цитогенетикой костного мозга связана с очень плохим исходом. Кровь . 2009 г. 9 июля. 114 (2): 485-6; ответ автора 486-7. [Медлайн].

  • Томас Д.А., Кортес Дж., О’Брайен С. и др. Программа Hyper-CVAD при остром лимфобластном лейкозе у взрослых по типу Беркитта. Дж. Клин Онкол . 1999, 17 августа (8): 2461-70. [Медлайн].

  • Castillo JJ, Winer ES, Olszewski AJ. Популяционные прогностические факторы выживаемости у пациентов с лимфомой Беркитта: анализ из базы данных эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов. Рак . 30 июля 2013 г. [Medline].

  • Armitage JO, Weisenburger DD. Новый подход к классификации неходжкинских лимфом: клинические особенности основных гистологических подтипов. Проект классификации неходжкинских лимфом. Дж. Клин Онкол . 1998 16 августа (8): 2780-95. [Медлайн].

  • Derinkuyu BE, Boyunağa Ö, Öztunalı Ç, Tekkeşin F, Damar Ç, Alımlı AG, et al. Особенности визуализации лимфомы Беркитта у детей. Диагностика Интерв. Радиол. . 2016 янв-фев. 22 (1): 95-100. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lee AC, Li CH. Лимфома Беркитта, проявляющаяся как острый панкреатит: отчет о 3 случаях и обзор литературы. J Педиатр Hematol Oncol . 2019 29 октября. 21 (5): 515-20. [Медлайн].

  • Legault S, Couture C, Bourgault C, Bergeron S, Poirier P, Sénéchal M. Первичная сердечная лимфома Беркитта правого предсердия. Банка J Cardiol .2009 25 марта (3): 163-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Gutierrez-Garcia L, Medina Ramos N, Garcia Rodriguez R, Barber MA, Arias MD, Garcia JA. Двусторонняя лимфома Беркитта яичников. евро J Gynaecol Oncol . 2009. 30 (2): 231-3. [Медлайн].

  • Окудаира Т., Нагасаки А., Мияги Т., Тайра Т., Охима К., Такасу Н. Интенсивная химиотерапия для пациента с первичной кожной диффузной большой В-клеточной лимфомой с морфологией Беркитта. Медицинский работник .2009. 48 (6): 475-8. [Медлайн].

  • Braziel RM, Arber DA, Slovak ML, et al. Лимфомы Беркитта: исследование Юго-Западной онкологической группы, определяющее фенотипические, генотипические и клинические особенности. Кровь . 2001 15 июня. 97 (12): 3713-20. [Медлайн].

  • Kluin PM, Harris NL, Stein H, Leoncini L. В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с характеристиками, промежуточными между диффузной большой B-клеточной лимфомой и лимфомой Беркитта. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. Классификация опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ . 4-е изд. Лион, Франция: IARC Press; 2008. 265-7.

  • Dogan A, Bagdi E, Munson P, Isaacson PG. Экспрессия CD10 и BCL-6 в парафиновых срезах нормальной лимфоидной ткани и В-клеточных лимфомах. Am J Surg Pathol . 2000 июня, 24 (6): 846-52. [Медлайн].

  • McClure RF, Remstein ED, Macon WR, Dewald GW, Habermann TM, Hoering A. Взрослые B-клеточные лимфомы с беркитоподобной морфологией фенотипически и генотипически гетерогенны с агрессивным клиническим поведением. Am J Surg Pathol . 2005 29 декабря (12): 1652-60. [Медлайн].

  • Dave SS, Fu K, Wright GW, Lam LT, et al, для проекта молекулярного профилирования лимфомы / лейкемии. Молекулярная диагностика лимфомы Беркитта. N Engl J Med . 2006 г. 8 июня. 354 (23): 2431-42. [Медлайн].

  • Hummel M, Bentink S, Berger H и др., Для проекта сети «Молекулярные механизмы в злокачественных лимфомах» Deutsche Krebshilfe. Биологическое определение лимфомы Беркитта на основе транскрипционного и геномного профилирования. N Engl J Med . 2006 г. 8 июня. 354 (23): 2419-30. [Медлайн].

  • Burmeister T, Schwartz S, Horst HA, Rieder H, Gokbuget N, Hoelzer D, et al. Молекулярная гетерогенность спорадической лейкемии / лимфомы Беркитта у взрослых, выявленная с помощью ПЦР и цитогенетики: корреляция с морфологией, иммунологией и клиническими особенностями. Лейкемия . 2005 августа 19 (8): 1391-8. [Медлайн].

  • Küppers R, Klein U, Hansmann ML, Rajewsky K. Клеточное происхождение В-клеточных лимфом человека. N Engl J Med . 1999 г. 11 ноября. 341 (20): 1520-9. [Медлайн].

  • Garcia CF, Weiss LM, Warnke RA. Мелкоклеточная лимфома без дробления: иммунофенотипическое исследование 18 случаев и сравнение с крупноклеточной лимфомой. Хум Патол . 1986 Май. 17 (5): 454-61. [Медлайн].

  • Magrath IT, Янус С., Эдвардс Б.К. и др. Эффективная терапия как недифференцированных (включая лимфом Беркитта), так и лимфобластных лимфом у детей и молодых людей. Кровь . 1984 Май. 63 (5): 1102-11. [Медлайн].

  • Смеланд С., Блистад А.К., Квалой С.О. и др. Лечение лимфомы Беркитта / Беркитта у подростков и взрослых: 20-летний опыт работы Норвежской Радиевой больницы с использованием трех последовательных схем. Энн Онкол . 2004 г., 15 (7): 1072-8. [Медлайн].

  • Бишоп ПК, Рао В.К., Уилсон У. Лимфома Беркитта: молекулярный патогенез и лечение. Рак Инвест .2000. 18 (6): 574-83. [Медлайн].

  • Todeschini G, Bonifacio M, Tecchio C и др. Интенсивная краткосрочная химиотерапия обеспечивает высокий уровень ремиссии (более 90%) и бессобытийную выживаемость как у детей, так и у взрослых пациентов с запущенной спорадической лимфомой / лейкемией Беркитта. Ам Дж. Гематол . 2012 Январь 87 (1): 22-5. [Медлайн].

  • Hill QA, Оуэн Р.Г. Профилактика ЦНС при лимфоме: на кого нацеливаться и какую терапию использовать. Кровь Ред. .2006 20 ноября (6): 319-32. [Медлайн].

  • Mead GM, Barrans SL, Qian W и др., Для Группы клинических исследований лимфомы Национального исследовательского института рака Великобритании и Австралазийской группы лейкемии и лимфомы. Проспективное клинико-патологическое исследование модифицированного дозой CODOX-M / IVAC у пациентов со спорадической лимфомой Беркитта, определенное с использованием цитогенетических и иммунофенотипических критериев (исследование MRC / NCRI LY10). Кровь . 2008 15 сентября. 112 (6): 2248-60. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ли Э.Дж., Петрони Г.Р., Шиффер Калифорния и др.Кратковременная высокоинтенсивная химиотерапия для пациентов с мелкоклеточной лимфомой или острым лимфоцитарным лейкозом FAB L3: результаты исследования 9251. J Clin Oncol . 2001 15 октября. 19 (20): 4014-22. [Медлайн].

  • Rizzieri DA, Johnson JL, Niedzwiecki D, et al. Интенсивная химиотерапия с краниальной радиацией и без нее для лейкемии и лимфомы Беркитта: окончательные результаты исследования рака и лейкемии группы B 9251. Рак .2004 г., 1. 100 (7): 1438-48. [Медлайн].

  • Ориол А., Рибера Дж. М., Бергуа Дж. И др. Высокодозная химиотерапия и иммунотерапия при лимфоме Беркитта у взрослых: сравнение результатов у инфицированных вирусом иммунодефицита и неинфицированных пациентов. Рак . 2008 г. 1. 113 (1): 117-25. [Медлайн].

  • Данливи К., Питталуга С., Яник Дж. И др. Новое лечение лимфомы Беркитта с помощью скорректированной дозы EPOCH-ритуксимаба: предварительные результаты, показывающие отличный результат (аннотация). Кровь . 2006. 108: 774A.

  • Суитенхэм Дж. У., Пирс Р., Тагипур Дж., Блез Д., Гиссельбрехт С., Голдстоун А. Х. Взрослые неходжкинские лимфомы Беркитта и Беркитта — исход для пациентов, получавших терапию высокими дозами и трансплантацию аутологичных стволовых клеток в первой ремиссии или при рецидиве … J Clin Oncol . 1996, 14 сентября (9): 2465-72. [Медлайн].

  • Сонг К.В., Барнетт М.Дж., Гаскойн Р.Д. и др. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток как первичная терапия спорадической взрослой лимфомы Беркитта. Br J Haematol . 2006 июнь 133 (6): 634-7. [Медлайн].

  • Филип Т., Бирон П. Высокодозная химиотерапия и аутологичная трансплантация костного мозга при диффузной неходжкинской лимфоме средней и высокой степени злокачественности. Crit Rev Oncol Hematol . 2002 Февраль 41 (2): 213-23. [Медлайн].

  • Nademanee A, Molina A, O’Donnell MR, et al. Результаты высокодозной терапии и трансплантации аутологичного костного мозга / стволовых клеток в период ремиссии при лимфоме средней и высокой степени риска с низким риском: группа высокого и высокого-среднего риска по международному индексу. Кровь . 1997 15 ноября. 90 (10): 3844-52. [Медлайн].

  • Филип Т., Армитаж Дж. О., Спитцер Дж. И др. Высокодозная терапия и аутологичная трансплантация костного мозга после неудач традиционной химиотерапии у взрослых с неходжкинской лимфомой средней или высокой степени. N Engl J Med . 11 июня 1987 г. 316 (24): 1493-8. [Медлайн].

  • Григг А.П., Сеймур Дж. Ф. Эффект трансплантата против лимфомы Беркитта после аллогенной трансплантации костного мозга. Лимфома лейк . 2002, апрель, 43 (4): 889-92. [Медлайн].

  • Peniket AJ, Ruiz de Elvira MC, Taghipour G, et al, для Европейского реестра лимфомы трансплантации костного мозга (EBMT). Регистр EBMT соответствовал исследованию трансплантатов аллогенных стволовых клеток для лимфомы: аллогенная трансплантация связана с более низкой частотой рецидивов, но более высокой смертностью, связанной с процедурой, чем аутологичная трансплантация. Пересадка костного мозга . 31 апреля 2003 г. (8): 667-78.[Медлайн].

  • Weinthal JA, Goldman SC, Lenarsky C. Успешное лечение рецидивирующей лимфомы Беркитта с использованием неродственной трансплантации пуповинной крови в качестве консолидирующей терапии. Пересадка костного мозга . 2000 июн.25 (12): 1311-3. [Медлайн].

  • Национальный институт рака спонсировал исследование классификаций неходжкинских лимфом: краткое изложение и описание рабочего препарата для клинического использования. Проект патологической классификации неходжкинских лимфом. Рак . 1982 15 мая. 49 (10): 2112-35. [Медлайн].

  • Харрис Н.Л., Яффе Э.С., Стейн Х., Бэнкс П.М., Чан Дж. К., Клири М.Л. и др. Пересмотренная европейско-американская классификация лимфоидных новообразований: предложение Международной исследовательской группы лимфомы. Кровь . 1994 Сентябрь 1. 84 (5): 1361-92. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. В-клеточные лимфомы. Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть.Доступно на https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/b-cell.pdf. Версия 6.2019 — 26 ноября 2019 г .; Дата обращения: 2 декабря 2019 г.

  • Castillo JJ, Winer ES, Olszewski AJ. Популяционные прогностические факторы выживаемости у пациентов с лимфомой Беркитта: анализ из базы данных эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов. Рак . 2013 15 октября. 119 (20): 3672-9. [Медлайн].

  • Boerma EG, van Imhoff GW, Appel IM, Veeger NJ, Kluin PM, Kluin-Nelemans JC.Гендерные и возрастные различия лимфомы Беркитта — эпидемиологические и клинические данные из Нидерландов. Eur J Cancer . 2004 декабрь 40 (18): 2781-7. [Медлайн].

  • Данливи К., Питталуга С., Шовлин М., Стейнберг С.М., Коул Д., Грант С. и др. Малоинтенсивная терапия у взрослых с лимфомой Беркитта. N Engl J Med . 2013 14 ноября. 369 (20): 1915-25. [Медлайн].

  • Остервейл Н. Беркитт: податливость к более продолжительной химиотерапии с низкими дозами.Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/814558. Дата обращения: 26 ноября 2013 г.

  • Диагностика, прогноз, симптомы и лечение

    Лимфома Беркитта — это форма неходжкинской лимфомы, при которой рак начинается в иммунных клетках, называемых В-клетками. Лимфома Беркитта, известная как быстрорастущая опухоль человека, связана с ослабленным иммунитетом и быстро приводит к летальному исходу, если ее не лечить. Однако интенсивная химиотерапия может обеспечить долгосрочное выживание более чем у половины людей с лимфомой Беркитта.

    Лимфома Беркитта названа в честь британского хирурга Дениса Беркитта, который впервые выявил это необычное заболевание в 1956 году среди детей в Африке. В Африке лимфома Беркитта часто встречается у маленьких детей, которые также болеют малярией и вирусом Эпштейна-Барра, вызывающим инфекционный мононуклеоз. Одним из механизмов может быть то, что малярия ослабляет реакцию иммунной системы на Эпштейна-Барра, позволяя ей превращать инфицированные B-клетки в раковые. Около 98% случаев заболевания в Африке связано с инфекцией Эпштейна-Барра.

    За пределами Африки лимфома Беркитта встречается редко. В США ежегодно диагностируется около 1200 человек, и около 59% пациентов старше 40 лет. Лимфома Беркитта особенно высока у людей, инфицированных ВИЧ — вирусом, вызывающим СПИД. До того, как высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) стала широко распространенным средством лечения ВИЧ / СПИДа, заболеваемость лимфомой Беркитта, по оценкам, была в 1000 раз выше у ВИЧ-положительных людей, чем среди населения в целом.

    Типы лимфомы Беркитта

    В классификации Всемирной организации здравоохранения выделяют три типа лимфомы Беркитта:

    • Эндемичные (африканские).Эндемическая лимфома Беркитта в первую очередь поражает африканских детей в возрасте от 4 до 7 лет и вдвое чаще встречается у мальчиков.
    • Спорадический (неафриканский). Спорадическая лимфома Беркитта встречается во всем мире. Во всем мире на его долю приходится от 1% до 2% случаев лимфомы у взрослых. В США и Западной Европе на нее приходится до 40% случаев детской лимфомы.
    • Связанный с иммунодефицитом. Этот вариант лимфомы Беркитта чаще всего встречается у людей с ВИЧ / СПИДом. На его долю приходится от 30% до 40% неходжкинских лимфом у пациентов с ВИЧ и, возможно, это заболевание, определяющее СПИД.Это также может произойти у людей с врожденными патологиями, вызывающими иммунодефицит, и у пациентов с трансплантацией органов, принимающих иммунодепрессанты.

    По сравнению с эндемическим типом, заболеваемость инфекцией Эпштейна-Барра значительно ниже при двух других типах лимфомы Беркитта. При спорадическом заболевании Эпштейн-Барр встречается примерно у 20% пациентов. Тип, связанный с иммунодефицитом, встречается примерно у 30-40% пациентов. Таким образом, связь Эпштейна-Барра с этими двумя типами лимфомы Беркитта неясна.

    Симптомы лимфомы Беркитта

    Симптомы лимфомы Беркитта зависят от типа. Эндемический (африканский) вариант обычно начинается с опухоли челюсти или других лицевых костей. Он также может поражать желудочно-кишечный тракт, яичники и грудь и может распространяться на центральную нервную систему, вызывая повреждение нервов, слабость и паралич.

    Типы, наиболее часто встречающиеся в США — спорадические и связанные с иммунодефицитом — обычно начинаются в кишечнике и образуют объемную опухолевую массу в брюшной полости, часто с массивным поражением печени, селезенки и костного мозга.Эти варианты также могут возникать в яичниках, семенниках или других органах и распространяться на мозг и спинномозговую жидкость.

    Другие симптомы, связанные с лимфомой Беркитта, включают:

    Диагностика лимфомы Беркитта

    Поскольку лимфома Беркитта распространяется очень быстро, своевременная диагностика важна.

    Если есть подозрение на лимфому Беркитта, будет проведена биопсия всего или части увеличенного лимфатического узла или другого участка с подозрением на заболевание. При биопсии образец ткани исследуется под микроскопом.Это подтвердит или исключит лимфому Беркитта.

    Дополнительные тесты могут включать:

    Лечение лимфомы Беркитта

    Интенсивная внутривенная химиотерапия, которая обычно включает пребывание в больнице, является предпочтительным методом лечения лимфомы Беркитта. Поскольку лимфома Беркитта может распространяться на жидкость, окружающую головной и спинной мозг, химиотерапевтические препараты также могут вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость — лечение, известное как интратекальная химиотерапия.

    Примеры лекарств, которые могут использоваться в различных комбинациях для лимфомы Беркитта, включают:

    Другие методы лечения лимфомы Беркитта могут включать интенсивную химиотерапию в сочетании с:

    В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления частей кишечника, которые являются заблокирован, кровотечение или разрыв.

    Прогноз для лимфомы Беркитта

    Лимфома Беркитта смертельна, если ее не лечить. У детей быстрая интенсивная химиотерапия обычно излечивает лимфому Беркитта, что обеспечивает долгосрочную выживаемость от 60% до 90%. У взрослых пациентов результаты более разнообразны. В целом, быстрое лечение обеспечивает долгосрочную выживаемость от 70% до 80%.

    Лимфома Беркитта у детей

    Что такое лимфома Беркитта у детей?

    Лимфома Беркитта — редкая, быстрорастущая форма неходжкинской лимфомы (НХЛ).Это тип рака, который начинается с лейкоцитов в лимфатической системе. Он назван в честь врача, который первым описал его у детей в Африке.

    Лимфатическая система является частью иммунной системы. Помогает организму бороться с болезнями и инфекциями. Лимфатическая система также помогает балансировать жидкости в разных частях тела. В лимфатическую систему входят:

    • Лимфа. Это прозрачная жидкость, содержащая лейкоциты, называемые лимфоцитами.

    • Лимфатические сосуды . Это крошечные трубки, по которым лимфатическая жидкость проходит по всему телу.

    • Лимфоциты. Это белые кровяные тельца, которые борются с инфекциями и болезнями. Лимфома Беркитта начинается с лимфоцитов, называемых В-клетками.

    • Лимфатические узлы. Это маленькие бобовидные органы.Они разбросаны по всему телу. Они связаны лимфатическими сосудами. И они фильтруют лимфатическую жидкость, когда она движется по телу.

    • Другие органы и ткани тела. Лимфатическая система включает костный мозг, из которого вырабатывается кровь. Он также включает селезенку, тимус и миндалины.

    Существует 3 основных типа лимфомы Беркитта у детей:

    • Эндемичный (африканский). Эндемичный означает, что распространен в 1 районе. Этот тип рака является распространенным у детей в Центральной Африке и Новой Гвинее. Это вызывает большие опухоли лица и челюсти. Редко в США

    • Спорадический (неэндемический). Это тип, наиболее часто встречающийся в США и Западной Европе. Часто вызывает большие опухоли в области живота (брюшной полости).

    • Связанный с иммунодефицитом. Этот тип чаще встречается у детей со слабой иммунной системой из-за ВИЧ-инфекции, наследственного заболевания или из-за того, что они принимают лекарства после трансплантации органов. Это также вызывает опухоли на животе.

    Какие дети подвержены риску развития лимфомы Беркитта?

    У детей лимфома Беркитта чаще всего встречается у мальчиков в возрасте от 5 до 10 лет.

    Что вызывает лимфому Беркитта у ребенка?

    Как и другие типы НХЛ, точная причина лимфомы Беркитта неизвестна.Некоторые вирусные инфекции могут повышать риск развития лимфомы Беркитта у ребенка. К вирусам, связанным с лимфомой Беркитта, относятся:

    • Вирус Эпштейна-Барра (EBV), вирус, вызывающий моно (мононуклеоз)

    • ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД

    Каковы симптомы лимфомы Беркитта у ребенка?

    Симптомы лимфомы Беркитта часто начинаются внезапно, а опухоли имеют тенденцию к очень быстрому росту.Ребенок может сильно заболеть через несколько дней или недель.

    Симптомы опухоли живота (брюшной полости) могут включать:

    • Боль и отек в животе

    • Тошнота и рвота

    • Проблемы с дефекацией (запор)

    • Плохой аппетит

    • Быстрое чувство сытости, например, после небольшого количества еды

    Другие симптомы могут включать:

    • Безболезненное увеличение лимфатических узлов шеи, груди, живота, подмышек или паха

    • Лихорадка

    • Озноб

    • Ночные поты

    • Легкая утомляемость (утомляемость)

    • Похудание

    • Зудящая кожа

    • Кашель или затрудненное дыхание

    Симптомы лимфомы Беркитта могут быть похожи на другие заболевания.Убедитесь, что ваш ребенок обращается к врачу для постановки диагноза.

    Как диагностируется лимфома Беркитта у ребенка?

    Лечащий врач вашего ребенка спросит об истории болезни и симптомах вашего ребенка. Они осмотрят вашего ребенка. Вашему ребенку могут потребоваться такие тесты, как:

    • Анализы крови и мочи. Образцы крови и мочи исследуются в лаборатории.

    • Биопсия ткани. Небольшой кусочек ткани (так называемый образец) берется из опухоли, лимфатических узлов или другой ткани. Его отправляют в лабораторию и проверяют на наличие раковых клеток.

    • Рентген грудной клетки. Это показывает сердце, легкие и другие части грудной клетки.

    • Компьютерная томография. Это можно сделать для осмотра живота, груди и таза. Компьютерная томография использует серию рентгеновских снимков и компьютер, чтобы сделать подробные трехмерные изображения внутренней части тела.Ваш ребенок может пить контрастный краситель. Или краситель может быть введен в вену. Краситель помогает показать больше деталей.

    • МРТ. В МРТ используются большие магниты, радиоволны и компьютер, чтобы делать подробные снимки внутренней части тела. Этот тест можно использовать для проверки головного и спинного мозга. Или его можно использовать, если результаты рентгеновского снимка или компьютерной томографии неясны.

    • ПЭТ сканирование. Это сканирование используется для поиска активных опухолевых клеток по всему телу.

    • УЗИ. Это также называется сонографией. Звуковые волны и компьютер используются для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов.

    • Аспирация или биопсия костного мозга. Костный мозг — это густая жидкость в центре некоторых костей. Здесь производятся клетки крови.Может быть удалено небольшое количество жидкости костного мозга. Это называется устремлением. Или могут быть взяты твердые кусочки ткани костного мозга. Это называется центральной биопсией. Костный мозг часто берут из задней части бедренной кости. Этот тест может быть проведен, чтобы увидеть, распространились ли раковые клетки в костный мозг.

    • Люмбальная пункция (спинномозговая пункция). Тонкая игла вводится между костями в пояснице и в позвоночный канал. Это область вокруг спинного мозга.Это делается для того, чтобы увидеть, есть ли раковые клетки в головном и спинном мозге. Небольшое количество спинномозговой жидкости (ЦСЖ) берется и отправляется на исследование. ЦСЖ — это жидкость вокруг головного и спинного мозга.

    Часть диагностики рака называется стадированием. Стадия — это процесс определения того, распространился ли рак и где он распространился. Постановка также помогает выбрать лучшее лечение. Есть разные способы постановки НХЛ. Но большинство колеблется от стадии 1 до стадии 4.Стадия 4 — рак, который распространился на части тела, не входящие в лимфатическую систему. Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о стадии рака вашего ребенка и о том, что это означает.

    Как лечится лимфома Беркитта у ребенка?

    Лечение будет зависеть от типа и стадии. Лимфому Беркитта чаще всего лечат с помощью:

    • Химиотерапия (химиотерапия). Это сильные лекарства, которые убивают раковые клетки или останавливают их рост.Химиотерапия является основным методом лечения лимфомы Беркитта. Часто используется более одного вида химиотерапии. Если в спинномозговой жидкости обнаружены раковые клетки, там тоже нужно будет провести химиотерапию.

    • Иммунотерапия. Это лекарства, которые укрепляют иммунную систему, чтобы лучше находить и уничтожать раковые клетки. Их часто назначают вместе с химиотерапией.

    • Хирургия. Если есть только одна большая опухоль, может быть сделана операция по ее удалению.Это делается перед химиотерапией.

    • Клинические испытания. Большинство детей, больных раком, проходят лечение в рамках клинических испытаний. Участие в клинических испытаниях означает, что ваш ребенок получит лучшее лечение, доступное на сегодняшний день, а также может получить новые методы лечения, которые считаются еще более эффективными. Перед началом лечения поговорите с лечащим врачом вашего ребенка, чтобы узнать, есть ли какие-либо проверяемые методы лечения, которые могут помочь вашему ребенку.Многие новые методы лечения доступны только в клинических испытаниях.

    Лимфома Беркитта быстро растет, и опухоли часто бывают очень большими. Когда начинается химиотерапия, она за короткое время убивает множество раковых клеток. Эти клеточные отходы могут накапливаться в крови вашего ребенка и вызывать проблему, называемую синдромом лизиса опухоли (TLS). TLS может вызвать повреждение почек и проблемы с сердцем и нервной системой. Вашему ребенку будут даны лекарства и много внутривенных вливаний, чтобы этого не произошло.

    Вашему ребенку потребуется последующий уход во время и после лечения по телефону:

    • Проверьте реакцию вашего ребенка на лечение

    • Управлять побочными эффектами лечения

    • Посмотрите, вернулся ли рак или распространился

    При лечении большинство детей с лимфомой Беркитта проживут долгую жизнь.При любом раке степень выздоровления ребенка (их прогноз) варьируется. Имейте в виду:

    • Немедленное лечение важно для лучшего прогноза.

    • Требуется постоянное наблюдение во время и после лечения.

    • Новые методы лечения проходят испытания для улучшения результатов и уменьшения побочных эффектов.

    • Поговорите с врачом о любых проблемах, которые могут у вас возникнуть, или о проблемах, которые вы можете заметить.Лечебная бригада вашего ребенка хочет знать как можно больше о его здоровье.

    Какие возможные осложнения лимфомы Беркитта у ребенка?

    Возможные осложнения зависят от типа и стадии лимфомы, а также от применяемого лечения. У вашего ребенка могут быть краткосрочные и долгосрочные проблемы из-за опухоли или лечения. Сюда могут входить такие вещи, как:

    • Повышенный риск заражения

    • Повышенный риск кровотечения

    • Тошнота и рвота

    • Диарея

    • Плохой аппетит

    • Язвы во рту

    • Выпадение волос

    • Болезнь сердца

    • Проблемы с легкими

    • Повышенный риск заболеть другими видами рака в более позднем возрасте

    • Проблемы с рождением детей (бесплодие)

    Многие побочные эффекты химиотерапии можно лечить, чтобы предотвратить их ухудшение.Возможно, вы даже можете кое-что сделать, чтобы предотвратить некоторые из них. Поговорите с врачом о том, на что вам следует обратить внимание и что можно сделать, чтобы предотвратить осложнения.

    Как я могу помочь моему ребенку жить с лимфомой Беркитта?

    Вы можете помочь своему ребенку справиться с лечением разными способами. Например:

    • У вашего ребенка могут быть проблемы с едой. Возможно, вам поможет диетолог.

    • Возможно, ваш ребенок очень устал.Им нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка заниматься спортом. Это полезно для здоровья в целом. И это может помочь уменьшить усталость.

    • Получите эмоциональную поддержку для своего ребенка. Найдите психолога или группу поддержки детей, которые могут вам помочь.

    • Убедитесь, что ваш ребенок посещает все контрольные приемы.

    Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

    Позвоните поставщику медицинских услуг, если у вашего ребенка:

    Спросите лечащего врача вашего ребенка, на какие знаки обращать внимание и когда звонить.Знайте, как получить помощь в нерабочее время, а также в выходные и праздничные дни.

    Основные сведения о лимфоме Беркитта у детей

    • Лимфома Беркитта — это очень быстрорастущий тип неходжкинской лимфомы.

    • Часто вызывает большие опухоли живота (брюшной полости).

    • У ребенка могут быть увеличенные лимфатические узлы, усталость, жар и другие симптомы.

    • Лечится химиотерапией и хирургическим вмешательством.

    • При лечении большинство детей с лимфомой Беркитта живут долгой жизнью.

    • Постоянный уход после лечения очень важен.

    Следующие шаги

    Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

    • Знайте причину визита и то, что вы хотите.

    • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

    • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.

    • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.

    • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.

    • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

    • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.

    • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.

    • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

    Лимфома | Уход за пациентами

    Всемирно известная программа лимфомы Weill Cornell направлена ​​на предоставление самого современного лечения и всестороннего ухода за людьми с лимфомой, в том числе со всеми типами лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомой, а также с хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ).Узнайте больше о наших программах по специальностям, специально предназначенным для ухода за людьми с ХЛЛ и подростками и молодыми взрослыми (AYA) с лимфомой.

    На протяжении десятилетий наша программа возглавляла революцию в исследованиях, помогая пациентам жить дольше и чувствовать себя лучше. Мы рассматриваем каждого человека как личность, и наш междисциплинарный подход гарантирует, что каждая схема лечения точно адаптирована к уникальным потребностям каждого из наших пациентов и их семей.

    Мы создали выдающуюся многопрофильную команду, в которую входят медицинские онкологи, гематологи, онкологи-радиологи, хирурги, радиологи, патологи, трансплантологи, медсестры и другие медицинские работники.Вместе с ведущими специалистами в области первичной медико-санитарной помощи, инфекционных заболеваний, легочной медицины, кардиологии, хирургии и всех других медицинских специальностей в Weill Cornell Medicine мы обеспечиваем полный уход за всеми текущими и будущими медицинскими потребностями.

    Диагноз рака может повлиять на всю вашу жизнь, и мы признаем, что потребности людей, живущих с лимфомой, выходят за рамки простого получения наилучшего медицинского лечения. Мы предоставляем доступ к рекомендациям по питанию, консультантам, группам поддержки, навигаторам пациентов и многому другому.

    Наша команда

    Наша команда признанных на национальном и международном уровнях экспертов по лимфомам известна своей передовой работой и опубликованными исследованиями в:

    • Точно направленное лечение с меньшим количеством побочных эффектов, чем химиотерапия и лучевая терапия
    • Новые методы лечения запущенных и агрессивных форм лимфомы
    • Лимфома биология, генетика и персонализированная медицина
    • Уход за особыми группами населения, такими как подростки, молодые люди и гериатрические пациенты с лимфомой
    • Психосоциальное воздействие лимфомы

    Лечение

    Мы гордимся исключительными результатами и предлагаем самые современные методы диагностики и лечения — независимо от того, впервые ли у вас диагностирована лимфома или у вас уже лечилась лимфома.К ним относятся:

    Клинические испытания

    В нашей программе основное внимание уделяется лечению лимфомы с использованием самых многообещающих новых агентов, часто за годы до того, как они станут широко доступными. Посредством наших клинических испытаний и исследовательских лабораторий мы помогли разработать прорывные методы лечения лимфомы, включая почти все лекарства от лимфомы, одобренные Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) с 2000 года. Мы предлагаем клинические испытания лимфомы Ходжкина и практически всех неходжкинских подтипов. лимфома, в том числе:

    • Хронический лимфолейкоз / малый лимфоцитарный лейкоз
    • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
    • Фолликулярная лимфома
    • Лимфома из клеток мантии
    • Лимфома краевой зоны
    • Т-клеточные лимфомы
    • Макроглобулинемия Вальденстрема

    Посмотрите наши открытые испытания лимфомы.

    Второе мнение

    Совместно с вашим лечащим врачом мы всегда готовы предложить второе мнение в виде консультации с одним из наших специалистов. Мы часто работаем с онкологами за пределами Нью-Йорка, чтобы обеспечить квалифицированную помощь.

    Почему выбирают нас?

    Люди, живущие с лимфомой в Нью-Йорке, по всей территории Соединенных Штатов и по всему миру, приходят в программу Weill Cornell Lymphoma Program, потому что мы предоставляем самые передовые методы диагностики и самые современные методы лечения.

    Мы также стремимся продвигать эту область вперед за счет медицинских достижений, которые могут облегчить страдания от лимфомы в будущем.

    Для получения дополнительной информации о последних исследованиях и мероприятиях программы Weill Cornell Lymphoma Program, посетите наш блог: « New Developments in Lymphoma ».

    Чтобы получить дополнительную информацию или записаться на прием, позвоните нам по телефону (646) 962-2064.

    Медицинский колледж Weill Cornell признан университетом U.S. News & World Report год за годом.

    Кожная B-клеточная лимфома | DermNet NZ

    Автор: Ванесса Нган, штатный автор, 2005 г. Обновлено доктором Сарой де Менезес, стажером-терапевтом, Alfred Health, Мельбурн, Австралия; Главный редактор: Hon A / Prof Amanda Oakley, дерматолог, Гамильтон, ноябрь 2016 г.


    Что такое кожная В-клеточная лимфома?

    Лимфомы — это опухоли лимфатических узлов и лимфатической системы.

    • Экстранодальные лимфомы — это опухоли, которые возникают в органах или тканях за пределами лимфатической системы.
    • Первичные кожные лимфомы возникают на коже без признаков внекожного заболевания на момент постановки диагноза.

    Первичные кожные лимфомы можно условно разделить на две категории:

    Первичные кожные B-клеточные лимфомы (PCBCL) составляют примерно 20% кожных лимфом и описаны на этой странице.

    Что такое кожные В-клеточные лимфомы?

    Кожные B-клеточные лимфомы представляют собой злокачественную пролиферацию лимфоцитов B-клеточного типа.Мутации, происходящие на разных этапах развития В-клеток, приводят к различным формам лимфомы.

    В 2005 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Европейская организация по исследованию и лечению рака (EORTC) достигли консенсуса в классификации кожных лимфом. Он был пересмотрен ВОЗ в 2008 году. Три основных типа PCBCL:

    Редкие случаи PCDLBCL, которые не принадлежат к группам PCDLBCL-LT или PCFCL, классифицируются как PCDLBCL-другие. Другие образования, такие как анапластическая или плазмобластная лимфома, первичные кожные Т-клеточные / богатые гистиоцитами В-клеточные лимфомы и первичные кожные внутрисосудистые большие В-клеточные лимфомы, встречаются очень редко.

    Из-за различий в лечении и прогнозе важно различать PCBCL и системные формы B-клеточных лимфом, которые проявляются вторичным поражением кожи.

    Кожная В-клеточная лимфома

    Кто заболевает первичной кожной В-клеточной лимфомой?

    Первичная лимфома кожного фолликулярного центра

    • Первичная лимфома кожного фолликулярного центра (PCFCL) — вторая по распространенности лимфома в западном мире.
    • Это наиболее распространенный тип PCBCL.

    Первичная В-клеточная лимфома краевой зоны кожи

    См. Первичная В-клеточная лимфома краевой зоны кожи (PCMZL).

    • Мужчины поражаются вдвое чаще, чем женщины.
    • Некоторые из них связаны с инфекцией Borrelia burgdorferi (причина болезни Лайма) в эндемичных районах Европы и США.

    Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип ноги (PCDLBCL-LT)

    • PCDLBCL-LTT в два раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
    • Прогноз наихудший, 5-летняя выживаемость 50%.
    • Поражает пожилых людей со средним возрастом 76 лет.

    Первичная кожная диффузная большая B-клеточная лимфома, другая (PCDLBCL-other)

    • PCDLBCL-other, очень редко.
    • Имеет переменный прогноз.

    Каковы кожные признаки первичной кожной В-клеточной лимфомы?

    Первичная лимфома кожного фолликулярного центра

    • PCFCL представлена ​​одиночными или сгруппированными папулами, бляшками или узелками.
    • От розового до фиалкового.
    • Обычно они встречаются на коже черепа, лба или туловища.
    • Очень редко встречаются на ноге.

    Первичная В-клеточная лимфома в краевой зоне кожи

    PCMZL — это низкосортная злокачественная В-клеточная лимфома типа MALT (лимфоидная ткань, связанная со слизистой оболочкой).

    • PCMZL представляет собой единичные или множественные папулы, бляшки или узелки.
    • От красного до фиолетового.
    • Чаще всего встречаются на туловище и верхних конечностях.

    Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип ноги

    • PCDLBCL-LTT проявляется одиночными или множественными узелками, инфильтрированными бляшками и опухолями.
    • Редко, это проявляется в виде бородавок или обширных гирляндоподобных поражений.
    • Обычно они от красного до голубоватого.
    • В основном они встречаются на одной или обеих ногах, но поражают другие участки в 10–15%.
    • Он представляет собой агрессивный подтип PCBCL.
    • Множественные поражения кожи голени имеют неблагоприятный прогноз.

    Первичная кожная диффузная большая B-клеточная лимфома, прочие

    • PCDLBCL-other включает большую B-клеточную лимфому, которая проявляется поражениями кожи на голове, туловище или конечностях.
    • Бластное новообразование дендритных клеток плазмы крови представлено синякоподобными бляшками, узелками и опухолями. Позже он поражает центральную нервную систему. Он представляет собой разновидность лейкемии кожи.
    • Внутрисосудистая крупная B-клеточная лимфома размножается в просвете мелких кровеносных сосудов, в первую очередь в коже и центральной нервной системе, а затем и в других органах.Поражения проявляются в виде эритематозных болезненных узелков, опухолей и телеангиэктазий в основном на туловище и голенях. Кожные поражения можно спутать с грибовидным микозом, саркоидозом, опухолями кровеносных сосудов или кожным лейкозом.

    Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома

    Как диагностируется кожная В-клеточная лимфома?

    Обследование PCBCL должно включать полный анамнез, физикальное обследование и обследование кожи. Первичные анализы крови должны включать:

    • Полный анализ крови и дифференциальный
    • Метаболический профиль и лактатдегидрогеназа.

    Если полный анализ крови показывает лимфоцитоз, может потребоваться цитометрия периферического кровотока.

    Соответствующая биопсия кожи также важна для оценки и определения стадии. Следует получить перфорацию 4–6 мм, послеоперационную или эксцизионную биопсию, которая должна включать ретикулярную дерму и подкожно-жировую клетчатку. Образцы поверхностной биопсии не могут отличить ПКБКЛ от реактивных или воспалительных процессов.

    Следует проводить оценку внекожного поражения, особенно у пациентов с пальпируемой лимфаденопатией.

    • Контрастная компьютерная томография
    • ПЭТ сканирование

    Любой лимфатический узел, идентифицированный на изображении длиной> 1,5 см или показывающий высокую активность ПЭТ, должен пройти биопсию; По возможности предпочтительна эксцизионная биопсия.

    Гистологически PCBCL показывает диффузную монотонную популяцию центробластов и иммунобластов. Гистохимические тесты необходимы для определения точного типа лимфомы.

    Первичная лимфома кожного фолликулярного центра

    PCFCL необходимо дифференцировать от вторичной кожной лимфомы, при которой узловая фолликулярная лимфома распространилась с поражением кожи.Морфология клеток может варьироваться в зависимости от возраста и размера поражения.

    Гистологически PCFCL показывает:

    • Кожная и подкожная пролиферация центроцитов (клетки центра расщепленного фолликула) и центробластов (большие трансформированные клетки) в фолликулярной и / или диффузной структуре роста.

    Иммуноокрашивание показывает:

    • Положительные B-клеточные антигены, т.е. CD20 и CD79a
    • Отрицательный белок bcl-2 и транслокация t (14; 18) (которая, если присутствует, может указывать на системную фолликулярную лимфому)
    • Отрицательная экспрессия иммуноглобулина М.

    Анализ FISH бесполезен.

    Первичная В-клеточная лимфома краевой зоны кожи

    Гистология PCMZL включает:

    • Узловые и диффузные дермальные инфильтраты В-клеток маргинальной зоны, лимфоцитов, лимфоплазмацитоидных клеток, плазматических клеток с примесью реактивных Т-клеток или иммунных центробластов -подобные клетки
    • В-клетки маргинальной зоны, обычно от малого до среднего размера, с неправильными ядрами, незаметными ядрышками и обильной бледной цитоплазмой.Они размножаются в дермальных и подкожных областях кожи.

    Иммуноокрашивание показывает

    • Положительные CD20, CD79a и Bcl-2
    • Отрицательный CD10 и Bcl-6.
    • Менее 25% PCMZL несут транслокацию t (14; 18).
    • Экспрессирует микроРНК 150 и 155, которые, если они присутствуют, могут указывать на более длительную выживаемость без прогрессирования.

    Первичная кожная крупноклеточная B-клеточная лимфома, тип ноги

    PCFCL и PCDLBCL-LT имеют диффузные большие B-клеточные инфильтраты.PCDLBCL-LT показывает:

    • Диффузная дермальная пролиферация центробластов и иммунобластов в монотонных или сливных листах
    • Большие круглые ядра с открытым хроматином, заметными ядрышками и идентифицируемыми митотическими фигурами
    • Редкие Т-клетки, ограниченные периваскулярными областями.

    Гистопатологический дифференциальный диагноз должен включать:

    Иммуноокрашивание:

    • Положительные CD20 и CD79a с сильной экспрессией поверхностного и цитоплазматического иммуноглобулина M.
    • Сильная экспрессия Bcl-2, MUM1 / IRF4 и FOX-P1
    • Любой PCBCL, показывающий как экспрессию Bcl-2, так и MUM1, следует классифицировать как тип ноги, независимо от анатомического расположения.

    Анализ FISH показывает транслокации генов myc, Bcl-6 и иммуноглобулина Н.

    Как лечится первичная кожная В-клеточная лимфома?

    Редкость PCBCL и отсутствие сравнительных проспективных рандомизированных исследований ограничивают выбор терапии, поскольку большинство методов лечения основано на данных небольших ретроспективных исследований.Европейская организация по исследованию и лечению рака кожной лимфомы (EORTC-CLG) и Международное общество кожной лимфомы (ISCL) имеют единые рекомендации по лечению трех основных типов ПКВЛ. На лечение также влияет то, является ли поражение единичным или ограниченным одним участком.

    Первичная лимфома кожного фолликулярного центра

    Без какого-либо лечения поражения PCFCL могут быть стабильными, постепенно увеличиваться или, в редких случаях, регрессировать. Гистологический характер роста не влияет на выживаемость или выбор лечения.

    • Если PCFCL представляет собой одиночное поражение или ограничивается одним участком, лечение включает лучевую терапию или хирургическое вмешательство. Рецидивы на коже являются обычным явлением и часто находятся за пределами обработанного участка, но они не влияют на прогноз.
    • Пациента с множественными поражениями можно наблюдать или назначать лучевую терапию, местные агенты, криотерапию, внутриочаговые стероиды или системную терапию. Если возникают диссеминированные поражения кожи или большие опухоли, может потребоваться химиотерапия, например, CHOP или R-CHOP.
    • Изучаются иммунные методы лечения, такие как ритуксимаб, интерферон и имиквимод.

    Первичная В-клеточная лимфома краевой зоны кожи

    Рекомендуемые методы лечения PCMZL аналогичны PCFCL.

    • Лучевая терапия очень эффективна и потенциально излечивает одиночные или несколько смежных поражений, но частота рецидивов PCMZL может быть выше, чем PCFCL.
    • Первичное хирургическое иссечение может быть эффективным при одиночной или локализованной ПКМЗЛ.
    • Местные методы лечения включают местные кортикостероиды, стероиды внутри очага поражения, местный азотистый иприт, ритуксимаб внутри очага поражения и криотерапию.
    • Мультифокальные поражения кожи лечат химиотерапевтическими средствами, такими как хлорамбуцил, интерферон-альфа и антитела к CD20 (ритуксимаб).
    • PCMZL, ассоциированный с инфекцией Borrelia burdorferi , можно лечить антибиотиками
    • Редко диссеминированные поражения кожи лечат химиотерапией (например, CHOP).

    Первичная кожная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип ноги

    Локализованную или одиночную В-клеточную лимфому типа ноги обычно лечат только местной лучевой терапией или в сочетании с R-CHOP.

    Обобщенный PCDLBCL-LT можно лечить с помощью R-CHOP и / или местной лучевой терапии. Частота ответа высока, но частота рецидивов> 58%. Около 30% развиваются внекожные заболевания.

    Испытания оценивают эффективность биологических агентов, таких как офатумумаб, люмиликсумаб, дацетузумаб и внутриочаговый TG1042, при лечении PCDLBCL-LT.

    Каков исход первичной кожной В-клеточной лимфомы?

    Первичная лимфома кожного фолликулярного центра

    • Одиночный или мультифокальный PCFCL может увеличиваться медленно или спонтанно.
    • Рецидив встречается примерно у 46,5% пациентов.
    • Пятилетняя выживаемость составляет около 95%.
    • Распространение на внекожные участки происходит примерно в 5–10% случаев.
    • PCFCL на ноге имеет худший прогноз с 41% выживаемостью в течение 5 лет.

    Первичная кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

    • 5-летняя выживаемость PCMZL, специфичная для заболевания, составляет до 99%.
    • Иногда может произойти раннее спонтанное разрешение PCMZL.
    • Заболевание может рецидивировать примерно у 40% пациентов, особенно если поражено несколько участков.
    • PCMZL редко метастазирует в экстракожные участки.

    Очень редко PCMZL может преобразовываться в DLBCL.

    Первичная кожная крупноклеточная B-клеточная лимфома, тип ноги

    • PCDLBCL-LT часто распространяется на внекожные участки и имеет плохой прогноз, несмотря на агрессивную терапию.
    • 5-летняя выживаемость составляет примерно 50%.

    Похожие записи

    При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

    Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

    Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

    Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

    Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

    Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *