Геморрагический васкулит по мкб: Ошибка 404. Файл не найден

alexxlab Разное

Содержание

Васкулиты, ограниченные кожей > Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия) > MedElement

Цели лечения
—       достижение ремиссии

Общие замечания по терапии
При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.
При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса [2].
Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений. 

Схемы лечения
 
Полиморфный дермальный васкулит
 
Степень активности I
 
Нестероидные противовоспалительные средства (B)[2, 13]
—       нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
—       мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
—       индометацин 25 мг перорально 3–4 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Антибактериальные препараты (B) [13]
—       ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
—       доксициклин 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
—       азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10–14 дней
Хинолины (А) [15, 16]
—       гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
—       хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц 

Антигистаминные препараты (В)
—       левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
—       дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
—       фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней

Наружно:
Глюкокортикостероиды [17]:
—       мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
—       бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
—       метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель

Степень активности II
 
Системные глюкокортикостероиды (А)
—       преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
—       бетаметазон 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:
Ингибиторы протонного насоса:
—        омепразол 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4-8 недель
Макро- и микроэлементы в комбинациях:
—        калия и магния аспарагинат по 1 таб. 3 раза в сутки перорально

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:
—       кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
 
Нестероидные противовоспалительные средства (В)
—       диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
—       нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
—       мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
 
Цитостатики (А) [16]
—       азатиоприн 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц

Антибактериальные препараты (В) [13]
—       офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
—       амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10–14 дней

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A) [2, 18, 19]
—       пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
—       анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства(A) [2, 18, 19]
—       гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Антигистаминные препараты (В) [13]
—       эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
—       цетиризин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
—       левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней
 
Антикоагулянты (D) [2]
—       надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2–4 недель

Дезинтоксикационная терапия (D) [2]
Заменители плазмы и других компонентов крови
—       декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10

Наружно:
на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:
—        Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения  — аппликации с протеолитическими ферментами
—       мазевая повязка (стерильная)
антибактериальные средства в комбинациях:
—       диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь для наружного применения
антисептики и дезинфицирующие средства:
—       сульфатиазол серебра 2% крем, 2–3 раза в сутки наносить на раневую поверхность, длительность применения не должна превышать 60 дней  

Хроническая пигментная пурпура
 
Хинолины (А) [14, 20]
—       гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
—       хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

Витамины (D)
—       аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
—       витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A) [2, 18, 19]
—       пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
или
—       дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1–2 месяцев
 
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A) [2, 18, 19]
—       гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
 
Наружно:
Глюкокортикостероиды [17]:
—       мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
—       бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
—       метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
—       троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Антикоагулянты:
—       гепарин натрия мазь, 2–3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней

Ливедо-ангиит
 
Степень активности I
 
Нестероидные противовоспалительные средства (В)[2]
—       диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
—       нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Хинолины (А) [15, 16]
—       гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
—       хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
 
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А) [2, 19, 20]
—       пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
—       анавенол  по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1–2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства(A) [2, 19, 20]
—       Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Витамины (D)
—       аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки
—       витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально [2]

Степень активности II
 
Системные глюкокортикостероиды (А)
—       преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
—       бетаметазон 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Целесообразно назначение системных ГКС с корригирующей терапией (см. выше) [2,15,16]:

Цитостатики (А) [2,18,17]
—       азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А) [2, 19, 20]
—       пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Антикоагулянты (D) [2]
—       надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10–14 (2)

Дезинтоксикационная терапия (D) [2]
Заменители плазмы и других компонентов крови
—       декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10

Наружно:
Глюкокортикостероиды:
—       бетаметазон + гентамицин крем или мазь, 1–2 раз в сутки до наступления клинического улучшения
или
—       клиохинол + флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
—       троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
 
Особые ситуации
Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам. 

Требования к результатам лечения
регресс высыпаний
 
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
 
ПРОФИЛАКТИКА
В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

Симптомы, диагностика и лечение васкулита

Васкулит (артериит) представляет собой группу заболеваний соединительной ткани, которые вызывают воспаление сосудистой стенки и некроз сосудов. Процесс этот может возникнуть в различных тканях и органах, но, как правило, чаще затрагивает почки, легкие, верхние дыхательные пути, кожа, нервная система, глазное яблоко.

ЛЕЧЕНИЕ ВАСКУЛИТА ДОСТУПНО В ФИЛИАЛАХ:

Лечение васкулита в Приморском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Приморский район, ул. Репищева, 13

Лечение васкулита в Петроградском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Петроградский район, ул. Ленина, 5

Заболевание, как правило, сопровождается осложнениями. Со стороны желудочно-кишечного тракта может открыться кишечное кровотечение. Васкулит может также привести к повреждению печени. В сердечнососудистой системе могут сформироваться такие нарушения, как кардиомиопатия, нарушение работы клапанов сердца. Наиболее опасным следствием васкулита является инсульт. В выделительной системе возможное осложнение — гломерулонефрит.

Васкулит — Причины и факторы риска

Считается, что воспаление сосудов инициируется иммунными процессами (связанными с реакцией гиперчувствительности к антигенам). Например, некоторые заболевания, классифицируемые, как системное воспаление мелких сосудов, связаны с наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител. Аллергический васкулит провоцируется аллергическими реакциями организма. Церебральный васкулит может возникать, как осложнение инфекционного заболевания, опухолей, так и в результате изолированного поражения сосудов головного мозга.

Васкулит — типы

1. Системный васкулит мелких сосудов (артериол, капилляров и вен)

  • Гранулематоз Вегенера – некротизирующий васкулит с поражением дыхательных путей, глаз, почек и других органов.
  • Микроскопический полиангиит – некротизирующий васкулит с поражением лёгких и почек, без формирования гранулём
  • Эозинофильный гранулематозный васкулит (Синдром Черджа-Стросса)
  • Геморрагический васкулит, связанный с отложением иммуноглобулинов IgA (пурпура Шенлейна-Геноха), характерно поражение кожи, кишечника и почек, сопровождающееся артритом и артралгиями. Этот тип васкулита чаще возникает у детей в возрасте 4-7 лет.
  • Кожный лейкоцитокластический васкулит — изолированный васкулит без системного поражения

2. Системный васкулит средних сосудов (висцеральные сосуды, брыжеечная, почечная артерии и т.д.)

  • Полиартериит артерий – очаговое поражение артерий, протекающее с разрывом аневризм и кровотечением, возможен инфаркт органов и тканей.
  • Болезнь Кавасаки – воспаление сосудов с кожно-слизистым лимфатическим синдромом, может поражать коронарные артерии.

3. Системный васкулит крупных сосудов (аорта и крупные ветви)

  • Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) – гранулематозный артериит, сочетается с ревматической полимиалгией (боли в плечевом и тазовом поясе), у пациентов старше 50 лет.
  • Артериит Такаясу – прогрессирующее воспаление аорты, часто возникает у молодых женщин.

4. Смешанные васкулиты (синдром Бехчета)

Кроме того, васкулит разделяют на:

  1. Первичный — причина заболевания неизвестна
  2. Вторичный — изменения в сосудах вызваны другими заболеваниями (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка) или являются побочным эффектом от применения лекарственных препаратов

Симптомы васкулита

Проявления васкулита зависят от особенностей течения заболевания.

При узелковом периартериите может возникать боль в мышцах, резкие боли в животе, рвота, высокая температура, снижение массы тела. Гранулематоз Вегенера вызывает гнойные и кровянистые выделения из носа, слизистая носа покрывается язвами, может появиться кашель с кровью. Гигантоклеточный артериит сопровождается слабостью, лихорадкой, головными болями, снижением массы тела. Могут возникать язвы на половых органах, стоматит, воспаления глаз (синдром Бехчета)

При васкулитах, поражающих кожу, возникает сыпь на ногах и других частых тела. При нарушении нервной системы нарушается чувствительность.

Лечение заболевания осложняется при сахарном диабете, гипертонии и венозной недостаточности.

Диагностика васкулита

Для диагностики заболевания необходимо обратиться к ревматологу и провести клинический анализ крови, мочи, ангиографию (исследование сосудов), рентген грудной клетки.

Васкулит – лечение

Лечение системного васкулита (СПб) в первую очередь сопровождается иммуносупрессивной (подавляющей) терапией, а также применяются лекарства для улучшения кровотока в сосудах. В случаях тяжёлого течения болезни применяется плазмаферез (метод очистки крови от крупных частиц, таких как иммунные комплексы). Часто лечение васкулита требует консультации нефролога, окулиста, ларинголога, невропатолога, дерматолога и хирурга.

В нашей клинике Вы можете пройти обследование у ревматолога, получить квалифицированную консультацию врачей других направлений и провести диагностику заболеваний с использованием современного оборудования.

Приём ведут врачи:

Выберите филиал“Династия” на Новочеркасском пр-те, Красногвардейский район“Династия” на Ленина, Петроградский район“Династия” на Репищева, Приморский район“Династия” во ВсеволожскеВыездная служба

Стоимость лечения васкулита:

Наименование услуг  Цена в рублях
Санкт-Петербург Всеволожск
Первичный прием ревматолога 1 ступени 1850
Повторный прием ревматолога 1 ступени 1650
Первичный прием ревматолога, ведущего специалиста 2500 2000
Повторный прием ревматолога, ведущего специалиста 2300 1800
МАНИПУЛЯЦИИ
Капилляроскопия 1500

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ВАСКУЛИТА

Ваша заявка отправлена

Менеджер свяжется с вами для уточнения деталей

Мы ценим ваше обращение в наш медицинский центр «Династия»

Информация о стандартах медицинской помощи

№№ п/п

Код по МКБ

Название

Стандарт

I.

Е 10

Сахарный диабет

Приказ МЗиСР РФ от 20.11.2006г. №766

2.

К 29.4 К 29.5 К 30

Хронический гастрит, дуоденит, диспепсия

Приказ МЗиСР РФ от 22.11.2004г. №248

3.

К 25

Язва желудка

Приказ МЗиСР РФ от 17.09.2007г. №612

4.

М 08.2

Юношеский артрит с системным началом

Приказ МЗ РФ от 07.11.2012г. №668

5.

Q 22

Врожденные аномалии (пороки развития) легочного и трех створчатого клапанов

Приказ МЗиСР РФ от 20.12.2006г. №86г. №

6.

114.9 1145.9

Нарушения сердечного ритма и проводимости, неутонченные

Приказ МЗиСР РФ от 25.09.2006г. №679

7.

Q21.1;Q23.0 Q23.1; Q23.2 Q23.3; Q 25.1 Q25.3; Q24.5

Врожденные аномалии развития (пороки развития) системы кровообращения (ДПЖП, стеноз АК, недост. АК, стеноз МК, недост. МК, коорктация аорты, стеноз аорты, аномалия развития коронарных сосудов).

Приказ МЗиСР РФ от 05.03.2007г. №150

8.

Q 23

Врожденные аномалии (пороки развития) аортального и митрального клапана.

Приказ МЗиСР РФ от 20.12.2006г. №863

9.

Q 20

Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений.

Приказ МЗиСР РФ от 20.12.2006г. №866

10.

N 03.0

Нефротический синдром (стероидрезистетный)

Приказ МЗиСР РФ от 20.12.2006г. №104

11.

N 30.0

Острый цистит

Приказ МЗиСР РФ от 11.02.2006г. №125

12.

N20; N123

Мочекаменная болезнь

Приказ МЗиСР РФ от 03.06.2005г. №378

13.

N18;N112.0

Хроническая почечная недостаточность, гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением почек с ПН

Приказ МЗиСР РФ

от 08.07.2005г. №447

14.

D 66; D 67

Болезнь Виллебранда

Приказ МЗиСР РФ от 14.11.2007г. №705

15.

D 50.0

Железодефицитная анемия

Приказ МЗиСР РФ от 28.02.2005г. №169

16.

L 20.8

Атонический дерматит

Приказ МЗиСР РФ от 30.05.2005г. №432

17.

D 69.8

Геморрагический васкулит

Приказ МЗиСР РФ от 20.06.2007г. №434

18.

L50

Крапивница

Приказ МЗиСР РФ от 15.12.2006г. №849

19.

L 45

Бронхиальная астма

Приказ МЗиСР РФ от 02.07.2007г. №459

20.

J 00-J 6

Острые респираторные заболевания

Приказ МЗ РФ от 07.05.1998г. №151

21.

J 15.9; J 18

Пневмония, неуточненная; возбудитель не уточнен.

Приказ МЗиСР РФ от 08.06.2007г. № 411

22.

G 40.3

Эпилепсия и эпилептические синдромы

Приказ МЗиСР РФ от 28.02.2005г. №174

23.

G 80

Детский церебральный паралич

Приказ МЗиСР РФ от 29.11.2004г. №288

24.

J 01-121

Специализ. мед. помощь детям при ОРЗ тяжелой степени тяжести

Приказ МЗ РФ от

24.12.2012г. №1450

Геморрагический васкулит мкб — Елена Червяцова

Геморрагический васкулит мкб- Лечим геморрой.


Код МКБ-10 Геморрагический васкулит D69.0. Причины. Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, синонимы …

>>>ЧИТАТЬ…

­

Истории наших читателей

Мужа много лет мучил геморрой. Что мы только не пробовали, чтобы вылечить его. Аптечные препараты не помогали.

Устав от лечения, муж решил сделать операцию. До операции было еще время, и я надумала воспользоваться рецептом…

Всем у кого геморрой- читать обязательно!

>>>Подробнее…

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

Геморрой побежден! ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ МКБ— Вылечила! Сама! Читай 2, этиология, пурпура Геноха, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ 1, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95). Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейн-Геноха это распространенная разновидность Код МКБ 10 геморрагического васкулита имеет вид D65-D69. Геморраги ческий васкули т наиболее распростран нное заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок Геморрагический васкулит у взрослых и детей (синонимы болезнь Код геморрагического васкулита по МКБ-10 D69.0. В 2012 г номенклатура Геморрагический васкулит 8212,6, код по МКБ-10, причины и способы лечения у детей и взрослых Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура Код геморрагического васкулита по МКБ-10 D69.0. Геморрагический васкулит на ранней стадии развития у маленьких пациентов поражает чаще Характеристика геморрагического васкулита по МКБ-10. Термин «геморрагический васкулит» впервые появился в советской медицинской Геморрагический васкулит (МКБ 10 код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, синонимы аллергическая пурпура, классификация, D69.0) представляет собой Геморрагический васкулит (синонимы:
анафилактическая пурпура Код(ы) МКБ-10:
D69.0 — Аллергическая пурпура Дата разработки протокола:
2017 год. Термин «геморрагический васкулит» впервые появился в советской медицинской литературе в 1959 году благодаря ревматологу Насоновой. Геморрагический васкулит у детей. МЕТОДЫ,Код МКБ-10 Геморрагический васкулит D69.0. Причины. Геморрагический васкулит является асептической патологией, патогенез,6,2,8 . Диагностические критерии. Почему возникает геморрагический васкулит, то есть он не связан с патологическим Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, и что это такое?

Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Геморрагический васкулит мкб— НЕВЕРОЯТНАЯ СДЕЛКА Геморрагический васкулит в МКБ-10 классификации. Характерные симптомы заболевания. Диагностика и основные методы лечения геморрагического Васкулит геморрагический код по мкб. Классификация геморрагического васкулита по МКБ-10. Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) МКБ 10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра версия:
2019. Васкулит, код по МКБ-10. Геморрагический васкулит:
фото, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Геморрагический васкулит у детей. МЕТОДЫ,8 . Диагностические критерии. МКБ-10 диагнозы. Геморрагический васкулит мкб— САМОЕ ВРЕМЯ Термины. Клинические рекомендации. Симптомокомплекс геморрагического васкулита складывается из характерных кожных поражений Геморрагический васкулит не общепринятое, в рамках классификатора патологический процесс определяется как аллергическая пурпура, общее неинфекционное воспаление мелких Болезнь Шенлейна-Геноха (код по МКБ-10 8212, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ 1

по

протокола:<br

Геморрагический васкулит – что это за болезнь, 💉 лечение, симптомы и 🔬 диагностика на МЕД Zoon

Геморрагический васкулит (по МКБ-10 «аллергическая пурпура») – заболевание, связанное с иммунопатологическим воспалением стенок кровеносных сосудов любых органов с множественным микротромбообразованием. Болезни чаще подвержены дети (мальчики вдвое чаще, чем девочки) в возрасте 5-14 лет. Неправильное и несвоевременное лечение приводит к осложнениям, при которых поражаются почки, сердце, головной мозг.

Классификация

Синонимы заболевания – капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха. Единой, общепринятой классификации не существует. На практике разделение геморрагического васкулита используется по следующим признакам.

Признаки классификации Форма Пояснения
По клиническому течению острая фаза характерна для начального этапа заболевания или периода обострения
фаза стихания период, когда пациент начинает чувствовать себя лучше
По характеру течения острый геморрагический васкулит  длительность до 2 месяцев
затяжной до 6 месяцев
хронический более 6 месяцев
По степени тяжести клинических проявлений легкая больной чувствует себя удовлетворительно, отмечается в небольшом количестве сыпь на теле, могут появиться несильные боли в суставах
средняя сыпь обильная, состояние пациента ухудшается; суставные боли могут сочетаться с артритом, часто появляется чувство дискомфорта, боли в животе; содержание в моче эритроцитов может повышаться
тяжелая сыпь обильная, отмечаются некротические участки; в органах желудочно-кишечного тракта могут начаться кровотечения; в моче появляется кровь; не исключена острая почечная недостаточность
По форме воспаления геморрагический васкулит кожи поражаются только кожные покровы
кожно-суставная форма кроме кожи, поражаются и суставы, чаще крупные; при геморрагическом васкулите ног они могут отекать
абдоминальная форма поражается кожа и органы желудочно-кишечного тракта; отмечаются дискомфорт и боли в брюшной полости
почечный васкулит поражаются почки; высыпаний на коже не бывает

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена, признается лишь то обстоятельство, что природа геморрагического васкулита – инфекционно-аллергическая. Чаще заболевание развивается, когда стоит холодная и сырая погода.

Замечено влияние респираторных инфекций на развитие болезни: как правило, первые признаки васкулита начинают давать знать о себе через неделю-месяц после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания. Толчком могут послужить трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит.

Зафиксированы случаи, когда появление патологии провоцировал прием антибиотиков, особенно пенициллиновой группы, или антиаритмических средств. Сообщается также о таком провоцирующем факторе, как профилактическая вакцинация, если она была проведена непосредственно после перенесенного острого респираторного заболевания.

Отклонения в работе иммунной системы тоже могут вызвать заболевание. В группу риска входят и люди с аллергической зависимостью – будь это медикаментозная, пищевая, или холодовая аллергия.

Геморрагический васкулит может вызываться укусами насекомых, переохлаждением, ожогами и другими травмами. Фоном развития болезни могут послужить также беременность, сахарный диабет, наличие злокачественных опухолей, цирроз печени, снижение иммунных функций.

Обратите внимание! Геморрагический васкулит не относится к числу распространенных болезней: в среднем из ста тысяч человек им заболевают 14. У детей до трех лет эта патология встречается очень редко.

Патогенез

В наш организм постоянно проникают чужеродные микроорганизмы – антигены. Когда человек здоров, их успешно нейтрализуют иммунные антитела, а остатки антигенов разрушаются и утилизируются мононуклеарными фагоцитами – группой долгоживущих клеток.

Если антителам не удается справиться со своими функциями, на фоне избыточного количества антигенов образуются циркулирующие иммунные комплексы. Передвигаясь в общем кровеносном потоке, они осаждаются на внутренней поверхности стенок сосудов, повреждают их, что вызывает асептический воспалительный процесс.

Наиболее подвержены такому поражению микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек. Нарушается сосудистая проницаемость, формируются микротромбозы, что и приводит к развитию геморрагического васкулита.

Симптомы (признаки)

Начинается заболевание, как правило, с повышения температуры тела до субфебрильных (37-38 градусов) или фебрильных (38-39) значений. Практически у всех больных на коже появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь. Чаще всего она возникает на местах сгибания ног (реже – рук), в зоне крупных суставов, ягодиц. При тяжелом течении болезни сыпь могут сопровождать некроз (омертвение) ткани и язвы.

Две трети случаев связаны с поражением суставов, чаще коленных и голеностопных. Боли могут быть кратковременными, иногда длятся несколько дней, наблюдаются отеки, покраснение кожи, движения в суставах становятся ограниченными, но их деформации не происходит.

Перечисленные клинические проявления могут сопровождаться абдоминальным синдромом: появляются боли в животе, иногда напоминающие кишечную колику; точно обозначить болевую точку пациенты затрудняются; присутствуют тошнота, рвота, нарушение стула. Боль возникает несколько раз в день, проходит или самостоятельно, или с началом лечения.

Примерно четверть случаев заболевания характерна тем, что у пациентов развивается почечный синдром. Анализы показывают кровь в моче, появляются признаки гломерулонефрита – болезни, характерной поражением клубочков почек.

Другие органы геморрагическим васкулитом поражаются редко. Одышка и кашель с кровяными прожилками в мокроте могут свидетельствовать о геморрагической пневмонии. Не исключено также развитие геморрагического перикардита, миокардита, кровоизлияния в эндокард.

Головокружение, раздражительность, головные боли, как правило, сопровождают поражение сосудов головного мозга, которое чревато развитием геморрагического менингита.

У детей сыпь появляется реже, чем у взрослых. Сердце и почки также подвергаются поражению нечасто, в основном страдают органы пищеварения и суставы. Ранняя диагностика заболевания у детей позволяет делать благоприятные прогнозы. Но поскольку точные причины болезни по-прежнему остаются под вопросом, здоровью детей даже после полного выздоровления следует уделять больше внимания.

Обратите внимание! Уже первые признаки заболевания должны стать поводом для посещения врача. Для начала нужно показаться терапевту. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, он может отправить пациента на консультацию к ревматологу, в отдельных случаях в этом принимают участие нефролог и хирург.

Диагностика

Признаки заболевания видны по результатам общего и биохимического анализа крови: повышается содержание лейкоцитов, увеличивается СОЭ (скорость оседания эритроцитов), происходят иммунологические нарушения. Также проводится коагулограмма – исследование, позволяющее понять, насколько хорошо происходит свертывание крови.

Анализ мочи при заболевании геморрагическим васкулитом показывает содержание в ней крови, белка. Скрытое кровотечение желудочно-кишечного тракта определяется с помощью анализа кала.

Состояние почек, брюшной полости проверяется посредством УЗИ и УЗДГ (ультразвуковая допплерография). По показаниям может проводиться гастроскопия (осмотр стенок пищевода с помощью эндоскопического обследования), бронхоскопия (оценивается состояние трахеи и бронхов).

Врач осматривает кожные покровы пациента, проверяя, нет ли высыпаний.

Лечение

При наступлении острой фазы болезни пациентам предписывается постельный режим с соблюдением гипоаллергенной диеты и ограничением употребления жидкости и соли. Исключается прием препаратов (в том числе антибиотиков), усиливающих сенсибилизацию – повышенную чувствительность организма к аллергенам.

При любых клинических проявлениях заболевания назначаются дезагреганты – лекарственные препараты, блокирующие образование тромбов в сосудах, а также активаторы фибринолиза, растворяющие уже появившиеся тромбы.

Терапия геморрагического васкулита кожи проводится с применением кортикостероидов (препаратов, обладающих противовоспалительным действием). Если ожидаемого эффекта нет, могут использоваться цитостатики, замедляющие процесс деления клеток.

Примерно в 50% случаев врачам удается полностью вылечить геморрагический васкулит кожи, для остальных пациентов удается перевести болезнь в стадию ремиссии, которая через какое-то время может вновь обратиться в острую форму.

Боли летучего характера в суставах снимаются с помощью противовоспалительных препаратов (индометацин, ибупрофен), могут назначаться также производные аминохинолина – лекарства, применяемые при ревматических заболеваниях и системных заболеваниях соединительной ткани.

При поражении почек для лечения используются цитостатики, глюкокортикоиды – стероидные гормоны, производимые корой надпочечников. Может назначаться электрофорез с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. Тяжелая стадия болезни не исключает применение гемодиализа или трансплантацию почки.

Абдоминальный синдром предполагает использование глюкокортикоидных лекарственных препаратов. При кишечной непроходимости или сквозном повреждении кишечных стенок требуется хирургическое вмешательство.

При тяжелом течении геморрагического васкулита может использоваться такой способ лечения, как экстракорпоральная гемокоррекция. Суть метода заключается в том, что взятую у пациента из вены кровь с помощью специальных микрофильтров освобождают от патологических субстанций, наполняют ее препаратами, призванными подавить болезнь, затем кровь возвращается в организм.

Осложнения

Серьезным осложнением при заболевании геморрагическим васкулитом считается развитие почечной недостаточности. Не исключены желудочно-кишечные кровотечения, при этом наблюдается кровавая рвота, в каловых массах появляется кровь. Могут появиться легочные кровотечения, в отдельных случаях возникает геморрагический инсульт с кровоизлиянием в головной мозг.

Потеря большого количества крови может стать угрозой для жизни и вызвать анемическую кому.

При абдоминальном синдроме заболевание может привести к инвагинации кишечника, перитониту, тромбозу брыжеечных сосудов, некрозу части тонкого кишечника.

Профилактика

Для предупреждения геморрагического васкулита проводится санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, при появлении глистных инвазий надо применять дегельминтизацию. Нельзя бесконтрольно принимать лекарственные препараты.

Системные васкулиты Классификация (мкб, х пересмотр, 1992г.)

Васкулиты сосудов крупного калибра

гигантоклеточный (височный артериит)

Артериит Такаясу

Гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии. Частое поражение височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Обычно начинается у больных моложе 50 лет.

Васкулиты сосудов среднего калибра

Узелковый периартериит

Болезнь Кавасаки

Некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулиты артериол, капилляров, венул.

Артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожнослизистым лимфатическим синдромом. Часто поражаются коронарные артерии. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Обычно встречается у детей.

Васкулиты сосудов мелкого калибра

Гранулематоз Вегенера

Синдром Чарга-Стросса

Микроскопический полиангит (полиартериит)

Пурпура Шенлейна –Геноха

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Кожный лейкоцитокластический васкулит

Гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Обычно развивается некротизирующий гломерулонефрит.

Эозинофильное гранулематозное воспаление с вовлечением респиратоного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Может наблюдаться некротизирующий артериит мелких и средних артерий. Очень характерно развитие некротизирующего гломерулонефрита. Часто встречается легочный капиллярит.

Васкулит с IgA депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типично поражение кожи, кишечника и почек, сочетание с артралгиями или артритом.

Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, артериолы, венулы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.

Изолированный кожныйлейкоцитокластический ангиит без системного васкулита и гломерулонефрита.

Геморрагический васкулит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

вовлеченных механизмов и клинических проявлений

Arthritis Res Ther. 2007 г.; 9 (Приложение 2): S9.

1 и 2 0 и 2

Loic Guillevin

1 Service De Médecine Interne, Hôpital Cochin, Rue du Faubourg Saint-Jacques, F-75014 Paris, Франция

Thomas Dörner

2 Klinische Hämastaeoologie и Rheumatologie, Charite Universitätsmedizin, Берлин и Немецкий центр ревматологии (DRFZ), Schumannstrasse, D-10098 Berlin, Germany

1 Service de Médecine Interne, Hôpital Cochin, rue du Faubourg Saint-Jacques, F-75014 Paris, France

2 Klinische Hämostaseologie and Rheumatologie, Charite Universitätsmedizin, Берлин и Немецкий центр ревматологии (DRFZ), Schumannstrasse, D-10098 Berlin, Germany

Автор, ответственный за переписку.
Supplement

Успехи в лечении системного склероза и связанных с ним фиброзных и сосудистых заболеваний

Carol M Black, Christopher P Denton, Steffen Gay, Lars C Huber и James R Seibold

Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Abstract

Системный васкулит, воспалительно-некротизирующее заболевание стенок кровеносных сосудов, может развиваться вторично по отношению к аутоиммунным заболеваниям, включая заболевания соединительной ткани. В индукцию васкулита вовлечены различные патогенетические механизмы, включая клеточно-опосредованное воспаление, воспаление, опосредованное иммунными комплексами, и воспаление, опосредованное аутоантителами.Считается, что эта воспалительная активность способствует ускорению атеросклероза, а также приводит к повышенному риску сердечно-сосудистых событий у пациентов с ревматоидным артритом и системной красной волчанкой. Активация эндотелиальных клеток является распространенным патогенетическим путем при системном васкулите, связанном с ревматоидным артритом и системной красной волчанкой, с повышенным уровнем эндотелина-1, потенциально вызывающим сосудистую дисрегуляцию.

Введение

Термин «системный васкулит» описывает гетерогенную группу редких заболеваний, системных васкулитов, характеризующихся воспалением и фибриноидным некрозом стенок кровеносных сосудов.Васкулит может быть первичным по происхождению (без установленной причины) или вторичным по отношению к инфекции, злокачественному новообразованию или аутоиммунному заболеванию. Имеются данные, хотя и редкие, чтобы предположить, что васкулит, ускоряющий атеросклероз, является осложнением большинства, а возможно, и всех аутоиммунных заболеваний. Сюда входят заболевания соединительной ткани (ЗСТ), такие как ревматоидный артрит (РА), склеродермия, саркоидоз и системная красная волчанка (СКВ).

В этом обзоре, посвященном васкулитам, связанным с ЗСТ, мы рассматриваем прогресс, достигнутый в классификации системных васкулитов, и обсуждаем патогенез системных васкулитов при ЗСТ и их неблагоприятных клинических последствиях, уделяя особое внимание РА и СКВ. .Стандартизированное лечение васкулита эффективно у большинства пациентов, но у некоторых возникает рецидив и требуются другие терапевтические подходы. При оценке новых стратегий лечения системного васкулита мы изучаем роль эндотелина (ЭТ)-1 при системных васкулитах и ​​обсуждаем терапевтический потенциал блокады рецепторов эндотелина при этих заболеваниях.

Классификация системных васкулитов

Ранние попытки классифицировать системные васкулиты по отдельным категориям основывались в первую очередь на размере кровеносных сосудов, и этот подход до сих пор лежит в основе более поздних схем классификации.Эти схемы включают схемы Американского колледжа ревматологов [1] и международной консенсусной конференции, проведенной в Чапел-Хилл, Северная Каролина, США, которая дала начало номенклатуре Чапел-Хилл [2]. Сегодня большинство врачей используют номенклатуру Чапел-Хилл, основанную на клинических и гистопатологических особенностях васкулита (рис. 1).

Классификация системных васкулитов. Воспроизведено с разрешения Дженнет и др. . Ревматоидный артрит 1994 © John Wiley & Sons/Американский колледж ревматологии [2].

По сути, схемы классификации, включая номенклатуру Чапел-Хилл, выделяют две основные группы системных васкулитов [2]: васкулит крупных сосудов, состоящий из гигантоклеточного артериита (ГКА), и артериит Такаясу, оба из которых поражают аорту и ее основные отрасли; и некротизирующий васкулит, который охватывает остальные васкулиты. Некротизирующие системные васкулиты включают узелковый полиартериит и болезнь Каваски, которые поражают артерии среднего калибра, а также большую группу заболеваний, при которых васкулит поражает артериолы, капилляры и венулы (рис. 1).В эту последнюю группу входят четыре заболевания, а именно гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса, микроскопический полиангиит и некротизирующий гломерулонефрит, которые характеризуются наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Другие типы васкулита мелких сосудов включают пурпуру Шенлейна-Геноха, которая характеризуется иммунными отложениями с преобладанием IgA в мелких кровеносных сосудах, и эссенциальный криоглобулинемический васкулит, при котором иммунные отложения криоглобулина вызывают васкулит мелких кровеносных сосудов (рис. ).

Васкулиты, возникающие при аутоиммунных заболеваниях, обычно поражают мелкие сосуды, как в случае СКВ, системного склероза и синдрома Шегрена. Если во время течения РА возникает васкулит, то у большинства пациентов вовлекаются мелкие артерии, но также могут поражаться артерии среднего калибра, что имитирует узелковый полиартериит. Всесторонний обзор классификации системных васкулитов был недавно опубликован Сандеркоттером и Синдрилару [3].

Патогенез васкулита

Прогресс в классификации системных васкулитов способствовал лучшему пониманию патогенеза, лежащего в основе этих воспалительных состояний, которые могут включать клеточно-опосредованное воспаление, воспаление, опосредованное иммунными комплексами (IC), и ANCA-опосредованное воспаление.Центральное значение имеет то, что накоплено много данных, демонстрирующих, что различные пути воспаления приводят к активации эндотелиальных клеток, что может вызывать осложнения, такие как окклюзия сосудов и деструкция тканей у предрасположенного хозяина, а также длительное заболевание. Исследования васкулитов ANCA стали пионерскими в этой области и расширили наше понимание патогенеза воспаления сосудов. Подробные обзоры патогенетических механизмов, лежащих в основе васкулитов, и различий между первичными и вторичными васкулитами были опубликованы в других источниках [3,4].

Например, при ГКА васкулит представляет собой процесс, управляемый Т-клетками, который запускается воздействием антигенов, скорее всего, инфекционных агентов. Дендритные клетки, присутствующие в адвентиции и среде стенки кровеносных сосудов, являются мощными антигенпрезентирующими клетками, которые могут примировать наивные Т-клетки. У пациентов с ГКА они ответственны за активацию Т-клеток CD4 + , которые организуют повреждение сосудов, привлекая макрофаги и моноциты к стенкам сосудов [5]. Эти клетки вызывают системное воспаление посредством высвобождения цитокинов, таких как интерлейкин-1 и интерлейкин-6.Тканевые резидентные Т-клетки также выделяют интерферон-γ, который является ключевым провоспалительным цитокином, участвующим в патогенезе ГКА. Устойчивое воспаление, опосредованное Т-клетками, макрофагами и провоспалительными цитокинами, высвобождаемыми этими клетками, приводит к обширному утолщению интимы и окклюзии сосудов (рис. 1). Фактор роста тромбоцитов и фактор роста эндотелия сосудов играют ключевую роль в последующем развитии закупоривающего просвет артериита, характерного для ГКА.

Патогенез гигантоклеточного артериита. (a) Рекрутирование и стимуляция антиген-специфических Т-клеток дендритными клетками. Интерферон-γ регулирует дифференцировку и функцию макрофагов. Макрофаги в адвентициальном слое поставляют интерлейкин-1 и интерлейкин-6, а в медии секретируют металлопротеиназы. (b) Фактор роста тромбоцитов и фактор роста эндотелия сосудов ответственны за гиперплазию интимы, а затем способствуют окклюзионному артерииту. Воспроизведено с разрешения Weyland et al . N Engl J Med 2003 Copyright © 2003 Массачусетское медицинское общество [5].

В отличие от ГКА, который, по-видимому, является антиген-зависимым заболеванием с локальной активацией Т-клеток и макрофагов в стенке сосуда, образование ИК обычно считается основным патологическим событием при узелковом полиартериите, криоглобулинемии и пурпуре Шенлейна-Геноха. Например, при узелковом полиартериите опосредованное антителами отложение ИК может привести к инфаркту почки. Микроаневризмы являются еще одним проявлением, которое может возникать как следствие образования ИК при некротизирующих системных васкулитах среднего размера, что также может привести к окклюзии кровеносных сосудов.Однако это в значительной степени опосредовано циркулирующими в крови антителами и антителозависимыми эффекторными механизмами, а не результатом клеточно-опосредованного воспаления. Что касается IC-опосредованного повреждения сосудов, то на мышах CD18 -/- было продемонстрировано, что IC индуцируют повреждение со стороны просвета, но не с периваскулярных областей. Таким образом, при данном заболевании предполагается, что взаимодействие ИК, Fcγ-рецепторов и молекул адгезии приводит к нарушению трансмиграции и активации полиморфноядерных нейтрофилов с последующим повреждением сосудов [6].

Аутоантитела играют центральную роль в васкулите, связанном с ANCA, который характерен для гранулематоза Вегенера, синдрома Чарга-Стросса, микроскопического полиангиита и некротизирующего гломерулонефрита. Эти антитела направлены против ферментов, содержащихся в гранулах нейтрофилов и моноцитов. При гранулематозе Вегенера они в первую очередь нацелены на протеиназу 3, которая представляет собой нейтральную сериновую протеазу, а при микроскопическом полиангиите и синдроме Чарга-Стросса они нацелены на миелопероксидазу, фермент, участвующий в образовании активных форм кислорода.Как протеиназа 3-ANCA, так и миелопероксидаза-ANCA могут способствовать развитию васкулита в мелких кровеносных сосудах, вызывая неблагоприятные клинические последствия, такие как слабоиммунный гломерулонефрит и легочное кровотечение, как показано на животных моделях (миелопероксидаза) [7]. Усиливающее действие ANCA на диапедез лейкоцитов, обусловленное их взаимодействием с эндотелием, недавно было продемонстрировано в исследовании с пассивным переносом иммуноглобулина [8]; эта процедура привела к микроваскулярному кровоизлиянию.

Васкулит при аутоиммунных заболеваниях

Васкулит может возникать при многих аутоиммунных заболеваниях, включая РА и СКВ (которые находятся в центре внимания данного обзора), синдром Шегрена, склеродермию и саркоидоз. Первичный синдром Шегрена связан с повышенным риском В-клеточной лимфомы [9], при этом наличие пурпуры или васкулита является клиническим индикатором риска развития неходжкинской лимфомы в будущем, что было выявлено в ряде исследований, основанных главным образом на эпидемиологических данных. данные [10].Например, при СКВ отличительные характеристики сопутствующего васкулита включают наличие антител к Ro-SSA, HLA и DR3, а также (реже) антител к ДНК, анти-Sm и анти-RNP. Клинические проявления могут включать пурпуру, периферическую невропатию нижних конечностей и гипергаммаглобулинемию. У многих пациентов также обнаруживаются признаки активности ревматоидного фактора, криоглобулинемия из-за моноклонального IgM (каппа) парапротеина и низкий уровень комплемента. Вовлечение легких редко встречается при васкулите, связанном с синдромом Шегрена, хотя у пациентов может развиться интерстициальное заболевание легких, легочная гипертензия или лимфоцитарная интерстициальная пневмония.Мезентериальный васкулит и билиарный цирроз наблюдаются при поражении желудочно-кишечного тракта, тогда как когнитивная дисфункция, инфаркты и психоневрологические симптомы могут свидетельствовать о поражении центральной нервной системы. Поражение почек менее распространено при васкулите, связанном с синдромом Шегрена, но когда оно возникает, оно обычно проявляется как интерстициальный нефрит. Васкулит при склеродермии встречается крайне редко. Если он присутствует, он обычно наблюдается в мелких кровеносных сосудах, иногда в сочетании с васкулитом, связанным с ANCA.Васкулит также редко встречается при саркоидозе. Он может поражать кожу как лейкоцитокластический гранулематоз, часто в сочетании с саркоидным некротизирующим гранулематозом [11]. Это может также проявляться как синовиальный васкулит. Очень редко поражаются аорта, легочная артерия и брыжеечные артерии, что приводит к очень тяжелой форме васкулита крупных сосудов, который имитирует артериит Такаясу. У больных с этой формой васкулита развивается аортит со стенозами, аневризмами и расслоением, прогноз неблагоприятный.

Атеросклероз, по-видимому, ускоряется у пациентов с васкулитом, хотя трудно определить его влияние на последующую окклюзию сосудов. Более того, кортикостероиды, которые необходимы для лечения воспалительных заболеваний, таких как РА, хроническая обструктивная болезнь легких и воспалительное заболевание кишечника, также могут повышать риск сердечно-сосудистых осложнений, как было недавно продемонстрировано [12].

Васкулит при ревматоидном артрите и системной красной волчанке

Васкулит — известное осложнение ревматоидного артрита, часто возникающее через несколько лет после начала заболевания.Обсервационные исследования показали, что, независимо от пола, у пациентов с РА снижена ожидаемая продолжительность жизни по сравнению с популяцией без РА [13]. Ревматоидный васкулит характеризуется возникновением множественного мононеврита, пурпуры и висцерального поражения, причем последнее иногда бывает тяжелым. Этот васкулит является тяжелым и в его системной форме обычно следует лечить кортикостероидами и циклофосфамидом. Несмотря на такое лечение, исход хуже, чем при большинстве васкулитов [14].

В дополнение к этому тяжелому воспалительному заболеванию у пациентов с РА значительно повышен риск коронарных событий по сравнению со здоровыми людьми [15]. Обсервационные исследования показали, что по сравнению со здоровыми людьми у пациентов с РА в два раза выше риск развития ишемической болезни сердца [16,17], о чем свидетельствуют невыявленный инфаркт миокарда, а также застойная сердечная недостаточность [18] и внезапная сердечная недостаточность. смерть [16] (рис. ). Недавнее исследование, направленное на выявление демографических и сердечно-сосудистых факторов риска у пациентов с РА с атеросклеротическими бляшками в сонных артериях и без них [19], показало, что возраст, артериальная гипертензия (особенно повышенное систолическое артериальное давление), повышенный уровень холестерина, повышенный уровень липопротеинов низкой плотности и (в меньшей степени) гомоцистеинемия были факторами, которые наиболее существенно различались между двумя популяциями пациентов.

Данные, показывающие повышенный сердечно-сосудистый риск у пациентов с РА по сравнению с нормальной популяцией. ИМ, инфаркт миокарда; РА, ревматоидный артрит. Воспроизведено с разрешения Никола и др. . Arthritis Rheum 2005 и Maradit-Kremers et al . Ревматоидный артрит 2005 © John Wiley & Sons/Американский колледж ревматологии [16,18].

Как показали данные этих и других обсервационных исследований, у пациентов с РА значительно повышен риск развития сердечно-сосудистых заболеваний по сравнению с нормальной популяцией.Исследования также показали, что воспаление является ключевым связующим звеном между РА и ускоренным атеросклерозом. Были продемонстрированы корреляции между толщиной интима-медиа (суррогатный маркер сердечно-сосудистых заболеваний) и показателями воспаления, такими как скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок [20]. Также предполагалось, что кортикостероиды могут способствовать развитию атеросклероза [21].

Картина при СКВ аналогична картине при РА, за исключением того, что у пациентов с СКВ наблюдается еще более высокая частота атеросклеротических бляшек в сонных артериях [22,23], более высокая скорость кальцификации в коронарных артериях [24] и соответственно более высокая частота инфаркта миокарда и инсульта по сравнению с нормальной популяцией.Следует отметить, что у пациентов с СКВ и антифосфолипидным синдромом, а также у пациентов с подострой кожной красной волчанкой часто наблюдается ливедо-васкулопатия. Это представляет особый интерес, поскольку отражает определенный тип васкулита мелких сосудов. Однако у пациентов с антифосфолипидным синдромом, который не зависит от какого-либо основного заболевания, ливедо может присутствовать при отсутствии других признаков васкулита.

Хотя факторы риска атеросклероза у пациентов с СКВ аналогичны факторам риска у пациентов с РА, существуют дополнительные факторы риска, связанные с СКВ (рис. ).К ним относятся выработка аутоантител к эндотелию, липопротеинам высокой плотности и фосфолипидам, а также дислипидемия [22]. Повышенная частота циркулирующих СК, активированных продуктов комплемента и нефрита являются дополнительными факторами риска, связанными с СКВ [25]. Эти дополнительные факторы риска могут объяснить, почему у пациентов с СКВ значительно повышен риск сердечно-сосудистых заболеваний, даже по сравнению с пациентами с РА. Безусловно, СКВ несет в себе риск ускоренного атеросклероза, превышающий чистую сумму классических факторов риска [26].Остается неясным, связано ли ускорение атеросклероза при СКВ исключительно с воспалительной активностью или с дополнительными факторами, или с обоими. Раскрывая патогенетические механизмы, ответственные за васкулит, возникающий при РА и СКВ, а также взаимодействие механизмов воспаления и прокоагуляции, мы можем лучше понять вклад васкулита в неблагоприятные сердечно-сосудистые исходы при этих и других ЗСТ.

Повышенный сердечно-сосудистый риск при СКВ и связанные с СКВ факторы риска.ЛПВП, липопротеины высокой плотности; ЛПНП, липопротеины низкой плотности; СКВ, системная красная волчанка. Воспроизведено с разрешения Никола и др. . N Engl J Med 2003 Copyright © 2003 Массачусетское медицинское общество [18].

Патогенные механизмы васкулита при ревматоидном артрите и системной красной волчанке

Аутоантитела

При аутоиммунных заболеваниях, таких как РА и СКВ, имеются данные об абсолютном дефиците CD4 + Т-клеточной популяции, сниженном соотношении CD4/CD8 и, самое главное, уменьшенный относительный процент CD4 + CD25 + регуляторных Т-клеток.Имеются также многочисленные доказательства индукции аутоантител, включая антитела к эндотелиальным клеткам (AECA), антитела против молекул адгезии на поверхности эндотелиальных клеток и антитела против индуцированных аутоантигенов на поверхности эндотелиальных клеток [27,28]. Хотя AECA являются предметом споров и могут представлять собой эпифеномен, считается, что эти аутоантитела активируют эндотелиальные клетки, что приводит (среди прочего) к активизации молекул адгезии (молекулы межклеточной адгезии-1, молекулы адгезии эндотелиальных лейкоцитов-1 и адгезии сосудистых клеток). молекула-1) и другие основные молекулы класса II гистосовместимости [29,30].В присутствии естественных клеток-киллеров они могут запускать апоптоз эндотелиальных клеток [31] или приводить к индукции эффекторных механизмов посредством антителозависимой клеточной цитотоксичности и активации комплемента [32,33]. Важно отметить, что эндотелиальные клетки играют решающую роль в воспалении и коагуляции. Ряд гетерогенных факторов (антитела путем связывания вариабельной областью с экспрессируемыми антигенами или их константной областью через Fc-рецепторы, лигирование Toll-подобных рецепторов на поверхности эндотелиальных клеток, а также трансмембранно мигрирующие трансжирные кислоты липопротеинов низкой плотности) может привести к активации эндотелиальных клеток, зависимой от ядерного фактора-κB (рис. 1).В результате эндотелиальная клетка достигает прокоагуляционного статуса, который явно не зависит от исходного повреждения.

Пути, ведущие к активации эндотелиальных клеток, зависимой от ядерного фактора-κB. Ат, антитело; ИК, иммунный комплекс; JNK, амино-концевая киназа c-Jun; ЛПНП, липопротеины низкой плотности; MAPK, митоген-активируемая протеинкиназа; MyD88, ген 88 первичного ответа на миелоидную дифференцировку; NF-κB, ядерный фактор-κB; PAI, ингибитор активатора плазминогена; АФК, активные формы кислорода; TLR, Toll-подобный рецептор; ТМ, тромбомодулин; TR, рецептор тромбина.Перепечатано из Iba et al .: Роль эндотелия в изменениях прокоагулянтной активности при сепсисе. J Am Coll Surg 1998; 187(3): 321–329. © 1998 г., Американская коллегия хирургов, с разрешения Elsevier [36].

Исследования пациентов с СКВ показали, что до 80% пациентов продуцируют AECA, представляющие собой гетерогенные антитела, реагирующие с различными эндотелиальными антигенами. При СКВ эти антигены включают конститутивные гепариноподобные молекулы (25–200 кДа) и ядерные антигены, из которых лучше всего охарактеризованы белок теплового шока 60 и аутоантигены Ro(SS-A) и La(SS-B).Эти аутоантигены могут либо экспрессироваться на поверхности после внутриклеточной транслокации, либо они могут прикрепляться к поверхности эндотелиальных клеток после высвобождения, где они могут распознаваться родственными аутоантителами. AECA также присутствуют у пациентов с РА и особенно у пациентов с клиническим васкулитом, у которых наличие AECA коррелирует с внесуставными проявлениями заболевания [34,35].

IC образование и связывание с поверхностью эндотелиальных клеток, приводящее к активации эндотелиальных клеток, играет важную роль в патогенезе васкулита и является признаком васкулита как при РА, так и при СКВ [35].При этих заболеваниях ICs могут активировать эндотелиальные клетки, просто связываясь с рецепторами Fcγ. Это приводит к экстравазации плазмы, рекрутированию лейкоцитов в периваскулярную среду, усилению воспалительной реакции эндотелиальных паракринных медиаторов и, наконец, активации системы свертывания крови и развитию протромботического состояния [6,36].

Связывание рецептора Fcγ на эндотелиальных клетках также является важным процессом после связывания специфических аутоантител с клетками крови (например, связывание ANCA с нейтрофилами), поскольку оно инициирует связывание с тканью-мишенью и последующую деструкцию, например, наблюдаемую при васкулите.

Задействованы дополнительные процессы, такие как активация эндотелиальных клеток под действием напряжения сдвига, связывание фактора фон Виллебранда, регуляция ET-1, тромбомодулина и рецептора тромбина, молекул адгезии и активация тромбоцитов, последовательность которых начинает пониматься . Таким образом, высвобождение этих факторов приводит к повышению уровней в сыворотке и не может считаться первичным патогенным событием при васкулите, тогда как, например, повышенные уровни ET-1 при склеродермии и болезни Рейно имеют патогенное значение.

Роль эндотелина в васкулитах

Связывание аутоантител и ИС с поверхностью эндотелиальных клеток приводит, среди прочего, к усиленному высвобождению ET-1. Известно, что ET-1 активирует моноциты посредством активации рецептора эндотелина подтипа A [37] и способствует ремоделированию матрикса [38]. Повышенные уровни ET-1 были описаны как у пациентов с РА, так и у пациентов с СКВ. Паш и его коллеги [39], например, сообщили о значительно повышенных уровнях ET-1 в плазме у пациентов с РА по сравнению с контрольной группой и предположили, что они могут быть связаны с нарушением регуляции сосудов, наблюдаемым при капилляроскопии ногтевого валика.Повышенные концентрации ET-1 в плазме также были описаны у пациентов с СКВ [39]. Опять же, есть предположение, что повышенный ET-1 может выступать в качестве маркера сосудистого повреждения [40,41]. Имеются четкие данные об усилении ET-1 у больных СКВ с легочной артериальной гипертензией [42], а использование двойного антагониста эндотелиновых рецепторов бозентана приводило к клиническим улучшениям у этой подгруппы пациентов [43].

Имеются сообщения об увеличении ET-1 в острой фазе пурпуры Шенлейна-Геноха, хотя и немного, но во время ремиссии уровни возвращаются к норме [44].Повышенные уровни ET-1 также были описаны на ранних стадиях ГКА и могут способствовать окклюзии сосудов, наблюдаемой у некоторых пациентов [45]. Известно, что макрофаги продуцируют матриксную металлопротеиназу-2, аналог эндотелинпревращающего фермента, расщепляющего большой ЕТ-1 до ЕТ-1; это может объяснить высокие уровни ET-1, наблюдаемые на ранней стадии GCA.

Терапевтические стратегии: потенциал блокады эндотелина

Иммуносупрессия

Клиническое лечение васкулита, связанного с ЗСТ, требует комплексного подхода, направленного на основное заболевание и его тяжесть, а также на сам васкулит.Дополнительно может возникнуть необходимость лечения симптоматических проявлений заболевания. В целом, целью лечения является контроль заболевания, предотвращение рецидивов и увеличение бессобытийной выживаемости. Предварительные клинические данные по РА указывают на то, что контроль активности заболевания с помощью метотрексата снижает количество летальных исходов при остром инфаркте миокарда [46], а терапия фактором некроза опухоли способна улучшать функцию эндотелия [47].

В настоящее время кортикостероиды и иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид, являются основой лечения васкулита.Другие препараты, такие как бисфосфонаты и котримоксазол, могут быть включены в качестве дополнительного лечения. Терапевтический режим должен быть тщательно подобран и, в случае первичного васкулита, адаптирован в соответствии с критериями, которые составляют пятибалльную прогностическую шкалу: протеинурия (> 1 г / сут), повышение уровня креатинина (> 140 мкмоль / л), желудочно-кишечный тракт. поражение, специфическая кардиомиопатия и поражение центральной нервной системы. Исследование, посвященное этой системе оценки, которая была подтверждена при узелковом полиартериите, микроскопическом полиангиите и синдроме Черджа-Стросса, показало, что у пациентов, не отвечающих ни одному из критериев, смертность в течение 5 лет составляет всего 12% по сравнению с 50% смертностью у пациентов, удовлетворяющих двум критериям. критериев [48].

Обычный подход к лечению, подтвержденный данными Европейской группы по изучению васкулитов по ANCA-ассоциированным васкулитам и гранулематозу Вегенера, заключается в применении циклофосфамида кратковременно в течение периода от 3 до 6 месяцев в качестве индукционной терапии и затем перевести пациентов на поддерживающую терапию азатиоприном или метотрексатом (рис. 1). Это в дополнение к фоновой кортикостероидной терапии [49]. Эта стратегия также оказалась эффективной при васкулитах, вторичных по отношению к РА; пациенты первоначально получали циклофосфамид в импульсном режиме коротким курсом, а затем были переведены на альтернативный иммунодепрессант.По нашему опыту, азатиоприн и метотрексат одинаково эффективны в поддержании ремиссии; для индукции циклофосфамид остается лучшим лечением в настоящее время.

Сравнение поддерживающей терапии циклофосфамидом (серая линия) или азатиоприном (черная линия) при АНЦА-ассоциированном васкулите. ANCA, антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Воспроизведено с разрешения Джейн и др. . N Engl J Med 2003 © Массачусетское медицинское общество, 2003 г. [49].

Биологическая терапия

Появление биологической иммуномодулирующей терапии, такой как ритуксимаб и инфликсимаб, потенциально расширило терапевтические возможности при системном васкулите.Обнадеживающие результаты анти-CD20-терапии ритуксимабом были описаны у пациентов с гранулематозом Вегенера и АНЦА-ассоциированным васкулитом, включая рефрактерный АНЦА-васкулит [50, 51]. В небольшом открытом исследовании [51] лечение ритуксимабом истощало циркулирующие В-клетки, одновременно подавляя титры ANCA-антител и вызывая длительную ремиссию. Лечение некротизирующих васкулитов, таких как гранулематоз Вегенера, инфликсимабом, противодействующим фактору некроза опухоли-α, также продемонстрировало ранние перспективы.Обнадеживает, что эффективность наблюдалась у пациентов, которые не реагировали на стандартную терапию, ритуксимаб и внутривенный иммуноглобулин.

Потенциал блокады эндотелина-1

Хотя данные ограничены, есть данные, свидетельствующие о том, что ET-1 играет некоторую роль в клинических проявлениях васкулита; Таким образом, блокада ET-1 может иметь терапевтический эффект, хотя, вероятно, в качестве дополнительной терапии. С клинической точки зрения отсутствуют лонгитюдные данные об уровнях ET-1 в связи с активностью заболевания и об уровнях ET-1 в ответ на стандартную терапию.Также неясно, является ли повышенный ET-1 фактором риска сердечно-сосудистых осложнений при ЗСТ, хотя он, несомненно, является фактором риска легочной артериальной гипертензии. Антагонизм ET-1 с такими препаратами, как бозентан, является признанным методом лечения легочной артериальной гипертензии. Помимо установленных показаний, возможно, что такие препараты, как бозентан, могут быть полезны при специфических сосудистых проявлениях, таких как почечный васкулит, ишемия и ишемия, осложняющая тяжелый феномен Рейно.Недавно бозентан был одобрен в Европе для уменьшения числа новых дигитальных язв у пациентов с СС и текущим дигитальным язвенным заболеванием.

Заключение

Системный васкулит характеризуется множественными фенотипами, отражающими различные патогенетические механизмы, ответственные за индукцию воспаления в крупных, средних и мелких кровеносных сосудах (артериолах, венулах и капиллярах) тканей и органов организма. Хотя клеточно-опосредованное воспаление характерно для ГКА, системный васкулит крупных кровеносных сосудов, ИЦ-опосредованное воспаление и АНЦА-опосредованное воспаление наблюдаются при некротизирующих васкулитах, поражающих средние и мелкие кровеносные сосуды.

Системный васкулит, редкое осложнение аутоиммунных заболеваний, тем не менее может возникать при большинстве, если не при всех ЗСТ. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что воспаление является ключевым связующим звеном между васкулитом и ускоренным атеросклерозом у этих пациентов. Безусловно, пациенты с РА и СКВ имеют значительно повышенный риск сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности по сравнению с нормальной популяцией. Хотя предварительные данные указывают на влияние иммуносупрессии на сердечно-сосудистые осложнения, это необходимо обосновать.Существует явная потребность в профилактических исследованиях (контроль липидов и артериального давления) в сочетании с контролем активности заболевания, что требует определения факторов, вызывающих васкулит и активацию эндотелиальных клеток.

Активация эндотелиальных клеток посредством связывания аутоантител или ИК является распространенным патогенетическим путем при системных васкулитах, связанных с РА и СКВ, накладываясь на «исходные риски» (артериальное давление, лиганды Toll-подобных рецепторов, повышенный уровень липопротеинов низкой плотности и курение), приводя к среди прочего к усиленному выпуску ET-1.Имеются данные, хотя и ограниченные, свидетельствующие о том, что ET-1 играет роль в некоторых клинических проявлениях васкулита. Потенциально антагонизм к эндотелиновым рецепторам может иметь место при лечении специфических сосудистых проявлений васкулита в качестве дополнения к стандартной терапии кортикостероидами и иммунодепрессантами. Эффективная блокада ET-1 была продемонстрирована у больных СКВ с легочной артериальной гипертензией.

Сокращения

AECA = антитело против эндотелиальных клеток; ANCA = антинейтрофильное цитоплазматическое антитело; ЗСТ = заболевание соединительной ткани; ЭТ = эндотелин; ГКА = гигантоклеточный артериит; ИК = иммунный комплекс; РА = ревматоидный артрит; СКВ = системная красная волчанка.

Конкурирующие интересы

Авторы получили от Actelion Pharmaceuticals Ltd. гонорары за выступления и возмещение транспортных расходов. Эта статья является частью Arthritis Research & Therapy , том 9, приложение 2: Достижения в области системного склероза и связанных с ним фиброзных и сосудистых состояний, и основана на презентациях, сделанных на симпозиуме «Достижения в области системного склероза и заболеваний соединительной ткани», спонсируемом Actelion Pharmaceuticals. Ltd, состоявшейся в Афинах, Греция, в апреле 2006 года.Полное содержание дополнения доступно в Интернете по адресу http://arthritis-research.com/supplements/9/S2. Это дополнение было поддержано образовательным грантом от Actelion Pharmaceuticals Ltd.

. АТ и др. Критерии 1990 г. Американского колледжа ревматологии для классификации васкулита: введение. Ревмирующий артрит. 1990; 33: 1065–1076.[PubMed] [Google Scholar]

  • Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG, et al. Номенклатура системных васкулитов: предложение международной консенсусной конференции. Ревмирующий артрит. 1994; 37: 187–192. doi: 10.1002/арт.1780370206. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Сандеркоттер С., Синдрилару А. Клиническая классификация васкулита. Евр Дж Дерматол. 2006; 16: 114–124. [PubMed] [Google Scholar]
  • Lentsch AB, Ward PA.Регуляция воспалительного повреждения сосудов. Джей Патол. 2000;190:343–348. doi: 10.1002/(SICI)1096-9896(200002)190:3<343::AID-PATH522>3.0.CO;2-M. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Weyand CM, Goronzy JJ. Васкулиты средних и крупных сосудов. N Engl J Med. 2003; 349: 160–169. doi: 10.1056/NEJMra022694. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Синдрилару А., Силигер С., Эрхен Дж. М., Петерс Т., Рот Дж., Шарффеттер-Кочанек К., Сандеркоттер Ч. Место повреждения кровеносных сосудов и значимость CD18 в мышиной модели васкулита, опосредованного иммунными комплексами.Джей Инвест Дерматол. 2007; 127:447–454. doi: 10.1038/sj.jid.5700563. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Xiao H, Heeringa P, Hu P, Liu Z, Zhao M, Aratani Y, Maeda N, Falk RJ, Jennette JC. Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, специфичные к миелопероксидазе, вызывают гломерулонефрит и васкулит у мышей. Джей Клин Инвест. 2002; 110:955–963. doi: 10.1172/JCI200215918. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Little MA, Smyth CL, Yadav R, Ambrose L, Cook HT, Nourshargh S, Pusey CD.Антинейтрофильные цитоплазматические антитела, направленные против миелопероксидазы, усиливают лейкоцитарно-микроваскулярные взаимодействия in vivo. Кровь. 2005;106:2050–2058. doi: 10.1182/blood-2005-03-0921. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Кассан С.С., Томас Т.Л., Мутсопулос Х.М., Гувер Р., Кимберли Р.П., Будман Д.Р., Коста Дж., Декер Д.Л., Чусед Т.М. Повышенный риск лимфомы при сухом синдроме. Энн Интерн Мед. 1978; 89: 888–892. [PubMed] [Google Scholar]
  • Кассан С.С., Мутсопулос Х.М. Клинические проявления и ранняя диагностика синдрома Шегрена.Arch Intern Med. 2004; 164:1275–1284. doi: 10.1001/archinte.164.12.1275. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Winkelmann RK, Frigas E. Эозинофильный панникулит: клинико-патологическое исследование. Джей Кутан Патол. 1986; 13:1–12. doi: 10.1111/j.1600-0560.1986.tb00455.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Фростегард Дж. СКВ, атеросклероз и сердечно-сосудистые заболевания. J Интерн Мед. 2005; 257: 485–495. doi: 10.1111/j.1365-2796.2005.01502.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Symmons DP, Jones MA, Scott DL, Prior P.Долгосрочный исход смертности у пациентов с ревматоидным артритом: ранние проявления продолжают преуспевать. J Ревматол. 1998; 25:1072–1077. [PubMed] [Google Scholar]
  • Scott DG, Bacon PA, Elliott PJ, Tribe CR, Wallington TB. Системные васкулиты в районной многопрофильной больнице 1972–1980 гг.: клинико-лабораторные особенности, классификация и прогноз 80 случаев. QJM. 1982; 51: 292–311. [PubMed] [Google Scholar]
  • Turesson C, Jarenros A, Jacobsson L. Повышение частоты сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с ревматоидным артритом: результаты исследования на уровне сообщества.Энн Реум Дис. 2004; 63: 952–955. doi: 10.1136/ard.2003.018101. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Maradit-Kremers H, Crowson CS, Nicola PJ, Ballman KV, Roger VL, Jacobsen SJ, Gabriel SE. Увеличение нераспознанной ишемической болезни сердца и внезапных смертей при ревматоидном артрите: популяционное когортное исследование. Ревмирующий артрит. 2005; 52:402–411. doi: 10.1002/art.20853. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Соломон Д.Х., Карлсон Э.В., Римм Э.Б., Каннушио К.С., Мандл Л.А., Мэнсон Дж.Е., Штампфер М.Дж., Курхан Г.К.Сердечно-сосудистые заболевания и смертность у женщин с диагнозом ревматоидный артрит. Тираж. 2003; 107:1303–1307. doi: 10.1161/01.CIR.0000054612.26458.B2. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Никола П.Дж., Марадит-Кремерс Х., Роджер В.Л., Якобсен С.Дж., Кроусон К.С., Боллман К.В., Габриэль С.Е. Риск застойной сердечной недостаточности при ревматоидном артрите: популяционное исследование за 46 лет. Ревмирующий артрит. 2005; 52: 412–420. doi: 10.1002/art.20855. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Roman MJ, Moeller E, Davis A, Paget SA, Crow MK, Lockshin MD, Sammaritano L, Devereux RB, Schwartz JE, Levine DM, Salmon JE.Доклинический атеросклероз сонных артерий у больных ревматоидным артритом. Энн Интерн Мед. 2006; 144: 249–256. [PubMed] [Google Scholar]
  • Дель Ринкон И., Уильямс К., Стерн М.П., ​​Фримен Г.Л., О’Лири Д.Х., Эскаланте А. Связь между атеросклерозом сонных артерий и маркерами воспаления у пациентов с ревматоидным артритом и здоровых субъектов. Ревмирующий артрит. 2003; 48: 1833–1840. doi: 10.1002/art.11078. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Roman MJ, Shanker BA, Davis A, Lockshin MD, Sammaritano L, Simantov R, Crow MK, Schwartz JE, Paget SA, Devereux RB, Salmon JE.Распространенность и корреляты ускоренного атеросклероза при системной красной волчанке. N Engl J Med. 2003; 349: 2399–2406. doi: 10.1056/NEJMoa035471. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Maxwell SR, Moots RJ, Kendall MJ. Кортикостероиды: вредят ли они сердечно-сосудистой системе? Postgrad Med J. 1994; 70: 863–870. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
  • Manger K, Manger B, Repp R, Geisselbrecht M, Geiger A, Pfahlberg A, Harrer T, Kalden JR. Определение факторов риска смерти, терминальной стадии почечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений в моноцентрической когорте из 338 пациентов с системной красной волчанкой.Энн Реум Дис. 2002;61:1065–1070. doi: 10.1136/ard.61.12.1065. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Asanuma Y, Oeser A, Shintani AK, Turner E, Olsen N, Fazio S, Linton MF, Raggi P, Stein CM. Преждевременный атеросклероз коронарных артерий при системной красной волчанке. N Engl J Med. 2003; 349: 2407–2415. doi: 10.1056/NEJMoa035611. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Hahn BH. Системная красная волчанка и ускоренный атеросклероз. N Engl J Med. 2003; 349: 2379–2380.doi: 10.1056/NEJMp038168. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Брюс И.Н. «Не только… но и»: факторы, способствующие ускоренному развитию атеросклероза и преждевременной ишемической болезни сердца при системной красной волчанке. Ревматология (Оксфорд) 2005;44:1492–1502. doi: 10.1093/ревматология/kei142. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Nicolls MR, Taraseviciene-Stewart L, Rai PR, Badesch DB, Voelkel NF. Аутоиммунитет и легочная гипертензия: перспектива. Eur Respir J. 2005; 26:1110–1118.doi: 10.1183/036.05.00045705. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Jiang H, Chess L. Регуляция иммунных реакций Т-клетками. N Engl J Med. 2006; 354:1166–1176. doi: 10.1056/NEJMra055446. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Carvalho D, Savage CO, Black CM, Pearson JD. Аутоантитела IgG к эндотелиальным клеткам пациентов со склеродермией индуцируют адгезию лейкоцитов к эндотелиальным клеткам сосудов человека in vitro. Индукция экспрессии молекул адгезии и участие эндотелиальных цитокинов.Джей Клин Инвест. 1996; 97: 111–119. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
  • Okawa-Takatsuji M, Aotsuka S, Fujinami M, Uwatoko S, Kinoshita M, Sumiya M. Повышающая регуляция молекулы межклеточной адгезии-1 (ICAM-1), эндотелиальная молекула адгезии лейкоцитов-1 (ELAM-1) и молекулы MHC класса II на эндотелиальных клетках легочной артерии антителами против U1-рибонуклеопротеина. Клин Эксп Иммунол. 1999; 116: 174–180. doi: 10.1046/j.1365-2249.1999.00864.x. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Bordron A, Dueymes M, Levy Y, Jamin C, Leroy JP, Piette JC, Shoenfeld Y, Youinou PY.Связывание некоторых человеческих антител против эндотелиальных клеток индуцирует апоптоз эндотелиальных клеток. Джей Клин Инвест. 1998;101:2029–2035. [Статья бесплатно PMC] [PubMed] [Google Scholar]
  • Морс Дж., Барст Р., Хорн Э., Куэрво Н., Денг З., Ноулз Дж. Легочная гипертензия при склеродермическом спектре заболеваний: отсутствие мутаций рецептора 2 костного морфогенетического белка. J Ревматол. 2002; 29: 2379–2381. [PubMed] [Google Scholar]
  • Mouthon L, Guillevin L, Humbert M. Легочная артериальная гипертензия: аутоиммунное заболевание? Эур Респир Дж.2005; 26: 986–988. doi: 10.1183/036.05.00112105. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Dörner T, Hucko M, Mayet WJ, Trefzer U, Burmester GR, Hiepe F. Улучшенная мембранная экспрессия 52 кДа Ro(SS-A) и La(SS-B) антигены кератиноцитами человека, индуцированными TNF-альфа. Энн Реум Дис. 1995; 54: 904–909. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
  • Фернандес Н., Янкар С., Санчес Креспо М. Кровь и эндотелий при повреждении тканей, опосредованном иммунными комплексами. Тенденции Pharmcol Sci. 2004; 25: 512–517.doi: 10.1016/j.tips.2004.08.005. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Иба Т., Кидокоро А., Яги Ю. Роль эндотелия в изменениях прокоагулянтной активности при сепсисе. J Am Coll Surg. 1998;187:321–329. doi: 10.1016/S1072-7515(98)00177-X. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Zouki C, Baron C, Fournier A, Filep JG. Эндотелин-1 усиливает адгезию нейтрофилов к эндотелиальным клеткам коронарной артерии человека: роль рецепторов ET A и фактора активации тромбоцитов. Бр Дж. Фармакол.1999; 127:969–979. doi: 10.1038/sj.bjp.0702593. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Selman M, Thannickal VJ, Pardo A, Zisman DA, Martinez FJ, Lynch JP., III Идиопатический легочный фиброз: патогенез и терапевтические подходы. Наркотики. 2004; 64: 405–430. doi: 10.2165/00003495-200464040-00005. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Pache M, Schwarz HA, Kaiser HJ, Wuest P, Kloti M, Dubler B, Flammer J. Повышенные уровни эндотелина-1 в плазме и дисрегуляция сосудов у пациентов с ревматоидным артритом.Медицинский научный монит. 2002;8:CR616–CR619. [PubMed] [Google Scholar]
  • Julkunen H, Saijonmaa O, Gronhagen-Riska C, Teppo AM, Fyhrquist F. Повышение концентрации эндотелина-1 в плазме крови при системной красной волчанке. Энн Реум Дис. 1991; 50: 526–527. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
  • Ferri C, Latorraca A, Catapano G, Greco F, Mazzoni A, Clerico A, Pedrinelli R. Повышение иммунореактивного уровня эндотелина-1 в плазме при васкулите: ключ к использованию эндотелина-1 как маркера сосудистого повреждения? Приложение J Hypertens.1993; 11: С142–С143. [PubMed] [Google Scholar]
  • Shen JY, Chen SL, Wu YX, Tao RQ, Gu YY, Bao CD, Wang Q. Легочная гипертензия при системной красной волчанке. Ревматол Интерн. 1999; 18: 147–151. doi: 10.1007/s002960050074. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Шарма С., Кашур Т., Филипп Р. Вторичная легочная артериальная гипертензия: лечение блокадой эндотелиновых рецепторов. Tex Heart Inst J. 2005; 32: 405–410. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
  • Muslu A, Islek I, Gok F, Aliyazicioglu Y, Dagdemir A, Dundaroz R, Kucukoduk S, Sakarcan A.Уровни эндотелина при пурпуре Шенлейна-Геноха. Педиатр Нефрол. 2002; 17: 920–925. doi: 10.1007/s00467-002-0885-3. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Паче М., Кайзер Х.Дж., Хауфшильд Т., Любек П., Фламмер Дж. Повышение уровня эндотелина-1 в плазме при гигантоклеточном артериите: отчет о четырех пациентах. Am J Офтальмол. 2002; 133:160–162. doi: 10.1016/S0002-9394(01)01202-8. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Кришнан Э., Лингала В.Б., Сингх Г. Снижение смертности от острого инфаркта миокарда в последовательной заболеваемости и возрастных когортах пациентов с ревматоидным артритом.Тираж. 2004; 110:1774–1179. doi: 10.1161/01.CIR.0000142864.83780.81. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Hurlimann D, Forster A, Noll G, Enseleit F, Chenevard R, Distler O, Bechir M, Spieker LE, Neidhart M, Michel BA, et al. Лечение фактором некроза опухоли-альфа улучшает функцию эндотелия у пациентов с ревматоидным артритом. Тираж. 2002; 106: 2184–2187. doi: 10.1161/01.CIR.0000037521.71373.44. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O, Thibult N, Casassus P.Прогностические факторы при узелковом полиартериите и синдроме Чарга-Стросса. Проспективное исследование с участием 342 пациентов. Медицина (Балтимор) 1996; 75:17–28. doi: 10.1097/00005792-199601000-00003. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K, Bacon P, Tervaert JW, Dadoniene J, Ekstrand A, Gaskin G, Gregorini G, de Groot K, et al. Рандомизированное исследование поддерживающей терапии васкулита, связанного с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами. N Engl J Med. 2003; 349: 36–44.doi: 10.1056/NEJMoa020286. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Specks U, Fervenza FC, McDonald TJ, Hogan MC. Ответ гранулематоза Вегенера на терапию химерными моноклональными антителами против CD20. Ревмирующий артрит. 2001; 44: 2836–2840. doi: 10.1002/1529-0131(200112)44:12<2836::AID-ART471>3.0.CO;2-W. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Keogh KA, Wylam ME, Stone JH, Specks U. Индукция ремиссии путем истощения B-лимфоцитов у одиннадцати пациентов с рефрактерным васкулитом, связанным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами.Ревмирующий артрит. 2005; 52: 262–268. doi: 10.1002/art.20718. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Типы васкулита: Центр васкулитов Джона Хопкинса

    Существует около 20 различных заболеваний, классифицируемых как «васкулиты». « Ангиит » и « Артериит » являются синонимами васкулита, что буквально означает «воспаление в кровеносных сосудах» или «воспаление в артериях». Поскольку существует так много типов васкулита, эту группу иногда называют во множественном числе: vasculitides (произносится как «vas que lit’ i deez»).

    К этой категории относится множество различных заболеваний. Хотя эти заболевания в чем-то похожи, они часто различаются по пораженным органам, используемым для их лечения лекарствам и другим характеристикам.

    Болезнь Бехчета
    Характеризуется триадой: язвами во рту, язвами на половых органах и воспалением глаз. Однако могут поражаться и другие системы органов.

    Болезнь Бюргера  (Облитерирующий тромбангиит)
    В основном поражает курильщиков, приводя к снижению притока крови к рукам и ногам.

    Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA, ранее известный как Churg Strauss)
    Связанный с астмой, назальными полипами, синуситом, повышенным числом эозинофилов и васкулитом. EGPA имеет тенденцию поражать легкие, периферические нервы, кожу, почки и сердце.

    Криоглобулинемия
    Характеризуется рецидивирующей пурпурой (красные точки) на нижних конечностях и может быть связан с инфекциями, вызванными вирусом гепатита С, или парапротеинемиями.

    Гигантоклеточный артериит
    Это заболевание ранее называлось «височный артериит» и является наиболее распространенным типом васкулита у взрослых в Северной Америке. Это васкулит крупных сосудов, поражающий людей старше 50 лет (хотя большинству больных от 70 до 80 лет). Он может характеризоваться лихорадкой, головной болью и болью в челюсти/коже головы.

    Пурпура Шенлейна-Геноха
    Это заболевание часто следует за инфекциями верхних дыхательных путей и часто, но не обязательно, самокупируется.

    Микроскопический полиангиит
    Системный васкулит, поражающий мелкие и средние кровеносные сосуды, связанный с аутоантителами, ANCA.

    Узелковый полиартериит
    Прототип системного васкулита, поражающий множество различных систем органов и сосредоточенный на артериях среднего калибра.

    Ревматическая полимиалгия
    Синдром боли и скованности, локализующийся в плечах и бедрах, который часто возникает в связи с гигантоклеточным артериитом.

    Ревматоидный васкулит
    Васкулит, иногда осложняющий течение ревматоидного артрита (РА). Обычно возникает у пациентов с тяжелым РА в анамнезе.

    Артериит Такаясу
    Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту, ее основные ветви до конечностей, а иногда и внутренние органы. Обычно возникает у молодых женщин (< 50 лет).

    Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее известный как болезнь Вегенера)
    Системное заболевание, поражающее легкие, почки, верхние дыхательные пути и другие органы и связанное с аутоантителами, ANCA.

    Васкулит

    Обзор

    Что такое васкулит?

    Васкулит – это воспаление (отек) кровеносных сосудов организма. Это состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (главный кровеносный сосуд, отходящий от сердца).

    Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

    Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям.Нарушается кровоток и в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Вместе с отеком сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или окклюзии (закупорке) сосудов. В редких случаях сосуды также могут становиться тонкими и растягиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровоизлиянию в ткани. Сама стенка сосуда становится более «дырявой», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты являются причиной различных типов сыпи и изменений кожи, наблюдаемых при этой группе заболеваний.Вовлечение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может привести к нарушению функции органов и стать очень серьезным заболеванием.

    Какие бывают виды васкулита? Как классифицируют васкулит?

    Классификация васкулита у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

    • Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
    • Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, головной мозг или сердце
    • Васкулит мелких сосудов, поражает более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры, в различных органах

    Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (напр.г. пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки), в то время как другие встречаются редко, и их точная частота неизвестна.

    Симптомы и причины

    Каковы основные симптомы васкулита?

    Симптомы заболевания варьируются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (распространенных или только в нескольких местах) и их расположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, по сравнению с кожей или мышцами), а также степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от преходящего незначительного снижения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неснабжаемой ткани, вызванными недостатком снабжения кислородом и питательными веществами.В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

    Симптомы, связанные с поражением органов кровоснабжением, могут включать:

    • Головной мозг: нарушение сознания, сильная головная боль, инсультоподобные симптомы (паралич)
    • Глаза: затуманенное зрение, мушки, чувствительность к свету
    • Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
    • Кишечник: боль в животе, диарея, кровь в стуле
    • Легкие: одышка, кровохарканье
    • Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, утечки крови и белка из почек

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется васкулит?

    Диагностика васкулита может быть сложной задачей.Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз ставится на основании экспертной оценки клинических симптомов, а также результатов анализов крови и мочи и визуализирующих исследований (УЗИ, рентгенографии, КТ и МРТ, ангиографии). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами), взятыми из пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

    Управление и лечение

    Как лечат васкулит?

    Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель состоит в том, чтобы как можно скорее остановить воспаление (отек) и взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая, по возможности, побочных эффектов лекарств.

    Лечение подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.

    Различные методы лечения могут быть использованы для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением. Лекарства можно использовать по отдельности или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолата мофетилом, ритуксимабом и анти-ФНО агентами.

    Перспективы/прогноз

    Каков долгосрочный прогноз (прогноз) при васкулите?

    Прогноз васкулита сугубо индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от времени, прошедшего от начала заболевания до начала лечения. Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органов зависит от того, как долго болезнь активна. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

    При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести-двенадцати месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. Нелеченое заболевание имеет относительно высокий риск необратимого повреждения органов и смерти. Важно следовать рекомендациям врача и соблюдать контрольные осмотры для наблюдения за заболеванием.

    Жить с

    Жизнь с васкулитом?

    Рекомендации могут различаться в зависимости от возможного наличия функциональных нарушений органов.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь находится под контролем, пациентам рекомендуется вернуться в школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет конкретных ограничений на физическую активность, которой хотят заниматься дети (при условии, что это безопасно). Упражнения не вредят васкулиту, а наоборот, помогают предотвратить ухудшение состояния, повышают мышечную силу и мышечную выносливость.

    Не существует специальной диеты, которая доказала бы свою эффективность при васкулите или ухудшила бы его состояние.Поэтому дети с васкулитами должны питаться стандартной, хорошо сбалансированной, здоровой пищей.

    Ресурсы

    Существует ли группа поддержки при васкулите?

    Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом, в Соединенных Штатах.

    Похожие записи

    При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

    Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

    Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

    Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

    Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

    Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *