Апластическая анемия симптомы: Апластическая анемия — причины, симптомы, лечение

alexxlab Разное

Содержание

Апластическая анемия

Суть болезни

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), контактом с токсичными веществами, облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом). В частности, у детей иногда встречается АА, возникшая после вирусного гепатита А.

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех видов клеток крови.

  • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.

  • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).

  • Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где снижены количества клеток. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластический синдром, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться специальные исследования (такие как ДЭБ-тест).

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, развивается медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки. Для проведения курса иммуносупрессивной терапии с АТГ или АЛГ обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, может быть проведен повторный курс. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра) — в таких случаях она является методом выбора. В отсутствие полностью совместимого родственного донора обычно сперва проводят лекарственную терапию, а в случае ее неэффективности допустимо использование совместимого неродственного донора или наполовину совместимого родственного донора (гаплотрансплантация).

В ходе лечения АА нередко нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Так, в протоколы лечения может входить Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов.

Отличные результаты при АА показывает элтромбопаг (“Револейд”): этот препарат стимулирует выработку тромбоцитов и в целом улучшает ответ на терапию, поэтому, например, в НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева он уже включен в новые протоколы лечения.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при своевременном адекватном лечении прогноз обычно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Трансплантация костного мозга как от родственных, так и неродственных доноров связана с определенными рисками, в первую очередь иммунных и инфекционных осложнений. Но в случае успеха трансплантации наступает полное излечение.

симптомы и причины анемии Факони. Гипопластическая анемия

Лечение

Как только будут готовы результаты лабораторных и инструментальных анализов, врач приступит к их изучению. После того как диагноз будет установлен, специалист назначит курс лечения заболевания. Устранить апластическую анемию можно с помощью консервативных и оперативных методов. На начальных стадиях для лечения этого недуга используют фармакологические препараты. К наиболее эффективным относятся:

  • курс терапии глюкокортикоидных гормонов;
  • прием иммунодепрессантов;
  • употребление цитостатиков.

Во всех случаях лечения малокровия рекомендуется прием антибиотиков. Они необходимы для борьбы с сопутствующими инфекционными процессами в организме, которые возникают на фоне ослабленных или вовсе отсутствующих защитных функций. Также в лечении апластической анемии нередко используют препараты для коррекции артериального давления. В некоторых случаях пациентам назначают прием средств, ориентированных на восстановление перистальтики микрофлоры кишечника и ферментов.

Также в ходе лечения анемии возникает необходимость в переливании крови для восстановления уровня эритроцитов. Как правило, его назначают для поддержания общего состояния и нормализации работы внутренних органов.

Лечение гипопластической анемии

Терапия при этой форме заболевания заключается в стабилизации уровня кровяных телец. Избавиться от гипопластической анемии можно с помощью:

  • медикаментозных препаратов;
  • внутривенных инъекций;
  • оперативного вмешательства.

Как правило, на начальной стадии победить малокровие можно посредством консервативного вмешательства. Оно заключается в употреблении определенных фармакологических препаратов. Наиболее эффективными врачи считают:

  • Иммунодепрессанты. Показаны пациентам с аутоиммунной формой гипопластической анемии.
  • Андрогенные препараты. Рекомендуют принимать только мужчинам.
  • Глюкокортикостероиды. Назначают для стимуляции процессов кроветворения.

В качестве внутривенных инъекций используют иммуноглобулин. Этот препарат стимулирует эритро-и тромбоцитопоэз. Курс лечения составляет пять дней.

В случае если анемия Фанкони прогрессирует, а консервативные методы борьбы с ней не принесли положительного эффекта, то врач рекомендует оперативное вмешательство. Оно заключается в удалении селезенки. Именно этот орган отвечает за патологический процесс образования клеток крови. Удаление селезенки в 80 % случаев приводит к выздоровлению и нормализации кроветворения. После этого для закрепления результата врач порекомендует прием анаболических стероидов. Они также стимулируют процесс кроветворения. При продолжительности анемии не дольше трех месяцев, назначают пересадку костного мозга. Для этого подбирается донор с полным соответствием по системе HLA. С учетом грамотного оперативного вмешательства и выполнения всех требований и указаний врача, болезнь можно полностью победить.

Апластическая Анемия — Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение

Апластическая анемия — это заболевание, которое характеризуется периферической панцитопенией. То есть, это такое состояние при котором костный мозг человека перестает производить достаточное количество клеток крови. 

При апластической анемии возникает дефицит всех типов клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. 

Костный мозг — это своеобразная структура, которая находится в костном канале. Он отвечает за образование всех клеток крови, для того чтобы снабжать организм кислородом, бороться с инфекцией и обеспечивать свертываемость крови.  И если в его работе возникают сбои, или клетки костного мозга повреждаются различными факторами, они перестают производить новые кровяные клетки и развивается апластическая анемия. 

Чаще всего развивается в молодом и детском возрасте, от 10 до 20 лет. Но иногда отмечается еще один пик развития болезни в 60 лет. Распространенность между мужчинами и женщинами примерно одинакова.

(https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf

Впервые апластическую анемию описал немецкий ученый врач Поль Эрлих, в 1888 году. Он проводил исследования причины смерти беременной женщины, молодого возраста, что достаточно скоропостижно умерла. На вскрытии, врач увидел, что во внутрикожном пространстве, нормальная ткань отсутствует. Она была замещена жировой. Тогда он и предположил, что это одно из самых тяжелых заболеваний гемопоэза. Правда, термин “апластическая анемия”был применен только в 1904 году, французским гематологом А. М. Шоффаром

Этиология апластической анемии

Чаще всего, это приобретенное заболевание, которое возникает в течение жизни, а не передается по наследству. 

Точную причину развития апластической анемии найти достаточно сложно, так как в повседневной жизни мы сталкиваемся с многими факторами, которые могут влиять на работу костного мозга. 

Ученые выделяют основные триггеры, что могут стать пусковым механизмом:

* Воздействие различных химикатов. Некоторые вещества, что используются в пестицидах, бензол, хлоры, нитраты, могут повреждать костный мозг. 

* Различные излучения. Радиационные, магнитные и прочее плохо влияет на работу всего организма и может привести к тому, что и костный мозг не сможет справиться с нагрузкой. 

* Наличие вирусных заболеваний. Около 2% больных на вирусный гепатит, страдают от апластической анемии. Также сюда относят цитомегаловирус, ВИЧ, Эпштейн-Барр и парвовирусы. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm199705083361906 

* Фармакологические препараты и некоторые методы лечения. Например, некоторые сильные антибиотики, химиопрепараты и радиационная терапия. 

* Аутоиммунные заболевания. Это патологическое состояние, когда собственная иммунная система начинает атаковать клетки своего организма. В большинстве случаев, страдает и костный мозг

Одним из факторов риска развития, является отягощенный наследственный анамнез. Собственно, если в семье были случаи апластической анемии, то под действием триггеров, она может развиваться. 

Симптоматика апластической анемии

Конкретных, специфических симптомов у апластической анемии нет. Врачи оценивают все жалобы в комплексе и только потом могут заподозрить болезнь.

Так как при апластической анемии отсутствует полноценное количество всех клеток крови, то и симптомы проявляются в результате невыполнения их функций.

Отсутствие эритроцитов приводит к тому, что организм не получает необходимые микроэлементы, и что более важно — кислорода. Это приведет к: 

— Постоянной слабости, усталости и потери трудоспособности;

— Головной боли и головокружению;

— Бледности кожи;

— Одышке;

— Постоянной тахикардии.

Потеря лейкоцитов приведет к снижению иммунной защиты, а значит может проявляться:

— Частыми инфекционными заболеваниями;

— — лихорадкой;

А при уменьшении количества тромбоцитов теряется функция свертываемости крови, и симптомами этого будет:

— Появления синяков, даже при малейшем физическом воздействии; 

— Появления петехий;

— Наличие красной сыпи по телу;

— Длительное кровотечение из небольших ран, что трудно остановить;

— Кровоподтеки с десен во время чистки зубов или приема пищи. 

Болезнь может развиваться довольно долго. Гемопоэз не отключается полностью, его  функция снижается постепенно. И по началу, пациент не чувствует никаких симптомов, так как организм компенсирует и работает нормально, хоть и с меньшим количеством клеток. Но со временем, запасы и депо клеток истощаются, а костный мозг продолжает терять свою функцию и тогда симптомы начинают нарастать. Иногда, люди не понимают что именно происходит и занимаются домашним самолечением, что только приводит к усугублению состояния. А при критически низком уровни клеток, возникают неотложные состояния.

Диагностические мероприятия

Диагностика апластической анемии не такая уж и сложная. Большинство случаев находят во время профилактических осмотров. Достаточно сдачи одного общего анализа крови, чтобы заподозрить наличие апластической анемии. 

Тогда врач начинает детальный сбор жалоб пациента, анамнез, отмечает характерные для апластической анемии симптомы. 

И тогда уже врач назначает более детальные исследования для точной постановки диагноза, определения степени сложности.

Так при подозрении на АА врач назначает аспирацию костного мозга. Далее костный мозг осматривают под микроскопом, оценивают наличие и состояние клеток крови еще на стадии их развития. При апластической анемии костный мозг обеднен всеми клеточными ростками. Основным диагностическим методом при АА является трепанобиопсия костного мозга, которая позволяет наиболее точно оценить состояние кроветворения.

Также Врач назначает:

— Серологические исследования  на гепатит и другие вирусные образования;

— Лабораторные анализы для исследования функции почек и печени;

— Ультразвуковую диагностику. Прицельно могут осматривать увеличенные лимфоузлы.

— Анализ на антитела к инфекциям;

— число ретикулоцитов

— наличие PNG-клона ;

Иногда необходимо пройти и другие исследования для уточнения диагноза и установления причины развития апластической анемии.

Хотя, довольно часто, причина остается неизвестной, из-за большого количества факторов и триггеров, что могут спровоцировать ее. 

https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf

 

Лечение апластической анемии

После всех исследований врач определяет курс терапии. Если во время диагностики все таки удалось установить причину развития, то в первую очередь необходимо избавиться от триггера, который повреждает стволовые клетки костного мозга. 

Для полноценного лечения апластической анемии необходимы комплексный подход, то есть применение фармакологии и специфических манипуляций.

Пересадка костного мозга.

Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может быть единственным успешным вариантом лечения для людей с тяжелой апластической анемией.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355020 

Методами лечения АА  считаются иммуносупрессивная терапия и аллогенная пересадка костного мозга. Чаще всего используют родственного донора (брата или сестру) или ищут в специальных базах доноров. После процедуры реципиент находится под наблюдением врачей. Когда стволовые клетки начнут работать и запустят гемопоэз, врачи отпускают больного домой.

Конечно, для реципиента эта процедура достаточно опасна, так как организм может не принять трансплантат, а собственных клеток не будет. Поэтому, для избежания такого состояния, пациенту выписываются препараты, который помогут предотвратить отторжение.

Стоит учитывать, что при использовании родственных доноров(братьев или сестер), показатель успешности вырастет, чем неродственных.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3418715/ 

К фармакологическим методам лечения относится применение:

  1. Иммунодепрессантов. Это препараты, которые подавляют иммунную систему пациента. применяется когда у пациента с тяжелой формой АА нет родственного донора. Таким образом, иммунная система перестает атаковать костный мозг, он может восстановиться и начать создавать здоровые клетки.

Для этого используют такие препараты:

— Антитимоцитарный иммуноглобулин

— циклоспорин А;

Также дополнительно назначаются кортикостероиды.

https://emedicine.medscape.com/article/198759-overview 

2 Иногда в качестве симптоматической терапии используются стимуляторы костного мозга. Эти препараты помогают организму заставить костный мозг генерировать новые клетки. К ним относят филграстим, пэгфилграстим и другие.

  1. Дополнительные медикаменты. Так как апластическая анемия может сопровождаться большим количеством других заболеваний, которые возникли на фоне отсутствия клеток крови, то для полноценной терапии используют:

— Антибиотики или противовирусные. Для подавления бактерий и вирусов, которые  атакуют  организм из-за отсутствия лейкоцитов;

— Противовоспалительные. Для утоления головной боли, снятия жара. 

— Противотошнотные. Их применяют, когда проводят пересадку костного мозга.

Переливание компонентов крови

Иногда апластическая анемия приводит к тому, что дефицит клеток крови настолько большой, что может угрожать жизни пациенту. Это может быть кровотечение, что не останавливается, тяжелая анемия. В таком случае врачи назначают переливание компонентов крови:

— Эритроцитарная масса 

— Тромбоцитарный концентрат.

Одним из плюсов переливания крови, считается скорость действия, ведь эффект виден уже через несколько часов и почти неограниченное количество. Но существует большой риск развития осложнений от большого количества чужеродной крови. А также, переливание крови не считается методом лечения апластической анемии. Это исключительно симптоматическое лечение, которое требует немедленного восстановления количества клеток. 

Своевременное и современное лечения с помощью медикаментов и пересадки костного мозга апластической анемии повышает выживаемость на протяжении пяти лет, в 42%. При этом, в молодом возрасте, этот показатель в разы больше, чем в старшем. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3138728/

Апластическая анемия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Общие сведения

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Апластическая анемия

Причины

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

Патогенез

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Классификация

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Симптомы апластической анемии

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Экхимозы на коже при апластической анемии

Осложнения

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Диагностика

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Миелограмма: слева — апластическая анемия, справа — нормальный костный мозг

Лечение апластической анемии

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Конституциональная апластическая анемия (дети, поликлиника)

МКБ: D61.0

Конституциональная апластическая анемия (дети, поликлиника) — апластическая анемия Фанкони. Первый случай был описан Фанкони в 1927 г. К этой категории относятся случаи семейного характера, развивающиеся у детей с костномозговой аплазией и дефектами, как, например, синдактилия, правое сердце, стрельчатое небо, микроцефалия, умственная отсталость.

Симптомы конституциональной апластической анемии у детей: кровоподтеки, пурпура и кровотечения.

У 2/3 больных, первые признаки анемии Фанкони — врожденные пороки развития, которые могут затрагивать скелет, кожу, мочеполовую и сердечно-легочную сферу, желудочно-кишечный тракт и центральную нервную систему. Аномалии конечностей могут быть односторонними или двусторонними, причем в последнем случае часто асимметричными. Также могут присутствовать низкий рост и вес, микроцефалия и/или микрофтальм. Нередки пигментация кожи и гипоплазия основания большого пальца (возвышения тенара).

В случае подтверждения диагноза конституциональная апластическая анемия, чтобы узнать как вылечить конституциональную апластическую анемию, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.

Лечение конституциональной апластической анемии у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи и согласуется с Вашим лечащим врачом.

Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии»

Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Получите персональную консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

  • Регистрация электрокардиограммы
  • Рентгенография кисти руки
  • Рентгеноденситометрия
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез
  • Эхокардиография
  • Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
  • Магнитно-резонансная томография сердца

Лабораторные исследования

  • Анализ крови биохимический общетерапевтический
  • Анализ мочи общий
  • Идентификация генов
  • Исследование железосвязывающей способности сыворотки
  • Исследование насыщения трансферрина железом
  • Исследование уровня железа сыворотки крови
  • Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
  • Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови
  • Исследование уровня трансферрина сыворотки крови
  • Исследование уровня ферритина в крови
  • Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
  • Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
  • Общий (клинический) анализ крови развернутый
  • Определение основных групп крови (A, B, 0)
  • Определение резус-принадлежности
  • Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов
  • Семейные обследования на унаследованный гемоглобин
  • Исследование тиреотропина сыворотки крови
  • Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови
  • Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
  • Исследование уровня неорганического фосфора в крови
  • Исследование уровня общего кальция в крови
  • Исследование уровня общего тестостерона в крови
  • Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
  • Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови
  • Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
  • Исследование уровня эстрогенов в крови
  • Проведение глюкозотолерантного теста

К каким специалистам следует обращаться

  • Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога
  • Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Ферментные препараты

  • Панкреатин (Микразим, Панзинорм форте 20 000, Эрмиталь)

Аскорбиновая кислота (витамин C) в комбинации с другими средствами

  • Аскорбиновая кислота + Кальция карбонат + Колекальциферол

Препараты кальция в комбинации с другими средствами

  • Кальция карбонат + Колекальциферол

Глюкокортикоиды с низкой активностью (группа I)

  • Метилпреднизолона ацепонат (Адвантан, Комфодерм, Комфодерм К)

Производные 3-оксоандрост-4-ена

  • Тестостерон (Андрогель, Небидо, Тестостерона пропионат)

Антигонадотропины и подобные средства

  • Даназол (Данол)

Глюкокортикоиды

  • Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон буфус)

Колониестимулирующие факторы

  • Ленограстим (Граноцит 34)
  • Филграстим (Лейкостим, Нейпоген, Нейпомакс)

Железосвязывающие препараты

  • Деферазирокс (Деферазирокс Сан, Джадену, Эксиджад)
  • Дефероксамин (Десферал)

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Анемия. Болезнь или симптом?

 Анемия возникает, если эритроциты и гемоглобин, содержащийся в них, не вырабатываются организмом в достаточном количестве или эти элементы разрушаются очень быстро. Кроме того, уровень гемоглобина и эритроцитов может снизиться вследствие кровотечения, когда клетки крови теряются быстрее, чем восстанавливаются.

Виды анемии
• Анемия, вызванная кровотечением (постгеморрагическая анемия). Среди причин кровопотери — травмы, хирургические операции, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, из мочевыводящих и половых путей.
• Железодефицитная, фолиеводефицитная, В12-дефицитная анемия. Чтобы производить здоровые эритроциты, организм нуждается в достаточном количестве железа, фолиевой кислоты, витамина B12. Если данных элементов поступает недостаточно с продуктами питания или они не усваиваются, это приводит к уменьшению производства эритроцитов.
• Анемия хронических заболеваний. Возникает из-за снижения образования эритроцитов вследствие стимуляции клеточного иммунитета и увеличения выработки противовоспалительных веществ. Развивается при хронических инфекциях (вирусных, бактериальных, грибковых, паразитарных), онкологических и онкогематологических заболеваниях, аутоиммунных патологиях (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, васкулит, саркоидоз), хронической почечной или сердечной недостаточности.
• Апластическая анемия. Возникает при недостаточной выработке эритроцитов в костном мозге. Может быть наследственной болезнью. Среди причин приобретенной апластической анемии — инфекции и вирусы (гепатиты, ретровирусы, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, герпес и т.д.), лекарственные средства (цитостатики, сульфаниламиды, хлорохин и др.), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка) и воздействие химических веществ (бензол, гербициды, инсектициды и т.д.).
• Вторичные (симптоматические) анемии, связанные с заболеваниями костного мозга. Такие болезни, как лейкоз и миелофиброз, могут подавлять образование эритроцитов и других клеток крови в костном мозге.
• Гемолитические анемии. Эта группа заболеваний развивается, когда эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг может заменить их. Гемолитическая анемия может быть приобретенной (после трансплантации; вследствие лимфолейкоза, лимфом, иммунодефицитов, инфекционных заболеваний; из-за влияния химических, наркотических, ядовитых веществ и т.п.) или унаследованной (серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).

Факторы риска
Вероятность возникновения анемии возрастает при наличии следующих факторов:
• Несбалансированное питание, диета с недостаточным количеством питательных веществ — железа, фолиевой кислоты, витаминов С и В12.
• Заболевания желудочно-кишечного тракта. Медленная хроническая потеря крови от язвы или опухоли желудка, опухоли кишечника и т.п. способна истощить запасы железа в организме. Некоторые патологии (болезнь Крона, целиакия и т.д.) препятствуют всасыванию питательных веществ в тонком кишечнике.
• Менструация. Женщины до наступления менопаузы имеют больший риск развития железодефицитной анемии, чем женщины в постменопаузе.
• Беременность. Увеличивается потребность в железе, фолиевой кислоте.
• Хронические болезни. Такие болезни, как рак, почечная недостаточность, сахарный диабет, ВИЧ/СПИД и другие увеличивают риск развития анемии.
• Семейная история. Если близкие родственники имели наследственную анемию (например, серповидноклеточную), возрастает риск заболевания.
• Токсичные вещества. Из-за алкоголя, некоторых лекарственных и наркотических препаратов, химических веществ может уменьшиться количество выработки эритроцитов.
• Пожилой возраст. Люди старше 65 лет имеют повышенный риск развития анемии.

Симптомы
Проявляется анемия по-разному, в зависимости от причины. Иногда пациенты совсем не испытывают ухудшения самочувствия. Среди признаков анемии:
• Усталость, слабость, головокружение.
• Проблемы с концентрацией внимания.
• Бледная кожа.
• Ускоренное, нерегулярное сердцебиение, боль в груди, одышка. Высокое или низкое давление.
• Холодные руки и ноги.
• Головные боли.
• Ломкие ногти.
• Глоссит (воспаление языка).
По мере развития болезни симптомы анемии могут усилиться.

К какому врачу обратиться
Как показывает практика, при снижении гемоглобина пациенты очень часто без рекомендации специалиста начинают принимать препараты железа или витамины. Понятно, что такая «терапия» помогает далеко не всегда. Лечение должно быть направлено на устранение причины заболевания, именно поэтому диагностика болезни и определение тактики лечения — задача врачей.
Изменения в показателях крови, постоянная беспричинная усталость и слабость могут быть симптомами многих заболеваний. Тем не менее, в такой ситуации стоит посетить гематолога чтобы исключить серьезные патологии органов кроветворения.
Гематологи LISOD — специалисты с большим опытом диагностики и лечения заболеваний крови и органов кроветворения. Каждую клиническую ситуацию рассматривает команда гематологов во главе с израильским онкогематологом, президентом Израильского общества гематологии и трансфузиологии, профессором Моше Миттельманом. В больнице есть все возможности для определения точной причины развития анемии — проводятся все виды обследований. При необходимости к процессу диагностики привлекаются специалисты других специальностей — эндоскописты, рентгенологи, клинические онкологи и т.д. Все делается для того, чтобы быстро установить правильный диагноз и помочь пациенту снова стать здоровым.

Запишитесь на консультацию гематолога:
0-800-500-110 — бесплатно по Украине;
+ 38-044-277-8-277 — ежедневно с 8.00 до 20.00.

 

Анемия у собак — симптомы, диагностика, лечение

В норме эритроциты (красные кровяные клетки) образуются в костном мозге, а по окончанию срока их жизни выводятся из организма с калом и мочой. Процессы образования и распада клеток происходят постоянно, что обеспечивает примерно одно и то же число эритроцитов в крови.

Анемия – это синдром, сопровождающийся поражением красной крови в организме животного. Уменьшается количество эритроцитов, снижаются показатели гемоглобина и гематокрита.

По течению анемии у собак бывают острые и хронические.

В зависимости от причины:

  • гемолитическая,
  • постгеморрагическая,
  • гипопластическая,
  • алиментарная,
  • апластическая.

 

Симптоматика

В целом, симптомы зависят от типа анемии и остроты процесса. Характерны бледность видимых слизистых оболочек, нарастающая слабость, угнетение, бледность или желтизна кожи, появление на коже, точечных покраснений, потемнение мочи, одышка. Самый очевидный признак – обильное наружное кровотечение.

Типы анемий

Гемолитическая анемия

Это группа заболеваний, в основе которых – разрушение (гемолиз) эритроцитов. У собаки проявлением этого часто служит желтый оттенок кожи и слизистых, моча становится темной и даже бурой. В основном, причины этого типа анемии связаны с воздействиями гемолитических ядов, инфекционных агентов и кровепаразитов. Ярким примером, знакомым многим владельцам собак, является заболевание – пироплазмоз (бабезиоз).

Постгеморрагическая анемия

Связано со внутренней или внешней кровопотерей. Возникает после травм, с сильным повреждением кровеносных сосудов и внутренних органов. Становится сложнее заметить анемию, когда кровь изливается вовнутрь организма, особенно если это хронический процесс. В этом случае слизистые оболочки становятся бледными, возможны точечные кровоизлияния под кожей.

Гипопластическая анемия

Это анемии, которые возникают при недостатке микроэлементов, витаминов или белков. К ним относятся: железо, медь, кобальт, селен, цинк, витамины В6, В9, В12 и фолиевая кислота. Даже при наличии всего необходимого в рационе, возможно неполноценное кроветворение из-за поражения костного мозга токсинами. Токсины накапливаются в организм после тяжелых инфекционных болезней, нарушений обмена веществ.

Алиментарная анемия

Относится к группе гипопластических анемий. Возникает у щенят в раннем возрасте при неправильном, несбалансированном кормлении. Связна с недостатком железа в рационе. Редко – врожденное нарушение всасывания железа из кишечника.

Апластическая анемия

Причиной, приводящей к апластической анемии является серьезное нарушение кроветворения. При этом нарушается образование не только эритроцитов, но и остальных клеток крови – лейкоцитов и тромбоцитов. Тяжело протекающая гипопластическая анемия может перерасти в апластическую.

Лечение и профилактика

Для диагностики анемии берут общий анализ крови, опираются на описанные владельцем симптомы. Лечение зависит от типа анемии. Если есть конкретная причина, приводящая к анемии, то в первую очередь устраняют её. Порой причина не очевидна, и врачу может потребоваться исследование костного мозга.

Для поддержания организма собаки используют витамины, инъекции железосодержащих препаратов, обязательно полноценное кормление.

При сильной потере эритроцитов применяют стимуляторы кроветворения, переливают кровь.

Профилактика заключается в полноценном кормлении, правильном содержании и своевременном лечении собаки.

Статья подготовлена врачами терапевтического отделения «МЕДВЕТ»
© 2015 СВЦ «МЕДВЕТ»

Апластическая анемия | Кедры-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия возникает, когда костный мозг не вырабатывает достаточное количество красной и белой крови. клетки и тромбоциты. Меньшее количество эритроцитов приводит к падению гемоглобина.

Гемоглобин — это часть крови, которая переносит кислород по телу. Имея меньше лейкоциты повышают вероятность заражения.И с меньшим количеством тромбоцитов делает кровь слишком жидкой. Это означает, что ваша кровь не может сворачиваться так, как должна.

Что вызывает апластическую анемию?

Апластическая анемия имеет множество причин. Иногда это происходит по неизвестной причине. Другие причины связаны с перенесенной болезнью. или расстройство. Факторы риска могут включать:

  • История некоторых инфекционных заболевания, такие как гепатит, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр или ЦМВ)
  • История приема определенных лекарств, таких как антибиотики и противосудорожные препараты
  • Воздействие некоторых токсинов, таких как тяжелые металлы
  • Воздействие радиации
  • История аутоиммунного заболевания, такого как волчанка
  • Унаследованное состояние

Кто подвержен риску апластической анемии?

Апластическая анемия может возникнуть в любом возрасте.Но чаще встречается у подростков, молодых людей, и пожилые люди. Ваш риск увеличивается, если вы:

  • Подвергаются воздействию токсинов
  • Принимать определенные лекарства
  • Имеют такие заболевания, как гепатит или ВИЧ

Каковы симптомы апластической анемии?

Симптомы у каждого человека могут различаться. Симптомы могут включать:

  • Головная боль
  • Головокружение
  • Расстройство желудка (тошнота)
  • Одышка
  • Синяк
  • Отсутствие энергии или быстрая утомляемость (усталость)
  • Аномальная бледность или отсутствие цвета кожи
  • Кровь в стуле
  • Носовые кровотечения
  • Кровоточивость десен
  • Лихорадка
  • Болезненные пазухи
  • Увеличение печени или селезенки
  • Белые пятна во рту (оральный кандидоз)

Эти симптомы могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем.Всегда видеть поставщику медицинских услуг для постановки диагноза.

Как диагностируется апластическая анемия?

Ваш лечащий врач примет вашу историю болезни и провести физический осмотр. Вы также можете пройти такие тесты, как:

  • Анализы крови.  Они могут включать биохимический анализ крови, оценку функций печени и почек и генетические исследования.
  • Аспирация костного мозга или биопсия.  Включает взятие небольшого количества жидкости костного мозга (аспирация) или солидная ткань костного мозга (пункционная биопсия). Их часто берут из тазовых костей. Их проверяют на количество, размер и зрелость клеток крови или аномальные клетки.

Как лечить апластическую анемию?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья.Это также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Апластическая анемия – серьезное болезнь. Лечение часто зависит от основной причины. По определенным причинам вы мая восстановиться после лечения. Но состояние может вернуться. Для лечения низких показателей крови, Раннее лечение может включать:

  • Переливание крови (обе красной крови клетки и тромбоциты)
  • Профилактическая антибиотикотерапия
  • Надлежащая гигиена для предотвращения инфекции
  • Особая осторожность при приготовлении таких продуктов, как есть только хорошо приготовленную пищу
  • Держитесь подальше от строительных площадок, которые могут быть источником некоторых грибов
  • Средства для стимуляции костного мозга делать клетки
  • Лечение для снижения иммунитета организма ответ системы
  • Гормональная терапия

У некоторых людей костный мозг трансплантат может вылечить апластическую анемию.

Жизнь с апластической анемией

Лечение апластической анемии включает работать в тесном контакте с вашим лечащим врачом и следовать вашему плану лечения. Рассказывать своему лечащему врачу о любых симптомах, которые у вас есть. Вы больше подвержены риску инфекции, поэтому вам следует:

  • Держитесь подальше от больных людей
  • Не находиться в людных местах
  • Чаще мойте руки
  • Не есть пищу, не прошедшую термическую обработку. путь через
  • Регулярно чистите зубы
  • Сделайте ежегодную прививку от гриппа
  • Разработайте план физической подготовки вместе со своим врачом

Основные положения об апластической анемии

  • Апластическая анемия возникает, когда костный мозг не вырабатывает достаточное количество красной и белой крови клетки и тромбоциты.
  • Это состояние может вызывать у вас чувство усталости, повышать риск инфекций и заставлять вас синяк или кровотечение легче.
  • Для лечения низких показателей крови раннее лечение включает ослабление симптомов.
  • Лечение может включать переливание крови, антибиотики, лекарства для стимуляции костной ткани производство костного мозга и другие методы лечения.
  • В некоторых случаях трансплантация костного мозга может излечить апластическую анемию.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
  • Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит ваш врач ты.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения, или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш врач.
  • Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно вам поможет. Также знать, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
  • Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи. посещение.
  • Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Медицинский обозреватель: Ричард Лоцицеро, доктор медицины

Медицинский обозреватель: L Renee Watson MSN RN

Медицинский обозреватель: L Renee Watson MSN RN

© 2000-2021 Компания StayWell, ООО.Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям своего лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Пересадка костного мозга, лечение, причины

Обзор

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — редкое заболевание крови. Это серьезное состояние является разновидностью синдрома недостаточности костного мозга. Если у вас апластическая анемия, упругая ткань внутри ваших костей (костный мозг) не производит достаточного количества лейкоцитов (лейкопения или нейтропения), эритроцитов (анемия) или тромбоцитов (тромбоцитопения).

Что делает костный мозг?

В здоровом костном мозге стволовые клетки производят три типа клеток крови. Когда эти клетки крови полностью сформированы, они покидают ваш костный мозг и попадают в кровоток.

  • Красные кровяные тельца переносят кислород, получая его из легких и циркулируя по всему телу.
  • Лейкоциты (лейкоциты) борются и уничтожают бактерии и микробы.
  • Тромбоциты останавливают кровотечение, помогая крови свертываться.

Как апластическая анемия влияет на мой организм?

Когда у вас апластическая анемия, ваше тело не вырабатывает достаточное количество клеток крови, потому что у вас нет достаточного количества стволовых клеток. Обычно приобретенная апластическая анемия возникает из-за того, что иммунный триггер (заболевание, при котором организм атакует сам себя) повреждает ваши стволовые клетки.

Какие бывают виды апластической анемии?

Существует два типа апластической анемии:

  • Наследственная апластическая анемия возникает из-за случайной мутации гена.Чаще всего встречается у детей и молодых людей.
  • Приобретенная апластическая анемия возникает из-за проблем с иммунной системой. Это чаще всего встречается у пожилых людей, но может возникать и у молодых людей.

Кто может заболеть апластической анемией?

Апластическая анемия может возникнуть у любого человека любой расы и пола. У вас больше шансов заболеть апластической анемией, если вы:

  • Азиат или американец азиатского происхождения.
  • Подросток или молодой человек.
  • Старше 65 лет.

Насколько распространена апластическая анемия?

В Соединенных Штатах эксперты точно не знают, сколько людей страдают апластической анемией. Некоторые источники показывают, что ежегодно от 500 до 1000 человек получают диагноз апластическая анемия.

Симптомы и причины

Что вызывает апластическую анемию?

Часто медицинские работники не могут точно определить причину апластической анемии. Факторы, повышающие риск развития этого заболевания, включают:

  • Аутоиммунные заболевания, такие как эозинофильный фасциит или волчанка.
  • Лекарства и химические воздействия.
  • Инфекции, такие как ВИЧ, гепатит или вирус Эпштейна-Барра (вирус, вызывающий мононуклеоз).
  • Медицинские процедуры, такие как лучевая терапия или химиотерапия.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, приобретенное заболевание, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро.
  • Семейный анамнез синдрома недостаточности костного мозга.
  • Беременность.

Каковы симптомы апластической анемии?

Многие люди с этим заболеванием проявляют минимальные симптомы, но с низкими показателями крови.Наиболее распространенные симптомы включают:

  • Легкое кровотечение/синяк.
  • Обильное менструальное кровотечение.
  • Одышка (одышка).
  • Усталость.
  • Частые инфекции.

Симптомы апластической анемии могут проявляться по-разному. Они могут возникать медленно или внезапно. У некоторых людей могут быть управляемые, легкие симптомы. У других могут быть симптомы, указывающие на тяжелую апластическую анемию. Тяжелая апластическая анемия требует срочного лечения.

Каковы осложнения невылеченной недостаточности костного мозга?

Без лечения у людей могут возникнуть серьезные осложнения. К таким осложнениям относятся:

  • Кровотечение.
  • Тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные и грибковые).
  • Сердечные осложнения (аритмия, сердечная недостаточность).
  • Прогрессирование заболевания до миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики апластической анемии?

Поставщики медицинских услуг используют серию тестов для диагностики апластической анемии.Они могут заказать:

  • Анализы крови для измерения уровней тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
  • Биопсия костного мозга для взятия образца костного мозга и его изучения под микроскопом.

Управление и лечение

Как лечится апластическая анемия?

Ваш план лечения зависит от нескольких факторов, таких как ваш возраст, общее состояние здоровья и симптомы. Лечение апластической анемии может включать:

  • Иммунодепрессанты : Эти лекарства подавляют вашу иммунную систему.Симптомы апластической анемии улучшаются примерно у 2 из 3 человек, принимающих иммунодепрессанты.
  • Стимуляторы костного мозга: Определенные виды лекарств могут стимулировать костный мозг к выработке большего количества клеток крови. Вы можете принимать сарграмостим (лейкин®), филграстим (нейпоген®) или эпоэтин альфа (эпоген®).
  • Переливание крови : Переливание крови заменяет эритроциты и тромбоциты. Переливания не являются лекарством от апластической анемии, но они могут легко лечить такие симптомы, как усталость или кровоподтеки.
  • Поддерживающие антибиотики в зависимости от тяжести ваших анализов крови.

Существует ли лечение апластической анемии?

Пересадка костного мозга является единственным лекарством от апластической анемии. Трансплантацию костного мозга также называют трансплантацией стволовых клеток. Трансплантация является предпочтительным методом лечения тяжелой апластической анемии.

Трансплантация костного мозга заменяет поврежденные стволовые клетки здоровыми. Здоровые стволовые клетки могут происходить из:

  • Донорский костный мозг.
  • Периферические стволовые клетки (стволовые клетки, которые поставщики удаляют и обрабатывают перед трансплантацией).
  • Пуповинная кровь.

Как подобрать подходящую для трансплантации костного мозга?

Для успешной трансплантации костного мозга требуется подходящий донор. Подходящим донором является человек с такой же группой крови или схожей генетической структурой. Для большинства людей лучшим партнером является близкий родственник, например, брат, сестра или родитель.

Если у вас нет известного совместимого донора, вы можете зарегистрироваться в национальном реестре.Этот реестр связывает вас с совместимым донором. Вам может понадобиться иммуносупрессивная терапия или другое лечение, пока вы ждете подходящего донора.

Профилактика

Как я могу предотвратить апластическую анемию?

Не существует гарантированного способа предотвращения апластической анемии.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с апластической анемией?

Прогноз (перспектива) для людей с апластической анемией, как правило, хороший. Большинство людей, получающих лечение, могут жить полноценной жизнью.Пересадка костного мозга может вылечить апластическую анемию.

Какие состояния связаны с апластической анемией?

Многие люди с апластической анемией также имеют другие заболевания крови, такие как:

  • Анемия Фанкони , редкое наследственное заболевание, вызывающее врожденные дефекты (врожденные нарушения), такие как недоразвитие рук или ног.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, приобретенное заболевание, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро.

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня апластическая анемия?

Если у вас апластическая анемия, важно:

  • Избегайте активных действий: Такие виды спорта, как футбол, хоккей или борьба, сопряжены с риском получения травмы. Поскольку апластическая анемия сопряжена с риском неконтролируемого кровотечения, вам может потребоваться избегать контактных видов спорта, где вы можете получить травму.
  • Защитите себя от вирусов и микробов: Тщательно и часто мойте руки.Избегайте контакта с больными людьми, носите маску и делайте все рекомендуемые прививки, включая ежегодную прививку от гриппа. Если у вас начинают проявляться признаки инфекции, немедленно обратитесь к врачу.
  • Отдых по мере необходимости: Если у вас анемия, вы можете чувствовать одышку даже после занятий умеренной интенсивности. Отдыхайте, когда вам нужно, и делайте много перерывов.

Что еще я должен спросить у своего поставщика медицинских услуг?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

  • Какова наиболее вероятная причина апластической анемии?
  • Что я могу сделать, чтобы справиться с симптомами апластической анемии?
  • Какие методы лечения вы рекомендуете?
  • Существуют ли побочные эффекты лечения апластической анемии?
  • Как лучше всего справиться с апластической анемией и другим заболеванием?

Записка из клиники Кливленда

Апластическая анемия — редкое, но серьезное заболевание костного мозга.Это происходит, когда ваши стволовые клетки не производят достаточно клеток крови. Вы можете легко получить синяки, устать или страдать от одышки. Без лечения апластическая анемия может увеличить риск серьезных инфекций, кровотечений, проблем с сердцем и других осложнений. Единственным лекарством от апластической анемии является пересадка костного мозга. Если вам нужно дождаться подходящего донора костного мозга, вы можете принимать иммунодепрессанты, такие как антитимоцитарный глобулин (АТГ), циклоспорин или такролимус, а также агонист рецептора тромбопоэтина элтромбопаг.Большинство людей, получающих лечение апластической анемии, живут высоким качеством жизни.

Пересадка костного мозга, лечение, причины

Обзор

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — редкое заболевание крови. Это серьезное состояние является разновидностью синдрома недостаточности костного мозга. Если у вас апластическая анемия, упругая ткань внутри ваших костей (костный мозг) не производит достаточного количества лейкоцитов (лейкопения или нейтропения), эритроцитов (анемия) или тромбоцитов (тромбоцитопения).

Что делает костный мозг?

В здоровом костном мозге стволовые клетки производят три типа клеток крови. Когда эти клетки крови полностью сформированы, они покидают ваш костный мозг и попадают в кровоток.

  • Красные кровяные тельца переносят кислород, получая его из легких и циркулируя по всему телу.
  • Лейкоциты (лейкоциты) борются и уничтожают бактерии и микробы.
  • Тромбоциты останавливают кровотечение, помогая крови свертываться.

Как апластическая анемия влияет на мой организм?

Когда у вас апластическая анемия, ваше тело не вырабатывает достаточное количество клеток крови, потому что у вас нет достаточного количества стволовых клеток. Обычно приобретенная апластическая анемия возникает из-за того, что иммунный триггер (заболевание, при котором организм атакует сам себя) повреждает ваши стволовые клетки.

Какие бывают виды апластической анемии?

Существует два типа апластической анемии:

  • Наследственная апластическая анемия возникает из-за случайной мутации гена.Чаще всего встречается у детей и молодых людей.
  • Приобретенная апластическая анемия возникает из-за проблем с иммунной системой. Это чаще всего встречается у пожилых людей, но может возникать и у молодых людей.

Кто может заболеть апластической анемией?

Апластическая анемия может возникнуть у любого человека любой расы и пола. У вас больше шансов заболеть апластической анемией, если вы:

  • Азиат или американец азиатского происхождения.
  • Подросток или молодой человек.
  • Старше 65 лет.

Насколько распространена апластическая анемия?

В Соединенных Штатах эксперты точно не знают, сколько людей страдают апластической анемией. Некоторые источники показывают, что ежегодно от 500 до 1000 человек получают диагноз апластическая анемия.

Симптомы и причины

Что вызывает апластическую анемию?

Часто медицинские работники не могут точно определить причину апластической анемии. Факторы, повышающие риск развития этого заболевания, включают:

  • Аутоиммунные заболевания, такие как эозинофильный фасциит или волчанка.
  • Лекарства и химические воздействия.
  • Инфекции, такие как ВИЧ, гепатит или вирус Эпштейна-Барра (вирус, вызывающий мононуклеоз).
  • Медицинские процедуры, такие как лучевая терапия или химиотерапия.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, приобретенное заболевание, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро.
  • Семейный анамнез синдрома недостаточности костного мозга.
  • Беременность.

Каковы симптомы апластической анемии?

Многие люди с этим заболеванием проявляют минимальные симптомы, но с низкими показателями крови.Наиболее распространенные симптомы включают:

  • Легкое кровотечение/синяк.
  • Обильное менструальное кровотечение.
  • Одышка (одышка).
  • Усталость.
  • Частые инфекции.

Симптомы апластической анемии могут проявляться по-разному. Они могут возникать медленно или внезапно. У некоторых людей могут быть управляемые, легкие симптомы. У других могут быть симптомы, указывающие на тяжелую апластическую анемию. Тяжелая апластическая анемия требует срочного лечения.

Каковы осложнения невылеченной недостаточности костного мозга?

Без лечения у людей могут возникнуть серьезные осложнения. К таким осложнениям относятся:

  • Кровотечение.
  • Тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные и грибковые).
  • Сердечные осложнения (аритмия, сердечная недостаточность).
  • Прогрессирование заболевания до миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики апластической анемии?

Поставщики медицинских услуг используют серию тестов для диагностики апластической анемии.Они могут заказать:

  • Анализы крови для измерения уровней тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
  • Биопсия костного мозга для взятия образца костного мозга и его изучения под микроскопом.

Управление и лечение

Как лечится апластическая анемия?

Ваш план лечения зависит от нескольких факторов, таких как ваш возраст, общее состояние здоровья и симптомы. Лечение апластической анемии может включать:

  • Иммунодепрессанты : Эти лекарства подавляют вашу иммунную систему.Симптомы апластической анемии улучшаются примерно у 2 из 3 человек, принимающих иммунодепрессанты.
  • Стимуляторы костного мозга: Определенные виды лекарств могут стимулировать костный мозг к выработке большего количества клеток крови. Вы можете принимать сарграмостим (лейкин®), филграстим (нейпоген®) или эпоэтин альфа (эпоген®).
  • Переливание крови : Переливание крови заменяет эритроциты и тромбоциты. Переливания не являются лекарством от апластической анемии, но они могут легко лечить такие симптомы, как усталость или кровоподтеки.
  • Поддерживающие антибиотики в зависимости от тяжести ваших анализов крови.

Существует ли лечение апластической анемии?

Пересадка костного мозга является единственным лекарством от апластической анемии. Трансплантацию костного мозга также называют трансплантацией стволовых клеток. Трансплантация является предпочтительным методом лечения тяжелой апластической анемии.

Трансплантация костного мозга заменяет поврежденные стволовые клетки здоровыми. Здоровые стволовые клетки могут происходить из:

  • Донорский костный мозг.
  • Периферические стволовые клетки (стволовые клетки, которые поставщики удаляют и обрабатывают перед трансплантацией).
  • Пуповинная кровь.

Как подобрать подходящую для трансплантации костного мозга?

Для успешной трансплантации костного мозга требуется подходящий донор. Подходящим донором является человек с такой же группой крови или схожей генетической структурой. Для большинства людей лучшим партнером является близкий родственник, например, брат, сестра или родитель.

Если у вас нет известного совместимого донора, вы можете зарегистрироваться в национальном реестре.Этот реестр связывает вас с совместимым донором. Вам может понадобиться иммуносупрессивная терапия или другое лечение, пока вы ждете подходящего донора.

Профилактика

Как я могу предотвратить апластическую анемию?

Не существует гарантированного способа предотвращения апластической анемии.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с апластической анемией?

Прогноз (перспектива) для людей с апластической анемией, как правило, хороший. Большинство людей, получающих лечение, могут жить полноценной жизнью.Пересадка костного мозга может вылечить апластическую анемию.

Какие состояния связаны с апластической анемией?

Многие люди с апластической анемией также имеют другие заболевания крови, такие как:

  • Анемия Фанкони , редкое наследственное заболевание, вызывающее врожденные дефекты (врожденные нарушения), такие как недоразвитие рук или ног.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, приобретенное заболевание, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро.

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня апластическая анемия?

Если у вас апластическая анемия, важно:

  • Избегайте активных действий: Такие виды спорта, как футбол, хоккей или борьба, сопряжены с риском получения травмы. Поскольку апластическая анемия сопряжена с риском неконтролируемого кровотечения, вам может потребоваться избегать контактных видов спорта, где вы можете получить травму.
  • Защитите себя от вирусов и микробов: Тщательно и часто мойте руки.Избегайте контакта с больными людьми, носите маску и делайте все рекомендуемые прививки, включая ежегодную прививку от гриппа. Если у вас начинают проявляться признаки инфекции, немедленно обратитесь к врачу.
  • Отдых по мере необходимости: Если у вас анемия, вы можете чувствовать одышку даже после занятий умеренной интенсивности. Отдыхайте, когда вам нужно, и делайте много перерывов.

Что еще я должен спросить у своего поставщика медицинских услуг?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

  • Какова наиболее вероятная причина апластической анемии?
  • Что я могу сделать, чтобы справиться с симптомами апластической анемии?
  • Какие методы лечения вы рекомендуете?
  • Существуют ли побочные эффекты лечения апластической анемии?
  • Как лучше всего справиться с апластической анемией и другим заболеванием?

Записка из клиники Кливленда

Апластическая анемия — редкое, но серьезное заболевание костного мозга.Это происходит, когда ваши стволовые клетки не производят достаточно клеток крови. Вы можете легко получить синяки, устать или страдать от одышки. Без лечения апластическая анемия может увеличить риск серьезных инфекций, кровотечений, проблем с сердцем и других осложнений. Единственным лекарством от апластической анемии является пересадка костного мозга. Если вам нужно дождаться подходящего донора костного мозга, вы можете принимать иммунодепрессанты, такие как антитимоцитарный глобулин (АТГ), циклоспорин или такролимус, а также агонист рецептора тромбопоэтина элтромбопаг.Большинство людей, получающих лечение апластической анемии, живут высоким качеством жизни.

Симптомы и причины апластической анемии и миелодиспластических синдромов

Каковы симптомы апластической анемии и МДС?

Симптомы апластической анемии и МДС очень похожи. Симптомы расстройств могут включать

  • усталость или усталость
  • частые инфекции
  • необъяснимые или легкие синяки
  • носовые кровотечения, кровоточивость десен или любое кровотечение, которое длится слишком долго
  • необычно бледная кожа
  • слабость
  • одышка при физической нагрузке или активности
  • красные или лиловые пятна на коже, вызванные подкожным кровотечением
  • учащенное или нерегулярное сердцебиение
  • головокружение
  • лихорадка
  • головная боль

Симптомы варьируются от человека к человеку, в зависимости от того, какой тип клеток крови наиболее поражен, и от причины заболевания.На ранних стадиях МДС у вас могут быть только легкие симптомы или вообще не быть симптомов.

Усталость может быть симптомом апластической анемии, МДС и многих других заболеваний. Медицинские тесты могут помочь найти причину вашей усталости.

Немедленно обратитесь за помощью

Если у вас жар или кровотечение, которое не останавливается, немедленно обратитесь к врачу. Спросите своего лечащего врача, какие другие симптомы могут потребовать неотложной помощи. Тяжелая апластическая анемия и МДС повышенного риска, возникающие при очень низком уровне одного или нескольких типов клеток крови, могут быть опасными для жизни, если их не лечить сразу.

Что вызывает апластическую анемию и МДС?

Апластическая анемия

В большинстве случаев точная причина апластической анемии неизвестна. Это называется идиопатическим. Однако исследователи считают, что это расстройство может быть результатом того, что собственная иммунная система организма повреждает стволовые клетки костного мозга. Определенные условия окружающей среды или состояния здоровья также связаны с апластической анемией и могут спровоцировать заболевание.

Апластическая анемия может быть приобретенной, то есть она развивается после рождения, или наследственной, то есть передается по наследству от ваших родителей.Приобретенная апластическая анемия встречается чаще, чем наследственное заболевание. При наследственной апластической анемии важно, чтобы братья и сестры также проходили тестирование на заболевание, чтобы его можно было лечить как можно раньше.

МДС

Большинство случаев МДС связаны с изменениями ДНК в стволовых клетках костного мозга, но точная причина обычно неизвестна. Возраст может играть определенную роль, потому что с возрастом ваши стволовые клетки стареют и с большей вероятностью могут развиться аномалии, которые могут привести к МДС.Некоторые состояния окружающей среды или состояния здоровья, такие как облучение и химиотерапия, воздействие определенных химических веществ и курение, также связаны с МДС.

Апластическая анемия | Johns Hopkins Kimmel Cancer Center

Апластическая анемия — это форма недостаточности костного мозга. Костный мозг, мягкая жировая ткань внутри костей, является местом, где образуются новые клетки крови. При апластической анемии костный мозг не вырабатывает новые клетки, что делает организм восприимчивым к кровотечениям и инфекциям.Исследователи обнаружили, что большинство случаев тяжелой апластической анемии происходит, когда иммунная система организма атакует собственные ткани и органы. Хотя апластическая анемия не является раком, ее лечение может быть аналогично терапии, используемой для лечения лейкемии и лимфомы.

  • Наша команда

    Эксперты онкологического центра Johns Hopkins Kimmel признаны на национальном и международном уровне лидерами в исследованиях и лечении апластической анемии и других заболеваний крови.

  • Варианты лечения

    Решение о лечении пациентов с апластической анемией принимается в зависимости от тяжести заболевания. Пациенты наблюдаются в многопрофильной клинике при Центре костно-мозговых нарушений, где пациенты со сложными случаями обсуждаются группой экспертов, которые работают вместе…

  • Клинические испытания

    Найдите информацию об открытых исследованиях апластической анемии, предлагаемых в Онкологическом центре им. Джона Хопкинса Киммела.

Варианты лечения

Пересадка костного мозга

Пересадка костного мозга дает пациенту здоровые стволовые клетки – незрелые клетки, которые превращаются в различные типы клеток крови. Эти стволовые клетки происходят из костного мозга, мягкой жировой ткани внутри костей, заменяя костный мозг, который не работает должным образом. Апластическая анемия была одним из первых заболеваний, при которых трансплантация костного мозга оказалась эффективной.

При этой терапии нефункционирующий костный мозг пациента разрушается с помощью лекарств и/или радиации и заменяется донорским костным мозгом от совместимого донора, обычно родного брата или другого члена семьи. Трансплантаты костного мозга от неродственных доноров или доноров, которые не соответствуют характеристикам костного мозга пациента, обычно сохраняются для пациентов с тяжелой апластической анемией или очень тяжелой апластической анемией, которые не ответили на медикаментозную терапию в первую очередь.

В случае успеха трансплантация костного мозга часто является лекарством от апластической анемии с редкими случаями рецидива.Однако это очень интенсивная терапия, и серьезные иммунные осложнения и инфекции не являются чем-то необычным. Другие неопасные для жизни последствия трансплантации костного мозга включают бесплодие и временное выпадение волос. Пациенты в возрасте до 40 лет являются лучшими кандидатами. Показатели излечения значительно снижаются у лиц старше 40 лет. (Подробнее о Программе трансплантации костного мозга Джона Хопкинса.) кровеносный сосуд.Трансфузии могут быстро стабилизировать состояние больных апластической анемией с тяжелым дефицитом клеток крови, но пациенты очень редко достигают долгосрочного выздоровления, используя только эту форму лечения.

Медицинская терапия

Некоторым пациентам трансплантация костного мозга может быть противопоказана. Вместо этого может быть рекомендована терапия препаратами, подавляющими иммунную систему, такими как антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин . Другое лекарство от тяжелой апластической анемии, называемое элтромбопаг , дает только 20% ответа, и даже у тех, кто отвечает, может возникнуть рецидив.

Хотя лекарственная терапия не является лекарством от апластической анемии, она может частично восстановить производство клеток крови. Однако до 50% пациентов рецидивируют или развиваются другие кроветворные злокачественные новообразования или нарушения.

Поддерживающая терапия

Центральный венозный катетер — трубка, по которой лекарства вводятся в грудную вену, — может быть полезен для пациентов с апластической анемией, которым требуются частые переливания или инфузии лекарств. Пациентам с дефицитом определенных элементов крови могут потребоваться инфузии продуктов крови, таких как эритроцитарная масса, для коррекции или предотвращения осложнений со стороны сердца и легких.Инфузии тромбоцитов могут быть необходимы для предотвращения спонтанного кровотечения. Поскольку грибковые и бактериальные инфекции являются основной причиной смерти пациентов с тяжелой апластической анемией, пациентам может потребоваться терапия антибиотиками или противовирусными или противогрибковыми препаратами.

Клинические испытания

Клинические испытания проверяют новые лекарства и новые способы лечения пациентов с апластической анемией. Наши специалисты проводят эти исследования, чтобы найти лучшие методы лечения. Многие клинические испытания становятся следующим стандартом медицинской помощи.Чтобы определить, подходит ли вам пробная версия, запишитесь на консультацию по телефону 410.955.8964.

Текущие клинические испытания апластической анемии

Поиск Все клинические испытания рака

Запись на прием

Перед звонком
Информация, необходимая при записи на прием

Апластическая анемия: причины, симптомы и лечение

Когда у вас редкое, но излечимое заболевание, известное как апластическая анемия, ваш костный мозг — губчатое вещество внутри ваших костей — перестает вырабатывать новые клетки крови.Иногда он перестает вырабатывать только один тип, но чаще у вас становится мало всех трех: красных и белых клеток и тромбоцитов.

Может развиваться медленно или внезапно. Если ваш анализ крови становится достаточно низким, это может быть опасно для жизни.

Кто это получит?

Любой человек может заболеть апластической анемией, но более вероятно, что это случится с людьми в возрасте от 20 до 20 лет, а также с пожилыми людьми. Мужчины и женщины имеют примерно равные шансы получить его. Это более распространено в развивающихся странах.

Существует два различных типа:

  • Приобретенная апластическая анемия
  • Унаследованная апластическая анемия

Врачи проверят, какой из них у вас есть.

Наследственная апластическая анемия вызывается дефектами генов и чаще всего встречается у детей и молодых людей. Если у вас этот тип, существует более высокая вероятность развития лейкемии и других видов рака, поэтому регулярно посещайте специалиста.

Приобретенная апластическая анемия чаще встречается у взрослых. Исследователи полагают, что что-то вызывает проблемы в иммунной системе.Возможные варианты:

Каковы симптомы?

Каждый тип клеток крови играет свою роль:

  • Эритроциты переносят кислород по телу.
  • Белые клетки борются с инфекциями.
  • Тромбоциты предотвращают кровотечение.

Ваши симптомы зависят от того, какой тип клеток крови у вас низкий, но у вас может быть низкий уровень всех трех. Для каждого из них характерны следующие симптомы:

Низкий уровень эритроцитов:

Низкий уровень лейкоцитов:

Низкий уровень тромбоцитов:

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, ваш врач может провести анализ, называемый полным анализом крови. .Они также могут взять биопсию вашего костного мозга, чтобы проверить вас на это заболевание.

Как лечить?

Если ваш врач сможет определить причину вашей апластической анемии и избавиться от триггера, это состояние может исчезнуть. Но врачи редко могут точно определить причину.

Если ваш случай нетяжелый, вам может не понадобиться лечение до тех пор, пока ваш анализ крови не упадет ниже определенного уровня. Если это так, ваш врач может назначить гормоны или лекарства, чтобы помочь вашему костному мозгу вырабатывать больше клеток крови.Они также могут предложить антибиотики и противогрибковые препараты для борьбы с инфекцией.

Большинству людей с апластической анемией в какой-то момент потребуется переливание крови.

Если ваш анализ крови очень низкий, ваш врач может предложить трансплантацию костного мозга или стволовых клеток, чтобы повысить способность вашего организма вырабатывать клетки крови. Вам понадобится донор, чья кровь близко подходит. Эта процедура иногда может вылечить апластическую анемию, но она наиболее эффективна у молодых людей с донорским костным мозгом от близкого родственника.

Если трансплантация не подходит для вас, ваш врач может прописать лекарство, чтобы остановить атаку вашего организма на костный мозг.

Оба эти метода лечения сопряжены с серьезными рисками, поэтому поговорите со своим врачом.

Жизнь с апластической анемией

Если у вас есть это заболевание:

  • Держитесь подальше от контактных видов спорта, чтобы избежать травм и кровотечения.
  • Часто мойте руки.
  • Сделайте ежегодную прививку от гриппа.
  • По возможности избегайте скопления людей.
  • Проконсультируйтесь с врачом перед полетом или полетом на большую высоту, где меньше кислорода. Сначала вам может понадобиться переливание крови.

Приобретенная апластическая анемия – NORD (Национальная организация редких заболеваний)

Лечение

Лечение приобретенной апластической анемии зависит от возраста человека, общего состояния здоровья и тяжести апластической анемии. Лечение направлено на исправление недостаточности костного мозга, а также на лечение непосредственных признаков и симптомов пациента.Двумя основными формами специфического лечения являются трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия.

Первоначальное лечение приобретенной апластической анемии может быть направлено на улучшение симптомов, которые могут возникнуть в результате низких показателей крови. Такое лечение состоит из переливания эритроцитов для лечения анемии, переливания тромбоцитов для лечения или предотвращения серьезных кровотечений и антибиотиков для лечения или предотвращения инфекций.

Трансплантация костного мозга, особенно аллогенная трансплантация, является методом выбора у детей и молодых людей.При аллогенной трансплантации костного мозга аномальные клетки костного мозга пораженного человека удаляются или разрушаются с помощью химиотерапии и заменяются здоровым костным мозгом, полученным от донора. Донорский мозг трансплантируется путем внутривенной инъекции клеток донора в тело пациента, где они попадают в костный мозг пациента и в конечном итоге начинают производить новые клетки крови. Лучшим кандидатом для пересадки костного мозга является однояйцевый близнец, родной брат или близкий родственник, который имеет большую часть того же генетического состава, что и пациент.Однако во многих случаях необходим поиск неродственного, совместимого донора, или, в последнее время, донором является частично совместимый член семьи.

Отторжение трансплантата и реакция «трансплантат против хозяина» являются потенциальными осложнениями любых процедур трансплантации, включая трансплантацию костного мозга. Осложнения реакции «трансплантат против хозяина» после трансплантации костного мозга могут варьироваться от легких до угрожающих жизни. Лекарства могут использоваться для предотвращения или лечения отторжения трансплантата или реакции «трансплантат против хозяина». (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «реакцию трансплантата против хозяина» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Людям, которые не являются кандидатами на трансплантацию костного мозга либо из-за преклонного возраста, либо из-за отсутствия подходящего донора, обычно проводят иммуносупрессивную терапию. В этом случае применяются препараты для подавления активности иммунной системы. Поскольку считается, что многие случаи приобретенной апластической анемии возникают в результате того, что иммунная система человека ошибочно атакует костный мозг, подавление активности иммунной системы часто позволяет костному мозгу восстановиться и, в конечном итоге, начать производить новые клетки крови.Двумя наиболее часто используемыми иммунодепрессантами, назначаемыми отдельно или в комбинации, являются антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин. Лошадиный АТГ более эффективен, чем кроличий АТГ при лечении апластической анемии.

Иммуносупрессивная терапия может восстановить состав крови больного человека до нормального или почти нормального уровня на продолжительное время. Однако улучшение может быть не постоянным, и в случае рецидивов апластической анемии лечение необходимо повторить. Кроме того, люди, которые успешно реагируют на иммуносупрессивную терапию, по-прежнему подвержены риску развития в конечном итоге ПНГ, миелодисплазии или лейкемии.

Приблизительно одна треть пациентов, получающих иммунодепрессанты, не реагируют на терапию (рефрактерная апластическая анемия).

Похожие записи

При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.