Дерматомиозит прогноз: Дерматомиозит (полимиозит) | Клиническая ревматологическая больница №25

alexxlab Разное

Содержание

Дерматомиозит (полимиозит) | Клиническая ревматологическая больница №25

Воспалительные миопатии – группа хронических заболеваний, основным проявлением которых бывает мышечная слабость, возникающая вследствие воспаления поперечно-полосатой мускулатуры. Причинами могут быть инфекционные и онкологические заболевания, дегенеративные процессы, прием лекарственных препаратов. В этой статье мы опишем группу идиопатических воспалительных миопатий, в которую входит дерматомиозит (полимиозит). 

Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: 
— Первичный полимиозит (ПМ)
— Первичный дерматомиозит (ДМ)
— Ювенильный дерматомиозит
— Миозит, ассоциированный с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)
— Миозит в сочетании со злокачественными новообразованиями
— Миозит с внутриклеточными включениями

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся преимущественно воспалительным процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре с нарушением двигательной функции этих мышц. При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях используется термин «полимиозит».

Заболеваемость ПМ/ДМ колеблется от 2 до 10 человек на 1 млн. населения. Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55 лет. Соотношение мужчин и женщин 2:1.
Причина этих заболеваний в настоящее время остается неизвестной. Предполагается, что основную роль в развитии заболевания может играть вирусная инфекция, однако многочисленные исследования в данной области пока подтвердить эту гипотезу не смогли. Важным звеном патогенеза является также аутоиммунный процесс. В 20% всех вышеперечисленных миопатий имеется связь с онкологическим заболеванием, при этом чаще возникает именно ДМ.
Заболевание наиболее часто начинается с недомогания, общей слабости, повышения температуры тела, похудания, потери аппетита, поражения кожи с последующим прогрессирующим нарастанием слабости в проксимальных группах мышц (плечи, бедра). Заболевание может развиваться как медленно (в течение нескольких недель и месяцев), так и остро (что чаще происходит у лиц молодого возраста).
Основные клинические проявления идиопатических воспалительных миопатий: 
1. Мышечная слабость проявляется в виде затруднения при причёсывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, неуклюжей походке. Иногда возникает затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. У половины больных отмечаются боли в мышцах.
2. Поражение кожи: 
— эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины, в области декольте.
— эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, реже над локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона).
— эритема волосистой части головы.
— кожный зуд.
— покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).
— телеангиэктазии («сосудистые звездочки» — расширения преимущественно капилляров кожи).
— фотодерматит (повышенная чувствительность к солнечным лучам).
— сетчатое ливедо.
— инфаркты и отечность околоногтевого ложа.
* у части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет) – т.н. амиопатический миозит.
3. Поражение легких: 
— слабость дыхательной мускулатуры может приводить в гиповентиляции, что, в свою очередь, обуславливает высокий риск развития пневмонии.
— интерстициальная болезнь легких (быстропрогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита, интерстициальный легочный фиброз).
4. Поражение суставов
проявляется в виде симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, реже – коленных и локтевых.
5. Поражение сердца может прогрессировать медленно и чаще всего выявляется нарушения ритма и проводимости, реже — кардиомиопатия.
6. Поражение почек происходит очень редко (протеинурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность на фоне миоглобинурии).
7. Синдром Шёгрена (сухость слизистых).
8. Синдром Рейно (спастическая реакция мелких сосудов пальцев руки и ног на холод или эмоциональные нагрузки, проявляющаяся изменением цвета кожного покрова).
9. Подкожный кальциноз развивается преимущественно у детей.
Стоит отдельно выделить антисинтетазный синдром, чаще всего начинающийся остро с наличием лихорадки, симметричного неэрозивного артрита, интерстициального поражения легких, синдрома Рейно, поражения кожи по типу «руки механика». Для этого синдрома характерно выявление в крови антител к Jo-1 и других антисинтетазных антител, неполный ответ на терапию глюкокортикоидами, дебют заболевания чаще в весенний период.
Также стоит отметить миозит с включениями, который характеризуется: 
— медленным развитием мышечной слабости не только в проксимальных, но и дистальных (предплечья, голени) группах мышц.
— асимметричностью поражения.
— нормальными значениями мышечных ферментов.
— отсутствие специфических антител в крови.
— плохой ответ на стандартную базисную терапию.
При лабораторном исследовании отмечается: 
— увеличение содержания КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ, АЛТ, АСТ.
— повышение концентрации креатинина и мочевины (редко).
— ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.
— Миоглобинурия.
— антинуклеарный фактор (50-80% пациентов).
— миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ).
— повышение уровня РФ (менее чем у 50% пациентов).
Инструментальные методы исследования: 
1. Электронейромиография (ЭНМГ) важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения, мониторинга эффективности терапии. Также необходим для исключения неврологической патологии.
2. МРТ и Р-спектроскопия – чувствительные методы выявления мышечного воспаления.
3. ЭКГ — нарушение ритма и проводимости.
4. Рентгенологическое исследование легких (чаще КТ с высоким разрешением) необходимо для выявления базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.
5. Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью – для уточнения причин дисфагии.
Биопсия мышечной ткани является необходимой для подтверждения диагноза (наиболее информативная биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс).
Перед постановкой диагноза ДМ/ПМ очень важным является исключение онкологического процесса (онкомаркеры, ФГДС, колоноскопия, УЗИ малого таза, маммография и т.д.).
В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей. Пульс-терапия при данном заболевании редко бывает эффективной, чаще используется при быстром прогрессировании дисфагии и развитии системных проявлений (миокардит, альфеолит).
Раннее начало лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях — метотрексат).
Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов.
Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии.
Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.
Для постановки диагноза дерматомиозит (полимиозит) консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.
Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»
Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте

КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА РЕВМАТОЛОГА

Дерматомиозит » Лахта Клиника

Введение

Миозит – собирательное название большой группы заболеваний, общим признаком которых служит воспаление мышечной ткани. Дерматомиозит, если исходить только из буквального понимания этого термина, должен быть одним из частных случаев миозита и отличаться лишь наличием кожного воспалительного процесса. Однако дерматомиозиты кардинально, – на этиопатогенетическом и клиническом уровнях, – отличаются, скажем, от шейного миозита, обусловленного сквозняком в офисе.

Дерматомиозит – тяжелое хроническое аутоиммунное заболевание, и в этом аспекте оно гораздо ближе к ревматизму, нежели к миозитам иной природы. При дерматомиозите воспаление мышечной ткани носит генерализованный характер и обусловлено атакой собственных иммунных факторов на соединительнотканную основу гладкой и поперечно-полосатой мускулатуры. Поражается преимущественно перимизийный слой, связывающий отдельные волокна в целостную мышечную структуру; в воспаление вовлекается вышерасположенная кожа, – что и отражено названием дерматомиозит. В некоторых случаях (10-15%) при том же этиопатогенезе воспалительный процесс протекает в эндомизийном, более глубоком «каркасе» мышечной ткани, кожно-воспалительный синдром отсутствует, и такой вариант дерматомиозита большинством источников рассматривается как относительно самостоятельная форма, обозначаемая термином полимиозит.

Дерматомиозит впервые был описан и концептуализирован в начале ХIХ века, однако по сей день остается недостаточно изученным заболеванием. В какой-то степени это связано с тем, что в общей популяции дерматомиозиты встречаются редко. Разные эпидемиологические исследования приносят существенно отличающиеся результаты: в отечественных источниках распространенность дерматомиозитов оценивается в диапазоне 1,5-6,5 случаев на 100 000 населения; в западной литературе диапазон оценок еще шире и простирается от 1 до 22 случаев на 100000. Пик заболеваемости приходится на возрастную категорию 40-50 лет; женщины страдают чаще мужчин.

Причины

Причины и пусковые факторы на сегодняшний день неизвестны. Наиболее весомые подтверждения получает инфекционная гипотеза, основанная на том, что иммунные антитела к собственной соединительной ткани схожи с антителами, вырабатываемые в ответ на инвазию целого ряда инфекционных агентов, – многочисленных вирусов, бактерий и простейших (в частности, токсоплазмы). Основным фактором риска называют интенсивное воздействие прямого солнечного света. От пятой до третьей части всех случаев дерматомиозита обусловлены злокачественным опухолевым процессом и обобщаются названием вторичный паранеопластический дерматомиозит. В целом же аутоиммунные воспалительные миопатии с кожным синдромом до сих пор относят к «идиопатическим», «полиэтиологическим», «мультифакторным» заболеваниям, – проще говоря,  причины и механизмы развития еще предстоит прояснить.

Симптоматика

Наиболее типичным и общим симптомом дерматомиозитов выступает медленно прогрессирующая мышечная слабость. Во многих случаях дерматомиозиту сопутствует и/или предшествует синдром Рейно, боли в суставах и другие нарушения. Постепенное снижение функционального статуса скелетной (поперечно-полосатой) и гладкой мускулатуры внутренних органов сопровождается разнообразными воспалительными симптомами со стороны кожи, – симптомом Готторна (шелушащиеся красные пятна, очагами гипо- и гиперпигментации, телеангиоэктазиями, гиперкератозом (ороговением), сухостью кожи, ломкостью ногтей и многими другими нарушениями. Однако дерматомиозит – заболевание системное, соединительная и мышечная ткани в организме представлены практически повсюду, и поражение может распространяться не только на кожу, но и на любые другие органы, – глаза (см. «Миозит орбиты»), сосуды, легкие, сердце, дыхательную и глотательную мускулатуру, ЖКТ, эндокринные железы, суставы и т.д. Ювенильная (юношеская) форма дерматомиозита сопровождается кальцинированием и оссификацией (окостенением) мышечных структур. В наиболее тяжелых случаях, когда при дерматомиозите прогрессирует дыхательная и/или сердечная недостаточность, заболевание результирует летальным исходом.

Диагностика

Дерматомиозит диагностируют, в основном, клинически, по характерной полиморфной симптоматике. Разработаны достаточно надежные системы критериев, включающие как клинические, так и лабораторные признаки. Информативными методами диагностики в данном случае выступают также электромиография, биопсия, рентген и другие инструментальные технологии визуализации.

Лечение

Методом выбора при дерматомиозите, как и при других аутоиммунных воспалениях, служит назначение глюкокортикостероидных гормонов. В зависимости от тяжести процесса, могут применяться также цитостатики, витамины группы В, внутривенные инъекции иммуноглобулина, плазмаферез.

До широкого внедрения в клиническую практику гормональной терапии, химиотерапии и других современных методов лечения прогноз при дерматомиозите всегда был пессимистическим. Однако и в настоящее время летальность остается достаточно высокой, – особенно это касается случаев запоздалого обращения за помощью и поздней диагностики. Наиболее опасны осложнения со стороны сердца, легких, желудочно-кишечного тракта (внутренние кровотечения), дыхательной мускулатуры; поражение суставов ведет к утрате мобильности и тяжелой инвалидности. Поэтому терапия должна назначаться в эффективных дозах гормонов и начинаться своевременно, после доказательного подтверждения дерматомиозита. Пациенты с дерматомиозитом нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении ревматолога.

Публикации в СМИ

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а при ДМ также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: • полимиозит • дерматомиозит • полимиозит в составе системных заболеваний соединительной ткани • паранеопластические полимиозит и ДМ • полимиозит с внутриклеточными включениями. Статистические данные. Заболеваемость — 0,2–0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5–15 и 40–60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1).
Этиология не известна • Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов • Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.

Патогенез. Предполагается, что в патогенезе ДМ основная роль принадлежит гуморальным реакциям, протекающим с активацией комплемента и приводящим к развитию васкулопатий, в то время как при полимиозите основное значение придают клеточным цитотоксическим реакциям. Различия в патогенезе отражаются в гистологической картине. При ДМ в составе периваскулярных инфильтратов обнаруживают CD4+-Т-лимфоциты, В-лимфоциты и макрофаги. При полимиозите мононуклеарные инфильтраты, содержащие цитотоксические CD4+ Т-лимфоциты, обнаруживают в эндомизии (результатом цитотоксических реакций является некроз миофибрилл). При полимиозите и ДМ обнаруживают миозитспецифические АТ, однако их патогенетическое значение оспаривают.
Клиническая картина
• Проксимальная мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт • Поражение кожи •• фотодерматит и «гелиотропный» отёк параорбитальной области •• эритема кожи лица и в зоне «декольте» •• эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона) •• покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика) • Дисфагия • Синдром Шёгрена • Феномен Рейно, особенно при перекрёстных синдромах и при антисинтетазном синдроме, включающем, помимо синдрома Рейно, лихорадку, развитие «руки механика», интерстициального фиброза лёгких и ревматоидоподобного артрита • Поражение лёгких: острый диффузный альвеолит, интерстициальный лёгочный фиброз • Поражение миокарда •• сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ-блокады (редко) •• возможно развитие дилатационной кардиомиопатии (редко) • Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания • Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I–III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца • Кальциноз кожи (у детей) • Поражение почек (редко): протеинурия, нефротический синдром, миоглобинурия с развитием ОПН.

Лабораторные данные • Увеличение содержания КФК, за исключением дебюта заболевания, поздних стадий с тяжёлой мышечной атрофией и при паранеопластическом миозите • Альдолаза сыворотки крови повышена • Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) • Миоглобинурия • Увеличение СОЭ — при развитии системных проявлений • Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов) • Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов) • Среди множества миозитспецифических АТ диагностическое значение имеют АТ к аминоацилсинтетазам тРНК, а именно анти-Jo-1, маркёр антисинтетазного синдрома.
Инструментальные данные • ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости • Электромиография — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции • Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев • Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях) • Для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких применяют рентгенографию органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) — КТ.
Дифференциальная диагностика • Заболевания ревматического круга • Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатическими синдромами (миастения, синдром Лэмберта–Итона, мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера • Эндокринная патология (гипертиреоз, гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм) • Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный) • Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, ГК, этанола, делагила, зидовудина) • Электролитные нарушения (магния, кальция, калия).

Диагностические критерии При наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и, по меньшей мере, 4 признаков диагноз ДМ достоверен (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%). Наличие по крайне мере 4 признаков соответствует диагнозу полимиозита (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) • Поражение кожи •• Гелиотропная сыпь — красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках •• Признак Готтрона — красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами •• Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами • Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности, туловище) • Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови • Боли в мышцах при пальпации или миалгии • Изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции) • Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе) • Недеструктивный артрит или артралгии • Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более20 мм/ч) • Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика
: основа лечения — активная противовоспалительная терапия для индукции, а затем для поддержания ремиссии.
Лекарственное лечение
• ГК •• Служат препаратом выбора (например, преднизолон) •• В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут •• При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности •• После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4–6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают) •• Общая продолжительность лечения — приблизительно 2–3 года •• Пульс-терапию применяют при ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлений •• При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию, миозит «с включениями», а также патологию мышц, не относящуюся к воспалительным миопатиям.
• Иммунодепрессивные средства с целью «стероидсберегающего» эффекта •• Метотрексат ••• При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) ••• При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта ••• При данной патологии метотрексат в/м не вводят! ••• Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес ••• По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) ••• При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени ••• Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение •• Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат) ••• Доза 2–3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6–9 мес ••• Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4–8 нед до минимальной эффективной ••• Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности ••• Аллопуринол повышает токсичность азатиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению •• Циклоспорин может оказать эффект при резистентных к ГК формах дерматомиозита/полимиозита ••• начальная доза 2,5–3,5 мг/кг ••• поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг •• Циклофосфамид применяют при развитии интерстициального лёгочного фиброза по 2 мг/кг/сут.
• Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления ДМ.
• Иммуноглобулин •• Иммуноглобулин в/в в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение продолжительное, стоимость высокая).
Немедикаментозная терапия • Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.
Осложнения • Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммунодепрессивной терапии • Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких • Аспирационная пневмония.
Сопутствующая патология • Злокачественные новообразования (при ДМ — чаще назофарингеальная локализация новообразований) • Системная склеродермия • Васкулит • СКВ.
Прогноз. Факторы, отягощающие прогноз: пожилой возраст пациентов, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита, паранеопластический миозит, антисинтетазный синдром.
Синонимы • Болезнь Вагнера • Синдром Вагнера–Унферрихта–Хеппа.
Сокращения • ДМ — дерматомиозит.

МКБ-10 • M33 Дерматополимиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит — аутоиммунное системное заболевание, которое поражает гладкую и поперечно-полосатую мускулатуру, соединительную ткань. Иммунная система не может распознать собственные клетки мышечной ткани и вырабатывает к ним антитела. Воспалительные процессы прогрессируют и приводят к нарушению двигательных функций. Внешне дерматомиозит (другие названия патологии: болезнь Вагнера, лиловая болезнь, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) проявляется изменением кожи в виде отечности и эритемы.

В продвинутых стадиях дерматомиозит распространяется на гладкую мускулатуру внутренних органов, нарушая их нормальную функциональность.   Принято различать первичную и вторичную формы ДМ. Последняя развивается после некоторых заболеваний, при злокачественных образованиях. Болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа может появиться остро с выраженной симптоматикой или протекать хронически. Врачи выделяют также подострое течение заболевания.

Точные причины сбоя работы иммунной системы, в результате которых развивается болезнь Вагнера пока не установлены. Врачи склоняются к версии генетической или вирусной природы заболевания. Провокаторами нарушений могут оказаться обострения хронических заболеваний, онкологические патологии, стрессы, травмы, прием некоторых лекарств, вакцинация, аллергия, переохлаждение или перегрев.

Спровоцировать ДМ могут вирус Коксаки, грипп, краснуха, опоясывающий лишай. Врачи отмечают повышенную частоту выявления лиловой болезни у женщин и детей (до 30% от общего количества больных). Лечение дерматомиозита в Израиле проводится в специализированных отделениях и клиниках. Крупнейший в Израиле Институт ревматологии, принимающий на лечение пациентов всех возрастов с любыми стадиями ДМ, функционирует на базе Первого медицинского центра Тель-Авива.

Институт включает лабораторию, амбулаторную клинику, стационарное отделение, где выполняются также диагностика и лечение склеродермии, СКВ, болезни Бехтерева и других патологий. Департамент оснащен современным диагностическим и лечебным оборудованием, высокопрофессиональные врачи применяют в практике современные методы и эффективные лекарственные препараты последнего поколения. Цена лечения дерматомиозита в Первом медицинском центре Тель-Авива определяется индивидуально, поскольку зависит от необходимого комплекса обследований, методов лечения, статуса лечащего врача, назначенных лекарственных препаратов

Узнать точную стоимость лечения

Симптомы болезни Вагнера

Дерматомиозит постепенно и неуклонно прогрессирует. Начальные проявления в виде слабости в руках и ногах годами могут игнорироваться больным и восприниматься как возрастные изменения. Промедление в своевременном начале терапии приводит к усугублению процессов, усложняет лечение и ухудшает прогноз. ДМ поражает желудочно-кишечный тракт, сердечно-сосудистую систему, легкие, почки, кожу, суставы, эндокринные железы, нервную систему. Выраженность и количество симптомов зависит от степени распространения болезни Вагнера. Нужно обязательно пройти комплексное обследование при появлении следующих симптомов:

  • усиливающаяся слабость симметричных мышечных отделов шеи, конечностей, которая затрудняет выполнение привычных движений и действий;
  • мышечные боли;
  • отложения солей кальция на локтевых, коленных суставах, пальцах рук;
  • периферические параличи;
  • кожные высыпания;
  • отечность лица;
  • потемнение ногтей;
  • эритема;
  • шелушение ладоней;
  • стоматит, гингивит;
  • нарушение речевых функций;
  • конъюнктивит;
  • покраснение задней стенки глотки и неба;
  • проблемы с проглатыванием пищи и питья;
  • синдром Рейно;
  • частые пневмонии из-за поражения межреберных мышц и нарушения вентиляции легких;
  • артралгии;
  • повышение температуры тела;
  • увеличение лимфоузлов;
  • потливость.

Эффективные методы лечения дерматомиозита

Лечение ДМ в Институте ревматологии направлено на облегчение симптоматики, подавление аутоиммунных процессов и замедление прогрессирования заболевания. При вторичной форме дерматомиозита проводится обязательное лечение первопричины болезни. Комплексное воздействие на патологические нарушения включает:

  • лекарственную терапию иммуносупрессорами, глюкокортикостероидами, биопрепаратами, анаболиками, противовоспалительными препаратами;
  • внутривенное введение иммуноглобулина;
  • витаминотерапию;
  • плазмаферез, лимфоцитоферез и другие методы экстракорпоральной детоксикации для выведения токсинов из крови;
  • лечебную физкультуру для профилактики мышечных контрактур;
  • массаж;
  • бальнеотерапию;
  • разработку схемы диетического питания.

В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство для удаления кальцинатов. Лечение болезни Вагнера может растянуться на месяцы. Больному не обязательно все это время находиться в Израиле. Достаточно принимать назначенные препараты по персонально разработанной схеме, соблюдать рекомендации врача и периодически приезжать на контрольное обследование.

Лечение дерматомиозита в Киеве — Derma.ua

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — болезнь группы коллагенозов, которое является системным прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи и внутренних органов.

Как правило, болезнь поражает в возрасте 40-60 лет, женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, возможны варианты детского дерматомиозита. Дерматомиозит ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, вирусными заболеваниями, а в большинстве случаев с раком, особенно мочеполового тракта у женщин, а также желудочно-кишечным трактом. Поэтому в большинстве случаев дерматомиозит — паранеопластический, то есть, связан с онкологическими заболеваниями.

Содержание

  1. Этиология и патогенездерматомиозита
  2. Классификация дерматомиозита
  3. Клиническая картина дерматомиозита
  4. Диагностика дерматомиозита
  5. Лечение дерматомиозита
  6. Прогноз дерматомиозита

Этиология и патогенез дерматомиозита

Этиопатогенез дерматомиозита еще до сих пор является спорным вопросом, который не до конца изучен. Среди возможных причин заболевания отмечают: генетическую предрасположенность (наблюдались семейные случаи заболевания), инфекционный агент (вирус Коксаки, Миксовирусы, парамиксовирус, Пикорнавирусы, токсоплазмоз), лекарственные препараты, вакцинация, введение сывороток, эмоциональные стрессы, чрезмерная инсоляция, переохлаждение, тяжелые физические травмы, контакт с химическими веществами.

Наиболее достоверной является концепция патогенеза – вирусно – иммунно -генетическая. Значение вируса подтверждается обнаружением цитоплазматических включений, а именно нуклеопротеидов вируса Коксаки, Пикорнавирусы и других. Но остается вопрос или являются непосредственно вирусы толчком к заболеваниям или, же является результатом вторичного инфицирования.

Генетическое звено патогенеза связано с дефектом гена, ответственного за второй компонент комплемента, отвечающий за прогрессивность дерматомиозита.

Иммунный механизм в развитии дерматомиозита свидетельствует об обнаружении волчаночных клеток, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител. Аутоиммунный характер подтверждается высокими титрами антител к скелетным мышцам, сенсибилизированных к ним Т-лимфоцитов, циркулирующих иммунных комплексов.

Классификация дерматомиозита

  • Первичный (идиопатический) дерматомиозит.
  • Вторичный (паранеопластический) дерматомиозит.

По форме разделяют:

  • Идиопатический дерматомиозит.
  • Идиопатический полимиозит.
  • Дерматомиозит связан с опухолями.
  • Полимиозит (дерматомиозит) связан с васкулитами (детскими).
  • Overlap — синдром (смешанное заболевание соединительной ткани).

По течению:

  • Острый.
  • Подострый.
  • Хронический.

Клиническая картина дерматомиозита

В клинической картине дерматомиозита выделяют основные кожные синдромы, мышечные, суставные и висцеральные. Основными критериями для диагноза дерматомиозита:

  • Поражение кожи:
    • представлены ярко-красной эритемой в периорбитальной зоне — «дерматомиозитные очки» или вокруг глаз отечная, приподнятая, слабо-ливедная эритема, которая создает впечатление будто человек только плакал;
    • признак Готтрона, где на межфаланговых суставах пальцев и локтевых сгибах воспаление эпидермиса приводит к атрофии и появления четко ограниченных, ливедных, эритематозных папул.
    • симптом «шали» — лиловая эритема на задней поверхности шеи и задней поверхности плеч.
    • Гиперкератоз ногтевых валиков, эритемы и телеагиектазии.
  • Поражение мышц: в начале заболевания поражаются проксимальные группы мышц, чаще всего трехглавная мышца плеча (трицепс) и прямая мышца бедра. Больной испытывает затруднения при поднятии рук, расчесывании волос, и при вставании со стула, ходьбе. Также чувствует боль в плечевом поясе, как при активных, так и пассивных действиях, которая усиливается при пальпации врача. Со временем поражаются мышцы, которые иннервируются языкоглотковым и подъязычным нервами, что приводит к дисфагии и псевдобульбарному синдрому и проявляется у больного нарушением глотания.
  • Стойкие отеки, где на фоне гиперемии особенно вокруг глаз, а также на разгибательных поверхностях конечностей при нажатии ямка не остается. Отеки не лечатся десенсибилизирующими средствами (антигистаминными).
  • Кальциноз — возникает очень редко, проявляется в виде отложений кальцинатов в коже, подкожной клетчатке, мышцах, на разгибательной поверхности суставов. Это явление обычно связано с поздним стартом терапии.
  • Поражение внутренних органов: сердце, почки, легкие, желудочно-кишечный тракт.

Диагностика дерматомиозита

Диагностика дерматомиозита требует от врача значительных знаний и понимания, а также помощи со стороны смежных специалистов (невролог, эндокринолог, ревматолог, терапевт и другие). Достаточно часто трудно отдифференциировать данное заболевание от системной красной волчанки, системной склеродермии, узелкового полиартрита и других заболеваний. Необходима тщательная полная диагностика организма с применением лабораторных и инструментальных методов.

Лабораторная диагностика:

  • Общий анализ крови, может быть повышение СОЭ, лейкоцитоз, незначительная анемия (острое течение).
  • Общий анализ мочи — миоглобинурия.
  • Биохимический анализ крови — повышение КФК (КФК), ЛДГ в 10 раз, АСТ, АЛТ, С-реактивного белка и другие.
  • Тест на jо-1-антитела — положительный в 20% случаях.
  • Тест на АNА — повышение антинуклеарного фактора 1: 40-1: 80.


Дополнительные исследования:

  • Электромиография — полифазные потенциалы малой продолжительности, спонтанные фибрилляции.
  • Рентгенологическое исследование легких, ЭКГ, Эхо-ЭКГ, УЗИ, МРТ, КТ и прочее.
  • Скрининг на наличие злокачественных заболеваний (полное обследование организма).
  • Биопсия из очага поражения.

Лечение дерматомиозита

Базовое лечение основывается на системных ГКС, дозировку подбирает врач индивидуально для каждого больного. Также возможно сочетание стероидов с иммуносупрессивными препаратами по типу метотрексат или азатиоприн.

При выраженном поражении мышц применяют высокие дозы иммуноглобулина, который улучшают состояние больного и предупреждают почечную недостаточность вызванную накоплением миозина в почках.

Также необходимо применение солнцезащитных средств, применение защитной одежды, изменения поведения, по поводу загара на солнце, так как чрезмерная инсоляция только обостряет процессы высыпаний на коже при дерматомиозите.

В случае наличия зуда у больного применяют антигистаминные средства (неседативные — днем, седативные — ночью). Также необходимо выполнять лечебную физкультуру, правильное питание, физиотерапевтические средства и психологические консультации.

Прогноз дерматомиозита

В случае паранеопластического дерматомиозита, когда найдено онкологическое заболевание и со временем ликвидировано, то через 2-3 года симптомы дерматомиозита разрешаются. Решающим для прогноза фактором является ранняя диагностика и эффективное лечение. В случае неадекватного лечения летальность в первые 2 года крайне высокая, поскольку поражаются дыхательные мышцы

По работоспособности прогноз — неблагоприятный. Относительно дальнейшей жизни, все будет зависеть от систематического длительного лечения.

Дерматомиозит. Прогноз

До эры кортикостероидов прогноз дерматомиозит (ДМ) считался неблагоприятным, фатальным почти у 2/3 больных. С применением кортикостероидных препаратов прогноз болезни существенно улучшился, хотя мнения ученых об эффективности лечения разделились. Ряд авторов, оценивая положительно кортикостероиды при ДМ, отмечают лишь умеренное улучшение прогноза, однако большинство подчеркивают высокую эффективность этого вида терапии.

При изучении выживаемости длительно наблюдавшихся 144 больных ДМ 5 и 10-летняя выживаемость больных составила 73 и 66% соответственно. Установлено прогностическое значение возраста больных: наиболее благоприятен прогноз у лиц, заболевших в возрасте до 20 лет, наиболее низкая выживаемость отмечена в старших возрастных группах.

Если уровни 5 и 10-летней выживаемости больных первой группы составляли 100%, то у больных старше 50 лет они равнялись 57 и 38%. Ухудшение прогноза дерматомиозит у лиц пожилого возраста отмечают и другие авторы. Так, в наблюдениях М. Hochberg и соавт. (1983) 8-летняя выживаемость больных ДМ (полимиозит) составила 56,7% у лиц старше 45 лет и 96,6% в группе больных до 45 лет. Совершенно очевидно, что ухудшение прогноза в старших возрастных группах обусловлено увеличением числа больных опухолевым ДМ.

Сопоставление 5 и 10-летней выживаемости больных идиопатическим (89 и 81%) и опухолевым (15 и 11%) дерматомиозитом ярко иллюстрирует неблагоприятный прогноз последнего. Кроме того, следует учитывать и нередко более тяжелое течение ДМ, часто осложняющегося развитием пневмонии, у лиц пожилого возраста.

Значительных различий выживаемости больных ДМ (полимиозит) в зависимости от пола не выявлено.

Существенную роль в определении прогноза играет характер течения болезни, что также хорошо иллюстрируют показатели выживаемости. Так, по данным М. А. Жанузакова (1987), 5 и 10-летняя выживаемость больных хроническим дерматомиозитом сохранялась на уровне 100%, а при остром и подостром течении составила 71 и 63% соответственно.

Течение

При активных формах ДМ, естественно, прогноз определяют также длительностью болезни (до начала адекватной терапии), выраженность мышечных и висцеральных проявлений. Так, при наличии обездвиженности 5 и 10-летняя выживаемость составила 77 и 69%, а при сохранении объема движений, необходимых для самообслуживания, равнялась 95 и 88%. При наличии дисфагии эти же показатели равнялись 76 и 70%, а у больных без дисфагии — 97 и 88%. Еще более прогностически неблагоприятно присоединение пневмонии: в группе больных ДМ с пневмонией 5 и 10-летняя выживаемость снизилась до 66 и 32% по сравнению с 93 и 89% при отсутствии пневмонии.

Лечение

Важным фактором, улучшившим прогноз больных острым и подострым идиопатическим дерматомиозитом, следует считать своевременное и адекватное лечение, в первую очередь достаточно высокими дозами кортикостероидов (не менее 1 мг/кг массы тела). Такое лечение приводило к сохранению 5 и 10-летней выживаемости на уровне 96 и 90%, в то время как у больных, не получавших адекватную терапию (недостаточные дозы и/или сроки лечения), эти показатели равнялись 70 и 56%.

При опухолевом ДМ решающим является оперативное вмешательство в сочетании с лечением кортикостероидами. Такая тактика способствовала сохранению выживаемости через 5 и 10 лет у этой категории больных на уровне 32 и 27%.

Из 209 больных ДМ, наблюдавшихся Е. М. Тареевым и А. П. Соловьевой (1985) в течение 25 лет, было 162 больных идиопатическим дерматомиозитом (I группа) и 40 больных опухолевым ДМ (II группа). Большинство из больных I группы получало адекватную медикаментозную терапию, включая кортикостероиды, что обусловило относительно благоприятный прогноз.

Из 162 больных идиопатическим ДМ умерли 17 (10,5%), причем у 5 из них причина смерти не имела прямой связи с основным заболеванием (инфаркт миокарда, осложнения гриппа и др.), у 8 обусловлена осложнениями кортикостероидной терапии (желудочно-кишечные кровотечения, панкреонекроз, инфекция).

Во II группе (40 больных паранеопластическим дерматомиозитом) умерли 36; у 4 своевременное удаление опухоли привело к излечению. У отдельных оперированных больных наблюдались рецидивы или возникала неоплазия другой локализации, что сопровождалось активацией и нарастанием признаков ДМ, хотя в период выраженной опухолевой интоксикации признаки ДМ нередко отчетливо уменьшались.

В ретроспективных наблюдениях J. Benbassat и соавт. (1985) 94 больных дерматомиозитом (полимиозит) с целью анализа прогностических факторов заболевания летальность составила 32,6%, причем наибольшей она также была в группе больных с опухолевым ДМ (полимиозит). Самыми частыми причинами смерти были злокачественная опухоль, легочные осложнения, ишемическая болезнь сердца. Наибольшая смертность наблюдалась в течение первого года от момента установления диагноза.

К прогностически неблагоприятным факторам отнесены: неконтролируемая активность процесса и невозможность добиться ремиссии заболевания, пожилой возраст, а также такие клинико-лабораторные признаки, как кожные высыпания, дисфагия, лихорадка выше 38 °С и лейкоцитоз. Не влияли на выживаемость пол, наличие артрита или артралгий, синдрома Рейно, изменения на ЭКГ, гистологические изменения при биопсии мышц, увеличение уровня мышечных ферментов в сыворотке крови, повышение СОЭ, изменения электромиограммы, уровень гемоглобина, наличие антиядерных антител.

Таким образом, обобщая собственные наблюдения и данные литературы, можно сделать вывод, что причинами смерти больных идиопатическим ДМ (полимиозит) нередко являются осложнения болезни (наиболее часто гипостатическая и аспирационная пневмония) или лечения, изменения общего состояния (кахексия, дистрофия) или внутренних органов (сердца с развитием сердечной недостаточности и др.). Нередко летальный исход связан с присоединением сопутствующего заболевания (инфекция и др.) на фоне общего тяжелого состояния больного.

При паранеопластическом дерматомиозите (полимиозит) причиной летального исхода является, как правило, злокачественная опухоль, хотя следует учитывать и другие осложнения. В качестве иллюстрации приводим данные А. П. Соловьевой (1980), проанализировавшей причины смерти 23 больных опухолевым и 14 идиопатическим ДМ.

В целом прогноз болезни значительно улучшился, что обусловлено более своевременной диагностикой и активным лечением больных. Исходы ДМ у 130 больных, прослеженных А. П. Соловьевой (1980), представлены в табл. 6.3.

Естественно, что термин «выздоровление» используется в известной степени условно, так как больные, даже вернувшись к активному образу жизни, требуют дальнейшего (не менее одного раза в год) наблюдения и трудоустройства с исключением физической нагрузки, ночных смен, командировок, химических и температурных воздействий, любых аллергизирующих факторов и т. д. Аналогичным образом все неблагоприятные факторы должны быть устранены у всех больных дерматомиозитом, что является своеобразной профилактикой обострении заболевания.

При остром и подостром течении больных переводят на I или II группу инвалидности и лишь через год и более при достижении стойкого эффекта может обсуждаться вопрос о возобновлении учебы или работы (с указанными выше ограничениями). При хроническом течении ДМ(ПМ) возможно сохранение трудовой активности при условии врачебного контроля и проведения необходимых лечебных процедур.

Таблица 6.3. Исходы дерматомиозита у 100 больных идиопатической и 30 больных опухолевой формами

Исход Течение Течение  Всего
идиопатческого опухолевого
дерматомиозита дерматомиозита
острое хрони- острое Абс. О/ /О
и подострое ческое и подострое Число
Выздоровление, ремиссия 14 6 3 41
Значительное улучшение  48

16 161
Улучшение 2 4 61
Смерть 14 23 3728,4

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Опубликовал Константин Моканов

Лечение дерматомиозита в Израиле. Профилактика и диагностика полимиозита Израиль

Дерматомиозит (ДМ) – это тяжелое заболевание соединительных скелетных и мышечных тканей, приводящее к нарушению их двигательных функций и поражению кожи. Нередко дерматомиозит осложняется гнойной инфекцией и кальцинозом. В случае отсутствия у больного кожного синдрома ведут речь о полимиозите (ПМ).

Симптоматика и разновидности

ДМ начинается с острых суставных и мышечных болей, подъема температуры, плотной отечности и поражения кожных покровов. Поражение скелетной мышечной ткани приводит к нарастанию симптомов у больного, выражающихся в виде отеков конечностей и мышечной слабости. Плечевые и тазовые мышцы уплотняются, значительно увеличиваясь в объеме и нарушая двигательную активность больного. При прогрессирующем ДМ человек полностью теряет подвижность, а в критических случаях находится в состоянии прострации. Для этого состояния характерно снижение объема легких, нехватка воздуха и, как следствие, нарушение дыхание. Лицо больного принимает маскообразное выражение, возможно нарушение зрения в результате поражения глазных мышц.

Наряду с поражением кожи, скелетных и мышечных тканей, также затрагивается нервная система и психическое здоровье больного.

Обследование и диагностика

Основой для диагноза является оценка клинической картины заболевания. Решающее значение имеют биохимические анализы мочи и крови, а также процедура биопсии мышц. Лабораторные и электромиографические исследования при ДМ неспецифичны.

Диагностика за границей позволяет провести процедуру биопсии мышц с минимальным риском для здоровья пациента, а также выявляет такое осложнение ДМ как кальциноз. Для этого больной подвергается рентгенологическому исследованию.

Лечение и профилактика заболевания

Больному ДМ лечение назначается только после консультации лечащего врача. При острой форме заболевания пациенту показаны большие суточные дозы глюкокортикоидов. Добившись стойкого эффекта, дозу препаратов медленно снижают вплоть до отмены после ремиссии. Для периода реабилитации пациенту назначают нестероидные препараты, снимающие воспаление, а также витамины В и аскорбиновую кислоту.

При обнаружении у пациента злокачественной опухоли, ее удаление может привести к полной ремиссии. Клиники в Израиле оперируют больных с ДМ, спровоцированном опухолями разного генеза, а также обеспечивают квалифицированный послеоперационный уход. Лечение дерматомиозита в Израиле основано на новейших подходах.

Прогноз и качество жизни

При условии своевременного лечения больных острым ДМ кортикостероидными препаратами у них наступает стойкая ремиссия. Однако при хроническом ДМ пациентам показан лечебный массаж и гимнастика. В целом, при соблюдении врачебных рекомендаций, прогноз для жизни больных ДМ благоприятный.

Дерматомиозит — Симптомы и причины

Обзор

Дерматомиозит (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) — это необычное воспалительное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и характерной кожной сыпью.

Заболевание может возникать у взрослых и детей. У взрослых дерматомиозит обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. У детей он чаще всего появляется в возрасте от 5 до 15 лет. Дерматомиозит поражает больше женщин, чем мужчин.

Лекарства от дерматомиозита нет, но могут наблюдаться периоды улучшения симптомов. Лечение может помочь избавиться от кожной сыпи и восстановить мышечную силу и функции.

Симптомы

Признаки и симптомы дерматомиозита могут появляться внезапно или постепенно развиваться с течением времени. К наиболее частым признакам и симптомам относятся:

  • Скин изменения. Появляется сыпь фиолетового или темно-красного цвета, чаще всего на лице и веках, а также на суставах, локтях, коленях, груди и спине.Сыпь, которая может быть зудящей и болезненной, часто является первым признаком дерматомиозита.
  • Слабость мышц. Прогрессирующая мышечная слабость затрагивает мышцы, расположенные ближе всего к туловищу, например бедра, бедра, плечи, плечи и шею. Слабость поражает как левую, так и правую части тела и имеет тенденцию постепенно ухудшаться.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь за медицинской помощью, если у вас появилась мышечная слабость или необъяснимая сыпь.

Причины

Причина дерматомиозита неизвестна, но это заболевание имеет много общего с аутоиммунными заболеваниями, при которых ваша иммунная система по ошибке атакует ткани вашего тела.

Генетические факторы и факторы окружающей среды также могут иметь значение. Факторы окружающей среды могут включать вирусные инфекции, пребывание на солнце, прием некоторых лекарств и курение.

Осложнения

Возможные осложнения дерматомиозита включают:

  • Затрудненное глотание. Если поражены мышцы пищевода, у вас могут возникнуть проблемы с глотанием, что может привести к потере веса и недоеданию.
  • Аспирационная пневмония. Из-за затрудненного глотания вы также можете вдыхать пищу или жидкости, включая слюну, в легкие.
  • Проблемы с дыханием. Если заболевание влияет на мышцы груди, у вас могут быть проблемы с дыханием, например одышка.
  • Отложения кальция. Они могут возникать в мышцах, коже и соединительных тканях по мере прогрессирования заболевания.Эти отложения чаще встречаются у детей с дерматомиозитом и развиваются раньше в ходе заболевания.

Сопутствующие состояния

Дерматомиозит может вызывать другие состояния или повышать риск их развития, в том числе:

  • Феномен Рейно. Это состояние вызывает бледность пальцев рук, ног, щек, носа и ушей при воздействии низких температур.
  • Другие болезни соединительной ткани. Другие состояния, такие как волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и синдром Шегрена, могут возникать при дерматомиозите.
  • Сердечно-сосудистые заболевания. Дерматомиозит может вызвать воспаление сердечной мышцы. У небольшого числа людей, страдающих дерматомиозитом, развиваются застойная сердечная недостаточность и проблемы с сердечным ритмом.
  • Болезнь легких. Интерстициальное заболевание легких может возникать при дерматомиозите. Интерстициальное заболевание легких относится к группе заболеваний, которые вызывают рубцевание легочной ткани, делая легкие жесткими и неэластичными.Признаки включают сухой кашель и одышку.
  • Рак. Дерматомиозит у взрослых связан с повышенной вероятностью развития рака, особенно рака яичников у женщин. Риск рака снижается примерно через три года после постановки диагноза дерматомиозит.

1 июля 2020 г.

Показать ссылки
  1. Дерматомиозит.Американская ассоциация миозитов. https://www.myositis.org/about-myositis/types-of-myositis/dermatomyositis/. По состоянию на 20 марта 2020 г.
  2. Информационная страница о дерматомиозите. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dermatomyositis-Information-Page. По состоянию на 20 марта 2020 г.
  3. Miller ML, et al. Клинические проявления дерматомиозита и полимиозита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search.По состоянию на 20 марта 2020 г.
  4. AskMayoExpert. Дерматомиозит. Клиника Майо; 2019.
  5. DeWane ME, et al. Дерматомиозит: клиника и патогенез. Журнал Американской академии дерматологии. 2020; DOI: 10.1016 / j.jaad.2019.05.105.
  6. Дерматомиозит. Информационный центр по генетике и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6263/dermatomyositis. По состоянию на 20 марта 2020 г.
  7. Waldman R, et al. Дерматомиозит: диагностика и лечение.Журнал Американской академии дерматологии. 2020; DOI: 10.1016 / j.jaad.2019.06.1309.

Прогноз | Ассоциация миозитов

Прогноз для различных форм миозита сильно различается и часто зависит от наличия других состояний, таких как интерстициальное заболевание легких или определенные аутоантитела.

В то время как спорадический миозит с тельцами включения является прогрессирующим заболеванием, продолжительность жизни людей с sIBM обычно такая же, как и у людей без этого заболевания.На самом деле пациенты IBM обычно умирают не от болезни, а от связанных с ней осложнений (часто предотвратимых). Например, пациенты, у которых развивается нарушение глотания, подвергаются большему риску аспирации (вдыхания пищи и жидкостей в легкие), которая вызывает пневмонию и может привести к смерти. Точно так же травмы, возникающие в результате падения, такие как переломы бедра и травмы головы, также увеличивают вероятность смерти.

При дерматомиозите, полимиозите и некротической миопатии прогрессирование заболевания сложнее, и его труднее предсказать.Более 95 процентов людей с DM, PM и NM все еще живы более чем через пять лет после постановки диагноза. Многие переживают только один период острого заболевания в своей жизни; другие борются с симптомами годами.

Одна из самых больших проблем при лечении миозита — получение точного диагноза. В среднем пациент с миозитом часто посещает пять врачей в течение трех с половиной лет, прежде чем получит точный диагноз. Среди тех, кто умирает на ранней стадии заболевания, наиболее частой причиной является не сам миозит, а инфекция из-за подавленного иммунитета в результате лечения.

Ваш врач может предсказать осложнения, зная ваш статус аутоантител. Осложнения, способствующие смертности, включают рак, связанный с миозитом, дисфагию (проблемы с глотанием), интерстициальные заболевания легких и проблемы с сердцем.

Помимо выполнения рекомендаций врача по лечению, многие пациенты с миозитом считают, что здоровый образ жизни положительно влияет на их заболевание. Эти привычки включают в себя такие вещи, как здоровое питание, регулярные физические упражнения, снижение стресса, достаточный сон, поддержание удовлетворительных социальных отношений, участие в занятиях, которые вам нравятся, а также чувство благодарности и прощения.А если вы курите, вам следует бросить курить.

Есть много других вещей, которые вы можете сделать, чтобы повлиять на течение болезни. Вот некоторые вещи, о которых следует знать:

  • Узнайте о признаках инфекции и обратитесь к врачу, если у вас появятся эти симптомы.
  • Найдите врача, знакомого с миозитом.
  • Упражнения уменьшают воспаление и помогают сохранять независимость.
  • Узнайте о своих аутоантителах и обсудите их последствия со своим врачом.
  • Обсудите с врачом соответствующие обследования на рак.
  • Сообщите врачу о любых признаках проблем с легкими (одышка, кашель, хрипы).
  • Сообщите о первых признаках проблем с глотанием.
  • Будьте осторожны, чтобы не упасть.
  • Соблюдайте противовоспалительную диету.
  • Рассмотрите другие меры по уходу за собой, которыми вы можете заняться.

Долгосрочный прогноз для 69 пациентов с дерматомиозитом или полимиозитом

Цели: Оценить отдаленный прогноз дерматомиозита и полимиозита.

Методы: 69 пациентов с дерматомиозитом или полимиозитом были отобраны в соответствии с диагностическими критериями Бохана и Питера и наблюдались в течение минимум 6,3 года (для выживших пациентов) (в среднем 11,6 года). Клинические и биологические особенности, а также параметры легких и мышц считались прогностическими факторами смерти. Функциональная инвалидность оценивалась по 4-ступенчатой ​​системе оценок.

Результаты: 30 случаев смерти (43,5%) произошли в основном из-за сердечно-сосудистых (8), легочных (8), карциноматозных (5) и ятрогенных осложнений (5). Выживаемость составила 82,6% через 1 год, 73,9% — 2,66, 7% — 5 и 55,4% — 9 лет. Значительными прогностическими факторами смерти (модель Кокса с зависящими от времени ковариатами) были пожилой возраст (p <0,0001), дисфония (p <0,001), интерстициальный фиброз легких (p <0.02), отсутствие дисфагии (p <0,02) и астении-анорексии (p <0,05). Подгруппы дерматомиозита и полимиозита имели несколько разные значимые прогностические факторы смерти: пожилой возраст, рак, интерстициальный фиброз легких и астения-анорексия при дерматомиозите; пожилой возраст, неспособность улучшить мышечную силу в ответ на лечение через один месяц и отсутствие миалгии как симптома полимиозита. В конце периода наблюдения 33 из 39 выживших пациентов (84,6%) не имели или имели незначительную мышечную инвалидность, тогда как 3 ребенка были прикованы к постели из-за генерализованного кальциноза.

Выводы: Высокая смертность наблюдалась в первый год, а выживаемость постоянно снижалась до 9 лет. Основным прогностическим фактором смерти является пожилой возраст, но дерматомиозит и полимиозит следует рассматривать отдельно. Общие признаки (фиброз легких, рак, астения-анорексия) вовлечены в дерматомиозит, тогда как мышечные симптомы являются наиболее значимыми при полимиозите.Долгосрочный функциональный прогноз был довольно хорошим, за исключением генерализованного кальциноза, который, как правило, возникает при детском дерматомиозите.

Дерматомиозит: основы практики, история вопроса, патофизиология

  • Богданов И., Казанджиева Ю., Дарленски Р., Цанков Н. Дерматомиозит: современные концепции. Клин Дерматол . 2018 июль — 36 августа (4): 450-458. [Медлайн].

  • DeWane ME, Waldman R, Lu J.Дерматомиозит: клиника и патогенез. J Am Acad Dermatol . 2020 Февраль 82 (2): 267-281. [Медлайн].

  • Kasteler JS, Callen JP. Поражение кожи головы при дерматомиозите. Часто упускается из виду или неправильно диагностируется. ЯМА . 1994 28 декабря. 272 ​​(24): 1939-41. [Медлайн].

  • Na SJ, Kim SM, Sunwoo IN, Choi YC. Клиническая характеристика и исходы ювенильного и взрослого дерматомиозита. J Корейская медицина . 2009 Август.24 (4): 715-21. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Airio A, Pukkala E, Isomäki H. Повышенная заболеваемость раком у пациентов с дерматомиозитом: популяционное исследование. J Ревматол . 1995 г., 22 июля (7): 1300-3. [Медлайн].

  • Chow WH, Gridley G, Mellemkjaer L, McLaughlin JK, Olsen JH, Fraumeni JF Jr. Риск рака после полимиозита и дерматомиозита: общенациональное когортное исследование в Дании. Контроль причин рака . 1995 Янв.6 (1): 9-13. [Медлайн].

  • Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, et al. Частота конкретных типов рака при дерматомиозите и полимиозите: популяционное исследование. Ланцет . 2001 13 января. 357 (9250): 96-100. [Медлайн].

  • Sigurgeirsson B, Lindelöf B, Edhag O, Allander E. Риск рака у пациентов с дерматомиозитом или полимиозитом. Популяционное исследование. N Engl J Med . 1992 6 февраля. 326 (6): 363-7. [Медлайн].

  • Antiochos BB, Brown LA, Li Z, Tosteson TD, Wortmann RL, Rigby WF. Злокачественные новообразования связаны с дерматомиозитом, но не с полимиозитом в Северной Новой Англии, США. J Ревматол . 2009 декабрь 36 (12): 2704-10. [Медлайн].

  • Fardet L, Dupuy A, Gain M и др. Факторы, связанные с основным злокачественным новообразованием в ретроспективной когорте 121 пациента с дерматомиозитом. Медицина (Балтимор) . 2009 Март 88 (2): 91-7.[Медлайн].

  • Левин ТД. Ритуксимаб в лечении дерматомиозита: открытое пилотное исследование. Rheum артрита . 2005 Февраль 52 (2): 601-7. [Медлайн].

  • Chung L, Genovese MC, Fiorentino DF. Пилотное исследование ритуксимаба в лечении пациентов с дерматомиозитом. Дерматол Арки . 2007 июн. 143 (6): 763-7. [Медлайн].

  • Аггарвал Р., Логанатан П., Кунц Д., Ци З., Рид А.М., Оддис К.В.Улучшение состояния кожи при рефрактерном дерматомиозите взрослых и подростков после лечения ритуксимабом. Ревматология (Оксфорд) . 2017 Февраль 56 (2): 247-254. [Медлайн].

  • Бохан А., Питер Дж. Б. Полимиозит и дерматомиозит (вторая из двух частей). N Engl J Med . 1975 20 февраля. 292 (8): 403-7. [Медлайн].

  • Бохан А., Питер Дж. Б. Полимиозит и дерматомиозит (первая из двух частей). N Engl J Med . 1975 13 февраля.292 (7): 344-7. [Медлайн].

  • Sontheimer RD. Ускоряет ли новое название признание амиопатического дерматомиозита (синего дерматомиозита) в качестве особой подгруппы в спектре клинических заболеваний идиопатических воспалительных дерматомиопатий? J Am Acad Dermatol . 2002 апр. 46 (4): 626-36. [Медлайн].

  • Bendewald MJ, Wetter DA, Li X, Davis MD. Заболеваемость дерматомиозитом и клинически амиопатическим дерматомиозитом: популяционное исследование в округе Олмстед, штат Миннесота. Дерматол Арки . 2010 январь 146 (1): 26-30. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Klein RQ, Teal V, Taylor L, Troxel AB, Werth VP. Число, характеристики и классификация пациентов с дерматомиозитом, наблюдаемых в отделениях дерматологии и ревматологии крупного медицинского центра третичного уровня. J Am Acad Dermatol . 2007 декабрь 57 (6): 937-43. [Медлайн].

  • Sun Y, Liu Y, Yan B, Shi G. Интерстициальное заболевание легких у пациентов с клинически амиопатическим дерматомиозитом (CADM): ретроспективное исследование 41 пациента из Китая, хань. Ревматол Инт . 2013 май. 33 (5): 1295-302. [Медлайн].

  • Gerami P, Schope JM, McDonald L, Walling HW, Sontheimer RD. Систематический обзор клинически развивающегося амиопатического дерматомиозита у взрослых (синего дерматомиозита): недостающее звено в спектре идиопатических воспалительных миопатий. J Am Acad Dermatol . 2006 апр. 54 (4): 597-613. [Медлайн].

  • Banker BQ, Виктор М. Дерматомиозит (системная ангиопатия) детского возраста. Медицина (Балтимор) . 1966 июл.45 (4): 261-89. [Медлайн].

  • Верт В.П., Каллен Дж. П., Анг Дж., Салливан К. Э. Ассоциации фактора некроза опухоли альфа и полиморфизма HLA с дерматомиозитом взрослых: значение для уникального патогенеза. Дж Инвест Дерматол . 2002 Сентябрь 119 (3): 617-20. [Медлайн].

  • Pachman LM, Veis A, Stock S, et al. Состав кальцификатов у детей с ювенильным дерматомиозитом: связь с хроническим кожным воспалением. Rheum артрита . 2006 г., 54 (10): 3345-50. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lutz J, Huwiler KG, Fedczyna T, et al. Повышенные уровни тромбоспондина-1 (TSP-1) в плазме связаны с аллелем TNF-альфа-308A у детей с ювенильным дерматомиозитом. Клин Иммунол . 2002 июн.103 (3, часть 1): 260-3. [Медлайн].

  • Chen S, Wang Q, Wu Z, Wu Q, Li P, Li Y, et al. Связь между полиморфизмом TNF-a-308A / G и восприимчивостью к дерматомиозиту: метаанализ. PLoS One . 2014. 9 (8): e102841. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Дауд МС, Гибсон LE, Питтельков MR. Дермопатия, вызванная гидроксимочевиной: уникальное лихеноидное высыпание, осложняющее длительную терапию гидроксимочевиной. J Am Acad Dermatol . 1997, 36 февраля (2, часть 1): 178-82. [Медлайн].

  • Ноэль Б. Красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания, связанные с терапией статинами: систематический обзор. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2007 Янв.21 (1): 17-24. [Медлайн].

  • Марано А.Л., Кларк Дж. М., Морс М. А., Шах А., Барроу В., Селим М. А. и др. Подострая кожная красная волчанка и дерматомиозит, связанные с терапией против запрограммированной клеточной смерти (PD) -1. Br J Дерматол . 2018 23 сентября [Medline].

  • O’Hanlon T, Koneru B, Bayat E, Love L, Targoff I, Malley J, et al. Иммуногенетические различия между кавказскими женщинами с силиконовыми имплантатами и без них, у которых развивается миозит. Rheum артрита . 2004 ноябрь 50 (11): 3646-50. [Медлайн].

  • Callen JP, Hyla JF, Bole GG Jr, Kay DR. Связь дерматомиозита и полимиозита с внутренними злокачественными новообразованиями. Дерматол Арки . 1980 Март 116 (3): 295-8. [Медлайн].

  • Buchbinder R, Forbes A, Hall S, Dennett X, Giles G. Заболеваемость злокачественными новообразованиями при воспалительной миопатии, подтвержденной биопсией. Популяционное когортное исследование. Энн Интерн Мед. .2001, 19 июня. 134 (12): 1087-95. [Медлайн].

  • Chow WH, Gridley G, Mellemkjaer L, McLaughlin JK, Olsen JH, Fraumeni JF Jr. Риск рака после полимиозита и дерматомиозита: общенациональное когортное исследование в Дании. Контроль причин рака . 1995 г., 6 (1): 9-13. [Медлайн].

  • Лимай В., Люк С., Такер Г., Хилл С., Лестер С., Блумбергс П. и др. Частота и ассоциации злокачественных новообразований в большой группе пациентов с идиопатическим воспалительным миозитом, определяемым биопсией. Ревматол Инт . 2013 Апрель 33 (4): 965-71. [Медлайн].

  • So MW, Koo BS, Kim YG, Lee CK, Yoo B. Идиопатическая воспалительная миопатия, связанная со злокачественными новообразованиями: ретроспективная когорта 151 корейского пациента с дерматомиозитом и полимиозитом. J Ревматол . 2011 ноябрь 38 (11): 2432-5. [Медлайн].

  • Zantos D, Zhang Y, Felson D. Общая и временная связь рака с полимиозитом и дерматомиозитом. J Ревматол .1994 21 октября (10): 1855-9. [Медлайн].

  • Стоктон Д., Доэрти В.Р., Брюстер Д.Х. Риск рака у пациентов с дерматомиозитом или полимиозитом и последствия для последующего наблюдения: шотландское популяционное когортное исследование. Дж. Рак . 6 июля 2001 г. 85 (1): 41-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Femia AN, Vleugels RA, Callen JP. Кожный дерматомиозит: обновленный обзор вариантов лечения и внутренних ассоциаций. Ам Дж. Клин Дерматол .2013 14 августа (4): 291-313. [Медлайн].

  • Huang YL, Chen YJ, Lin MW, Wu CY, Liu PC, Chen TJ и др. Злокачественные новообразования, связанные с дерматомиозитом и полимиозитом на Тайване: общенациональное популяционное исследование. Br J Дерматол . 2009 Октябрь 161 (4): 854-60. [Медлайн].

  • Kuo CF, см. LC, Yu KH, Chou IJ, Chang HC, Chiou MJ, et al. Заболеваемость, риск рака и смертность от дерматомиозита и полимиозита на Тайване: общенациональное популяционное исследование. Br J Дерматол . 2011 декабрь 165 (6): 1273-9. [Медлайн].

  • Лю В.С., Хо М., Ко В.П., Тан А.В., Нг П.П., Чуа С.Х. и др. 11-летний обзор дерматомиозита у пациентов из Азии. Энн Акад Мед Сингапур . 2010 ноябрь 39 (11): 843-7. [Медлайн].

  • Chen D, Yuan S, Wu X, Li H, Qiu Q, Zhan Z и др. Заболеваемость и прогностические факторы злокачественных новообразований при дерматомиозите: когорта из южного Китая. Clin Exp Rheumatol .2014 28 июля. [Medline].

  • Валенсуэла А., Чанг Л., Кашиола-Розен Л., Фиорентино Д. Идентификация клинических признаков и аутоантител, связанных с кальцинозом при дерматомиозите. Дерматол JAMA . 2014 июл.150 (7): 724-9. [Медлайн].

  • Carruthers EC, Choi HK, Sayre EC, Aviña-Zubieta JA. Риск тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии у лиц с полимиозитом и дерматомиозитом: общее популяционное исследование. Энн Рум Дис . 2014 5 сентября [Medline].

  • Rai SK, Choi HK, Sayre EC, Aviña-Zubieta JA. Риск инфаркта миокарда и ишемического инсульта у взрослых с полимиозитом и дерматомиозитом: общее популяционное исследование. Ревматология (Оксфорд) . 2015 30 сентября. [Medline].

  • Lee CW, Muo CH, Liang JA, Sung FC, Hsu CY, Kao CH. Повышенный риск остеопороза при дерматомиозите или полимиозите независимо от лечения: популяционное когортное исследование с оценкой предрасположенности. Эндокринная . 2015, 1 октября [Medline].

  • Wolstencroft PW, Chung L, Li S, Casciola-Rosen L, Fiorentino DF. Факторы, связанные с клинической ремиссией кожного заболевания при дерматомиозите. Дерматол JAMA . 2018 г. 1. 154 (1): 44-51. [Медлайн].

  • Dobloug GC, Svensson J, Lundberg IE, Holmqvist M. Смертность при идиопатической воспалительной миопатии: результаты шведского общенационального когортного исследования населения. Энн Рум Дис .2017 16 августа [Medline].

  • Зайдлер AM, Gottlieb AB. Дерматомиозит, вызванный лекарственной терапией: обзор историй болезни. J Am Acad Dermatol . 2008 ноябрь 59 (5): 872-80. [Медлайн].

  • Лабируа-Итурбуру А., Сельва-О’Каллаган А., Винче М., Данко К., Венковски Дж., Фишер Б. и др. Антисинтетазный синдром анти-PL-7 (анти-треонил-тРНК-синтетаза): клинические проявления у ряда пациентов из европейского многоцентрового исследования (EUMYONET) и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2012 июл.91 (4): 206-11. [Медлайн].

  • Trallero-Araguás E, Labrador-Horrillo M, Selva-O’Callaghan A, et al. Связанный с раком миозит и аутоантитела к p155 у 85 пациентов с идиопатической воспалительной миопатией. Медицина (Балтимор) . 2010 Январь 89 (1): 47-52. [Медлайн].

  • Trallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JÁ, Selva-O’Callaghan A, Martínez-Gómez X, Bosch X, Labrador-Horrillo M, et al.Полезность аутоантител к p155 для диагностики дерматомиозита, связанного с раком: систематический обзор и метаанализ. Rheum артрита . 2012 Февраль 64 (2): 523-32. [Медлайн].

  • Хамагучи Ю., Кувана М., Хосино К., Хасегава М., Кадзи К., Мацусита Т. и др. Клиническая корреляция с аутоантителами, специфичными для дерматомиозита, у взрослых японских пациентов с дерматомиозитом: многоцентровое перекрестное исследование. Дерматол Арки . 2011 Апрель 147 (4): 391-8.[Медлайн].

  • Fujimoto M, Hamaguchi Y, Kaji K, Matsushita T, Ichimura Y, Kodera M и др. Миозит-специфические аутоантитела против 155/140 нацелены на белки семейства промежуточных транскрипционных факторов 1. Rheum артрита . 2012 Февраль 64 (2): 513-22. [Медлайн].

  • Сато С., Хираката М., Кувана М., Сува А., Инада С., Мимори Т. и др. Аутоантитела к полипептиду 140 кД, CADM-140, у японских пациентов с клинически амиопатическим дерматомиозитом. Rheum артрита . 2005 г., май. 52 (5): 1571-6. [Медлайн].

  • Сато С., Хосино К., Сато Т., Фудзита Т., Каваками Ю., Фудзита Т. и др. РНК-геликаза, кодируемая геном 5, ассоциированным с дифференцировкой меланомы, является основным аутоантигеном у пациентов с клинически амиопатическим дерматомиозитом: ассоциация с быстро прогрессирующим интерстициальным заболеванием легких. Rheum артрита . 2009 Июль 60 (7): 2193-200. [Медлайн].

  • Хосино К., Муро Ю., Сугиура К., Томита Ю., Накашима Р., Мимори Т.Антитела против MDA5 и против TIF1-гамма имеют клиническое значение для пациентов с дерматомиозитом. Ревматология (Оксфорд) . 2010 Сентябрь 49 (9): 1726-33. [Медлайн].

  • Chaisson NF, Paik J, Orbai AM, Casciola-Rosen L, Fiorentino D, Danoff S и др. Новый дермато-легочный синдром, связанный с антителами к MDA-5: отчет о 2 случаях и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2012 Июль 91 (4): 220-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Cuesta-Mateos C, Colom-Fernández B, Portero-Sainz I, Tejedor R, García-García C, Concha-Garzón MJ, et al.Аутоантитела против TIF-1-? и CADM-140 у испанских пациентов с клинически амиопатическим дерматомиозитом (CADM): клиническое значение и диагностическая ценность. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2014 28 июля. [Medline].

  • Курцман Д. Б., Влеугельс РА. Антимеланомный дерматомиозит, связанный с дифференцировкой гена 5 (MDA5): краткий обзор с акцентом на отличительные клинические особенности. J Am Acad Dermatol . 2018 Апрель 78 (4): 776-785. [Медлайн].

  • Fiorentino D, Chung L, Zwerner J, Rosen A, Casciola-Rosen L. Слизисто-кожный и системный фенотип пациентов с дерматомиозитом с антителами к MDA5 (CADM-140): ретроспективное исследование. J Am Acad Dermatol . 2011 Июль 65 (1): 25-34. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Муро Ю., Сугиура К., Хосино К., Акияма М. Исчезновение аутоантител к MDA-5 при клинически амиопатическом СД / интерстициальном заболевании легких во время ремиссии заболевания. Ревматология (Оксфорд) . 2012 май. 51 (5): 800-4. [Медлайн].

  • Tansley SL, Betteridge ZE, Gunawardena H, Jacques TS, Owens CM, Pilkington C и др. Аутоантитела против MDA5 при ювенильном дерматомиозите идентифицируют отчетливый клинический фенотип: проспективное когортное исследование. Arthritis Res Ther . 2014 2 июля. 16 (4): R138. [Медлайн].

  • Смит Е.С., Холлман-младший, ДеЛука А.М., Гольденберг Г., Йориццо Дж.Л., Сангеза О.П. Дерматомиозит: клинико-патологическое исследование 40 пациентов. Am J дерматопатол . 2009 31 февраля (1): 61-7. [Медлайн].

  • Anyanwu CO, Fiorentino DF, Chung L, Dzuong C, Wang Y, Okawa J, et al. Проверка области поражения кожного дерматомиозита и индекса тяжести: характеристика серьезности заболевания и оценка реакции на клинические изменения. Br J Дерматол . 2015 Октябрь 173 (4): 969-74. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Тяо Дж., Фэн Р., Бёрд С., Чой Дж. К., Данхэм Дж., Джордж М. и др.Надежность индекса зоны и степени тяжести кожного дерматомиозита (CDASI) среди дерматологов, ревматологов и неврологов. Br J Дерматол . 2017 Февраль 176 (2): 423-430. [Медлайн].

  • Waldman R, DeWane ME, Lu J. Дерматомиозит: Диагностика и лечение. J Am Acad Dermatol . 2020 Февраль 82 (2): 283-296. [Медлайн].

  • Ang GC, Верт ВП. Комбинированные противомалярийные препараты в лечении кожного дерматомиозита: ретроспективное исследование. Дерматол Арки . 2005 июл. 141 (7): 855-9. [Медлайн].

  • Iorizzo LJ 3rd, Jorizzo JL. Лечение и прогноз дерматомиозита: обновленный обзор. J Am Acad Dermatol . 2008 Июль 59 (1): 99-112. [Медлайн].

  • Chérin P. [Современная терапия полимиозита и дерматомиозита]. Рев Мед Интерн . 2008 29 июня Спец. № 2: 9-14. [Медлайн].

  • Hengstman GJ, van den Hoogen FH, van Engelen BG.Лечение воспалительных миопатий: актуальная информация и практические рекомендации. Эксперт Опин Фармакотер . 2009 Май. 10 (7): 1183-90. [Медлайн].

  • Choy EH, Hoogendijk JE, Lecky B, Winer JB. Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы для лечения дерматомиозита и полимиозита. Кокрановская база данных Syst Rev . 2005 20 июля. CD003643. [Медлайн].

  • Edge JC, Outland JD, Dempsey JR, Callen JP. Микофенолат мофетил как эффективная кортикостероидная терапия при резистентном дерматомиозите. Дерматол Арки . 2006 Январь 142 (1): 65-9. [Медлайн].

  • Kasteler JS, Callen JP. Метотрексат в низких дозах, вводимый еженедельно, является эффективным кортикостероидным средством для лечения кожных проявлений дерматомиозита. J Am Acad Dermatol . 1997, январь, 36 (1): 67-71. [Медлайн].

  • Villalba L, Hicks JE, Adams EM, et al. Лечение рефрактерного миозита: рандомизированное перекрестное исследование двух новых цитотоксических режимов. Rheum артрита . 1998 г., 41 (3): 392-9. [Медлайн].

  • Boswell JS, Costner MI. Лефлуномид как адъювантное лечение дерматомиозита. J Am Acad Dermatol . 2008 Март 58 (3): 403-6. [Медлайн].

  • Ньюман Э.Д., Скотт Д.В. Использование низких доз перорального метотрексата в лечении полимиозита и дерматомиозита. Дж. Клин Ревматол . 1995 г., 1 (2): 99-102. [Медлайн].

  • Связка TW.Преднизон и азатиоприн при полимиозите: долгосрочное наблюдение. Rheum артрита . 1981, 24 января (1): 45-8. [Медлайн].

  • Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM, et al. Контролируемое испытание высоких доз внутривенных инфузий иммуноглобулинов для лечения дерматомиозита. N Engl J Med . 1993, 30 декабря. 329 (27): 1993-2000. [Медлайн].

  • Даниэли М.Г., Калькабрини Л., Калабрезе В., Маркетти А., Логулло Ф., Габриелли А. Внутривенный иммуноглобулин в качестве дополнения к лечению микофенолятмофетилом при тяжелом миозите. Аутоиммунная Ред. . 2009 Декабрь 9 (2): 124-7. [Медлайн].

  • Marie I, Menard JF, Hatron PY, et al. Внутривенные иммуноглобулины при стероидорезистентном поражении пищевода, связанном с полимиозитом и дерматомиозитом: серия из 73 пациентов. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2010 декабрь 62 (12): 1748-55. [Медлайн].

  • Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R, Rider LG, Ascherman DP, Levesque MC и др. Ритуксимаб в лечении рефрактерного взрослого и ювенильного дерматомиозита и взрослого полимиозита: рандомизированное плацебо-фазовое исследование. Rheum артрита . 2013 Февраль 65 (2): 314-24. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Аггарвал Р., Бандос А., Рид А. М., Ашерман Д. П., Барон Р. Дж., Фельдман Б. М. и др. Предикторы клинического улучшения рефрактерного взрослого и юношеского дерматомиозита и полимиозита взрослых, леченных ритуксимабом. Ревматический артрит . 2014 марта 66 (3): 740-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ge Y, Zhou H, Shi J, Ye B, Peng Q, Lu X и ​​др. Эффективность такролимуса у пациентов с рефрактерным дерматомиозитом / полимиозитом: систематический обзор. Clin Rheumatol . 2015 2 сентября [Medline].

  • Shimojima Y, Ishii W, Matsuda M, Tazawa K, Ikeda S. Совместное применение такролимуса с кортикостероидами ускоряет выздоровление у рефрактерных пациентов с полимиозитом / дерматомиозитом: ретроспективное исследование. BMC Musculoskelet Disord . 2012 г. 22 ноября, 13:22. [Медлайн].

  • Pelle MT, Callen JP. Побочные кожные реакции на гидроксихлорохин чаще встречаются у пациентов с дерматомиозитом, чем у пациентов с кожной красной волчанкой. Дерматол Арки . 2002 сентябрь 138 (9): 1231-3; обсуждение 1233. [Medline].

  • Woo TY, Callen JP, Voorhees JJ и др. Кожные поражения при дерматомиозите улучшаются гидроксихлорохином. J Am Acad Dermatol . 1984, 10 апреля (4): 592-600. [Медлайн].

  • Wolstencroft PW, Casciola-Rosen L, Fiorentino DF. Связь между фенотипом аутоантител и кожными побочными реакциями на гидроксихлорохин при дерматомиозите. Дерматол JAMA . 22 августа 2018 г. [Medline].

  • Zieglschmid-Adams ME, Pandya AG, Cohen SB, Sontheimer RD. Лечение дерматомиозита метотрексатом. J Am Acad Dermatol . 1995 Май. 32 (5 Пет 1): 754-7. [Медлайн].

  • Majithia V, Harisdangkul V. Микофенолят мофетил (CellCept): альтернативная терапия аутоиммунной воспалительной миопатии. Ревматология (Оксфорд) . 2005 марта, 44 (3): 386-9. [Медлайн].

  • Pisoni CN, Cuadrado MJ, Khamashta MA, Hughes GR, D’Cruz DP.Лечение микофенолата мофетила при резистентном миозите. Ревматология (Оксфорд) . 2007 Март 46 (3): 516-8. [Медлайн].

  • Rowin J, Amato AA, Deisher N, Cursio J, Meriggioli MN. Микофенолятмофетил при дерматомиозите: это безопасно ?. Неврология . 2006 г. 25 апреля. 66 (8): 1245-7. [Медлайн].

  • Waldman MA, Callen JP. Самостоятельное разрешение В-клеточной лимфомы, связанной с вирусом Эпштейна-Барра, у пациента с дерматомиозитом после отмены микофенолятмофетила и метотрексата. J Am Acad Dermatol . 2004, август 51 (2 приложение): S124-30. [Медлайн].

  • Nadiminti U, Arbiser JL. Рапамицин (сиролимус) как стероидсберегающее средство при дерматомиозите. J Am Acad Dermatol . 2005 февраль 52 (2 приложение 1): 17-9. [Медлайн].

  • Коэн Дж.Б. Поражение кожи при дерматомиозите может поддаваться лечению дапсоном. Инт Дж Дерматол . 2002 г., 41 (3): 182-4. [Медлайн].

  • Шимодзима Ю., Исии В., Като Т., Хоши К., Мацуда М., Хашимото Т. и др.Неизлечимый некроз кожи и интерстициальная пневмония при амиопатическом дерматомиозите успешно лечится циклоспорином А. Intern Med . 2003 декабрь 42 (12): 1253-8. [Медлайн].

  • Kampylafka EI, Kosmidis ML, Panagiotakos DB, Dalakas M, Moutsopoulos HM, Tzioufas AG. Влияние лечения внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) на пациентов с дерматомиозитом: последующее 4-летнее исследование. Clin Exp Rheumatol . 2012 май-июнь. 30 (3): 397-401. [Медлайн].

  • Даниэли М.Г., Моретти Р., Гамбини С., Паолини Л., Габриелли А. Открытое исследование лечения полимиозитом и дерматомиозитом 20% подкожным введением IgG. Clin Rheumatol . 2014 Апрель 33 (4): 531-6. [Медлайн].

  • Оливери М.Б., Палермо Р., Маутален С., Хюбшер О. Регресс кальциноза во время лечения дилтиаземом при ювенильном дерматомиозите. J Ревматол . 1996 23 декабря (12): 2152-5. [Медлайн].

  • Ambler GR, Chaitow J, Rogers M, McDonald DW, Ouvrier RA.Быстрое улучшение кальциноза при ювенильном дерматомиозите с помощью терапии алендронатами. J Ревматол . 2005 сентябрь 32 (9): 1837-9. [Медлайн].

  • Slimani S, Abdessemed A, Haddouche A, Ladjouze-Rezig A. Полное разрешение универсального кальциноза у пациента с ювенильным дерматомиозитом с использованием памидроната. Костный сустав позвоночника . 2010 январь 77 (1): 70-2. [Медлайн].

  • Балин С.Дж., Веттер Д.А., Андерсен Л.К., Дэвис, доктор медицины. Кальциноз кожи, возникающий в связи с аутоиммунным заболеванием соединительной ткани: опыт клиники Мэйо с 78 пациентами, 1996-2009 гг. Дерматол Арки . 2012 Апрель 148 (4): 455-62. [Медлайн].

  • Alemo Munters L, Dastmalchi M, Andgren V, Emilson C, Bergegård J, Regardt M, et al. Улучшение здоровья и возможное снижение активности заболевания с помощью упражнений на выносливость у пациентов с установленным полимиозитом и дерматомиозитом: многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование с открытым расширенным наблюдением в течение 1 года. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2013 Декабрь 65 (12): 1959-68. [Медлайн].

  • Alexanderson H, Munters LA, Dastmalchi M, Loell I, Heimbürger M, Opava CH, et al.Упражнения с сопротивлением в домашних условиях у пациентов с недавно начавшимся полимиозитом и дерматомиозитом — рандомизированное контролируемое слепое исследование с последующим наблюдением в течение 2 лет. J Ревматол . 2014 июн. 41 (6): 1124-32. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Aggarwal R, et al; Международная группа оценки миозита и клинических исследований и Международная организация исследований детской ревматологии. 2016 Американский колледж ревматологии / Европейская лига против ревматизма критерии минимального, умеренного и основного клинического ответа при дерматомиозите и полимиозите у взрослых: Международная группа оценки и клинических исследований миозита / Совместная инициатива Международной организации исследований детской ревматологии. Энн Рум Дис . 2017 май. 76 (5): 792-801. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Klein RQ, Bangert CA, Costner M, et al. Сравнение надежности и достоверности инструментов оценки результатов кожного дерматомиозита. Br J Дерматол . 2008 Сентябрь 159 (4): 887-94. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ди Ролло Д., Абени Д., Траканна М., Капо А., Америо П. Риск рака при дерматомиозите: систематический обзор литературы. G Итал Дерматол Венереол .2014, 30 июня. [Medline].

  • Мецгер А.Л., Бохан А., Голдберг Л.С., Блюстоун Р., Пирсон С.М. Полимиозит и дерматомиозит: комбинированная терапия метотрексатом и кортикостероидами. Энн Интерн Мед. . 1974 августа 81 (2): 182-9. [Медлайн].

  • Мари I, Хачулла Е., Хатрон П.Я., Хеллот М.Ф., Левеск Х., Девулдер Б. и др. Полимиозит и дерматомиозит: краткосрочные и отдаленные исходы и прогностические факторы прогноза. J Ревматол .2001 28 октября (10): 2230-7. [Медлайн].

  • Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, Dimachkie MM, Beckmann I, Levine T. Проспективное, двойное слепое, рандомизированное, плацебо-контролируемое исследование фазы III, оценивающее эффективность и безопасность октагама 10% у пациентов с дерматомиозитом (» ProDERM Study »). Медицина (Балтимор) . 2021 8 января. 100 (1): e23677. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Группа изучения мышц. Рандомизированное пилотное исследование этанерцепта при дерматомиозите. Энн Нейрол . 2011 Сентябрь 70 (3): 427-436. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Efthimiou P, Schwartzman S, Kagen LJ. Возможная роль ингибиторов фактора некроза опухолей в лечении резистентного дерматомиозита и полимиозита: ретроспективное исследование восьми пациентов. Энн Рум Дис . 2006 Сентябрь 65 (9): 1233-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Iannone F, Scioscia C, Falappone PC, Covelli M, Lapadula G. Использование этанерцепта в лечении дерматомиозита: серия случаев. J Ревматол . 2006 сентябрь 33 (9): 1802-4. [Медлайн].

  • Dastmalchi M, Grundtman C, Alexanderson H, Mavragani CP, Einarsdottir H, Helmers SB, et al. Высокая частота обострения болезни в открытом пилотном исследовании инфликсимаба у пациентов с рефрактерными воспалительными миопатиями. Энн Рум Дис . 2008 декабрь 67 (12): 1670-7. [Медлайн].

  • Hengstman GJ, De Bleecker JL, Feist E, Vissing J, Denton CP, Manoussakis MN, et al. Открытое испытание анти-TNF-альфа при дермато- и полимиозите, одновременно получавшем метотрексат. евро Neurol . 2008. 59 (3-4): 159-63. [Медлайн].

  • Liu SW, Velez NF, Lam C, Femia A, Granter SR, Townsend HB, et al. Дерматомиозит, индуцированный противоопухолевым фактором некроза у пациента с ювенильным идиопатическим артритом. Дерматол JAMA . 2013 Октябрь 149 (10): 1204-8. [Медлайн].

  • Фатхи М., Викгрен Дж., Бойсен М., Тайлен У., Йорфельдт Л., Торнлинг Дж. И др. Интерстициальное заболевание легких при полимиозите и дерматомиозите: продольная оценка легочной функции и радиологии. Rheum артрита . 2008 15 мая. 59 (5): 677-85. [Медлайн].

  • Линос Э., Фиорентино Д., Лингала Б., Кришнан Э., Чанг Л. Атеросклеротическое сердечно-сосудистое заболевание и дерматомиозит: анализ общенационального исследования выборки стационарных пациентов. Arthritis Res Ther . 2013 8 января. 15 (1): R7. [Медлайн].

  • Дерматомиозит | Johns Hopkins Medicine

    Что такое дерматомиозит?

    Дерматомиозит — редкое заболевание, вызывающее воспаление мышц и кожную сыпь.Это одна из группы мышечных заболеваний, вызывающих воспаление и отек мышц. Он отличается от других мышечных заболеваний, поскольку также вызывает проблемы с кожей. Термин дерматойозит используется для описания как мышечных, так и кожных симптомов.

    Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает взрослых в возрасте от 50 до 70 лет. У женщин в два раза чаще, чем у мужчин, диагностируют заболевание. Некоторые люди с этим заболеванием также страдают заболеванием соединительной ткани, например волчанкой или ревматоидным артритом.

    Что вызывает дерматомиозит?

    Точная причина неизвестна, но возможные причины включают:

    • Аномальные гены, с которыми вы родились

    • Рак, особенно у пожилых людей

    • Аутоиммунное заболевание, тип заболевания, при котором иммунная система организма атакует его собственные ткани

    • Инфекция, лекарства или другое воздействие в вашем окружении, которое вызывает болезнь

    Каковы симптомы дерматомиозита?

    Симптомы вызваны отеком и воспалением кровеносных сосудов, кровоснабжающих кожу и мышцы, и могут включать:

    • Красная или пурпурная сыпь на участках, подверженных воздействию солнца, которая может вызывать боль или зуд

    • Красная или пурпурная припухлость верхних век (гелиотроп)

    • Красные или пурпурные пятна на суставах, локтях, коленях и пальцах ног (папулы Готтрона)

    • Суставы, которые на ощупь становятся бледными и болезненными в холодных условиях и чувствуют себя лучше при нагревании (феномен Рейно)

    • Чешуйчатая, грубая, сухая кожа, которая может привести к истончению волос

    • Опухшие красные участки вокруг ногтей

    • Твердые уплотнения под кожей, вызванные отложениями кальция (кальциноз)

    • Слабость мышц шеи, бедер, спины и плеч

    • Проблемы с глотанием и изменения голоса

    • Усталость, жар и потеря веса

    • Мышечные боли

    • Проблемы при вставании со стула или вставании с постели из-за мышечной слабости

    Иногда мышечная слабость распространяется также на сердце, желудочно-кишечный тракт и легкие.Это может вызвать проблемы с дыханием и кашель. У взрослых может быть субфебрильная температура, воспаление легких и чувствительность к свету.

    Как диагностируется дерматомиозит?

    Процесс начинается с истории болезни человека и медицинского осмотра. Врач будет искать основное заболевание, например рак. Также могут быть выполнены тесты, например:

    • Анализы крови. Это делается для выявления признаков воспаления мышц. Они также проверяют аномальные белки, которые образуются при аутоиммунных заболеваниях.Наиболее распространенные анализы крови включают мышечный фермент креатинкиназу и антинуклеарные антитела.

    • Электромиелограмма (ЭМГ). Это может быть сделано для обнаружения аномальной электрической активности в пораженных мышцах.

    • МРТ. В этом тесте используются большие магниты и компьютер для поиска воспаления в организме.

    • Биопсия кожи или мышц. Крошечные кусочки ткани исследуются под микроскопом.

    Как лечится дерматомиозит?

    Лечение будет зависеть от ваших симптомов, вашего возраста и общего состояния здоровья. От этого состояния нет лекарства, но с симптомами можно справиться. Вам может потребоваться более одного вида лечения. И ваше лечение может со временем измениться. Лечебные процедуры включают:

    • Физиотерапия. Специальные упражнения помогают растянуть и укрепить мышцы. Могут использоваться ортопедические или вспомогательные приспособления.

    • Обработка кожи. Возможно, вам придется избегать пребывания на солнце и пользоваться солнцезащитным кремом, чтобы предотвратить кожную сыпь. Ваш лечащий врач может лечить зудящую кожную сыпь с помощью антигистаминных препаратов или противовоспалительных стероидных кремов, которые наносятся на кожу.

    • Противовоспалительные препараты. Это стероидные препараты или кортикостероиды. Они снимают воспаление в организме. Их можно вводить перорально или через капельницу.

    • Иммунодепрессанты. Это препараты, которые блокируют или замедляют работу иммунной системы вашего организма. К ним относятся препараты азатиоприн, метотрексат, циклоспорин А, циклофосфамид и такролимус.

    • Иммуноглобулин. Если вы не ответили на другие виды лечения, вам могут назначить эти препараты. Это продукты донорской крови, которые могут укрепить иммунную систему вашего организма. Они попадают прямо в кровоток через капельницу.

    • Хирургия. Может проводиться операция по удалению отложений кальция (кальциноза) под кожей, если они становятся болезненными или инфицированными.

    Поговорите со своим лечащим врачом о рисках, преимуществах и возможных побочных эффектах всех лекарств.

    Дерматомиозит у детей

    Что такое дерматомиозит?

    Детский дерматомиозит описывает группу мышечных заболеваний, характеризующихся хроническим воспалением мышц, сопровождаемым прогрессирующей мышечной слабостью.

    Симптомы

    Диагностика

    Требуется тщательная клиническая оценка для определения причины симптомов.

    Лечение

    От дерматомиозита нет лекарства, но вы можете лечить симптомы с помощью лекарств, физиотерапии, физических упражнений, тепловой терапии и отдыха. Лекарства включают кортикостероиды, иммунодепрессанты и мази для местного применения.

    Каковы осложнения дерматомиозита?

    Возможные осложнения у некоторых людей с дерматомиозитом включают заболевание легких, болезнь сердца или рак.Это может затруднить лечение.

    Жизнь с дерматомиозитом

    Если у вас дерматомиозит, возможно, вам потребуется лечение до конца жизни. Важно узнать о болезни как можно больше. Работайте в тесном сотрудничестве со своим врачом. Исследователи изучают причины и методы лечения этого состояния. Ранняя диагностика и лечение болезни со временем могут улучшиться.

    Когда мне следует позвонить своему врачу?

    Если ваши симптомы ухудшатся или вы заметите новые симптомы, сообщите об этом своему врачу.

    Ключевые моменты

    • Дерматомиозит — редкое заболевание, вызывающее мышечную слабость и кожную сыпь.

    • Симптомы включают красную или пурпурную сыпь на открытых участках кожи и веках, отложения кальция под кожей, мышечную слабость и проблемы с разговором или глотанием.

    • Нет лекарства, но лечение проводится для уменьшения симптомов.

    • Осложнения включают болезни легких, болезни сердца и рак.

    Следующие шаги

    Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

    • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

    • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.

    • Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые дает вам поставщик.

    • Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.

    • Узнайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.

    Ювенильный дерматомиозит

    Цель лечения ювенильного дерматомиозита — минимизировать воспаление, улучшить функцию и предотвратить инвалидность. Лечение должно быть ранним и требует группового подхода между ревматологом, физиотерапевтом, дерматологом и врачом первичной медико-санитарной помощи.ЮДМ является уникальным среди большинства ревматических заболеваний детского возраста тем, что его часто можно полностью вылечить.

    Кортикостероиды

    Кортикостероиды изменяют иммунную систему, ограничивая выработку антител и уменьшая воспаление кожи и мышц, а также улучшая силу и функции мышц. Кортикостероиды, особенно преднизон, обычно являются препаратами первого выбора при лечении воспалительных миопатий, таких как дерматомиозит, поскольку они действуют быстро.

    Врач может начать с очень высокой дозы, часто внутривенной (вводимой непосредственно в вену), а затем уменьшать ее по мере улучшения признаков и симптомов.Признаки улучшения могут появиться примерно через две-четыре недели, поскольку воспаление уменьшится, но полного выздоровления не будет в течение нескольких месяцев после начала лечения. Часто физиотерапия требуется для укрепления и переподготовки поврежденных мышц.

    Стандартным лечением JDM было ежедневное пероральное введение высоких доз глюкокортикоидов (например, до 2 мг / кг / день преднизона, иногда в разделенных дозах), которое продолжалось до клинических и лабораторных улучшений, а затем постепенно снижалось в течение двухлетний период (минимум).Внутривенные глюкокортикоиды (метилпреднизолон) также часто используются в начале терапии. У большинства пациентов при приеме стероидов развиваются побочные эффекты, связанные с лечением. Однако во многих случаях преднизон вводится на ранней стадии как вариант лечения и может быть прекращен до завершения двухлетнего периода.

    Продолжительное использование кортикостероидов может иметь серьезные и разнообразные побочные эффекты, такие как увеличение веса, остеопороз и катаракта, поэтому врач может порекомендовать добавки, такие как кальций и витамин D, для укрепления костей и регулярные осмотры глаз для выявления катаракты.

    Кортикостероидсберегающие препараты

    Другие лекарства действуют медленнее, но имеют меньше побочных эффектов, чем кортикостероиды, такие как преднизон, и позволяют пациенту быстрее отказаться от стероидов («сэкономить» стероиды).

    • Метотрексат считается лучшим начальным лечением для большинства пациентов с JDM, и в настоящее время его часто начинают вместе с кортикостероидами.
    • Иммуноглобулин можно вводить через капельницу, поскольку он содержит здоровые антитела от доноров крови.Высокие дозы могут блокировать вредные антитела, атакующие мышцы и кожу.
    • Другие стероидсберегающие агенты включают циклоспорин, азатиоприн, такролимус, гидроксихлорохин, микофеналат мофетил или препараты против TNF. и ритуксимаб может использоваться при очень тяжелом заболевании вместе с иммуноглобулином, стероидами и метотрексатом.

    Другие аспекты лечения ювенильного дерматомиозита включают:

    • Защита кожи: Считается, что защита от ультрафиолетовых лучей A и B (UVA и UVB) помогает контролировать сыпь и потенциально предотвращает мышечные заболевания.Используйте солнцезащитный крем или крем для загара, которые уменьшают воздействие света UVA и UVB. Носите шляпы с широкими полями и светозащитную одежду. Избегайте пребывания на солнце в часы пик.
    • Физиотерапия: Физиотерапевт может научить упражнениям для поддержания и улучшения силы и гибкости и посоветовать соответствующий уровень активности. Считается, что при ЮДМ важна физическая активность. Физиотерапия направлена ​​на предотвращение истощения и ригидности мышц и особенно необходима у пациентов с отложениями кальция (кальциноз) и поражением мышц.Первоначально терапия должна быть сосредоточена на растяжке и наложении шин и включать более агрессивную терапию для наращивания силы только после того, как воспаление куплено.
    • Логопед: Если глотательные мышцы ослаблены из-за дерматомиозита, логопед может помочь пациенту научиться компенсировать эти изменения.
    • Оценка диеты: При JDM может стать труднее жевать и глотать. Квалифицированный диетолог может научить вас готовить безопасные для употребления продукты.

    Дерматомиозит — болезни | Ассоциация мышечной дистрофии

    Дерматомиозит

    Что такое дерматомиозит?

    Дерматомиозит — это одна из воспалительных миопатий, группа мышечных заболеваний, которая включает воспаление мышц или связанных с ними тканей, таких как кровеносные сосуды, кровоснабжающие мышцы. Миопатия — это мышечное заболевание, а воспаление — это реакция на повреждение клеток.

    Еще одно название воспалительной миопатии — миозит. Корень мио означает мышцу, а корень itis означает воспаление; Итак, миозит — это воспалительное заболевание мышц.

    Каковы симптомы дерматомиозита?

    Дерматомиозит отличается среди заболеваний мышц своим кожным проявлением («дермато»). На лице, шее и груди может появиться красноватая или пурпурная сыпь, предположительно из-за воспаления поверхностных кровеносных сосудов; на плечах и верхней части спины, напоминающие шаль; и / или на локтях, коленях и щиколотках.Кожа может быть чешуйчатой, сухой и шершавой. Иногда это похоже на солнечный ожог.

    Другие симптомы дерматомиозита включают состояние, называемое кальцинозом, при котором кальций откладывается прямо под кожей в виде твердых болезненных узелков, и панникулит, воспаление жира, лежащего непосредственно под кожей.

    Со временем воспалительный процесс при дерматомиозите приводит к разрушению мышечной ткани и сопровождается слабостью, а иногда и болью. Возможна потеря мышечной массы (атрофия).

    Мышцы плеч, предплечий, бедер и шеи проявляют наибольшую слабость при дерматомиозите. Также могут быть боли в суставах, воспаление тканей сердца и мышц легких, а также воспаление кровеносных сосудов других органов. Для получения дополнительной информации см. Признаки и симптомы.

    Что вызывает дерматомиозит?

    В большинстве случаев причина воспалительной миопатии не выяснена. По какой-то причине иммунная система организма поворачивается против собственных мышц и повреждает мышечную ткань в результате аутоиммунного процесса.При дерматомиозите эти клетки атакуют мелкие кровеносные сосуды, снабжающие мышцы и кожу.

    Дерматомиозит не является генетическим заболеванием, хотя могут быть генетические факторы, которые делают более или менее вероятным развитие воспалительной миопатии. Для получения дополнительной информации см. Причины / Наследование.

    Как прогрессирует дерматомиозит?

    Дерматомиозит возникает в детстве или в зрелом возрасте, и его прогрессирование постепенное.

    Похожие записи

    Остеоартроз деформирующий реферат: Реферат Деформирующий остеоартроз

    Содержание Реферат ОстеоартрозПлан:Введение 1. Определение 2. Эпидемиология 3. ЭтиологияДеформирующий остеоартроз — причины, симптомы, диагностика и лечениеОбщие сведенияКлассификацияСимптомы деформирующего остеоартрозаОсложненияДиагностикаЛечение деформирующего […]

    Разжижающие кровь продукты при беременности: Какие продукты при беременности разжижают кровь

    Содержание Для себяГустая кровь при беременностиКакие продукты при беременности разжижают кровьПочему образуется патологияКак узнать о качестве крови, и чем опасна […]

    Как наладить перистальтику кишечника у взрослого: Улучшаем перистальтику кишечника: натуральные методы и препараты

    Содержание Как улучшить моторику кишечника у взрослых: препараты, питание и упражненияУлучшаем моторику кишечникаПрепаратыПрокинетикиСлабительные средстваПитаниеУпражненияПрепараты, улучшающие перистальтику кишечникаВиды и список препаратовПротивопоказанияВозможные […]

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *