Что это тромбоцитопеническая пурпура: Не удалось найти представление [name, type, prefix]: article, pdf, contentView

alexxlab Разное

Содержание

Пурпура тромбоцитопеническая — это… Что такое Пурпура тромбоцитопеническая?

геморрагический диатез, при котором обнаруживается уменьшение числа тромбоцитов в крови и повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Выделяют острую и хроническую тромбоцитопеническую пурпуру. Острая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Причины повышенного разрушения тромбоцитов изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело, образующихся в ответ на внедрение вируса. Заболевание начинается остро. Клиническая манифестации в 80—85% случаев предшествует период лихорадки часто связанной с такими вирусными инфекциями, как Краснуха, Корь, Ветряная оспа, Грипп, описаны случаи заболевания после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, а также кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. Кровоизлияния в головной мозг могут быть в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. В крови обычно отмечаются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1
мкл
), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, и 20% — аозинофилия. При радиоизотопном исследовании выявляется резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм тромбоцитов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов. Лечение проводят в гематологическом стационаре. Назначают преднизолон в дозе 1—3
мг/кг
в течение 3—4 нед. Глюкокортикоидные гормоны не влияют на длительность заболевания и обычно не изменяют содержание тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в головной мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще неэффективны; переливание большого количества тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости. Заболевание длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.). Выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных заболевание приобретает хроническое течение. Смертность около 1%. Целесообразно воздерживаться от слленэктомии на протяжении указанного выше срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния в головной мозг). Если тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно предположить переход заболевания в хроническую форму. Профилактика кровотечений заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура чаще наблюдается в 20—50-летнем возрасте, реже у детей. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины.

Причины заболевания не известны. Установлено, что тромбоцитопению вызывает антитромбоцитарный фактор, представляющий собой иммуноглобулин класса G, способный взаимодействовать с тромбоцитами как антитело. Антитромбоцитарный фактор, связываясь с тромбоцитами, не только нарушает функцию последних, но и обусловливает их последующее разрушение в селезенке и печени. Повышенная кровоточивость при П. т. связана как с дефицитом тромбоцитов, так и с нарушением их функции под действием антител.

Болезнь проявляется постепенно, реже остро, при этом может быть обнаружена связь с различными провоцирующими воздействиями (вирусной или бактериальной инфекцией, избыточной инсоляцией, травмой). Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными проявлениями (экхимозами, петехиями, экстравазатами на местах инъекций) и кровотечениями из слизистых оболочек. Геморрагии на лице, в т.ч. на губах, в конъюнктиве, являются серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияния в головной мозг. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье наблюдаются реже. Увеличение размеров селезенки не характерно. При спленомегалии (Спленомегалия), даже незначительной, необходимо исключить симптоматический характер дефицита тромбоцитов. В редких случаях число тромбоцитов самопроизвольно нормализуется. В крови (Кровь) отмечаются тромбоцитопения различной выраженности (обычно число тромбоцитов не превышает 75 000 в 1
мкл
), нередко повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При содержании тромбоцитов выше 50 000 в 1 мкл геморрагический синдром наблюдается редко. При исследовании костного мозга выявляется увеличенное или нормальное количество мегакариоцитов. Значительная часть из них представлена молодыми формами, имеющими увеличенные размеры и базофильную цитоплазму. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не является доказательством нарушенной отшнуровки тромбоцитарных субъединиц, а свидетельствует об ускоренном поступлении клеток в кровь или о разрушении их в костном мозге. Иногда в костном мозге отмечается раздражение красного ростка кроветворения, связанное с кровотечениями. Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим Гемолизом, который подтверждает обнаружение антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулиновой пробы Кумбса. Время кровотечения удлинено (см. Свертывающая система крови (Свёртывающая система крови)). Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови в большинстве случаев нормальная. Иногда в крови обнаруживают продукты деградации фибриногена. У некоторых больных выявляется уменьшение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушение аденозиндифосфат-, тромбин-, коллагенагрегации. Диагноз устанавливают на основании клинической картины. В диагностически сложных ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов. Лечение проводят в гематологическом стационаре. Назначают преднизолон в дозе 1—2
мг/кг
. При этом в 60% случаев отмечается повышение содержания тромбоцитов до нормы, у большинства больных купируется геморрагический синдром. Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении содержания тромбоцитов. Лечение преднизолоном довольно редко приводит к полному выздоровлению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием для спленэктомии, которую целесообразно выполнять по возможности не раньше чем через 6 мес. с момента проявления болезни. Если большие дозы глюкокортикоидных гормонов не купируют кровоточивость, угрожающую жизни больного, селезенку удаляют в экстренном порядке вне зависимости от длительности заболевания. По данным статистики, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному выздоровлению больных, у 10—15% больных после операции кровоточивость либо резко уменьшается, либо прекращается полностью, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопению. При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжелого геморрагического синдрома проводят лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Действие терапии проявляется через 1—2 мес., после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Применяют винкристин по 1,4
мг/м2
1 раз в неделю, продолжительность курса 1—2 мес.; азатиоприн по 2—3 мг/кг в сутки, продолжительность курса до 3—5 мес., циклофосфан (циклофосфамид) по 200 мг в день (чаще 400 мг через день), на курс около 6—8 г. Назначение цитостатических препаратов до операции недопустимо, исключая случаи, при которых спленэктомию невозможно выполнить из-за наличия тяжелой интеркуррентной патологии. Необходимо избегать их использования у детей при отсутствии витальных показаний.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение адроксона, синтетических прогестинов (при некупируемых меноррагиях). Применение викасола и хлористого кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию. Трансфузии тромбоцитов обычно неэффективны, т.к. перелитые клетки быстро разрушаются в селезенке и печени.

Прогноз благоприятный. Смертельные случаи (главным образом при развитии геморрагического инсульта) отмечаются редко.

Профилактика рецидива тромбоцитопении заключается в предупреждении вирусных и бактериальных инфекций. Следует избегать избыточной инсоляции. При сохранившейся после лечения тромбоцитопении необходимо исключить все вещества и лекарственные средства, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (алкоголь, ацетилсалициловую кислоту, ибупрофен, индометацин и др.).

Библиогр.: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1988; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 329, М., 1985.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — редкая этиопатогенетическая причина инфаркта головного мозга и экстрацеребрального тромбоза | Авидзба

1. Галстян Г. М., Клебанова Е. Е. Диагностика тромботической тромбоцитопенической пурпуры // Терапевтический архив. — 2020. — Т. 92, № 12. — С. 207-217. doi: 10.26442/00403660.2020.12.200508.

2. Клинические рекомендации по ведению больных с ишемическим инсуль­том и транзиторными ишемическими атаками / под ред. проф. Л. В. Стаховской. — М.: МЕДпресс-информ, 2017. — 208 с.

3. Кузник Б. И., Стуров В. Г., Левшин Н. Ю., Максимова О. Г., Кудлай Д. А. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей и подростков: Патогенез, клиника, диагностика, терапия и профилактика. — Новосибирск: Наука, 2018. — 524 с.

4. Фомин А. М., Зацепина А. А., Голенков А. К. и др. Обменный плазмаферез в лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры // Гематология и трансфузиология. — 2017. — Т. 62, № 2. — С. 96-100. doi: 10.18821/0234-5730-2017-62-2-96-100.

5. Amorosi E. L., Ultmann, John E. M. D., F. A.C.P. Thrombotic thrombocytopenic purpura // Medicine. — 1966. — Vol. 45, Is. 2. — P. 139-160. doi: 10.12691/ajmcr-3-11-6.

6. Azoulay E., Bauer P. R., Mariotte E. et al. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura // Intens. Care Med. — 2019. — Vol. 45, № 11. — P. 1518-1539. doi: 10.1007/s00134-019-05736-5.

7. Bendapudi P. K., Hurwitz S., Fry A., Marques M. B. et al. Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study // Lancet Haematol. — 2017. — Vol. 4, № 4. — Р. e157-e164. doi: 10.1016/S2352-3026(17)30026-1.

8. Blombery P., Kivivali L., Pepperell D. et al. Diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in Australia: Findings from the first 5 years of the Australian TTP/thrombotic microangiopathy registry // Intern. Med. J. — 2016. — Vol. 46. — P. 71-79. doi: 10.1111/imj.12935.

9. Cataland S. R., Kourlas P. J., Yang S. et al. Cyclosporine or steroids as an adjunct to plasma exchange in the treatment of immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura // Blood Adv. — 2017. — Vol. 23, № 1. — P. 2075-2082. doi: 10.1182/bloodadvances.2017009308.

10. Jang M. J., Chong S. Y., Kim I. H. et al. Clinical features of severe acquired ADAMTS13 deficiency in thrombotic thrombocytopenic purpura: the Korean TTP registry experience // Int. J. Hematol. — 2011. — Vol. 93, № 2. — P. 163-169. doi: 10.1007/s12185-011-0771-5.

11. Kremer Hovinga J. A., Paul Coppo P. et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura // Nat. Rev. Dis. Primers. — 2017. — Vol. 6, № 3. — P. 1-17 doi: 10.1038/nrdp.2017.20.

12. Mariotte E., Azoulay E., Galicier L. et al. Epidemiology and pathophysiology of adulthood-onset thrombotic microangiopathy with severe ADAMTS13 deficiency (thrombotic thrombocytopenic purpura): a cross-sectional analysis of the French national registry for thrombotic microangiopathy // Lancet Haematol. — 2016. — Vol. 3, № 5. — Р. e237e245. (ISSN: 2352-3026) doi: 10.1016/S2352-3026(16)30018-7.

13. Miesbach W., Menne J., Bommer M. et al. Incidence of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura in Germany: a hospital level study // Orphanet J. Rare Dis. — 2019. — Vol. 14. — P. 260-270. doi: 10.1186/s13023-019-1240-0.

14. Miller D. P., Kaye J. A., Shea K. et al. Incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome // Epidemiology. — 2004. — Vol. 15, № 2. — P. 208-215. (ISSN: 1044-3983) doi: 10.1097/01.ede.0000113273.14807.53.

15. Powers W. J., Rabinstein A. A., Ackerson T. et al. Guidelines for the early management of patients with acute ischemic stroke: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association // Stroke. — 2018. — Vol. 49, № 3. — P. e46-e99. doi: 10.1161/STR.0000000000000158.

16. Rock G. A., Shumak K. H., Buskard N. A. et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group // N. Engl. J. Med. — 1991. — Vol. 8, № 325. — P. 393-397. doi: 10.1056/NEJM199108083250604.

17. Rottenstreich A., Hochberg-Klein S., Rund D. et al. The role of N-acetylcysteine in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura // J. Thromb. Thrombolysis. — 2016. — Vol. 41, № 4. — P. 678-683. doi: 10.1007/s11239-015-1259-6.

18. Saha M., McDaniel J. K., Zheng X. L. et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathogenesis, diagnosis and potential novel therapeutics // J. Thromb. Haemostasis. — 2017. — Vol. 15. — P. 1889-1900. doi: 10.1111/jth.13764.

19. Scully M., Yarranton H., Liesner R. et al. Regional UK TTP registry: Correlation with laboratory ADAMTS 13 analysis and clinical features // Br. J. Haematol. — 2008. — Vol. 142. — P. 819-826. doi: 10.1111/j.1365-2141.2008.07276.x.

20. Scully M., McDonald V., Cavenagh J. et al. A phase 2 study of the safety and efficacy of rituximab with plasma exchange in acute acquired thrombotic thrombocytopenic purpura // Blood. — 2011. — Vol. 18, № 118. — P. 1746-1753. doi: 10.1182/blood-2011-03-341131.

21. Scully M., Cataland S. R., Peyvandi F. et al. Caplacizumab treatment for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura // N. Engl. J. Med. — 2019. — Vol. 24, № 380 (4). — P. 335-346. doi: 10.1056/NEJMoa1806311.

22. Scully M., Hunt B. J., Benjamin S. et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies // Brit. J. Haematology. — 2012. — Vol. 158. — P. 323-335. doi: 10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x.

23. Sukumar S., Lammle B., Cataland S. R. Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathophysiology, diagnosis, and management // J. Clin. Med. — 2021. — Vol. 10, № 3. — P. 536. doi: 10.3390/jcm10030536.

24. Terrell D. R., Williams L. A., Vesely S. K. et al. The incidence ofthrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: all patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency // J. Thromb. Haemost. — 2005. — Vol. 3. — P. 1432-1436. doi: 10.1111/j.1538-7836.2005.01436.x.

25. Wun T. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) // MedScape. — [Элек­тронный ресурс]. URL:https://emedicine.medscape.com/article/206598 (дата обращения: 07.05.2020).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и беременность: возможности современной медицины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и беременность: возможности современной медицины

Представляем интересные клинические случаи ведения и исходов беременности у двух пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется стойким снижением уровня тромбоцитов — клеток крови, участвующих в процессе тромбообразования. Вследствие иммунного конфликта образуются антитела, которые связываются с тромбоцитами и вызывают их преждевременное разрушение в особых тканях организма (ретикулоэндотелиальной системы), особенно в селезенке. Во многих случаях удаление селезенки (спленэктомия) является терапией выбора в случаях, когда медикаментозное лечение неэффективно, но всегда требует особого внимания у беременных пациенток, ведь врачи несут двойную ответственность — за жизнь матери и ребенка.

Обе пациентки наблюдались во время беременности в женской консультации филиала ГКБ №52. Сразу при первом обращении пациентки были консультированы врачом-гематологом, который оценил течение заболевания, провел необходимые диагностические мероприятия и наметил тактику ведения в период беременности и родов. В течение беременности женщины госпитализировались в гинекологический стационар и отделение патологии беременности (ОПБ) с угрозой преждевременных родов; получали гормональную терапию, курсы иммуноглобулина человеческого нормального с непродолжительным клиническим эффектом (умеренным, преходящим ростом уровня тромбоцитов). Перед родами (на сроках беременности 35-36 у одной и 37-38 недель у другой) женщины были госпитализированы в ОПБ родильного дома филиала ГКБ №52 для оценки акушерской и гематологической ситуации и решения вопроса о сроках и методе родоразрешения. По данным УЗИ, у обеих пациенток плод развивался соответственно гестационному сроку, признаков внутриутробного страдания плода не выявлено.

После курса лечения в условиях ОПБ были проведены мультидисциплинарные консилиумы с участием акушера-гинеколога, гематолога, хирурга, анестезиолога-реаниматолога. В обоих случаях заключение специалистов было сходным: учитывая доношенный срок беременности, низкий уровень тромбоцитов, высокий риск развития послеродового кровотечения, решено в каждом случае родоразрешить беременную путем операции кесарева сечения; симультанно с оперативным родоразрешением, после завершения кесарева сечения выполнить с лечебной целью спленэктомию лапароскопическим доступом. Показанием к спленэктомии явилось наличие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры хронического течения, устойчивой к стандартной терапии кортикостероидами и иммуноглобулином.

Операция проведена двумя бригадами: первым этапом кесарево сечение бригадой акушеров-гинекологов, вторым — лапароскопическая спленэктомия бригадой хирургов. Послеоперационный период протекал в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии и 1-го хирургического отделения, без осложнений. К проводимому лечению дополнительно было назначено введение больших доз человеческого нормального иммуноглобулина для подавления образования антител к тромбоцитам; получен хороший ответ — рост уровня тромбоцитов до нормальных значений. Послеоперационный мультидисциплинарный консилиум установил, что оперативное лечение ИТП у обеих пациенток эффективно, и родильницы могут быть выписаны домой одновременно с малышами.

Лапароскопическая спленэктомия, наряду с традиционными преимуществами лапароскопических операций, позволяет существенно снизить уровень инфекционных и геморрагических послеоперационных осложнений, присущих пациентам с гематологическими и аутоиммунными заболеваниями, сократить сроки восстановления и добиться лучших результатов лечения в меньшие сроки. Это и явилось основанием для выбора лапароскопического доступа.

Важная особенность описанной ситуации – контроль системы гемостаза. Высокий риск акушерского кровотечения (у пациенток с ИТП) в сочетании с высокой вероятностью тромбообразования в раннем послеоперационном периоде (после спленэктомии) делает состояние гемостаза непредсказуемым. Решение вопроса – мониторинг гемостаза с помощью интегральной методики – тромбоэластографии и конечно, опыт и профессионализм нашей гемостазиологической службы.

Ведение беременности и родов у пациенток с различными гематологическими заболеваниями — специфика нашего родильного дома: за полтора года работы был накоплен опыт благополучного родоразрешения 7 пациенток с ИТП. У 5 беременных роды были оперативными, двое родили через естественные родовые пути. Ни в одном из случаев роды и послеродовый период не осложнились кровотечением, во всех случаях родились здоровые малыши.

Слияние акушерских стационаров и клинических больниц, проведенное руководством нашего города в последние годы, позволило создать крупные многопрофильные центры, способные решать практически любые проблемы беременных женщин. Так и в нашей ежедневной практике слаженная, высокопрофессиональная работа врачей разных специальностей решает самые сложные клинические задачи и дарит молодым женщинам счастье быть мамой.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура!

1.Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ​(Болезнь Верльгофа) – это первое заболевание, которое было идентифицировано и описано из группы геморрагических болезней человека. Основной симптом ИТП – повышенная кровоточивость. Обусловлена она либо патологическими изменениями в кровяных клетках — тромбоцитах — либо дефицитом их содержания в крови. Чаще всего (80% случаев) имеет место количественный недостаток.

Тромбоциты — это самые маленькие из клеток крови. Каждый тромбоцит живёт от 2 до 10 дней. Производит тромбоциты костный мозг, а погибают они в селезёнке и печени. В процессе свёртывания крови тромбоциты становятся бугристыми и неравномерно увеличиваются в размерах. Это способствует агрегации (слипанию их друг с другом) и адгезии (прикреплению к стенкам сосудов), что вызывает образование тромба. Сосуд закрывается, останавливая кровотечение.

Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.

В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.

Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.Причины болезни Верльгофа

Причины возникновения ИТП однозначно не установлены. Треть больных перед началом заболевания не получает никаких воздействий, которые могли бы повлиять на здоровье. У остальных выявляется ряд факторов, которые теоретически могут считаться этиологическими, но реальная причинно-следственная связь с заболеванием для них до сих пор не доказана:

  • вирусные и бактериальные заболевания;
  • приём лекарственных препаратов;
  • избыточная инсоляция;
  • переохлаждение;
  • операции;
  • травмы;
  • прививки.

Нормальное содержание тромбоцитов в составе крови обеспечивается сбалансированностью двух постоянно протекающих процессов: образование новых тромбоцитов и разрушение их в периферическом русле. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой повышена скорость разрушения тромбоцитов.

Хотя причины такого нарушения остаются не вполне ясными, в настоящее время определённо можно сказать, что механизм, который провоцирует хроническое интенсивное разрушение тромбоцитов, носит иммунологический характер. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается от нескольких дней до нескольких часов. Выработка их в костном мозге остаётся на прежнем уровне. Иногда воспроизводство усиливается (как реакция на дисбаланс), однако это не компенсирует в достаточной мере тромбоцитарный дефицит. Дальнейшее течение сложных физиологических компенсаторно-иммунных процессов нередко только усиливает тромбоцитопению, поскольку к дефициту тромбоцитов добавляется их неполноценность, – что, в свою очередь, ведёт к неспособности даже существующих клеток выполнять функции свёртывания крови. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура носит аутоиммунный характер. В этом случае прогнозируется пожизненное нарушение состава крови с периодами ремиссий и обострений.

Если снижение содержания тромбоцитов в крови вызвано действием какого-либо известного фактора, то при его устранении тромбоцитопения прекращается и свертываемость крови восстанавливается. Такая форма заболевания считается острой и имеет благоприятный прогноз.

Первичная манифестация заболевания в виде кожных кровоизлияний происходит при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 х 109/л. Кровотечения из носа и слизистых начинаются при 20–30 х 109/л. Если показатели тромбоцитов снижаются до 10 х 109/л и меньше, возникает серьёзная опасность геморрагического инсульта и спонтанных желудочных кровотечений.

Посетите нашу страницу
Терапия

3.Симптомы заболевания

В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.

В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.

Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Диагностика и лечение

Диагностика ИТП основывается на тромбоцитопении, которую несложно выявить клиническим анализом крови или коагулограммой – анализом свертываемости. Сложнее (и важнее) дифференцировать это заболевание от иных болезней с тромбоцитопенической симптоматикой.

В период обострения ИТП наблюдается положительная реакция на ряд проб:

  • проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо образуются мелкие кровоизлияния на коже плеча и предплечья),
  • молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
  • проба щипка (положительна, если при щипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
  • уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего симптоматическое. При низких показателях свёртываемости крови больного госпитализируют. Показан постельный режим. При анемии и затяжных кровотечениях применяется соответствующая терапия. При снижении остроты состояния постепенно разрешается вставать и двигаться.

Обычно заболевание идиопатической тромбоцитопенической пурпурой рано или поздно заканчивается спонтанным самоизлечением или длительной ремиссией. Лишь в 1-2% случаев болезнь приводит к кровоизлиянию в мозг с летальным исходом, и именно поэтому вторичная профилактика включает снижение физической нагрузки, щадящий род деятельности, особое наблюдение при вакцинациях, оперативном лечении, стоматологических процедурах. Необходимо знать факторы, снижающие выработку тромбоцитов, и избегать их воздействия.

Клинический случай комплексного лечения пациента с тромбоцитопенической пурпурой .

Клинический случай комплексного лечения  пациента с тромбоцитопенической пурпурой

Ларькина Е.А.

Научный руководитель: асс., к.м.н. Егорова А.В.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра стоматологии детского возраста и ортодонтии

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или болезнь Верльгофа ( по имени автора описавшего эту болезнь в 1735 году), представляет собой патологию, связанную с уменьшением количества тромбоцитов в  периферической крови, которые нельзя связать с каким-либо определенным экзогенным этиологическим фактором.

ИТП относится к группе геморрагических диатезов и составляет примерно 50% всех случаев этих заболеваний. Наиболее часто встречается это заболевание в детском возрасте и составляет примерно 1,5-2 случая на 10 тысяч детского населения, одинаково часто болеют как мальчики, так и девочки; у взрослых заболевание возникает значительно реже, чем в детском возрасте.[3]

В основе заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, синтезирующимися в органах иммунокомпетентной системы (прежде всего в селезенке, а также в костном мозге, печени и других органах, содержащих лимфоидную ткань). Антитела, присоединяясь к определенному участку мембраны тромбоцитов, формируют с ними иммунный комплекс, который в дальнейшем разрушается в клетках системы мононуклеарных фагоцитов, в основном в селезенке, являющейся активной зоной макрофагальной системы, а в тяжелых случаях — также в печени и костном мозге.

 Возможна внутрисосудистая агглютинация тромбоцитов. Повышение проницаемости стенки сосудов объясняется также тромбоцитопенией, отсутствием краевого стояния тромбоцитов, нарушением их ангиотрофической функции и дефицитом серотонина, вырабатываемого тромбоцитами и обладающего мощным сосудосуживающим действием. Но предполагается, что в механизме развития тромбоцитопенической пурпуры участвуют несколько реакций, которые определяют течение заболевания (острое или хроническое).[2]

 Выделяют две формы — аутоиммунную и гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. При аутоиммунной форме антитела вырабатываются в селезенке и вилочковой железе, в последующем вызывают повышенное разрушение тромбоцитов, которое не может компенсироваться организмом, в частности костным мозгом. В этом случае  антитела вырабатываются против собственных неизмененных тромбоцитов. Это определяет признаки тромбоцитопенической пурпуры, принимающей хроническое течение. Гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при нарушении строения тромбоцита, т.е. при образовании нового комплекса, который формируется под влиянием вирусов, медикаментов или других чужеродных веществ. Антитела вырабатываются против этого комплекса, что также приводит к разрушению тромбоцитов. Такой механизм определяет острое течение болезни.

Клиническая картина ИТП острого течения характеризуется внезапным появлением кровоизлияний  в кожу и слизистые оболочки, носовые, десневые кровотечения, ухудшение общего состояния ребенка. Признаками кровотечения является бледность кожи, низкое давление, температура тела повышается до 38 °С. Продолжительность заболевания при острой форме тромбоцитопенической пурпуры, как правило, не превышает 1 месяца, в течение которого происходит быстрое восстановление всех нарушений и наступает  выздоровление. У многих детей с острым течением наблюдается лимфоаденопатия — воспаление лимфатических узлов. Острая тромбоцитопеническая пурпура может заканчиваться самопроизвольным выздоровлением. У ряда детей заболевание не диагностируется, так как протекает легко, с минимальными проявлениями кровоточивости. При острой форме течение болезни благоприятное — полное выздоровление обычно наступает через 1—3 месяца.[4]

Для хронической формы тромбоцитопенической пурпуры нехарактерно острое начало. Первые признаки заболевания появляются задолго до характерных проявлений болезни и часто не замечаются ни больным, ни его родными. Среди них на первом месте по частоте возникновения стоят кожные проявления — собственно пурпура (мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в кожу, под кожу или в слизистые оболочки). Геморрагии обычно появляются внезапно без причины или после микротравм. Вторым по частоте признаком в ходе заболевания тромбоцитопенической пурпурой являются кровотечения. Как правило, кровотечения отмечаются вместе с кожными проявлениями. Наиболее типичны носовые кровотечения. Обычно они упорные, обильные, ведут к анемии. Часты кровотечения из слизистых оболочек ротовой полости, из миндалин и задней стенки глотки. СОПР при тромбоцитопенической пурпуре бледная, отечная, атрофирована, эпителий истонченный, местами образуют­ся эрозии или язвы, но не всегда. Характерны ослабление или от­сутствие ретракции кровяного сгустка, положительный симптом жгута (появление петехий  после непродолжительного сдавливания), удлинение времени кровотечения.[1] Частые или обильные кровотечения при тромбоцитопенической пурпуре приводят к развитию постгеморрагической анемии, редко наблюдаются подкожные гематомы и длительные кровотечения при нарушении целостности кожи.

 У многих детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, жалобы отсутствуют. Как правило, они появляются при развитии постгеморрагической анемии. Отмечаются вялость, раздражительность, слабость, быстрая утомляемость. Чаще всего такое течение у детей 7—10 лет. Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры имеет затяжное волнообразное течение, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения.[4]

На кафедру стоматологии детского возраста и ортодонтии обратился за помощью пациент К., 7 лет с жалобами на нарушение положения резцов верхней челюсти. При опросе пациента было выявлено, что пациент находится на диспансерном учете в ФГБУ РДКБ Минздрава России по поводу тромбоцитопенической пурпуры с 2010 года.

 Объективно: при внешнем осмотре пациента задержки физического, психоэмоционального развития не обнаружено. Осанка правильная.  Волосы темно-русого цвета, густые, на вид блестящие. Подкожно-жировая клетчатка  выражена умеренно. Подвижность в суставах в полном физиологическом объеме, болезненности нет. Кожа смуглая, сухая, на внешней поверхности кистей, локтевых сгибах имеются множественные мелкие петехиальные кровоизлияния. При внешнем осмотре лица петехии выявлены на скуловой области щек, в углах рта, на нижней губе. Профиль пациента прямой, губы  смыкаются без напряжения. Патологии в области ВНЧС не выявлено. Нарушение речи в виде нарушения произношения свистящих звуков. При осмотре преддверия полости рта на слизистой оболочке щек выявлены точечные сгруппированные кровоизлияния, безболезненные при пальпации. Мощная уздечка верхней губы, которая вплетается в резцовый сосочек между 11, 21 зубами, при мобилизации верхней губы в вертикальном положении отмечается ишемизация резцового сосочка и уздечки. В полости рта первые постоянные моляры смыкаются по I классу Энгля-Катца, обратное резцовое перекрытие.  По данным ОПТГ от  24.10.12 . имеются все зачатки постоянных зубов периапикальных изменений в области имеющихся зубов не выявлено. Корни 11 и21 зуба находятся на стадии роста в длину, между корнями 11 и 21 зуба прослеживается полоска просветления.

После осмотра ортодонта пациент был направлен к хирургу-стоматологу для выполнения операции френулопластики. Френулопластика проводилась в период ремиссии заболевания по согласованию с гематологом, после проведенного анализа крови (Таблица №1). В ходе операции операционное поле дважды обработано раствором Фурацилина (1:5000), под инфильтрационной и резцовой анестезией  Sol. Articaini 4% 1,7 ml произведен V-образный разрез по сторонам от уздечки верхней губы. Уздечка иссечена, рана на слизистой верхней губы ушита кетгутом. На открытую рану в области альвеолярного отростка была наложена гемостатическая губка, назначены антибактериальные препараты для профилактики нагноения гематомы. В послеоперационный период наблюдалась гематома, которая рассосалась в течение двух недель.

Затем были получены оттиски и гипсовые модели челюстей. Изготовлена пластинка на верхнюю челюсть с протрагирующими пружинами  и окклюзионными накусочными площадками в области боковых зубов, с целью устранения ретрузии 11 и 21 зубов. Аппарат припасован в полости рта. Повторный осмотр был назначен на следующий день, для контроля реакции слизистой оболочки полости рта на воздействие аппарата.

Таким образом, лечение пациентов с сочетанной патологией предполагает участие нескольких специалистов, таких как врач-педиатр, врач-гематолог, врач-стоматолог-ортодонт, более детальный сбор анамнеза и эффективное осуществление мероприятий по профилактике и устранению патологий, связанных с зубочелюстной системой. При составлении плана лечения данной группы пациентов необходимо учитывать особенности течения и проявления заболевания непосредственно в полости рта для предотвращения возможных осложнений и рациональной коррекции аппарата.

Тромбоцитопеническая пурпура | NEDUGAMNET.RU – всё о медицине в Тюмени

 

 

Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, при котором у больного возникает склонность к кровоточивости, что обусловлено тромбоцитопенией. В свою очередь тромбоцитопения развивается в результате таких процессов, как нарушение образование тромбоцитов из клеток предшественников, а также ускоренное разрушение тромбоцитов при выработке к ним антител.

 

 

Что касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, то причины развития данного заболевания остаются неясными.

 

 

 

 

Причины возникновения

Причины развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры непонятны. Возможно, в развитии данного заболевания играют роль наследственные факторы, которые могут реализоваться при воздействии определенных факторов (физических, психических, инфекционных, иммунных и других).

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

К основным симптомам тромбоцитопенической пурпуры относятся:

·  Кожные кровоизлияния. Могут возникать спонтанно или при незначительных травмах (например, при инъекциях лекарственных средств). Цвет кожных кровоизлияний зависит от наличия кровоподтека. Размеры кровоизлияний могут быть точечными или обширными. Кожные кровоизлияния могут располагаться на любых участках тела. Как правило, они безболезненны и не возвышаются над поверхностью тела.

·  Кровоизлияния на слизистых оболочках тела. В большинстве случаев встречаются на твердом и мягком небе, а также на миндалинах. В некоторых (особо тяжелых) случаях кровоизлияния возможны в склеру, барабанную перепонку и стекловидное тело глаза.

·  Кровотечения. Чаще всего это кровотечения из носа, десен. Редко отмечаются кровотечения из органов пищеварения и почек.

При тромбоцитопенической пурпуре температура тела, как правило, остается нормальной. При проведении обследования патологии внутренних органов не обнаруживаются.

 

 

Диагностика

 

Диагностика при тромбоцитопенической пурпуре может включать в себя:

 

·  Сбор анамнеза заболевания и анализ жалоб пациента.

·  Общий осмотр больного.

·  Проведение общего и биохимического анализа крови.

Виды заболевания

Выделяют изоиммунную, трансиммунную, аутоиммунную и симптоматическую тромбоцитопеническую пурпуры.

По течению тромбоцитопеническая пурпура может быть острой (до 6 месяцев) и хронической, которая длится более 6 месяцев.

Заболевание протекает в три периода:

·  Геморрагический криз, при котором отмечается выраженная кровоточивость и значительные сдвиги лабораторных показателей.

·  Клиническая ремиссия, при которой отсутствуют характерные клинические проявления заболевания, при этом сохраняется изменения лабораторных показателей.

·  Клинико-гематологическая ремиссия, при которой отсутствуют клинические симптомы заболевания, а также нормализуются лабораторные показатели.

Действия пациента

При появлении симптомов тромбоцитопенической пурпуры необходимо обратиться к врачу-гематологу.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре показана госпитализация больного. Показан обязательный постельный режим. Если у больного обильное кровотечение, то вне зависимости от количества тромбоцитов ему назначается соответствующая терапия.

После кровотечений, как правило, назначаются препараты, которые стимулируют кроветворение. При наличии острой анемии больному переливают «отмытые» эритроциты.

При отсутствии кровотечения за больным просто необходимо наблюдение. По мере улучшения состояния и угасания основных симптомов, пациенту разрешает вставать.

Специальной диеты при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре нет, однако детям при кровоточивости в ротовой полости показана охлаждающая пища.

Как правило, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура заканчивается либо спонтанным выздоровлением больного, либо стойкой ремиссией. В очень редких случаях при данном заболевании отмечаются кровоизлияния в мозг, которые приводят к летальному исходу.

Осложнения

Осложнениями при данном заболевании могут быть:

·  Кровоизлияние в головной мозг.

·  Массивные кровотечения.

·  Постгеморрагическая анемия.

·  Летальный исход.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Поскольку причина развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, то первичной профилактики данного заболевания не разработано. 

 

 

 

Читайте также:

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей и взрослых

Повышенная кровоточивость десен. Гомеопатическое лечение

Как остановить кровь из носа?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) | Стэнфордское здравоохранение

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)?

ИТП — это заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может привести к:

  • Легкий синяк
  • Кровоточивость десен
  • Внутреннее кровотечение

Что означает «иммунная тромбоцитопеническая пурпура»?


ИТП иногда называют старым названием — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.Это означает:

  • Идиопатический : Причина неизвестна.
  • Тромбоцитопения : Снижение числа тромбоцитов в крови.
  • Пурпура : Относится к пурпурному обесцвечиванию кожи, как при синяке.

Слово «иммунный» точнее описывает ИТП как иммунологическое заболевание, при котором организм разрушает собственные тромбоциты. Существует два типа ИТП: острая тромбоцитопеническая пурпура и хроническая тромбоцитопеническая пурпура.Узнайте больше об этих различных типах ITP.

ИТП у детей: предотвращение кровотечения

Если вы являетесь родителем ребенка с расстройством, важно знать, как предотвратить травмы и кровотечение:

  • Безопасная среда : Для маленького ребенка сделайте окружающую среду максимально безопасной. При низком уровне тромбоцитов необходимы набивка детской кроватки, ношение шлемов и обеспечение защитной одеждой.
  • Ограничить определенные виды деятельности : Вам может потребоваться ограничить такие виды деятельности, как контактные виды спорта, езда на велосипеде и грубые игры .
  • Избегайте приема некоторых лекарств : Не давайте лекарства, содержащие аспирин, так как аспирин может повлиять на способность организма контролировать кровотечение.
  • Поговорите со своим врачом : Важно поддерживать связь с врачом вашего ребенка, чтобы обсудить другие ограничения, которые могут быть необходимы для предотвращения травм.

Прогноз для ребенка с ИТП


Нам неизвестна причина ИТП, и нет известного лечения. Однако прогноз для ребенка с ИТП очень хороший.Обычно организм перестает вырабатывать антитела, атакующие тромбоциты, и заболевание проходит само по себе. Целью лечения является поддержание уровня тромбоцитов у ребенка в безопасном диапазоне до тех пор, пока организм не решит проблему. Узнайте больше об исследованиях причин ИТП.

В целом предотвращение серьезных кровотечений, таких как черепно-мозговые травмы, является наиболее важным фактором прогноза. Обеспечение безопасных условий, своевременная медицинская помощь и постоянная медицинская помощь — все это необходимо для долгосрочного здорового прогноза.

Симптомы ИТП

Одним из симптомов ИТП, особенно у детей, является появление больших синяков на коже. Узнайте больше о симптомах ИТП.

Диагностика ИТП

Мы часто используем анализ крови для диагностики ИТП. Иногда необходима аспирация костного мозга. Узнайте больше о диагностике ИТП в Стэнфорде.

Лечение ИТП

Иногда лечение не требуется. Мы внимательно следим за состоянием, чтобы увидеть, исправится ли расстройство само по себе.Когда лечение необходимо, двумя основными вариантами лечения являются стероиды и внутривенный гамма-глобулин. Узнайте больше о нашем подходе к лечению ИТП.

OMIM Entry — 188030 — ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА АУТОИММУННАЯ; АИТП

  • Асахи А., Нишимото Т., Оказаки Ю., Судзуки Х., Масаока Т., Каваками Ю., Икеда Ю., Кувана М. Эрадикация Helicobacter pylori смещает баланс Fc-гамма-рецепторов моноцитов в сторону ингибирующего Fc-гамма-RIIB у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Дж. Клин. Инвестировать. 118: 2939-2949, 2008. [В паблике: 18654664] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1172/JCI34496]

  • Богарт, Л., Виттельс, Э.Г. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у двух пожилых братьев и сестер. Арка Стажер Мед. 145: только 2259, 1985 г. [В паблике: 4074042] [Полный текст: https://jamanetwork.com/journals/jamainternalmedicine/fullarticle/vol/145/pg/2259]

  • Бреунис В.Б., ван Мирре Э., Брюин М., Гайслер Дж., де Бур, М., Петерс, М., Роос, Д., де Хаас, М., Коене, Х.Р., Куиджперс, Т.В. Изменение числа копий активирующего гена FCGR2C предрасполагает к идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь 111: 1029-1038, 2008. [В паблике: 17827395] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1182/blood-2007-03-079913]

  • Кинес, Д. Б., Бланшетт, В. С. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Новый англ. Дж. Мед. 346: 995-1008, 2002. [В паблике: 11919310] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1056/NEJMra010501]

  • Фуджимура, К., Кувана М., Курата Ю., Имамура М., Харада Х., Сакамаки Х., Терамура М., Кода К., Номура С., Сугихара С., Шимомура Т. , Фудзимото Т. Т., Оясики К., Икэда Ю. Полезна ли эрадикационная терапия в качестве первой линии лечения Helicobacter pylori-позитивной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры? Анализ 207 искорененных случаев хронической ИТП в Японии. Междунар. Дж. Хемат. 81: 162-168, 2005. [В паблике: 15765787] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1532/ijh97.04146]

  • Гасбаррини А., Франчески Ф., Тартальоне Р., Ландольфи Р., Пола П., Гасбаррини Г. Регресс аутоиммунной тромбоцитопении после эрадикации Helicobacter pylori. Ланцет 352: только 878, 1998 г. [В паблике: 9742983] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(05)60004-9]

  • Джордж, Дж. Н., Эль-Хараке, М. А., Раскоб, Г. Э. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Новый англ. Дж. Мед. 331: 1207-1211, 1994. [В паблике: 7935660] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1056/NEJM199411033311807]

  • Харрингтон, В.Дж., Миннич В., Холлингсворт Дж. В., Мур С. В. Демонстрация тромбоцитопенического фактора в крови больных тромбоцитопенической пурпурой. Дж. Лаб. клин. Мед. 38: 1-10, 1951. [В паблике: 14850832]

  • Имбах, П., Кюне, Т., Сигнер, Э. Исторические аспекты и современные знания об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Брит. Дж. Хэмат. 119: 894-900, 2002. [В паблике: 12472565] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2141.2002.03755.x]

  • Карпаткин, С. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Семин. Гемат. 22: 260-288, 1985. [Пубмед: 2413550]

  • Карпаткин, С., Фотино М., Винчестер Р. Наследственная аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура: иммунологическое и генетическое исследование. Анна. Стажер Мед. 94: 781-782, 1981. [В паблике: 7195175] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.7326/0003-4819-94-6-781]

  • Ластер, А. Дж., Конли, К. Л., Киклер, Т. С., Дорш, К. А., Биас, В. Б. Хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура у монозиготных близнецов: генетические факторы, предрасполагающие к ИТП. Новый англ. Дж. Мед. 307: 1495-1498, 1982. [В паблике: 68

    ] [Полный текст: https://dx.doi.org/10.1056/NEJM198212093072406]

  • ван Левен, Э.Ф., ван дер Вен, Дж. Т. М., Энгельфрит, К. П., фон дем Борн, А. Э. Г. Специфичность аутоантител при аутоиммунной тромбоцитопении Кровь 59: 23-26, 1982. [В паблике: 7032627] [Полный текст: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0006-4971(20)81213-0]

  • Обновленные рекомендации по лечению иммунной тромбоцитопенической пурпуры: расширенные возможности лечения

    РЕФЕРАТ

    Текущие рекомендации Американского общества гематологов (ASH) по ведению пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) являются обновлением рекомендаций 2011 года.Обновления сосредоточены на лечении пациентов с ИТП без кровотечения как в амбулаторных, так и в стационарных условиях, включая пациентов с впервые диагностированной, персистирующей и хронической ИТП, рефрактерной к терапии первой линии. Рекомендации по терапии включают кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины, анти-D-иммуноглобулин, ритуксимаб, спленэктомию и агонисты рецепторов тромбопоэтина, а также наблюдение.

    КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ
    • Стационарное ведение рекомендуется для пациентов с недавно диагностированной ИТП, у которых количество тромбоцитов ниже 20 × 10 9 /л и которые не имеют симптомов или имеют незначительные симптомы.

    • Амбулаторное лечение может быть рассмотрено у пациентов с числом тромбоцитов не менее 20 × 10 9 /л, которые не имеют симптомов или имеют незначительное кожно-слизистое кровотечение.

    • Наблюдение может быть рассмотрено для вновь диагностированных пациентов с числом тромбоцитов не менее 30 × 10 9 /л, которые не имеют симптомов или имеют незначительное кожно-слизистое кровотечение.

    • Терапию кортикостероидами следует рассматривать для впервые диагностированных пациентов с числом тромбоцитов менее 30 × 10 9 /л, которые не имеют симптомов, или для пациентов с незначительным или более значительным кровотечением.

    Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) представляет собой приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризующееся тромбоцитопенией, вызванной аутоантителами к антигенам тромбоцитов. ИТП является диагнозом исключения, с предполагаемой частотой от 2 до 5 на 100 000 человек в общей популяции. 1

    Обновленные рекомендации Американского общества гематологов (ASH) по ведению пациентов с ИТП, опубликованные в 2019 г., 1 основаны на систематических обзорах, включающих сотни исследований, проведенных многопрофильной группой под руководством Университета. Центр медицинских наук Оклахомы.Рекомендации охватывают стратегии ведения ИТП у пациентов с впервые диагностированным персистирующим и рефрактерным заболеванием и включают терапию кортикостероидами, внутривенными (в/в) иммуноглобулинами, анти-D-иммуноглобулинами, ритуксимабом, спленэктомией и агонистами рецепторов тромбопоэтина, а также наблюдение.

    ЧТО НОВОГО В РУКОВОДСТВАХ?

    Основное внимание в руководстве уделяется пациентам с ИТП без кровотечения как в амбулаторных, так и в стационарных условиях. Цель состоит в том, чтобы помочь практикующим врачам принять решение о стационарном или амбулаторном лечении, пороговых значениях, когда начинать лечение, и вариантах лечения второй линии у взрослых.В рекомендациях обсуждаются педиатрические пациенты, но эта популяция выходит за рамки данного обзора. В таблице 1 перечислены основные различия между обновлением 2019 г. и предыдущими рекомендациями по ведению пациентов с ИТП. 1,2

    ТАБЛИЦА 1 /L и протекают бессимптомно или имеют незначительные симптомы, такие как влажная пурпура, кровоточивость десен, постоянное носовое кровотечение, требующее вмешательства, меноррагия или множественные большие кровоподтеки размером более 3 см.

    Амбулаторное лечение может быть рассмотрено для пациентов с числом тромбоцитов не менее 20 × 10 9 /л, которые не имеют симптомов или имеют незначительные кожно-слизистые кровотечения, такие как несколько петехий, небольшие кровоподтеки менее 3 см или носовое кровотечение на сморкание. Его также можно рассматривать для пациентов с установленной ИТП, у которых количество тромбоцитов ниже 20 × 10 9 /л и которые не имеют симптомов или имеют незначительные симптомы. Бессимптомные пациенты или пациенты с документально подтвержденным хорошим ответом на реанимационные препараты могут наблюдаться амбулаторно.

    Наблюдение по сравнению с терапией кортикостероидами

    Наблюдение может быть рассмотрено для вновь диагностированных пациентов с числом тромбоцитов не менее 30 × 10 9 /л, которые не имеют симптомов или имеют незначительное кожно-слизистое кровотечение. В обновленных рекомендациях отмечается необходимость клинической оценки пациентов с дополнительными сопутствующими заболеваниями, которым назначены процедуры или у которых более чем незначительное кровотечение. Важно учитывать сопутствующие лекарства, такие как антикоагулянты и антитромбоцитарные препараты, так как более высокие пороги тромбоцитов более желательны в этих условиях.Пациенты с кровотечением в анамнезе также требуют более высокого целевого уровня тромбоцитов и могут потребовать лечения, а не наблюдения.

    Терапию кортикостероидами следует рассматривать для пациентов с впервые выявленным диагнозом и числом тромбоцитов менее 30 × 10 9 /л, которые не имеют симптомов, или пациентов с незначительным или более значительным кровотечением. Наличие тяжелой тромбоцитопении также требует рассмотрения более агрессивного подхода, такого как комбинация высоких доз стероидов и других средств неотложной помощи (например, внутривенных иммуноглобулинов или анти-D иммуноглобулинов).

    Терапия стероидами требует особого внимания у пациентов с плохо контролируемым диабетом и у пациентов с ослабленным иммунитетом.

    Рекомендации по терапии первой линии

    Что касается типа и продолжительности приема стероидов, в руководствах рекомендуется отказаться от длительного курса преднизолона (> 6 недель, включая постепенное снижение дозы) в пользу более короткого курса (≤ 6 недель). При сравнении дексаметазона с преднизоном приемлемым является либо преднизолон 0,5–2,0 мг/кг/день, либо дексаметазон 40 мг/день в течение 4 дней.Однако, если требуется быстрый ответ, предпочтительнее дексаметазон. Следует отметить, что между этими вариантами лечения, по-видимому, нет преимуществ в отношении ответа через 1 месяц, продолжительности ответа или массивного кровотечения. Кроме того, практикующие врачи должны обеспечить адекватное наблюдение за пациентом на предмет потенциальных побочных эффектов кортикостероидов, независимо от продолжительности или типа выбранного кортикостероида.

    Кроме того, в руководствах предлагается использовать только кортикостероиды для начального лечения, а не в комбинации с ритуксимабом в качестве терапии первой линии.

    Рекомендации по терапии второй линии

    В руководстве представлены рекомендации по ведению взрослых с ИТП, которые являются зависимыми от кортикостероидов или не реагируют на кортикостероиды. Следует отметить, что зависимость от кортикостероидов определяется как постоянная потребность в постоянном приеме преднизолона в дозе более 5 мг/сут (или кортикостероидного эквивалента) или как потребность в частых курсах кортикостероидов для поддержания числа тромбоцитов на уровне не менее 30 × 10 9 /л. или во избежание кровотечения.

    Обновленные рекомендации основаны на ретроспективных и косвенных сравнениях, учитывая отсутствие данных проспективных клинических испытаний прямых сравнений вариантов лечения второй линии.Хотя руководства читаются как прямые предложения, на практике рекомендации по терапии второй линии основаны на совместном принятии решений после анализа рисков и преимуществ, а также предпочтений пациентов.

    При выборе терапии второй линии у взрослых с ИТП продолжительностью 3 месяца и дольше в руководствах предлагается следующее:

    • Либо спленэктомия, либо агонисты рецепторов тромбопоэтина (ТПО-РА), такие как ромиплостим или элтромбопаг

    • Ритуксимаб вместо спленэктомии

    При выборе между ТПО-РА, спленэктомией или ритуксимабом в качестве терапии второй линии практикующие врачи должны совместно принимать решения с пациентом, принимая во внимание предпочтения пациента в отношении возможных осложнений, побочных эффектов и лечения. продолжительность, а также следующее:

    • Если возможно, спленэктомии следует избегать в течение первого года после постановки диагноза ИТП, учитывая возможность спонтанной ремиссии

    • Если важно избегать длительного приема лекарств, ритуксимаб или спленэктомия могут быть рассмотрены вместо агента TPO-RA

    • требуется длительный курс лечения

    • Пациенты должны пройти соответствующую иммунизацию до и после спленэктомии

    • Врачи должны обучать пациента быстрому распознаванию и лечению лихорадки и обращаться к текущим рекомендациям по уходу до и после спленэктомии

    • Инфекции могут возникнуть после лечения ритуксимабом, и следует провести тестирование на гепатит ne до начала приема ритуксимаба.

    Следует отметить, что для ТПО-РА элтромбопага и ромиплостима не проводилось клинических испытаний, в которых бы проводилось прямое сравнение этих препаратов. Руководящие принципы предлагают либо элтромбопаг, либо ромиплостим, отмечая, что отдельные пациенты могут придавать большее значение ежедневному пероральному приему лекарства по сравнению с еженедельной подкожной инъекцией.

    Следует отметить, что в этих рекомендациях аватромбопаг не упоминается как вариант препарата второго ряда. Аватромбопаг — это ТПО-РА, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) в 2019 году для лечения тромбоцитопении у пациентов с хронической ИТП, у которых был недостаточный ответ на предыдущую терапию.В настоящее время аватромбопаг считается вариантом терапии второй линии на основании его одобрения FDA, а также данных по безопасности и эффективности, показывающих, что он является эффективным вариантом для пациентов с ИТП, у которых был недостаточный ответ на первоначальную схему лечения.

    Элтромбопаг считается более экономичным, чем ромиплостим. Пероральное введение (элтромбопаг и аватромбопаг) по сравнению с подкожной инъекцией (ромиплостим), а также взаимодействие с пищей (элтромбопаг) следует обсудить с пациентом.

    ДРУГИЕ ОБЩЕСТВА СОГЛАСНЫ ИЛИ НЕ СОГЛАСНЫ?

    Совместная рабочая группа, представляющая несколько европейских гематологических обществ, опубликовала рекомендации в 2018 году. 3 В их рекомендациях обсуждается лечение пациентов с количеством тромбоцитов ниже 20 × 10 9 /л и наблюдение за пациентами с более высоким количеством тромбоцитов. Было достигнуто согласие относительно более короткой продолжительности приема стероидов, но предпочтительный стероид не рекомендовался. Использование ритуксимаба и TPO-RA предлагается в качестве экстренной терапии для повышения количества тромбоцитов в условиях тяжелого кровотечения у пациентов без адекватного ответа на терапию стероидами или внутривенным иммуноглобулином.Тем не менее, для терапии второй линии ТРО-РА предпочтительнее ритуксимаба или спленэктомии, а ритуксимаб рекомендуется в качестве терапии третьей линии после неэффективности ТПО-РА.

    Режим снижения дозы элтромбопага или ромиплостима предлагается пациентам, поддерживающим количество тромбоцитов выше 50 × 10 9 /л в течение нескольких месяцев. Обсуждалось использование рекомбинантной молекулы тромбопоэтина, одобренной в Китае, при этом особо отмечалось, что она безопасна для использования во время беременности. Спленэктомия зарезервирована в качестве крайней меры для пациентов, у которых все другие линии терапии оказались неэффективными, с рекомендацией приберечь ее до окончания первых 12 месяцев лечения ИТП.Различия в руководящих принципах, вероятно, частично связаны с проблемами затрат, экономики и судебных разбирательств в области здравоохранения в Соединенных Штатах.

    ЧТО ТАКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ?

    Для пациентов с предсказуемым ответом на неотложную терапию обновленные рекомендации ASH помогут снизить госпитализацию пациентов с бессимптомной ИТП с тяжелой тромбоцитопенией. Кратко обсуждаются преимущества и недостатки доступных препаратов второй линии для информирования при совместном принятии решений с пациентами.В рекомендациях подчеркивается важность наблюдения за побочными эффектами терапии глюкокортикоидами и особое внимание уделяется вакцинации до и после спленэктомии. Таким образом, эти рекомендации могут лучше контролировать побочные эффекты лечения ИТП. С учетом того, что с момента выпуска рекомендаций 2011 года для лечения ИТП одобрено несколько препаратов, обновленные рекомендации помогают стратифицировать последовательность использования новых препаратов, чтобы свести к минимуму стоимость, побочные эффекты и долгосрочные осложнения.

    КОГДА РЕКОМЕНДАЦИИ НЕ ПРИМЕНЯЮТСЯ?

    Хотя данные рекомендации касаются принятия решений для пациентов с симптоматической ИТП с тяжелой тромбоцитопенией, существует ограниченное руководство по лечению бессимптомных пациентов, у которых количество тромбоцитов ниже 100 × 10 9 /л, но выше 30 × 10 9 /л.Рекомендации широко применимы к лечению ИТП и к большинству групп пациентов. Тем не менее, в руководствах конкретно не комментируются беременные пациентки, лечение вторичной ИТП или варианты лечения, кроме использования TPO-RA, ритуксимаба или спленэктомии в качестве препаратов второй линии. Фостаматиниб, ингибитор селезеночной тирозинкиназы, является одобренной терапией ИТП, но специально не обсуждается в данных рекомендациях, так как в основном изучался в качестве препарата третьей линии.

    ЗАКЛЮЧЕНИЕ

    Обновленные рекомендации ASH призваны помочь в клинической оценке и уходе за пациентами, особенно при наличии нескольких вариантов лечения.Несмотря на руководящие принципы, которые включают некоторые прямые рекомендации, клиническая оценка должна преобладать. Кроме того, рекомендации могут не всегда применяться. Например, нет конкретных доказательств того, что бессимптомный пациент с нормальным риском кровотечения и числом тромбоцитов чуть менее 30 × 10 9 /л будет иметь другой значимый исход при лечении под тщательным наблюдением по сравнению с лечением кортикостероидами.

    Важно отметить, что эти рекомендации не являются исчерпывающими и не заменяют обсуждения между поставщиками медицинских услуг и пациентами.Эти рекомендации поддерживают совместное принятие решений как метод индивидуализации ухода на основе доступных вариантов и предпочтений пациента. Когда это уместно, следует рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях, чтобы помочь улучшить наши знания и заботу об этой популяции пациентов.

    РАСКРЫТИЕ ИНФОРМАЦИИ

    Д-р ДеСуза сообщает, что является консультантом или участником экспертной комиссии компании Санофи. Д-р Анджелини не сообщает о соответствующих финансовых отношениях, которые в контексте ее вклада могли бы быть восприняты как потенциальный конфликт интересов.

    • Copyright © 2021 The Cleveland Clinic Foundation. Все права защищены.

    Иммунная тромбоцитопения пурпура | UVA Health

    Иммунная тромбоцитопения пурпура (ИТП) — это нарушение свертываемости крови, при котором снижается количество тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это маленькие клетки крови, которые слипаются, образуя тромбы. Эти сгустки помогают остановить кровотечение. Без достаточного количества тромбоцитов у вас могут появиться синяки или кровотечения даже при незначительных травмах.

    Существует два типа ITP:

    Что вызывает ИТП?

    Сбой в вашей иммунной системе вызывает ИТП.Ваша иммунная система помечает тромбоциты меткой, которая помечает их как чужеродный материал. Затем такие органы, как селезенка и печень, удаляют меченые тромбоциты, когда они проходят через кровь. Со временем этот процесс снижает количество тромбоцитов в крови. В конце концов, вы теряете достаточное количество тромбоцитов, чтобы ваша кровь не могла свернуться.

    Симптомы ИТП

    Вы можете заметить следующие симптомы:

    • Легкий синяк

    • Кровь в моче или стуле

    • Кровотечение дольше обычного после травмы

    • Необъяснимые носовые кровотечения

    • Кровоточивость десен

    • У взрослых женщин более обильные, чем обычно, менструации

    • Красные точки могут возникать группами и напоминать сыпь

    Диагностика ИТП в УФА

    Ваш врач спросит о ваших симптомах и проведет медицинский осмотр и анализ крови.Врач может использовать эти тесты для:

    • Анализ уровней различных клеток крови, включая тромбоциты

    • Проверить свертываемость крови

    • Ищите инфекции или другие медицинские проблемы, связанные с ITP

    • Прекращение других заболеваний

    Тромбоциты образуются в костном мозге. Если у вас низкий уровень тромбоцитов, врач может взять образец костного мозга. Это покажет, повреждают ли другие условия выработку тромбоцитов.

    Лечение иммунной тромбоцитопении пурпуры

    Некоторые варианты лечения включают:

    • Лекарства

    • Стероиды для успокоения иммунной системы, чтобы она перестала убивать тромбоциты

    • Инфузии гамма-глобулина для замедления разрушения тромбоцитов внутривенно

    • Переливание тромбоцитов

    • Хирургия    

    Как избежать кровотечения при ИТП   

    Чтобы уменьшить вероятность кровотечения:

    Сравнение причин, симптомов и методов лечения

    И иммунная тромбоцитопения (ИТП), и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) являются заболеваниями, поражающими тромбоциты.Они могут проявлять схожие симптомы, однако существуют различия в причинах, осложнениях и методах лечения расстройств.

    ИТП — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система неправильно разрушает тромбоциты — клетки, которые отвечают за свертывание крови и предотвращение кровотечения. ИТП можно лечить только наблюдением или с помощью лекарств, таких как стероиды или иммуноглобулиновая терапия.

    ТТП — это заболевание крови, при котором тромбоциты вызывают образование тромбов в мелких кровеносных сосудах органов тела, что может привести к отказу органов.Гемолитическая анемия также может наблюдаться, когда эритроциты вскрываются, когда они проходят через мелкие кровеносные сосуды, с небольшими сгустками, вызванными тромбоцитами.

    Узнайте больше об основных различиях между ITP и TTP.

    андилид / Getty Images

    Симптомы

    Симптомы ИТП

    Симптомы ИТП возникают, когда в крови недостаточно тромбоцитов, препятствующих ее быстрому свертыванию, что может привести к утечке крови из мелких кровеносных сосудов.Хотя ИТП может вообще не проявлять никаких симптомов, некоторые симптомы могут включать:

    • Кровоподтеки: возможно, без известной причины
    • Петехии: небольшие точечные красные пятна, часто образующие группы на коже
    • Кровотечение из десен или кровянистые пузыри во рту
    • Носовые кровотечения, которые могут возникать часто
    • Обильные менструальные циклы
    • Кровь в моче, стуле или рвотных массах
    • Усталость
    • Симптомы, подобные инсульту

    Симптомы TTP

    Симптомы ТТП развиваются из-за того, что тромбы, которые аномально образуются в кровеносных сосудах органов, препятствуют нормальному функционированию органов.Поскольку тромбоциты израсходованы в аномально сформированных сгустках, в других частях тела могут возникнуть кровотечения. Симптомы ТТП могут включать:

    • Нервная система: головные боли, изменения зрения, спутанность сознания, изменения речи, судороги
    • Мочевыделительная система: почечная недостаточность, отеки нижних конечностей, кровь в моче , бледная кожа
    • Другое: патологические лабораторные показатели (анемия, дисбаланс электролитов), тошнота, рвота, обильные менструальные кровотечения, слабость, утомляемость, боль в животе

    Причины

    Причины ИТП

    Антитела вырабатываются иммунной системой, когда она борется с чужеродным веществом, например бактерией, вирусом или другой инфекцией.При ИТП иммунная система неадекватно вырабатывает антитела против тромбоцитов, заставляя иммунную систему разрушать их.

    Не всегда точно известно, что вызывает это, но это может быть более вероятно у людей с другими аутоиммунными заболеваниями. ИТП иногда возникает после вирусной инфекции, особенно у детей.

    Причины ТТП

    Хотя точная причина ТТП не всегда известна, обычно обнаруживается, что она связана с дефицитом фермента, называемого ADAMTS13.Без достаточного количества этого фермента может произойти чрезмерное свертывание крови.

    Этот дефицит может развиться в результате аутоиммунного заболевания или может передаваться по наследству, если ребенок получает копию дефектного гена, ответственного за выработку ADAMTS13, от каждого из родителей.

    Осложнения

    Осложнения ИТП

    Хотя ИТП не часто опасны для жизни, ИТП может привести к осложнениям.

    Неконтролируемое или чрезмерное кровотечение является одним из основных осложнений ИТП.Могут возникнуть катастрофические кровотечения, такие как кровотечение в головной мозг или из крупных органов.

    Кровотечение может привести к анемии или низкому количеству эритроцитов в крови, что может привести к сильной усталости и истощению.

    Осложнения TTP

    Если ТТП не лечить быстро, могут возникнуть тяжелые, опасные для жизни осложнения. Сгустки в кровеносных сосудах могут препятствовать адекватному притоку крови к органам, что приводит к отказу органов. Потенциально это может произойти с любым пораженным органом, например, с почками или печенью.

    Лечение

    Лечение ИТП

    Иногда ИТП не требует никакого лечения, если количество тромбоцитов остается адекватным и не возникает значительных симптомов. ITP также может разрешиться самостоятельно.

    Целью лечения, когда это необходимо, является остановка или предотвращение кровотечения и улучшение числа тромбоцитов. Первоначальное лечение обычно представляет собой стероидные препараты. Стероиды работают, подавляя иммунную систему и останавливая разрушение тромбоцитов.

    Если ИТП не улучшается после применения стероидов, могут потребоваться лекарства, такие как внутривенное вливание иммуноглобулинов или вливание гамма-глобулина.

    Другие методы лечения ИТП, используемые в последующих линиях терапии, включают:

    • Хирургическое удаление селезенки
    • Лекарства для стимуляции костного мозга для увеличения продукции тромбоцитов
    • Инфузии антител для остановки продукции антител против тромбоцитов

    В редких случаях может потребоваться введение химиотерапевтических препаратов.

    Лечение ТТП

    Лечение, называемое плазмаферезом, необходимо для лечения ТТП.

    Во время плазмафереза ​​кровь человека с ТТП берут и фильтруют через специальный аппарат.В этой машине плазма отфильтровывается, удаляя антитела, ответственные за начало болезни. Остальные продукты крови возвращаются человеку, и переливается здоровая плазма от донора.

    Дополнительные методы лечения ТТП включают стероиды и лекарство под названием Кабливи, которое может предотвратить образование тромбов. Эти процедуры обычно назначают в сочетании с плазмаферезом.

    Часто задаваемые вопросы

    ITP и TTP — одно и то же?

    Нет, ИТП и ТТП — это не одно и то же.И ИТП, и ТТП относятся к нарушениям свертываемости крови, но они возникают по разным причинам и могут требовать разного лечения.

    Можно ли иметь и ITP, и TTP?

    ИТП и ТТП редко встречаются вместе, но это возможно. Чаще всего это происходит у людей, инфицированных ВИЧ, или у людей с другими иммуносупрессивными расстройствами.

    Резюме

    И ИТП, и ТТП являются нарушениями, поражающими тромбоциты. Хотя они могут проявлять схожие симптомы, существуют различия в причинах, осложнениях и методах лечения расстройств.

    Слово из Веривелла

    Постановка диагноза ИТП или ТТП себе или близкому человеку может вызвать стресс. Важно помнить, что существуют варианты лечения и что при появлении каких-либо симптомов этих расстройств следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

    Также важно задавать лечащим врачам любые вопросы, которые у вас есть о ITP или TTP, чтобы получить ответы и убедиться, что вы чувствуете себя комфортно и получаете хорошее лечение.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

    Что такое ИТП?

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это иммунное заболевание, которое проявляется нарушением свертываемости крови.Термин «иммунная тромбоцитопения» чаще используется для обозначения этого состояния.

    ИТП вызывается низким количеством тромбоцитов в крови. Чрезмерное кровотечение и синяки могут возникать в результате ИТП.

    Костный мозг отвечает за производство тромбоцитов. Когда они слипаются, они образуют сгусток, который запечатывает порезы или небольшие разрывы стенок кровеносных сосудов и тканей, что приводит к остановке кровотечения. Когда в вашей крови недостаточно тромбоцитов, она сворачивается медленнее, и в результате возможно внутреннее кровотечение, а также кровотечение на коже или под ней.

     

    Получите помощь по доплате IVIG — поговорите со специалистом

    (877) 778-0318

     

    Когда у кого-то есть иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), у него появляются многочисленные фиолетовые синяки на коже или слизистых оболочках во рту. Помимо синяков, при этих синяках могут появляться петехии, представляющие собой мелкие красные или лиловые точки на коже. Петехии часто путают с сыпью.

    ИТП — это заболевание, которое может возникнуть как у детей, так и у взрослых любого возраста.Согласно имеющимся на сегодняшний день данным, развитие ИТП различается у мужчин и женщин в определенном возрасте. Взрослые женщины могут быть более восприимчивы к ИТП.

     

    Типы ИТП

    Существует два различных подтипа ИТП: острый (кратковременный) и хронический (долгосрочный).

    Острая ИТП

    Острая ИТП — это более короткая форма ИТП, которая обычно длится менее шести месяцев. Это наиболее распространенный тип ИТП, в первую очередь поражающий детей. Это часто происходит у детей после того, как они заразились инфекцией или заболеванием, вызванным вирусом.

    Хроническая ИТП

    Хроническая ИТП — это длительная инфекция, которая может длиться шесть месяцев или дольше. Вообще говоря, это влияет на взрослых, но может также повлиять на подростков и детей. Даже люди с тяжелыми формами хронической ИТП могут жить десятилетиями. Большинство людей с хронической ИТП могут в какой-то момент прекратить лечение и поддерживать безопасный уровень тромбоцитов.

     

    Что именно вызывает ИТП?

    Термин «идиопатический» относится к состоянию неизвестного происхождения.Этот термин ранее использовался для описания ИТП, потому что причина была неизвестна, когда заболевание было впервые выявлено.

    В настоящее время хорошо известно, что иммунная система играет значительную роль в развитии ИТП, что привело к более позднему определению болезни как иммунной тромбоцитопении.

    У взрослых это состояние может быть вызвано инфекцией ВИЧ, гепатитом или H. pylori (типом бактерий, вызывающих язву желудка). У большинства детей расстройство следует за вирусным заболеванием, таким как эпидемический паротит или грипп.

     

    Может ли ВВИГ помочь? | Бесплатная информация о лечении ВВИГ | Трудности в диагностике?

    Запланировать консультацию

     

    Симптомы ИТП

    Ниже приведены наиболее распространенные симптомы ИТП:

    • Профузное кровотечение во время операции
    • Длительное кровотечение из порезов
    • Аномально обильные менструации
    • Кровоточивость десен (например, при стоматологических процедурах)
    • Петехии точечного размера на голенях
    • Легко возникающие синяки

    У некоторых людей с ИТП симптомы отсутствуют.

     

    Какова процедура диагностики ИТП?

    Ваш врач проведет всестороннее медицинское обследование и спросит о вашей истории болезни и любых текущих лекарствах, которые вы принимаете.

    Ваш врач также назначит общий анализ крови (CBC) среди других анализов. Рекомендуемое последующее наблюдение может включать анализ крови для проверки на антитела к тромбоцитам.

    Также необходимо сделать мазок крови, для чего нужно нанести небольшое количество крови на предметное стекло.Затем предметное стекло исследуют под микроскопом, чтобы исследовать тромбоциты и другие клетки крови.

    Если ваш врач определяет, что у вас низкий уровень тромбоцитов, вам также может быть рекомендован анализ костного мозга. Если у вас ИТП, костный мозг в ваших костях будет нормальным. Если ваш костный мозг ненормальный, почти наверняка низкий уровень тромбоцитов является результатом другого заболевания, а не ИТП.

     

    Доступные варианты лечения для ITP

    Ваш врач должен определить наилучший курс лечения для вас, исходя из количества тромбоцитов в вашей крови, а также частоты и количества кровотечений, которые у вас были.В некоторых случаях медицинское вмешательство не требуется. Например, дети, у которых развивается острая форма ИТП, обычно выздоравливают без лечения в течение нескольких недель или месяцев.

    Взрослые с легкой формой ИТП в некоторых случаях также могут избежать лечения. Тем не менее, ваш врач, скорее всего, будет контролировать ваши тромбоциты, чтобы убедиться, что вам не потребуется дополнительное лечение в будущем. Если количество тромбоцитов упадет слишком низко, у вас возникнет риск кровотечения, и вам часто потребуется лечение.

     

    Проконсультируйтесь со специалистом по ВВИГ | Лучшая домашняя инфузия IVIG | Получить помощь в лечении IVIG

    (877) 778-0318

     

    Лекарства

    Если вам или вашему ребенку требуется медицинская помощь, ваш врач почти наверняка назначит лекарства для облегчения ваших симптомов. ИТП лечат несколькими различными препаратами, перечисленными ниже.

    Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

    Введение внутривенного иммуноглобулина может быть необходимо, если ваше кровотечение достигло критического уровня или вам назначена операция.В этих случаях необходимо как можно скорее увеличить количество тромбоцитов.

    Иммуноглобулин анти-D

    Этот препарат предназначен для людей с резус-положительной кровью и функциональной селезенкой.

    Кортикостероиды

    Ваш врач может назначить кортикостероиды, такие как преднизолон, для увеличения количества тромбоцитов. Как только количество тромбоцитов вернется к безопасному уровню, вы можете постепенно прекратить прием препарата под руководством врача. Длительное использование кортикостероидов не рекомендуется, поскольку они могут увеличить риск инфекций, высокого уровня сахара в крови и остеопороза.

    Антибиотики

    Helicobacter pylori, бактерия, вызывающая подавляющее большинство пептических язв, была связана с ИТП у небольшого числа людей. Некоторым людям помогла антибиотикотерапия для уничтожения Helicobacter pylori, которая, как было показано, увеличивает количество тромбоцитов.

    Агонисты рецепторов тромбопоэтина

    Такие лекарства, как ромиплостим (Энплейт) и элтромбопаг (Промакта), стимулируют выработку тромбоцитов в костном мозге, что помогает предотвратить синяки и кровотечения.Эти типы лекарств могут увеличить риск образования тромбов.

     

    Получить помощь в оплате IVIG | Финансовая помощь IVIG

    Проконсультируйтесь со специалистом IVIG

     

    Хирургия

    Ваш врач может порекомендовать операцию по удалению селезенки (спленэктомию), если у вас тяжелая форма ИТП, а ваши симптомы или количество тромбоцитов не улучшаются после приема лекарств.

    Селезенка вырабатывает антитела (белки), которые помогают бороться с инфекциями.При ИТП эти антитела ошибочно разрушают тромбоциты, поэтому удаление селезенки уменьшит разрушение тромбоцитов.

    Операция может повысить риск инфекций, поэтому врач может назначить вам вакцины для предотвращения инфекций перед операцией.

    Неотложная помощь

    Некоторым людям с ИТП с сильным кровотечением может потребоваться переливание тромбоцитов и госпитализация. Перед операцией также может потребоваться переливание тромбоцитов.

     

    Модификации образа жизни

    Ваш врач может порекомендовать вам внести следующие изменения в свой образ жизни:

    • Занимайтесь менее травмоопасной деятельностью, а не соревновательными видами спорта или другими активными видами деятельности, так как это поможет снизить риск травм, кровоподтеков и кровотечений.
    • Употребляйте алкоголь в умеренных количествах, так как он может ухудшить свертываемость крови.
    • Соблюдайте осторожность при использовании безрецептурных препаратов, таких как аспирин и ибупрофен, поскольку они могут нарушать функцию тромбоцитов.

     

    Лечение идиопатической тромбоцитопении во время беременности

    У беременных женщин с ИТП заболевание обычно не влияет на ребенка. Тем не менее, некоторые дети могут родиться с низким уровнем тромбоцитов или у них вскоре после рождения может развиться низкий уровень тромбоцитов.

    Количество тромбоцитов у младенцев почти всегда возвращается к норме без какого-либо лечения. Однако лечение может ускорить выздоровление у детей с очень низким уровнем тромбоцитов.

    Лечение ИТП во время беременности зависит от количества тромбоцитов у женщины. Если лечение необходимо, врач внимательно изучит возможные последствия лечения для будущего ребенка.

    Женщины с легкой формой ИТП обычно могут переносить беременность без лечения. Беременные женщины с очень низким количеством тромбоцитов или обильным кровотечением с большей вероятностью будут иметь сильное кровотечение во время родов или после них.Чтобы предотвратить сильное кровотечение, эти женщины обычно получают какое-то лечение.

     

    Перспективы иммунной тромбоцитопенической пурпуры

    У большинства людей, страдающих ИТП, нет серьезного или опасного для жизни заболевания.

    Дети с острой ИТП, не получающие лечения, обычно выздоравливают в течение шести месяцев или меньше.

    ИТП, который является хроническим, может длиться несколько лет или даже десятилетий. Те, кто страдает от тяжелых случаев, все еще могут рассчитывать на то, что проживут десятилетия.Многие люди с ИТП могут безопасно управлять своим состоянием и избегать долгосрочных осложнений.

     

    Информация о лечении | Получить предварительное разрешение IVIG

    (877) 778-0318

     

    Заключение

    Если у вас или у вашего ребенка появляются необъяснимые синяки или кровотечения, очень важно немедленно обратиться за медицинской помощью. Широкий спектр заболеваний, включая грипп, может вызывать кровотечения и кровоподтеки.Возможно, диагноз будет ИТП, и прогноз будет благоприятным. В некоторых случаях лечение требуется для предотвращения или лечения осложнений, которые могут возникнуть.

    Важно как можно скорее обратиться за медицинской помощью, если симптомы возвращаются, даже если вы в настоящее время принимаете лекарства от своего состояния или ваше состояние улучшается в течение определенного периода времени.

     

    Часто задаваемые вопросы

    Можно ли вылечить ИТП?

    Хотя ИТП неизлечима, многие пациенты обнаруживают, что после лечения у них улучшается количество тромбоцитов.Что оказывается трудным для многих пациентов с ИТП, так это найти лечение, которое работает для них без нежелательных побочных эффектов.

    Некоторые пациенты сообщают, что изменение диеты или образа жизни помогает им чувствовать себя лучше. Заболевание может перейти в стадию ремиссии на длительный срок, возможно, на всю оставшуюся жизнь человека, но ИТП также может рецидивировать. В настоящее время нет возможности предсказать течение болезни.

    Какова причина идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

    Неизвестно, что вызывает у некоторых людей развитие ИТП, но известно, что ИТП заставляет иммунную систему организма разрушать здоровые тромбоциты, что может привести к легкому или чрезмерному образованию кровоподтеков или кровотечений.

    Некоторые случаи появляются после вирусной или бактериальной инфекции, после иммунизации, после воздействия токсина или в связи с другим заболеванием, таким как волчанка или ВИЧ (вирус иммунодефицита человека). ИТП обычно не считается заболеванием, которое может передаваться из поколения в поколение.

     

    РЕФЕРЕНЦИИ:

    1. Консолини Р., Костаглиола Г., Спатафора Д. Столетие иммунной тромбоцитопении. Часть 2: пересмотр диагностического и терапевтического подхода.Фронт Педиатр. 2017 21 августа; 5:179. doi: 10.3389/fped.2017.00179. PMID: 28871277; PMCID: PMC5566994.
    2. Кистангари Г., Маккрей К.Р. Иммунная тромбоцитопения. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 июнь; 27 (3): 495-520. doi: 10.1016/j.hoc.2013.03.001. PMID: 23714309; PMCID: PMC3672858.
    3. Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, Buchanan G, Cines DB, Cooper N, Cuker A, Despotovic JM, George JN, Grace RF, Kühne T, Kuter DJ, Lim W, McCrae KR, Pruitt B, Shimanek H, Vesely СК. Рекомендации Американского общества гематологов по иммунной тромбоцитопении 2019 г.Кровь Adv. 2019 10 декабря; 3(23):3829-3866. doi: 10.1182/bloodadvances.201
    4. 66. Опечатка в: Blood Adv. 2020 28 января; 4 (2): 252. PMID: 31794604; PMCID: PMC6963252.
    5. Прован Д., Арнольд Д.М., Бассел Дж.Б., Чонг Б.Х., Купер Н., Гернсхаймер Т., Ганима В., Годо Б., Гонсалес-Лопес Т.Дж., Грейнджер Дж., Хоу М., Круз К., Макдональд В., Мишель М., Ньюленд А.С., Паворд С. , Родегьеро Ф., Скалли М., Томияма Ю., Вонг Р.С., Заджа Ф., Кутер Д.Дж. Обновленный международный согласованный отчет по исследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении.Кровь Adv. 2019 26 ноября; 3 (22): 3780-3817. doi: 10.1182/bloodadvances.201
    6. 12. PMID: 31770441; PMCID: PMC6880896.
    7. Патель В.Л., Маевас М., Ли С.Ю., Стаси Р., Каннингем-Рандлз С., Годо Б., Кантер Дж., Нойфельд Э., Таубе Т., Раменги Ю., Шеной С., Уорд М.Дж., Михатов Н., Патель В.Л., Бирлинг П., Лессер М. , Купер Н., Бассел Дж.Б. Исходы через 5 лет после ответа на терапию ритуксимабом у детей и взрослых с иммунной тромбоцитопенией. Кровь. 2012 21 июня; 119 (25): 5989-95. doi: 10.1182/blood-2011-11-393975. Epub 2012 7 мая.PMID: 22566601; PMCID: PMC3383014.
    8. Бассель Дж., Арнольд Д.М., Гроссбард Э., Майер Дж., Трелински Дж., Хоменда В., Хеллманн А., Виндыга Дж., Сивчева Л., Халафаллах А.А., Заджа Ф., Купер Н., Марковцов В., Зайед Х., Дулиге А.М. Фостаматиниб для лечения персистирующей и хронической иммунной тромбоцитопении у взрослых: результаты двух рандомизированных плацебо-контролируемых исследований фазы 3. Am J Гематол. 2018 июль; 93 (7): 921-930. doi: 10.1002/ajh.25125. Epub 2018, 15 мая. PMID: 29696684; PMCID: PMC6055608.
    9. Персонал клиники Мэйо.(2017). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). mayoclinic.com/health/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/DS00844
    10. Нойнерт СЕ. Лечение недавно диагностированной иммунной тромбоцитопении: можем ли мы изменить результаты? Кровь Adv. 2017 14 ноября; 1(24):2295-2301. doi: 10.1182/bloodadvances.2017009860. Опечатка в: Blood Adv. 2018 14 августа; 2(15):1817. PMID: 29296878; PMCID: PMC5737126.
    11. Зуфферей А., Капур Р., Семпл Дж.В. Патогенез и терапевтические механизмы иммунной тромбоцитопении (ИТП).Дж. Клин Мед. 2017 9 февраля; 6 (2): 16. doi: 10.3390/jcm6020016. PMID: 28208757; PMCID: PMC5332920.

     

    Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) | ХимиоЭксперты

    Заболевание, при котором количество тромбоцитов уменьшается из-за снижения образования в костном мозге и повышенного разрушения в крови. Это может привести к повышенному риску спонтанных кровоподтеков или кровотечений (без травм), особенно когда количество тромбоцитов падает ниже 30 000 клеток на микролитр крови.

    I   = Иммунная, ИТП вызвана нарушением в иммунной системе
    T   = Тромбоцитопеническая, медицинский термин, означающий низкий уровень тромбоцитов
    P   = Пурпура, тип кожного кровотечения

    ITP НЕ ЯВЛЯЕТСЯ раком, но его обычно лечат гематологи (врачи крови), которые также часто занимаются лечением рака крови. ИТП — редкое заболевание, которое может быть вызвано аутоиммунными заболеваниями, инфекциями, приемом некоторых лекарств или беременностью.Однако во многих случаях причину установить не удается, что дает основание для ее другого названия — идиопатическая (что означает «причина неизвестна») тромбоцитопеническая пурпура . Хотя ИТП может пройти спонтанно, некоторым пациентам может потребоваться пожизненная терапия.

    Эффективность лекарств может зависеть от причин ИТП и способности устранить эти причины, а также от того, была ли или может быть выполнена спленэктомия (удаление селезенки).

    Принятие решения о лечении ИТП похоже на покупку, владение и вождение автомобиля.Подумайте о следующих сходствах, чтобы понять, какое лечение вам подходит:

    ПОКУПКА: «0–50 раз» (от 0 до 50 к/мкл тромбоцитов вместо 0 – 60 миль/ч) является важной характеристикой производительности. Следовательно, время, необходимое для перехода от очень малого количества тромбоцитов к количеству тромбоцитов более 50 тыс./мкл, имеет значение. В целом, стероиды, такие как преднизолон и дексаметазон, имеют самое быстрое время «0-50».

    • Несмотря на исключения, агонисты рецепторов тромбопоэтина ромиплостим и элтромбопаг обычно имеют время 0–50 к/мкл тромбоцитов 1–2 недели
    • Несмотря на исключения, у половины реципиентов ритуксимаба время 0–50 к/мкл тромбоцитов составляет менее 5,5 недель, а у другой половины — более 5,5 недель. Ответ на ритуксимаб часто непредсказуем

    ВЛАДЕЛЕЦ: Гарантия предлагается?
    5-летняя гарантия от бампера до бампера помогает нам меньше беспокоиться о том, что что-то сломается или пойдет не так с нашим автомобилем после его покупки.Точно так же не все лекарства, используемые для лечения ИТП, обладают длительным эффектом поддержания количества тромбоцитов выше 50 к/мкл.

    • Когда ритуксимаб работает, он может действовать в течение 1–2 лет, но продолжительный ответ более двух лет встречается реже. Пятилетняя частота ответа на лечение ритуксимабом оценивается в 20-25%. Когда «гарантия» ритуксимаба истекает и тромбоциты падают, пациенты с ИТП, у которых был длительный ответ на ритуксимаб, могут ответить на другой курс терапии. Некоторые страховки требуют, чтобы количество тромбоцитов было менее 30 к/мкл, прежде чем оно будет покрыто.
    • Когда они работают, агонисты рецепторов тромбопоэтина ромиплостим и элтромбопаг обычно имеют более длительный эффект, чем ритуксимаб. «Гарантийный» период, когда количество тромбоцитов остается выше 50 тыс./мкл, часто длится 2 года или дольше

    ВОЖДЕНИЕ: Опциональный круиз-контроль?
    Способность лечения поддерживать количество тромбоцитов в целевом диапазоне аналогична настройке круиз-контроля в автомобиле.

    • Стероиды назначают в виде пульса (пример: дексаметазон ежедневно в течение 4 дней подряд) или ежедневно в течение нескольких недель (пример: преднизолон), затем в течение нескольких недель снижают дозу и в конце концов отменяют через несколько месяцев после начала.В результате, когда стероиды больше не принимаются, существует вероятность рецидива ИТП
    • .
    • Поскольку элтромбопаг и ромиплостим назначаются непрерывно, эти препараты имеют наибольшую вероятность поддержания количества тромбоцитов в целевом диапазоне в течение длительного времени
    • Ритуксимаб обычно вводят один раз в неделю в виде 4 доз, и обычно требуется несколько недель, чтобы определить, работает ли он (см. выше), поэтому трудно предсказать, у кого будет стойкий ответ на эту терапию
    ПРИМЕЧАНИЕ.  Варианты лечения, перечисленные ниже, не являются исчерпывающими.Могут быть доступны другие методы лечения. ChemoExperts предоставляет информацию о препаратах и ​​не рекомендует какой-либо один вид лечения вместо другого. Только ваш врач может выбрать, какая терапия вам подходит.

    Примечание для пользователя: Термин «химиотерапия», позднее сокращенный до «химиотерапия», был введен в начале 1900-х годов немецким врачом и химиком, лауреатом Нобелевской премии, доктором Паулем Эрлихом. Доктор Эрлих определил химиотерапию как «использование химических веществ в качестве терапии для лечения болезни.» (Источник). Много лет спустя этот термин стал синонимом использования химических веществ для лечения рака. Поскольку ранние методы лечения рака быстро стали известны своими тяжелыми побочными эффектами, термин «химиотерапия» приобрел негативный оттенок. Если мы перенесемся на несколько десятилетий вперед, противораковые методы лечения, используемые сегодня, усовершенствовались, и лечение многих заболеваний можно безопасно проводить, не выходя из собственного дома.

    Поскольку химиотерапия стала целенаправленной, некоторые побочные эффекты уменьшились, но появились новые побочные эффекты.Однако предпосылка терапии, которая использует химическое вещество для уничтожения рака, не изменилась. Таким образом, клиницисты, создавшие ChemoExperts.com, считают, что термин «химиотерапия» по-прежнему применим ко всем противораковым препаратам, но, что важно, они больше не могут предположить, какие побочные эффекты могут возникнуть у пациента, если таковые имеются.

    Похожие записи

    При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

    Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

    Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

    Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

    Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

    Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.