Апластическая анемия что: Апластическая анемия:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

alexxlab Разное

Содержание

Приобретенная апластическая анемия — Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии

Заболевание встречается во всех возрастных группах; в возрастной группе 0-17 лет регистрируется 1-2 случая на 1 млн. детского населения. В основе патогенеза ПАА лежит иммуноопосредованное истощение пула гемопоэтических стволовых клеток. В большинстве случаев установить наличие конкретного этиологического фактора, вызвавшего развитие болезни, не удается. В таких случаях речь идет об идиопатической (более 70% всех случаев) приобретенной апластической анемии. К возможным этиологическим факторам относят некоторые лекарственные средства, воздействие химических/токсических агентов. В развитии ПАА определенная роль отводится и некоторым вирусам: вирусы гепатитов А, В и С, цитомегаловирус, парвовирус В19 и некоторые другие. ПАА может развиваться как осложнение заболеваний, связанных с нарушением иммунитета.

Клинические проявления заболевания могут развиваться медленно и представлены анемическим синдром за счет снижения содержания эритроцитов и гемоглобина, геморрагическим синдром за счет снижения содержания тромбоцитов и нарушения их функции и инфекционными осложнениями за счет снижения содержания, общего количества лейкоцитов. Поэтому жалобы, с которыми пациент обращается к врачу, очень разнообразны. Выполнение такого общедоступного лабораторного исследования как общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы позволяет заподозрить апластическую анемию и направить пациента к специалисту. Также бывают случаи, когда пациента ничего не беспокоит, а изменения в общем анализе крови выявлены при проведении профилактического осмотра.

ПАА должна дифференцироваться от других состояний, которые ведут к панцитопении, включая врожденные апластические анемии (например, анемия Фанкони, анемия Блекфана-Даймонда). Особую сложность представляет дифференциальная диагностика ПАА и гипопластического варианта миелодиспластического синдрома.

До недавнего времени лечение ПАА было симптоматическим. Годичная выживаемость пациентов, получающих симптоматическую терапию, не превышала 10-20%. Смерть наступала от инфекционных осложнений или кровоизлияний в жизненно важные структуры (головной мозг).

В настоящее время существуют высокоэффективные методы лечения ПАА. Оптимальным методом лечения детей является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга) от родственного полностью совместимого донора, которая является эффективной в 90% случаев. К сожалению менее 25% пациентов имеют родственного совместимого донора.

Пациентам с ПАА, не имеющим родственного совместимого донора, в терапии первой линии проводится имуносупрессивная терапия с использованием антитимоцитарного глобулина (кроличьего или лошадиного) и циклоспорина. Эффективность терапии хорошая. По данным различных исследований ее эффективность составляет 55-85%. Пациентам, у которых не получен хороший гематологический ответ к определенному времени, проводится второй курс иммуносупрессивной терапии при этом применяется антитимоцитарный глобулин другого производителя или выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республике Беларусь, осуществляется только в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии». За десятилетний период с 2003 по 2012 годы диагноз ПАА в Республике Беларусь был выставлен 70 детям в возрасте 0-17 лет. Лечения осуществлялось по принципам описанным выше. Общая выживаемость этих пациентов составила 81%.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республики Беларусь, проводится в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» независимо от адреса проживания (регистрации) на момент установления диагноза. Диагностика, лечение и последующее наблюдение в консультативно-поликлиническом отделении Центра для граждан Республики Беларусь бесплатно. Пациенты, не нуждающиеся в интенсивном наблюдении, могут проходить большую часть лечения в отделении дневного пребывания, что позволяет сделать лечение более комфортным для пациента.

Для иностранных граждан лечение проводится на платной основе в рамках действующего Законодательства. Затраты на лечение ПАА – это стоимость койко-дня в отделении, затраты на медикаменты, препараты крови, реагенты, расходные материалы, на обследование донора гемопоэтических стволовых клеток и процедуру забора клеток.

Отсутствие языкового барьера является важным преимуществом для граждан СНГ, находящихся на лечении в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии».

Врачи инновации наука — детям


Руководители проекта:

Г.А. Новичкова – генеральный директор НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, д.м.н., профессор

А.А. Масчан – заместитель генерального директора, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, д.м.н., профессор

О.В. Горонкова – координатор исследования, врач-гематолог НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева



Почему этот проект важен?


Приобретенная апластическая анемия (ПАА) – редкое заболевание крови, характеризующееся снижением количества лейкоцитов, тромбоцитов и уровня гемоглобина при сниженной клеточности костного мозга. Это ситуация, при которой клетки не вырабатываются в костном мозге в достаточном количестве. Ежегодно в России диагноз ПАА устанавливают приблизительно 100 детям в возрасте до 18 лет. Пациентам с этим заболеванием требуются длительная терапия препаратами крови, а также профилактика и лечение тяжелых инфекций. Без лечения смертность от этого заболевания составляет 100%.

Что мы хотим сделать?


Для успешного лечения необходима своевременная диагностика заболевания. Тем не менее, более чем в половине регионов России невозможно использование современных методов, позволяющих осуществлять дифференциальную диагностику ПАА и врожденных форм апластической анемии, требующих совершенного иного лечения. Кроме того, для определения тактики терапии важно провести HLA-типирование пациента с братьями и сестрами. Это нужно для определения тканевой совместимости с возможным донором.

Наша цель – сделать доступнее методы современной диагностики ПАА у детей в регионах России. Это нужно, чтобы:

  • изучить наличие возможных предикторов ответа на иммуносупрессивную терапию у детей с ПАА;
  • выявить родственных совместимых доноров для определения терапии первой линии у детей с ПАА;
  • изучить эпидемиологию ПАА в России;

Длительность проекта: 2017 — 2021 гг.


Чего нам удалось достичь?


В программу включено 388 пациентов с диагнозом «Апластическая анемия» из 50 лечебных учреждений (47 городов) России. В результате проведенных исследований у 315 (81%) пациентов диагноз приобретенной апластической анемии был подтвержден, а у 73 (19%) – отвергнут. У 73 пациентов диагноз приобретенной апластической анемии не подтвердился, и были установлены другие диагнозы, требующие совершенного иного лечения: врожденная апластическая анемия – 32 пациента (из них у 25 диагноз подтвержден генетически), миелодиспластический синдром – 7 пациентов, дефицитные состояния – 3 пациента, острый лейкоз – 5 пациентов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия – 2 пациента, иммунные цитопении – 6 пациентов, инфекции – 3 пациента, иммунодефицитные состояния – 6 пациентов, вторичная апластическая анемия – 3 пациента, другие редкие состояния – 6 пациентов. Все эти пациенты в настоящее время получают лечение в соответствии с установленными диагнозами. Таким образом, первая задача — максимальный охват пациентов с быстрой дифференциальной диагностикой — может считаться полностью выполненной.

Благодаря возможности немедленного проведения тканевого типирования с родными братьями и сестрами в рамках программы, у 42 из 315 пациентов (13%) с ПАА был своевременно выявлен родственный совместимый донор (брат или сестра). И все эти пациенты в оптимальные сроки получили ТГСК в федеральных трансплантационных центрах РФ (НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева г. Москвы – 24 пациента, РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова г. Москвы – 12 пациентов, НИИДОГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга – 5 пациентов, НИИ гематологии г. Кирова – 1 пациент).

Результаты ТГСК от родственного совместимого донора за весь трехлетний период регистрационного исследования полностью соответствуют мировым данным – общая и бессобытийная двухлетняя выживаемость пациентов с ПАА после ТГСК составила 97 % (41 из 42 пациента живы и не имеют признаков заболевания).

Пациентам, не имевшим родственного совместимого донора, проведена иммуносупрессивная терапия в соответствии с современными протоколами лечения данного заболевания в 23 лечебных учреждениях страны.

Результаты за весь период регистрационного исследования полностью сопоставимы с мировыми данными по применению данного типа терапии: гематологический ответ на 1 курс через 4 месяца достигнут у 59% пациентов, через 8 месяцев – у 67%, общая выживаемость пациентов составила 87% и выживаемость без событий рецидива/рефрактерности/смерти – 37%. Эпидемиология приобретенной апластической анемии в России не изучена. Поэтому это важная самостоятельная задача в рамках проекта.

Согласно данным Регистрационного исследования, заболеваемость приобретенной апластической анемией у детей в России составляет 2,8 случая на 1 млн детского населения в год — показатель заболеваемости близок к данным европейских исследований. Однако поскольку еще не все клиники России участвуют в исследовании, эта цифра может меняться.

Публикации в СМИ

Апластические анемии — группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга.

Классификация • Врождённые (анемия Фанкони, Дайемонда–Блекфэна) • Приобретённые (результат воздействия химических, лекарственных, инфекционных агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна).

Этиология • Приобретённые анемии •• Инфекции (вирусные гепатиты, инфекционный мононуклеоз, ЦМВ, парвовирусная, грипп) •• Лимфопролиферативные нарушения (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) •• Ионизирующее излучение •• Токсины и химические вещества (бензол, инсектициды, соединения свинца и пр.) •• ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все r) •• Группа А (тип 1 анемии Фанкони, *227650, 20q13.2–q13.3, дефекты генов FA1, FA, F, r) •• Группа В (тип 2, *227660, дефект гена FA2, r) •• Группа С (тип 3, *227645, 9q22.3, дефект гена FACC, r) •• Группа D (тип 4, *227646, дефект гена FA4, r).

Патогенез апластических анемий • Внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток • Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань • Нарушение поддерживающей функции стромального окружения в костном мозге

Клиническая картина

• Характерные черты апластических анемий •• Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) •• Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) •• Геморрагический синдром: крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией. Особенности у детей • Преобладающий возраст — 14–16 лет • Анемии обычно предшествует перенесённое инфекционное заболевание (ветряная оспа, краснуха, вирусные гепатиты) • Заболевание развивается очень быстро • В 70% случаев при лечении циклоспорином удаётся достичь полной клинико-гематологической ремиссии.

• Анемия Фанкони. Существует 2 типа •• Классический (тип I) ••• Низкий рост ••• Микроцефалия ••• Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) ••• Аномалии почек и сердца ••• Гипоспадия ••• Гиперпигментация кожи ••• Глухота •• Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.

• Врождённая апластическая анемия (синдром Дайемонда–Блекфэна) — аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, r). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении.

По тяжести различают нетяжёлую (гранулоциты меньше 1,5´109/л, тромбоциты 100´109/л, мегакариоциты меньше 80´109/л) и тяжёлую (в периферической крови гранулоциты менее 0,5´109/л, тромбоциты менее 20´109/л; в костной ткани преобладание фиброзной ткани более чем на 60%) формы.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Приобретённая анемия •• Панцитопения •• Нормохромные эритроциты •• Удлинённое время кровотечения •• Выраженное снижение содержания ретикулоцитов (арегенераторная анемия) •• Повышение концентрации железа в сыворотке крови (вследствие гемотрансфузий) •• Нормальные показатели общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) •• Концентрация эритропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии •• Нарушение показателей функций печени.

• Анемия Фанкони •• Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) •• Повышение содержания HbF •• Отсутствие выраженной панцитопении до 3–8-летнего возраста •• Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.

• Анемия Дайемонда–Блекфэна: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF.

Пункция костного мозга • Увеличенные запасы железа • Уменьшено количество клеток •• Уменьшение количества мегакариоцитов •• Уменьшение количества миелоцитов •• Уменьшение количества эритроидных предшественников •• Замещение нормальной кроветворной ткани на жировую и фиброзную • Анемия Фанкони — при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений.

Инструментальные исследования • КТ области тимуса при подозрении на тимому • Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек.

Дифференциальная диагностика • Транзиторная эритробластопения у детей • Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Острый лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования • Исключение причинных факторов • Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей.

Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет — метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) • Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения.

Консервативное лечение

• Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга •• Глобулин антитимоцитарный. Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы ••• Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга ••• Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения ••• Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида и вводят в/в капельно в течение 4–6 ч ••• Развитие анафилактической реакции — абсолютное противопоказание к дальнейшему введению препарата •• Циклоспорин ••• Начальная доза — 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно ••• При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют •• Метилпреднизолон — по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг — с 15 по 21 день •• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (например, молграмостим) — при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина ••• Начальная доза — 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества гранулоцитов более 1 000/мкл ••• При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают •• Андрогены эффективны при некоторых вариантах анемии Фанкони, приобретённой апластической анемии, хотя случаи успешного лечения крайне редки. При отсутствии эффекта в течение 4–6 мес препарат отменяют постепенно.

• Поддерживающая терапия •• Оксигенотерапия •• Санация полости рта и других слизистых оболочек •• Переливание отмытых эритроцитов через лейкоцитарные фильтры; тромбоцитарной массы •• Антибактериальная терапия •• Гемостатики

• Осложнения терапии • Геморрагический синдром • Инфекционные осложнения • Гемосидероз при переливании крови • Сердечная недостаточность • Почечная недостаточность • Токсический гепатит • Анафилактический шок и сывороточная болезнь (при использовании антитимоцитарного глобулина) • Развитие острого лейкоза.

Оперативное лечение • Тимэктомия при тимоме.

Исходы лечения • Полная клинико-гематологическая ремиссия: концентрация Hb выше 110 г/л, тромбоцитов более 100´109/л, гранулоцитов более 1,5´109/л • Частичная клинико-гематологическая ремиссия: концентрация Hb 90–110 г/л, тромбоцитов 30–100´109/л, гранулоцитов 0,5–1,5´109/л • Минимальный гематологический ответ: уровень Hb 80–90 г/л, тромбоцитов более 10–30´109/л (без проведения трансфузий).

Течение и прогноз • Приобретённая анемия. Течение и прогноз прямо пропорциональны возрасту больного. При отсутствии своевременной и адекватной терапии 80% пациентов погибают в течение 3 мес от манифестации заболевания. С внедрением в клиническую практику циклоспорина шансы на продление жизни больного увеличились. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников) • Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга.

Синонимы: Для анемии Фанкони — синдром Фанкони.

МКБ-10 • D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] • D61 Другие апластические анемии

Примечания • Аплазия костного мозга — врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику • Панцитопения — снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга бластными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови — синдром Эванса) • Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.

Лечение апластической анемии в клиниках Германии

 

В настоящее время, в связи со сложностями, связанными с организацией лечения в Турции, Швейцарии, Южной Корее и Индии, мы приостановили обработку заявок по этим направлениям.

Если вас интересует организация лечения в Германии, оставьте, пожалуйста, заявку, и наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время.

 

Апластическая анемия – заболевание, для которого характерно угнетение процесса выработки форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов) в костном мозге. Это редко встречающаяся патология. Распространенность в странах Запада – 3-5 случаев на миллион населения в год. Наибольшая встречаемость патологии отмечается в Азии – до 15 случаев на миллион населения в год.

 

На портале Booking Health представлены 51 немецких клиник по лечению апластической анемии

Показать все клиники

 

Диагностика апластической анемии

Апластическую анемию диагностируют на основании анализа крови и биопсии подвздошной кости. В трепанобиоптате преобладает желтый костный мозг над красным.

Критерии диагноза, которые определяются при выполнении анализа крови:

  • Нормоцитарная анемия (размеры эритроцитов в пределах нормы при снижении их общего количества)
  • MCV – от 80 до 100 (показатель, который получают путем деления гематокрита на количество эритроцитов)
  • Гипорегенераторная анемия (ретикулоциты ниже 1%)
  • Гранулоцитопения (уменьшение ниже нормы количества гранулоцитов в крови – одной из разновидностей лейкоцитов)
  • Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов в крови)

По клиническому течению выделяют:

  • Апластическую анемию
  • Тяжелую апластическую анемию
  • Очень тяжелую (сверхтяжелую) апластическую анемию

Критерии диагноза тяжелой апластической анемии:

  • Уровень гранулоцитов в периферической крови ниже 0,5х109/л
  • Уровень ретикулоцитов ниже 20х109/л
  • Концентрация тромбоцитов ниже 20х109/л
  • Гипоклеточный костный мозг (по результатам биопсии)

Сверхтяжелую апластическую анемию диагностируют, когда уровень гранулоцитов в периферической крови опускается ниже 0,2х109/л.

 

Рекомендуемые клиники для диагностики апластической анемии в Германии:

 

Университетская клиника Шарите Берлин

5067

Подробнее Показать все программы диагностики

 

Лечение апластической анемии

Основная цель лечения – достижение ремиссии апластической анемии. У части больных этого можно добиться при помощи иммуносупрессивной терапии.

Остальным помогает только трансплантация стволовых клеток. Вторая задача лечения – нормализация показателей крови для купирования симптомов заболевания.

Основные направления в лечении апластической анемии:

  • Иммуносупрессивная терапия. Назначаются циклоспорин А, цитостатики, антитимоцитарный иммуноглобулин. Некоторым больным показано хирургическое удаление селезенки. Иммуносупрессивная терапия малоэффективна при тяжелой и сверхтяжелой апластической анемии.
  • Симптоматическое лечение. Направлено на компенсацию недостаточности гемопоэза и борьбу с последствиями апластической анемии. Больному показано внутривенное вливание эритроцитарной массы и тромбоконцентрата для купирования анемического и геморрагического синдрома. Проводится антибактериальное лечение при возникновении инфекционных процессов.
  • Трансплантация стволовых клеток. Единственный метод лечения апластической анемии, позволяющий добиться не временного, а устойчивого клинического улучшения. Пересаживают стволовые клетки от донора, которые получают либо из его костного мозга, либо из периферической крови. После этого, в случае успеха, наступает устойчивая ремиссия заболевания.

 

Рекомендуемые клиники для лечения апластической анемии в Германии:

 

Университетская клиника Ульма

Аллогенная (неродственная) трансплантация костного мозга (стволовых клеток) при апластической анемии

271656

Диагностика и иммуносупрессивная терапия при апластической анемии

8222

Клиника Гелиос Берлин-Бух

Аллогенная (неродственная) трансплантация костного мозга (стволовых клеток) при апластической анемии

195000

Показать все программы лечения

 

Реабилитация после лечения апластической анемии

В Германии используются самые современные схемы реабилитации, которые адаптируются индивидуально под каждого пациента, исходя из перенесенного заболевания, возраста, физических возможностей и результатов лечения. В процессе принимает участие команда специалистов: терапевты, гематологи, психологи. Цель реабилитации при апластической анемии – достичь стойкой ремиссии заболевания и улучшить общее состояние пациента.

Реабилитация включает обязательную медикаментозную поддержку и трансфузионную терапию (введение в организм недостающих клеток крови). Также проводится консультирование пациента по правильному питанию и образу жизни, который необходим ему с учетом сложившейся ситуации.

В Германии реабилитационные программы рассчитаны на срок от 2 недель. Но при необходимости они могут продолжаться значительно дольше. В этой стране пациенту предоставляется качественный уход, проживание в комфортабельных номерах и индивидуально подобранное питание.

Программы реабилитации в Германии демонстрируют одни из самых лучших в мире результатов. Здесь успешно восстанавливает трудоспособность и отличное самочувствие большинство пациентов. Они остаются физически активными, возвращаются к полноценной социальной и семейной жизни.

 

Рекомендуемые клиники для прохождения общей терапевтической реабилитации в Германии:

 

Показать все программы реабилитации

 

Автор:

Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Надежды Иванисовой. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!

 

Источники: 

NORD — National Organization for Rare Disorders

Web MD

Medical News Today


Что входит в стоимость услуг

Стоимость лечения данного заболевания в Университетских клиниках Германии Вы можете узнать здесь. Оставьте заявку, и мы предоставим бесплатную консультацию врача и займемся организацией всего процесса лечения.

Сюда входит:

  • Оформление приглашения на лечение для быстрого получения медицинской визы
  • Запись на прием в удобное для Вас время
  • Предварительная организация комплексного обследования и обсуждения плана лечения
  • Предоставление трансфера из аэропота в клинику и обратно в аэропорт
  • Предоставление услуг переводчика и личного медицинского координатора
  • При необходимости – помощь в организации дальнейшего хирургического лечения
  • Предоставление медицинской страховки от осложнений лечения с суммой покрытия 200 000 евро
  • Подготовка и перевод медицинских выписок и рекомендаций из клиники
  • Помощь в последующем общении с Вашим лечащим врачом, включая консультации по повторным рентгеновским снимкам через уникальную систему медицинского документооборота E-doc

Лечение апластической анемии в Израиле

Лечение апластической анемии в Израиле | Ихилов

Перезвоните мне

  1. Ихилов
  2. Отделения и программы лечения в Ихилов
  3. Апластическая анемия
Получить цены в клинике

Лечение апластической анемии в Израиле осуществляется с использованием новейшего оборудования и инновационных технологий, часть которых разработана израильскими врачами. Внедрение революционных лечебно-диагностических методик и уникального оборудования позволяет врачам в Израиле эффективно бороться даже с тяжелыми болезнями и возвращать пациентам высокое качество жизни.

Апластическая анемия: инновационное лечение в Израиле

  • Медикаментозное лечение апластической анемии в Израиле предусматривает угнетение иммунного ответа и подавление иммунных клеток, которые осуществляют атаку на костный мозг. С этой целью применяют иммуносупрессоры нового поколения и кортикостероиды, подавляющие функцию иммунной системы. Такое лечение позволяет оградить костный мозг от воздействия клеток иммунной системы и дать ему время восстановиться и восстановить нормальный процесс кроветворения.
  • Пересадка костного мозга. На первом этапе подыскивают донора. Далее подготавливают костный мозг пациента к процедуре трансплантации – подвергают воздействию химиопрепаратами и радиации в высоких дозах. Выполняют фильтрацию стволовых клеток донорского костного мозга и вводят его в организм пациента. Новые стволовые клетки, пройдя этап адаптации, начинают вырабатывать здоровые клетки крови. Таким образом восстанавливается нормальный процесс кроветворения.
  • Переливание крови. Кровь донора переливают в случае низкой концентрации тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. С помощью переливания крови восстанавливают состав крови – при апластической анемии костный мозг не способен вырабатывать самостоятельно нормальные кровяные тельца в достаточном количестве. Используют препараты крови с повышенным содержанием тромбоцитов и эритроцитов.

Апластическая анемия в Израиле: точнейшая диагностика в Топ Ихилов

Лечение апластической анемии в Израиле начинается с безошибочной диагностики, которую специалисты в Топ Ихилов проводят очень быстро – в течение 3 дней – и качественно.

День первый – консультация специалиста, ведущего гематолога Топ Ихилов

Ведущий гематолог клиники производит осмотр пациента, оценивает его общее состояние, результаты диагностического обследования и составляет план диагностики. Изучив историю болезни и собрав жалобы, составляет новый анамнез заболевания на иврите.

День второй – проведение базовой диагностики с применением новейшего оборудования

  • Апластическая анемия: лабораторные исследования. Развернутые анализы крови и мочи. Биохимический анализ крови. Делают мазок крови, по которому исследуют содержание кровяных телец. Делают выводы о состоянии процесса кроветворения.
  • Апластическая анемия: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Данные методы инструментальной диагностики позволяют определить состояние внутренних органов, участки поражения в них и состояние костной ткани.
  • Апластическая анемия: биопсия костного мозга является самым информативным методом диагностики апластической анемии. При биопсии, которую выполняют под анестезией, берут образец ткани костного мозга с целью его изучения путем гистологического и цитологического анализов. Данные анализы позволяют обнаружить патологические изменения процесса кроветворения и состава крови.
  • Апластическая анемия: молекулярно-генетическая диагностика. С помощью новейших молекулярно-генетических тестов обнаруживают клетки с мутациями ДНК и определяют степень таких изменений, а также выявляют перерождение нормальной клетки в злокачественную на всех этапах этого патологического процесса.

День третий – составление индивидуального плана лечения

По итогам проведенной диагностики экспертная группа врачей разрабатывает индивидуальную программу лечения пациента с таким редким заболеванием, как апластическая анемия. Апластическая анемия в Израиле – лечебная программа подбирается индивидуально с учетом не только результатов диагностики, но и общих жизненных показателей. Схема лечения может корректироваться в зависимости от эффективности назначенной терапии и ответа организма пациента на проводимые лечебные процедуры при патологии апластическая анемия.

Апластическая анемия в Израиле: цены

Цены на лечение апластической анемии в Израиле значительно ниже в сравнении с европейскими странами и США – на 30-50%. Лечебная программа при заболевании апластическая анемия составляется индивидуально и ее стоимость зависит от нескольких факторов: реакции пациента на лечение, общего состояния его организма и жизненных функций, периода адаптации после трансплантации костного мозга и сроков приживления донорского костного мозга, а также от того, насколько быстро костный мозг начинает вырабатывать здоровые кровяные клетки.

Если вы хотите узнать стоимость вашей лечебной программы при болезни апластическая анемия, оставьте заявку на лечение. Наш медицинский консультант рассчитает приблизительные цены на лечение апластической анемии, но точную стоимость терапевтической программы может сказать только врач после тщательной и высокоточной диагностики.

Запрос цены

Апластическая анемия: лечение в Израиле – существенные преимущества

  • Врачи высочайшей квалификации – профессионалы мирового уровня. Врачи, работающие в Топ Ихилов в Израиле, обладают богатым опытом в сфере диагностики заболевания апластическая анемия и навыками виртуозного выполнения сложнейших лечебных процедур.
  • Современное оборудование дает возможность тщательно обследовать пациента и с беспрецедентной точностью установить диагноз апластическая анемия, а также мастерски выполнить любого уровня сложности лечебные процедуры.
  • Апластическая анемия: медикаментозное лечение. Лекарственная терапия заключается в создании благоприятной почвы для пересадки костного мозга. Применяют иммуносупрессоры и кортикостероидные препараты новейшего поколения, обладающие минимальным количеством побочных действий.
  • Хирургическое лечение при апластической анемии не показано. Но в общем в Израиле хирургия вышла на качественно новый уровень – приоритетными стали малоинвазивные ораносберегающие операции, обладающие существенными преимуществами перед полостными операциями: минимальный риск развития осложнений, воспалительных и инфекционных процессов в ране, а также сокращением сроков выполнения операции и реабилитационного периода.
  • Апластическая анемия: лечение в Израиле – грамотная ценовая политика. В клинике Топ Ихилов стоимость базовой диагностики фиксированная, а цены на лечение рассчитываются строго индивидуально с учетом многих критериев. Пациент оплачивает только те лечебные процедуры, которые необходимы в его конкретном случае, и только после их выполнения.
  • Апластическая анемия: лечение в Израиле с высоким уровнем комфорта. Сотрудники Международного отдела для иностранных пациентов – личные переводчики, личные медицинские сопровождающие и личные помощники в решении всех вопросов.

 

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(14 голосов, в среднем: 4.6 из 5)

Вниманию пациентов. Важно! Израиль открывает небо. Пациенты с неотложными заболеваниями могут записаться на прием к врачу. Успейте забронировать раннюю дату!

Записаться на консультацию

Заполните форму заявки, и мы вам перезвоним в течение 30 минут.

 

Топ Ихилов

Нужна срочная консультация эксперта мирового уровня? Врачи клиники онлайн 24/7

Точная стоимостьмедицинских услуг вклинике Топ Ихилов

Слоган для каруселей докторов

Узнать точные цены

Апластическая анемия — Медичний центр «Ліко-Мед»

Что такое апластическая анемия?

Апластической анемией называют заболевание системы кроветворения, которое возникает при недостаточной выработке костным мозгом эритроцитов — красных клеток крови. У больного может появиться слабость, одышка, усталость, учащенное сердцебиение, бледность кожи, кровоточивость десен, кровоподтеки, частые инфекции и носовое кровотечение. В половины случаев причина болезни неясна. Специалисты утверждают, что апластическая анемия возникает в результате неправильного функционирования иммунной системы, которая ошибочно атакует здоровые клетки организма. Болезнь может быть вызвана беременностью, некоторыми лекарственными препаратами, химиотерапией, лучевой терапией и врожденными патологиями. Апластическая анемия значительно повышает опасность инфекций для жизни человека. Тяжелая форма болезни при отсутствии лечения может привести к смерти. Лечиться апластическая анемия при помощи переливания крови, приема препаратов, подавляющих иммунную систему, и пересадки костного мозга.

Чего ожидать?

Апластическая анемия может развиваться медленно или появляется внезапно. Легкая форма болезни может исчезнуть самостоятельно без какого-либо лечения. Однако чаще всего апластическая анемия переходит в хроническую форму. Состояние больного с течением времени ухудшается. В некоторых случаях помогает переливание крови. Лечение тяжелой апластической анемии включает в себя пересадку костного мозга или применение препаратов, угнетающих иммунную систему.

Факторы риска.

— Прием некоторых лекарств.

— Беременность.

— Химиотерапия.

— Лучевая терапия.

— Врожденные аномалии.

— Воздействие определенных токсинов.

Лечение.

Терапия апластической анемии включает в себя:

— Лечение первопричины.

— Устранение инфекции.

— Переливание крови.

— Трансплантацию костного мозга.

— Прием препаратов, подавляющих иммунную систему.

Что можно предпринять самому?

Апластическая анемия требует лечения. Различные инфекции составляют повышенную угрозу для жизни человека. Поэтому больному следует:

— Избегать людных мест.

— Отказаться от общения с нездоровыми людьми (с простудой и другими болезнями).

— Регулярно мыть руки.

— Не употреблять продукты, которые предположительно загрязнены бактериями и вирусами.

Когда обращаться к врачу?

Если у вас появились любые симптомы апластической анемии, срочно обратитесь к врачу.

О чем спросить врача?

1. Может ли апластическая анемия быть причиной моих симптомов?

2. Какие есть варианты лечения?

3. Каковы риски и побочные эффекты лечения?

4. Поможет ли лечение улучшить мое состояние?

Постановка диагноза.

Чтобы диагностировать апластическую анемию, врач знакомится с медицинской историей пациента и проводит физический осмотр. Возможно назначение анализа крови и биопсии костного мозга.

Клинический случай диагностики апластической анемии после перенесенной инфекции COVID-19 | Сафуанова

1. Novelli L., Motta F., De Santis M. et al. The JANUS of chronic inflammatory and autoimmune diseases onset during COVID-19 — A systematic review of the literature. J Autoimmun. 2021; 117: 102592. doi: 10.1016/j.jaut.2020.102592. 2020.

2. Schoettler M.L., Nathan D.G. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia: Current Concepts Revisited. Hematol Oncol Clin North Am. 2018; 32(4): 581-594. doi: 10.1016/j.hoc.2018.03.001.

3. Galeotti C., Bayry J. Autoimmune and inflammatory diseases following COVID-19. Nat Rev Rheumatol. 2020 Aug; 16(8): 413-414. doi: 10.1038/s41584-020-0448-7.

4. Ehrenfeld M., Tincani A., Andreoli L. et al. Covid-19 and autoimmunity. Autoimmun Rev. 2020; 19(8): 102597. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102597.

5. Halpert G., Shoenfeld Y. SARS-CoV-2, the autoimmune virus. Autoimmun Rev. 2020; 19(12): 102695. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102695.

6. Peslak SA, Olson T, Babushok DV. Diagnosis and Treatment of Aplastic Anemia. Curr Treat Options Oncol. 2017; 18(12): 70. Published 2017 Nov 16. doi:10.1007/s11864-017-0511-z

7. Гематология: национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2017; 784 с.

8. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Временные методические рекомендации: Профилактика, диагностика и лечение новой коронавирусной инфекции (COVID-19). Версия 10 (08.02.2021). [Электронный ресурс]. URL: https://static-0.minzdrav.gov.ru/system/attachments/attaches/000/054/588/original/Временные_МР_COVID-19_%28v.10 %29-08.02.2021_%281 %29.pdf (дата обращения: 13.05.2021)

9. Михайлова Е.А., Фидарова З.Т., Троицкая В.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению апластической анемии (редакция 2019 г.). Гематология и трансфузиология. 2020; 65(2): 208-226. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2020-65-2-208-226


Апластическая анемия (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия возникает, когда организм не может вырабатывать достаточно клеток крови. Основными типами клеток крови являются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эти клетки образуются в костном мозге, губчатой ​​части костей. Все они имеют важные рабочие места:

  • Красные кровяные тельца переносят кислород от легких ко всем частям тела.
  • Лейкоциты находят и борются с проникающими микробами, такими как вирусы и бактерии, вызывающие инфекции.
  • Тромбоциты останавливают кровотечение.

Без достаточного количества клеток крови у человека могут развиться анемия, инфекции и кровотечения. Лечение может помочь при большинстве видов апластической анемии.

Каковы признаки и симптомы апластической анемии?

Симптомы апластической (ай-ПЛАСС-тик) анемии могут варьироваться от легких до очень тяжелых.

  • Больной анемией может:
    • выглядеть бледно
    • иметь учащенное дыхание
    • одышка
    • очень устал
  • Слишком мало лейкоцитов приводит ко многим инфекциям.
  • Недостаточное количество тромбоцитов может вызвать:
    • носовые кровотечения
    • кровотечение из десен
    • кровь в кале (кале)
    • легкие синяки
    • небольшие красные или лиловые пятна на коже, называемые петехиями (peh-TEE-kee-eye)
    • у девочек, очень обильные менструации

Что вызывает апластическую анемию?

Апластическая анемия вызывается повреждением стволовых клеток. Стволовые клетки находятся в костном мозге.Они развиваются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эти клетки не могут быть созданы должным образом, если стволовых клеток недостаточно.

Врачи не всегда знают, что повреждает стволовые клетки и вызывает апластическую анемию. Это может быть от:

  • аутоиммунные заболевания, когда иммунная система атакует стволовые клетки
  • вирусная инфекция, такая как гепатит или вирус Эпштейна-Барра (EBV)
  • лекарственные средства, такие как:
    • противораковые препараты (химиотерапия)
    • антибиотики
    • противосудорожные препараты
  • химикаты, такие как средства для уничтожения жуков или насекомых
  • лучевая терапия
  • наследственные заболевания, такие как синдром Фанкони и синдром Швахмана-Даймонда

Как диагностируется апластическая анемия?

Врачи обычно могут диагностировать апластическую анемию по:

  • вопросы о симптомах
  • спросить, есть ли у кого-либо из членов семьи проблемы с кровью
  • сдавать экзамен
  • делать анализы крови, чтобы:
    • посмотреть на клетки крови под микроскопом
    • ищите антитела, чтобы увидеть, атакует ли иммунная система ребенка, борющаяся с инфекцией, эритроциты
    • проверить, как быстро образуются новые эритроциты
    • искать признаки того, что многие эритроциты разрушаются
    • проверка любых наследственных анемий, которые могут привести к апластической анемии, иногда с использованием генетических тестов
  • взятие небольшого образца костного мозга с помощью иглы и отправка его в лабораторию для проведения специальных анализов

Как лечится апластическая анемия?

Гематолог (врач, специализирующийся на заболеваниях крови) лечит детей с апластической анемией.Лечение зависит от причины и симптомов.

Лечение может включать:

  • переливание эритроцитов и/или тромбоцитов через внутривенный (в/в) катетер
  • лекарственных средств, которые:
    • профилактика или лечение инфекций
    • подавляет иммунную систему (чтобы она не могла атаковать собственные клетки крови)
    • помогает костному мозгу производить больше клеток
  • трансплантация костного мозга (также называемая трансплантацией стволовых клеток), при которой здоровые клетки донора заменяют костный мозг у человека с апластической анемией

После лечения дети будут проходить регулярное обследование, чтобы убедиться, что апластическая анемия не вернется.

Чем могут помочь родители?

Некоторым детям с апластической анемией потребуется интенсивная медицинская помощь, и им, возможно, придется оставаться в больнице в течение длительного времени. Остальные дети могут лечиться дома.

Если у вашего ребенка диагностирована апластическая анемия, вы можете помочь:

  • водить ребенка на все приемы к врачу
  • по рекомендации врача
  • помочь вашему ребенку понять, что такое апластическая анемия и какое лечение необходимо
  • поддержка вашего ребенка во время лечения

Что такое апластическая анемия? | Мемориальный онкологический центр Слоан-Кеттеринг

Апластическая анемия возникает, когда лейкоциты, известные как Т-клетки, препятствуют росту стволовых клеток крови.Это делает ребенка неспособным производить эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. В отличие от наследственных синдромов недостаточности костного мозга, апластическая анемия часто приобретается в течение жизни человека либо по неизвестным причинам, либо по причинам, связанным с окружающей средой. Приобретенная апластическая анемия может поражать детей, но чаще диагностируется у взрослых. В MSK Kids мы предлагаем новейшие методы лечения апластической анемии, адаптируя терапию вашего ребенка к его или ее потребностям, чтобы достичь наилучших результатов и качества жизни.

Диагностика апластической анемии

Симптомы апластической анемии у детей могут проявляться быстро, включая утомляемость, слабость, головокружение, инфекции и сильное кровотечение. Если мы подозреваем, что у вашего ребенка апластическая анемия, мы проведем анализы крови и костного мозга, чтобы исключить наследственные синдромы недостаточности костного мозга, которые вызывают аналогичные симптомы и связанные с ними эффекты.

Симптомы апластической анемии

Апластическая анемия может быть диагностирована у бессимптомных пациентов, у которых случайно обнаружены аномальные показатели крови.

  • Апластическая анемия чаще всего проявляется рецидивирующими инфекциями из-за низкого количества нейтрофилов, кровотечениями из-за низкого уровня тромбоцитов или усталостью и недомоганием, связанным с низким гемоглобином.
  • У пациентов могут быть тяжелые или рецидивирующие инфекции, такие как пневмония, сепсис, инфекция мочевыводящих путей (ИМП) или гемолитическая анемия и/или тромбы (предположительно ПНГ).
  • В некоторых случаях у пациентов появляются физические признаки ранее не диагностированного наследственного заболевания костного мозга (например, низкий рост, аномалии костей, кожи или ногтей).

Причины апластической анемии

Во многих случаях основная причина не выявляется (классифицируется как идиопатическая), но подозревается аутоиммунная деструкция стволовых клеток. В некоторых случаях наследственные генетические мутации вызывают апластическую анемию.Другие причины включают в себя:

  • радиация
  • токсины
  • лекарства
  • вирусные инфекции
  • или клональные аномалии

Лечение апластической анемии

Лучшим методом лечения апластической анемии является трансплантация стволовых клеток от совместимого донора (также известная как аллогенная трансплантация стволовых клеток), предпочтительно от здорового брата или сестры.Используя этот подход, врачи MSK Kids могут вылечить апластическую анемию у детей примерно в 90% случаев. Перед трансплантацией мы проводим вашему ребенку легкую химиотерапию и иммунотерапию для подавления иммунной системы. Они обычно очень хорошо переносятся молодыми людьми.

Если у вашего ребенка нет подходящего брата или сестры, которые могут быть донорами костного мозга, наши врачи назначат ему или ей лекарства, подавляющие иммунную систему. Наша цель — побудить его или ее стволовые клетки производить здоровые клетки крови.Хотя это лечение часто приводит к излечению, у некоторых детей может возникнуть рецидив недостаточности костного мозга или развиться другое заболевание крови, называемое миелодиспластическим синдромом (МДС), при котором клетки крови приобретают аномальную форму и бесконтрольно размножаются. По этой причине мы в течение многих лет очень тщательно наблюдаем за пациентами, которые проходят иммуносупрессивное лечение.

Третьим вариантом лечения недостаточности костного мозга у детей с апластической анемией является трансплантация стволовых клеток от совместимого донора, не являющегося родственником вашего ребенка, или от несовместимого родственника.Мы используем менее интенсивный подход, который включает химиотерапию в низких дозах и удаление определенных Т-клеток из трансплантированных стволовых клеток, чтобы снизить риск осложнений. Это также делает лечение более переносимым. Ваша команда по уходу сообщит вам, какой подход к лечению лучше всего подходит для вашего ребенка.

Апластическая анемия — Фонд Лейкемии

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — это редкое заболевание, при котором костный мозг не может производить достаточное количество клеток крови.Это происходит потому, что нормальные кроветворные клетки (стволовые клетки) заменяются аномальными жировыми клетками.

Хотя апластическая анемия не является злокачественным заболеванием (раком), она может быть очень серьезной, особенно если сильно поражен костный мозг и в кровотоке осталось очень мало клеток крови. Без достаточного количества клеток крови люди с апластической анемией могут стать анемичными (низкий уровень эритроцитов) и более восприимчивыми к инфекциям (низкий уровень лейкоцитов), а также более легкому кровотечению и кровоподтекам (низкий уровень тромбоцитов).

Под термином апластическая анемия обычно понимают приобретенное заболевание, которое представляет собой незлокачественное заболевание костного мозга. Существуют и другие состояния, которые являются врожденными (присутствуют при рождении), наследственными (например, анемия Фанкони) или формой апластической анемии, которая может развиться в течение жизни человека в результате лечения (например, химиотерапии) злокачественных заболеваний. Эти состояния необходимо исключить, прежде чем можно будет поставить диагноз приобретенной апластической анемии.

Анемию Фанкони можно диагностировать и отличить от приобретенной апластической анемии с помощью анализа крови.Анемия Фанкони поражает братьев и сестер в семье. Дети с анемией Фанкони невысокого роста, имеют аномалии предплечий или кистей и постепенную, но прогрессирующую недостаточность костного мозга. Анемия обычно развивается в детстве, но может проявиться позже в подростковом или взрослом возрасте.

Существует распространенное мнение, что приобретенная апластическая анемия возникает, когда стволовые клетки костного мозга повреждаются в результате аутоиммунной реакции в организме. Аутоиммунная реакция может быть вызвана отсутствием какого-либо конкретного триггера или основной причины.Собственная иммунная система организма атакует собственные клетки в результате аутоиммунной реакции. Некоторые типы апластической анемии могут иметь идентифицируемый триггер, вызвавший аутоиммунный ответ.

Насколько распространена апластическая анемия?

Нет единого мнения о заболеваемости апластической анемией в Австралии. Согласно мировым данным, заболеваемость апластической анемией составляет 0,7-4,1 случая на миллион человек.

Кто болеет апластической анемией?

Апластическая анемия чаще диагностируется у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет и старше 40 лет.У мужчин отмечается незначительное увеличение заболеваемости по сравнению с женщинами.

Что вызывает апластическую анемию?

В большинстве случаев апластическая анемия является приобретенным заболеванием, которое развивается на определенном этапе жизни человека. Это означает, что он обычно не наследуется (передается от родителей к ребенку) и не присутствует при рождении. Было выявлено несколько потенциальных триггеров развития апластической анемии, в том числе:

  • воздействие определенных лекарств — к ним относятся определенные лекарства для лечения артрита или повышенной активности щитовидной железы, некоторые лекарства, используемые в психиатрии, и некоторые антибиотики.Риск апластической анемии в результате приема этих препаратов очень мал.
  • воздействие определенных химических веществ – существует длинный список химических веществ, которые подозреваются в том, что они вызывают апластическую анемию. Связь между этими химическими веществами и заболеваемостью апластической анемией часто очень слаба.
  • вирусов – некоторые пациенты с диагнозом апластическая анемия перенесли вирус за несколько недель до постановки диагноза
  • радиационное облучение.

Однако во многих случаях причина апластической анемии остается неизвестной, а у детей часто невозможно доказать, что вызвало апластическую анемию.

Каковы симптомы апластической анемии?

Основные симптомы апластической анемии обусловлены недостатком нормальных клеток крови. Общие симптомы включают:

  • анемия из-за недостатка эритроцитов, вызывающая постоянную усталость, головокружение, бледность или одышку при физической активности
  • частые или повторяющиеся инфекции и медленное заживление из-за отсутствия нормальных лейкоцитов, особенно нейтрофилов
  • усиление или необъяснимое кровотечение или кровоподтеки из-за очень низкого количества тромбоцитов.

Иногда у людей вообще нет симптомов, и апластическая анемия диагностируется во время обычного анализа крови. Некоторые из описанных симптомов могут наблюдаться и при других заболеваниях, в том числе при вирусных инфекциях, поэтому важно обратиться к врачу, чтобы пройти обследование и получить надлежащее лечение.


Последнее обновление: 26 марта 2020 г.

Разработано Фондом лейкемии при консультациях с людьми, живущими с раком крови, вспомогательным персоналом Фонда лейкемии, медсестрами-гематологами и/или австралийскими клиническими гематологами.Этот контент предоставляется только в информационных целях, и мы призываем вас всегда обращаться за советом к зарегистрированному специалисту в области здравоохранения для диагностики, лечения и ответов на ваши медицинские вопросы, включая пригодность конкретной терапии, услуги, продукта или лечения в ваших обстоятельствах. Фонд Лейкемии не несет никакой ответственности за любое лицо, полагающееся на материалы, содержащиеся на этом веб-сайте.

Апластическая анемия: основы практики, фон, этиология

  • Breakey VR, Meyn S, Ng V, Allen C, Dokal I, Lansdorp PM, et al.Гепатит-ассоциированная апластическая анемия, проявляющаяся семейным синдромом недостаточности костного мозга. J Pediatr Hematol Oncol . 31 ноября 2009 г. (11): 884-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Gonzalez-Casas R, Garcia-Buey L, Jones EA, Gisbert JP, Moreno-Otero R. Систематический обзор: апластическая анемия, связанная с гепатитом — синдром, связанный с аномальной иммунологической функцией. Алимент Фармакол Тер . 2009 1 сентября. 30(5):436-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Миано М., Дюфур К.Диагностика и лечение апластической анемии: обзор. Int J Гематол . 2015 июнь 101 (6): 527-35. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Маккормак PL. Элтромбопаг: обзор его применения у пациентов с тяжелой апластической анемией. Наркотики . 2015 апр. 75 (5): 525-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Киллик С.Б., Баун Н., Кавена Дж., Докал И., Фуканели Т., Хилл А. и др. Руководство по диагностике и лечению апластической анемии у взрослых. Бр Дж Гематол . 2016 янв. 172 (2): 187-207. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Samarasinghe S, Veys P, Vora A, Wynn R. Педиатрическая поправка к Руководству BSH для взрослых по апластической анемии. Бр Дж Гематол . 2018 Янв. 180 (2): 201-205. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Руководство] Бароне А., Лукарелли А., Онофрилло Д., Верценьасси Ф., Бонаноми С. и др. Диагностика и лечение приобретенной апластической анемии в детском возрасте.Рекомендации Исследовательской группы костномозговой недостаточности Итальянской ассоциации детской гематоонкологии (AIEOP). Клетки крови Мол Дис . 2015 июнь 55 (1): 40-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мур, Калифорния, Кришнан К. Апластическая анемия. Январь 2020 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

  • Ву И, Ю Дж, Чжан Л, Луо Кью, Сяо ДжВ, Лю ХМ и др. Поддержка кроветворения мезенхимальными стволовыми клетками у детей с апластической анемией. Чжунго Дан Дай Эр Ке За Чжи .2008 г. 10 августа (4): 455-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Скоупс Дж., Дейли С., Аткинсон Р., Болл С.Е., Гордон-Смит ЕС, Гибсон FM. Апластическая анемия: доказательства дисфункции клеток-предшественников костного мозга и корректирующего эффекта гранулоцитарного колониестимулирующего фактора in vitro. Кровь . 1996 г., 15 апреля. 87(8):3179-85. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Молодой Н.С. Патофизиологические механизмы приобретенной апластической анемии. Гематология Am Soc Hematol Educ Program .2006. 72-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Луццатто Л., Риситано А.М. Успехи в понимании патогенеза приобретенной апластической анемии. Бр Дж Гематол . 5 июля 2018 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Лю Х., Михара К., Кимура А., Танака К., Камада Н. Индукция апоптоза в клетках CD34+ сывороткой пациентов с апластической анемией. Хиросима J Med Sci . 1999 июнь 48(2):57-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Callera F, Falcão RP.Увеличение апоптотических клеток в биоптатах костного мозга у пациентов с апластической анемией. Бр Дж Гематол . 1997 июль 98 (1): 18-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Scopes J, Bagnara M, Gordon-Smith EC, Ball SE, Gibson FM. Гемопоэтические клетки-предшественники редуцированы при апластической анемии. Бр Дж Гематол . 1994 фев. 86 (2): 427-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Марш Дж.К. Длительные посевы костного мозга при апластической анемии. Eur J Haematol Suppl .1996. 60:75-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Marsh JC, Chang J, Testa NG, Hows JM, Dexter TM. Дефект кроветворения при апластической анемии оценивают с помощью длительной культуры костного мозга. Кровь . 1990 1 ноября. 76(9):1748-57. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Соломоу Э.Э., Кейванфар К., Янг Н.С. T-bet, фактор транскрипции Th2, активируется в Т-клетках пациентов с апластической анемией. Кровь . 2006 г., 15 мая. 107(10):3983-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].[Полный текст].

  • Socié G, Rosenfeld S, Frickhofen N, Gluckman E, Tichelli A. Поздние клональные заболевания леченной апластической анемии. Семин Гематол . 2000 г., 37 января (1): 91–101. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Накао С. Иммунный механизм апластической анемии. Int J Гематол . 1997 авг. 66(2):127-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фрикхофен Н., Кальтвассер Дж. П., Шрезенмайер Х., Рагхавачар А., Фогт Х. Г., Херрманн Ф. и другие.Лечение апластической анемии антилимфоцитарным глобулином и метилпреднизолоном с циклоспорином или без него. Немецкая группа по изучению апластической анемии. N Английский J Med . 1991 9 мая. 324(19):1297-304. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Passweg JR, Pérez WS, Eapen M, Camitta BM, Gluckman E, Hinterberger W, et al. Трансплантация костного мозга от несовместимых родственных и неродственных доноров при тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга . 2006 г. 37 апреля (7): 641-9.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Басигалупо А., Брэнд Р., Онето Р., Бруно Б., Сосье Г., Пассвег Дж. и др. Лечение приобретенной тяжелой апластической анемии: трансплантация костного мозга по сравнению с иммуносупрессивной терапией — Опыт Европейской группы по трансплантации крови и костного мозга. Семин Гематол . 2000 янв. 37(1):69-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hirano N, Butler MO, Von Bergwelt-Baildon MS, Maecker B, Schultze JL, O’Connor KC, et al.Аутоантитела чаще выявляют у больных апластической анемией. Кровь . 2003 15 декабря. 102 (13): 4567-75. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Соломоу Э.Э., Джибеллини Ф., Стюарт Б., Малид Д., Берг М., Висконте В. и др. Мутации гена перфорина у больных приобретенной апластической анемией. Кровь . 2007 г., 15 июня. 109 (12): 5234-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Соломоу Э.Э., Резвани К., Мильке С., Малид Д., Кейванфар К., Висконте В. и др.Дефицит CD4+ CD25+ FOXP3+ Т-регуляторных клеток при приобретенной апластической анемии. Кровь . 1 сентября 2007 г. 110 (5): 1603-6. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Сакагути Х., Нисио Н., Хама А., Кавасима Н., Ван Х., Нарита А. и др. Длина теломер лимфоцитов периферической крови как предиктор ответа на иммуносупрессивную терапию при апластической анемии у детей. Гематологические . 2014 авг. 99 (8): 1312-6. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Брюммендорф Т.Х., Мачеевский Д.П., Мак Дж., Янг Н.С., Лансдорп П.М.Длина теломер в субпопуляциях лейкоцитов больных апластической анемией. Кровь . 2001 15 февраля. 97 (4): 895-900. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Шейнберг П., Купер Д.Н., Слоанд Э.М., Ву К.О., Каладо Р.Т., Янг Н.С. Ассоциация длины теломер лейкоцитов периферической крови с гемопоэтическим рецидивом, злокачественной трансформацией и выживаемостью при тяжелой апластической анемии. ДЖАМА . 2010, 22 сентября. 304(12):1358-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Александр В.С., Робертс А.В., Никола Н.А., Ли Р., Меткалф Д.Дефицит клеток-предшественников нескольких гемопоэтических линий и дефектный мегакариоцитопоэз у мышей, лишенных тромбопоэтического рецептора c-Mpl. Кровь . 1996 15 марта. 87 (6): 2162-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кимура С., Робертс А.В., Меткалф Д., Александр В.С. Дефицит гемопоэтических стволовых клеток у мышей, лишенных c-Mpl, рецептора тромбопоэтина. Proc Natl Acad Sci U S A . 1998 3 февраля. 95 (3): 1195-200. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Feng X, Scheinberg P, Wu CO, Samsel L, Nunez O, Prince C, et al. Цитокиновые сигнатурные профили при приобретенной апластической анемии и миелодиспластическом синдроме. Гематологические . 2011 апр. 96 (4): 602-6. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Переделать БП. Апластическая анемия, педиатрические аспекты. Онколог . 1996. 1(6):361-366. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Вуллиами Т., Марроне А., Докал И., Мейсон П.Дж. Связь между апластической анемией и мутациями в теломеразной РНК. Ланцет . 22 июня 2002 г. 359 (9324): 2168-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ротбаум Р., Перро Дж., Влахос А., Чиполли М., Альтер Б.П., Берроуз С. и др. Синдром Швахмана-Даймонда: доклад с международной конференции. J Педиатр . 2002 авг. 141(2):266-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Даймент Д.А., О’Доннелл-Лурия А., Агравал П.Б. и др. Альтернативные геномные диагнозы для лиц с клиническим диагнозом синдрома Дубовица. Am J Med Genet A . 2021 Янв. 185 (1): 119-133. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Доэрти Л., Шин М.Р., Влахос А., Чусмел В., О’Донохью М.Ф., Клинтон С. и др. Гены рибосомных белков RPS10 и RPS26 обычно мутируют при анемии Даймонда-Блэкфана. Am J Hum Genet . 2010 12 февраля. 86 (2): 222-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Alshaibani A, Dufour C, Risitano A, de Latour R, Aljuurf M. Гепатит-ассоциированная апластическая анемия. Стволовые клетки Hematol Oncol Ther . 2020 10 ноября. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Чжан Дж., Ян Т. [Мета-анализ связи между фосфорорганическими пестицидами и апластической анемией]. Чжунхуа Лю Син Бин Сюэ За Чжи . 2015 Сентябрь 36 (9): 1005-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Young NS, Maciejewski JP, Sloand E, Chen G, Zeng W, Risitano A, et al. Взаимосвязь апластической анемии и ПНГ. Int J Гематол .2002 г., август 76, Приложение 2: 168-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кауфман Д.В., Келли Дж.П., Леви М., Шапиро С. Лекарственная этиология агранулоцитоза и апластической анемии . Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета; 1991.

  • Issaragrisil S, Sriratanasatavorn C, Piankijagum A, Vannasaeng S, Porapakkham Y, Leaverton PE, et al. Заболеваемость апластической анемией в Бангкоке. Группа по изучению апластической анемии. Кровь . 1991 г., 15 мая. 77(10):2166-8.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ахмед П., Чаудхри КУН, Сатти Т.М., Махмуд С.К., Гафур Т., Шахбаз Н. и др. Эпидемиология апластической анемии: исследование 1324 случаев. Гематология . 2020 25 декабря (1): 48-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Young NS, Shimamura A. Синдромы приобретенной недостаточности костного мозга. Handen RI, Lux SE, Stossel TP,. Кровь: принципы и практика гематологии . 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003.297.

  • Локашулли А., Онето Р., Басигалупо А., Сосье Г., Кортхоф Э., Бекасси А. и др. Исход пациентов с приобретенной апластической анемией, получивших трансплантацию костного мозга первой линии или иммуносупрессивное лечение за последнее десятилетие: отчет Европейской группы по трансплантации крови и костного мозга (EBMT). Гематологические . 2007 янв. 92 (1): 11-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чан К.В., Макдональд Л., Лим Д., Гримли М.С., Грейсон Г., Уолл Д.А.Неродственная трансплантация пуповинной крови у детей с идиопатической тяжелой апластической анемией. Пересадка костного мозга . 2008 ноябрь 42(9):589-95. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бунин Н., Апленк Р., Янноне Р., Лихи А., Групп С., Монос Д. и другие. Трансплантация костного мозга от неродственного донора у детей с тяжелой апластической анемией: минимальная РТПХ и прочное приживление трансплантата с частичной Т-клеточной деплецией. Пересадка костного мозга . 2005 г. 35 февраля (4): 369-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кан Х.Дж., Шин Х.И., Чой Х.С., Ан Х.С. Режим кондиционирования флударабином, циклофосфамидом и тимоглобулином при неродственной трансплантации костного мозга при тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга . 2004 Декабрь 34 (11): 939-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бродский Р.А., Сенсенбреннер Л.Л., Смит Б.Д., Дорр Д., Симан П.Дж., Ли С.М. и др. Длительная ремиссия без лечения после терапии высокими дозами циклофосфамида по поводу ранее не леченной тяжелой апластической анемии. Энн Интерн Мед . 2001 2 октября. 135(7):477-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Горовиц ММ. Современное состояние аллогенной трансплантации костного мозга при приобретенной апластической анемии. Семин Гематол . 2000 янв. 37(1):30-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кайто К., Кобаяси М., Катаяма Т., Масуока Х., Шимада Т., Нишиваки К. и др. Длительное введение Г-КСФ при апластической анемии тесно связано с ранней эволюцией моносомии 7 МДС у взрослых. Бр Дж Гематол . 1998 ноябрь 103(2):297-303. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Piaggio G, Podestà M, Pitto A, Sessarego M, Figari O, Fugazza G и др. Сосуществование нормального и клонального гемопоэза у пациентов с апластической анемией, получающих иммуносупрессивную терапию. Бр Дж Гематол . 1999 г., декабрь 107 (3): 505-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рости В. Молекулярные основы пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Гематологические .2000 янв. 85(1):82-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Орази А., Чадер М.Б. Миелодиспластические синдромы. Ам Дж. Клин Патол . 2009 авг. 132(2):290-305. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Куласекарарай А.Г., Цзян Дж., Смит А.Е., Мохамедали А.М., Миан С., Ганди С. и др. Соматические мутации определяют подгруппу пациентов с апластической анемией, которая прогрессирует до миелодиспластического синдрома. Кровь . 2014 г., 18 августа. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Араи Ю., Кондо Т., Ямадзаки Х., Такенака К., Сугита Дж., Кобаяши Т. и др.Аллогенная неродственная трансплантация костного мозга от пожилых доноров приводит к худшему прогнозу у реципиентов с апластической анемией. Гематологические . 8 февраля 2016 г. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Vajdic CM, Mayson E, Dodds AJ, O’Brien T, Wilcox L, Nivison-Smith I, et al. Риск второго рака и поздняя смертность у взрослых австралийцев, получающих аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток: популяционное когортное исследование. Трансплантация костного мозга Биол .6 февраля 2016 г. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Devalet B, Mullier F, Chatelain B, Dogné JM, Chatelain C. Патофизиология, диагностика и лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии: обзор. Евро J Гематол . 2015 Сентябрь 95 (3): 190-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бродский Р.А., Мухина Г.Л., Ли С., Нельсон К.Л., Чиурацци П.Л., Бакли Дж.Т. и др. Улучшенное обнаружение и характеристика пароксизмальной ночной гемоглобинурии с использованием флуоресцентного аэролизина. Ам Дж. Клин Патол . 2000 сен. 114(3):459-66. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Краусс Дж.С. Лабораторная диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ): обновление 2010 г. Лабораторная медицина . 2012. 43:20-4. [Полный текст].

  • Куласекарарай А.Г., Цзян Дж., Смит А.Е., Мохамедали А.М., Миан С., Ганди С. и др. Соматические мутации определяют подгруппу пациентов с апластической анемией, у которых прогрессирует миелодиспластический синдром. Кровь .2014, 23 октября. 124 (17):2698-https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/25139356/. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хосокава К., Кадзигая С., Фэн Х., Десьерто М.Дж., Фернандес Ибанез, М.Д., Риос О. и др. Сигнатура микроРНК плазмы как биомаркер приобретенной апластической анемии. Гематологические . 2017 Янв. 102 (1): 69-78. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Fang J, Lin L, Wang Y, Lin D, Liu C, Sunlong Q и др. Регуляторные Т-клетки и В-клетки CD20 + при очень тяжелой апластической анемии у детей: возможные клинические маркеры для оценки терапевтической эффективности и прогноза. Гематология . 2018 11 июл. 1-5. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Бродский Р.А. Приобретенная апластическая анемия. Грир Дж. П., Арбер Д. А., Глэдер Б., Лист А. Ф., Минс Р. Т. мл., Параскевас Ф., Роджерс Г. М., ред. Клиническая гематология Уинтроба . 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клювер/Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2014. 965-74.

  • Матчук Г.Р. Младший, Сиддики И., Сен С., Хагия А., Исааксон Р., Брайнс Р. Расчет клеточности костного мозга МРТ и корреляция с биопсией костного мозга. Clin Imaging . 2016 май-июнь. 40 (3): 392-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Camitta BM, Thomas ED, Nathan DG, Gale RP, Kopecky KJ, Rappeport JM, et al. Проспективное исследование андрогенов и трансплантации костного мозга для лечения тяжелой апластической анемии. Кровь . 1979 март 53(3):504-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Вальдес Дж. М., Шейнберг П., Янг Н. С., Уолш Т. Дж. Инфекции у больных апластической анемией. Семин Гематол .2009 г., июль 46 (3): 269–76. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Жансель Т, Пензак С.Р. Противовирусная терапия у больных гемобластозами, трансплантатами и апластической анемией. Семин Гематол . 2009 г., июль 46 (3): 230–47. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Pournaras S, Iosifidis E, Roilides E. Достижения в антибактериальной терапии против новых бактериальных патогенов. Семин Гематол . 2009 г., июль 46 (3): 198–211. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ди Бона Э., Родегьеро Ф., Бруно Б., Габбас А., Фоа П., Локаскиулли А. и др.Кроличий антитимоцитарный глобулин (р-АТГ) в сочетании с циклоспорином и гранулоцитарным колониестимулирующим фактором является эффективным средством лечения пациентов с апластической анемией, не отвечающих на первый курс интенсивной иммуносупрессивной терапии. Gruppo Italiano Trapianto di Midollo Osseo (GITMO). Бр Дж Гематол . 1999 ноябрь 107(2):330-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Басигалупо А., Брокча Г., Корда Г., Арсезе В., Каротенуто М., Галламини А. и др. Антилимфоцитарный глобулин, циклоспорин и гранулоцитарный колониестимулирующий фактор у пациентов с приобретенной тяжелой апластической анемией (САА): пилотное исследование рабочей группы EBMT SAA. Кровь . 1995 1 марта. 85(5):1348-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Dufour C, Ferretti E, Bagnasco F, Burlando O, Lanciotti M, Ramenghi U, et al. Изменения цитокинового профиля до и после иммуносупрессии при приобретенной апластической анемии. Гематологические . 2009 г., декабрь 94 (12): 1743-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Schrezenmeier H, Passweg JR, Marsh JC, Bacigalupo A, Bredeson CN, Bullorsky E, et al. Худший исход и более хроническая РТПХ с клетками-предшественниками периферической крови, чем с костным мозгом, при трансплантации HLA-совместимых братьев и сестер у молодых пациентов с тяжелой приобретенной апластической анемией. Кровь . 2007 г., 15 августа. 110(4):1397-400. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Кумар Р., Кимура Ф., Ан К.В., Ху Ч.Х., Кувацука Ю. и др. Сравнение результатов использования костного мозга или стволовых клеток периферической крови в качестве источника трансплантата для трансплантации соответствующих братьев и сестер при тяжелой апластической анемии в различных экономических регионах. Трансплантация костного мозга Биол . 2016 18 января. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Локателли Ф., Бруно Б., Зекка М., Ван-Линт М.Т., Макканн С., Арсезе В. и др.Циклоспорин А и краткосрочное введение метотрексата по сравнению с циклоспорином А в качестве профилактики реакции «трансплантат против хозяина» у пациентов с тяжелой апластической анемией после аллогенной трансплантации костного мозга от HLA-идентичных братьев и сестер: результаты рандомизированного исследования GITMO/EBMT. Кровь . 1 сентября 2000 г. 96 (5): 1690-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • George B, Mathews V, Viswabandya A, Kavitha ML, Srivastava A, Chandy M. Схемы кондиционирования пониженной интенсивности (RIC) на основе флударабина и циклофосфамида уменьшают отторжение и улучшают результаты у индийских пациентов, перенесших аллогенную трансплантацию стволовых клеток по поводу тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга . 2007 г. 40 июля (1): 13-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Anderlini P, Wu J, Gersten I, Ewell M, Tolar J, Antin JH, et al. Кондиционирование циклофосфамидом у пациентов с тяжелой апластической анемией после неродственной трансплантации костного мозга: исследование снижения дозы фазы 1-2. Ланцет Гематол . 2015 сен. 2 (9): e367-75. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кекре Н., Чжан И., Чжан М.Дж., Каррерас Дж., Ахмед П., Андерлини П. и др.Влияние источника антитимоцитарного глобулина на исходы трансплантации костного мозга при тяжелой апластической анемии. Гематологические . 2017 24 марта. [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

  • Maury S, Balère-Appert ML, Chir Z, Boiron JM, Galambrun C, Yakouben K, et al. Неродственная трансплантация стволовых клеток при тяжелой приобретенной апластической анемии: улучшение результатов в эпоху сопоставления HLA с высоким разрешением между донором и реципиентом. Гематологические . 2007 май.92(5):589-96. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ягасаки Х., Такахаши Ю., Хама А. и др. Сравнение ТКМ от совместимого родственного донора и неродственного донора у детей и подростков с приобретенной тяжелой апластической анемией. Пересадка костного мозга . 2010 Октябрь 45 (10): 1508-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Tolar J, Deeg HJ, Arai S, Horwitz M, Antin JH, McCarty JM, et al. Кондиционирование на основе флударабина для трансплантации костного мозга от неродственных доноров при тяжелой апластической анемии: ранние результаты исследования снижения дозы циклофосфамида показывают опасные для жизни побочные эффекты при заранее определенных уровнях дозы циклофосфамида. Трансплантация костного мозга Биол . 2012 г. 18 (7): 1007-11 июля. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шет В.С., Поттер В., Ганди С.А., Куласекарарай А.Г., де Лаваллад Х., Муус П. и др. Сходные результаты трансплантации гемопоэтических клеток на основе алемтузумаба у пациентов с САА старше или моложе 50 лет. Кровавый ад . 2019 22 октября. 3 (20): 3070-3079. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Хамад Н., Дель Бел Р., Месснер Х.А., Ким Д., Курувилла Дж., Липтон Дж.Х. и др.Результаты трансплантации гемопоэтических клеток у взрослых пациентов с приобретенной апластической анемией с использованием кондиционирования промежуточных доз алемтузумаба. Трансплантация костного мозга Биол . 2014 г., 10 июля. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Самарасингхе С., Стюард С., Хиваркар П., Саиф М.А., Хаф Р., Уэбб Д. и другие. Превосходный результат трансплантации от совместимого неродственного донора при апластической анемии у детей после неудачи иммуносупрессивной терапии: многоцентровый ретроспективный опыт Соединенного Королевства. Бр Дж Гематол . 2012 май. 157(3):339-46. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Clay J, Kulasekararaj AG, Potter V, Grimaldi F, McLornan D, Raj K, et al. Немиелоаблативная трансплантация гаплоидентичных стволовых клеток периферической крови при рефрактерной тяжелой апластической анемии. Трансплантация костного мозга Биол . 2014 г., 10 июля. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Эль-Гохари Г., Эль-Факих Р., де Латур Р., Риситано А., Марш Дж., Шрезенмайер Х. и др. Гаплоидентичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при апластической анемии: систематический обзор и метаанализ клинических результатов от имени рабочей группы по тяжелой апластической анемии Европейской группы трансплантации крови и костного мозга (SAAWP EBMT). Пересадка костного мозга . 2020 Октябрь 55 (10):1906-1917. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Du S, He W, Yang Y, Gao X, Ding J. Неродственная трансплантация пуповинной крови при тяжелой апластической анемии с использованием режима интенсивного иммуноаблативного кондиционирования, что приводит к высокому приживлению и выживаемости. Пересадка костного мозга . 2020 55 августа (8): 1677-1680. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Пеффо де Латур Р. и др.; Франкоязычное общество трансплантации костного мозга и клеточной терапии.Неродственная трансплантация пуповинной крови у пациентов с идиопатической рефрактерной тяжелой апластической анемией: общенациональное исследование фазы 2. Кровь . 2018 16 августа. 132 (7): 750-754. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Schrezenmeier H, Korper S, Hochsmann B. Стандартная иммуносупрессия первой линии при приобретенной тяжелой апластической анемии у взрослых. Curr Drug Targets . 30 июня 2015 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Басигалупо А. Как я лечу приобретенную апластическую анемию. Кровь . 2017 16 марта. 129 (11): 1428-1436. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Tichelli A, de Latour RP, Passweg J, Knol-Bout C, Socie G, Marsh J, et al. Долгосрочные результаты рандомизированного контролируемого исследования у пациентов с недавно диагностированной тяжелой апластической анемией, получавших лечение антитимоцитарным глобулином и циклоспорином, с гранулоцитарным колониестимулирующим фактором или без него: исследование рабочей группы по тяжелой апластической анемии Европейской группы трансплантации крови и костного мозга. Гематологические . 2020 Май. 105 (5): 1223-1231. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Шейнберг П., Нуньес О., Вайнштейн Б. и др. Лошадиный и кроличий антитимоцитарный глобулин при приобретенной апластической анемии. N Английский J Med . 2011 4 августа. 365(5):430-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хаякава Дж., Канда Дж., Акахоши Й., Харада Н., Камеда К., Угай Т. и др. Метаанализ лечения кроличьим и лошадиным антитимоцитарным глобулином при апластической анемии. Int J Гематол . 11 января 2017 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Басигалупо А., Онето Р., Шрезенмайер Х., Хохсманн Б., Дюфур К., Кодзима С. и др. Лечение первой линии апластической анемии тимоглобулином в Европе и Азии: результаты лечения 955 пациентов в 2001–2012 гг. Am J Гематол . 2018 май. 93 (5): 643-648. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Масчан А., Богачева Н., Крыжановский О., Шнейдер М., Литвинов Д., Митюшкина Т. и др.Результаты в одном центре иммуносупрессии циклоспорином А у 66 детей с апластической анемией. Бр Дж Гематол . 1999 сен. 106(4):967-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мандал П.К., Баул С., Долаи Т.К., Де Р., Чакрабарти П. Результат монотерапии циклоспорином у пациентов с апластической анемией: опыт больницы третичного уровня в Восточной Индии. Indian J Hematol Blood Transfus . 2017 33 марта (1): 144-147. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дони К., Дальберг С.Дж., Монро Д., Сторб Р., Бакнер К.Д., Томас Э.Д.Терапия тяжелой апластической анемии античеловеческим тимоцитарным глобулином и андрогенами: эффект инфузии HLA-гаплоидентичного костного мозга. Кровь . 1984 фев. 63(2):342-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Marsh JC, Hows JM, Bryett KA, Al-Hashimi S, Fairhead SM, Gordon-Smith EC. Выживаемость после терапии антилимфоцитарным глобулином при апластической анемии зависит от тяжести заболевания. Кровь . 1987 г., октябрь 70 (4): 1046-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Means RT Jr, Krantz SB, Dessypris EN, Lukens JN, Niblack GD, Greer JP, et al.Повторное лечение апластической анемии антитимоцитарным глобулином или антилимфоцитарной сывороткой. Am J Med . 1988 г., апрель 84(4):678-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Schrezenmeier H, Marin P, Raghavachar A, McCann S, Hows J, Gluckman E, et al. Рецидив апластической анемии после иммуносупрессивного лечения: отчет рабочей группы SAA Европейской группы трансплантации костного мозга. Бр Дж Гематол . 1993 г., октябрь 85 (2): 371–377. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шрезенмайер Х., Хертенштейн Б., Вагнер Б., Рагхавачар А., Хаймпель Х.На патогенетическую связь между апластической анемией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией указывает высокая частота больных апластической анемией с дефицитом фосфатидилинозитолгликановых якорных белков. Эксперимент Гематол . 1995 г., 23 января (1): 81–87. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Stein RS, Means RT Jr, Krantz SB, Flexner JM, Greer JP. Лечение апластической анемии экспериментальной антилимфоцитарной сывороткой, приготовленной на кроликах. Am J Med Sci . 1994 дек.308(6):338-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Tichelli A, Passweg J, Nissen C, Bargetzi M, Hoffmann T, Wodnar-Filipowicz A, et al. Повторное лечение лошадиным антилимфоцитарным глобулином при тяжелой апластической анемии. Бр Дж Гематол . 1998 г., февраль 100(2):393-400. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Kim SY, Le Rademacher J, Antin JH, Anderlini P, Ayas M, Battiwalla M, et al. Миелодиспластический синдром, развивающийся на фоне апластической анемии, леченной иммуносупрессивной терапией: эффективность трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Гематологические . 2014 Декабрь 99 (12): 1868-75. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Tisdale JF, Dunn DE, Geller N, et al. Высокие дозы циклофосфамида при тяжелой апластической анемии: рандомизированное исследование. Ланцет . 2000 4 ноября. 356 (9241): 1554-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Olnes MJ, Scheinberg P, Calvo KR, Desmond R, Tang Y, Dumitriu B, et al. Элтромбопаг и улучшение кроветворения при рефрактерной апластической анемии. N Английский J Med .2012 5 июля. 367(1):11-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Промакта (элтромбопаг) инструкция по применению [вкладыш]. Research Triangle Park, NC 27709: GlaxoSmithKline. Август 2014 г. Доступно на [Полный текст].

  • Таунсли Д.М., Шейнберг П., Винклер Т., Десмонд Р., Думитриу Б., Риос О. и др. Элтромбопаг добавлен к стандартной иммуносупрессивной терапии при апластической анемии. N Английский J Med . 2017 20 апр. 376 (16):1540-1550. [Ссылка QxMD MEDLINE].[Полный текст].

  • Geng W, Kearney S, Nelson S. Предварительная монотерапия элтромбопагом вызывает стабильную гематологическую ремиссию у педиатрических пациентов с нетяжелой идиопатической апластической анемией. Рак крови у детей . 22 июня 2018 г. 23 (7): e27290. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дополнение к утверждению. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Доступно по ссылке https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/appletter/2018/022291Orig1s021ltr.pdf. 16 ноября 2018 г.; Доступ: 14 января 2019 г.

  • Lee JW, Lee SE, Jung CW, Park S, Keta H, Park SK и др. Ромиплостим у пациентов с рефрактерной апластической анемией, ранее получавших иммуносупрессивную терапию: исследование фазы 2 по подбору дозы и длительному лечению. Ланцет Гематол . 6 ноября 2019 г. (11): e562-e572.

  • Хосокава, К., Ямадзаки, Х., Танабэ, М. и др. Высокие дозы ромиплостима ускоряют восстановление крови у пациентов с апластической анемией, рефрактерной к элтромбопагу. Лейкемия . 2020. [Полный текст].

  • Апластическая анемия | Детская больница Филадельфии

    Что такое апластическая анемия?

    Апластическая анемия (АА) — редкое заболевание, при котором организм не вырабатывает достаточного количества клеток крови. Стволовые клетки в костном мозге производят все кроветворные клетки, в том числе эритроциты, которые переносят кислород по всему телу, лейкоциты, которые борются с инфекцией, и тромбоциты, которые помогают свертываться крови. Апластическая анемия вызвана разрушением этих клеток.

    Что вызывает апластическую анемию?

    Большинство исследователей предполагают, что это разрушение стволовых клеток происходит, когда иммунная система организма по ошибке атакует свои собственные клетки. Это также может быть вызвано наследственностью, иммунными заболеваниями или воздействием химических веществ, лекарств или радиации. Однако примерно в 50% случаев причина неизвестна.

    AA можно приобрести или передать по наследству:

    • Приобретенная апластическая анемия может начаться в любой момент жизни, но чаще наблюдается у детей и подростков.Большинство случаев считаются идиопатическими, что означает, что они не имеют известной причины. Некоторые случаи приобретенной апластической анемии могут быть вызваны лучевой и химиотерапией в результате предшествующего лечения других заболеваний. Приобретенная АА также связана с вирусными инфекциями, включая гепатит В или С, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ или парвовирус.
    • Наследственная АА может передаваться через гены от родителей к ребенку или может быть вызвана новой генной мутацией, присутствующей с рождения. Обычно диагностируется в детстве и встречается реже, чем приобретенная АА.Люди, у которых развивается наследственная АА, часто, но не всегда, имеют другие физические отклонения. Некоторые наследственные заболевания, также называемые синдромами недостаточности костного мозга, увеличивают вероятность того, что у человека разовьется наследственная форма АА.

    АА делится на три категории в зависимости от количества клеток крови: умеренная, тяжелая и очень тяжелая.

    Каковы признаки и симптомы апластической анемии?

    Симптомы АА вызваны низким количеством клеток крови и включают:

    • Анемия, которая может привести к усталости, бледности кожи, головным болям и учащенному сердцебиению
    • Одышка
    • Потеря веса
    • Увеличение числа кровоподтеков по неизвестной причине
    • Спонтанные носовые кровотечения, которые трудно остановить
    • Кровоизлияние под кожу, вызывающее крошечные плоские красные пятна (так называемые петехии), которые чаще всего появляются на туловище и голенях

    Как диагностируется апластическая анемия?

    Для диагностики АА используется множество тестов и инструментов.Они помогают подтвердить диагноз, найти его причину и выяснить, насколько он серьезен. Они также используются для выявления других состояний, которые могут вызывать аналогичные симптомы. Ваш врач начнет с истории болезни, физического осмотра и анализов крови, включая клоны ПНГ и генетическое тестирование. После того, как вся информация будет собрана, лечащий врач вашего ребенка может выполнить аспирацию костного мозга и биопсию для подтверждения и определения любых дополнительных аномалий.

    Что такое лечение апластической анемии?

    Лечение иммуноопосредованной АА включает подавление иммунной системы, эффект, достигаемый ежедневным приемом лекарств и/или трансплантацией костного мозга в более тяжелых случаях.У пациентов с HLA (человеческими лейкоцитарными антигенами), совместимыми донорами-родственниками, трансплантация костного мозга является первой линией лечения. Пациенты, у которых нет подходящего родственного донора, обычно проводят иммуносупрессивную терапию в качестве первой линии лечения; Трансплантация от неродственных доноров считается второй линией терапии.

    Дополнительное поддерживающее лечение АА может включать:

    • Переливание эритроцитарной массы
    • Переливание тромбоцитов
    • Антибиотики
    • Лекарство для увеличения образования лейкоцитов

    Апластическая анемия | Hematology-Oncology Associates of CNY

    Апластическая анемия (a-PLAS-tik uh-NEE-me-uh) — это заболевание крови, при котором костный мозг не производит достаточное количество новых клеток крови.Костный мозг представляет собой губчатую ткань внутри костей. Он производит стволовые клетки, которые развиваются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты (PLATE-lets).

    Эритроциты переносят кислород ко всем частям тела. Они также переносят углекислый газ (продукт отходов) в легкие для выдоха. Белые кровяные тельца помогают организму бороться с инфекциями. Тромбоциты — это фрагменты клеток крови, которые слипаются, чтобы закрыть небольшие порезы или разрывы на стенках кровеносных сосудов и остановить кровотечение.

    Гибель клеток крови – это нормально.Продолжительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. Лейкоциты живут менее суток. Тромбоциты живут около 6 дней. В результате ваш костный мозг должен постоянно производить новые клетки крови.

    Если ваш костный мозг не может производить достаточное количество новых клеток крови, может возникнуть множество проблем со здоровьем. Эти проблемы включают нерегулярное сердцебиение, называемое аритмиями (а-РИТ-ме-а), увеличенным сердцем, сердечной недостаточностью, инфекциями и кровотечениями. Тяжелая апластическая анемия может даже привести к смерти.

    Обзор

    Апластическая анемия – это разновидность анемии.Термин «анемия» обычно относится к состоянию, при котором в крови содержится меньшее, чем обычно, количество эритроцитов. Анемия также может возникнуть, если ваши эритроциты не содержат достаточного количества гемоглобина (HEE-muh-glow-bin). Этот богатый железом белок помогает переносить кислород в ваше тело.

    У людей с апластической анемией организм не вырабатывает достаточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это связано с повреждением стволовых клеток костного мозга. (Апластическая анемия также называется недостаточностью костного мозга.)

    Многие заболевания, состояния и факторы могут повредить стволовые клетки. Эти условия могут быть приобретены или унаследованы. «Приобретенный» означает, что вы не рождаетесь с этим заболеванием, а развиваете его. «Унаследованный» означает, что ваши родители передали вам ген этого заболевания.

    У многих людей с апластической анемией причина неизвестна.

    Outlook

    Апластическая анемия — редкое, но серьезное заболевание. Он может развиваться внезапно или медленно. Расстройство имеет тенденцию к ухудшению с течением времени, если его причина не найдена и не вылечена.Лечение апластической анемии включает переливание крови, трансплантацию стволовых клеток крови и костного мозга и прием лекарств.

    При своевременном и надлежащем уходе многие люди с апластической анемией могут быть успешно вылечены. Трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга может помочь некоторым людям с апластической анемией.

     

    Источник: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальный институт здравоохранения.

    Апластическая анемия | Больница Грейт-Ормонд-Стрит

    До недавнего времени детей и взрослых с идиопатической апластической анемией лечили одинаково.Однако дети сильно отличаются от взрослых. У них чаще встречается наследственная форма апластической анемии. Они также лучше, чем взрослые, справляются с более сильными вариантами лечения, такими как пересадка костного мозга. Ожидания детей и подростков часто могут отличаться от ожиданий взрослых. Большинство из них будут ходить в школу, заниматься спортом и, надеюсь, проживут очень долгую жизнь. Для многих подростков их внешний вид и будущая фертильность являются серьезной проблемой.

    При принятии решения о том, какой вариант лечения ребенка с апластической анемией лучше всего, необходимо учитывать эти ожидания.Поэтому идеальной ситуацией является форма лечения, которая приведет к нормальным показателям крови, но не будет иметь слишком много побочных эффектов и будет достигнута с помощью одной окончательной процедуры без необходимости длительного приема лекарств.

    Лучшим методом лечения идиопатической апластической анемии остается трансплантация костного мозга от брата или сестры, у которых совпадают ткани. Четверть детей смогут сделать трансплантацию костного мозга от родных братьев и сестер.

    Тем детям, у которых нет подходящих братьев и сестер, мы в прошлом назначали им иммунодепрессанты с помощью лекарства под названием АТГ и циклоспорина.Это относительно безопасное лечение, но оно работает в лучшем случае только у шести из десяти детей. Однако даже когда это работает, это не идеально; у многих детей возникает рецидив после успешного лечения АТГ или позже развиваются дальнейшие проблемы с костным мозгом. Даже когда показатели крови реагируют после ATG, они часто бывают низкими.

    Четырем из десяти детей, у которых ATG не принесла пользы, мы исторически рекомендовали трансплантацию костного мозга от близко соответствующего неродственного донора-добровольца.Мы называем этот тип трансплантации трансплантацией от совместимого неродственного донора (MUD). Результаты этого типа трансплантации теперь стали настолько хорошими, что они аналогичны результатам, наблюдаемым при трансплантации от подходящих братьев и сестер. В настоящее время девять из десяти детей, не ответивших на АТГ, излечиваются с помощью соответствующих трансплантатов неродственных доноров. Из-за отличных результатов, наблюдаемых в настоящее время при трансплантации от неродственных доноров при детской идиопатической апластической анемии, многие детские гематологи в Великобритании предлагают трансплантацию от неродственных доноров заранее, а не ждут, реагируют ли дети на ATG.

    Дети с идиопатической апластической анемией теперь будут лечиться иначе, чем взрослые. Мы продолжим продвигать трансплантацию костного мозга от подходящей сестры или брата как лучший вариант лечения. Однако, в отличие от взрослых, где АТГ рассматривается как следующий вариант лечения, многие центры в Великобритании могут рассматривать трансплантацию от совместимого неродственного донора в качестве следующего варианта.

    Похожие записи

    При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

    Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

    Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

    Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

    Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

    Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.