Бадда киари: Комплексное эндоваскулярное лечение больного при синдроме Бадда—Киари

alexxlab Разное

Содержание

Синдром Бадда-Киари:Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари,Симптомы синдрома Бадда-Киари,Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари

Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари наблюдают при перитонитах, перикардитах, опухолях брюшной полости, пороке развития нижней полой вены, при тромбозах, циррозе, а также очаговых поражениях печени, при полицитемии и мигрирующем тромбофлебите (висцеральном).

Болезнь и синдром Бадда-Киари встречается с частотой 13-31% от всех случаев тромбоза.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В зависимости от характера развития, отличают острую, подострую и хроническую фазы:

  • острая фаза характеризируется появлением интенсивных болей в области правого подреберья, увеличением печени, рвотами. Если в процесс вовлечена нижняя полая вена, могут наблюдаться отеки ног, расширение подкожных вен грудной клетки и брюшной стенки. Прогресс достаточно интенсивный: за несколько дней развивается асцит, в большинстве случаев имеющий геморрагический характер;
  • хроническая форма отличается длительным бессимптомным протеканием эндофлебита. В дальнейшем могут появиться симптомы: боль в области правого подреберья, рвота. Печень увеличивается, плотность органа повышается. Не исключается формирование цирроза, иногда появляются расширенные вены на груди и передней брюшной стенке. Исход болезни в хронической форме – тяжелая печеночная недостаточность.

Диагностика синдрома достаточно сложная. Предположение о заболевании обычно возникает при изучении истории болезни и обнаружении у пациента асцита гепатомегалии – особенно если есть нарушения в системе свертывания крови. Наиболее достоверные диагностические данные дает ангиография и гепатобиопсия.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Если печеночная недостаточность отсутствует, назначают хирургическое лечение (наложение анастомозов). При резистентном асците показан лимфовенозный анастомоз. Применяются и другие методики, в зависимости от общего состояния и функциональности органа. Полностью восстановить функциональное состояние печени поможет только трансплантация.

Эффективность консервативной терапии крайне низкая – с помощью нее можно лишь добиться временного симптоматического эффекта. Летальность при лечении без оперативного вмешательства составляет до 90%.

Правильно диагностировать синдром Бадда-Киари и определить его на ранних стадиях сможет профессиональный гастроэнтеролог. Найти лучшего специалиста, а также подобрать диагностические лаборатории для правильной диагностики заболевания можно с помощью сайта Doc.ua.

Новосибирские врачи спасли пациентку с очень редким синдромом Бадда-Киари

Виктория МИНАЕВА

22 февраля 2011 10:30

Это первый такой случай заболевания за последние двадцать лет

В Новосибирской областной клинической больнице спасли жизнь 45-летней женщине, которая страдала очень редким недугом – синдромом Бадда-Киари. Если верить медицинской статистики, то данная болезнь встречается 1 раз на три миллиона человека в год. Заболевание приводит к тромбозу печеночных вен и нарушению оттока крови от печени. Человек с таким недугом без медицинского вмешательства не проживет и года, умрет или от цирроза печени или от печеночной недостаточности.

По словам заместителя главного врача ГНОКБ по хирургии Ивана Поршенникова, самое важное при синдроме Бадда-Киари – вовремя и правильно поставить диагноз. В последний раз новосибирские врачи спасали пациента с такой редкой болячкой 20 лет назад: в 90-е годы прошлого века. Поэтому современное поколение врачей знало об этом редком заболевании лишь из книг. Тем не менее, докторами больницы была проведена точная диагностика, выявлен не только сам синдром, но и причина, вызвавшая закупорку печеночных вен.

— В подобных ситуациях у хирургов есть два варианта помощи больному – трансплантация печени или высокотехнологичная операция шунтирования, во время которой устанавливается искусственный «протез» от воротной вены или ее притока, и кровь по нему начинает отходить от печени, — сообщает пресс-служба облбольницы.

Иван Поршенников добавляет: ожидание донора могло затянуться, а времени в данном случае не было совсем… Именно поэтому врачи приняли решение о шунтировании. Сложная операция длилась более пяти часов.

— Главной задачей было не только установить шунт, но при этом минимизировать кровопотерю во время операции: в хирургии печени это главная, нередко смертельная опасность, — добавляют в пресс-службе больницы. — Операция и послеоперационный период прошли успешно. В общей сложности пациентка провела в больнице около полутора месяцев, и на днях выписана домой с хорошим самочувствием.

Издательство «Медицина» / Журналы / Детская хирургия №1 2008

Кожевников В. А., Полухин Д. Г., Лепилов А. В., Смирнов А. К.
 Сравнительная оценка лечения химических ожогов пищевода у детей жирогормональной смесью и лекарственной смесью на основе полимера регенкура
4
Хамраев А. Ж. Хирургическое лечение детей с приобретенными хроническими запорами 7
Абдуфатоев Т. А., Ибодов Х. И., Рахматов А. И. Диагностика и лечение перфорации брюшно-тифозных язв тонкой кишки у детей 10
Иванов В. В., Аксельров М. А., Аксельров В. М., Белькович С. В., Кострыгин С. В., Толкачев Р. А., Хохлов И. А., Свазян В. В.
 Противоестественный задний проход на сигмовидной кишке как первый этап хирургической коррекции пороков развития аноректальной области у новорожденных
14
Врублевский С. Г., Коварский С. Л., Меновщикова Л. Б., Корзникова И. Н., Врублевская Е. Н., Поддубный Г. С., Гуревич А. И., Феоктистова Е. В., Федин А. В., Куриленков Г. В. Использование пункционного метода лечения простых кист почек у детей 16
Николаев С. Н., Никитский М. Н., Лодыгина Е. А., Мачехина Л. Ю. Роль гипоксии в генезе гиперактивного мочевого пузыря у детей
19
Шишов М. А., Бабич И. И., Чепурной Г. И. Результаты клинического применения геля-имплантата «Коллапан-Г» в комплексном лечении болезни Осгуда—Шлаттера у детей 23
Абаев Ю. К., Прокопчук Н. Р., Адарченко А. А. Эффективность антисептиков и значение микрофлоры в процессе раневого заживления 25
Нурмеев И. Н., Миролюбов Л. М., Гребнев П. Н.
 Диагностика и лечение илеофеморального тромбоза у детей
29
Алиев М. М., Гафуров А. А., Худайбердиев Ш. Г. Результаты портосистемного шунтирования в лечении нарушений гемо- и лимфообращения у детей с циррозом печени 31
Смирнов А. Н., Маннанов А. Г., Голованев М. А. Современная диагностика анаэробной неклостридиальной инфекции мягких тканей у детей 34
Алейникова Н. Г., Новожилов В. А., Козлов Ю. А.
 Продленная экстраплевральная анальгезия — способ лечения постторакотомической боли у младенцев
36

ОБЗОРЫ
 
Панина О. С. Течение пре- и постнатальной пиелоэктазии 39
Прощенко Я. Н. Лечение детей с посттравматическими контрактурами и деформациями области локтевого сустава и методы профилактики 40
Селицкий А. В. Возможности применения озона в комплексном лечении местных гнойно-воспалительных процессов у детей
44
Стенько А. Г., Ананян С. Г., Вергун Е. Э. Основные критерии отбора пациентов для коррекции рельефа поверхности рубцового поражения 46

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
 
Разумовский А. Ю., Рачков В. Е., Митупов З. Б., Феоктистова Е. В. Синдром Бадда—Киари у ребенка 4 лет 49
Степанов Э. А., Горицкая Т. А., Полюдов С. А., Обыденнова Р. В., Веровский В. А., Гуз В. И. Наблюдение дивертикулярного удвоения пищевода у двух детей 50
Козлов Ю. А., Новожилов В. А., Алейникова Н. Г., Кузнецова С. Н., Кононенко М. И., Вебер И. Н., Соловьев А. А. Торакоскопическая френопликация у новорожденных 52
Телешов Н. В., Григорьева М. В., Леонтьев А. Ф. Перекрут сальника у детей 54

НЕКРОЛОГ
 
Эдуард Александрович Степанов. Памяти учителя, хирурга, товарища 55

Указатель статей, опубликованных в 2007 г.

 

Жузубалиев Бекбол, 09.09.2009г.р. Диагноз: Синдром Бадда-Киари, ПНГ.

5 февраля 2021г.

Дорогие друзья, мы хотели бы поделиться историей еще одного нового подопечного Жузубалиева Бекбола.

Это очень талантливый светлый ребенок, ему бы жить и радоваться. Но жизнь распорядилась так, что в таком юном возрасте на его долю выпало такое тяжелое испытание .Мама Бекбола воспитывает одна двух сыновей, живут на съемной квартире.

Первый раз Бекбол заболел зимой 2019 года, у него появилась слабость, пропал аппетит, побледнел и после сдачи анализов ему диагностировали приобретенную апластическую анемию. В марте прошел химиотерапию, после перешел на цикслоспорин – сухая химия. А летом у него увеличился живот, появилась тошнота и рвота. Сдали анализы, УЗИ, КТ по результатам которых был проведен консилиум, где ему поставили еще один диагноз – синдром Бадда-Киари. Прошли лечение, но через 3 месяца живот снова увеличился, был тяжелый фиброз и тромбоз печени – получил курс антикоагулянтов. Позже ему пришлось проходить обследование в частных клиниках, так как наступил карантин, и все отделения, где он мог пройти лечение были в красной зоне. В ноябре 2020 года состояние мальчишки снова ухудшилось, положили на стационарное лечение в отделении гематологии НЦОМиД, и опять новый диагноз — цирроз печени. В декабре он пролежал в больнице почти месяц, делали переливание крови 3 раза. И через 2 недели у него снова появилась тошнота, положили в больницу, делали переливание крови и альбумин. Сейчас Бекбол после длительного лечения находится дома на поддерживающих препаратах.

9 апреля 2021г.

ПОМОЖЕМ БЕКБОЛУ !!!Друзья,нашему подопечному 12 летнему Жузубалиеву Бекболу необходимо экстренное лечение в индийской клинике города Дели. У мальчика апластическая анемия -это заболевание, поражающее клетки костного мозга, кроме этого, у него выявили цирроз печени. У Бекбола есть шанс вылечить печень без операции , но для этого нужно поехать в Индию. Для лечения ему необходимо собрать 6000 долларов.

07 апреля 2021г. Бекболу стало плохо , на данный момент он лежит в реанимации.

Мама Бекбола, Гульмира @gulmira_zhv и наш Фонд, ведем сбор денег. 

Но в связи с тем ,что процесс сбора денег идет очень медленно, Просим ВСЕХ Кыргызстанцев принять активное участие в лечении Бекбола. Ему необходима Ваша помощь! Ведь именно от Вас зависит жизнь мальчика.

1 февраля 2022г.

Друзья,сборы продолжаются !

Сумма сборов 4050$! Продолжаем сбор средств для нашего мальчика-соловья Бекбола!

Общая сумма сборов составляла 10 050$!

Из них 6000$ уже перевели на счёт клиники,благодаря нашим волшебникам и проведённым ранее благотворительным мероприятиям.

Огромное спасибо нашему постоянному благотворителю ресторану “Nar” @nar__restaurant который передал 1000$ в копилку жизни нашего мальчика. 

Друзья,а вы помните наш благотворительный концерт с Игорем Воронцовым,на котором для нашего Бекбола мы собрали 129 400 сом?

А помните “Зумба пати ”,которая была организована при поддержке центра йоги “Wonder Woman” @wonderwomen.kg в гольф-клубе «Кленовый лист» и то мероприятие вёл наш бессменный ведущий Алексей Рядовой @alekseyryadovoy ?

Лучшие тренеры Татьяна Рядовая @zumbafittatyanichka и Айдина Осмонова танцевали на сцене и каким-то волшебным образом, абсолютно все участники вечера зажгли вместе с ними.На “Zumba party” мы собрали 118 703 сом.

Нашими с вами общими усилиями на эти средства ребёнок полетел Индию.

Наш мальчишка влюбил в себя всех индийских врачей. Заряжал позитивом всю клинику и пел серенады для мед.персонала. Там же индийскими врачами было предложено делать операцию. И несмотря на то,что были и другие дети на очереди,фонд принял решение о дополнительном ЭКСТРЕННОМ  сборе средств на сумму 4050$ !для операции Бекбола.

Друзья,нам осталось совсем немного!

Давайте сделаем последний рывок ради победы нашего Бекбола!

17.03.2022г.

‼️4050 долларов США! ‼️Именно такая сумма была переведена Фондом вчера на счет индийской клиники, где провели операцию нашему Бекболу Жузубалиеву! Напоминаем, что недавно в Индии мальчику экстренно была проведена операция – шунтирование печени, в связи с чем наш Фонд взял обязательство полностью оплатить данную операцию -10 050доллларов. Первый транш был в феврале, тогда мы перевели 6000долларов из собранных ранее средств для Бекбола. Подводя итоги, от всего сердца благодарим всех, кто помог нам закрыть сбор! 🙏🙏🙏

1. 117488 сом от ЗАО «Финка Банк», и все благодаря «Копилкам Жизни», установленных во всех филиалах Банка!

2. 1000$ от «волшебников» и близких друзей Фонда Антона и Николая.

3. 500$ — вклад от постоянного благотворителя ресторана НАР.

4. 390$ от нашей феи Нурии.

5. 58150сом взнос КД «Куликовский», благодаря проведенной акции «Весь кофе по 50сом».

6. 200$ от Кенжебека.

7. 65€ от Наргизы Садырбековой, которая уже не в первый раз пересылает для наших деток средства из-за рубежа.

8. 15979сом собранные денежные средства из «копилок ЖИЗНИ» во время праздничного концерта российской группа «БисКвит» и Игоря Воронцова.

Отдельную БЛАГОДАРНОСТЬ🙏 выражаем руководству и всем сотрудникам ЗАО «ФИНКА Банк»,, которые внесли бесценный вклад в погашении долга перед больницей! Кроме этого руководство Банка по своей инициативе приняло решение помочь нам сохранить всю сумму при переводе и осуществили перевод по индивидуальному тарифу, взяв все расходы на себя, при этом вернув денежные средства за перевод вновь на счет Фонда!!! Банк оплатил 70долларов из своих средств по тарифу «Гарантированная сумма поступления».

6.04.2022г

Трудно осмыслить и принять эту утрату…
Известие о смерти нашего Бекбола потрясло до глубины души, а сознание отказывается верить в происходящее.
Это так несправедливо, когда уходят дети и хоронят их родители, должно быть всё наоборот. Это просто страшный сон и хочется поскорее проснуться…
Бекбол,ты навсегда останешься в наших сердцах.
В сердцах людей,которые надеялись,верили и молились за тебя! Но к сожалению у Бога свои планы..
Мягких облачков тебе,наш маленький соловей!

   

Трансплантация печени при синдроме портальной гипертензии | Руммо

1. Manzano-Robleda Mdel C., Barranco-Fragoso B., Uribe M., Mendez-Sanchez N. Portal vein thrombosis: What is new? Ann. Hepatol. 2015; 14 (1): 20–27.

2. Щерба А.Е., Руммо О.О., Слободин Ю.В., Дзядзько А.М., Болонкин Л.С., Сантоцкий Е.О., Авдей Е.Л., Федорук А.М., Пикиреня И.И., Кулинкович И.Л., Харьков Д.П., Козич П.В., Коротков С.В., Кирковский Л.В., Юрле вич Д.И., Жук Г.В., Гордей Е.В., Васюкевич М.А. Ортотопическая трансплантация печени при злокачественных новообразованиях. Онкологический журнал. 2009; 3 (4): 24–31. Shcherba A.E., Rummo O.O., Slobodin Yu.V., Dzyadz‘ko A.M., Bolonkin L.S., Santotskiy E.O., Avdey E.L., Fedoruk A.M., Pikirenya I.I., Kulinkovich I.L., Khar’kov D.P., Kozich P.V., Korotkov S.V., Kirkovskiy L.V., Yurlevich D.I., Zhuk G.V., Gordey E.V., Vasyukevich M.A. Orthotopic liver transplantation for malignant tumors. Onkologicheskij zhurnal. 2009; 3 (4): 24–31. (In Russian)

3. Berry K., Taylor J., Liou I.W., Ioannou G.N. Portal vein thrombosis is not associated with increased mortality among patients with cirrhosis. Clin. Gastroenterol. Hepatol. 2014; pii: S1542-3565(14)01501-150 8. doi: 10.1016/j.cgh.2014.10.010.

4. Kensinger C.D., Sexton K.W., Baron C.M., Lipnik A.J., Meranze S.G., Gorden D.L. Management of portal vein thrombosis after liver transplantation with a combined open and endovascular approach. Liver Transpl. 2015; 21 (1): 132–134. doi: 10.1002/lt.24011.

5. Szymczak M., Kalicinski P., Kwiatkowski W., Broniszczak D., Stefanowicz M. Cavo-portal transposition in pediatric liver transplant recipients. Ann. Transplant. 2014; 19: 283–287. doi: 10.12659/AOT.890060.

6. Saad W.E. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt before and after liver transplantation. Semin. Intervent. Radiol. 2014; 31 (3): 243–247. doi: 10.1055/s-0034-1382791.

7. Israelsen M.E., Gluud L.L., Krag A. Acute kidney injury and hepatorenal syndrome in cirrhosis. J. Gastroenterol. Hepatol. 2015; 30 (2): 236–243. doi: 10.1111/jgh.12709.

8. Руммо О.О., Коротков С.В., Щерба А.Е., Зайцев Ю.В., Юрлевич Д.И., Федорук А.М., Слободин Ю.В., Пикиреня И.И., Авдей Е.Л., Кирковский Л.В., Харьков Д.П. Анатомия печеночной артерии: клиническое значение при трансплантации печени. Анналы хирургической гепатологии. 2011; 16 (3): 72–78. Rummo O.O., Korotkov S.V., Shcherba A.E., Zaitsev Yu.V., Yurlevich D.I., Fedoruk A.M., Slobodin Yu.V., Pikirenya I.I., Avdey E.L., Kirkovskiy L.V., Khar’kov D.P. Hepatic artery anatomy: clinical importance in liver transplantation. Annaly khirurgicheskoy gepatologii. 2011; 16 (3): 72–78. (In Russian)

9. Ulrich F., Pratschke J., Neumann U., Pascher A., Puhl G., Fellmer P., Weiss S., Jonas S., Neuhaus P. Eighteen years of liver transplantation experience in patients with advanced Budd–Chiari syndrome. Liver Transpl. 2008; 14 (2): 144–150. doi: 10.1002/lt.21282.

10. Darwish Murad S., Kamath P.S. Liver transplantation for Budd-Chiari syndrome: When is it really necessary? Liver transplantation. 2008; 14 (2): 133–135. doi: 10.1002/lt.21286.

11. Janssen H.L.A., Darwish Murad S., Henk R. van Buuren. Budd–Chiari syndrome. Portal hypertension: pathogenesis and management. Chapter 21. New York: Nova Science Publishers Inc, 2006. 227 p.

12. Horton J.D., San Miguel F.L., Membreno F., Wright F., Paima J., Foster P., Ortiz J.A. Budd-Chiari syndrome: illustrated review of current management. Liver Int. 2008; 28 (4): 455–466. doi: 10.1111/j.1478-3231.2008.01684.x.

13. Mentha G., Giostra E., Majno P.E., Bechstein W.O., Neuhaus P., O’Grady J., Praseedom R.K., Burroughs A.K., Le Treut Y.P., Kirkegaard P., Rogiers X., Ericzon B.G., Hockerstedt K., Adam R., Klempnauer J. Liver transplantation for Budd–Chiari syndrome: A European study on 248 patients from 51 centres. J. Hepatol. 2006; 44 (3): 520–528.

14. Janssen H.L., Garcia-Pagan J.C., Elias E., Mentha G., Hadengue A., Valla D.C. European Group for the Study of Vascular Disorders of the Liver. Budd–Chiari syndrome: a review by an expert panel. J. Hepatol. 2003; 38 (3): 364–371.

15. Ефимов Д.Ю., Щерба А.Е., Сантоцкий Е.О., Минов А.Ф., Дзядзько А.М., Руммо О.О. Трансплантация печени при фульминантной печеночной недостаточности, вызванной отравлением бледной поганкой. Медицинский журнал. 2013; 4: 4–7. Efimov D.Yu., Shcherba A.E., Santotskiy E.O., Minov A.F., Dzyadz’ko A.M., Rumo O.O. Liver transplantation for amanitainduced fulminant hepatic failure. Medicinskij zhurnal. 2013; 4: 4–7. (In Russian)

16. Efimov D.Yu., Shcherba A.E., Dzyadzko A., Fedoruk A., Avdey E., Santotski Ya., Kulinkovich I., Aleh Rumo. First TIPS experience in the transplant center. Abstracts of the 11th World Congress of the International Hepato-Pancreato-Biliary Association, 22–27 March. 2014, Seoul, Korea. Р. 403.

17. Филоник Д.Ю., Савчук М.М., Щерба А.Е., Руммо О.О. Сосудистые осложнения после ортотопической трансплантации печени. Медицинский журнал. 2014; 2: 34–39. Filonik D.Yu., Savchuk M.M., Shcherba A.E., Rummo O.O. Vascular complications after orthotopic liver transplantation. Medicinskij zhurnal. 2014; 2: 34–39. (In Russian)

18. DeLeve L.D., Valla D.C., Garcia-Tsao G. Vascular disorders of the liver. Hepatology. 2009; 49 (5): 1729–1764. doi: 10.1002/hep.22772.

19. Mackiewicz A., Kotulski M., Zieniewicz K., Krawczyk M. Results of liver transplantation in the treatment of Budd–Chiari syndrome. Ann. Transplant. 2012; 17 (1): 5–10. doi: 10.12659/AOT.882630.

20. Mancuso A. An update on the management of Budd–Chiari syndrome: the issues of timing and choice of treatment. Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. 2015; Published Ahead-of-Print, Post Author Corrections: doi: 10.1097/MEG.0000000000000282.

Синдром Бадда-Киари — Знания @ AMBOSS

Последнее обновление: 5 января 2022 г.

Ссылки

  1. Айдынли М. Синдром Бадда-Киари: Этиология, патогенез и диагностика. Всемирный журнал гастроэнтерологии . 2007 г.; 13 (19): стр. 2693. дои: 10.3748/wjg.v13.i19.2693 . | Открыть в режиме чтения QxMD
  2. Каспер Д.Л., Фаучи А.С., Хаузер С.Л., Лонго Д.Л., Ламесон Д.Л., Лоскальцо Дж. Принципы внутренней медицины Харрисона .Макгроу-Хилл Образование ; 2015
  3. Лай М. Этиология синдрома Бадда-Киари. В: Post TW, изд. Обновление . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/etiology-of-the-budd-chiari-syndrome?source=search_result&search=budd+chiari&selectedTitle=3~125 . Последнее обновление: 2 ноября 2016 г. Дата обращения: 1 марта. , 2017.
  4. Кумар В., Аббас А.К., Астер Дж.К. Robbins & Cotran Патологическая основа заболевания .Эльзевир Сондерс ; 2014
  5. Лай М. Синдром Бадда-Киари: эпидемиология, клинические проявления и диагностика. В: Post TW, изд. Обновление . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. http://www.uptodate.com/contents/budd-chiari-syndrome-epidemiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?source=see_link&sectionName=CLINICAL+MANIFESTATIONS&anchor=h3#h3 . Последнее обновление: 2 ноября 2016 г. Доступ: 12 февраля 2017 г.
  6. Валла округ Колумбия.Синдром Бадда-Киари/обструкция путей оттока печеночных вен. Гепатол Инт . 2017; 12 (S1): стр. 168-180. doi: 10.1007/s12072-017-9810-5 . | Открыть в режиме чтения QxMD
  7. Рой ПК. Синдром Бадда-Киари. Синдром Бадда-Киари . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/184430-overview . Обновлено: 24 января 2017 г. Дата обращения: 19 февраля 2017 г.
  8. Мускатная печень. https://radiopaedia.org/articles/nutmeg-liver .Обновлено: 1 января 2017 г. Доступ: 19 февраля 2017 г.
  9. Кокли Ф.В. Жемчужины и ловушки в абдоминальной визуализации . Издательство Кембриджского университета ; 2010
  10. Лай М. Синдром Бадда-Киари: лечение. В: Post TW, изд. Обновление . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/budd-chiari-syndrome-management?source=see_link . Последнее обновление: 2 ноября 2016 г. Дата обращения: 19 февраля 2017 г.
  11. Ren W, Qi X, Yang Z, Han G, Fan D. Распространенность и факторы риска гепатоцеллюлярной карциномы при синдроме Бадда-Киари. Eur J Гастроэнтерол Гепатол . 2013; 25 (7): стр. 830-841. doi: 10.1097/мег.0b013e32835eb8d4 . | Открыть в режиме чтения QxMD
  12. Nirken MH, High WA, Roujeau J-C. Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: патогенез, клиника и диагностика. В: Post TW, изд. Обновление . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-necrolysis-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis?source=search_result&search=stevens%20johnson%20syndrome&selectedTitle=1~150 . Последнее обновление: 25 октября 2016 г. Дата обращения: 19 февраля 2017 г.
  13. High WA, Nirken MH, Roujeau J-C. Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: лечение, прогноз и отдаленные последствия. В: Post TW, изд. Обновление . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-necrolysis-management-prognosis-and-long-term-sequelae?source=see_link&sectionName=SCORTEN%20score&anchor=h250140096#h250140096 . Последнее обновление: 7 декабря 2016 г. Дата обращения: 19 февраля 2017 г.
  14. Friedman LS. Застойная гепатопатия. В: Post TW, изд. Обновление . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/застойная-гепатопатия?source=search_result&search=nutmeg+liver&selectedTitle=1~150 .Последнее обновление: 4 июня 2015 г. По состоянию на 1 марта 2017 г.

Синдром Бадда-Киари: долгосрочный успех благодаря декомпрессии печени с использованием трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта | BMC Gastroenterology

  • Menon KV, Shah V, Kamath PS: Синдром Бадда-Киари. N Engl J Med. 2004, 350 (6): 578-585. 10.1056/NEJMra020282.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Валла, округ Колумбия: тромбоз печеночной вены (синдром Бадда-Киари).Семин Печень Дис. 2002, 22 (1): 5-14. 10.1055/с-2002-23202.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Denninger MH, Beldjord K, Durand F, Denie C, Valla D, Guillin MC: синдром Бадда-Киари и лейденская мутация фактора V. Ланцет. 1995, 345 (8948): 525-526. 10.1016/С0140-6736(95)

    -8.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Хоффман Р., Нимер А., Ланир Н., Бреннер Б., Барух Ю. Синдром Бадда-Киари, связанный с лейденской мутацией фактора V: отчет о 6 пациентах.Печень Transpl Surg. 1999, 5 (2): 96-100. 10.1002/л.500050211.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Дельтенре П., Деннингер М.Х., Хиллэр С., Гуиллин М.С., Касадевалл Н., Бриер Дж., Эрлингер С., Валла Д.К.: Синдром Бадда-Киари, связанный с фактором V Лейденом. Кишка. 2001, 48 (2): 264-268. 10.1136/гут.48.2.264.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Slakey DP, Klein AS, Venbrux AC, Cameron JL: Синдром Бадда-Киари: текущие варианты лечения.Энн Сург. 2001, 233 (4): 522-527. 10.1097/00000658-200104000-00007.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Раджу Г.С., Фелвер М., Олин Дж.В., Сатти С.Д.: Тромболизис при остром синдроме Бадда-Киари: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Am J Гастроэнтерол. 1996, 91 (6): 1262-1263.

    КАС пабмед Google ученый

  • Plessier A, Sibert A, Consigny Y, Hakime A, Zappa M, Denninger MH, Condat B, Farges O, Chagneau C, de Ledinghen V и др.: Стремление к минимальной инвазивности как терапевтическая стратегия Бадда-Киари синдром.Гепатология. 2006, 44 (5): 1308-1316. 10.1002/геп.21354.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Fisher NC, McCafferty I, Dolapci M, Wali M, Buckels JA, Olliff SP, Elias E: Лечение синдрома Бадда-Киари: ретроспективный обзор чрескожной ангиопластики печеночных вен и хирургического шунтирования. Кишка. 1999, 44 (4): 568-574. 10.1136/гут.44.4.568.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Venbrux AC, Mitchell SE, Savander SJ, Lund GB, Trerotola SO, Newman JS, Klein AS, Mitchell MC, Rosch J, Uchida BT и др.: Долгосрочные результаты использования металлических стентов в нижней полой вены для лечения синдрома Бадда-Киари.J Vasc Interv Radiol. 1994, 5 (3): 411-416. 10.1016/С1051-0443(94)71517-7.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Ganger DR, Klapman JB, McDonald V, Matalon TA, Kaur S, Rosenblate H, Kane R, Saker M, Jensen DM: Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS) при синдроме Бадда-Киари или тромбозе воротной вены: обзор показания и проблемы. Am J Гастроэнтерол. 1999, 94 (3): 603-608.

    КАС пабмед Google ученый

  • Молменти Э.П., Сегев Д.Л., Арепалли А., Хонг Дж., Тулуват П.Дж., Рай Р., Кляйн А.С.: Полезность TIPS при лечении синдрома Бадда-Киари.Энн Сург. 2005, 241 (6): 978-981. 10.1097/01.сла.0000164180.77824.12. обсуждение 982-973.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Eapen CE, Velissaris D, Heydtmann M, Gunson B, Olliff S, Elias E: Благоприятный среднесрочный результат после реканализации печеночной вены и/или трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования при синдроме Бадда-Киари. Кишка. 2006, 55 (6): 878-884. 10.1136/гут.2005.071423.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Blum U, Rossle M, Haag K, Ochs A, Blum HE, Hauenstein KH, Astinet F, Langer M: Синдром Бадда-Киари: технические, гемодинамические и клинические результаты лечения трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтом.Радиология. 1995, 197 (3): 805-811.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Orloff MJ, Daily PO, Orloff SL, Girard B, Orloff MS: 27-летний опыт хирургического лечения синдрома Бадда-Киари. Энн Сург. 2000, 232 (3): 340-352. 10.1097/00000658-200009000-00006.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Хемминг А.В., Лангер Б., Грейг П., Тейлор Б.Р., Адамс Р., Хиткот Э.Дж.: Лечение синдрома Бадда-Киари портосистемным шунтом или трансплантацией печени.Am J Surg. 1996, 171 (1): 176-180. 10.1016/S0002-9610(99)80095-6. обсуждение 180-171.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Murad SD, Valla DC, de Groen PC, Zeitoun G, Hopmans JA, Haagsma EB, van Hoek B, Hansen BE, Rosendaal FR, Janssen HL: Детерминанты выживаемости и эффект портосистемного шунтирования у пациентов с Бадд- Синдром Киари. Гепатология. 2004, 39 (2): 500-508. 10.1002/геп.20064.

    Артикул Google ученый

  • Шринивасан П., Рела М., Прачалиас А., Муйесан П., Портманн Б., муфтий Г.Дж., Пальюка А., О’Грэйди Дж., Хитон Н.: Трансплантация печени при синдроме Бадда-Киари.Трансплантация. 2002, 73 (6): 973-977. 10.1097/00007890-200203270-00026.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Yamada T, Tanaka K, Ogura Y, Ko S, Nakajima Y, Takada Y, Uemoto S: Хирургические методы и долгосрочные результаты трансплантации печени живого донора при синдроме Бадда-Киари. Ам Джей Трансплант. 2006, 6 (10): 2463-2469. 10.1111/j.1600-6143.2006.01505.х.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Дарвиш Мурад С., Плессье А., Эрнандес-Гуэрра М., Фабрис Ф., Ипен С.Э., Бахр М.Дж., Требицка Дж., Морард И., Лассер Л., Хеллер Дж. и др.: Этиология, лечение и исход болезни Бадд- Синдром Киари.Энн Интерн Мед. 2009, 151 (3): 167-175.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Ланглет П., Эсколано С., Валла Д., Косте-Зейтун Д., Дени С., Маллет А., Леви В.Г., Франко Д., Винель Дж.П., Белгити Дж. и др.: Клинико-патологические формы и прогностический индекс при синдроме Бадда-Киари. J Гепатол. 2003, 39 (4): 496-501. 10.1016/S0168-8278(03)00323-4.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Манкузо А., Фунг К., Мела М., Тибболлс Дж., Уоткинсон А., Берроуз А.К., Патч Д.: СОВЕТЫ при остром и хроническом синдроме Бадда-Киари: опыт одного центра.J Гепатол. 2003, 38 (6): 751-754. 10.1016/S0168-8278(03)00118-1.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Perello A, Garcia-Pagan JC, Gilabert R, Suarez Y, Moitinho E, Cervantes F, Reverter JC, Escorsell A, Bosch J, Rodes J. Синдром Киари, не контролируемый медикаментозной терапией. Гепатология. 2002, 35 (1): 132-139. 10.1053/jhep.2002.30274.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Россле М., Ольшевски М., Зигерштеттер В., Бергер Э., Курц К., Грандт Д.: Синдром Бадда-Киари: результат лечения трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтом.Операция. 2004, 135 (4): 394-403. 10.1016/j.surg.2003.09.005.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Garcia-Pagan JC, Heydtmann M, Raffa S, Plessier A, Murad S, Fabris F, Vizzini G, Abraldes JG, Olliff S, Nicolini A и др.: СОВЕТЫ при синдроме Бадда-Киари: долгосрочные результаты и прогностические факторы у 124 пациентов. Гастроэнтерология. 2008, 135 (3): 808-815. 10.1053/ж.гастро.2008.05.051.

    Артикул пабмед Google ученый

  • de Franchis R: Развитие консенсуса по портальной гипертензии.Отчет консенсусного семинара Baveno IV по методологии диагностики и терапии портальной гипертензии. J Гепатол. 2005, 43 (1): 167-176. 10.1016/j.jhep.2005.05.009.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Кляйн А.С.: Лечение синдрома Бадда-Киари. Трансплант печени. 2006, 12 (11 Приложение 2): S23-28. 10.1002/л.20941.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, Mentha G, Hadengue A, Valla DC: Синдром Бадда-Киари: обзор группы экспертов.J Гепатол. 2003, 38 (3): 364-371. 10.1016/S0168-8278(02)00434-8.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Hadengue A, Poliquin M, Vilgrain V, Belghiti J, Degott C, Erlinger S, Benhamou JP: Меняющаяся картина тромбоза печеночных вен: распознавание бессимптомных случаев. Гастроэнтерология. 1994, 106 (4): 1042-1047.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Richter GM, Palmaz JC, Noldge G, Rossle M, Siegerstetter V, Franke M, Wenz W: [Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный стент-шунт.Новый безоперационный чрескожный метод. Радиолог. 1989, 29 (8): 406-411.

    КАС пабмед Google ученый

  • Richter GM, Noeldge G, Palmaz JC, Roessle M: ​​Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный стент-шунт (TIPSS): результаты пилотного исследования. Cardiovasc Intervent Radiol. 1990, 13 (3): 200-207. 10.1007/BF02575474.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Richter GM, Noeldge G, Palmaz JC, Roessle M, Slegerstetter V, Franke M, Gerok W, Wenz W, Farthman E: Трансъюгулярный внутрипеченочный портокавальный стент-шунт: предварительные клинические результаты.Радиология. 1990, 174 (3 часть 2): 1027-1030.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Belghiti J, Panis Y, Sauvanet A, Gayet B, Fekete F: Новая техника анастомоза полых вен бок в бок при ортотопической трансплантации печени без окклюзии нижней полой вены. Хирургический гинекологический акушер. 1992, 175 (3): 270-272.

    КАС пабмед Google ученый

  • Calne RY, Williams R: Трансплантация печени у человека.I. Наблюдения за техникой и организацией в пяти случаях. Br Med J. 1968, 4 (5630): 535-540. 10.1136/bmj.4.5630.535.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Tzakis A, Todo S, Starzl TE: Ортотопическая трансплантация печени с сохранением нижней полой вены. Энн Сург. 1989, 210 (5): 649-652. 10.1097/00000658-198911000-00013.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • McCarthy PM, van Heerden JA, Adson MA, Schafer LW, Wiesner RH: Синдром Бадда-Киари.Медикаментозное и хирургическое лечение 30 больных. Арка Сур. 1985, 120 (6): 657-662.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Zeitoun G, Escolano S, Hadengue A, Azar N, El Younsi M, Mallet A, Boudet MJ, Hay JM, Erlinger S, Benhamou JP и др. Исход синдрома Бадда-Киари: многофакторный анализ факторов связанных с выживанием, включая хирургическое портосистемное шунтирование. Гепатология. 1999, 30 (1): 84-89. 10.1002/геп.510300125.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Ryu RK, Durham JD, Krysl J, Shrestha R, Everson GT, Stephens J, Kam I, Wachs M, Kumpe DA: Роль TIPS в качестве моста к трансплантации печени при синдроме Бадда-Киари. J Vasc Interv Radiol. 1999, 10 (6): 799-805. 10.1016/С1051-0443(99)70118-1.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Bachet JB, Condat B, Hagege H, Plessier A, Consigny Y, Belghiti J, Valla D: Длительная проходимость портосистемного шунта как определяющий фактор исхода при синдроме Бадда-Киари.J Гепатол. 2007, 46 (1): 60-68. 10.1016/j.jhep.2006.08.016.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Hernandez-Guerra M, Turnes J, Rubinstein P, Olliff S, Elias E, Bosch J, Garcia-Pagan JC: Покрытые ПТФЭ стенты улучшают проходимость TIPS при синдроме Бадда-Киари. Гепатология. 2004, 40 (5): 1197-1202. 10.1002/геп.20436.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Mentha G, Giostra E, Majno PE, Bechstein WO, Neuhaus P, O’Grady J, Praseedom RK, Burroughs AK, Le Treut YP, Kirkegaard P и др.: Трансплантация печени при синдроме Бадда-Киари: Европейский исследование 248 пациентов из 51 центра.J Гепатол. 2006, 44 (3): 520-528. 10.1016/j.jhep.2005.12.002.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Segev DL, Nguyen GC, Locke JE, Simpkins CE, Montgomery RA, Maley WR, Thuluvath PJ: Двадцать лет трансплантации печени при синдроме Бадда-Киари: анализ национального реестра. Трансплант печени. 2007, 13 (9): 1285-1294. 10.1002/лт.21220.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Ринге Б., Ланг Х., Олдхафер К.Дж., Гебель М., Флемминг П., Георгий А., Борст Х.Г., Пихлмайр Р. Какая операция лучше всего подходит при синдроме Бадда-Киари: венозная декомпрессия или трансплантация печени? Одноцентровый опыт с 50 пациентами.Гепатология. 1995, 21 (5): 1337-1344. 10.1002/геп.1840210518.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Knoop M, Lemmens HP, Langrehr JM, Bechstein WO, Blumhardt G, Schattenfroh N, Keck H, Neuhaus P: Трансплантация печени при синдроме Бадда-Киари. Пересадка Proc. 1994, 26 (6): 3577-3578.

    КАС пабмед Google ученый

  • Синдром Бадда-Киари | Краткие медицинские знания

    Синдром Бадда-Киари – это состояние, возникающее в результате нарушения нормального оттока крови от печень Печень Печень является самой большой железой в организме человека.Печень находится в верхнем правом квадранте живота и весит приблизительно 1,5 кг. Его основными функциями являются детоксикация, обмен веществ, хранение питательных веществ (например, железа и витаминов), синтез факторов свертывания крови, образование желчи, фильтрация и хранение крови. Печень: Анатомия. Первичный тип возникает из-за венозного процесса (поражающего печеночную вены Вены Вены представляют собой трубчатые скопления клеток, которые транспортируют деоксигенированную кровь и отходы от капиллярного русла обратно к сердцу.Вены делятся на 3 типа: мелкие вены/венулы, средние вены и крупные вены. Каждый тип содержит 3 основных слоя: tunica intima, tunica media и tunica adventitia. Вены: гистология или нижняя полая вена Нижняя полая вена Венозный ствол, в который поступает кровь от нижних конечностей, органов таза и брюшной полости.Средостение и крупные сосуды: анатомия), такие как тромбоз Тромбоз Образование и развитие тромба или тромба в кровеносном сосуде. Эпидемический сыпной тиф, но также может быть вызван поражением, сдавливающим или инвазивным вены Вены Вены представляют собой трубчатые скопления клеток, которые транспортируют деоксигенированную кровь и отходы от капиллярного русла обратно к сердцу.Вены делятся на 3 типа: мелкие вены/венулы, средние вены и крупные вены. Каждый тип содержит 3 основных слоя: tunica intima, tunica media и tunica adventitia. Вены: гистология (вторичный тип). Обычно у больного отмечается гепатомегалия, асцит Асцит Асцит представляет собой патологическое скопление жидкости в брюшной полости, возникающее из-за дисбаланса осмотического и/или гидростатического давления вследствие портальной гипертензии (цирроз печени, сердечная недостаточность) или непортальной гипертензии (гипоальбуминемия, злокачественные новообразования, инфекции).Асцит и дискомфорт в животе. Начало часто подострое или хроническое. Диагноз подтверждается Допплер УЗИ Допплер УЗИ Ультрасонография с применением эффекта Доплера со сдвинутыми по частоте ультразвуковыми отражениями, создаваемыми движущимися целями (обычно эритроцитами) в кровотоке вдоль оси ультразвука, прямо пропорционально скорости движения целей, для определения как направления, так и скорости кровотока. .УЗИ (сонография). Лечение включает в себя устранение основного состояния, вызвавшего венозную окклюзию. Дальнейшее лечение включает предотвращение дальнейшего свертывания крови ( антикоагуляция Антикоагуляция Лекарства от легочной гипертензии), восстановление кровоток Кровоток Под кровотоком понимается движение определенного объема крови по сосудам за заданную единицу времени (т.г., мл в минуту). сосудистое сопротивление, кровоток и среднее артериальное давление, а также декомпрессию печень Печень Печень является самой большой железой в организме человека. Печень находится в верхнем правом квадранте живота и весит приблизительно 1,5 кг. Его основными функциями являются детоксикация, обмен веществ, хранение питательных веществ (например, железа и витаминов), синтез факторов свертывания крови, образование желчи, фильтрация и хранение крови.Печень: Анатомия. Трансплантация печени Трансплантация печени Перенос части или всей печени от одного человека или животного к другому. Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) и метастазы в печень рассматриваются в случае неэффективности первоначального лечения и/или декомпенсации состояния пациента. печень Печень Печень является самой большой железой в организме человека.Печень находится в верхнем правом квадранте живота и весит приблизительно 1,5 кг. Его основными функциями являются детоксикация, обмен веществ, хранение питательных веществ (например, железа и витаминов), синтез факторов свертывания крови, образование желчи, фильтрация и хранение крови. Печень: Анатомия цирроз печени Цирроз печени Цирроз представляет собой позднюю стадию некроза паренхимы печени и рубцевания (фиброза), чаще всего связанную с инфекцией гепатита С и алкогольной болезнью печени.У больных могут наблюдаться желтуха, асцит и гепатоспленомегалия. Цирроз также может вызывать такие осложнения, как печеночная энцефалопатия, портальная гипертензия, тромбоз воротной вены и гепаторенальный синдром. Цирроз.

    пульсовых заметок | Синдром Бадда-Киари

    Причину СБК можно установить в 80% случаев .

    Большинство состояний, приводящих к синдрому Бадда-Киари, связаны с состоянием гиперкоагуляции, которое увеличивает риск венозной тромбоэмболии (ВТЭ).Самое главное, что миелопролиферативные заболевания встречаются в 50% случаев.

    Причины БКС

    • Миелопролиферативные заболевания
    • Злокачественные новообразования
    • Инфекции и доброкачественные поражения печени
    • Оральные контрацептивы и беременность
    • Прочие : состояния гиперкоагуляции, перепончатые ткани, заболевания соединительной ткани (например, болезнь Бехчета, волчанка)

    Миелопролиферативные заболевания

    Миелопролиферативные расстройства (MPD) относятся к нескольким гематологическим состояниям, которые характеризуются перепроизводством клеток, происходящих из миелоидной клеточной линии, в костном мозге.

    MPD — это, по сути, общий термин для нескольких состояний, которые включают (среди прочего):

    • Истинная красная полицитемия (PRV): гиперпродукция эритроцитов
    • Эссенциальный тромбоцитоз (ЭТ): гиперпродукция тромбоцитов мегакароцитами
    • Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ): один из хронических лейкозов с гиперпродукцией лейкоцитов.

    MPD вовлечены в 50% случаев BCS, особенно с PRV.Наличие MPD может быть «скрытым» или «скрытым» и выявляться только при оценке костного мозга. Пациентов обычно проверяют на наличие характерной мутации JAK2 , которая обнаруживается более чем у 80% пациентов с PRV, а также с другими расстройствами MPD. Эта мутация делает гемопоэтические клетки более чувствительными к факторам роста.

    Злокачественные новообразования

    Злокачественные новообразования, или рак, составляют около 10% случаев СБК и могут быть первичными (из-за тромбоза) или вторичными (из-за инвазии или сдавления опухолью).Чаще всего поражается гепатоцеллюлярная карцинома.

    Инфекции и доброкачественные поражения печени

    Различные доброкачественные поражения печени, включая кисты печени, абсцессы печени, аденомы или грибковые инфекции (например, аспергиллез), могут привести к тромбозу или внешней компрессии.

    Оральные контрацептивы и беременность

    Причина СБК может быть связана с использованием противозачаточных средств или беременностью в 20% случаев.Считается, что это связано с повышенным уровнем половых гормонов в этих условиях, что способствует состоянию гиперкоагуляции.

    Другие

    Многочисленные другие условия могут привести к BCS. Это может быть связано с состоянием, которое способствует состоянию гиперкоагуляции (например, фактор V Лейдена) или системным воспалительным состоянием, которое вызывает глобальное состояние прокоагуляции (например, болезнь Бехчета, волчанка). Только 20% случаев СБК считаются идиопатическими (причина неизвестна).

    Синдром Бадда-Киари: целенаправленный и совместный подход

    Клиническая картина может варьировать от отсутствия симптомов до дискомфорта в животе или асцита со спленомегалией и признаками портальной гипертензии в хронических случаях.Подострое заболевание может проявляться асцитом или варикозным кровотечением. При остром заболевании у больных отмечаются болезненная гепатомегалия, асцит и желтуха [1, 3, 4].

    Диагноз СБК ставится на основании клинической картины и подтверждающих исследований. Нарушенные функциональные пробы печени являются кардинальным признаком; однако у некоторых пациентов он может оставаться нормальным. Уровни аспартата и аланинаминотрансферазы в сыворотке могут повышаться более чем в пять раз по сравнению с верхней границей нормы при фульминантном и остром СБК [3,4,5].Данные, указывающие на подозрение на СБК, представлены в таблице 1. Всякий раз, когда присутствует один или несколько из этих результатов, СБК следует исключить путем дальнейших исследований. Рентгенологическая визуализация является наиболее важным инструментом для подтверждения диагноза и должна проводиться даже при низком клиническом подозрении [3,4,5].

    Таблица 1 Руководство по подозрению на HVOTO

    BCS может поражать любую возрастную группу, но обычно наблюдается в третьем-пятом десятилетии жизни [6]. Клиническая картина у детей и взрослых различна, и сообщалось об одном и том же.Тем не менее, это заболевание часто наблюдается у подростков, но литература остается скудной. В этом выпуске журнала Shukla et al. представляют данные о 43 подростках с различной предлежанием для этой возрастной группы [6]. Они обнаружили, что гепатомегалия, приводящая к дискомфорту в животе без асцита, является наиболее распространенным проявлением по сравнению с асцитом, который был обычным проявлением у взрослых, а также у детей в предыдущих отчетах. Кроме того, тромбофилические расстройства, в отличие от взрослых, у этих подростков встречались редко, как и в педиатрическом возрасте.Исходы лечения у подростков были лучше, чем у детей, и аналогичны таковым у взрослых [6].

    Шукла и его коллеги подчеркивают в этой статье, что болезнь имеет более легкую форму проявления у подростков, что может быть связано с лучшим ангиогенезом и коллатеральным образованием, вторичным по отношению к гормональным изменениям в этой возрастной группе, и, следовательно, реакция на медикаментозное лечение лучше. по сравнению с педиатрическими и взрослыми пациентами [6]. Эта гипотеза основана на исследовании, демонстрирующем лучшее образование коллатералей у молодых кроликов из-за высоких уровней VEGF у молодых субъектов.Однако авторы не изучали экспрессию VEGF в исследуемой популяции, поэтому оставили эту гипотезу открытой для обсуждения и дальнейшего изучения. Это открытие позволяет предположить, что тяжелая форма заболевания, наблюдаемая у взрослых, может быть результатом несвоевременной диагностики. Это может вызвать дискуссию о том, следует ли предлагать пациентам с диагнозом СБК с минимальными симптомами или без них лечение для устранения застоя в печени, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания, или лечение для устранения застоя в печени следует предлагать только в том случае, если у пациентов появляются симптомы заболевания во время лечения. только на медицинском обслуживании.

    Измерение жесткости печени (LSM) с помощью Fibroscan может быть многообещающим инструментом для принятия решения относительно времени вмешательства. У бессимптомных пациентов серийная LSM может использоваться для оценки изменений застоя в печени при медикаментозном лечении, а в случае повышения LSM пациенту может быть предложено эндоваскулярное лечение для устранения застоя в печени [7]. LSM также можно использовать в качестве неинвазивного инструмента для оценки застоя в печени до и после восстановления венозного оттока [8]. Это косвенный метод оценки результатов и терапевтических преимуществ вмешательств, направленных на разгрузку печени [8].

    Ведение пациентов с СБК остается сложным в основном из-за множества клинических проявлений, связанных с венозным кровотоком, возможностью развития коллатералей, податливостью сосудов, целостностью эндотелия и прокоагулянтным статусом индивидуума. Эти местные факторы, кроме того, что вызывают венозную окклюзию, также приводят к развитию повреждения печеночной паренхимы путем ишемии и компрессии. Это может привести к фиброзу печени, который при прогрессировании может имитировать цирроз печени.Биопсия печени, хотя и сложная, является важным ориентиром для определения уровня фиброза/некроза и планирования лечения при СБК. При молниеносном заболевании жюри однозначно и требует трансплантацию печени; тогда как нет конкретных руководств по ведению СБК с циррозом или без него.

    Таким образом, существует потребность в комплексном алгоритме, учитывающем как венозную окклюзию, так и стадию заболевания печени при принятии решения о лечении СБК. BCS можно разделить на три подгруппы (BCS-A-C) в зависимости от тяжести фиброза печени, и, соответственно, может быть предложено лечение и может быть разработано последующее наблюдение.Предлагается упрощенный алгоритм (рис. 2).

    Рис. 2

    Алгоритм управления БКС/ХВОТО

    Варианты лечения СБК включают медицинские, эндоваскулярные и хирургические вмешательства, включая трансплантацию печени.

    Медикаментозное лечение направлено на контроль портальной гипертензии и асцита с помощью системной антикоагулянтной терапии. Медикаментозное лечение эффективно в случаях хорошей венозной коллатерализации и эффективно примерно у четверти пациентов [4, 6].Антикоагулянтная терапия остается наиболее важным аспектом лечения во всех ситуациях (а) независимо от того, выявлено протромботическое заболевание или нет, (б) находится ли пациент только на медикаментозном лечении или требует эндоваскулярных/хирургических вмешательств. Поскольку большинству пациентов потребуется эндоваскулярное или хирургическое вмешательство, обязательна длительная антикоагулянтная терапия для поддержания проходимости коллатеральной или реканализованной вены, трансъюгулярное внутрипеченочное порто-системное шунтирование (TIPS)/хирургическое шунтирование [4, 5].

    Целью эндоваскулярного лечения является уменьшение застоя в печени, что приводит к восстановлению перфузии гепатоцитов и облегчению портальной гипертензии, а также ее симптомов, тем самым останавливая дальнейшее ухудшение функции печени (рис. 1) [9]. Когда это возможно, ранняя реканализация обструкции печеночного венозного оттока должна быть первой линией лечения при СБК, потому что у этих пациентов с реканализируемой печеночной/нижней полой веной (НПВ) обычно наблюдается умеренный фиброз с хорошим послеоперационным исходом [7].Для пациентов, о которых сообщили Shukla et al., следует ли применять такой подход, остается спорным вопросом из-за подросткового возраста.

    Хирургическое лечение рассматривается, если эндоваскулярное лечение невозможно и включает резекцию мембраны с реконструкцией НПВ или без нее, портосистемные/мезоатриальные/портоатриальные шунты и трансплантацию печени [4, 5]. Трансплантация печени остается предпочтительным методом лечения пациентов с фульминантным СБК [4, 5, 7]. Большинство авторов согласны с тем, что не всем пациентам с СБК следует проводить трансплантацию печени и что этот терапевтический вариант, вероятно, следует использовать исключительно у пациентов с фульминантным СБК или у пациентов с хроническим циррозом печени [5, 9].

    HEPATİK VEN TROMBOZU / BCS – Nadir Hastalıklar

    Генел Билги

    Hepatik Ven Trombozu, karaciğerden kan akışını taşıyan karaciğer damarlarının tıkanması ile karakterize nadir ve potansiyel olarak yaşamı tehdit edici bir hastalıktır. Batı’da, BCS, bir veya daha fazla altta yatan protrombotik risk faktörünün nadir bir karaciğer dışavurumudur. En yaygın altta yatan protrombotik риска faktörü, miyeloproliferatif bir hastalıktır, ancak şimdi hastaların neredeyse yarısında altta yatan çoklu protrombotik risk faktörlerinin olduğu kabul edilmektedir.Klinik bulgular, BCS’yi birçok akut ve kronik karaciğer hastalığının olası ayırıcı tanısı yapan çeşitli olabilir. Bilinen bir protrombotik риска faktörü ве karaciğer hastalığının yeni başlangıcı varsa şüphe indeksi çok düşük olmalıdır.

    Карин, гепатомегалия ве assitte (karın bölgesinde sıvı birikimi) klasik bir ağrı üçlüsü ile olusur. Tıkanıklığın örnekleri hepatik venlerin trombozundan olusur. Genellikle her milyon insandan birini etkiler. Bu sendrom fulminan, kronik, akut ve hatta asemptomatik olabilir.

    Герсель Кайнак: http://slideplayer.com/3514975/12/images/33/Budd-Chiari+Syndrome.jpg

    Genetik Değişiklikler/ Etken Faktörler

    Hepatik ven trombozu, karaciğerden kan akışını taşıyan karaciğer damarlarının tıkanması ile karakterize nadir bir hastalıktır. Karaciğerden kan akışı engellendiğinde, kan karaciğerde yedeklenir ve genişlemesine neden olur (гепатомегалия). Dalak da büyüyebilir (спленомегалия). Bu nedenle, BCS nadir ve potansiyel olarak hayati tehlike arz eden bir durumdur.

    Behçet hastalığı, антифосфолипидный сендром, гипергомоцистеинемический ве. пароксизмальный ночной гемоглобинурий (PNH) gibi kazanılmış protrombotik durumlar BCS gelishimine katkıda bulunabilir. Бехчет хасталыгы, ипек йолу боюнджа (Çin’den Akdeniz’e yayılan bir bölge alanı) görülme sıklığı yüksek, kronik nüks eden sistemik inflamatuar bir hastalıktır.

    Günümüzde en yaygın грунтовка BCS’nin nedeni tromboz olmakla birlikte, idiyopatik membranöz tıkanıklıkların da farklı coğrayfalarda sebep olarak сунулдугу олгулар мевкуттур.Vakaların yaklaşık üçte birinde Budd-Chiari сендромунун недени билинмемектедир.

    Белирти ве Семптомлар

    Hepatik ven trombozu (BCS) hepatik venöz çıkış tıkanıklığı ile başvuran heterojen bir klinik durum grubuna gönderme yapmak için kullanılan bir isimdir. Deri yüzeyine yakın karın bölgelerinde varisli damarlar gelişebilir ve görünür hale gelebilir. Дигер белиртилер арасинда йоргунлук, карин агрыси, буланти, сарылык ве йемек борусунда канама. Bozukluğun siddeti, bölgeye ve etkilenen damar sayısına bağlı olarak vakadan duruma değişir.

    Bu sendromdan muzdarip hastaların çoğu, aşağıdaki gibi bazı semptom ve семптомлара сахиптир:

    • Trombotik Diyabet
    • Polycythemia Vera
    • Paroksismal Gece Hemoglobinüri
    • Hamilelik, güçlü doğum kısıtlayıcı hapların kullanılmasına rağmen

    Tümörler

    • Kronik İnflamatuar Hastalıklar
    • Pıhtılaşma Bozuklukları
    • Enfeksiyonlar

    Bu, üst karın bölgesinde ilerkendici ve ğönırini ğiddetli акут бир сендромдур.Karaciğerin genişlemesine neden olan ve sarılık, asit ve ensefalopati gibi diğer hastalıklara neden olan hepatomegali ile sonuçlanır. Hastaların% 20’ye kadarı tamamen asemptomatiktir.

    Genetik Görülme Sıklığı

    BCS prevalansı coğrafi farklılıklardan büyük ölçüde etkilenir. БКС, Непал gibi bazı Asya ülkelerinde karaciğer hastalığının daha yaygın bir nedeni olsa da, Batı ülkelerinde nadir görülen, Çin’de çok az sayıda olgu bildirilen бир hastalık olarak kabul edilir.Batı’da, tahmini BCS insidansı kişi başına 2,5 миллиона птиц. Yaygınlık büyük oranda bilinmemektedir, ancak тахминлер 1/50 000 илей 1/100 000 арасинда дегишмектедир.

    Калитим Патерни / Десени

    MTHFR mutasyonunun BCS Riskini artırdığı tespit edilmiştir. Genetik yatkınlıkla olduğu düşülmekle birlikte hangi genin neden olduğu bilinmemektedir.

    Тешис Йонтемлери ве Тедавилери

    Hepatik ven trombozu teşhis edilmiş kişilerde 3 ay ila 3 yıl içerisinde karacağer Yetmezliği gelishebilir.İnsan vücudunun iç bölümleriyle ilgili hastalıkların teşhisinde uzmanlaşmış bir doktor; sindirim sistemi rahatsızlıklarında bir гастроэнтеролог; veya genel cerrahlar, sendromu teşhis edebilir. Genel olarak, doktorlar siroz hastalarında sendromun semptomlarının en önemli nedenlerinden biri olduğundan şüphelenmektedir. Fizik muayeneleri yaparken, doktorlar karaciğerin artmış büyüklüğü hakkında bilgi sahibi olacaklardı. Diğer testler şunları içerebilir:

    • Karaciğer fonksiyonlarını tespit etmek için kan testleri
    • Karaciğerin genişlemiş boyutunu aydınlatan ultrason, doppler karaciğer testleri
    • Benzer anormallikleri saptamak için BT taramaları ve karın MR’ı

    Anormallikler keşfedildikten sonra, ilave testler gerekebilir.Геректигинде Karaciğer biyopsisi yaparken doktorlar daha sonraki testler için karaciğer dokusunun çok küçük bir örneğini çıkarırlar. Bu testler sırasında sendrom tarafından zarar gören dokular bir doktor tarafından kolayca tespit edilebilir.

    Hepatik ven trombozu tedavisi tıkanmanın nedenine bağlı olarak değişir. Tıbbi tedaviler şunları içerebilir: 

    • Kan inceltici (antikoagülasyon) ilaçları
    • Pıhtılaşmayı onleyici ilaçlar (trombolitik tedavi)
    • Assit dahil karaciğer hastalığı için tedavi
    • Cerrahi tedaviler de düşünülebilir ve şunları içerebilir:
      • Transjugüler intrahepatik portsystemik şant ( TIPS )
    • Ciddi siroz vakalarında karaciğer nakli gerekebilir.

    Хасталыгын Дигер Исимлери

    Кайнаклар

    характеристических клинических клиник синдрома Бадда-Киари

    Los síntomas asociados con el síndrome de Budd-Chiari incluyen dolor en la parte superior derecha del живот, hígado agrandado anormalmente (гепатомегалия), coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos (ictericia) y/o acumulación de líquido en el espacio (полая брюшина) entre las dos capas de la membrana que recubre la…

    1. ¿Cómo se диагностика синдрома Бадда-Киари??
    2. ¿Qué causa el síndrome de Budd-Chiari??
    3. Гипертензионный портал Бадда-Киари??
    4. ¿Se puede curar Бадд-Киари??
    5. ¿Cómo se siente un dolor de cabeza de Chiari??
    6. ¿Puede Chiari causar enfermedades mentales??
    7. ¿Эс ла асцит un signo de insuficiencia hepática??
    8. ¿Qué sucede cuando tiene un coágulo de sangre en el hígado??
    9. Причина цирроза печени по Бадду-Киари??
    10. ¿Cuál es el Primer Signo de Гипертензионный портал??
    11. ¿Qué es Arnold Chiari типо 1??
    12. ¿Cuántas venas hepáticas сено??

    ¿Cómo se диагностика синдрома Бадда-Киари??

    Диагностический.Cuando себе sospecha эль-синдром де Бадда-Киари, себе реализованные лекарства де-лос-niveles де enzimas hepáticas у Otros marcadores де órganos (креатинин, мочевина, электролиты, ЛДГ). Эль-синдром Бадда-Киари себе диагностики с мэром frecuencia mediante estudios де УЗИ брюшной полости и ретроградной ангиографии.

    Эль-синдром Бадда-Киари, вызванный коагуляцией крови, которая блокируется тотально или парциально-эль-флюхо кровью дель Хигадо.El bloqueo puede ocurrir en cualquier lugar, desde las venas pequeñas y grandes que transportan sangre desde el hígado (venas hepáticas) hasta la vena cava inferior…

    ¿Budd-Chiari causa hipertensión portal??

    El bazo (un órgano ubicado en la parte Superior izquierda del брюшная полость que ayuda a fightir las infecciones al filtrar la sangre) también puede agrandarse. Эль-синдром Бадда-Киари может быть вызван другими причинами, связанными с гипотензией (aumento de la presión en la vena porta, que transporta sangre desde los intestinos hasta el hígado).

    ¿Se puede curar Бадд-Киари??

    En un estudio de 101 pacientes con síndrome de Budd-Chiari, Li et al concluyeron que la afección se puede tratar de manera segura y eficaz con angioplastia transhepática con balón percutánea (PTBA)..

    ¿siente de Cómo se se se Кабеса де Кьяри??

    El síntoma más común asociado con una malformación de Chiari son los dolores de cabeza occipitales. Estos dolores de cabeza se sienten cerca de la base del craneo y pueden irradiarse y causar dolor en el cuello y los hombros.Pueden sergraves y pueden describirse como agudos, breves, palpitantes o pulsantes..

    ¿Puede Chiari causar enfermedades mentales??

    A los pacientes con Chiari no Diagnosticado también se les puede decir que tienen fibromialgia o un trastorno del estado de ánimo, lo que lleva años de frustración y angustia. «Hay mucha emoción asociada con esta condición», играя в кости доктора Зуккарелло. «Muchos pacientes pasan por procedimientos de diagnóstico dramáticos para enfermedades que no tienen.

    ¿Эс ла асцит un signo de insuficiencia hepática??

    Асцит, вызванный гепатическими инфекциями, вызванными циррозом печени. Los signos y síntomas де ла асцит incluyen dolor e hinchazón брюшной полости, dificultad para respirar e insuficiencia hepática.

    ¿Qué sucede cuando tiene un coágulo de sangre en el hígado??

    Тромбоз печеночной вены (HVT) вызывает обструкцию печеночных вен, вызывающую нарушение кровообращения.Esta afección bloquea el sistema de drenaje de su hígado, lo que impide que la sangre regrese al corazón. Sin un flujo sanguíneo adecuado, su hígado deja de recibir el oxígeno fresco que necesita para funcionar..

    ¿Budd-Chiari causa cirrosis??

    Хронический синдром Бадда-Киари (BCS) является причиной общего цирроза печени (CL) и связан с диагностической ошибкой в ​​клинической практике.

    ¿Cuál es el Primer Signo de Гипертония портал??

    Желудочно-кишечная геморрагия, вызванная начальным синдромом гипертензии.Aquellos pacientes con enfermedad hepática más avanzada a menudo Presentan Асцит, печеночная энцефалопатия, желтуха, коагулопатия или ангиомы де Аранья..

    ¿Qué es Arnold Chiari типо 1??

    Malformación de Chiari typeo I

    El tipo 1 ocurre cuando la parte inferior del cerebelo (llamada amígdalas cerebelosas) se extiende hacia el foramen magnum.

    Похожие записи

    При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

    Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

    Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

    Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

    Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

    Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.