Агглютинация тромбоцитов: 1 Агглютинация тромбоцитов.

alexxlab Разное

Содержание

ЭДТА-зависимая псевдотромбоцитопения (EDTA-PTCP) у пациентов с коронавирусной (COVID-19) пневмонией и гепатолиенальным шистосомозом S. Mansoni

После вспышки новой коронавирусной пневмонии (COVID-19) в декабре 2019 года, по данным Китая, частота тромбоцитопении, осложненной COVID-19, составляет около 5–36,2%.

Был описан случай в практике, когда был диагностирован EDTA-PCTP, осложненный COVID-19. Сначала этот случай был ошибочно диагностирован как истинная тромбоцитопения in vivo.

Случай произошел в госпитале автономного района Гуанси-Чжуан, Китай.

Пациентка 59-летняя женщина была госпитализирована в изолированное отделение с тяжелым типом пневмонии, вызванным SARS-CoV-2. Диагноз был подтвержден. На момент поступления количество тромбоцитов было в пределах нормы (100–400 × 109 / л). Несмотря на лечение противовирусными препаратами у пациента появилась одышка. Парциальное давление кислорода в артериальной крови / концентрация кислорода составляли 276 мм рт.ст., а уровень ИЛ-6 достигал 140,50 пг / мл, что указывало на тяжелое течение заболевания. Пациент был переведен в отделение интенсивной терапии. При этом количество тромбоцитов было в норме.  Через два дня результаты исследования образца крови в пробирках с ЭДТА показали внезапное низкое количество тромбоцитов 91 × 109 / л. С тех пор количество тромбоцитов постепенно уменьшалось.

Несмотря на самое низкое значение тромбоцитов 17 × 109 / л, у пациента не было признаков или симптомов кровотечения. Мазок периферической крови показал агрегацию тромбоцитов. Были собраны образцы крови как в пробирку с ЭДТА, так и в пробирку с цитратом натрия в один день. Количество тромбоцитов из пробирок с цитратом натрия было нормальным (118 × 109 / л), а из пробирок с ЭДТА было ниже — 17 × 109 / л. Таким образом, у пациента была диагностирована ЭДТА-зависимая псевдотромбоцитопения (EDTA-PCTP)

Данный феномен исчез через 17 дней, когда пациентка выздоровела. Возможная причина появления данного феномена заключается в том, что антитело коронавируса имеет эпитоп, связывающийся с антигеном тромбоцитов, что вызывает перекрестную реакцию антиген-антитело. Примечательно, что после антивирусной обработки антитела IgG / IgM к SARS-CoV-2 изменились с положительного на отрицательный, а также исчезли EDTA-PCTP.

Мнение специалиста:

ЭДТА-зависимая псевдотромбоцитопения (EDTA-PTCP) может встречаться как у здоровых людей, так и у пациентов с различными заболеваниями, такими как аутоиммунные заболевания, опухоли, инфекции. Ошибочная трактовка результатов исследований может привести к ошибочному диагнозу и к неправильному лечению пациента. Особенно это важно для пациентов с осложнённым течением заболевания.

В настоящее время в большинстве лабораторий для гематологических тестов используют преимущественно калиевые соли ЭДТА (К2ЭД-ТА, К3ЭДТА). При этом пробирки с цитратом натрия берутся параллельно при подозрении на EDTA-PTCP. Не исключается возможность пересмотра мазка периферической крови, поскольку это самый простой лабораторный тест. Однако для крупных лабораторий, с большим потоком проб ручной метод анализа может стать непреодолимой преградой из-за нехватки человеческих и временных ресурсов. В таком случае рекомендуется использовать современный парк оборудования, анализаторы, которые имеют специализированные каналы для точного подсчета количества тромбоцитов, а также их степень зрелости.

Шистосомоз (шистосоматоз) —тропическое паразитарное заболевание, вызываемое кровяными сосальщиками (трематодами) из рода Schistosoma. 

Симптомы шистосомоза определяются видом паразита (так, кишечный шистосомоз чаще всего вызывается гельминтом Schistosoma mansoni).

Кишечный шистосомоз может вызывать боли в области живота, диарею и появление крови в фекалиях. В запущенных случаях наблюдается увеличение печени, что часто связано с накоплением жидкости в брюшной полости и гипертензией абдоминальных кровяных сосудов. В таких случаях селезенка может быть увеличена.

При этом в крови у пациентов при гепатолиенальном шистосомозе может наблюдаться снижение количества тромбоцитов в образце крови. Этот in vitro феномен известен как ЭДТА-зависимая псевдотромбоцитопения (EDTA-PTCP) и связан с реакцией агглютинации тромбоцитов под воздействием антикоагулянтов. Распространенность EDTA-PCTP при шистосомозе неизвестна, но один случай был полностью описан. Целью исследователей из Института тропической медицины (Бразилия) было определить распространенность EDTA-PTCP у пациентов с гепатолиенальным шистосомозом и оценить альтернативные методы преодоления этой аналитической ошибки.

Для проведения эксперимента были собраны образцы крови от 56 пациентов с гепатолиенальным шистосомозом и 56 здоровых добровольцев. Подсчет тромбоцитов проводился с использованием стандартной микроскопии и автоматизированных (электрический импеданс) методов. Автоматический подсчет тромбоцитов и наличие сгустков тромбоцитов в мазках крови оценивали в пробах, собранных в пробирки с ЭДТА или цитратом натрия через 20 и 180 минут после сбора крови.

Результаты исследования показали, что ЭДТА-зависимая псевдотромбоцитопения чаще встречалась у пациентов с шистосомозом, чем у здоровых добровольцев (8,92% против 0,00%, p <0,0285). Было обнаружено, что тромбоцитарные сгустки и PTCP наблюдались как в пробах, собранных в пробирки с ЭДТА, так и в пробах, собранных в пробирки с цитратом натрия.

На основании этого ученые сделали вывод, что использование пробирок с цитратом натрия не может применяться в качестве альтернативного метода.

Также исследователи рекомендуют проводить автоматический подсчет тромбоцитов в образцах крови от пациентов с гепатолиенальном шистосомозом сразу после взятия крови в пробирки с ЭДТА и проверять путем ручного подсчета в мазках крови.

Мнение специалиста:


Около 200 млн. человек во всем мире страдают хроническим шистосомозом. К эндемичным регионам относят не только Африку, Южную Америку, но и Дальний Восток, Юго-Восточную Азию.

ЭДТА-зависимая псевдотромбоцитопения (EDTA-PTCP), вызванная антикоагулянтами ЭДТА, является лабораторным феноменом и может привести к ошибочному диагнозу, что в конечном счете может привести к неправильному лечению пациента.

В настоящее время в абсолютном большинстве лабораторий для гематологических тестов используют преимущественно калиевые соли ЭДТА (К2ЭД-ТА, К3ЭДТА), так как они обеспечивают большую стабильность размера клеток крови и не разбавляют образец.

Действительно, в большинстве случаев лаборатория пересматривает мазки с помощью микроскопии, однако нужно помнить, что сейчас существуют специальные анализаторы, например, анализаторы типа Sysmex серии XN со специальным PLT-F каналом, который позволяет точно подсчитывать количество тромбоцитов, а также их степень зрелости. При этом можно использовать стандартные пробирки, необходимость пересматривать глазами мазки или использовать специальные/дополнительные пробирки – полностью исключена. Это особенно важно для крупных лабораторий, с большим потоком пациентов.

Тромбоцитарный гемостаз

Исследование агрегационной способности тромбоцитов

Обследование пациентов с кровотечением требует тщательного анамнеза, в том числе семейного, сведений о приеме лекарственных препаратов, физикального обследования, и только после этого лабораторного исследования.

Количественные и функциональные нарушения тромбоцитов часто встречаются у пациентов с кровотечениями.

Типы нарушений функции тромбоцитов:

Нарушение функции тромбоцитов Вероятный диагноз
Нарушение адгезивной функции тромбоцитов

Синдром Бернара-Сулье

Велокардиофасциальный синдром

Тромбастения Гланцманна

Врожденная афибриногенемия

Болезнь фон Виллебранда (возможно — тромбоцитарный тип болезни фон Виллебранда)

Дефекты рецепторов коллагена

Аномалии тромбоцитарных рецепторов

Дефекты рецепторов TxA2

Дефект α-адренергических рецепторов

Дефект P2Y12 рецепторов
Антитромбоцитарные препараты (например, клопидогрель)

Аномалии тромбоцитарных гранул

Дефицит плотных гранул

— дефицит α-гранул

— синдром серых тромбоцитов

Аномалии секреции содержимого гранул тромбоцитов, либо нарушение передачи сигнала в тромбоцитах Первичные дефекты секреции
Дефекты агрегации, которые аналогичны тем, которые наблюдаются при расстройствах пула хранения тромбоцитов, но с нормальным содержанием гранул и ТхА2
Дефекты агонистов рецепторов на поверхности тромбоцитов
— адреналина
— тромбоксана
— АДФ
— коллагена
Дефекты в активации белка G (дефекты внутриклеточной передачи сигнала)
Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты

Дефекты циклооксигеназы

Дефицит тромбоксансинтазы

Прием наркотических препаратов

Нарушение прокоагулянтного механизма тромбоцитов Синдром Скотта
Дефекты цитоскелета тромбоцитов

Расстройства, связанные с MYH9

Синдром Вискотта-Олдрича

До проведения специфических анализов, исследующих функциональные свойства тромбоцитов, рекомендуется выполнить следующие лабораторные тесты:

  1. Общий анализ крови с определения количества тромбоцитов и среднего объема тромбоцитов. Это имеет значение при наследственной макротромбоцитопении (синдроме Бернара-Сулье), микротромбоцитопении (синдроме Вискотта-Олдрича), при некоторых заболеваниях костного мозга.
  2. Изучение мазка крови и морфологии тромбоцитов. Необходимо для установления таких диагнозов, как псевдотромбоцитопения, синдром серых тромбоцитов.  В некоторых случаях, например, при тромбоцитопении Хегглина мазок крови может показать наличие телец Деле (светло-серо-голубых овальных базофильных лейкоцитарных включений, расположенных в периферической цитоплазме нейтрофилов).

Специфические лабораторные тесты для определения функциональных свойств тромбоцитов включают в себя такие обследования как:

— скрининговые тесты, отражающие функциональную активность тромбоцитов, например, активированное время свертывания (АСТ), время кровотечения (ВК) и PFA-100,
— агрегометрия например, классическая агрегометрия по Борну,
— проточная цитометрия для количественной оценки наличия или отсутствия мембранных гликопротеинов тромбоцитов,
— специализированные исследования, применяемые в научно-исследовательских лабораториях.

Принцип метода агрегатометрии по Борну:

Метод измерения агрегации тромбоцитов турбидиметрическим методом по Born (по Борну) основан на регистрации изменений светопропускания в суспензии тромбоцитов. Эти изменения обусловлены снижением светорассеивания и увеличением светопропускания (прозрачности) суспензии в процессе образования тромбоцитарных агрегатов.

В классической агрегометрии по Борну используется плазма, богатая тромбоцитами (БТП). В агрегометре БТП перемешивается в кювете при температуре 37°С. При добавлении агониста образующиеся агрегаты тромбоцитов поглощают меньше света, что регистрируется фотоэлементом.

ОТП – обедненная тромбоцитами плазма, БТП – богатая тромбоцитами плазма.

Наглядно принципы агрегометрии по Борну можно увидеть на анимационной англоязычной презентации, любезно предоставленной авторами научного сайта http://www.platelet-research.org — http://www.platelet-research.org/3/aggregometry.htm.

Преаналитическая вариабельность

Препараты, блокирующие функции тромбоцитов, включают в себя НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), специфические антитромбоцитарные препараты, такие как клопидогрель, а также некоторые антибиотики, антидепрессанты, бета-блокаторы и пр. На функцию тромбоцитов могут влиять также такие продукты, как чеснок, куркума и кофеин, продукты с высоким содержанием жиров (они могут привести к появлению хиломикронов в плазме, что препятствует нормальному светопропусканию в процессе проведения тестирования агрегации тромбоцитов).
Ряд факторов может влиять на правильность результатов агрегации тромбоцитов:

— очень высокое или низкое количество тромбоцитов;

— температура — образцы крови для тестирования агрегации тромбоцитов следует хранить при комнатной температуре;

— рН — агрегацию тромбоцитов следует проводить при физиологическом значении рН;

— концентрация фибриногена.

Агонисты тромбоцитов:

Добавление агониста тромбоцитов к ОТП приводит к активации тромбоцитов, изменению их формы от дискоидной до сферической, которая связана с увеличением оптической плотности в процессе активации тромбоцитов. Единственным исключением из этого являются адреналин  (эпинефрин), который не приводит к изменению формы тромбоцитов, и ристоцетин, который вызывает не агрегацию, а агглютинацию тромбоцитов.

Существуют два типа агонистов:

сильные агонисты — коллаген, тромбин, ТхА2, арахидоновая кислота — непосредственно вызывают агрегацию тромбоцитов, синтез и секрецию ТхА2 гранул тромбоцитов.

слабые агонисты — АДФ и адреналин — вызывают агрегацию тромбоцитов, не вызывая секреции.

Сильные агонисты при низких концентрациях могут действовать как слабые агонисты, но слабые агонисты, даже при высоких концентрациях, не будут действовать в качестве сильных агонистов.

С некоторыми слабыми агонистами (АДФ и адреналин) кривая агрегации тромбоцитов может иметь двухфазный вид — начальную волну агрегации (первичную волну), а затем вторичную волну агрегации, которая, как правило, необратима. При более высоких концентрациях АДФ две волны агрегации сливаются и двухфазный сигнал отсутствует.

Реакция агрегации к агонисту усиливается при высвобождении ТхА2 из фосфолипидов мембран и секреции АДФ из плотных гранул. АДФ и ТхА2 являются агонистами, которые, взаимодействуя с их специфическими рецепторами, усиливают реакцию агрегации тромбоцитов.

Рабочие концентрации используемых агонистов и механизм их действия:

Агонист Рабочая концентрация (С) Механизм действия
АДФ

Низкая –1.0 μM,

2.5 μM,

5.0 μM
Высокая –

10.0 μM

АДФ связывается со своим рецептором на поверхности тромбоцитов. Первоначальное связывание приводит к высвобождению внутриклеточного кальция и изменению формы тромбоцита, ведущее к образованию первичной волны агрегации. Вторичная волна отражает высвобождение АДФ из гранул хранения тромбоцитов. Низкая доза АДФ вызывает лишь первичную агрегацию и ее эффект является обратимым.

АДФ связывается с двумя G-белками рецепторов P2Y1 и P2Y12. Связывание АДФ с рецептором P2Y1 вызывает изменение формы и инициирует агрегацию тромбоцитов (первичную волну) за счет мобилизации кальция. Рецептор P2Y12 считается основным АДФ-рецептором и ответственным за полную агрегацию тромбоцитов через ингибирование аденилциклазы.

Рецептор P2Y12 является также мишенью для клопидогреля. Вторая волна АДФ-индуцированной агрегации подавляется аспирином и НПВС.

Адреналин 5 μM, 10μM Адреналин связывается с α2-адренергическим рецептором на поверхности тромбоцитов, что приводит к ингибированию аденилциклазы и высвобождению ионов кальция. Агрегация тромбоцитов с адреналином визуально аналогична агрегации с АДФ с наличием начальной первичной волной агрегации, высвобождением сохраненного АДФ из тромбоцитов и второй волной необратимой агрегации. Как и с АДФ, эта вторая волна агрегации подавляется аспирином и НПВС. Адреналин,  как и АДФ считается слабым агонистом.
Ристоцетин Низкая –0.5 mg/mL
Высокая –1.5 mg/mL,5 mg/mL
Ристоцетин в высоких концентрациях вызывает агглютинацию тромбоцитов через фактор Виллебранда и комплекс GPIb-IX-V.
Коллаген 1, 4μg/mL

Коллаген связывается с рецепторами GРVI и GРIa / IIa, индуцируя высвобождение содержимого гранул, пул TXA2, а затем приводит к устойчивой активации GPIIb-IIIa.Рецептор GРIa / IIa участвует в адгезии тромбоцитов. Рецептор GРVI участвует в передаче сигналов тромбоцитов и генерации TхA2.

Лаг-фаза формируется после добавления коллагена к ОТП обычно меньше, чем за 1 мин. 

Арахидоно-вая кислота 500μg/mL Арахидоновая кислота является предшественником TхA2 в тромбоцитах. Арахидоновая кислота превращается в TхA2 при участии циклооксигеназы и тромбоксан-синтетазы. ТхА2 является мощным индуктором агрегации тромбоцитов, вызывая высвобождение гранул, образование еще большей генерации TхA2 и затем устойчивой активации рецепторов GРIIb-IIIа.
Тромбин

Низкая –50 nmol/L

Высокая –

100 nmol/L

Тромбин является самым мощным физиологическим активатором тромбоцитов, действующим на рецепторы PAR1 и PAR4.Тромбин вызывает агрегацию тромбоцитов даже при низких концентрациях, это не приводит к полной агрегации, однако при меняет форму тромбоцитов. При более высокой концентрации тромбин индуцирует полную агрегацию тромбоцитов.

 

Используемая аббревиатура: БТП – бедная (обедненная) тромбоцитами плазма, ОТП – обогащенная тромбоцитами плазма, TхA2 — тромбоксан А2, С – концентрация, GP – гликопротеид.

Вид классической двухфазной кривой агрегации тромбоцитов:

При введении адреналина и низких доз АДФ обычно образуется двухфазная кривая агрегации, в то время как при введении других агонистов, либо при высоких концентрациях индукторов, возможно слияние первой и второй волн. При двухфазной агрегации вторая волна связана с реакцией высвобождения гранул тромбоцитов.

Параметры агрегатограммы.

Основные параметры агрегатограммы можно интерпретировать только после предварительной оценки активности тромбоцитов по типам кривых агрегатограммы (обратимая, двухфазная, необратимая и отсутствие агрегации тромбоцитов).

Основными параметрами агрегатограммы являются интенсивность первичной (Тпа), вторичной (Тва), максимальной агрегации (Тма) и дезагрегации (Тда). О динамике процесса агрегации на графике следует судить по углам наклона кривой агрегатограммы на этапе первичной агрегации (α1), вторичной агрегации (α2) и дезагрегации ). Характеристикой динамики реакции высвобождения эндогенных стимуляторов агрегации тромбоцитов является время латентного периода для коллаген-индуцированной агрегации (tлп) и время начала вторичной агрегации (tва) в норме для двухфазных кривых агрегатограммы (высоких доз АДФ  и адреналина).

Для агрегации, индуцированной коллагеном важно также оценить укорочение или удлинение латентного периода (tлп) по сравнению с величиной этого показателя у здоровых людей.

Качественная оценка агрегатограммы позволяет не только диагностировать гипер- или гипореактивность тромбоцитов, но и предположить причины их возникновения. Для количественной регистрации различных типов агрегатограмм следует вычислять следующие показатели:

— при необратимой агрегации – Тма, Тпа, Тда, Tва, α1, α2, из которых самыми информативными являются Тва, α2 и Tва;

— при обратимой агрегации – Тма и Тда.

Диапазон колебаний основных показателей агрегатограммы:

Параметры агрегатограммы Диапазон изменений Параметры агрегатограммы Диапазон изменений
Тма 30-50% Tва 30-45 с
Тва 30-40% α1 60-75 º
Тда 60-80% (от величины Тпа) α2 60-75 º
Тпа 10-20% β 30-45 º
tлп 25-30 с  

Референсные значения

Агрегационная активность в норме составляет при использовании индукторов:

  • Агрегация тромбоцитов с АДФ (5,0 мкмоль/мл): 60-90%
  • Агрегация тромбоцитов с АДФ (0,5 мкмоль/мл): 1,4-4,3%
  • Агрегация тромбоцитов с адреналином: 40-70%
  • Агрегация тромбоцитов с коллагеном: 50-80%

Интерпретация данных

Ориентировочный диагноз Изменения на агрегатограмме
Тромбастения Гланцманна или афибриногенемия Отсутствие или значительное снижение агрегации при стимуляции любыми агонистами, кроме ристоцетина
Синдром Бернара-Сулье или болезнь фон Виллебранда Отсутствие или значительное снижение агрегации с ристоцетином
Нарушение пула хранения Первичная волна агрегации только с АДФ, адреналином и коллагеном.
Действие аспирина или аспириноподобный эффект Отсутствие агрегации с арахидоновой кислотой. Присутствие первичной волны только с АДФ. Снижение или отсутствие агрегации с коллагеном.
Действие клопидогреля Отсутствие агрегации с АДФ
2В тип болезни фон Виллебранда (БВ) или тромбоцитарный тип БВ Агрегация с низкой дозой ристоцетина (0,5 мг/мл)

 

Ссылка на методическое пособие «Клинико-лабораторная диагностика нарушений функции тромбоцитов». Васильев С.А., Берковский А.Л., Мелкумян А.Л., Суворов А.В., Мазуров А.В., Козлов А.А. ФГБУ Гематологический научный центр, МЗ РФ, Москва, 2013 г.

 

При подготовке раздела использованы данные научного сайта www.practicalhemostasis.com.

Анализ крови на агрегацию тромбоцитов с адф, исследование агрегации в лаборатории

Повышение агрегации – маркер гиперагреационного синдрома и тромбофилий. Наиболее часто используются турбидиметрический метод Борна, основанный на регистрации изменений светопропускания обогащенной тромбоцитами плазмы и метод исследования агрегации тромбоцитов, основанный на анализе флуктуаций светопропускания, вызванных случайным изменением числа частиц в оптическом канале.

Материал для исследования. Цитратная богатая тромбоцитами плазма

Метод исследования определяется порядком работы на том или ином типе агрегометра.

В качестве индукторов наиболее часто используют растворы АДФ, ристоцетина, коллагена, адреналина, арахидоновой кислоты. Также могут использоваться растворы тромбина, серотонина и др.

Агрегация тромбоцитов с АДФ

Воздействие малых доз АДФ (обычно 1*10-7 моль) приводит к формированию двойной волны агрегации. Первая фаза (первичная волна) зависит от добавленного экзогенного АДФ, а вторая фаза (вторичная волна агрегации) возникает за счет реакции высвобождения собственных агонистов, содержащихся в гранулах тромбоцитов. Большие дозы АДФ (обычно 1*10-5 моль) приводят к слиянию первой и второй волн агрегации.

При анализе агрегатограмм обращают внимание на общий характер агрегации (одноволновая, двухволновая; полная, неполная; обратимая, необратимая) и скорость агрегации. Появление двухволновой агрегации при стимуляции АДФ в концентрациях, вызывающих в норме обратимую агрегацию (обычно 1-5 мкмоль), указывает на повышение чувствительности тромбоцитов, а развитие одноволновой неполной (а часто и обратимой) агрегации при стимуляции АДФ в концентрациях 10 мкмоль и больше – на нарушение реакции высвобождения тромбоцитов.

Агрегация тромбоцитов с ристоцетином

Определение агрегации тромбоцитов с ристоцетином в плазме применяют для количественной оценки фактора Виллебранда. В основе метода лежит способность ристоцетина стимулировать in vitro взаимодействие фактора Виллебранда с тромбоцитарным гликопротеидом Ib. В большинстве случаев болезни Виллебранда отмечается нарушение ристоцетин-агрегации при нормальном ответе на воздействие АДФ, коллагена и адреналина. Нарушение ристоцетин-агрегации выявляют и при болезни Бернара-Сулье. Для дифференциации применяют тест с добавлением нормальной плазмы: при болезни Виллебранда после добавления нормальной плазмы ристоцетин-агрегация нормализуется, в то время как при синдроме Бернара-Сулье этого не происходит. Индуцированная ристоцетином агглютинация тромбоцитов снижена при большинстве случаев болезни Виллебранда, кроме типа IIВ.

Агрегация тромбоцитов с коллагеном

Агрегация тромбоцитов с коллагеном имеет достаточно выраженную латентную фазу, во время которой происходит активация фосфолипазы С. В зависимости от концентрации используемого реагента продолжительность этой фазы может составлять 5-7 минут. После завершения этого периода в тромбоцитах происходят процессы, приводящие к образованию вторичных посредников, вследствие чего развивается секреция тромбоцитарных гранул и синтез тромбоксана А2, что сопровождается резким усилением межтромбоцитарного взаимодействия.

В лабораторно-клинической практике коллаген чаще всего используют в конечной концентрации 50 мкг/мл, однако коллагены разных фирм могут обладать различной активностью, что необходимо учитывать при их применении.

Агрегация тромбоцитов с адреналином

Адреналин при контакте с тромбоцитами взаимодействует с α2-адренорецепторами, что вызывает ингибирование аденилатциклазы. Не исключено, что механизм, лежащий в основе реализации эффекта адреналина и развития первой волны агрегации, не зависит от образования тромбоксана А2, реакции высвобождения или синтеза фактора агрегации тромбоцитов, а связан со способностью адреналина прямо изменять проницаемость клеточной мембраны для ионов кальция. Вторая волна агрегация возникает как результат реакции высвобождения и продукции тромбоксана А2.

Агрегация тромбоцитов с арахидоновой кислотой

Арахидоновая кислота – природный агонист агрегации, причем ее действие опосредовано эффектами простагландинов G2 и h3, тромбоксана А2, и включает активацию как фосфолипазы C с последующим образованием вторичных посредников, мобилизацией внутриклеточного кальция и расширением процесса активации клеток, так и фосфолипазы А2, что непосредственно приводит к освобождению эндогенной арахидоновой кислоты. Агрегация тромбоцитов с арахидоновой кислотой происходит достаточно быстро, поэтому кривая, характеризующая этот процесс, чаще носит одноволновый характер.

Для индукции агрегации кровяных пластинок арахидоновую кислоту используют в концентрациях 10-3-10-4моль. При работе с арахидоновой кислотой следует учитывать, что на воздухе это вещество очень быстро окисляется.

Пробу на агрегацию с арахидоновой кислотой рекомендуют проводить в случаях использования лекарственных средств, влияющих на реакцию агрегации (например, ацетилсалициловая кислота, пенициллин, индометацин, делагил, диуретики), что нужно учитывать при оценке результатов исследований.

небольшой нюанс в решении больших проблем

Большинство широко применяемых в медицине материалов не обладают достаточной биосовместимосью, что при непосредственном контакте крови с поверхностью таких материалов вызывает выраженную реакцию на инородное тело [1]. Следовательно, для улучшения биосовместимости необходимо модифицировать поверхность материалов, непосредственно контактирующих с биологическими тканями, добиваясь улучшения их биосовместимость и придавая поверхностям физиологическую активность [4-7]. Целью настоящего исследования явилось сравнение биосовместимости половолоконных оксигенаторов с полимерным покрытием и без него.

Материалы и методы

Исследовалась биосовместимость оксигенаторов двух типов: с покрытием поли-(2-метоксиэтил)-акрилатом (X-Coating, Terumo Inc., Япония), и без покрытия (Capiox SX18, Terumo Inc., Япония). Адсорбция белка и адгезия форменных элементов крови определялась в пробах крови, выполнявшихся на пяти стадиях операционного периода: до начала перфузии (T1), во время перфузии (Т2), в конце перфузии (Т3), после введения протамина (Т4) и в отделении реанимации (Т5). После операции определяли степень адгезии форменных элементов крови, в частности, тромбоцитов.

Результаты и обсуждение

Для проведения исследования была отобрана группа из 55 пациентов, которым выполнялось шунтирование трех коронарных артерий. Затем пациенты были разделены на 2 группы. В одну группу вошли 27 пациентов, у которых использовали оксигенаторы с покрытием ПМЭА (X-Coating), в другую — 28 пациентов, у которых прменялись оксигенаторы Capiox SX 18 без покрытия. В первой части исследования оценивали количество эритроцитов и лейкоцитов в пробах крови (T1-T5) группы пациентов с оксигенаторами без покрытия. Для двух групп отмечались схожие тенденции изменения показателей, однако между ними имеются достоверные различия. Эти различия также подтверждаются данными клинических наблюдений, таких, как меньшая выраженность кровотечения у пациентов в группе с оксигенаторами с покрытием X-Coating. Снижение количества тромбоцитов отчетливо видно при сравнении этапов T1 и T5 в обеих группах. Снижение количества тромбоцитов менее выражено в группе ПМЭА. Среднее значение снижения количества тромбоцитов для оксигенаторов без покрытия составило 116 000 клеток/мм3, в то время как для группы ПМЭА — 36 000. Полученные данные согласуются с данными клинических наблюдений. Отмечено, что меньшая выраженность послеоперационного кровотечения и сокращение времени кровотечения может объясняться агглютинацией тромбоцитов [10-12].

Агрегация и агглютинация тромбоцитов наблюдалась в буферном растворе, в котором находились обработанные ультразвуком волокна оксигенаторов. На рисунке 1-а — пример агрегации тромбоцитов на волокнах, на рисунке 1-в — агглютинация тромбоцитов. Адгезия и агрегация тромбоцитов в большей степени наблюдалась в группе оксигенаторов без покрытия по сравнению с оксигенаторами с ПМЭА — покрытием. Согласно клиническим наблюдениям, более выраженное и длительное кровотечение отмечалось в группе оксигенаторов без покрытия, что также может быть обусловлено агрегацией и агглютинацией тромбоцитов [10-12].

Рисунок 1. Оптическая микрофотография тромбоцитарного агрегата на поверхности волокна: a — с увеличением 4х, b — с увеличением 100х.

Во второй части исследования оценивались показатели белков плазмы крови в пробах, взятых в обеих группах пациентов на этапах Т1-Т5. Оценивались показатели содержания альбумина, фибриногена, общего белка. Данные двух групп пациентов имеют статистически значимые различие на всех этапах (Т1-Т5). Различие между двумя группами в снижении содержания альбумина плазмы имеет большое значение в определении степени снижения уровня общего белка. Лабораторные данные согласуются с клиническими наблюдениями. Аналогичные результаты были получены Saito et al. [13], отмечавшим, что контуры с покрытием ПМЭА адсорбируют меньшее количество белка по сравнению с контурами без покрытия.

Показатели уровня фибриногена имеют максимальную разницу между этапами Т1 и Т5. Снижение уровня фибриногена в группе с покрытием ПМЭА менее выражено по сравнению с группой без покрытия. В группе без покрытия средний показатель снижения уровня фибриногена составил 1,34 г/л, в группе с покрытием ПМЭА — 0,25 г/л — значимые различия. Показатели АЧТВ и протромбинового времени изменяются сходным образом, что коррелирует с данными других авторов [14]. Как отмечают другие авторы, снижение уровня фибриногена при использовании оксигенаторов без покрытия приводит к увеличению времени свертывания [10-12]. Полученные данные объясняют причину большей продолжительности кровотечения при использовании оксигенаторов без покрытия.

Исследовался также и десорбированный белок, находившийся на волокнах оксигенаторов. Полученные данные согласуются с результатами анализов белка плазмы крови. Больший уровень десорбированного протеина отмечался в группе с волокнами без покрытия. Среднее значение для оксигенаторов без покрытия составило 5,70 мг/дл, для оксигенаторов с покрытием ПМЭА — 1,46 мг/дл. Данные свидетельствуют о том, что на поверхностях без покрытия отмечается значительно большая адгезия белка. Причиной повышенного уровня десорбированного белка может быть также отслоение от поверхности волокна клеточных агрегатов. Полученные значения уровня белка важны с точки зрения содержания альбумина. Из полученных данных можно сделать вывод, что покрытие ПМЭА более гидрофильно по отношению к белку.

Для оценки количества белка на волокнах с покрытием и без покрытия пробы с десорбированным белком исследовались с помощью сканирующей туннельной микроскопии. В качестве модели для исследования был выбран альбумин человеческий плазмы, поскольку он имеет высокую концентрацию в плазме. Десорбированные белки были обнаружены только в пробах с волокнами без покрытия. В пробах, вероятно, содержались как нормальные, так и денатурированные белки и их фрагменты [20]. Следовательно, можно сказать, что количество денатурированного белка больше в пробах с волокнами без покрытия.

Заключение

Зарегистрированные показатели общего белка, альбумина, фибриногена, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, пробы крови брались на 5 этапах: до операции, (Т1) при искусственном кровообращении (Т2), после окончания ИК (Т3), после введения протамина (Т4), в отделении реанимации (Т5). Средний уровень снижения содержания фибриногена плазмы составил 1,34 г/л для оксигенаторов без покрытия и 0,25 г/л для оксигенаторов с покрытием ПМЭА. После анализа уровня белка во время операции было выполнено исследование поверхностей использованных оксигенаторов, уровень адсорбции белка составил 1,46 мг/дл для оксигенаторов без покрытиея и 5,70 мг/дл для оксигенаторов с покрытием.

Уровень агрегации томбоцитов был выше на волокнах без покрытия. Он составил 116 000 клеток/мм3 для волокон без покрытия и 36 000 клеток/мм3 для волокон с покрытием ПМЭА. У пациентов, оперированных с применением оксигенаторов с покрытием ПМЭА, отмечалось меньше кровотечений, у пациентов, оперированных с применением оксигенаторов без покрытия, наблюдалось более длительное и выраженное кровотечение, снижение уровня фибриногена приводило к увеличению времени свертывания. Степень адсорбции и денатурации белка на волокнах исследовалась с помощью сканирующей туннельной микроскопии, обнаружившей большее количество белка в пробах с волокном без покрытия.

В настоящем исследовании проведен анализ адгезии белка, альбумина и форменных элементов крови к поверхности волокон с покрытием ПМЭА и без покрытия. Статистически значимые различия отмечались во всех пробах на всех этапах (T1-T5) для уровней фибриногена и адгезии тромбоцитов. Более выраженное и длительное кровотечение отмечалось у пациентов, оперированных с применением контуров без покрытия. Этот факт объясняется не только снижением количества тромбоцитов, но и уровня фибриногена в группе с оксигенаторами без покрытия. Это предварительное исследование не дает полного представления о биосовместимости, однако можно утверждать, что покрытие ПМЭА снижает степень адгезии тромбоцитов и степень адсорбции альбумина и фибриногена.

Следовательно, волокна с покрытием ПМЭА имеют ряд преимуществ по сравнению с волокнами без покрытия.

Список литературы

  1. M. Kocakulak, C. KOC ¸UM, R. Saber and H. Ayhan. Study of the blood compatibility of the extracorporeal circuit coated PME. Hacettepe university.
  2. Forbes, C. D. and Cortney, J. M.(1994).Thrombosis and artificial surfaces. in: Bloom, A. L.,Forbes, C. D., Thomas, D. P. and Tuddenham, E. G. D.,eds. HaemostasisandThrombosis, Vol.2,3rdedn. Edinburg: ChurchillLivingstone,1301 —1324.
  3. Didisheim, P.,Olsen, D. B. and Farrer, D. J.(1989),Trans Am Soc Artif Intern Organs (ASAIO Transaction),35:54 —70.
  4. Kambic, H. E. and Nose, Y.(1991).Biomaterials for blood pumps. In: Sharma, C. P. and Szycher, M.,eds. Blood Compatible Materials and Devices. Lancaster, PA: Technomic,141 —151.
  5. Feijen, J.(1977).Trombogenesis caused byblood-foreign surface interaction. In: Kenedi, R. M.,Courtney, J. M.,Gaylor, J. D. S. and Gilchrist, T.,eds. Artificial Organs. London: Macmillan,235 —247.
  6. Bruck, S. D.(1980).Properties of iomaterials in the Physiological Environment. Boca Raton, FL: CRC Press.
  7. Andrade, J. D.,Coleman, D. L.,Didisheim, P.,Hanson, S. R.,Mason, R. and Merrill, E.(1981).Trans Am Soc Artif Intern Organs (ASAIO Transaction), Panel Conferance,27:659 —662. 
  8. Murabayashi, S. and Nose, Y.(1986).Artif Organs ,10:114 —121.
  9. Zareie, M. H.(1995).Ph. D. Dissertation, Hacettepe University, Ankara, Turkey.
  10. Koc ?um, _I I. C.(2000).Ph. D. Dissertation, Hacettepe University, Ankara, Turkey.
  11. Lazar, H. I.,Zhang, X.,Hamasaki, T.,Memmelo, C. A.,Treanor, P.,Rivers, S.,Aldea, G. S.,Bernard, S. A. and Shemin, R. J.(1997).Annual Thorac Surgery ,63:1701 —1705.
  12. Guckenberger, H.,Hacker, B.,Hartman, T.,Scheybani, T.,Wang, Z., Wiegrabe, W. and aumeister, W.(1991) J. Vac. Sci. Technol.,B9:1227. Blood Compatibility 355
  13. Leatherbarrow, R. J.,Stedman, M. and Wells, T. N. C.(1991).J. Mol. Biol., 22:361 —365.
  14. Saito, N.,Motoyama, S. and Sawamoto, J.(2000).International Society for Artificial Organs ,24:547 —554.
  15. Ayhan, F.,Yousefirad, A. and Ayhan, H.(2002).in Compatibility Investigation and Urea Removal from blood byUrease Immobilized HEMA Incorporated Poly(Ethylenglycoldimetacrylate)microbeads, Applied Biomaterials Section of J. of Biomedical Material Research (in press) 
  16. Tietz, N. W.(1987).Fundamentals of Clinical Chemistry,3rd edn. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co;336 —341.
  17. Iwata, I. and Nishikaze, O.(1979).Clinical Chemistry ,25:1317 —1319.
  18. Luxton, R.,Patel, P.,Keir, G. and Thompson, E.(1989).Clinical Chemistry , 35:1731 —1734.
  19. Carter, D. C.,He, X. M.,Munson, S. H.,Twigg, P. D.,Gernert, K. M.,Broom, M. B. and Miller, T. Y.(1989).Science ,244:1195,1198.
  20. Freng, L.,Andrade, J. D. and Hu, C. Z.(1989).Scanning Microscopy ,3:399–410.
  21. Andrade, J. D. and Hlady, V.(1987).Protein Adsorption and Materials Biocompatibility: A Tutorial Review and suggested Hypotheses, Springer-Verlag Eds. Advance in Polymer Sci.,pp.1 —63.Berlin, West Germany.

Значение основных и дополнительных параметров современной гемограммы

Современные гематологические анализаторы помимо повышения точности, качества и скорости измерения позволяют получить значительное количество дополнительных высокоинформативных параметров клеток крови. Их использование значительно расширяет диагностические и лечебные возможности клиницистов, поэтому необходима информация о значении и применении этих показателей.

Современные гематологические анализаторы помимо повышения точности, качества и скорости измерения  позволяют получить значительное количество дополнительных  высокоинформативных параметров клеток крови. Их использование значительно расширяет диагностические и лечебные возможности клиницистов, поэтому необходима информация о значении и применении этих показателей.

Эритроцитарные параметры.

RBC (red blood cells)  –  количество эритроцитов крови.  Необходимо иметь в виду, что этот показатель может быть ложно повышен при наличии в крови гигантских тромбоцитов, высоком лейкоцитозе и криоглобулинемии. И ложно понижен при агглютинации эритроцитов, микроцитозе и гемолизе.

HGB (hemoglobin)  —  концентрация гемоглобина. Может ложно повышаться в присутствии нестабильных гемоглобинов (HbS, HbC) ,при гиперлипидемии, гипербилирубинемии, парапротеинемии, криогобулинемии, гемолизе и высоком лейкоцитозе. Ложное понижение показателя происходит при образовании микросгустков.

HCT (hematocrit)  —  гематокрит. Рассчитывается как сумма измеренных объемов эритроцитов в единице объема крови. Возможно ложное повышение показателя за счет присутствия гигантских тромбоцитов, высокого лейкоцитоза,  криоглобулинемии и гипергликемии. Ложное понижение происходит при микроцитозе и агглютинации эритроцитов.

MCV (mean corpuscular volume ) –  средний объем эритроцита. Вычисляется делением клеточных объемов на число эритроцитов, выражается в фемтолитрах. При смешанном микро- и макроцитозе может иметь нормальное значение. Ложно повышается при холодовой агглютинации, гиперосмолярности плазмы, ретикулоцитозе, высоком  лейкоцитозе, в присутствии гигантских тромбоцитов. Ложно понижается при механическом гемолизе.

MCH (mean  corpuscular haemoglobin) – среднее содержание гемоглобина в эритроците, выражается в пикограммах. Вычисляется делением гемоглобина на количество эритроцитов.  Более объективный параметр, чем устаревший цветовой показатель.  Ошибки   те же, что при измерении гемоглобина и эритроцитов. Изменения МСН дают возможность разделить анемии на гипо-, гипер- и нормохромные.

МСНС (mean corpuscular hemoglobin concentration)  —  средняя концентрация гемоглобина в эритроците, выражается в г/дл.  Вычисляется делением гемоглобина на гематокрит. Дает представление о соотношении содержания гемоглобина к объему клетки. В отличие от МСН не зависит от объема эритроцитов и отражает нарушение процессов  гемоглобинообразования. Ошибки связаны с неправильным измерением гемоглобина и гематокрита, то есть причины те же, что при измерении этих показателей. Однако известно, что ложное повышение МСНС встречается крайне редко, поэтому чаще всего повышение данного показателя трактуется, как индикатор ошибок, допущенных на преаналитическом и аналитическом этапах.

RDW (red cell distribution width)  –  показатель гетерогенности эритроцитов по объему, выражается в %, характеризует степень анизоцитоза. Вычисляется на основании гистограммы распределения эритроцитов как коэффициент вариации их объема. Вариантом этого показателя является RDW-SD – прямое измерение ширины эритроцитарной гистограммы на уровне 20% пика кривой, измеряется в фемтолитрах, более точно отражает наличие небольшой популяции макро- или микроцитов.

FRC (fragment red cells) – подсчет фрагментов эритроцитов, которые появляются вследствие механического повреждения эритроцитов при взаимодействии с поврежденным эндотелием сосудов микроциркуляторного русла. Используется для оценки тромботических микроангиопатий.

Ретикулоцитарные параметры.

RET (reticulocytes) – количество ретикулоцитов. Возможно ложное повышение в присутствии гигантских тромбоцитов, аномальных форм гемоглобина, высоком лейкоцитозе и тромбоцитозе,  при наличии включений в эритроцитах (тельца Жолли, малярийные плазмодии).

MCVr (mean cell volume reticulocytes) – средний объем ретикулоцитов и MSRV (mean sphered reticulocytes volume) – средний объем сферических ретикулоцитов. Измеряются в фемтолитрах. Снижение данных показателей объясняет появление в периферической крови  микроцитов и может использоваться для диагностики и оценки успешности лечения железодефицитной анемии.

LFR (low-fluorescence reticulocytes) – популяция малых зрелых ретикулоцитов. В норме составляет 87-99%.

MFR (middle-fluorescence reticulocytes) – популяция средних ретикулоцитов. В норме – 2-12%.

HFR (high-fluorescence reticulocytes) – популяция больших незрелых ретикулоцитов.  В норме 1-2%.

IRF ( immature reticulocyte fraction) – фракция незрелых ретикулоцитов, сумма MFR и HFR. Служит индикатором активности эритропоэза и может служить маркером в оценке эффективности лечения анемий.

Тромбоцитарные параметры.

PLT (platelet) – количество тромбоцитов. Ложное повышение показателя возможно при микроцитозе, криоглобулинемии, гемолизе – наличии фрагментов эритроцитов. Ложное понижение – при тромбообразовании, агрегации тромбоцитов, агглютинации эритроцитов, тромбоцитарном сателлизме (прилипании тромбоцитов к лейкоцитам), при разведении жидкими антикоагулянтами (цитрат, гепарин). Также известна псевдотромбоцитопения в присутствии ЭДТА при наличии аутоантител к тромбоцитам, когда индуцируется их агрегация.

MPV (mean platelet volume) – средний объем тромбоцитов. «Молодые» тромбоциты имеют больший объем, поэтому при ускорении тромбоцитопоэза средний объем тромбоцитов возрастает.

PDW (platelet distribution width) – ширина распределения тромбоцитов по объему, отражает гетерогенность популяции тромбоцитов.

PCT (platelet crit) доля объема крови, занимаемая тромбоцитами.

IPF (immature platelet fraction) – фракция незрелых тромбоцитов, отражает активность тромбоцитопоэза и может быть использована в дифференциальной диагностике тромбоцитопений.

Лейкоцитарные параметры.

WBC (white blood cells)  — количество лейкоцитов. Ложное повышение показателя возможно в присутствии агрегатов тромбоцитов, резистентных к лизису эритроцитов и  нормобластов,при малярии (эритроциты с гаметоцитами распознаются как лейкоциты), при криоглобулинемии. Ложное понижение происходит при длительном хранении и грубом перемешивании крови.

Показатели лейкоцитарной формулы крови – NEU (нейтрофилы), MONO (моноциты), BASO (базофилы) и  EO (эозинофилы) рассчитываются в относительных и абсолютных значениях. За счет измерения большого количества клеток достигается повышение точности результатов по сравнению с микроскопическим исследованием.

IG (immature granulocytes)незрелые  гранулоциты. Показатель включает в себя метамилоциты, миелоциты и промиелоциты, распределение по группам требует микроскопии и ручного подсчета.

HFLC (high-fluorescence lymphocytes) – общее содержание реактивных лимфоцитов, включает в себя активированные В- и Т-лимфоциты, а также плазматические клетки.

Статья добавлена 1 мая 2020 г.

Трансфузиология

Трансфузиология

 Методы переливания крови

  • прямой
  • непрямой
  • обменно-замещающий
  • реинфузия (аутогемотрансфузия)

 Способы переливания крови

  • внутривенный
  • внутриартериальный
  • внутриаортальный

Определять группу крови больного перед переливанием ему крови и ее компонентов

  • не обязательно, если больному переливали накануне кровь (эритроцитную массу)
  • не надо, если данные о группе крови вынесены не лицевую часть истории болезни
  • не надо, если группа крови определена в день переливания и данные вынесены на лицевую часть истории  болезни
  • обязательно, непосредственно перед каждым переливанием.

  Продолжительность и температура хранения концентрата лейкоцитов

  • 24 часа при t +2 +6 С.
  • 21 сутки при t +2 +6 С.
  • 5 суток при t +20 +24 С.

Эритроцитная масса должна храниться

  • в  холодильнике при  t +15 — +20  С 
  • в  холодильнике при  t+2  + 6   С                                                                                                   
  • в  морозильнике при  t   -15   -20  С                                                               

Свежезамороженная плазма в морозильной камере должна храниться                                                                                             

  • при t — 10  — 15 С
  • при t  ниже — 25  С                                                                                   
  • при t -2  — 6 С  

 Условия хранения концентрата тромбоцитов                                                                                                                                                 

  • в холодильнике при t +4  +6 С 
  • в помешивателе при t +20 +24 С                                                                                                          
  • в  морозильной камере при t -10 -15  С

 Максимальный срок хранения свежезамороженной и замороженной плазмы в морозильной камере при температуре ниже -25  С                                                                                                                                                                                         

  • 1 месяц                                                                                                                                                                    
  • 3 месяца                                                                                                                                          
  • 6 месяцев                                                                                                                                                                
  • 36 месяцев

  Данные о температурном режиме работы холодильников  (для хранения компонентов крови в отделении ЛПУ)  заносятся в регистрационный журнал                                                                                                                                                                                                                             

  • один раз в неделю
  • ежедневно 2 раза в день (утром и вечером )                                                                                                                                       
  • ежедневно 1 раз в день  
     

Разновидность плазмы,  характеризующаяся наиболее полным сохранением биологических функций

  • нативная
  • замороженная
  • свежезамороженная

Биологическая проба на совместимость при переливании полиглюкина

  • не проводится
  • проводится

  Самой оптимальной гемотрансфузионной средой в современной  трансфузиологии является                                                               

  • эритроциты донорские  размороженные, нативные
  • аутокровь
  • нативная эритроцитная  масса 
  • свежая консервированная донорская кровь   
     

Резус-отрицательным больным  переливать резус-положительную кровь

  • можно, при отсутствии у реципиента отягощенного трансфузионного и акушерского анамнеза
  • нельзя ни при каких обстоятельствах
  • можно при отсутствии у реципиента резус-антител

Определяет группу крови у больного перед переливанием

  • медицинская сестра
  • лаборант                                                                                                                                                   
  • врач, ответственный за организацию трансфузионной  терапии в ЛПУ
  • врач, переливающий кровь

 Процент людей с резус-положительной кровью

 Эритроцитарная масса применяется с целью

  • увеличения объема циркулирующей крови
  • парентерального питания
  • дезинтоксикации
  • лечения анемии

 Реинфузия — это

  • переливание планцентарной крови
  • переливание аутокрови
  • переливание консервированной крови
  • прямое переливание крови

 После переливания крови медсестра следит за

  • пульсом
  • пульсом и АД
  • диурезом
  • пульсом, АД и диурезом

 К плазмозаменителям не относится

  • полиглюкин
  • сыворотка крови
  • желатиноль
  • реополиглюкин

 При трансфузиях эритроцитарной массы и взвеси лечебный эффект в основном обусловлен действием на организм реципиента

  • заместительным 
  • гемодинамическим 
  • стимулирующим
  • иммунологическим
  • питательным. 

 Показанием к внутриартериальной гемотрансфузии во время операции является

  • шок 
  • остановка сердца, вызванная массивной невосполненной кровопотерей 
  • гипотония. 
  • гемодилюционная коагулопатия 
  • массивное кровотечение

 Трансфузии эритроцитсодержащих средств небезопасны при 

  • железодефицитных анемиях 
  • наследственных гемолитических анемиях 
  • гипопластической анемии 
  • аутоиммунной гемолитической анемии
  • пернициозной анемии

Документация,  используемая в отделениях ЛПУ для регистрации трансфузий 

  • журнал регистрации переливания трансфузионных средств 
  • журнал регистрации переливания кровезаменителей
  • журнал регистрации переливания крови 
  • журнал регистрации переливания компонентов крови 
  • журнал регистрации переливания препаратов крови 

 Основная трансфузионная тактика при лечении острой кровопотери для сохранения кислородотранспортной функции крови

  • переливание цельной крови 
  • переливание кровезаменителей
  • переливание плазмозамещающих жидкостей 
  • переливание эритроцитной массы 

 Основная трансфузионная тактика при лечении острой кровопотери для сохранения объема циркулирующей крови 

  • переливание цельной крови 
  • переливание кровезаменителей 
  • переливание плазмозамещающих жидкостей
  • переливание эритроцитной массы 

 Противопоказание к переливанию крови

  • тяжелая операция
  • тяжелое нарушение функций печени
  • шок 
  • снижение артериального давления

 Скорость вливания крови при биологической пробе

  • 50-60 капель в минуту
  • струйно
  • 20-30 капель в минуту
  • 30-40 капель в минуту

 Признак инфицирования крови 

  • плазма мутная, с хлопьями
  • плазма окрашена в розовый цвет
  • плазма прозрачная
  • кровь 3-х слойная, плазма прозрачная

Если при определении резус-фактора экспресс-методом в пробирке произошла агглютинация,  это означает, что кровь

  • резус-отрицательная
  • не совместима по резус-фактору
  • резус-положительная
  • совместимая по резус-фактору

Если при проведении пробы на резус-совместимость крови донора и реципиента в пробирке произошла реакция агглютинации,  это означает, что кровь

  • резус-положительная
  • совместима по резус-фактору 
  • резус-отрицательная
  • несовместима по резус-фактору

 Резус-фактор содержится в

  • плазме
  • лейкоцитах
  • эритроцитах
  • тромбоцитах

 Группа крови, в которой содержатся агглютиногены А и В

  • первая 
  • вторая 
  • третья 
  • четвертая

 Компоненты пробы на индивидуальную совместимость крови донора и реципиента

  • плазма донора и сыворотка реципиента
  • плазма реципиента и сыворотка донора
  • плазма донора и кровь реципиента
  • сыворотка реципиента и кровь донора

 Плазмозамещающим действием обладает

  • фибринолизин
  • гемодез
  • манитол
  • реополиглюкин

 Состояние пациента в начале гемотрансфузионного шока

  • адинамичное
  • беспокойное
  • неконтактное
  • вялое

 Реакция агглютинации — это

  • понижение свертываемости крови
  • иммунизация крови резус-фактором
  • внутрисосудистое свертывание крови
  • склеивание эритроцитов с последующим их разрушением

  Кровь В (III) группы можно вводить лицам

  • только с III группой крови
  • с любой группой крови
  • только с III и IV группами крови
  • со II и III группами крови

Если при переливании крови состояние больного ухудшилось, появилась боль в пояснице и за грудиной, это указывает на

  • геморрагический шок
  • цитратный шок
  • гемотрансфузионный шок
  • пирогенную реакцию

  Результат реакции агглютинации при определении группы крови по стандартным сывороткам определяется через

  • 1 мин
  • 2 мин
  • 3 мин
  • 5 мин

 Компонент крови, обладающий наиболее выраженным гемостатическим эффектом

  • лейкоцитарная масса
  • плазма
  • эритроцитарная масса
  • эритроцитарная взвесь

 Срок хранения емкости с остатками крови после переливания

  • 6 часов
  • 12 часов
  • 24 часа
  • 48 часов

 Донорство противопоказано при наличии в анамнезе 

  • отита
  • аппендицита
  • вирусного гепатита
  • пневмонии

 Из крови человека готовят

  • гидролизин
  • желатиноль
  • полиглюкин
  • альбумин

  Полиглюкин преимущественно используется для

  • парентерального питания
  • дезинтоксикации
  • борьбы с шоком
  • ускорения свертываемости крови

 К органам кроветворной системы человека относятся

  • печень
  • селезенка
  • костный мозг                                                        

 Продолжительность жизни эритроцита в среднем

  • 5-10 дней
  • 10-100 дней
  • 100-120 дней
  • 120-140 дней
  • 140-200 дней

 Должные величины содержания гемоглобина у мужчин

  • 90-100 г/л
  • 100-120 г/л
  • 100-140г/л
  • 130-160 г/л
  • 140-170 г/л

 Должные величины содержания гемоглобина у женщин

  • 80-100 г/л
  • 100-120 г/л
  • 120-140 г/л
  • 140-160 г/л
  • 160-180 г/л

  Донорство может быть

  • платным и активным
  • платным и резервным
  • безвозмездным и активным
  • безвозмездным и резервным
  • безвозмездным и платным

 Перед взятием крови у донора необходимо

  • определение содержания гемоглобина
  • измерение температуры тела и определение содержания гемоглобина
  • определение группы крови по системе АВ0 и осмотр терапевтом
  • измерение температуры тела и  осмотр терапевтом
  • измерение температуры тела, определение группы крови по системе АВ0, содержания гемоглобина, осмотр терапевтом

 Временными противопоказаниями к донорству являются

  • профилактические прививки убитыми вакцинами и беременность
  • профилактические прививки живыми вакцинами и период лактации
  • введение противостолбнячной сыворотки и период лактации

 Разовая доза кроводачи (без учета крови, используемой для анализа) не должна превышать

  • 450 мл ± 10%
  • 350 мл ± 10%
  • 300 мл ± 10%
  • 250 мл ± 10%
  • 200 мл ± 10%

 Частота кроводачи не должна превышать 1 раза

  • через 50 дней
  • через 60 дней
  • через 70 дней
  • через 80 дней
  • через 90 дней

 Донором крови может быть здоровый человек в возрасте

  • 18 – 65 лет
  • 18 – без ограничения возраста
  • 18 – 70 лет
  • 20 – 60 лет
  • 20 – 65 лет 

 Донорами плазмы может быть здоровый человек в возрасте

  • 18 – 65 лет
  • 18 – без ограничения возраста
  • 18 – 70 лет
  • 20 – 60 лет
  • 20 – 65 лет 

  Однократный плазмаферез осуществляется с интервалами 

  • не менее 7 дней
  • не менее 14 дней
  • не менее 21 дня
  • не менее 35 дней

  Двукратный плазмаферез осуществляется с интервалами 

  • не менее 14 дней
  • не менее 21 дня
  • не менее 28 дней
  • не менее 35 дней
  • не менее 42 дней

 Максимальный объем одной плазмодачи не должен превышать

  • 300 мл
  • 400 мл
  • 500 мл
  • 600 мл
  • 300 мл

 Максимальный объем плазмодач в год ( без учета консерванта) не должен превышать

  • 6 л/год
  • 8 л/год
  • 10 л/год
  • 12 л/год
  • 14 л/год

 Минимально допустимое содержание гемоглобина у доноров – мужчин должно быть

  • 170 г/л
  • 160 г/л
  • 150 г/л
  • 140 г/л
  • 130 г/л

 Минимально допустимое содержание гемоглобина у доноров – женщин должно быть

  • 160 г/л
  • 150 г/л
  • 120 г/л
  • 140 г/л
  • 130 г/л

 Абсолютным противопоказанием к донорству является 

  • вирусный гепатит с энтеральным механизмом передачи в анамнезе
  • вирусный гепатит не зависимо от давности заболевания
  • контакт с больным вирусным гепатитом в ближайшие 6 мес. 
  • контакт с больным вирусным гепатитом в ближайшие 4 мес.
  • контакт с больным вирусным гепатитом в ближайшие 2 мес.

 Группы крови были впервые открыты и описаны

  • Янским в 1907 г.
  • Шаттоком в 1900 г.
  • Ландштейнером в 1900 г.
  • Ландштейнером в 1901 г.
  • Моссом в 1910 г. 

 Группа крови АВ(IV)  была впервые описана

  • Ландштейнером в 1901 г.
  • Декастелло и Штурли в 1902г.
  • Янским в 1907 г.
  • Моссом в 1910 г.
  • Ландштейнером в 1910 г.

 При определении группы крови АВ0 простой реакцией с применением Цоликлонов результат оценивается

  • не ранее 5 мин.
  • не ранее 4,5 мин.
  • не ранее 3 мин.
  • не ранее 2,5 мин.
  • не ранее 2 мин.

 При определении группы крови АВ0 простой реакцией температура в помещении должна быть в пределах

  • t +10-16 С
  • t +15-20С
  • t +20-25 С
  • t +15-30?

 При определении группы крови АВ0 соотношение испытуемая кровь: стандартная сыворотка должно быть

 При определении группы крови АВ0 нельзя брать кровь для исследования 

  • из пальца
  • из мочки уха
  • из содержимого желудка при кровотечении
  • из артерии
  • из раны

 При подготовке контейнеров для заготовки крови требуется контроль 

  • за сроком годности контейнера
  • за целостностью первичной упаковки
  • за целостностью вторичной упаковки
  • за макроскопической оценкой консерванта

 В обязанности эксфузиониста в выездных условиях входит 

  • обработка кожи локтевого сгиба донора антисептиком
  • выполнение венепункции
  • маркировка полимерных контейнеров
  • наблюдение за поступлением крови в  полимерные контейнеры

 В обязанности помощника эксфузиониста в выездных условиях входит

  • сверка соответствия фамилии, имени, отчества донора путем его опроса с данными учетной карточки
  • обработка кожи локтевого сгиба донора антисептиком
  • наложение жгута на плечо донора
  • маркировка полимерного контейнера с кровью и пробирок

  Для обработки кожи локтевого сгиба донора используют

  • 0, 5% раствор хлоргексидина биглюконата
  • 0,5% раствор средства «МИРОДЕЗ универ»
  • 5% раствор средства «Лизафин – специаль»
  • 0,2% раствором средства «Сульфохлорантин»

 К донорству допускаются лица, контактные с больными гепатитом В и С    

  • через 6 месяцев
  • через 1 год
  • через 2 года  

 Донорство крови и ее компонентов это акт

  • добровольный
  • обязательный
  • принудительный    

 Женщины допускаются к донорству

  • через 1 год после родов
  • через 1 день после менструации
  • через 1 месяц после лактации
  • через 3 года после родов

 К донорству допускаются лица с нанесением татуировки

  • через 1 год с момента окончания процедуры
  • через 3 года с момента окончания процедуры
  • через 5 месяцев с момента окончания процедуры
  • через 6 месяцев с момента окончания процедуры

При определении группы крови необходимо использовать  изогемагглютинирующих стандартных сывороток 

  • 1 серию
  • 2 серии
  • 3 серии
  • 4 серии
  • 5 серий

 Какие компоненты используют при проведении пробы на совместимость

  • кровь донора и сыворотка больного
  • кровь больного и сыворотка донора
  • кровь больного и донора

Изогемагглютинация происходит

  • при смешивании эритроцитов одного человека с эритроцитами другого 
     при смешивании эритроцитов одного человека с сывороткой  другого
  • при смешивании сывороток разных людей 

  Время хранения крови, отобранной для получения свежезамороженной плазмы не более

  • 4 ч.
  • 6 ч.
  • 12 ч.
  • 24 ч.
  • 48 ч.

 Время хранения крови, отобранной для получения эритроцитной массы не более

  • 1 день
  • 7 дней
  • 2 дня
  • 3 дня
  • 5 дней

  Для получения эритроцитной массы и плазмы из консервированной крови, заготовленной в полимерные контейнеры, используется режим центрифугирования

  • ускорение 2000g, 20 мин.
  • ускорение 680g, 20 мин.
  • ускорение 2400g, 20 мин.
  • ускорение 1320g, 20 мин.
  • ускорение 240g, 20 мин.

 Апробацию донорской крови проводят по следующим показателям

  • группа крови и резус принадлежность
  • серологические исследования на сифилис
  • активность аланинаминотрансферазы 
  • антиген гепатита В
  • антитела к гепатиту С
  • тимоловая проба
  • антиген ВИЧ1 и антитела к ВИЧ1,2 
  • гемоглобин

 Что относится к препаратам крови

  • альбумин
  • иммуноглобулины
  • эритроцитная масса
  • фибриноген
  • концентрат тромбоцитов
  • полибиолин 

  Основным достоинством свежезамороженной плазмы является

  • отсутствие угрозы вирусных инфекций
  • наличие лабильных факторов свертываемости 

 Соотношение крови и гемоконсерванта «Фаглюцид»

 Контроль за стерильностью крови, заготовленной в полимерные емкости, составляет

  • 2% от числа неиспользованных контейнеров с истекшим сроком хранения
  • 1% от числа неиспользованных контейнеров с истекшим сроком хранения
  • 1% от числа контейнеров с истекшим сроком хранения
  • 1% от числа неиспользованных контейнеров
  • 1% от числа заготовленных контейнеров

  Перед переливанием,  свежезамороженную плазму оттаивают на водяной бане при

  • t +20°С  +22°С
  • t +35°С  +37°С
  • t +40°С  +42°С 

 Трансфузии размороженных КТ (концентрат тромбоцитов) должны проводиться в течение

  • первых 3-х часов после их приготовления
  • первых 2-х часов после их приготовления
  • первого часа после их приготовления

 Какие пробы проводят перед переливанием плазмы

  • на индивидуальную групповую совместимость и резус – совместимость
  • на групповую совместимость и биологическую пробу
  • биологическую пробу

 При переливании крови и ее компонентов возможна передача реципиенту

  • вирусного гепатита
  • СПИДа
  • итамегаловирусной инфекции
  • сифилиса

 Максимальный срок хранения крови, заготовленной на гемоконсерванте «Фаглюцид»

  • 7 дней
  • 14 дней
  • 21 день
  • 28 дней
  • 35 дней  

 Максимальный срок хранения эритроцитной массы, обедненной лейкоцитами и  тромбоцитами, составляет

  • 6 ч.
  • 12 ч.
  • 18 ч.
  • 24 ч.
  • 30 ч.

 Эритроциты, замороженные при ультранизких температурах, можно хранить

  • до 1 года
  • до 2 лет
  • до 3 лет
  • до 4 лет
  • до 5 лет

 Предельный срок хранения тромбоцитов, замороженных при ультранизких  температурах, составляет

  • 2 года
  • 3 года
  • 4 года
  • 5 лет

Характеризуется    наиболее полным сохранением биологических функций

  • нативная плазма
  •  замороженная плазма
     
  • свежезамороженная плазма

  При переливании какого компонента крови прогнозируемые осложнения сводятся к минимуму (практически отсутствуют)

  • эритроцитная взвесь
  • эритроцитная масса
  • размороженные отмытые эритроциты 
          

 При определении групповой АВО принадлежности крови необходимо соблюдать

  • температурный режим
  • правильное соотношение капель крови и стандартных сывороток
  • использование не гемолизированной крови
  • время экспозиции

 В основе определения групповой АВО принадлежности крови лежит реакция

  • преципитации
  • иммунодиффузии
  • агглютинации 
  • агрегации

Используют стандартные сыворотки AB(IV) группы

  • При отсутствии реакции со стандартными сыворотками O(I), A(II), В(III) групп
  • При получении положительной реакции со стандартными сыворотками O(I), A(II), В(III) групп

 Исследуемая кровь — AB(IV) группы, если

  • стандартные сыворотки O(I), A(II), В(III) групп дали положительную реакцию
  • стандартные сыворотки O(I), A(II), В(III) дали отрицательную реакцию
  • стандартные сыворотки O(I), A(II), В(III) дали положительную реакцию и с сывороткой группы AB(IV) тоже положительная реакция
  • стандартные сыворотки O(I), A(II), В(III) дали положительную реакцию, а сыворотка группы AB(IV) — отрицательную реакцию

  Исследуемая кровь — В(III) группы, если

  • стандартные сыворотки O(I) и A(II) группы дали положительную реакцию, а сыворотки группы В(III)- отрицательную реакцию
  • стандартные сыворотки O(I) и В(III) групп дали положительную реакцию, а сыворотка группы A(II) — отрицательную реакцию
  • стандартные сыворотки O(I), A(II), В(III) групп дали положительную реакцию
  • стандартные сыворотки O(I), A(II), В(III) групп дали отрицательную реакцию

 Исследуемая кровь — A(II) группы, если

  • стандартные сыворотки групп O(I) и A(II) дали положительную реакцию, сыворотка группы В(III) дала отрицательную реакцию
  • стандартные сыворотки O(I), A(II), В(III) групп дали отрицательную реакцию
  • стандартные сыворотки O(I) и В(III) групп дали положительную реакцию, сыворотка группы A(II) 
  • Стандартные сыворотки O(I), A(II), В(III) групп дали положительную реакцию
  • отрицательную реакцию

  Исследуемая кровь — О(I) группы, если

  • стандартные сыворотки O(I), A(II), В(III) дали положительную реакцию
  • стандартные сыворотки O(I) и В(III) групп дали положительную реакцию, сыворотка группы А (II) дала отрицательную реакцию
  • стандартные сыворотки O(I), A(II), В(III) дали отрицательную реакцию
  • стандартные сыворотки групп O(I) и A(II) дали положительную реакцию, сыворотка группы В(III) дала отрицательную реакцию

 Перед переливанием крови для определения групповой принадлежности реципиента кровь берут из

  • пробирки 
  • вены 
  • раны 
  • пальца или мочки уха 

Перед переливанием эритрокомпонентов   необходимо 

  • провести пробы на совместимость по системам АВО и резус, биологическую пробу
  • определить группу крови реципиента и донора, провести биологическую пробу
  • определить группу крови реципиента и провести пробы на совместимость по АВО и резус-фактору
  • определить группу крови донора и реципиента, провести пробы на совместимость по АВО и резус-фактору, биологическую пробу

Определять группу крови больного перед переливанием ему крови и ее компонентов

  • не обязательно, если больному переливали накануне кровь (эритроцитную массу)
  • не надо, если данные о группе крови вынесены не лицевую часть истории болезни
  • не надо, если группа крови определена в день переливания и данные вынесены на лицевую часть истории болезни
  • обязательно, непосредственно перед каждым переливанием

  Медицинская этика- это

  • специфическое проявление общей этики в деятельности врача
  • наука, рассматривающая вопросы врачебного гуманизма, проблемы долга, чести, совести и достоинства медицинских работников
  • наука, помогающая вырабатывать у врача способность к нравственной ориентации в сложных ситуациях, требующих высоких морально-деловых и социальных качеств

  Медицинская деонтология-это

  • самостоятельная наука о долге медицинских работников
  • прикладная, нормативная, практическая часть медицинской этики

Медицинские учреждения, подлежащие лицензированию

  • частные амбулаторно-поликлинические учреждения
  • научно-исследовательские институты
  • государственные больницы
  • все медицинские учреждения независимо от форм собственности

Отработанный биоматериал (моча, кровь)  НЕ

  • сливают в специальную тару
  • обеззараживают дезраствором
  • кипятят
  • обеззараживают автоклавированием

 Показание к переливанию крови и кровезаменителей

  • анафилактический шок
  • кардиогеный шок
  • острая кровопотеря
  • ожоговый шок

  Время отсчета реакции агглютинации при определении резус-принадлежности по цоликлонам

  • 2 минуты
  • 3 минуты
  • 10 минут

 Биологическая проба при переливании крови и ее компонентов проводится

  • капельно 15-20 мл 3 раза
  • струйно по 10-15 мл 3 раза

 В выездных условиях кровь заготавливается

  • в операционных, развернутых в приспособленных помещениях
  • в операционных, смонтированных в транспортных средствах-
  • в операционных, лечебных учреждений
  • в процедурных кабинетах лечебных учреждений

  Методика проведения биологической пробы при ведении полиглюкина

  • после внутривенного введения первых 10 и последующих 30 кап. раствора делается перерыв на 3 мин.
  • после внутривенного введения первых 10 и последующих 30 кап. раствора делается перерыв на 5 мин.
  • после внутривенного введения первых 20 и последующих 30 кап. раствора делается перерыв на 3 мин.
  • после внутривенного введения первых 5 и последующих 30 кап. раствора делается перерыв на 3 мин.
  • после внутривенного введения первых 10 и последующих 10 кап. раствора делается перерыв на 3 мин.

 Полиглюкин вводится только 

  • подкожно
  • внутримышечно
  • внутривенно
  • внутрикостно
  • внутрисердечно 

 Препараты крови подразделяются на

  • комплексные и иммунологические 
  • гемостатические, фибринолитические и стимулирующие
  • волемические и реологические
  • противошоковые и дезинтоксикационные 

 Препаратами крови комплексного действия являются

  • раствор альбумина и плазма свежезамороженная
  • протеин и эритроцитная масса свежезамороженная
  • плазма антистафилококковая человеческая жидкая плазма антистафилококковая человеческая замороженная
  • криопреципитат и протеин
  • раствор альбумина и протеин

  Альбумин выпускается в виде

  • 5%, 10%, 15% раствора
  • 5%, 10%, 20% раствора
  • 5%, 10%, 30% раствора
  • 5%, 10%,35% раствора
  • 10%, 15%, 20% раствора

 Основные компоненты криопреципитата 

  • Ф VIII
  • Ф I
  • Ф XIII
  • Ф II
  • Ф VII

 Основные лечебные свойства криопреципитата

  • повышение активности Ф VIII
  • восполнения восполнение дефицита Ф VIII
  • повышение активности Ф XIII
  • повышение активности Ф I
  • восполнение дефицита Ф I

 По объему 1 доза криопреципитата составляет

  • 5 мл.
  • 10 мл.
  • 15 мл.
  • 20 мл.
  • 25 мл.

  В замороженном виде  криопреципитат хранят при температуре

  • t не выше — 15°С
  • t не выше -20°С
  • t не выше -25°С
  • t не выше -30°С
  • t не выше -35°С

 Криопреципитат вводят

  • внутрикостно
  • внутривенно
  • внутриартериально
  • внутримышечно
  • подкожно

  «Иммуноглобулин человека нормальный» применяют

  • для коррекции гипо – и агаммглобулемии
  • для повышения неспецифической резистентности организма
  • для профилактики менингококковой инфекции
  • для профилактики полиомиелита 

 «Иммуноглобулин человека антистафилококковый» показан

  • для лечения стафилококковой инфекции
  • для профилактики инфекционного гепатита
  • для профилактики гриппа
  • для профилактики стафилококкового сепсиса

 Иммуглобуллины вводят 

  • внутримышечно
  • внутривенно
  • подкожно
  • внутрикостно
  • в соответствии с инструкцией данного препарата

 Основные лечебные свойства альбумина

  • увеличение ОЦК, реологические
  • стойкое поддержание колоидно – осмотического давления, дезинтоксикационное
  • гемостатическое
  • повышение активности тромбоцитов
  • снижение фибринолитической активности крови

 При трансфузиях эритроцитной массы и взвеси лечебный эффект в основном обусловлен действием на организм реципиента

  • заместительным
  • гемодинамическим
  • стимулирующим
  • иммунологическим
  • питательным

 При трансфузиях лейкоцитной массы основным лечебным действием на организм реципиента

  • заместительным
  • стимулирующим
  • иммунобиологическим
  • гемодинамическое
  • дезинтоксикационные 

 Переливание отмытых эритроцитов имеет преимущества по сравнению с гемотрансфузионными средами потому, что 

  • оказывает эритрозаместительное действие
  • меньше возможность иммунологических реакций и осложнений
  • не влияет на систему иммунитета
  • не обладает питательным действием
  • оказывает стимулирующее действие на эритропоэз

 Противопоказания к трансфузионной терапии зависят

  • от нозологической формы
  • от имеющихся у больного нарушений гомеостаза
  • от объема трансфузионной среды
  • от иммунологического статуса больного
  • от сроков хранения трансфузионных сред

Определяет программу трансфузионной терапии

  • хирург
  • трансфузиолог
  • анестезиолог
  • хирург и анестезиолог
  • трансфузиолог и хирург

  Реинфузия крови противопоказана

  • при кровотечении в брюшную полость
  • при кровотечении в плевральную полость
  • при кровотечении при оперативных вмешательствах
  • при кровотечении в послеоперационном периоде
  • при выявлении бактериального загрязнении излившейся аутокрови

  Воздушная эмболия чаще всего проявляется

  • внезапной одышкой, беспокойством
  • тахикардией, нарушением сердечного ритма
  • брадикардией
  • резким снижением артериального давления

При подозрении на воздушную эмболию следует немедленно

  • прекратить трансфузию
  • начать трансфузию реополиглюкина или лактосола
  • непрямой массаж сердца
  • ИВЛ методом «рот в рот»

 При трансфузии плазмы наиболее вероятны следующие посттрансфузионные осложнения

  • механического характера
  • гемолитические
  • негемолитические, обусловленные несовместимостью по антигенам по антигенам тромбоцитов
  • негемолитические, обусловленные несовместимостью по системам плазменных белков

Количество групп кровезаменителей

  • 3 группы
  • 5 групп
  • 6 групп
  • 4 группы

 Обязательное медицинское освидетельствование доноров на выявление ВИЧ-инфекций в РФ проводится

  • при каждом взятии донорского материала
  • ежемесячно
  • 1 раз в три месяца
  • 1 раз в шесть месяцев
  • 1 раз в год
                     

Возможные пути передачи ВИЧ» инфекции
            

  • контактно-бытовой
                     
  • фекально-оральный
                     
  • половой
                     
  • воздушно-капельный
                   
  • трансфузионный
                  
  • парантеральный

 При острой сосудистой недостаточности (обморок, коллапс) донору надо придать положение

  • полусидячее
  • ровное горизонтальное
  • горизонтальное с приподнятой головой
  • горизонтальное с приподнятыми ногами

  Определение группы крови и резус принадлежности проводятся

  • обязательно перед каждой крово -/плазмодачей
  • один раз перед первой крово -/плазмодачей
  • при каждой пятой крово -/плазмодаче

 № приказа «Об утверждении Порядка медицинского обследования донора крови и ее компонентов»

  • № 364 от 14 сентября 2001 г.
  • № 318 от 13 октября 2000 г. 
  • № 320 от 10 декабря 1999 г. 
  • N 363 от 25 ноября 2002 г

  Категории доноров могут включать

  • платных и резервных доноров.
  • платных и активных доноров.
  • безвозмездных и активных доноров.
  • безвозмездных и резервных доноров.
  • активных и резервных доноров.

 Существуют следующие виды донорства

  • доноры крови и плазмы
  • доноры плазмы и иммунной плазмы
  • доноры крови и клеток крови
  • доноры плазмы и клеток крови
  • доноры крови, плазмы (иммунной плазмы) и клеток крови

Обеспечение безопасности при переливании компонентов крови в сочетании с рациональным применением трансфузионных средств включает

  • переливание компонентов только по строгим показаниям
  • использование компонентов, полученных из крови одного донора
  • пропаганду аутодонорства, использование метода реинфузии крови
  • развитие донорства среди родственников больного

 Основными разделами современной трансфузиологии являются

  • общая трансфузиология, служба крови, клиническая трансфузиология
  • общая трансфузиология, производственная трансфузиология, клиническая трансфузиология 
  • теоретическая трансфузиология, изосерология, организация службы крови, донорство, переливание крови и кровезаменителей
  • иммуногематология, организация службы крови и донорства, трансфузионная биотехнология, клиническая трансфузиология
  • общая трансфузиология, производственная трансфузиология, донорство, организация трансфузионной терапии 

 Продолжительность жизни тромбоцитов в среднем

  • 1-2 дня
  • 2-5 дней
  • 6-12 дней
  • 13-30 дней
  • 1 месяц

 Основная функция тромбоцитов

  • поддержание гемостаза
  • перенос антител
  • перенос белков
  • участие в реакциях иммунного ответа
  • выработка тромбопоэтина

 Стерильность кожи локтевых сгибов доноров контролируют

  • у 1% доноров
  • у 2% доноров
  • у 3% доноров
  • у 4% доноров
  • у 5% доноров 

 Препаратами крови иммунологического действия являются

  • иммуноглобулин нормальный человеческий
  • иммуноглобулин антистафилококковый донорский
  • плазма свежезамороженная
  • глюнат
  • криопреципитат

 Основным активным компонентом препарата «Иммуноглобулин человека нормальный» является

  • Иммуноглобулин А
  • Иммуноглобулин Е
  • Иммуноглобулин G
  • Иммуноглобулин М
  • Иммуноглобулин D 
     

 При кровопотере до 20% ОЦК она должна быть восполнена гемотрансфузией

  • на 20%
  • на 30%
  • на 40%
  • на 50%
  • не требуется

  Противопоказания к инфузии 0,9% раствора натрия хлорида

  • гипохлоремия
  • метаболический алкалоз
  • гипотоническая дегидратация
  • метаболический ацидоз
  • клеточная гипергидратация

 Противопоказание для введения аминокислот при парентеральном питании

  • острая почечная недостаточность
  • тяжелые прогрессирующие поражения печени
  • нарушения обмена аминокислот
  • усиленный катаболизм белка
  • гипертоническая дегидратация

 Цитратная интоксикация возможна при трансфузии со скоростью более 60 мл/мин следующих сред

  • эритроцитной массы
  • взвеси эритроцитов
  • отмытых эритроцитов
  • эритроцитной массы, обедненной лейкоцитами  и тромбоцитами
  • консервированной крови и плазмы 

 Основным компонентом гемолитического посттрансфузионного осложнения следует считать

  • реакция антиген-антитело
  • внутрисосудистый гемолиз
  • нарушение микроциркуляции
  • ацидоз
  • алкалоз

 Основными мерами профилактики гемолитических посттрансфузионных осложнений следует считать

  • строгое выполнение техники гемотрансфузий
  • строгое соблюдение методик определения групп крови по системе АВО, системе Резус и проведения проб на совместимость
  • правильное проведение биологической пробы
  • учет акушерского и трансфузионного анамнеза

 Негемолитические посттрансфузионные осложнения возможны при трансфузии

  • концентрата тромбоцитов
  • плазмы
  • взвеси эритроцитов
  • эритроцитной массы

 Аллергическая реакция при трансфузионной терапии проявляется

  • повышением температуры, тахикардии, кожным зудом
  • одышкой, тошнотой, рвотой, высыпаниями на коже
  • гемолизом
  • желтухой

 Основные меры профилактики негемолитических осложнений

  • оценка трансфузионного и акушерского анамнеза
  • трансфузии консервированной крови ранних сроков хранения
  • трансфузии отмытых эритроцитов, эритроцитной массы, обедненной лейкоцитами и тромбоцитами 
  • трансфузии концентрата тромбоцитов, подобранного по системе HLA

 Продолжительность непрерывной работы операционной не должна превышать

  • 2 ч.
  • 3 ч.
  • 4 ч. 
  • 5 ч.
  • 6 ч.

 Подготовка операционной к заготовке крови должна быть закончена

  • за 15 мин до начала работы
  • за 30 мин до начала работы
  • за 45 мин до начала работы
  • за 1 час до начала работы
  • за 1 час 30 мин до начала работы

  Донор входит в операционную ОПК, СПК

  • в своей одежде и обуви 
  • в медицинском халате и  маске
  • в маске и бахилах
  • в медицинском халате, бахилах
  • в медицинском халате, своей обуви 

 Объектами исследования при проведении бактериологического контроля являются

  • биологические тесты, контролирующие режим стерилизации
  • материал, подвергаемый стерилизации
  • воздушная среда производственных боксов
  • руки персонала и кожа локтевых сгибов доноров

 Стабилизаторы крови

  • гепарин
  • натрия цитрат
  • лимонная кислота
  • сахароза.

 Уровень глюкозы в крови в среднем

  • 2,3-3,5 ммоль/л.
  • 3,3-5,5 ммоль/л.
  • 4,3-6,5 ммоль/л.
  • 5,3-7,5 ммоль/л.
  • 6,3-8,5 ммоль/л. 

 Правильным является утверждение

  • показания к трансфузионной терапии следует формулировать по нозологическому принципу
  • показания к трансфузиологической терапии в хирургической и урологической практике принципиально отличаются 
  • показания к трансфузиологической терапии зависят от имеющихся у больного нарушений гомеостаза, а не нозологической формы заболевания
  • показания к трансфузиологической терапии зависят от возраста больного
  • оказания к трансфузионной терапии определяются лечебными возможностями трансфузионных средств и трансфузиологических операций

 Противопоказания к трансфузионной терапии зависят

  • от нозологической формы заболевания
  • от имеющихся у больного нарушений гомеостаза
  • от объема трансфузионной среды
  • от иммунологического статуса больного
  • от сроков хранения трансфузионных средств 

 Центральное венозное давление характеризует

  • состояние венозного притока крови к сердцу
  • сократительную функцию миокарда
  • венозный тонус
  • состояние венозного кровотока в головном мозге
  • функциональное состояние портальной системы  

  Подготовка больного к гемотрансфузии включает

  • выяснение трансфузионного, у женщин и акушерского анамнеза
  • определение группы крови по системе АВО и системе Резус
  • проведение анализов крови и мочи

Температур хранения стандартных гемагглютинирующих сывороток АВО

  • t 0 С
  • t +2  +6  С 
  • t -4   -6  С 
  • t +18  +20  С 

Наиболее опасное проявление немедленной аллергии:

  • Крапивница.
  • Бронхоспазм.
  • Анафилактический шок.
  • Отёк Квинке.

Боль за грудиной, иррадиирущая в левую руку и левую лопатку, – признак:

  • Приступа стенокардии.
  • Желчной колики.
  • Почечной колики.
  • Приступа бронхиальной астмы.

Приступ стенокардии купируют:

  • Парацетамолом.
  • Нитроглицерином.
  • Папаверином.
  • Дибазолом.

Показатели АД 160/90 рт. ст. – это:

  • Норма.
  • Гипотензия.
  • Экстрасистолия.
  • Гипертензия.

При острой сосудистой недостаточности (обморок, коллапс) больному надо придать положение:

  • Полусидячее.
  • Ровное горизонтальное.
  • Горизонтальное с приподнятой головой.
  • Горизонтальное с приподнятыми ногами.

Стремительно развивающийся шок — 

  • Травматический.
  • Геморрагический.
  • Анафилактический.
  • Гемотрансфузионный.

Для проведения искусственной вентиляции легких необходимо в первую очередь:

  • Голову пострадавшего запрокинуть с выдвиганием вперёд нижней челюсти.
  • Закрыть нос пострадавшему.
  • Сделать пробное вдувание воздуха.
  • Нажать на грудину.

Несомненный признак биологической смерти:

  • Отсутствие дыхания.
  • Отсутствие сердцебиения.
  • Расширение зрачков.
  • Помутнение роговицы.

Признак артериального кровотечения:

  • Медленное вытекание крови из раны.
  • Темно-вишнёвый цвет крови.
  • Сильная пульсирующая струя крови.
  • Образование гематомы.

Показание к наложению жгута:

  • Венозное кровотечение.
  • Артериальное кровотечение.
  • Внутреннее кровотечение.
  • Кровотечение в просвет полого органа.

Для удушья характерны:

  • Сильная головная боль.
  • Сильный кашель, синюшность и отёчность лица.
  • Беспокойство, потливость, дрожь.
  • Боли в сердце.

Первая помощь при гипогликемической предкоме:

  • Срочно ввести инсулин.
  • Дать пару кусков сахара, конфету, кусок хлеба.
  • Срочно доставить в ЛПУ.
  • Сделать непрямой массаж сердца.

Неотложная помощь при носовом кровотечении:

  • Запрокинуть голову больного назад, положить холод на переносицу, сделать тампонаду.
  • Нагнуть голову больного вперёд, положить холод на переносицу, сделать тампонаду.
  • Немедленно уложить больного на спину без подушки, положить холод на переносицу, сделать тампонаду.
  • Приложить тепло к переносице.

Оказывая помощь при ожоге первой степени, в первую очередь необходимо обработать обожжённую поверхность:

  • 96% этиловым спиртом.
  • Холодной водой до онемения.
  • Стерильным новокаином.
  • Жиром.

Принципы оказания помощи при химических ожогах:

  • По возможности нейтрализовать вещества, вызывающие ожог, промыть холодной водой.
  • Промывание холодной водой в течение часа.
  • Анальгетики, начиная со второй степени – сухие асептические повязки без обработки обожжённой поверхности.
  • Присыпать тальком.

Принципы оказания неотложной помощи при тяжёлой электротравме:

  • Начать сердечно-лёгочную реанимацию и, по возможности, принять меры для удаления пострадавшего от источника тока.
  • Освободить пострадавшего от контакта с источником тока, соблюдая меры личной предосторожности, и только после этого начать сердечно-лёгочную реанимацию.
  • Закопать пострадавшего в землю.
  • Облить водой.

Артериальный жгут накладывают максимум на:

  • 0,5-1 час.
  • 1,5-2 часа.
  • 6-8 часов.
  • 3-5 часов.

Наиболее часто применяемый способ остановки венозных кровотечений:

  • Наложение жгута.
  • Тампонада раны.
  • Тугая давящая повязка.
  • Закрутка.

К гипотензивным препаратам относятся:

  • клофелин
  • адельфан
  • коринфар
  • атенолол
  • ранитидин

Формы острых аллергических реакций:

  • крапивница
  • отёк Квинке
  • анафилактический шок
  • снижение температуры тела

Через какой промежуток времени возникает молниеносная форма шока

  • до 1-2 минут
  •  до 4-5 минут
  • до 3-6 минут
  • больше 5 минут

Внутривенное введение каких препаратов показано при развитии у больного анафилактического шока:

  •  преднизолона
  •  адреналина
  •  эуфилина
  •  баралгина

Для промывания желудка необходимо приготовить чистую воду с температурой:

  • 12 градусов С
  • 18-20 градусов С
  • 24-36 градусов С

Неотложная помощь при судорожном синдроме:

  • седуксен 
  • коргликон 
  • кардиамин 
  • супраcтин

Неотложная помощь при ожогах: 

  • анальгин 
  • асептическая повязка
  • обильное питье 
  • димедрол 
  • грелка 

Неотложная помощь при гипеpтeрмическом синдроме: 

  • холод 
  • oбтиpание спиpтом 
  • тепло 
  • кордиамин 
  • новокаин 
  • анальгин 

Неотложная помощь при носовых кровотeчениях: 

  • перекись водорода 
  • холод 
  • седуксен 
  • гpeлкa 
  • витамин С 
  • кордиамин 

Реанимацию обязаны проводить:

  • только врачи и медсестры реанимационных отделений
  • все специалисты, имеющие медицинское образование
  • все взрослое население

При непрямом массаже сердца глубина продавливания грудины у взрослого должен быть:

  • 1-2 см
  • 2-4 см 
  • 4-5 см 
  • 6-8 см   

Адсорбент, применяемый при отравлениях: 

  • раствор крахмала
  • раствор сернокислой магнезии
  • активированный уголь

Доврачебная неотложная помощь при  приступе бронхиальной астмы:

  • ингаляция беротока или сальбутамола (1 доза)  
  • ингаляция кислорода
  • инъекция эуфиллина 2,4 % — 10,0   

Неотложная помощь при приступе стенокардии: 

  • обеспечить покой, использовать сублингвально нитроглицерин 0,05 мг,  контрль АД
  • Измерить АД, сделать инъекцию баралгин 5 мг
  • Измерить АД, сделать инъекцию анальгина 50% — 2 мл
      

При гипертензивном кризе для нормализации АД необходимо использовать:

  • внутримышечно анальгин 50% — 2 мл
  • внутривенно баралгин 5 мг
  • внутривенно медленно дибазол 5 мл
  • капотен — половину таблетки (12,5мг)  сублингвально
      

Во время коллапса кожные покровы:

  • бледные, сухие, теплые
  • бледные, влажные, прохладные
  • гиперемированные, сухие
  • гиперемированные, влажные
      

Терминальные состояния —  это:

  • обморок, коллапс, клиническая смерть
  • предагония, агония, клиническая смерть
  • агония, клиническая смерть, биологическая смерть
      

Медицинская помощь в первую очередь оказывается:

  • пострадавшим с повреждениями с нарастающими расстройствами жизненных функций
  • пострадавшим с повреждениями несовместимым с жизнью
  • легкопострадавшим
      

На обожженную поверхность накладывают:

  • сухую асептическую повязку
  • повязку с раствором чайной соды
  • повязку с синтомициновой эмульсией

«Не навреди» — это основной принцип этической модели:

  • Гиппократа
  • Парацельса
  • деонтологической
  • биоэтики
     

Медицинская  психология не изучает:

  • деятельность медицинского персонала
  • психологию больных
  • роль психических факторов в возникновении психосоматических заболеваний
  • психологический климат учреждений
       

Амнезия – это нарушение: 

  • памяти 
  • внимания
  • мышления
  • восприятия   

Длительное  угнетённо-подавленное настроение с мрачной оценкой прошлого и настоящего и пессимистическими взглядами на будущее называется:

  • эйфорией
  • депрессией
  • дисфорией
  • манией  

Сангвиник является типом темперамента: 

  • бурным, порывистым, резким, горячим
  • спокойным, вялым, медлительным, устойчивым
  • живым, подвижным, отзывчивым, эмоциональным

Общение в деятельности медицинского работника – это:

  • обмен информацией
  • обмен эмоциями
  • обмен информацией и эмоциями

К вербальным средствам общения относится:       

  • поза
  • речь
  • взгляд
  • жест

Благоприятное воздействие, оказываемое личностью медицинского работника на психику пациента носит название:

  • терапевтическим общением 
  • нетерапевтическим общением

При хронических соматических заболеваниях изменение характера:

  • возможно
  • невозможно    
     

Столкновение интересов двух или нескольких людей называется:  

  • конфликтом
  • стрессом
  • переговорами

 Для определения резус – принадлежности используются

  • иммунные сыворотки животных
  • моноклональные анти – D реагенты
  • сыворотки резус – отрицательных лиц, иммунизированных против D антигена

 Пути передачи ВИЧ-инфекции:

  • Половой путь
  • Парентеральный путь
  • Вертикальный путь 
  • Воздушно-капельный путь
  • фекально-оральный путь

Кратность обследования медицинского работника на антииела к ВИЧ после аварийной ситуации:

  • только после аварийной ситуации
  • после аварийной ситуации и далее, через 1;3;6 месяцев
  • После аварийной ситуации и далее, через 3;6;12 месяцев

Естественные пути передачи ВИЧ-инфекции:

  • половой 
  • вертикальный
  • трансфузионный

Искусственные  пути передачи ВИЧ-инфекции:

  • трансфузионный
  • При употреблении в/в наркотиков
  • Через медицинсекие отходы,  не прошедшие дезинфекцию
  • аэрогенный

ВИЧ погибает

  • При нагревании до 56 градусов в течении 30 минут
  • При дезинфекции, в соответствующем режиме
  • В замороженной крови, сперме

Медицинский работник, инфицированный ВИЧ:

  • Может работать в лечебном учреждении, если он не проводит манипуляций
  • Не может работать в лечебном учреждении, даже  если он не проводит манипуляций 

Пути передачи вирусных гепатитов В, С :

  • Половой путь
  • Парентеральный путь
  • Вертикальный путь
  • Воздушно-капельный путь
  • фекально-оральный
  • трансмиссивный

Провести профилактику ВИЧ-инфекции  медработнику после аварийной ситуации  с ВИЧ-инфицированным пациентом антиретровирусными препаратами следует в период, не позднее:

  • 72 часов
  • 1  часа
  • 24 часов

Лекарственные препараты  для профилактики ВИЧ-инфекции:

  • Неовир (оксодигидроакридилацетат натрия) 
  • Циклоферон (меглюмин акридонацетат)
  • Лопинавир (ритонавир)
  • Зидовудин(ламивудин)

При попадании крови или других биологических жидкостей при аварийной ситуации на слизистые глаз, можно  использовать:

  • Чистую воду 
  • 1% раствор борной кислоты
  • раствор марганцовокислого калия в воде в соотношении 1:10 000
  • раствор хлоргексидина водный

При сборе медицинских отходов запрещается:

  • вручную разрушать, разрезать,  отходы классов Б и В (том  числе использованные системы для внутривенных инфузий)
  • снимать вручную иглу со шприца после его использования, надевать колпачок на иглу после инъекции
  • собирать в специальные контейнеры, предназначенные для сбора медицинских    отходов
  • Использовать мягкую одноразовую упаковку для  сбора острого медицинского инструментария и иных острых предметов 

Состав «Аптечки аварийных ситуаций»:

  • 70 % спирт этиловый , 5% спиртовой раствор йода,бактерицидный лейкопластырь,стерильный бинт,резиновые перчатки ,ножницы, препараты выбора: или 0,05 % раствор марганцовокислого калия или 1 % раствор борной кислоты или 1% раствор протаргола
  • 70 % спирт этиловый,  5% спиртовой раствор йода, бактерицидный  лейкопластырь, ножницы  препараты выбора: или 0,05 % раствор марганцовокислого калия или 1 % раствор            борной кислоты 
     
  • 70 % спирт этиловый, 5% спиртовой раствор йода, стерильный бинт, резиновые  перчатки, ножницы, препараты выбора: или 0,05 % раствор марганцовокислого калия или  1% раствор протаргола

          

Нормативный документ, утративший силу:

  • СанПиН 2.1.3.1375-03 «Гигиенические требования к размещению, устройству, оборудованию и эксплуатации больниц, роддомов и других лечебных стационаров»
  • СП 3.1.5.2826-10 «Профилактика ВИЧ-инфекции»
  • СанПин 2.1.7.2790-10 Санитарно–эпидемиологические требования к обращению  с медицинскими отходами
  •  СанПин 2.1.3.2630-10Санитарно-эпидемиологические требования к организациям,      осуществляющим  медицинскую деятельность 

Мероприятия по профилактике профессионального инфицирования медработников:

  • Соблюдение санитарно-противоэпидемического режима
  • Безопасная организация труда
  • Обучение персонала методам профилактики

Барьерные меры защиты медицинского персонала при выполнении любых медицинских манипуляций:

  • халат
  • шапочка
  • одноразовая маска
  • перчатки, 
  • сменная обувь

Аптечку «анти — ВИЧ», при аварийной ситуации с пациентом — носителем вирусного гепатита В или С:

  • Можно  использовать    
  • Нельзя использовать

Для обработки рук перед выпонением инъекции можно использовать:

  • 70% этиловый спирт
  • Одноразовые спиртовые салфетки
  • Хлоргексидин спиртовой раствор 0,5%
  • раствор хлормисепта 0,5%

Дератизация это:

  • Борьба с паразитирующими на людях и предметах их обихода членистоногими     
  • Борьба с грызунами в лечебном учреждении

Дезиконт (индикаторные полоски) используют для:

  • Определения концентрации дезинфицирующего средства 
  • Определения неправильно приготовленного дезинфицирующего  раствора
  • Определения % соотношения дезинфицирующего средства и воды

Дезинсекция это:

  • Борьба с паразитирующими на людях и предметах их обихода членистоногими
  • Борьба с грызунами в лечебном учреждении

Кожный антисептик применяют для :

  • Гигиенической обработки рук
  • после приготовления пищи
  • Хирургической обработки рук

Дезинфекция жгута в процедурном кабинете проводится:

  • После каждой пациента
  • После загрязнения биологической жидкостью пациента
  • в конце рабочей смены

Моюще-дезинфицирующее средство используют для:

  • Дезинфекции использованного инструментария
  • Дезинфекции и предстерилизационной очистки инструментария
  • Дезинфекции и стерилизации инструментария 

Проводить дезинфекцию использованного одноразового инструментария:

  • Необходимо 
  • не обязательно

Сбор отходов класса А осуществляется в:

  • многоразовые емкости
  • одноразовые пакеты  белого цвета
  • одноразовые пакеты  желтого цвета
  • одноразовые пакеты красного цвета

Сбор отходов класса Б (не колеще-режущий инструментарий) осуществляется в:

  • одноразовые пакеты белого цвета 
  • одноразовые пакеты  желтого цвета
  • одноразовые пакеты  красного цвета

Утилизация медицинских отходов проводиться согласно:

  • СанПиН 2.1.7.2790-10 «Санитарно Эпидемиологические требования к обращению с медицинскими отходами»
  • СанПиН 2.1.3.2630-10 «Санитарно эпидемиологические требования к организациям осуществляющим медицинскую деятельность»
  • СанПиН 2.1.7.28-99 «Правила сбора, хранения и удаления отходов в ЛПУ»

Кровь дозируется точно при заборе:

  • Вакуумными пробирками 
  • Стеклянными пробирками 

Инструктаж работников  осуществляющих уборку помещений по вопросам санитарно-гигиенического режима и технологии уборки необходимо проводить:

  • 1 раз в год 
  • 2 раза в год
  • при приеме на работу
  • при приеме на работу  и потом 1 раз в год

Измерения микроклимата в лечебном учреждении

  • проводят 2 раза в год
  • проводят 1 раз в год
  • не проводят

Измерения освещенности в лечебном учреждении

  • проводят 2 раза в год
  • проводят 1 раз в год
  • не проводят

Контроль стерилизационного оборудования:

  • проводят не реже  2 раз в год
  • проводят 1 раз в год
  • не проводят

Для достижения эффективного мытья и обеззараживания рук необходимо соблюдать следующие условия :

  • коротко подстриженные ногти, 
  • отсутствие лака на ногтях, 
  • отсутствие искусственных ногтей, 
  • отсутствие на руках  ювелирных украшений

Кратность обработки кабинетов бактерицидными лампами в рабочее время: 

  • 4 раза в смену по 30 минут
  • 2 раза в смену по30 минут
  • 6 раз в смену по 30 минут

Бактерицидные лампы дезинфицируют:

  • Спиртом этиловым 70%
  • Дезинфицирующим средством
  • Хлоргексидином спиртовым 0,5%

Приказ о нормативах потребления этилового спирта:

  • №  245 
  • №  238
  • № 510

Расход спирта этилового 95% списывается в:

ВИЧ-инфекция не передается при:

  • Рукопожатии
  • Использовании одного шприца, несколькими лицами
  • Кашле, чихании
  • Пользовании туалетами или душевыми
  • от инфицированной матери  плоду
  • Укусах комаров или других насекомых

Антиретровирусные препараты, предназначенные для профилактики ВИЧ-инфекции медицинских работников должны храниться

  • в сейфе
  • в  месте,  доступном для сотрудников
  • в доступном месте для сотрудников и пациентов 

ВИЧ-инфицированный пациент, получающий только консультативные услуги

  • должен предупреждать врача, медсестру о своем диагнозе
  • не должен предупреждать врача, медсестру о своем диагнозе

Журнал учета работы ультрафиолетовой бактерицидной установки заполняется:

  • ежедневно
  • 1 раз в неделю
  • 1 раз в месяц
  • при каждом включении установки

Группы риска инфицирования ВИЧ:

  • потребители инъекционных наркотиков
  • больные, получающие кортикостероиды
  • коммерческие секс-работники
  • мужчины, имеющие секс с мужчинами

Высока вероятность инфицирования ВИЧ при:  

  • половом контакте с ВИЧ-инфицированным
  • проживании в одной квартире с ВИЧ-инфицированным
  • совместном парентеральном введении с ВИЧ-инфицированным наркотических веществ,
  • рождении ребенка ВИЧ-инфицированной женщиной 

На ВИЧ-инфекцию обследуются обязательно:

  • беременные женщины
  • больные с поражениями легких
  • больные парентеральными вирусными гепатитами
  • доноры крови и органов

Установить верную последовательность действий медицинского работника при повреждении кожных покровов (укол, порез) : 

1.немедленно  снять перчатки 
2.выдавить кровь из ранки
3.под проточной водой тщательно вымыть руки с мылом
4.обработать руки 70% спиртом 
5.смазать ранку 5% спиртовым раствором йода
6.заклеить ранку бактерицидным лейкопластырем
7.использованные перчатки погрузить в дезинфицирующий раствор.

Факторы передачи гепатита «В»:

  • кровь
  • сперма
  • медицинский инструментарий
  • продукты питания
  • воздух.

Асептика – это комплекс мероприятий, направленных на

  • уничтожение микробов в ране
  • полное уничтожение микробов и их спор
  • стерильность
  •  ликвидацию микроорганизмов в ране и в организме в целом
  •  предупреждение проникновения микроорганизмов в  рану и в организм в целом

Антисептика – это комплекс мероприятий направленных на

  • предупреждение попадания микробов в рану
  • полное уничтожение микробов и их спор
  • стерильность
  • предупреждение проникновения микроорганизмов в    рану и в организм в целом
  •  ликвидацию микроорганизмов в ране и в организме в целом

Воздушный метод стерилизации применяется для изделий из:

  • металла
  • хлопчатобумажной ткани
  • стекла
  • силиконовой резины

«Дезинфекция» – это 

  • уничтожение патогенных микроорганизмов
  •  комплекс мероприятий, направленных на уничтожение возбудителей инфекционных заболеваний и разрушение токсинов на объектах внешней среды. 
  • уничтожение грибков
  • уничтожение вирусов

Для стерилизации применяются средства, обладающие:

  • статическим действием
  • вирулицидным действием
  • спороцидным действием
  • фунгицидным действием
  • родентицидным действием

 «Стерилизация» – это 

  • уничтожение патогенных бактерий
  • уничтожение микробов на поверхности
  • уничтожение инфекции
  • освобождение какого-либо предмета или материала от всех видов микроорганизмов (включая бактерии и их споры, грибы, вирусы и прионы), либо их уничтожение

Пути передачи внутрибольничной инфекции:

  • парентеральный
  • контактный
  • воздушно-капельный
  • фекально — оральный
  • биологический
  • химический 

Обеззараживание использованного перевязочного материала проводится

  • раствором хлорамина 3%  на 1 час
  • раствором Жавель Солид 0,1-0,2 %  на 2 часа 
  • раствором перекиси водорода 6% на  1 час
  • раствором сульфохлорантина «Д» 0,2% 2 часа 

Отходы от лекарственных препаратов и дез. средств с истёкшим сроком годности относятся к:

  • класс А (эпидемиологически безопасные)
  • класс Б (эпидемиологически опасные)
  • класс В (эпидемиологически чрезвычайно опасные)
  • класс Г (токсикологически опасные)
  • класс Д (радиоактивные)

Положительное окрашивание фенолфталеиновых проб:

  • синее
  • розовое
  • коричневое

Положительным окрашиванием азопирамовой пробы считается:

  • синее
  • розовое
  • коричневое
  • розовое, синее или коричневое

Пригодность рабочего раствора азопирама проверяют нанесением

  • 2-3-х капель раствора на кровяное пятно
  • 2-3-х капель раствора на стерильный ватный шарик

Растворы для стерилизации химическим методом:

  • сайдекс, глутарал
  • 6% перекись водорода
  • 3% перекись водорода
  • лизоформин 3000
  • эригид-форте

Санитарно-противоэпидемиологический режим означает проведение комплекса
мероприятий:

  • по профилактике экзогенных интоксикаций
  • направленных на пропаганду «Здорового образа жизни»
  • по профилактике внутрибольничной инфекции.

Срок сохранения стерильности изделий, простерилизованных в невскрытом биксе со штатным фильтром:

  • 3 суток
  • 20 суток
  • 30 суток

Стерильный стол накрывают:

  • на сутки
  • на 12 часов
  • на 6 часов

Перед накрытием стерильный стол протирают:

  • 1 % хлорамин
  • 0,1 % Жавель Солид
  • 3 % перекись водорода
  • 6 % перекись водорода
  • 3% авансепт
  • 0,5% миродез универсал

В высохшей мокроте на различных предметах внешней среды микобактерии туберкулеза могут сохранять свои свойства в течение 

  • нескольких дней
  • нескольких месяцев  
  • несколько лет
  • несколько часов

Обязательному ФЛГ-обследованию 2 раза в год подлежат 

  • лица, находящиеся в тесном бытовом или профессиональном контакте с источниками туберкулезной инфекции 
  • ВИЧ-инфицированные 
  • больные сахарным диабетом;
  • мигранты, беженцы, вынужденные переселенцы;
  • лица, освобожденные из СИЗО и ИУ, — в первые 2 года после освобождения 
  • лица, проживающие совместно с беременными женщинами и новорожденными;

Принципы лечения больного туберкулезом:

  • промывание желудка;
  • детоксикация 
  • многокомпонентная химиотерапия 
  • терапия холодом
  • коррекция гиповитаминозов, анемии 
  • полноценное питание 
  • искусственная вентиляция легких.

Ультрафиолетовые лучи убивают микобактерии за 

  • 2 – 3 секунды
  • 2 – 3 минуты 
  • 2 – 3 часа
  • 2 – 3 дня

Платяная вошь во внешней среде без пищи живет при низкой температуре 

  • до -0 суток 
  • до — месяца
  • до — года

Чесоточный клещ вне тела человека живет

  • до 5 часов
  • до 2 суток 
  • до 5 суток 
  • до  2 недель

Принципы лечения чесотки

  • одновременное лечение всех больных в очаге 
  • мытье больного со сменой нательного и постельного белья в начале и конце курса терапии 
  • втирание препарата тампоном или салфеткой
  • втирание препарата лицам старше трех лет в весь кожный покров
  • втирание препарата в вечернее время на 8—0 часов 
  • контроль излеченности проводить после — недели лечения

Права пациента:

  • на выбор врача и медицинской организации
  • на выбор палаты в медицинской организации
  • на получение информации о своих правах и обязанностях
  • на получение информации о состоянии своего здоровья
  • на составление меню рациона питания
  • на отказ от медицинского вмешательства

Наказания, не относящиеся к дисциплинарной ответственности:

  • замечание
  • выговор
  • строгий выговор
  • увольнение
  • лишение материнских прав
  • штраф
  • лишение свободы

Правовые требования к занятию индивидуальной  медицинской деятельностью:

  • наличие медицинского образования
  • наличие сертификата
  • наличие лицензии
  • наличие гражданства
  • наличие стажа

Нормативно-правовая база медицинского права включает в себя:

  • конституцию РФ
  • ФЗ об основах охраны здоровья граждан
  • арбитражное право
  • ФЗ о системе государственной службы РФ

Субъектами медицинского права являются:

  • медицинский персонал
  • суд
  • пациент
  • ЛПУ
  • должностное лицо правоохранительных органов

Понятие «врачебная тайна» предусматривается:

  • трудовым кодексом
  • конституцией РФ
  • законом об адвокатской деятельности
  • ФЗ об основах охраны здоровья граждан
  • законом о полиции

Права медицинского работника:

  • на условия выполнения своих трудовых обязанностей
  •  бесплатного проезда в общественном транспорте
  • на совершенствование профессиональных знаний
  • на профессиональную подготовку, переподготовку и повышение квалификации за счет работодателя

Необходимыми условиями оформления трудовых отношений медицинского работника являются:

  • сообщение на предыдущее место работы
  • заключение трудового договора
  • получение должностных инструкций
  • внесение записей в трудовую книжку
  • выдача справки о месте работы

Категории лиц, не имеющих право на отказ от медицинского вмешательства:

  • больные инфекционными эпидемиологическими болезнями
  • больные СПИДом
  • проходящие судебно- медицинскую экспертизу

Профили тестирования

Профиль 1

Параметры
Выбор вопросов
  • По 100 из каждого раздела
  • Перемешивать вопросы
Ограничение времени60 мин.
Процесс тестирования
  • Разрешить исправление ответов
Вид экрана тестируемого
  • Разрешить обзор вопросов
Модификаторы
Результаты
Общая информация
  • Итог в процентах
  • Оценка
Подробности по вопросам
  • Правильность ответа тестируемого
  • Верный ответ
Шкала оценок
Нижняя граница, %Оценка
0неудовлетворительно ТЕСТИРОВАНИЕ НЕ ПРОЙДЕНО
70удовлетворительно
80хорошо
90отлично

Агрегация тромбоцитов, Эдта-зависимая агглютинация тромбоцитов — Вопрос гематологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 73 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, липидолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.56% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Тромбоцитарная агглютинация – обзор

17.3.3 Псевдотромбоцитопения

Псевдотромбоцитопения вызывается различной этиологией, включая гигантские тромбоциты, антикоагулянт-индуцированную псевдотромбоцитопению, сателлитизм тромбоцитов и холодовую агглютинин-индуцированную агглютинацию тромбоцитов. Псевдотромбоцитопения может возникать при гигантских тромбоцитах. Из-за большого размера гигантские тромбоциты исключаются из электронного подсчета тромбоцитов, вызывая псевдотромбоцитопению. Этот сценарий имеет особое клиническое значение у пациентов с быстрым расходом тромбоцитов в периферическом кровообращении, как это наблюдается при ДВС-синдроме, острой иммунной тромбоцитопенической пурпуре или тромботической тромбоцитопенической пурпуре.Эффективная продукция тромбоцитов костным мозгом в этих случаях должна присутствовать при большом количестве крупных тромбоцитов в периферической крови, многие из которых не могут быть идентифицированы автоматическими анализаторами. Точное количество тромбоцитов можно получить с помощью ручного подсчета с использованием фазово-контрастной микроскопии.

Антикоагулянт-индуцированная псевдотромбоцитопения представляет собой in vitro феномен агглютинации тромбоцитов, обычно наблюдаемый в образцах, собранных в пробирках с ЭДТА. О нем сообщалось как у здоровых людей, так и у пациентов с различными заболеваниями (включая коллагеновые заболевания сосудов и новообразования), и его общая частота составляет приблизительно 0.1%. Хотя агглютинация наиболее выражена с ЭДТА, она может иногда возникать и с другими антикоагулянтами, такими как гепарин, цитрат и оксалат [5]. Поскольку агрегаты тромбоцитов большие, автоматические гематологические счетчики не распознают их как тромбоциты, что приводит к снижению количества тромбоцитов. В некоторых случаях агрегаты достаточно велики, чтобы автоматические приборы считали их лейкоцитами, вызывая сопутствующий псевдолейкоцитоз. Агрегация тромбоцитов при псевдотромбоцитопении обычно чувствительна к температуре с максимальной активностью при комнатной температуре.ЭДТА-индуцированная псевдотромбоцитопения опосредуется аутоантителами подклассов IgG, IgM и IgA, направленными к эпитопу гликопротеина IIb. Этот эпитоп обычно скрыт в мембране GpIIb/IIIa, поскольку ионизированный кальций поддерживает гетеродимерную структуру комплекса GpIIb/IIIa. Благодаря своему хелатирующему эффекту ЭДТА диссоциирует комплекс GpIIb/IIIa с воздействием эпитопа GpIIb. Было отмечено, что при тромбастении Гланцмана, расстройстве, характеризующемся количественным и/или качественным отклонением GpIIb/IIIa, псевдотромбоцитопения не возникает.Интересно, что в последние годы было обнаружено, что абциксимаб (антагонист GpIIb/IIIa) связан с псевдотромбоцитопенией [6]. При подозрении на псевдотромбоцитопению, вызванную антикоагулянтами, следует исследовать мазок периферической крови на предмет слипания тромбоцитов.

Сателлит тромбоцитов имеет признаки, сходные с псевдотромбоцитопенией, вызванной антикоагулянтами. В присутствии ЭДТА тромбоциты связываются с лейкоцитами и образуют розетки. Связывание обычно происходит с нейтрофилами, но также сообщалось о связывании с другими лейкоцитами.Автоматические анализаторы не идентифицируют тромбоциты, которые связываются с лейкоцитами, что приводит к псевдотромбоцитопении. Сателлитизм тромбоцитов опосредован аутоантителами типа IgG, направленными на GpIIb/IIIa на мембране тромбоцитов и на Fcγ-рецептор III на мембране нейтрофилов.

Агглютинация тромбоцитов из-за холодовых агглютининов, вызывающая псевдотромбоцитопению, является редким состоянием. Агглютинация тромбоцитов не зависит от антикоагулянтов, обычно происходит при 4°С и опосредована аутоантителами IgM, направленными против GpIIb/IIIa.Поскольку эти аутоантитела малоактивны при температуре выше 30°C, они не имеют клинического значения.

Агглютинация тромбоцитов – обзор

17.3.3 Псевдотромбоцитопения

Псевдотромбоцитопения вызывается различной этиологией, включая гигантские тромбоциты, антикоагулянт-индуцированную псевдотромбоцитопению, сателлитизм тромбоцитов и холодовую агглютинин-индуцированную агглютинацию тромбоцитов. Псевдотромбоцитопения может возникать при гигантских тромбоцитах.Из-за большого размера гигантские тромбоциты исключаются из электронного подсчета тромбоцитов, вызывая псевдотромбоцитопению. Этот сценарий имеет особое клиническое значение у пациентов с быстрым расходом тромбоцитов в периферическом кровообращении, как это наблюдается при ДВС-синдроме, острой иммунной тромбоцитопенической пурпуре или тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Эффективная продукция тромбоцитов костным мозгом в этих случаях должна присутствовать при большом количестве крупных тромбоцитов в периферической крови, многие из которых не могут быть идентифицированы автоматическими анализаторами.Точное количество тромбоцитов можно получить с помощью ручного подсчета с использованием фазово-контрастной микроскопии.

Антикоагулянт-индуцированная псевдотромбоцитопения представляет собой in vitro феномен агглютинации тромбоцитов, обычно наблюдаемый в образцах, собранных в пробирках с ЭДТА. О нем сообщалось как у здоровых людей, так и у пациентов с различными заболеваниями (в том числе коллагеновыми сосудистыми заболеваниями и новообразованиями), и его общая частота составляет примерно 0,1%. Хотя агглютинация наиболее выражена с ЭДТА, она может иногда возникать и с другими антикоагулянтами, такими как гепарин, цитрат и оксалат [5].Поскольку агрегаты тромбоцитов большие, автоматические гематологические счетчики не распознают их как тромбоциты, что приводит к снижению количества тромбоцитов. В некоторых случаях агрегаты достаточно велики, чтобы автоматические приборы считали их лейкоцитами, вызывая сопутствующий псевдолейкоцитоз. Агрегация тромбоцитов при псевдотромбоцитопении обычно чувствительна к температуре с максимальной активностью при комнатной температуре. ЭДТА-индуцированная псевдотромбоцитопения опосредуется аутоантителами подклассов IgG, IgM и IgA, направленными к эпитопу гликопротеина IIb.Этот эпитоп обычно скрыт в мембране GpIIb/IIIa, поскольку ионизированный кальций поддерживает гетеродимерную структуру комплекса GpIIb/IIIa. Благодаря своему хелатирующему эффекту ЭДТА диссоциирует комплекс GpIIb/IIIa с воздействием эпитопа GpIIb. Было отмечено, что при тромбастении Гланцмана, расстройстве, характеризующемся количественным и/или качественным отклонением GpIIb/IIIa, псевдотромбоцитопения не возникает. Интересно, что в последние годы было обнаружено, что абциксимаб (антагонист GpIIb/IIIa) связан с псевдотромбоцитопенией [6].При подозрении на псевдотромбоцитопению, вызванную антикоагулянтами, следует исследовать мазок периферической крови на предмет слипания тромбоцитов.

Сателлит тромбоцитов имеет признаки, сходные с псевдотромбоцитопенией, вызванной антикоагулянтами. В присутствии ЭДТА тромбоциты связываются с лейкоцитами и образуют розетки. Связывание обычно происходит с нейтрофилами, но также сообщалось о связывании с другими лейкоцитами. Автоматические анализаторы не идентифицируют тромбоциты, которые связываются с лейкоцитами, что приводит к псевдотромбоцитопении.Сателлитизм тромбоцитов опосредован аутоантителами типа IgG, направленными на GpIIb/IIIa на мембране тромбоцитов и на Fcγ-рецептор III на мембране нейтрофилов.

Агглютинация тромбоцитов из-за холодовых агглютининов, вызывающая псевдотромбоцитопению, является редким состоянием. Агглютинация тромбоцитов не зависит от антикоагулянтов, обычно происходит при 4°С и опосредована аутоантителами IgM, направленными против GpIIb/IIIa. Поскольку эти аутоантитела малоактивны при температуре выше 30°C, они не имеют клинического значения.

Холодовые агглютинины тромбоцитов: проточный цитометрический анализ

Спонтанная ЭДТА-независимая холодовая агглютинация тромбоцитов является редким явлением, которое вызывает псевдотромбоцитопению при анализе образцов крови в автоматических счетчиках клеток. Мы сообщаем о случае холодовых агглютининов тромбоцитов и анализе методом проточной цитометрии. У 49-летней женщины развилось аномальное вагинальное кровотечение на фоне миомы матки. Слипание тромбоцитов наблюдалось в образцах крови, взятых в пробирки с ЭДТА, гепарином и цитратом.В проточных цитометрических тестах сыворотка пациентов агглютинировала 16% нормальных тромбоцитов при 22°С и 7% тромбоцитов после инкубации при 37°С; напротив, 3% и <1% тромбоцитов агглютинировали при 22 и 37°С соответственно после инкубации с нормальной сывороткой. Минимальная агглютинация (< 10%) наблюдалась с сывороткой пациента при титре 1:5 или при температуре > 30°С. После инкубации при 4°С на тромбоцитах пациента повышались антитела IgM и С3; на нормальных тромбоцитах не было обнаружено значительного количества IgM или C3.Специфичность холодового агглютинина тромбоцитов определяли путем конкурентного ингибирования моноклональным анти-CD41 (GPIIbIIIa). До добавления моноклональных антител сыворотка пациента агглютинировала 16% нормальных тромбоцитов при 22°С; после добавления анти-CD41 агглютинировалось только 2% тромбоцитов. Этот блокирующий эффект не наблюдался с анти-CD42. Тромбоциты пациента функционировали нормально, что определялось экспрессией CD62 и CD63 в ответ на тромбин, нормальной агрегацией тромбоцитов в ответ на коллаген, АДФ и ристоцетин и нормальным временем кровотечения.Таким образом, агглютинация тромбоцитов под действием холодового агглютинина тромбоцитов была количественно оценена с помощью проточной цитометрии, ответственное антитело было охарактеризовано как IgM с низким титром и минимальной активностью > 30°C, а исследования конкурентного связывания подтвердили наличие комплекса GPIIbIIIa в качестве сайта связывания антитела. Поскольку антитело не влияло на функцию тромбоцитов, мы полагаем, что у этих пациентов не будет осложнений от холодового агглютинина тромбоцитов, но это может создать проблему в таких обстоятельствах, как кардиохирургия с гипотермией.

Протокол слипания тромбоцитов | ОХСУ

Код EAP для заказа:

ЛАБ101509

Оплачиваемые коды EAP:

80001814 х 1

Коды CPT:

85049 х 1

Лабораторный отдел:

Базовая лаборатория

Расписание испытаний:

Единицы:

к/куб мм

Критические значения:

Менее или равно 10
или
больше или равно 1000 тыс./куб.мм.

Требования к образцам:

СИНЯЯ верхняя пробирка, 3,2 % цитрата натрия. Трубка должна быть полной.

Требования к педиатрическим образцам:

Педиатрическая СИНЯЯ верхняя пробирка, 3,2 % цитрата натрия. Трубка должна быть полной.

Диапазон задания:

 Возраст (лет) Количество PLT (тыс./куб.мм)
от 0 до 2 от 125 до 600
от 2 до 12 от 150 до 420
от 12 до 150 от 150 до 400

Комментарии:

Протокол слипания тромбоцитов используется для устранения ложно сниженного количества тромбоцитов (псевдотромбоцитопения) у пациентов, у которых тромбоциты слипаются в присутствии ЭДТА.Лаборатория проверит пробирку с цитратом и пробирку с ЭДТА, представленные для общего анализа крови или подсчета тромбоцитов, заказанные одновременно. Лаборатория проверит обе пробирки на наличие скоплений тромбоцитов и соответствующим образом сообщит о количестве тромбоцитов.

Синонимы:

Клампер тромбоцитов, ЭДТА Клампер, псевдотромбоцитопения

Синдром Бернара-Сулье (Геморрагипарозная тромбоцитарная дистрофия) | Orphanet Journal of Rare Diseases

  • 1.

    Нурден А.Т.: Качественные нарушения тромбоцитов и мегакариоцитов. Джей Тромб Хемост. 2005, 3: 1773-1782. 10.1111/j.1538-7836.2005.01428.х.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 2.

    Bernard J, Soulier JP: Sur une nouvelle variété de distrophie врожденная тромбоцитарная геморрагия. Сем Хоп Париж. 1948, 24: 3217-3222.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 3.

    de la Salle C, Lanza F, Cazenave JP: Биохимические и молекулярные основы синдрома Бернара-Сулье: обзор. Nouv Rev Fr Hematol. 1995, 37: 215-222.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 4.

    Лопес Дж.А., Эндрюс Р.К., Афшар-Харган В., Берндт М.С.: Синдром Бернара-Сулье. Кровь. 1998, 91: 4397-4418.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 5.

    Клеметсон К.Дж.: Рецепторы тромбоцитов и их роль в заболеваниях.Clin Chem Lab Med. 2003, 41: 253-260. 10.1515/CCLM.2003.039.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 6.

    Ruggeri ZM: Фактор фон Виллебранда, взаимодействие тромбоцитов и эндотелиальных клеток. Джей Тромб Хемост. 2003, 1: 1335-1343. 10.1046/j.1538-7836.2003.00260.x.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 7.

    Andrews RK, Shen Y, Gardiner EE, Dong JF, Lopez JA, Berndt MC: Гликопротеиновый комплекс Ib-IX-V в адгезии тромбоцитов и передаче сигналов.Тромб Хемост. 1999, 82: 357-364.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 8.

    Ulsemer P, Strassel C, Baas MJ, Salamero J, Chasserot-Golaz S, Cazenave JP, de la Salle C, Lanza F: Биосинтез и внутриклеточный посттрансляционный процессинг нормального и мутантного тромбоцитарного гликопротеина GPIb-IX . Biochem J. 2001, 358: 295-303. 10.1042/0264-6021:3580295.

    Центральный пабмед КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 9.

    Лопес Дж. А., Чанг Д. В., Фуджикава К., Хаген Ф. С., Папаянопулу Т., Рот Г. Дж.: Клонирование альфа-цепи гликопротеина тромбоцитов человека Ib: трансмембранный белок с гомологией богатому лейцином альфа-2-гликопротеину. Proc Natl Acad Sci USA. 1987, 84: 5615-5619. 10.1073/пнас.84.16.5615.

    Центральный пабмед КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 10.

    Wenger RH, Wicki AN, Kieffer N, Adolph S, Hameister H, Clemetson KJ: 5′-фланкирующая область и хромосомная локализация гена, кодирующего гликопротеин Ib альфа мембраны тромбоцитов человека.Ген. 1989, 85: 517-524. 10.1016/0378-1119(89)

    -0.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 11.

    Lopez JA, Chung DW, Fujikawa K, Hagen FS, Davie EW, Roth GJ: Альфа- и бета-цепи гликопротеина Ib тромбоцитов человека являются трансмембранными белками, содержащими аминокислотную последовательность, богатую лейцином. Proc Natl Acad Sci USA. 1988, 85: 2135-2139. 10.1073/пнас.85.7.2135.

    Центральный пабмед КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 12.

    Yagi M, Edelhoff S, Disteche CM, Roth GJ: Структурная характеристика и хромосомное расположение гена, кодирующего гликопротеин тромбоцитов человека Ib бета. Дж. Биол. Хим. 1994, 269: 17424-17427.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 13.

    Lanza F, Morales M, de la Salle C, Cazenave JP, Clemetson KJ, Shimomura T, Phillips DR: Клонирование и характеристика гена, кодирующего гликопротеин тромбоцитов человека V. Член богатого лейцином гликопротеина семейство расщепляется во время индуцированной тромбином активации тромбоцитов.Дж. Биол. Хим. 1993, 268: 20801-20807.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 14.

    Hickey MJ, Deaven LL, Roth GJ: Гликопротеин тромбоцитов человека IX. Характеристика кДНК и локализация гена на хромосоме 3. FEBS Lett. 1990, 274: 189-192. 10.1016/0014-5793(90)81361-В.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 15.

    Yagi M, Edelhoff S, Disteche CM, Roth GJ: Гликопротеины тромбоцитов человека V и IX: сопоставление двух генов гликопротеинов, богатых лейцином, с хромосомой 3 и анализ структур.Биохимия. 1995, 34: 16132-16137. 10.1021/bi00049a028.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 16.

    Синдром Бернара-Сулье. [http://www.bernardsoulier.org]

  • 17.

    Liang HP, Morel-Kopp MC, Clemetson JM, Clemetson KJ, Kekomaki R, Kroll H, Michaelides K, Tuddenham EG, Vanhoorelbeke K, Ward CM: A Мутация гена общего предкового гликопротеина (GP) 9 1828A>G (Asn45Ser), встречающаяся в европейских семьях из Австралии и Северной Европы с синдромом Бернара-Сулье (BSS).Тромб Хемост. 2005, 94: 599-605.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 18.

    Savoia A, Balduini CL, Savino M, Noris P, Del Vecchio M, Perrotta S, Belletti S, Poggi , Iolascon A: Аутосомно-доминантная макротромбоцитопения в Италии чаще всего является типом гетерозиготного синдрома Бернара-Сулье. Кровь. 2001, 97: 1330-1305. 10.1182/кровь.В97.5.1330.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 19.

    Budarf ML, Konkle BA, Ludlow LB, Michaud D, Li M, Yamashiro DJ, McDonald-McGinn D, Zackai EH, Driscoll DA: Идентификация пациента с синдромом Бернара-Сулье и делецией в DiGeorge/velo-cardio- участок хромосомы лица в 22q11.2. Хум Мол Жене. 1995, 4: 763-766.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 20.

    Lopez JA, Ludwig EH, McCarthy BJ: Полиморфизм человеческого гликопротеина Ib альфа является результатом переменного числа тандемных повторов последовательности из 13 аминокислот в муциноподобном макрогликопептидном участке.Значение структуры/функции. Дж. Биол. Хим. 1992, 267: 10055-10061.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 21.

    Miller JL, Cunningham D, Lyle VA, Finch CN: Мутация в гене, кодирующем альфа-цепь тромбоцитарного гликопротеина Ib, при болезни фон Виллебранда тромбоцитарного типа. Proc Natl Acad Sci USA. 1991, 88: 4761-4765. 10.1073/пнас.88.11.4761.

    Центральный пабмед КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 22.

    Russell SD, Roth GJ: псевдоболезнь фон Виллебранда: мутация в гене тромбоцитарного гликопротеина Ib альфа, связанного с гиперактивным поверхностным рецептором. Кровь. 1993, 81: 1787-1791.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 23.

    Мацубара Ю., Мурата М., Сугита К., Икеда Ю.: Идентификация новой точечной мутации в гликопротеине тромбоцитов Ibalpha, Gly в Ser по остатку 233, в японской семье с болезнью фон Виллебранда тромбоцитарного типа.Джей Тромб Хемост. 2003, 1: 2198-2205. 10.1046/j.1538-7836.2003.00369.x.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 24.

    Othman M, Notley C, Lavender FL, White H, Byrne CD, Lillicrap D, O’Shaughnessy DF: Идентификация и функциональная характеристика новой делеции 27 п.н. в области, кодирующей макрогликопептид, гена GPIBA. приводит к болезни фон Виллебранда тромбоцитарного типа. Кровь. 2005, 105: 4330-4336. 10.1182/кровь-2002-09-2942.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 25.

    Baglia FA, Badellino KO, Li CQ, Lopez JA, Walsh PN: Связывание фактора XI с комплексом гликопротеина тромбоцитов Ib-IX-V способствует активации фактора XI тромбином. Дж. Биол. Хим. 2002, 18: 1662-1668. 10.1074/jbc.M108319200.

    Артикул Google Scholar

  • 26.

    Beguin S, Kumar R, Keularts I, Seligson U, Coller BS, Hemker HC: Фибринзависимая прокоагулянтная активность тромбоцитов требует рецепторов GPIb и фактора фон Виллебранда.Кровь. 1999, 93: 564-570.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 27.

    Al Dieri R, Bellucci S, Beguin S, Hemker HC, Caen J: Дефектное взаимодействие vWF-Fibrin-GPIb вызывает нарушение потребления протромбина при синдроме Бернара-Сулье [аннотация]. Джей Тромб Хемост. 2003, 754.

    Google Scholar

  • 28.

    Balduini CL, Cattaneo M, Fabris F, Gresele P, Iolascon A, Pulcinelli FM, Savoia A: Наследственные тромбоцитопении: предложенный диагностический алгоритм от итальянской Gruppo di Studio delle Piastrine.Гематология. 2003, 88: 582-592.

    ПабМед Google Scholar

  • 29.

    Locatelli F, Rossi G, Balduini C: Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при синдроме Бернара-Сулье. Энн Интерн Мед. 2003, 138: 79.

    Статья пабмед Google Scholar

  • 30.

    Kunishima S, Imai T, Hamaguchi M, Saito H: Новая гетерозиготная миссенс-мутация во втором богатом лейцином повторе GPIba влияет на экспрессию GPIb/IX/V и приводит к макротромбоцитопении у пациента, изначально ошибочно диагностированного с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой .Евр Дж Гематол. 2006, 76: 348-355. 10.1111/j.1600-0609.2005.00612.х.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 31.

    Миллер Дж.Л., Лайл В.А., Каннингем Д.: Мутация лейцина-57 в фенилаланин в тандемном повторе тромбоцитарного гликопротеина Ib альфа-лейцина, происходящая у пациентов с аутосомно-доминантным вариантом болезни Бернара-Сулье. Кровь. 1992, 79: 439-446.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 32.

    Кенни Д., Йонссон О.Г., Моратек П.А., Монтгомери Р.Р.: Встречающиеся в природе мутации в гликопротеине Ib, которые приводят к дефектному связыванию лиганда и синтезу укороченного белка. Кровь. 1998, 92: 175-183.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 33.

    Li C, Martin SE, Roth GJ: Генетический дефект в двух хорошо изученных случаях синдрома Бернара-Сулье: точечная мутация в пятом богатом лейцином повторе гликопротеина Ib альфа тромбоцитов.Кровь. 1995, 86: 3805-3814.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 34.

    Антонуччи Дж.В., Мартин Э.С., Хулик П.Дж., Джозеф А., Мартин С.Э.: Синдром Бернара-Сулье: общее происхождение в двух афроамериканских семьях с мутацией GP Ib Leu129Pro. Am J Гематол. 2000, 65: 141-148. 10.1002/1096-8652(200010)65:2<141::AID-AJH9>3.0.CO;2-H.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 35.

    Коскела С., Партанен Дж., Салми Т.Т., Кекомаки Р.: Молекулярная характеристика двух мутаций гликопротеина тромбоцитов (GP) Ib альфа в двух финских семьях с синдромом Бернара-Сулье. Евр Дж Гематол. 1999, 62: 160-168.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 36.

    Ware J, Russell SR, Marchese P, Murata M, Mazzucato M, De Marco L, Ruggeri ZM: Точечная мутация в богатом лейцином повторе гликопротеина Ib альфа тромбоцитов, приводящая к синдрому Бернара-Сулье.Джей Клин Инвест. 1993, 92: 1213-1220.

    Центральный пабмед КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 37.

    Margaglione M, D’Andrea G, Grandone E, Brancaccio V, Amoriello A, Di Minno G: сложная гетерозиготность (554–589 del, переход C515-T) в гене тромбоцитарного гликопротеина Ib альфа у пациента с выраженной склонностью к кровотечениям. Тромб Хемост. 1999, 81: 486-492.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 38.

    de la Salle C, Baas MJ, Lanza F, Schwartz A, Hanau D, Chevalier J, Gachet C, Briquel ME, Cazenave JP: Делеция из трех оснований, удаляющая остаток лейцина в богатом лейцином повторе гликопротеина тромбоцитов Ib альфа ассоциированный с вариантом синдрома Бернара-Сулье (Нэнси I). Бр Дж Гематол. 1995, 89: 386-396.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 39.

    Ulsemer P, Lanza F, Baas MJ, Schwartz A, Ravanat C, Briquel ME, Cranmer S, Jackson S, Cazenave JP, de la Salle C: Роль богатого лейцином домена тромбоцитов GPIbalpha в правильном посттрансляционный процессинг – мутация Нэнси I Бернара-Сулье, экспрессируемая на клетках СНО.Тромб Хемост. 2000, 84: 104-111.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 40.

    Simsek S, Noris P, Lozano M, Pico M, von dem Borne AE, Ribera A, Gallardo D: Мутация Cys209 Ser в гене гликопротеина Ib мембраны тромбоцитов связана с синдромом Бернара-Сулье. Бр Дж Гематол. 1994, 88: 839-844.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 41.

    Gonzalez-Manchon C, Larrucea S, Pastor AL, Butta N, Arias-Salgado EG, Ayuso MS, Parrilla R: сложная гетерозиготность гена GPIbalpha, связанная с синдромом Бернара-Сулье. Тромб Хемост. 2001, 86: 1385-1391.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 42.

    Ware J, Russell SR, Vicente V, Scharf RE, Tomer A, McMillan R, Ruggeri ZM: Абсурдная мутация в кодирующей последовательности гликопротеина Ib альфа, связанная с синдромом Бернара-Сулье.Proc Natl Acad Sci USA. 1990, 87: 2026-2030. 10.1073/пнас.87.5.2026.

    Центральный пабмед КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 43.

    Кунисима С., Миура Х., Фукутани Х., Ёсида Х., Осуми К., Кобаяши С., Оно Р., Наоэ Т.: Синдром Бернара-Сулье Кагосима: Ser 444 —> остановить мутацию гликопротеина (GP) Ib альфа что приводит к циркулирующему укороченному GPIb-альфа и поверхностной экспрессии GPIb-бета и GPIX. Кровь. 1994, 84: 3356-3362.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 44.

    Holmberg L, Karpman D, Nilsson I, Olofsson T: Синдром Бернара-Сулье Карлстад: Trp 498 —> Стоп-мутация, приводящая к укороченному гликопротеину Ib-альфа, который содержит часть трансмембранного домена. Бр Дж Гематол. 1997, 98: 57-63. 10.1046/j.1365-2141.1997.1772993.x.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 45.

    Li C, Pasquale DN, Roth GJ: синдром Бернара-Сулье с сильным кровотечением: отсутствие тромбоцитарного гликопротеина Ib альфа из-за гомозиготной делеции одного основания. Тромб Хемост. 1996, 76: 670-674.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 46.

    Afshar-Kharghan V, Craig FE, Lopez JA: Синдром Бернара-Сулье у пациента, дважды гетерозиготного по двум мутациям сдвига рамки считывания в гене гликопротеина ib альфа. Бр Дж Гематол. 2000, 110: 919-924.10.1046/j.1365-2141.2000.02261.х.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 47.

    Simsek S, Noris P, Lozano M, Pico M, von dem Borne AE, Ribera A, Gallardo D: Мутация Cys209 Ser в гене гликопротеина Ib мембраны тромбоцитов связана с синдромом Бернара-Сулье. Бр Дж Гематол. 1994, 88: 839-844.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 48.

    Канаджи Т., Окамура Т., Куролва М., Нода М., Фуджимура К., Курамото А., Сано М., Накано С., Нихо Й.: Молекулярно-генетический анализ двух пациентов с синдромом Бернара-Сулье – выявление новых мутаций в гене гликопротеина Ib альфа . Тромб Хемост. 1997, 77: 1055-1061.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 49.

    Noda M, Fujimura K, Takafuta T, Shimomura T, Fujimoto T, Yamamoto N, Tanoue K, Arai M, Suehiro A, Kakishita E, Shimasaki A, Kuramoto A: Гетерогенная экспрессия гликопротеинов Ib, IX и V в тромбоцитах двух пациентов с синдромом Бернара-Сулье, вызванным различными генетическими аномалиями.Тромб Хемост. 1995, 74: 1411-1415.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 50.

    Noda M, Fujimura K, Takafuta T, Shimomura T, Fujii T, Katsutani S, Fujimoto T, Kuramoto A, Yamazaki T, Mochizuki T, Matsuzaki M, Sano M: точечная мутация в кодирующей последовательности гликопротеина IX (Cys73 (TGT) в Tyr(TAT)) вызывает нарушение поверхностной экспрессии комплекса GPIb/IX/V в двух семьях с синдромом Бернара-Сулье. Тромб Хемост. 1996, 76: 874-878.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 51.

    Мицуи Т., Йокояма С., Ядзаки Н., Хаяси Т., Судзуки К., Симидзу Ю., Каваками Т., Канадзава С., Кацуура М., Икегами Т., Хаясака К. Склонность к тяжелым кровотечениям у пациента с синдромом Бернара-Сулье связан с гомозиготной делецией одной пары оснований в гене, кодирующем гликопротеин Ibalpha тромбоцитов человека. J Pediatr Hematol Oncol. 1998, 20: 246-251. 10.1097/00043426-199805000-00011.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 52.

    Afshar-Kharghan V, Lopez JA: синдром Бернара-Сулье, вызванный делецией динуклеотида и сдвигом рамки считывания в области, кодирующей трансмембранный домен гликопротеина Ib альфа. Кровь. 1997, 90: 2634-2643.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 53.

    Kenny D, Newman PJ, Morateck PA, Montgomery RR: Делеция динуклеотида приводит к дефектному закреплению мембраны и циркулированию растворимого гликопротеина Ib альфа при новой форме синдрома Бернара-Сулье.Кровь. 1997, 90: 2626-2633.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 54.

    Gonzalez-Manchon C, Butta N, Iruin G, Alonso S, Ayuso MS, Parrilla R: Нарушение дисульфидного мостика Cys5–Cys7 в гликопротеине тромбоцитов Ibbeta предотвращает нормальное созревание и воздействие на поверхность GPIb-IX комплексы. Тромб Хемост. 2003, 90: 456-464.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 55.

    Кунисима С., Наоэ Т., Камия Т., Сайто Х.: Новая гетерозиготная миссенс-мутация в гене гликопротеина тромбоцитов Ib бета, связанная с изолированным заболеванием гигантских тромбоцитов. Am J Гематол. 2001, 68: 249-255. 10.1002/аджх.10000.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 56.

    Hillmann A, Nurden A, Nurden P, Combrie R, Claeyssens S, Moran N, Kenny D: Новая гемизиготная мутация синдрома Бернара-Сулье (BSS) в аминоконцевом домене гликопротеина (GP) Ibbeta – характеристика тромбоцитов и исследования трансфекции.Тромб Хемост. 2002, 88: 1026-1032.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 57.

    Strassel C, Pasquet JM, Alessi MC, Juhan-Vague I, Chambost H, Combrie R, Nurden P, Bas MJ, De La Salle C, Cazenave JP, Lanza F, Nurden AT: Новая мутация миссенс показывает, что GPIbbeta играет двойную роль в контроле процессинга и стабильности рецептора адгезии GPIb-IX тромбоцитов. Биохимия. 2003, 42: 4452-4462. 10.1021/bi026213d.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 58.

    Kunishima S, Tomiyama Y, Honda S, Fukunishi M, Hara J, Inoue C, Kamiya T, Saito H: гомозиготная мутация Pro74 -> Arg в гене гликопротеина тромбоцитов Ibbeta, связанная с синдромом Бернара-Сулье. Тромб Хемост. 2000, 84: 112-117.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 59.

    Kurokawa Y, Ishida F, Kamijo T, Kunishima S, Kenny D, Kitano K, Koike K: Миссенс-мутация (Tyr88 в Cys) в гликопротеине мембраны тромбоцитов Ген Ibbeta влияет на экспрессию комплекса GPIb/IX – Bernard -синдром Сулье в гомозиготной форме и гигантские тромбоциты в гетерозиготной форме.Тромб Хемост. 2001, 86: 1249-1256.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 60.

    Kunishima S, Lopez JA, Kobayashi S, Imai N, Kamiya T, Saito H, Naoe T: Миссенс-мутации гликопротеина (GP) гена Ib бета, нарушающие дисульфидную связь GPIb альфа/бета в семье с нарушение гигантских тромбоцитов. Кровь. 1997, 89: 2404-2412.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 61.

    Tang J, Stern-Nezer S, Liu PC, Matyakhina L, Riordan M, Luban NL, Steinbach PJ, Kaler SG: Мутация в богатом лейцином повторе C-фланкирующей области гликопротеина Ib бета тромбоцитов нарушает сборку рецептора фактора фон Виллебранда . Тромб Хемост. 2004, 92: 75-88.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 62.

    Кунисима С., Ямазаки Т., Мацусита Т., Сако М., Хамагути М., Сайто Х. Вариант синдрома Бернара-Сулье, вызванный сложными гетерозиготными мутациями в бета-гене GPIb [аннотация].Тромбоциты. 2004, 15: 374-375.

    Google Scholar

  • 63.

    de la Salle C, Lanza F, Caen J, Nurden P, Nurden AT, Juhan I, Briquel ME, Ternisien C, Conard J, Cazenave JP: Молекулярная характеристика пяти различных мутаций у пациентов с синдромом Бернара-Сулье нарушение свертываемости крови. Центральная роль GPIbb и GPIX тромбоцитов в экспрессии GPIb-IX-V [аннотация]. Тромб Хемост. 1997, 68-Supplement

  • 64.

    Moran N, Morateck PA, Deering A, Ryan M, Montgomery RR, Fitzgerald DJ, Kenny D: Поверхностная экспрессия GPIb альфа зависит от GPIb бета: свидетельство новой мутации, вызывающей Бернарда -Синдром Сулье.Кровь. 2000, 96: 532-539.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 65.

    Кунисима С., Мацусита Т., Ито Т., Камия Т., Сайто Х.: Новая бессмысленная мутация в гене гликопротеина тромбоцитов Ibbeta, связанная с синдромом Бернара-Сулье. Am J Гематол. 2002, 71: 279-284. 10.1002/аджх.10230.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 66.

    Kenny D, Morateck PA, Gill JC, Montgomery RR: Критическое взаимодействие гликопротеина (GP) IBbeta с GPIX — генетическая причина синдрома Бернара-Сулье.Кровь. 1999, 93: 2968-2975.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 67.

    Ватанабэ Р., Ишибаши Т., Сайто Й., Ситишима Т., Маруяма Й., Эномото Й., Ханда М., Ода А., Амбо Х., Мурата М., Икеда Й. Синдром Бернара-Сулье с гомозиготной делецией 13 пар оснований в кодирующей сигнальный пептид области гена гликопротеина тромбоцитов Ib(бета). Коагуляционный фибринолиз крови. 2003, 14: 387-394. 10.1097/00001721-200306000-00010.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 68.

    Strassel C, Alessi MC, Juhan-Vague I, Cazenave JP, Lanza F: Делеция из 13 пар оснований в гене GPIbbeta во второй неродственной семье Bernard-Soulier из-за неправильного спаривания между прямыми повторами. Джей Тромб Хемост. 2004, 2: 1663-1665. 10.1111/j.1538-7836.2004.00895.x.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 69.

    Strassel C, David T, Eckly A, Baas MJ, Moog S, Ravanat C, Trzeciak MC, Vinciguerra C, Cazenave JP, Gachet C, Lanza F: Синтез бета-GPIb с новыми трансмембранными и цитоплазматическими последовательностями в пациент Бернара-Сулье, что привело к дефектной передаче сигналов GPIb в клетках CHO.Джей Тромб Хемост. 2006, 4: 217-228. 10.1111/j.1538-7836.2005.01654.х.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 70.

    Ludlow LB, Schick BP, Budarf ML, Driscoll DA, Zackai EH, Cohen A, Konkle BA: Идентификация мутации в сайте связывания GATA промотора тромбоцитарного гликопротеина Ibbeta, приводящей к синдрому Бернара-Сулье. Дж. Биол. Хим. 1996, 271: 22076-22080. 10.1074/jbc.271.36.22076.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 71.

    Lanza F, de la Salle C, Baas MJ, Schwartz A, Boval B, Cazenave JP, Caen JP: Мутация Leu7Pro в сигнальном пептиде гликопротеина тромбоцитов (GP)IX в случае синдрома Бернара-Сулье отменяет поверхностную экспрессию комплекс GPIb-V-IX. Бр Дж Гематол. 2002, 118: 260-266. 10.1046/j.1365-2141.2002.03544.х.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 72.

    Rivera CE, Villagra J, Riordan M, Williams S, Lindstrom KJ, Rick ME: Идентификация новой мутации в тромбоцитарном гликопротеине IX (GPIX) у пациента с синдромом Бернара-Сулье.Бр Дж Гематол. 2001, 112: 105-108. 10.1046/j.1365-2141.2001.02529.х.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 73.

    Wright SD, Michaelides K, Johnson DJ, West NC, Tuddenham EG: Двойная гетерозиготность по мутациям в гене гликопротеина IX тромбоцитов у трех братьев и сестер с синдромом Бернара-Сулье. Кровь. 1993, 81: 2339-2347.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 74.

    Noris P, Arbustini E, Spedini P, Belletti S, Balduini CL: новый вариант синдрома Бернара-Сулье, характеризующийся дисфункцией гликопротеина (GP) Ib и резко сниженным количеством GPIX и GPV. Бр Дж Гематол. 1998, 103: 1004-1013. 10.1046/j.1365-2141.1998.01100.х.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 75.

    Clemetson JM, Kyrle PA, Brenner B, Clemetson KJ: Вариант синдрома Бернара-Сулье, связанный с гомозиготной мутацией в богатом лейцином домене гликопротеина IX.Кровь. 1994, 84: 1124-1131.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 76.

    Доннер М., Карпман Д., Кристофферсон А.С., Винквист И., Холмберг Л.: Рекуррентная мутация Asn45—>Ser гликопротеина IX при синдроме Бернара-Сулье. Евр Дж Гематол. 1996, 57: 178-179.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 77.

    Koskela S, Javela K, Jouppila J, Juvonen E, Nyblom O, Partanen J, Kekomaki R: Вариант синдрома Бернара-Сулье, обусловленный гомозиготной мутацией Asn45Ser в гликопротеине тромбоцитов (GP) IX у семи пациентов из пяти неродственные финские семьи.Евр Дж Гематол. 1999, 62: 256-264.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 78.

    Vanhoorelbeke K, Schlammadinger A, Delville JP, Handsaeme J, Vandecasteele G, Vauterin S, Pradier O, Wijns W, Deckmyn H: появление мутации Asn45Ser в гене GPIX у бельгийского пациента с синдромом Бернара Сулье . Тромбоциты. 2001, 12: 114-120. 10.1080/09537100020047101.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 79.

    Sachs UJ, Kroll H, Matzdorff AC, Berghofer H, Lopez JA, Santoso S: Синдром Бернара-Сулье из-за гомозиготной мутации Asn-45Ser в GPIX: неожиданная, частая находка в Германии. Бр Дж Гематол. 2003, 123: 127-131. 10.1046/j.1365-2141.2003.04554.х.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 80.

    Drouin J, Carson NL, Laneuville O: Сложная гетерозиготность по новой делеции девяти нуклеотидов и миссенс-мутации Asn45Ser в гене гликопротеина IX у пациента с синдромом Бернара-Сулье.Am J Гематол. 2005, 78: 41-48. 10.1002/ajh.20236.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 81.

    Suzuki K, Hayashi T, Yahagi A, Akiba J, Tajima K, Satoh S, Sasaki H: Новая точечная мутация в богатом лейцином мотиве тромбоцитарного гликопротеина IX, связанного с синдромом Бернара-Сулье. Бр Дж Гематол. 1997, 99: 794-800. 10.1046/j.1365-2141.1997.4753275.x.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 82.

    Suzuki K, Hayashi T, Akiba J, Satoh S, Kato T: фенотипические последствия аномалии гена гликопротеина IX тромбоцитов, наблюдаемые у пациента с синдромом Бернара-Сулье через систему экспрессии клеток млекопитающих. Рез. Тромб. 1999, 95: 295-302. 10.1016/S0049-3848(99)00047-Х.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 83.

    Kunishima S, Tomiyama Y, Honda S, Kurata Y, Kamiya T, Ozawa K, Saito H: Мутация Cys97 -> Tyr в гене гликопротеина IX, связанная с синдромом Бернара-Сулье.Бр Дж Гематол. 1999, 107: 539-545. 10.1046/j.1365-2141.1999.01733.х.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 84.

    Wang Z, Zhao X, Duan W, Fu J, Lu M, Wang G, Bai X, Ruan C: Новая мутация в трансмембранной области гликопротеина IX, связанная с синдромом Бернара-Сулье. Тромб Хемост. 2004, 92: 606-613.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 85.

    Garner C, Best S, Menzel S, Rooks H, Spector TD, Thein SL: Два гена-кандидата на низкое количество тромбоцитов, идентифицированные у азиатских индейцев с помощью полногеномного анализа сцепления: гликопротеин IX и тромбопоэтин. Eur J Hum Genet. 2006, 14: 101-108.

    КАС пабмед Google Scholar

  • 86.

    Иванага М., Кунишима С., Икеда С., Томонага М., Наоэ Т.: Уязвимая мутация Trp126 —> остановка гликопротеина IX при японском синдроме Бернара-Сулье.Евр Дж Гематол. 1998, 60: 264-246.

    КАС Статья пабмед Google Scholar

  • 164509: Фактор фон Виллебранда (vWF) Деятельность

    1. Adcock DM, Kressin DC, Marlar RA. Влияние концентрации цитрата натрия 3,2 % против 3,8 % на рутинные тесты на коагуляцию. Am Дж. Клин Патол. 1997; 107(1):105-110. 8980376

    2. Reneke J, Etzell J, Leslie S, et al. Увеличение протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени из-за недостаточно заполненных пробирок для образцов с концентрацией 109 ммоль/л (3.2%) цитратный антикоагулянт. Am Дж. Клин Патол. 1998 г.; 109(6):754-757. 9620035

    3. Национальный комитет по стандартизации клинических лабораторий. Сбор, транспортировка и обработка образцов крови для тестирования на коагуляцию и общие характеристики анализов на коагуляцию; Утвержденное Руководство. 5-е изд. Вилланова, Пенсильвания: NCCLS; 2008 г. Документ h31-A5:28(5).

    4. Готфрид Э.Л., Адачи М.М. В первой пробирке можно измерить протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время. Am Дж. Клин Патол. 1997; 107(6):681-683. 9169665

    5. McGlasson DL, More L, Best HA, et al. Забор образцов для тестирования на коагуляцию: нужна ли вторая пробирка? Clin Lab Sci. 1999 г.; 12(3):137-139. 10539100

    6. Ван Котт Э.М., Лапосата М. Коагуляция. В: Джейкобс Д.С., ДеМотт В.Р., Оксли Д.К., ред. Справочник по лабораторным испытаниям с указателем ключевых слов. Хадсон, Огайо: Lexi-Comp; 2001:327-358.

    7. Gill JC, Endres-Brooks J, Bauer PJ, et al. Влияние группы крови системы АВО на диагностику болезни фон Виллебранда. Кровь. 1987; 69(6):1691-1695. 3495304

    9. Брандт Дж.Т. Лабораторная оценка нарушений тромбоцитов. В: McClatchey KD, изд. Клиническая лабораторная медицина. 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2002:1010-1032.

    10. Рик М.Э. болезнь фон Виллебранда. В: Kitchens CS, Alving BM, Kessler CM, ред. Консультативный гемостаз и тромбоз. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Co; 2002: 91-102.

    11. Flood VH, Gill JC, Morateck PA, et al.Общие полиморфизмы экзона 28 фактора Виллебранда у афроамериканцев, влияющие на анализ активности фактора Виллебранда с помощью кофактора ристоцетина. Кровь. 15 июля 2010 г .; 116(2):280-286. 20231421

    12. Лю М.С., Кесслер С.М. Системный подход к кровоточащему больному. В: Kitchens CS, Alving BM, Kessler CM, ред. Консультативный гемостаз и тромбоз. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Co; 2002: 181-196.

    Thieme E-Journals – Тромбоз и гемостаз / Реферат

    Thromb Haemost 1991; 65(05): 573-577
    DOI: 10.1055/с-0038-1648192

    Schattauer GmbH Штутгарт

    Джин Макферсон

    * Медицинский факультет Университета Ньюкасла, Ньюкасл, Новый Южный Уэльс, Австралия

    ,

    Marjorie B Zucker

    ** Отделение патологии, Медицинский центр Нью-Йоркского университета, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк, США

    ,

    Evelyn A Mauss

    ** Отделение патологии, Медицинский центр Нью-Йоркского университета, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк, США.SA

    ,

    Сандра Браунли

    * Медицинский факультет, Университет Ньюкасла, Ньюкасл, Новый Южный Уэльс, Австралия

    › Принадлежности автораДополнительная информация

    История публикации

    Получено 14 июня 1990 г.

    Резюме

    Индуцированная ристоцетином агглютинация тромбоцитов (RIPA) в цитратной плазме, обогащенной тромбоцитами, обработанной ЭДТА, была снижена до 49 ± 11% на 1.25 мкМ АДФ, 41 ± 14 % при 1 мкМ A 23187 и 26 ± 7 % при 0,1 мкг/мл фактора активации тромбоцитов (PAF). Эффект 5-110 мкМ адреналина не зависел от дозы, но варьировал между донорами, при RIPA от 56 до 100% от контроля. Ингибирующее действие этих агонистов не изменялось при предварительной обработке тромбоцитов аспирином. Предварительное добавление 200 мкМ АТФ (антагонист рецептора АДФ, действующий как на рецепторы АДФ с высоким, так и с низким сродством) предотвращало ингибирующее действие АДФ, но не A 23187 или PAF, что позволяет предположить, что ингибирующее действие последних не опосредовано высвобождаемым АДФ. .Поскольку 700 мкМ 8-бромоаденозин-5-дифосфата (антагонист рецептора АДФ, действующий в основном на рецептор с высоким сродством) не предотвращал ингибирование RIPA, индуцированное АДФ, взаимодействие АДФ с рецептором с низким сродством предположительно ответственно за его ингибирующее действие. Поскольку А 23187, но не ацетат форболмиристата (0,1 мкМ), ингибирует RIPA, увеличение внутриклеточных ионов кальция, а не прямая стимуляция протеинкиназы С, по-видимому, опосредует ингибирование, вызванное агонистом. Цитохалазин В (10,5-21 мкМ), дибукаин (0,5-1 мМ), а простагландин Е 1 (25 нМ), добавленный до или после агониста, предотвращал или обращал АДФ-, А23187- и ФАТ-индуцированное ингибирование RIPA, предполагая, что состояние цитоскелета тромбоцитов влияет на ингибирование. N-этилмалеимид (0,25-0,5 мМ), агент, который может проникать через клеточные мембраны и блокировать сульфгидрильные группы, предотвращал или обращал ингибирование RIPA, вызванное ADP, A 23187 и PAF, но 0,5 мМ дитионитробисбензойная кислота, непроникающий сульфгидрильный блокатор , не повлияло.Диамид (0,1-0,5 мМ), агент, который может сшивать белки цитоскелета путем окисления сульфгидрильных групп, снижает RIPA. Таким образом, увеличение внутриклеточных ионов кальция с последующими изменениями цитоскелета и реорганизацией внутриклеточных сульфгидрильных групп может опосредовать ингибирующее действие агонистов на RIPA.

     
    • ССЫЛКИ

    • 1 Дженкинс CSP, Филипс ДР, Клеметсон К.Дж., Мейер Д, Ларьё М-Ж, Люшер ЭФ.Гликопротеины мембран тромбоцитов, участвующие в агрегации, индуцированной ристоцетином. Дж. Клин Инвест, 1976 г.; 57: 112-114
    • 2 Гирма Дж.П., Мейер Д, Вервей КЛ, Паннекук Х, Сиксма Дж. Структурно-функциональные отношения vWf человека. Кровь 1987; 70: 605-611
    • 3 Аллен Дж.П., Купер Х.А., Вагнер Р.Х., Бринхус КМ.Тромбоциты, фиксированные параформальдегидом: новый реагент для определения фактора фон Виллебранда и фактора агрегации тромбоцитов. J Lab Clin Med 1975; 85: 318-328
    • 4 Макфарлейн DE, Стиббе Дж, Кирби EP, Цукер МБ, Грант РА, Макферсон Дж. Способ определения фактора фон Виллебранда (кофактора ристоцетина). Тромб Диас Геморр 1975; 34: 306-308
    • 5 Грант РА, Цукер МБ, Макферсон Дж.АДФ-индуцированное ингибирование агглютинации тромбоцитов, опосредованной фактором фон Виллебранда. Am J Physiol 1976; 230: 1406-1410
    • 6 Цукер МБ, Пушкин ЕГ, Суссман II, Мосс ЭА. Ингибирование агглютинации тромбоцитов, вызванной фактором фон Виллебранда, с помощью АДФ не является результатом снижения связывания общего фактора фон Виллебранда или его крупных мультимеров. J Lab Clin Med 1990
    • 7 Миллс ДКБ, Гунчак К, Карл Д.В., Кирби EP.Влияние активации тромбоцитов на агглютинацию тромбоцитов фактором фон Виллебранда. Мол Фармакол 1990; 37: 271-277
    • 8 Джордж Дж. Н., Торрес ММ. Тромбин снижает связывание фактора фон Виллебранда с гликопротеином Ib тромбоцитов. Кровь 1988; 71: 1253-1259
    • 9 Коллер Б.С. Ингибирование функции тромбоцитов, зависящей от фактора фон Виллебранда, за счет повышения циклического АМФ тромбоцитов и его предотвращение с помощью агентов, разрушающих цитоскелет.Кровь 1981; 57: 846-855
    • 10 Моак Дж.Л., Тан СС, Олсон Джей Ди, Тролль Дж. Х., Чимо ПЛ, Дэвис PJA. Тромбоциты, фактор фон Виллебранда и простагландин I2. Am J Physiol 1981; 241: H54-H59
    • 11 Фокс ДЖЕБ, Филипс ДР. Ингибирование полимеризации актина в тромбоцитах цитохалазинами.Природа 1981; 292: 650-652
    • 12 Пушкин ЕГ, Мосс Э.А., Цукер МБ. Сборка и содержание GPIIIa ядра цитоскелета в тромбоцитах, агглютинированных бычьим фактором фон Виллебранда. Кровь 1990; 76: 1572
    • 13 Цукер МБ, Мосс ЭА. Модификация функций тромбоцитов монобромбиманом, флуоресцентной тиоловой меткой. Тромб Гемос-тас 1986; 55: 228-234
    • 14 Нахмий В, Саллендер Дж., Аш А.Форма и цитоплазматические филаменты в контрольных и обработанных лидокаином тромбоцитах человека. Кровь 1977; 50: 39-53
    • 16 Нахмиас В.Т., Саллендер Дж.С., Фэллон младший. Влияние местных анестетиков на тромбоциты человека: подавление филоподий и эндогенный протеолиз. Кровь 1979; 53: 63-72
    • 16 Коллер Б.С. Влияние местных анестетиков на основе третичных аминов на функцию тромбоцитов, зависящую от фактора фон Виллебранда: изменение реактивности мембран и деградация GPIb кальций-зависимыми протеазами.Кровь 1982 60. 731-743
    • 17 Солум НЕТ, Олсен ТМ, Гогстад ​​Г.О., Хаген I, Бросстад Ф. Демонстрация нового компонента, связанного с гликопротеином Ib, в экстрактах тромбоцитов, приготовленных в присутствии лейпептина. Биохим Биофиз Акта 1983; 729: 53-61
    • 18 Джефферсон Дж.Р., Хармон Дж.Т., Джеймисон Г.А.Идентификация высокоаффинных (Kd 0,35 мкмоль/л) и низкоаффинных (Kd 7,9 мкмоль/л) сайтов связывания тромбоцитов с АДФ и конкуренция с аналогами АДФ. Кровь 1988; 71: 110-116
    • 19 Берридж М.Дж. Инозитолтрифосфат и диацилглицерин: два взаимодействующих вторичных мессенджера. Annu Rev Biochem 1987; 56: 159-193
    • 20 Кролл М.Х., Шафер А.И. Биохимические механизмы активации тромбоцитов.Кровь 1989; 74: 1181-1195
    • 21 Драммонд А.Х., Макинтайр, ДЭ. Липидный обмен инозитола тромбоцитов и поток кальция. В: Тромбоциты в биологии и патологии III. Макинтайр, Делавэр, Гордон Дж. (ред.). Elsevier Science Publishers BV; Амстердам: 1987: 373-431
    • 22 Файнштейн МБ, Фрейзер С. Секреция и агрегация тромбоцитов человека, индуцированная ионофорами кальция.Ингибирование PGE 1 и дибутирилциклическим AM, P Gen Physiol 1975 66. 561-581
    • 23 Кастанья М, Такай Ю, Кайбути К, Сано К, Киккава У, Нисидзука Я. Прямая активация активируемой кальцием фосфолипид-зависимой протеинкиназы с помощью сложных эфиров форбола, способствующих развитию опухоли. Дж. Биол. Хим. 1982; 257: 7847-7851
    • 24 Дэниел Дж.Л., Дангельмайер Калифорния, Селак М, Смит Б.Дж.АДФ стимулирует образование IP 3 в тромбоцитах человека. FEBS Lett 1986; 206: 299-303
    • 25 Джонс ГД, Шестерня АРЛ. Субсекундная динамика кальция в тромбоцитах, стимулированных АДФ и тромбином: подход непрерывного потока с использованием индо-1. Кровь 1988; 71: 1539-1543
    • 26 Казелла Дж. Ф., Фланаган, доктор медицины, Лин С. Цитохалазин D ингибирует полимеризацию актина и индуцирует деполимеризацию актиновых филаментов, образующихся при изменении формы тромбоцитов.Природа 1981; 293: 302-305
    • 27 Файнштейн МБ, Иган Джей Джей, Опас ЕЕ. Обращение индуцированного тромбином фосфорилирования миозина и сборки цитоскелетных структур в тромбоцитах стимуляторами аденилатциклазы простагландином D 2 и форсколином. Дж. Биол. Хим. 1983; 258: 1260-1267
    • 28 Кокс АС, Кэрролл Р.С., Белый JG, Рао Г.Х.Повторное использование фосфорилирования тромбоцитов и сборки цитоскелета. J Cell Biol 1984; 98: 8-15
    • 29 Зилла П, Гроскорт П, Варга Г, Фишляйн Т, Фасоль Р. PGI 2 и PGE 1 вызывают морфологические изменения в тромбоцитах человека, сходные с таковыми в начальной фазе активации. Опыт Гематол 1987; 15: 741-749
    • 30 Спангенберг П., До У, Гшмайснер С, Кроуфорд Н.Изменения в распределении и организации актина тромбоцитов, индуцированные диамидом, и их функциональные последствия. Бр Дж. Гематол 1987; 67: 443-450
    • 31 Солум НЕТ, Олсен ТМ. Влияние диамида и дибукаина на тромбоциты GP lb, актин-связывающий белок и цитоскелет. Биохим Биофиз Акта 1985; 817: 249-260
    • 132 Каломирис Э.Л., Коллер Б.С. Тиол-специфические зонды указывают на то, что 13-цепочка тромбоцитарного гликопротеина 1b является трансмембранным белком с реактивной эндофациальной сульфгидрильной группой.Биохимия 1985; 24: 5430-5436
    • 33 Бойлз Дж. К., Фокс ДЖЕБ, Бемдт МС. Распределение GPIb и стабильность плазматической мембраны зависят от интактного скелета мембраны. Тромб Хемостас 1987; 58: 225
    • 35 Бемдт М. Многофункциональный рецептор, контролирующий гемостаз. Today’s Life Sci, июль 1989 г.; 20-25
    • 35 Бемдт М.С., Фурнье диджей, Кастальди П.А.Синдром Бемара-Сулье. Bailliere’s Clin Haematol 1989 2. 585-607

      .

    Похожие записи

    При гормональном сбое можно ли похудеть: как похудеть при гормональном сбое

    Содержание Как похудеть после гормональных таблетокЧто такое гормональные таблеткиПочему прием гормонов ведет к избыточному весу (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); […]

    Гипотензивные средства при гиперкалиемии: Гипотензивные средства при гиперкалиемии — Давление и всё о нём

    Содержание Препараты, применяемые для лечения гипертонической болезни | Илларионова Т.С., Стуров Н.В., Чельцов В.В.Основные принципы антигипертензивной терапииКлассификация Агонисты имидазолиновых I1–рецепторов […]

    Прикорм таблица детей до года: Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственном

    Содержание Прикорм ребенка — таблица прикорма детей до года на грудном вскармливании и искусственномКогда можно и нужно вводить прикорм грудничку?Почему […]

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *